NEFROLOGÍA. Vol. XXV. Número 2. 2005 Síndrome de hipertensión vena renal izquierda S. Mendizábal, E. Román*, A. Serrano**, O. Berbel y J. Simón Servicio de Nefrología Pediátrica. Hospital Infantil La Fe. Valencia. *Servicio Pediatría. Hospital Orihuela. Alicante. **Servicio Urología Pediátrica. Hospital Infantil La Fe. Valencia. RESUMEN Introducción: La compresión de la vena renal izquierda (VRI), a partir de la hiperpresión retrógrada que provoca, define un síndrome caracterizado por hematuria, dilatación de vena gonadal y varicocele. De etiología variada pero de características concretas, es una causa infrecuente de hematuria, de diagnóstico difícil y cuyo tratamiento requiere tanto una concreción etiológica como la valoración de la intensidad del fenómeno de compresión. Todo ello, por las imbricaciones que pueden suponer en actitudes intervencionistas no siempre exentas de riesgos. Material y métodos: Se aportan nueve niños, con hematuria de características urológicas y de edad al inicio de la sintomatología de 8-15 años. En todos se realizó ecografía modo B y doppler color en siete, con TAC helicoidal en todos y en seis de ellos venografia renal selectiva, estableciendo el diagnóstico de síndrome de hipertensión de vena renal izquierda (HVRI) o fenómeno de «cascanueces». Resultados: El diagnóstico fue de vena renal retroaórtica en dos casos, vena renal accesoria varicosa por drenaje anómalo en uno y de compresión a nivel del espacio aorto-mesentérico en los seis restantes. La actitud terapéutica, intervencionista en dos casos ante su importante repercusión clínica, consistió en un autotrasplante renal y la colocación de un stent a nivel de la zona de compresión en la VRI. Conclusiones: El diagnóstico del síndrome no siempre es fácil ya que las exploraciones menos invasivas reflejan con frecuencia patrones en los que es difícil precisar el límite de normalidad. La intensidad de las manifestaciones clínicas y con ello la actitud terapéutica está en relación a la existencia de circulación colateral varicosa y a la hiperpresión venosa renal, como indicadores de una falta de compensación de la dificultad de drenaje. Palabras clave: Hematuria. Síndrome hipertensión vena renal izquierda. Autotrasplante renal. Fenómeno de cascanueces. Vena renal retroaórtica. LEFT RENAL VEIN HYPERTENSION SYNDROME SUMMARY Introduction: Left renal vein compression, causing retrograde hypertension, determines a syndrome characterized by the presence of hematuria, gonadal vein dilata- Recibido: 28-IV-2004. Aceptado: 3-VII-2004. Correspondencia: Dr. Santiago Mendizábal Oteiza Servicio de Nefrología Pediátrica. Hospital Infantil La Fe Avda. de Campanar, 21 46009 Valencia E-mail: mendizabal­san@gva.es 141 S. MENDIZÁBAL y cols. tion and varicocele. Being a rare cause of hematuria its aetiology is diverse but of precise characteristics. Diagnosis is not easy and treatment requires to rule out its precise aetiology and consider the intensity of the compression phenomenon because of interventionist attitudes have important implications and are not risk free. Material y methods: We report nine children, aged 8-15 years, presenting with hematuria of urologic characteristics. Diagnosis of left renal vein hypertension or nutcracker phenomenon was established through ultrasound (regular and doppler-ultrasound) and helical-TC performed in all, and left renal venography performed in six of them. Results: Retroaortic renal vein was present in two cases, a varicose accessorial renal vein due to anomalous drainage in one and compression at the aortomesenteric space in six. Because of the symptoms severity therapeutic attitude was interventionist in two cases, performing an auto-transplantation in one, and endovascular stent placement al the level of the left renal vein compression in other. Conclusions: Diagnosis of this syndrome is not always easy because less invasive explorations usually show parameters that are difficult to distinguish from normality. Severity of clinical manifestations and therapeutic attitude are related with the presence of renal vein hyperpressure and collateral varicose circulation indicating the lack of compensation of a difficult drainage. Key words: Hematuria. Left renal vein hypertension. Renal autotransplantation. Nutcracker syndrome. Retroaortic renal vein. INTRODUCCIÓN El síndrome de HVRI define la compresión de la vena renal izquierda, con el desarrollo de una hipertensión venosa renal que trasmitida en dirección retrógrada hacia el parénquima, puede ocasionar hematuria unilateral, síndrome de vena gonadal y varicocele. El mecanismo de la compresión, fenómeno de cascanueces o nutcraker, es diverso, siendo lo más frecuente el atrapamiento de la vena en el espacio aorto-mesentérico, aunque se ha descrito en el espacio retroaórtico por anomalía de trayecto de la vena renal que queda atrapada entre la aorta y la columna lumbar 1-5, Menos frecuentes son los casos de compresión ejercida por nervios aberrantes 6, quistes 7, fibrosis retroperitoneal secundaria a intervenciones o radioterapia 8 o como consecuencia de venas renales aberrantes con drenaje anómalo 2. En ocasiones, su diagnóstico se descubre en exploraciones abdominales realizadas por traumatismos 9 o en combinación con nefropatía IgA 10. La consecuencia en todos los casos es la hipertensión venosa retrógrada ante la dificultad de drenaje a la cava y la formación de circulación colateral compensadora. La hematuria unilateral, sería debida a hemorragia directa en la vía urinaria por rotura de las finas paredes de estas venas peripélvicas y periureterales dilatadas. La hiperpresión retró142 grada condicionaría el síndrome de vena gonadal y el varicocele 11. Se han descrito una gran variedad de manifestaciones asociadas al síndrome, proteinuria, en ocasiones ortostática 5, 12, 13, nocturna por posición en decúbito 7 o influida por la gestación 14, 15. Menos frecuentemente se acompaña de hipertensión arterial 16 y de otras manifestaciones más inespecíficas como fatiga, debilidad, dolor lumbar e incluso hematuria intensa anemizante que precisa de transfusión. MATERIAL Y MÉTODOS Se presentan nueve niños varones de 8-15 años de edad (tabla l), cuyo motivo de consulta fue por orina de coloracion rojiza, en ocasiones acompañada de coágulos. Hábito constitucional normal y sin antecedentes de enfermedad renal. Dos pacientes con una severa cifoescoliosis, uno de ellos presentaba tetraplegia espástica por hipoxia connatal. La manifestación inicial predominante fue hematuria macroscópica en 8 niños, siendo en siete de ellos recidivante con normalidad urinaria entre las crisis y puesta de manifiesto tras el ejercicio físico deportivo y en el otro (caso 8) manifestada de forma constante durante 9 meses. Sólo en 1 niño se manifiesta exclusivamente como hematuria microscópica persistente durante 1 año. SÍNDROME HIPERTENSIÓN VENOSA RENAL Tabla I. Características de los pacientes Caso Edad inicio síntomas (años) 9 Edad actual (años) 14 Sintomatología Clínica Diagnóstico Hematuria roja con coágulos tras deporte (ciclismo, fútbol). Anemia y necesidad de transfusión. Dolor lumbar izquierdo. Vena Renal Izquierda Retroaórtica. Microhematuria persistente 1 año. Vena Renal Izquierda Retroaórtica. Hematuria roja con coágulos tras deporte (golf). Fatiga. Astenia. Dolor lumbar izquierdo. Vena Renal Accesoria con drenaje anómalo. Hematuria roja tras deporte (fútbol/ciclismo). Dolor testicular recidivante (Varicocele izquierdo). Dolor lumbar izquierdo. Atrapamiento en espacio aorto-mesentérico. Hematuria roja recidivante tras deporte (fútbol). Atrapamiento en espacio aorto-mesentérico. Hematuria roja recidivante tras deporte (gimnasia). Atrapamiento en espacio aorto-mesentérico. Hematuria roja recidivante tras deporte (fútbol/gimnasia). Atrapamiento en espacio aorto-mesentérico. Hematuria roja constante. Anemia. Transfusión. Proteinuria. Dolor lumbar izquierdo. Atrapamiento en espacio aorto-mesentérico. Hematuria roja recidivante tras deporte. Dolor testicular recidivante (Varicocele izquierdo). Dolor lumbar izquierdo. Litiasis renal derecha. Atrapamiento en espacio aorto-mesentérico. Conservador Tratamiento 1 Autotrasplante 2 3 8 12 12 15 4 10 15 Conservador 5 6 7 8 12 9 12 15 20 15 17 18 Conservador Conservador Conservador Colocación de Stent Conservador. 9 9 14 Como otras manifestaciones refieren episodios de fatiga y astenia no justificada, dolor testicular recidivante por varicocele en dos casos y anemización aguda que precisa de transfusión en otros dos. Un caso presenta severa proteinuria. Un paciente asocia litiasis renal derecha. El estudio radiológico consistió en ecografía modo B en todos los casos y doppler color en siete, con TAC helicoidal en todos los casos y venografía renal izquierda selectiva en seis, valorando la velocidad de flujo venoso, el trayecto anatómico de la VRI y las medidas de presión intravenosa tanto de VRI como de vena cava. En un paciente se realizó resonancia magnética y en otro visualización directa por cistoscopia. RESULTADOS Las características de la hematuria son sugestivas de origen urológico, con ausencia de hematíes dismórficos. En los siete casos con hematuria macroscópica recidivante, se vinculaba a la práctica de ejercicio físico deportivo, que obligaba a intensos movimientos de zona lumbar, especialmente golf, ciclismo y gimnasia. En el paciente con hematuria constante y proteinuria se asocia una severa escoliosis por tetraplegía espástica. El único caso con hematuria microscópica aislada persistente presentaba una vena renal izquierda retroaórtica, siendo diagnosticado en exploración radiológica realizada tras un traumatismo abdominal por accidente de tráfico. El diagnóstico de sospecha de HVRI realizado en base a la sintomatología y los hallazgos ecográficos, se confirmó mediante TAC helicoidal y venografía renal selectiva. Los valores de la velocidad de flujo en la VRI y los diámetros de la misma a nivel previo y posterior al espacio aorto-mesentérico, la distancia aorto-mesentérica, el ángulo formado por la arteria aorta y la mesentérica, con el gradiente de presión de VRI respecto a vena cava, se muestran en la tabla II. En dos pacientes (casos 1 y 2) se objetiva una vena renal izquierda en trayecto retroaórtico con compresión entre aorta y columna (fig. 1), existiendo en uno de ellos circulación colateral varicosa peripiélica (fig. 2), Un paciente (caso 3) con vena renal accesoria varicosa con drenaje anómalo a vena lum143 S. MENDIZÁBAL y cols. Tabla II. Resultados de las exploraciones realizadas Caso ECO DopplerVRI Velocidad de flujo Relación entre porción Ao-Me / porción distal 1 2 3 4 5 6 7 8 9 V.normal (17-24) V.HVRI (17-24) 5,4 2 1,5 4,5 2,57 ± 0,7 2,8 ± 1,5 5,21 ± 2,55 7,9 ± 2,7 Diámetro Pre-espacio (mm) VRI VRI 3,5 VRI 9 8,1 5,6 8,2 5 8,3 7,7 ± 1,8 (3,2-10,5) 9,5 ± 2,6 (5,9-18) TC HELICOIDAL Características VRI y Espacio AortoMesentérico (Ao-Me) * Relación Pre / Post Retroaórtica Retroaórtica 1,75 Accesoria 3,6 2,7 2,7 2,7 2,5 3,8 1,2 ± 0,1 (1,1-1,4) 4,6 ± 1,6 (1,9-8) Distancia Ao-Me (mm) Ángulo Ao-Me 25° 28° 45° 15° 23° 26° 26° 24° 19° 40º-90º < 40º Venografía Renal Izquierda selectiva Imagen compresión de VRI Positiva Negativa Positiva Positiva Positiva Positiva Grad. Presión VRI-VC (mn/Hg) 4 1 4 3 2 3 Normal < 1 Límite 1 - 3 3 9 Varicosa 3 2,1 2,7 4,3 2,9 5,7 6 ± 1,5 4,5 ± 0,6 VRI: Vena Renal Izquierda. VC: Vena cava. Ao-M: Aorto-Mesentérico. V. normal: valores normales V.HVRI: valores de hipertensión venosa renal izquierda. bar diagnosticado por resonancia magnética (fig. 3) ante la normalidad de los datos de las otras exploraciones y en los otros 6 pacientes la compresión ocurre a nivel del espacio aorto-mesentérico (fig. 4). Un paciente (caso 8) dada la persistente hematuria macroscópica es explorado con cistoscopia objetivándose la salida de orina hematúrica a través únicamente del meato ureteral izquierdo. Fig. 1.--Compresión de vena renal izquierda en trayecto retroaórtico. Fig. 2.--Varicosidades peripiélicas por compresión de vena retroaórtica. 144 SÍNDROME HIPERTENSIÓN VENOSA RENAL tismo abdominal por accidente de tráfico evolucionó con anulación secundaria del riñón izquierdo y consecutivo cese de la microhematuria. En los restantes cinco pacientes se sigue una actitud conservadora, observándose a lo largo del seguimiento una reducción de los episodios de hematuria. DISCUSIÓN Si la evaluación etiológica de una hematuria es en ocasiones compleja, concretar el diagnóstico de un síndrome de atrapamiento de VRI es difícil y no puede establecerse con métodos de rutina 17-24. Por ello, es importante tanto la sospecha clínica como las exploraciones iniciales dirigidas a orientar la posible etiología de esta hematuria de origen vascular. Una macrohematuria de características urológicas o una microhematuria con hematíes no dismórficos, en relación al ejercicio físico y deportes que condicionan posiciones con mayor posibilidad de compresión sobre la VRI, con una sintomatología inespecífica de astenia y por supuesto la detección de varicocele debe hacer sospechar el diagnóstico. La realización de estudios radiológicos no invasivos como ecografía doppler color puede constituir el paso intermedio a la práctica de otros estudios como TC helicoidal, TC helicoidal tridimensional 25 o resonancia magnética 26. Finalmente, ante una sospecha fundada, la realización de cistoscopia en la fase aguda, con visualización de hematuria unilateral izquierda, obligaría a procedimientos invasivos diagnósticos y con posibilidades terapéuticas como la venografía renal selectiva. En general las manifestaciones moderadas pueden ser controladas por métodos conservadores 27, sin embargo cuando la sintomatología es severa y los riesgos importantes, la actuación es obligada. Se han empleado distintos métodos terapéuticos como, intervenciones de transposición de vena renal 28, autotrasplante renal 29, colocación de Stent 19, 30-32, instilación por ureteroscopia de solución de nitrato de plata directamente en pared pélvica 21. En cinco de nuestros ocho pacientes se mantuvo una actitud no intervencionista, con una vigilancia periódica y normas de higiene postural y ejercicio fisico, observando una reducción de los episodios de hematuria. De entre los tres restantes, dos fueron subsidiarios de intervención quirúrgica correctora ante la magnitud de sus episodios de hematuria, correspondiendo el tercero al de anulación renal por traumatismo abdominal. En conclusión, consideramos que siendo la hipertensión venosa renal una causa infrecuente de hematuria, sus características son concretas y permiten la sospecha clínica que 145 Fig. 3.--Vena renal izquierda accesoria varicosa con drenaje a vena lumbar ascendente. El seguimiento mínimo en todos los casos fue superior a 2 años (rango 2-8 años). En dos se realiza terapéutica intervencionista ante la severidad de las manifestaciones clínicas, con intensas hemorragias que obligan a la transfusión sanguínea, mostrando uno de ellos una importante circulación varicosa peripiélica compensadora (fig. 2). Se realizó un autotrasplante en un caso de vena renal retroaórtica y una colocación de stent en la zona de compresión aorto-mesentérica en el otro caso. El autotrasplante es seguido de un fenómeno de trombosis e infarto isquémico renal con anulación y nefrectomía. Por el contrario la colocación del stent hizo remitir totalmente la sintomatología. El paciente con el trauma- Fig. 4.--Compresión de vena renal izquierda en espacio aortomesentérico. S. MENDIZÁBAL y cols. justifique exploraciones confirmatorias. La magnitud de la hematuria, su repercusión clínica y los hallazgos exploratorios con existencia de hiperpresión venosa renal y circulación colateral varicosa serán los datos indicativos para adoptar una actitud conservadora o quirúrgica no siempre exenta de riesgos. BIBLIOGRAFÍA 1. Lau X, Lo R, Chan FL, Wong KK: The posterior «nutcracker»: hematuria secondary to retroaortic left renal vein. Urology 28: 437-439, 1986. 2. Shaper KR, Jackson M, Williams G: The nutcracker syndrome: an uncommon cause of haematuria. Br J Urol 74: 144146, 1994. 3. 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