Paciente de 32 años, HTA desde los 22 años en tratamiento con tres fármacos y poliquística. Herencia materna con inicio de diálisis precoz, y actualmente trasplantada renal. Afecta por el gen policistina1.
Ingresó en julio de 2016 por quiste complicado con deterioro de la función renal basal, que por otra parte estaba ya en periodo evolutivo de deterioro progresivo, con declives anuales de aproximadamente 5ml/año.
Se realizó resonancia para volumetría renal y proponerle tratamiento con tamaño renal de riñón derecho de 255mm craneocaudalmente y volumen de 1.703, y en riñón izquierdo 249,1mm y volumen de 1.997ml. Volumen total de 3.967ml.
En marzo de 2017, con FG estimado por CKD-EPI de 42ml/min, declive de función renal y clase 1E en volumen renal con RMN en la predicción de rápida progresión; se propuso para tratamiento con tolvaptán, que inició a dosis de 45-0-15mg, y se fue titulando la dosis mensualmente hasta dosis máxima de 90-0-30mg.
La evolución desde el inicio de tratamiento fue con el deterioro fisiológico establecido en ficha técnica, pasando tras tres meses de tratamiento y titulación a dosis máxima a 31,21ml/min
Tras 18 meses el FGe por CKD-EPI continúa en 30,67ml/min.
No hubo complicaciones quísticas ni alteración en transaminasas; elevación discreta del ácido úrico sin clínica; los efectos acuaréticos fueron los habituales, con poliuria de 7l/día y nicturia, que tras meses de tratamiento controla con una sola vez. No dificultad en la conciliación laboral, con frecuencia miccional diurna cada dos horas.
Al año se realiza resonancia de control aún sin indicación, evidenciándose disminución de volumen en riñón derecho de 1.703 a 1.682 y en el riñón izquierdo de 2.095 a 2.044ml; se aprecia discreta disminución de tamaño de los quistes dominantes de ambos riñones medidos en el estudio previo, de aproximadamente 4,3cm en riñón derecho (5,3 en el estudio previo) y 4,2cm en el riñón izquierdo (5cm en estudio previo).
Conclusión: Tras la aprobación de ficha técnica de tolvaptán por la EMA en mayo de 2015 se aprobó en España su uso en marzo de 2017 para enlentecer la progresión del volumen quístico y de la insuficiencia renal en la PQRAD en adultos con ERC estadio 1-3.
En nuestra experiencia, tras 18 meses de tratamiento la evolución es positiva, con enlentecimiento del volumen y del deterioro de la función renal.
