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Esto nos permite seguir la evoluci&#243;n del tratamiento de la anemia desde la necesidad de transfusiones peri&#243;dicas hasta la actualidad&#44; con el uso de los AEE&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CASO CL&#205;NICO</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n de 78 a&#241;os de edad sin antecedentes personales de hipertensi&#243;n arterial&#44; diabetes ni dislipemia&#46; Infecci&#243;n por el virus de la hepatitis C&#44; diagnosticado en 1989&#46; Arritmia card&#237;aca por fibrilaci&#243;n auricular diagnosticada en 1997&#44; en tratamiento con amiodarona&#46; Accidente isqu&#233;mico transitorio diagnosticado en diciembre de 2001&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista renal&#44; presenta enfermedad renal cr&#243;nica estadio 5&#44; secundaria a poliquistosis hepatorrenal&#46; Inici&#243; programa cr&#243;nico de hemodi&#225;lisis en marzo de 1983&#46; Recibi&#243; un trasplante renal de donante cad&#225;ver en septiembre de 1983&#46; Present&#243; disfunci&#243;n cr&#243;nica del injerto con progresivo deterioro de la funci&#243;n renal&#44; reiniciando programa &#160;de hemodi&#225;lisis en agosto de 1985&#46; Durante el per&#237;odo que estuvo trasplantado present&#243; reiterados episodios de infecciones qu&#237;sticas renales&#44; motivo por el que se le practic&#243; nefrectom&#237;a bilateral en junio de 1985&#46; En mayo de 1986 se le practic&#243; trasplantectom&#237;a por hematuria macrosc&#243;pica y anemizaci&#243;n grave&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagn&#243;stico de la hemosiderosis</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el reinicio del programa cr&#243;nico de hemodi&#225;lisis en 1985 el paciente requiri&#243; transfusiones peri&#243;dicas frecuentes &#40;75 transfusiones en 5 a&#241;os&#41; para intentar mantener cifras de hemoglobina entre 75-80 g&#47;l&#46; Cl&#237;nicamente destacaba hiperpigmentaci&#243;n cut&#225;nea &#40;figura 1&#41; con astenia marcada&#44; y anal&#237;ticamente mostraba cifras de hemoglobina de 75 g&#47;l&#44; con niveles de ferritina elevados &#40;&#62; 2000 mcg&#47;l&#41; y alteraci&#243;n de las pruebas de funci&#243;n hep&#225;tica&#44; sospech&#225;ndose el diagn&#243;stico de hemosiderosis&#46; Dada la imposibilidad de realizar biopsia hep&#225;tica &#40;poliquistosis hep&#225;tica y plaquetopenia&#41;&#44; se realiz&#243; la confirmaci&#243;n diagn&#243;stica mediante resonancia magn&#233;tica nuclear &#40;RMN&#41;&#44; objetiv&#225;ndose una marcada hipointensidad hepatoespl&#233;nica compatible con hemosiderosis &#40;figura 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">T</span><span class="elsevierStyleBold">ratamiento de la hemosiderosis</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic">Deferoxamina</span></span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Con el diagn&#243;stico de hemosiderosis se inici&#243; tratamiento con deferoxamina&#44; a dosis de 5 mg&#47;kg&#44; durante las sesiones de hemodi&#225;lisis&#46; Pero persisti&#243; la necesidad de transfusiones peri&#243;dicas y&#44; con ello&#44; la sobrecarga f&#233;rrica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic">Agentes estimulantes de la eritropoyesis</span></span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Se inici&#243; tratamiento con eritropoyetina humana recombinante &#40;rHuEPO&#41; en enero de 1990&#44; a dosis de 30 U&#47;kg&#47;d&#237;a de di&#225;lisis &#40;3 sesiones por semana&#41;&#44; ajust&#225;ndose posteriormente seg&#250;n las cifras de hemoglobina&#46; A los 12 meses del inicio de la rHuEPO se hab&#237;an alcanzado cifras de hemoglobina estables&#44; de entre 100-110 g&#47;l&#44; con dosis de 20 U&#47;kg&#47;d&#237;a de di&#225;lisis&#44; aunque persistiendo niveles de ferritina superiores a 2000 mcg&#47;l &#40;tabla 1&#41;&#46; No hubo trombosis del acceso vascular ni variaciones en las cifras de presi&#243;n arterial&#46; No fue necesaria la prescripci&#243;n de suplementos de vitamina B12 o &#225;cido f&#243;lico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic">Agentes estimulantes de la eritropoyesis asociados a flebotom&#237;as</span></span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Dada la buena evoluci&#243;n y tolerancia a la rHuEPO&#44; en febrero de 1991 se plante&#243; el tratamiento de la sobrecarga f&#233;rrica&#44; asociando flebotom&#237;as con dosis crecientes de rHuEPO e intentando obtener ferritinas estables o inferiores a 500 mcg&#47;l&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; seg&#250;n protocolo &#40;experiencia en siete pacientes de nuestro centro&#41;&#58;</p><p class="elsevierStylePara">- Flebotom&#237;as iniciales de 50 ml&#47;d&#237;a de di&#225;lisis&#44; ajustando la cantidad seg&#250;n evoluci&#243;n cl&#237;nica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">- Dosis crecientes de rHuEPO hasta un m&#225;ximo de 100 U&#47; kg&#47;d&#237;a de di&#225;lisis&#44; intentando mantener el hematocrito en 30-33&#37;&#46; En diciembre de 1991&#44; 10 meses tras el inicio del tratamiento&#44; requiri&#243; como dosis media de rHuEPO 40 U&#47; kg&#47;d&#237;a de di&#225;lisis&#44; manteniendo hemoglobinas estables entre 110-120 g&#47;l y flebotom&#237;a total de 4875 ml&#44; y consiguiendo un descenso de la ferritina a 776 mcg&#47;l &#40;tabla 1&#41;&#44; disminuci&#243;n de la hiperpigmentaci&#243;n cut&#225;nea y mejor&#237;a de la calidad de vida&#44; aunque sin objetivarse cambios significativos en la RMN de control&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En marzo de 1992 se suspendieron las flebotom&#237;as por la no aceptaci&#243;n del paciente al tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Actualidad</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Actualmente&#44; este paciente sigue su programa cr&#243;nico de hemodi&#225;lisis peri&#243;dica de tres sesiones semanales&#46; No ha precisado nuevas transfusiones desde el inicio de los AEE en 1990&#46; Presenta cifras de hemoglobina de entre 105-115 g&#47;l y de ferritina s&#233;rica de 200-350 mcg&#47;l &#40;tabla 1&#41;&#44; en tratamiento con AEE&#46; Las pruebas de funci&#243;n hep&#225;tica se han normalizado y presenta una mejor&#237;a franca de la hiperpigmentaci&#243;n cut&#225;nea &#40;figura 3&#41;&#46; Cl&#237;nicamente presenta buena calidad de vida&#44; a pesar del tiempo de evoluci&#243;n de su enfermedad renal cr&#243;nica y del tratamiento renal sustitutivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La anemia en los pacientes con enfermedad renal cr&#243;nica en hemodi&#225;lisis es un problema frecuente a causa del descenso de la eritropoyesis y la p&#233;rdida de sangre<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; Antes de la utilizaci&#243;n del tratamiento con AEE&#44; algunos pacientes &#40;como el nuestro&#41; en programa cr&#243;nico de hemodi&#225;lisis requer&#237;an transfusiones peri&#243;dicas frecuentes&#46; La transfusi&#243;n de un concentrado de hemat&#237;es contiene aproximadamente 200 mg de hierro&#44; y las p&#233;rdidas habituales de hierro son de 1&#44;5 g al a&#241;o<span class="elsevierStyleSup">6&#44;12</span>&#46; Por lo tanto&#44; no sorprende que la hemosiderosis fuera un problema frecuente en los pacientes en hemodi&#225;lisis con requerimiento de transfusiones peri&#243;dicas<span class="elsevierStyleSup">5-7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La acumulaci&#243;n masiva de hierro puede producir disfunci&#243;n multiorg&#225;nica en forma de miopat&#237;a&#44; fibrosis hep&#225;tica&#44; miocardiopat&#237;a&#44; insuficiencia pancre&#225;tica u osteomalacia&#44; entre otras<span class="elsevierStyleSup">5&#44; 8-11</span>&#44; lo que obliga a un diagn&#243;stico preciso y a su oportuno tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La sospecha diagn&#243;stica normalmente viene dada&#44; al igual que en nuestro paciente&#44; por la historia cl&#237;nica de m&#250;ltiples transfusiones&#44; hiperpigmentaci&#243;n cut&#225;nea en la exploraci&#243;n f&#237;sica y niveles elevados de ferritina s&#233;rica en la anal&#237;tica&#46; Para la confirmaci&#243;n del diagn&#243;stico&#44; algunos autores apuntaban la necesidad de biopsia hep&#225;tica&#44; aunque las t&#233;cnicas de imagen como la RMN demostraron ser t&#233;cnicas tambi&#233;n v&#225;lidas y altamente sensibles y espec&#237;ficas para estudiar la sobrecarga f&#233;rrica en los casos que hubiera contraindicaci&#243;n absoluta de biopsia hep&#225;tica&#44; como el caso de nuestro paciente&#44; y tambi&#233;n para realizar el seguimiento tras iniciar el tratamiento<span class="elsevierStyleSup">13-15</span>&#46; Se realizaban cortes axiales desde las bases pulmonares hasta el abdomen&#44; con secuencias T1-T2 y con sincronizaci&#243;n card&#237;aca&#44; compar&#225;ndose la intensidad de la se&#241;al emitida con la de la musculatura paraespinal y objetiv&#225;ndose una hipointensidad en los &#243;rganos afectos &#40;hepatoespl&#233;nica en nuestro paciente&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de elecci&#243;n para la hemocromatosis idiop&#225;tica sin insuficiencia renal son las flebotom&#237;as<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; pero obviamente este tratamiento no era posible en estos pacientes&#44; dada la anemia grave que padec&#237;an&#46; El tratamiento con un quelante del hierro&#44; deferoxamina&#44; era recomendado al inicio del tratamiento con di&#225;lisis<span class="elsevierStyleSup">16&#44;17</span>&#46; El uso de la deferoxamina&#44; como hemos visto en nuestro paciente&#44; ten&#237;a un &#233;xito limitado&#44; dada la dificultad de descender los niveles de hierro en pacientes que segu&#237;an requiriendo transfusiones peri&#243;dicas&#44; a&#241;adi&#233;ndose a esto la descripci&#243;n de efectos secundarios adversos&#44; como infecciones&#44; trombocitopenia&#44; hipotensi&#243;n y toxicidad visual y auditiva<span class="elsevierStyleSup">18&#44;19</span>&#46; Todo esto hac&#237;a deseable un tratamiento alternativo para las personas con hemosiderosis en hemodi&#225;lisis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La posibilidad del uso de los AEE resolv&#237;a de forma eficaz y segura la anemia en estos pacientes&#44; eliminando pr&#225;cticamente el uso de transfusiones peri&#243;dicas<span class="elsevierStyleSup">1-4</span>&#46; Sin embargo&#44; en los pacientes con hemosiderosis se objetiv&#243; un descenso inicial r&#225;pido de los niveles de ferritina&#44; con un estancamiento posterior de estos<span class="elsevierStyleSup">20</span>&#46; Para conseguir una mayor y m&#225;s r&#225;pida movilizaci&#243;n del hierro depositado en los &#243;rganos y&#44; al mismo tiempo&#44; tratar la anemia&#44; se asoci&#243; la realizaci&#243;n de flebotom&#237;as al aumento de las dosis de rHuEPO&#44; demostr&#225;ndose un m&#233;todo efectivo y seguro para tratar la anemia y reducir la sobrecarga f&#233;rrica<span class="elsevierStyleSup">21-24</span>&#44; como se ha demostrado en nuestro paciente<span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">El uso y la experiencia actual de los AEE significa un avance importante en el tratamiento de nuestros pacientes&#44; pudi&#233;ndose eliminar pr&#225;cticamente la necesidad de transfusiones sangu&#237;neas con una importante disminuci&#243;n de los casos de sobrecarga f&#233;rrica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de inter&#233;s</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de inter&#233;s potenciales relacionados con los contenidos de este art&#237;culo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CONCEPTOS CLAVE</span></p><p class="elsevierStylePara"><br></br>&#8226; La hemosiderosis era un problema frecuente en los pacientes en hemodi&#225;lisis con requerimiento de transfusiones peri&#243;dicas&#46; <br></br>&#8226; La acumulaci&#243;n masiva de hierro puede producir disfunci&#243;n multiorg&#225;nica&#46;<br></br>&#8226; El tratamiento de elecci&#243;n de la hemosiderosis es la asociaci&#243;n de flebotom&#237;as y los AEE&#46;<br></br>&#8226; El uso de los AEE ha disminuido notablemente la necesidad transfusional de los pacientes con enfermedad renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="11720&#95;19624&#95;35578&#95;es&#95;helena&#95;marco&#95;t1&#46;doc" class="elsevierStyleCrossRefs">11720&#95;19624&#95;35578&#95;es&#95;helena&#95;marco&#95;t1&#46;doc</a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Evoluci&#243;n de las cifras de hemoglobina&#44; ferritina e &#237;ndice de saturaci&#243;n en funci&#243;n del tiempo y el tratamiento recibido</p><p class="elsevierStylePara"><a href="11720&#95;19624&#95;35579&#95;es&#95;helena&#95;marco&#95;f1a&#46;doc" class="elsevierStyleCrossRefs">11720&#95;19624&#95;35579&#95;es&#95;helena&#95;marco&#95;f1a&#46;doc</a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Fotograf&#237;a mostrando la hiperpigmentaci&#243;n cut&#225;nea en el momento del diagn&#243;stico</p><p class="elsevierStylePara"><a href="11720&#95;19624&#95;35580&#95;es&#95;helena&#95;marco&#95;f1b&#46;doc" class="elsevierStyleCrossRefs">11720&#95;19624&#95;35580&#95;es&#95;helena&#95;marco&#95;f1b&#46;doc</a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3&#46; Fotograf&#237;a mostrando la mejor&#237;a de la hiperpigmentaci&#243;n cut&#225;nea en el momento actual &#40;junio 2012&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="11720&#95;19624&#95;35581&#95;es&#95;helena&#95;marco&#95;f2&#46;doc" class="elsevierStyleCrossRefs">11720&#95;19624&#95;35581&#95;es&#95;helena&#95;marco&#95;f2&#46;doc</a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2&#46; Imagen en T2 de una resonancia magn&#233;tica nuclear donde destaca una marcada hipointensidad hepatoespl&#233;nica</p>"
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Evolución del tratamiento de la anemia: 29 años en hemodiálisis
Helena Marco-Rusiñola, Joaquín Martínez-Garcíaa, Esther Martínez-Campsa
a Unidad de Hemodiálisis. Servicio de Nefrología, Fundació Puigvert, Barcelona, , ,
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Esto nos permite seguir la evoluci&#243;n del tratamiento de la anemia desde la necesidad de transfusiones peri&#243;dicas hasta la actualidad&#44; con el uso de los AEE&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CASO CL&#205;NICO</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n de 78 a&#241;os de edad sin antecedentes personales de hipertensi&#243;n arterial&#44; diabetes ni dislipemia&#46; Infecci&#243;n por el virus de la hepatitis C&#44; diagnosticado en 1989&#46; Arritmia card&#237;aca por fibrilaci&#243;n auricular diagnosticada en 1997&#44; en tratamiento con amiodarona&#46; Accidente isqu&#233;mico transitorio diagnosticado en diciembre de 2001&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista renal&#44; presenta enfermedad renal cr&#243;nica estadio 5&#44; secundaria a poliquistosis hepatorrenal&#46; Inici&#243; programa cr&#243;nico de hemodi&#225;lisis en marzo de 1983&#46; Recibi&#243; un trasplante renal de donante cad&#225;ver en septiembre de 1983&#46; Present&#243; disfunci&#243;n cr&#243;nica del injerto con progresivo deterioro de la funci&#243;n renal&#44; reiniciando programa &#160;de hemodi&#225;lisis en agosto de 1985&#46; Durante el per&#237;odo que estuvo trasplantado present&#243; reiterados episodios de infecciones qu&#237;sticas renales&#44; motivo por el que se le practic&#243; nefrectom&#237;a bilateral en junio de 1985&#46; En mayo de 1986 se le practic&#243; trasplantectom&#237;a por hematuria macrosc&#243;pica y anemizaci&#243;n grave&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagn&#243;stico de la hemosiderosis</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el reinicio del programa cr&#243;nico de hemodi&#225;lisis en 1985 el paciente requiri&#243; transfusiones peri&#243;dicas frecuentes &#40;75 transfusiones en 5 a&#241;os&#41; para intentar mantener cifras de hemoglobina entre 75-80 g&#47;l&#46; Cl&#237;nicamente destacaba hiperpigmentaci&#243;n cut&#225;nea &#40;figura 1&#41; con astenia marcada&#44; y anal&#237;ticamente mostraba cifras de hemoglobina de 75 g&#47;l&#44; con niveles de ferritina elevados &#40;&#62; 2000 mcg&#47;l&#41; y alteraci&#243;n de las pruebas de funci&#243;n hep&#225;tica&#44; sospech&#225;ndose el diagn&#243;stico de hemosiderosis&#46; Dada la imposibilidad de realizar biopsia hep&#225;tica &#40;poliquistosis hep&#225;tica y plaquetopenia&#41;&#44; se realiz&#243; la confirmaci&#243;n diagn&#243;stica mediante resonancia magn&#233;tica nuclear &#40;RMN&#41;&#44; objetiv&#225;ndose una marcada hipointensidad hepatoespl&#233;nica compatible con hemosiderosis &#40;figura 2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">T</span><span class="elsevierStyleBold">ratamiento de la hemosiderosis</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic">Deferoxamina</span></span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Con el diagn&#243;stico de hemosiderosis se inici&#243; tratamiento con deferoxamina&#44; a dosis de 5 mg&#47;kg&#44; durante las sesiones de hemodi&#225;lisis&#46; Pero persisti&#243; la necesidad de transfusiones peri&#243;dicas y&#44; con ello&#44; la sobrecarga f&#233;rrica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic">Agentes estimulantes de la eritropoyesis</span></span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Se inici&#243; tratamiento con eritropoyetina humana recombinante &#40;rHuEPO&#41; en enero de 1990&#44; a dosis de 30 U&#47;kg&#47;d&#237;a de di&#225;lisis &#40;3 sesiones por semana&#41;&#44; ajust&#225;ndose posteriormente seg&#250;n las cifras de hemoglobina&#46; A los 12 meses del inicio de la rHuEPO se hab&#237;an alcanzado cifras de hemoglobina estables&#44; de entre 100-110 g&#47;l&#44; con dosis de 20 U&#47;kg&#47;d&#237;a de di&#225;lisis&#44; aunque persistiendo niveles de ferritina superiores a 2000 mcg&#47;l &#40;tabla 1&#41;&#46; No hubo trombosis del acceso vascular ni variaciones en las cifras de presi&#243;n arterial&#46; No fue necesaria la prescripci&#243;n de suplementos de vitamina B12 o &#225;cido f&#243;lico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic">Agentes estimulantes de la eritropoyesis asociados a flebotom&#237;as</span></span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Dada la buena evoluci&#243;n y tolerancia a la rHuEPO&#44; en febrero de 1991 se plante&#243; el tratamiento de la sobrecarga f&#233;rrica&#44; asociando flebotom&#237;as con dosis crecientes de rHuEPO e intentando obtener ferritinas estables o inferiores a 500 mcg&#47;l&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; seg&#250;n protocolo &#40;experiencia en siete pacientes de nuestro centro&#41;&#58;</p><p class="elsevierStylePara">- Flebotom&#237;as iniciales de 50 ml&#47;d&#237;a de di&#225;lisis&#44; ajustando la cantidad seg&#250;n evoluci&#243;n cl&#237;nica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">- Dosis crecientes de rHuEPO hasta un m&#225;ximo de 100 U&#47; kg&#47;d&#237;a de di&#225;lisis&#44; intentando mantener el hematocrito en 30-33&#37;&#46; En diciembre de 1991&#44; 10 meses tras el inicio del tratamiento&#44; requiri&#243; como dosis media de rHuEPO 40 U&#47; kg&#47;d&#237;a de di&#225;lisis&#44; manteniendo hemoglobinas estables entre 110-120 g&#47;l y flebotom&#237;a total de 4875 ml&#44; y consiguiendo un descenso de la ferritina a 776 mcg&#47;l &#40;tabla 1&#41;&#44; disminuci&#243;n de la hiperpigmentaci&#243;n cut&#225;nea y mejor&#237;a de la calidad de vida&#44; aunque sin objetivarse cambios significativos en la RMN de control&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En marzo de 1992 se suspendieron las flebotom&#237;as por la no aceptaci&#243;n del paciente al tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Actualidad</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Actualmente&#44; este paciente sigue su programa cr&#243;nico de hemodi&#225;lisis peri&#243;dica de tres sesiones semanales&#46; No ha precisado nuevas transfusiones desde el inicio de los AEE en 1990&#46; Presenta cifras de hemoglobina de entre 105-115 g&#47;l y de ferritina s&#233;rica de 200-350 mcg&#47;l &#40;tabla 1&#41;&#44; en tratamiento con AEE&#46; Las pruebas de funci&#243;n hep&#225;tica se han normalizado y presenta una mejor&#237;a franca de la hiperpigmentaci&#243;n cut&#225;nea &#40;figura 3&#41;&#46; Cl&#237;nicamente presenta buena calidad de vida&#44; a pesar del tiempo de evoluci&#243;n de su enfermedad renal cr&#243;nica y del tratamiento renal sustitutivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La anemia en los pacientes con enfermedad renal cr&#243;nica en hemodi&#225;lisis es un problema frecuente a causa del descenso de la eritropoyesis y la p&#233;rdida de sangre<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46; Antes de la utilizaci&#243;n del tratamiento con AEE&#44; algunos pacientes &#40;como el nuestro&#41; en programa cr&#243;nico de hemodi&#225;lisis requer&#237;an transfusiones peri&#243;dicas frecuentes&#46; La transfusi&#243;n de un concentrado de hemat&#237;es contiene aproximadamente 200 mg de hierro&#44; y las p&#233;rdidas habituales de hierro son de 1&#44;5 g al a&#241;o<span class="elsevierStyleSup">6&#44;12</span>&#46; Por lo tanto&#44; no sorprende que la hemosiderosis fuera un problema frecuente en los pacientes en hemodi&#225;lisis con requerimiento de transfusiones peri&#243;dicas<span class="elsevierStyleSup">5-7</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La acumulaci&#243;n masiva de hierro puede producir disfunci&#243;n multiorg&#225;nica en forma de miopat&#237;a&#44; fibrosis hep&#225;tica&#44; miocardiopat&#237;a&#44; insuficiencia pancre&#225;tica u osteomalacia&#44; entre otras<span class="elsevierStyleSup">5&#44; 8-11</span>&#44; lo que obliga a un diagn&#243;stico preciso y a su oportuno tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La sospecha diagn&#243;stica normalmente viene dada&#44; al igual que en nuestro paciente&#44; por la historia cl&#237;nica de m&#250;ltiples transfusiones&#44; hiperpigmentaci&#243;n cut&#225;nea en la exploraci&#243;n f&#237;sica y niveles elevados de ferritina s&#233;rica en la anal&#237;tica&#46; Para la confirmaci&#243;n del diagn&#243;stico&#44; algunos autores apuntaban la necesidad de biopsia hep&#225;tica&#44; aunque las t&#233;cnicas de imagen como la RMN demostraron ser t&#233;cnicas tambi&#233;n v&#225;lidas y altamente sensibles y espec&#237;ficas para estudiar la sobrecarga f&#233;rrica en los casos que hubiera contraindicaci&#243;n absoluta de biopsia hep&#225;tica&#44; como el caso de nuestro paciente&#44; y tambi&#233;n para realizar el seguimiento tras iniciar el tratamiento<span class="elsevierStyleSup">13-15</span>&#46; Se realizaban cortes axiales desde las bases pulmonares hasta el abdomen&#44; con secuencias T1-T2 y con sincronizaci&#243;n card&#237;aca&#44; compar&#225;ndose la intensidad de la se&#241;al emitida con la de la musculatura paraespinal y objetiv&#225;ndose una hipointensidad en los &#243;rganos afectos &#40;hepatoespl&#233;nica en nuestro paciente&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento de elecci&#243;n para la hemocromatosis idiop&#225;tica sin insuficiencia renal son las flebotom&#237;as<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; pero obviamente este tratamiento no era posible en estos pacientes&#44; dada la anemia grave que padec&#237;an&#46; El tratamiento con un quelante del hierro&#44; deferoxamina&#44; era recomendado al inicio del tratamiento con di&#225;lisis<span class="elsevierStyleSup">16&#44;17</span>&#46; El uso de la deferoxamina&#44; como hemos visto en nuestro paciente&#44; ten&#237;a un &#233;xito limitado&#44; dada la dificultad de descender los niveles de hierro en pacientes que segu&#237;an requiriendo transfusiones peri&#243;dicas&#44; a&#241;adi&#233;ndose a esto la descripci&#243;n de efectos secundarios adversos&#44; como infecciones&#44; trombocitopenia&#44; hipotensi&#243;n y toxicidad visual y auditiva<span class="elsevierStyleSup">18&#44;19</span>&#46; Todo esto hac&#237;a deseable un tratamiento alternativo para las personas con hemosiderosis en hemodi&#225;lisis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La posibilidad del uso de los AEE resolv&#237;a de forma eficaz y segura la anemia en estos pacientes&#44; eliminando pr&#225;cticamente el uso de transfusiones peri&#243;dicas<span class="elsevierStyleSup">1-4</span>&#46; Sin embargo&#44; en los pacientes con hemosiderosis se objetiv&#243; un descenso inicial r&#225;pido de los niveles de ferritina&#44; con un estancamiento posterior de estos<span class="elsevierStyleSup">20</span>&#46; Para conseguir una mayor y m&#225;s r&#225;pida movilizaci&#243;n del hierro depositado en los &#243;rganos y&#44; al mismo tiempo&#44; tratar la anemia&#44; se asoci&#243; la realizaci&#243;n de flebotom&#237;as al aumento de las dosis de rHuEPO&#44; demostr&#225;ndose un m&#233;todo efectivo y seguro para tratar la anemia y reducir la sobrecarga f&#233;rrica<span class="elsevierStyleSup">21-24</span>&#44; como se ha demostrado en nuestro paciente<span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">El uso y la experiencia actual de los AEE significa un avance importante en el tratamiento de nuestros pacientes&#44; pudi&#233;ndose eliminar pr&#225;cticamente la necesidad de transfusiones sangu&#237;neas con una importante disminuci&#243;n de los casos de sobrecarga f&#233;rrica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de inter&#233;s</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de inter&#233;s potenciales relacionados con los contenidos de este art&#237;culo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CONCEPTOS CLAVE</span></p><p class="elsevierStylePara"><br></br>&#8226; La hemosiderosis era un problema frecuente en los pacientes en hemodi&#225;lisis con requerimiento de transfusiones peri&#243;dicas&#46; <br></br>&#8226; La acumulaci&#243;n masiva de hierro puede producir disfunci&#243;n multiorg&#225;nica&#46;<br></br>&#8226; El tratamiento de elecci&#243;n de la hemosiderosis es la asociaci&#243;n de flebotom&#237;as y los AEE&#46;<br></br>&#8226; El uso de los AEE ha disminuido notablemente la necesidad transfusional de los pacientes con enfermedad renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="11720&#95;19624&#95;35578&#95;es&#95;helena&#95;marco&#95;t1&#46;doc" class="elsevierStyleCrossRefs">11720&#95;19624&#95;35578&#95;es&#95;helena&#95;marco&#95;t1&#46;doc</a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Evoluci&#243;n de las cifras de hemoglobina&#44; ferritina e &#237;ndice de saturaci&#243;n en funci&#243;n del tiempo y el tratamiento recibido</p><p class="elsevierStylePara"><a href="11720&#95;19624&#95;35579&#95;es&#95;helena&#95;marco&#95;f1a&#46;doc" class="elsevierStyleCrossRefs">11720&#95;19624&#95;35579&#95;es&#95;helena&#95;marco&#95;f1a&#46;doc</a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Fotograf&#237;a mostrando la hiperpigmentaci&#243;n cut&#225;nea en el momento del diagn&#243;stico</p><p class="elsevierStylePara"><a href="11720&#95;19624&#95;35580&#95;es&#95;helena&#95;marco&#95;f1b&#46;doc" class="elsevierStyleCrossRefs">11720&#95;19624&#95;35580&#95;es&#95;helena&#95;marco&#95;f1b&#46;doc</a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3&#46; Fotograf&#237;a mostrando la mejor&#237;a de la hiperpigmentaci&#243;n cut&#225;nea en el momento actual &#40;junio 2012&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="11720&#95;19624&#95;35581&#95;es&#95;helena&#95;marco&#95;f2&#46;doc" class="elsevierStyleCrossRefs">11720&#95;19624&#95;35581&#95;es&#95;helena&#95;marco&#95;f2&#46;doc</a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2&#46; Imagen en T2 de una resonancia magn&#233;tica nuclear donde destaca una marcada hipointensidad hepatoespl&#233;nica</p>"
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Información del artículo
ISSN: 20137575
Idioma original: Español
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