NEFROLOGÍA. Vol. XXIII. Número 1. 2003 Síndrome nefrótico por amiloidosis AL, asociado a gammapatía monoclonal IgM lambda A. Navas-Parejo, M. J. Ortega*, J. Montes** y S. Cerezo Servicio de Nefrología. *Servicio de Medicina Interna A. **Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico S. Cecilio. Granada. Sr. Director: La amiloidosis AL es una rara complicación de la gammapatía monoclonal IgM, pudiendo afectar a un 2% de estos casos 1, 3, 4. La afectación renal se suele presentar como un síndrome nefrótico, que evoluciona a insuficiencia renal terminal en unos meses 5. El pronóstico de estos pacientes, una vez incluidos en hemodiálisis, es de unos doce meses, siendo la amiloidosis cardíaca el principal factor pronóstico 2. Presentamos el caso de un varón de 73 años ingresado por presentar un síndrome nefrótico de cuatro meses de evolución. Como antecedentes personales: exfumador, enfisema pulmonar, hipertrofia benigna de próstata y epitelioma basocelular intervenido. En la exploración física: TA 100/60 mm Hg, afebril. ACR: rítmico, sin soplos. Roncus y sibilancias diseminados. Abdomen: hepatomegalia de 4 centímetros. No esplenomegalia. EEII: edemas hasta rodillas con fóvea +++/+++. En la analítica: Hb: 10,4 g/dl, Hto: 29,8%, leucocitos: 6.450/mm3, plaquetas: 150.000/mm3, actividad de protrombina: 88%, VSG: 130/143, glucosa: 92 mg %, urea: 47 UI/L, creatinina: 1,5 mg/dl, sodio: 138 Meq/l, potasio: 4,3 Meq/l, perfil hepático normal, calcio: 7 mg/dl, fósforo: 4,5 mg/dl, proteínas totales: 4,1 g/dl, albúmina: 1,4 g/dl, colesterol: 305 mg/dl, triglicéridos: 153 mg/dl. Proteinuria: 9 g/24 h. ANA, ANCA y crioglobulinas negativos. C3: 90 mg %, C4: 25 mg %. Proteinograma: banda monoclonal IgM lambda. Inmunoelectroforesis: IgG: 216 mg/dl, IgM: 336 mg/dl, igA: 75 mg/dl. Determinación de proteinuria de Bence-Jones por nefelometría en orina de 24 horas: cadenas kappa: 1,7 mg/dl, cadenas lambda: 19,5 mg/dl. Biopsia renal: amiloidosis renal tipo AL (fig. 1). Punción aspirado de médula ósea: serie eritropoyética disminuida, serie mielopoyética normal, sin hiatus madurativo, serie megacariocítica normal. Infiltración de elementos linfoplasmocitarios del 5-6%. Ecocardiografía: afectación miocárdica amiloidótica, sin disfunción diastólica en situación basal. Gammagrafía hepática: hepatomegalia junto con inicio de captación en bazo y columna. El paciente fue diagnosticado de amiloidosis sistémica AL, asociada a gammapatía monoclonal IgM lambda. Se realizó un acceso vascular quedando incluido en programa de hemodiálisis, falleciendo a los cuatro meses del ingreso, de insuficiencia cardíaca congestiva. La relación entre cadenas ligeras kappa/lambda en las gammapatías IgM es de 3/1 en plasma, invirtiéndose en la amiloidosis, así la cadena lambda predispone a la misma. En orina en un 30% de los casos no aparecen cadenas ligeras, pero en los casos que aparecen la relación kappa/lambda en orina es de 1/2 aproximadamente 1, 4. BIBLIOGRAFÍA 1. Soetekouw R, Bruijin JA, Hogewind BL, Bieger R: A 66 year old woman with nephrotic syndrome and IgM monoclonal gammopathy. Ann Hematol 76: 227-30, 1998. Correspondencia: Dra. M.ª José Ortega Molina Doctor Rojas Ballesteros, 2 - 5º N 18012 Granada Fig. 1.-- 92 CARTAS 2. Gertz MA, Kyle RA, Noel P: Primary systemic amyloidosis: a rare complication of immunoglobulin M monoclonal gammopathies and Waldenstom's macroglolinemia. J Clinic Oncol 11: 914-20, 1993. 3. Ozaki S, Abe M, Wolfenbarger D y cols.: Expression of huan lambda light chain variable region subgroups in multiple myeloma, AL amyloidosis, and Waldsetom's macro- globulinemia. Clinic Inmunol Inmunopathol 71: 183-89, 1994. 4. Kyle A, Garton JP: The spectrum of IgM monoclonal gammopathy in 430 cases. Mayo Clin Proc 62: 719-731, 1987. 5. Ogami Y, Takasugi M y cols.: Waldentröm's macroglobulinemia associated with amiloidosis and crescentic glomerulonephritis. Nephron 51: 95-98, 1989. N O T I C I A S E F R O L O G Í A 5ª JORNADA DE NEFROLOGÍA Y ASISTENCIA PRIMARIA Lugar: Días: Organizado por: Inscripción: Información: Sala de Actos. Fundació Puigvert, Barcelona 18 de junio de 2003 Servicio de Nefrología - Fundació Puigvert 90 Euros Secretaría General Telf.: 93 416 97 32 - Fax: 93 416 97 30 - E-mail: dguart@fundacio-puigvert.es FE DE ERRATAS En el número Nefrología N.º 6 · 2002 · Vol. XXII · Pág. 564-569, tabla IV Artículo titulado: Lipodistrofia parcial en dos hermanas HLA idénticas con hipocomplementemia y nefropatía Artículo titulado: Página: 566, tabla IV, reproducimos a continuación la maqueta correcta. Tabla IV. Tipaje HLA (antígenos de clase I) de los cinco miembros de la familia estudiada Caso 1 A23, B8 A2, B62 Caso 2 A23, B8 A2, B62 Hermana A23, B8 A1, B8 Padre Al, B8 A2, B62 Madre A23, B8 A1, B17 93