Se presenta el caso de un varón de 50 años, con antecedente de enfermedad renal crónica por probable glomeruloesclerosis secundaria a la obesidad, en tratamiento desde hace años, con hemodiálisis a través de una fístula arteriovenosa húmero-cefálica izquierda. Presentaba edema crónico y cambios de estasis en miembro superior izquierdo por aumento de presión venosa en relación con obstrucción de la vena subclavia por síndrome del estrecho torácico confirmada mediante fistulografía (fig. 1) y angio-TAC (fig. 2).

Figura 1.

Fistulografía. Estenosis central extrínseca de la vena cefálica con redistribución del flujo a través de múltiples colaterales dilatadas en el hombro, que contactan con sistema yugular.

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Figura 2.

Angio-TAC. Afilamiento de vena subclavia izquierda (A) en su paso entre la clavícula y primera costilla, en relación con aumento del grosor del músculo subclavio y los escalenos anterior y medio (B).

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Fue derivado a consulta de dermatología para valoración de una placa de crecimiento progresivo en el dorso de la mano izquierda, de aspecto verrucoso, con ulceración central, coloración marrón-violácea y bordes bien definidos (fig. 3). El estudio histológico mostró, en dermis superficial, múltiples capilares de pared gruesa revestidos por células endoteliales sin datos de atipia, así como extravasación de hematíes y presencia de hemosiderófagos (fig. 4). El cultivo microbiológico de la lesión cutánea fue negativo.

Figura 3.

Imagen clínica. Placa de aspecto verrucoso de coloración marrón-violácea con ulceración central, que ocupa la práctica totalidad del dorso de la mano izquierda. Edema e hiperpigmentación de miembro superior izquierdo.

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Figura 4.

Biopsia cutánea. Hematoxilina-eosina 10x. Proliferación de capilares en dermis papilar asociada a extravasación hemática y hemosiderófagos.

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Se confirmó el diagnóstico de síndrome de Stewart-Bluefarb. Se decidió tratamiento conservador con curas seriadas, con resolución de la lesión a los meses de seguimiento.

El síndrome de Stewart-Bluefarb se clasifica, junto con la acroangiodermatitis de Mali, dentro del grupo de entidades clínicas conocidas como pseudosarcoma de Kaposi1.

Se trata de una enfermedad poco frecuente descrita, fundamentalmente, en relación con malformaciones arteriovenosas subyacentes. No obstante, la literatura recoge casos secundarios a fístulas arteriovenosas iatrogénicas empleadas para el tratamiento con hemodiálisis2. Aunque su patogenia es todavía desconocida, se considera que el aumento de la presión venosa y la isquemia distal producida por el síndrome de robo arteriovenoso provocarían la proliferación de células endoteliales3.

La presentación clínica es variable, con lesiones únicas o múltiples, de color marrón-violáceo con crecimiento progresivo y posibilidad de ulceración secundaria. Cuando la enfermedad se desarrolla en pacientes dializados, las lesiones suelen presentarse en un miembro edematoso con otras alteraciones cutáneas de isquemia-estasis, como la hiperpigmentación o la hipertricosis1,2.

Aunque el diagnóstico es eminentemente clínico, el estudio histopatológico y microbiológico permite descartar procesos neoplásicos, como el sarcoma de Kaposi o el carcinoma epidermoide, así como infecciones cutáneas crónicas, como las causadas por micobacterias atípicas.

En la mayoría de los casos, el tratamiento es conservador, basado en medidas de compresión y elevación del miembro que favorezcan el retorno venoso. Además, es fundamental el cuidado de las úlceras y el tratamiento de posibles sobreinfecciones. El tratamiento definitivo implicaría el cierre de la fístula arteriovenosa1.

Aunque es una entidad poco frecuente, el síndrome de Stewart-Bluefarb es una potencial complicación de las fístulas arteriovenosas que debe reconocerse en los pacientes dializados.