Distal renal tubular acidosis (dRTA) is a rare condition characterized by failure of the distal tubule in acidifying urine. Despite its rarity, this is the most frequent renal manifestation of primary Sjögren's Syndrome (pSS). This syndrome is a systemic autoimmune disorder that more commonly involves the exocrine glands and sicca syndrome is the most common form of presentation. Consequently, clinicians need to have a high degree of suspicion when pSS presents by dRTA. Herein, we describe a case of dRTA due to pSS successfully treated with supplementation and spironolactone.

La acidosis tubular renal distal (ATRd) es una enfermedad rara que se caracteriza por un fallo del túbulo distal en la acidificación de la orina. A pesar de su rareza, se trata de una manifestación bien establecida del síndrome de Sjögren primario (SSp), que es un síndrome sistémico que involucra las glándulas salivares en un primer estadio. Describimos el caso de una paciente con ATRd en que el estudio etiológico confirmó el SSp. La corrección sérica de potasio se reveló muy problemática a pesar de la administración de suplementos y solo se mantuvo después de que se empezara tratamiento con espironolactona.