Los pacientes con poliquistosis renal autosómica dominante (PQRAD) presentan una incidencia mayor de aneurismas intracraneales (AIC), estimada en aproximadamente un 8-12%1. La prueba de elección para la detección de AIC es la resonancia magnética cerebral (RM), y en caso de contraindicación para la RM puede realizarse angiotomografía computarizada (angio-TAC). La rotura de un AIC puede dar lugar a una hemorragia subaracnoidea (HSA). Esta es una complicación grave con una tasa de mortalidad del 10-20% y una morbilidad de hasta un 50%2. El riesgo de rotura se correlaciona fundamentalmente con el tamaño del AIC, además de la localización en la circulación cerebral y la morfología del aneurisma. El tratamiento debe decidirse por un equipo multidisciplinar y puede valorarse en aquellos AIC mayores de 7 milímetros y con localización de alto riesgo, morfología sacular, pacientes jóvenes y con historia familiar de HSA3.
El factor de riesgo más determinante para tener un AIC es la historia familiar positiva para AIC y/o HSA que se asocia a una prevalencia más elevada frente a los que carecen de antecedentes4,5. Se recomienda hacer cribado de AIC en pacientes con PQRAD e historia familiar o personal de HSA y/o AIC, síntomas sugestivos de aneurisma, trabajo o actividad en la que la pérdida de conciencia pueda ser letal, preparación para una cirugía electiva mayor o ansiedad extrema del paciente en relación con el riesgo de tener un aneurisma6,7. Hasta ahora, la indicación de realizar screening en pacientes de bajo riesgo no está clara, pero se conoce que aproximadamente el 80% de los casos de rotura de AIC en pacientes con PQRAD se producen en ausencia de historia familiar8. Recientemente, se demostró la costo-efectividad de realizar screening universal de AIC en pacientes con PQRAD9,10.
Presentamos un estudio transversal en el que se seleccionaron todos los pacientes con diagnóstico de PQRAD en la Comunidad Autónoma de Cantabria a fecha de 01/02/2019. Se recogieron los datos de la situación del paciente, la causa de muerte en aquellos pacientes fallecidos, los informes de la primera prueba de imagen cerebral realizada (RM o angio-TAC cerebral), los factores de riesgo para el desarrollo de AIC y el tamaño del aneurisma en aquellos pacientes en los que se detectó al menos un AIC.
Se incluyeron 424 pacientes, con una edad media de 58,1±16,6 años. Los pacientes fallecidos fueron 131 (30,9%), con una edad media de 67,5±10,7 años. Los pacientes con muerte por HSA secundaria a rotura de aneurisma fueron 3 (2,3% del total de fallecidos), con una edad media en el momento de la muerte de 67,7±7,7 años. En 154 pacientes (36,3%) se había realizado RM o angio-TAC cerebral. En 151 de estos pacientes se realizó la prueba como cribado, y en 3 se realizó tras la rotura de aneurisma sin tener screening previo. El diagnóstico de al menos un AIC se produjo en 37 pacientes, que representan el 24,0% de los pacientes con prueba de imagen y el 8,7% del total de pacientes con PQRAD de nuestro estudio. El 14,7% de los pacientes con diagnóstico de AIC precisaron tratamiento mediante embolización.
De los pacientes con prueba de imagen cerebral realizada como screening, el 26,5% presentaban factores de riesgo para el desarrollo de aneurismas: 57,5% tenían antecedentes familiares de AIC/hemorragia subaracnoidea secundaria a rotura de AIC, 37,5% presentaron sintomatología sugestiva y 5,0% tenían otros factores de riesgo.
El porcentaje de pruebas de imagen cerebral realizadas como screening en pacientes sin factores de riesgo para el desarrollo de AIC fue mayor en los últimos años en nuestro centro (fig. 1). No se encontraron diferencias estadísticamente significativas en el porcentaje de AIC detectados con RM o angio-TAC cerebral realizados como screening en los periodos 2003-2010 y 2011-2018 (25,0% y 21,5% respectivamente, p=0,752), a pesar de que el porcentaje de pruebas de imagen realizadas como screening de AIC en pacientes sin factores de riesgo fue mayor en los últimos años. De los pacientes con diagnóstico de AIC por screening, aquellos con factores de riesgo presentaron un mayor porcentaje de AIC con diámetro ≥ 7 milímetros respecto a los pacientes sin factores de riesgo, sin diferencias estadísticamente significativas, tal y como se muestra en la tabla 1.
Pruebas de imagen cerebral realizadas como screening en pacientes con PQRAD en los últimos 16 años. Porcentaje de pruebas de imagen cerebral en los periodos 2003-2010 y 2011-2018. El porcentaje de AIC detectados con RM oangio-TAC cerebral fue 25,0% en el periodo 2003-2010 y 21,5% en el periodo 2011-2018 (p=0,752).
AIC:aneurismas intracraneales;FR:factores de riesgo para el desarrollo de aneurismas intracraneales.
Tamaño de AIC detectado por screening en pacientes con PQRAD
| No factores de riesgo AIC | Sí factores de riesgo AIC | p | |
|---|---|---|---|
| Diámetro ≥ 7 mm de AIC* | 13,0% | 27,3% | 0,309 |
En los pacientes de nuestro estudio, presentar factores de riesgo para el desarrollo de AIC no se relacionó de forma significativa con una mayor prevalencia de AIC (OR 1,4, CI 95% 0,6-3,3, p=0,380).
Por tanto, la prevalencia de AIC en nuestra serie es más elevada que la descrita hasta ahora en la literatura. Debido a la morbimortalidad tan elevada de esta complicación y dados los resultados de nuestro estudio, debe considerarse realizar screening universal de AIC a todos los pacientes con PQRAD al inicio del seguimiento, independientemente de que existan factores de riesgo.
