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    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">INTRODUCCI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La hemoglobinuria parox&#237;stica nocturna &#40;HPN&#41; consiste en una alteraccorticoii&#243;n clonal de la c&#233;lula madre hematopoy&#233;tica que se caracteriza por presentar cuadros de hem&#243;lisis intravascular con tendencia a producir fen&#243;menos tromb&#243;ticos&#46; Se cree que los hemat&#237;es presentan una alteraci&#243;n de la membrana&#44; lo que los hace susceptibles a la acci&#243;n l&#237;tica del complemento<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con HPN presentan episodios de hem&#243;lisis desencadenados frecuentemente por infecciones virales o bacterianas&#46; Los cuadros se caracterizan por emisi&#243;n de orinas oscuras acompa&#241;ados de mal estado general&#44; astenia y&#44; en ocasiones&#44; abdominalgia<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#46; Se han descrito distintas manifestaciones renales en la HPN en forma de pielonefritis cr&#243;nica&#44; trombosis de la vena renal e insuficiencia renal cr&#243;nica<span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span>&#46; Con menor frecuencia se recogen en la literatura episodios de fracaso renal agudo<span class="elsevierStyleSup">4</span> asociados a las crisis hemol&#237;ticas&#44; y en ocasiones se precisa tratamiento renal sustitutivo<span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Describimos el caso de un paciente con s&#237;ndrome mielodispl&#225;sico no conocido&#44; con fenotipo de HPN&#44; que se inicia con un fracaso renal agudo asociado con una crisis hemol&#237;tica grave&#44; desencadenada probablemente por un proceso viral&#46; Revisamos los posibles mecanismos fisiopatol&#243;gicos implicados en la nefrotoxicidad de la hemoglobina y el hierro&#44; as&#237; como el tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CASO CL&#205;NICO</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 34 a&#241;os&#44; con historia de urticaria&#44; migra&#241;as y episodios de repetici&#243;n de ictericia&#44; coluria&#44; dolor en fosas renales&#44; anemia y exantema cut&#225;neo con test de Coombs negativo&#46; En noviembre de 2008 ingresa en Neurolog&#237;a por p&#233;rdida de visi&#243;n de ojo izquierdo&#46; Es diagnosticada de neuritis retrobulbar&#46; Tras recibir bolos de metilprednisolona&#44; es dada de alta en tratamiento con corticoides orales&#46; Al finalizar el tratamiento corticoideo&#44; acude 24 horas m&#225;s tarde a Urgencias por una nueva p&#233;rdida de visi&#243;n en el ojo izquierdo e intensa coluria&#46; La paciente refiere un cuadro catarral en los d&#237;as previos&#46; En este momento presenta anemia con hemoglobina 9&#44;5 g&#47;dl&#44; hematocrito del 28&#37; y sedimento urinario con 15-20 hemat&#237;es&#47;campo&#46; Es dada de alta desde Urgencias con corticoides orales&#44; volviendo a consultar a las 24 horas por dolor intenso en fosas renales con datos anal&#237;ticos de fracaso renal agudo y anemia en rango transfusional&#44; motivo por el que es ingresada en el servicio de Nefrolog&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el momento del ingreso presentaba una presi&#243;n arterial &#40;PA&#41; de 120&#47;65 mmHg y una temperatura de 36 &#186;C&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba intensa palidez cutaneomucosa con tinte ict&#233;rico en escleras&#44; disnea de esfuerzo&#44; ausencia de edemas en miembros inferiores y lesiones exantem&#225;ticas en resoluci&#243;n generalizadas&#46; La determinaci&#243;n anal&#237;tica realizada al ingreso confirm&#243; la existencia de anemia hemol&#237;tica no microangiop&#225;tica&#44; con hemoglobina 6&#44;4 g&#47;dl&#44; hematocrito del 19&#37;&#44; leucocitos 4300 miles&#47;ml&#44; plaquetas 187&#46;000 miles&#47;ml&#44; bilirrubina indirecta 1&#44;7 mg&#47;dl&#44; l&#225;ctico deshidrogenasa &#40;LDH&#41; 1504 U&#47;l&#44; haptoglobina que no se detecta&#44; &#225;cido f&#243;lico &#62;24 ng&#47;ml&#44; vitamina B<span class="elsevierStyleInf">12</span> 260 pg&#47;ml&#44; transaminasa glutamicooxalac&#233;tica &#40;GOT&#41; 105 U&#47;l&#44; transaminasa glutamicopir&#250;vica &#40;GPT&#41; 24 U&#47;l&#44; con frotis sangu&#237;neo sin esquistocitos y con anisopoiquilocitosis&#59; test de Coombs negativo e insuficiencia renal con creatinina de 5&#44;9 mg&#47;dl y urea 114 mg&#47;dl&#59; orina elemental y sedimento urinario&#58; densidad 1005&#44; pH 6&#44; prote&#237;nas 25 mg&#47;dl&#44; hemat&#237;es 1-5&#47;campo&#44; leucocitos 10-25&#47;campo&#44; bacterias abundantes y c&#233;lulas epiteliales aisladas&#46; Las determinaciones de inmunoglobulinas&#44; complemento&#44; anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41; y anticuerpos anticitoplasma de neutr&#243;filos &#40;ANCA&#41; fueron normales&#46; En la radiograf&#237;a de t&#243;rax llamaba la atenci&#243;n un &#237;ndice cardiotor&#225;cico incrementado para lo esperado por la edad de la paciente&#46; En el ecocardiograma se visualizaba un derrame peric&#225;rdico en la regi&#243;n basal&#44; con funci&#243;n ventricular conservada&#46; La ecograf&#237;a abdominal inform&#243; de ri&#241;ones con buena diferenciaci&#243;n corticomedular y espesor de la cortical conservada sin dilataci&#243;n de la v&#237;a excretora&#44; con papilas hiperecog&#233;nicas de forma bilateral&#46; Ante la sospecha de enfermedad hematol&#243;gica como origen de la insuficiencia renal&#44; se consult&#243; con el servicio de Hematolog&#237;a y se realiz&#243; citometr&#237;a de flujo para analizar la expresi&#243;n de&#160;CD55 &#40;figura 1&#41;&#160;y CD59 &#40;figura 2&#41; en la membrana celular de los polimorfonucleares y linfocitos&#44; as&#237; como la expresi&#243;n de CD14&#160;en poblaci&#243;n monocitaria&#46; La expresi&#243;n de estos marcadores fue baja o pr&#225;cticamente ausente&#44;&#160;por lo que la paciente fue diagnosticada de HPN tipo cl&#225;sico seg&#250;n la clasificaci&#243;n de Parker<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Se inici&#243; tratamiento con hidrataci&#243;n intensa&#44; corticoides intravenosos y transfusi&#243;n de tres concentrados de hemat&#237;es&#46; La funci&#243;n renal fue mejorando progresivamente &#40;figura 3&#41;&#44; sin precisar terapia renal sustitutiva&#44; motivo por el que se trasladad&#243; al servicio de Hematolog&#237;a&#44; donde se iniciaron los tr&#225;mites para la administraci&#243;n de eculizumab&#46; Se paut&#243; anticoagulaci&#243;n oral con warfar&#237;nicos ante la posibilidad de afectaci&#243;n neurol&#243;gica grave de probable origen tromb&#243;tico&#46; Al alta ten&#237;a una creatinina de 1 mg&#47;dl&#46; Durante el ingreso fue diagnosticada&#44; mediante biopsia de piel&#44; de urticaria tipo vasculitis de peque&#241;o vaso y de car&#225;cter leucocitocl&#225;stico&#46; Actualmente sigue revisiones en las consultas de Hematolog&#237;a&#44; donde se ha iniciado tratamiento con eculizumab por presentar nuevas crisis hemol&#237;ticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La HPN es una enfermedad clonal adquirida de las c&#233;lulas madre hematopoy&#233;ticas pluripotenciales que surge por una mutaci&#243;n del gen <span class="elsevierStyleItalic">pig-A</span> en el brazo corto del cromosoma X&#44; que es clave en la s&#237;ntesis de la mol&#233;cula de engarce de glucosil-fosfatidil-inositol &#40;GPI&#41;&#46; Este engarce es necesario para que varias prote&#237;nas puedan unirse a la membrana del hemat&#237;e&#46; La ausencia parcial o completa del factor acelerador de descomposici&#243;n &#40;FAD&#44; CD55&#41; y del inhibidor de membrana de lisis reactiva &#40;IMLR&#44; CD59&#41;&#44; que se unen al GPI&#44; hacen a los hemat&#237;es m&#225;s sensibles a la acci&#243;n l&#237;tica del complemento activado&#44; lo que provoca hem&#243;lisis intravascular&#46; Las crisis hemol&#237;ticas suelen verse desencadenadas por factores no espec&#237;ficos&#44; como las infecciones&#44; las transfusiones y la cirug&#237;a&#46; En nuestro caso&#44; parece que el proceso viral que sufri&#243; d&#237;as antes la paciente pudo ser el factor causal de la crisis hemol&#237;tica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La asociaci&#243;n entre afectaci&#243;n renal y HPN fue descrita por primera vez en el a&#241;o 1970<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Posteriormente&#44; se han descrito distintas alteraciones de la morfolog&#237;a y de la funci&#243;n renal en pacientes diagnosticados de HPN&#44; aunque poco se conoce sobre ellas&#44; dado que no son muchos los enfermos sometidos a biopsia renal&#46; La afectaci&#243;n renal parece estar relacionada con el da&#241;o tubular agudo provocado tras la exposici&#243;n a la prote&#237;na Heme&#44; la cual presenta un alto potencial nefrot&#243;xico&#46; Se han reconocido distintos mecanismos como causantes de la toxicidad renal aguda del grupo Heme<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; En primer lugar&#44; la formaci&#243;n de los cilindros intraluminares con prote&#237;nas Heme dar&#237;a lugar a obstrucci&#243;n y dilataci&#243;n de los t&#250;bulos&#44; asociado al efecto citot&#243;xico directo que potencia las lesiones tubulares isqu&#233;micas&#46; A su vez&#44; la prote&#237;na Heme neutraliza el &#243;xido n&#237;trico&#44; un importante vasodilatador end&#243;geno<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; el cual tiene un papel muy importante en la oxigenaci&#243;n medular<span class="elsevierStyleSup">9</span> al favorecer las lesiones tubulares isqu&#233;micas&#46; Otro hallazgo que se ha visto con frecuencia en las biopsias renales de estos enfermos han sido lesiones compatibles con nefropat&#237;a intersticial cr&#243;nica&#44; posiblemente secundaria a los dep&#243;sitos de hierro en las c&#233;lulas tubulares&#46; En los t&#250;bulos&#44; el hierro del grupo Heme es liberado&#44; lo que puede generar radicales libres<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Estos ser&#237;an capaces de poner en marcha mecanismos locales inflamatorios&#44; liberando factores quimiot&#225;cticos&#44; que dar&#237;an lugar a un infiltrado celular inflamatorio cr&#243;nico&#44; a fibrosis intersticial y a fracaso de la funci&#243;n renal a largo plazo&#46; Se ha descrito alg&#250;n caso de fracaso renal y HPN por complicaciones tromb&#243;ticas&#46; En nuestro caso no se practic&#243; la biopsia renal por la r&#225;pida mejor&#237;a de la funci&#243;n renal tras hidrataci&#243;n intensa y por el diagn&#243;stico de HPN&#44; lo que nos hizo pensar que el fracaso renal agudo estaba justificado por la nefrotoxicidad de los derivados hemoglob&#237;nicos liberados tras la crisis hemol&#237;tica&#46; Por ello&#44; suponemos que las lesiones histol&#243;gicas subyacentes eran de necrosis tubular aguda y&#47;o nefritis tubulointersticial aguda&#59; aunque no tenemos constancia &#243;ptica de las lesiones renales&#44; hemos descartado las complicaciones tromb&#243;ticas renales mediante estudio Doppler de los vasos renales&#44; as&#237; como por la r&#225;pida mejor&#237;a de la funci&#243;n renal tras hidrataci&#243;n&#44; transfusi&#243;n y tratamiento corticoideo&#46; Es importante destacar que los episodios de p&#233;rdida brusca de visi&#243;n podr&#237;an estar relacionados con las crisis hemol&#237;ticas y con el estado protromb&#243;tico que presentan estos enfermos&#44; motivo por el cual se decidi&#243; iniciar tratamiento anticoagulante&#46; En esta paciente se plante&#243; la utilizaci&#243;n de eculizumab como alternativa v&#225;lida para prevenir nuevos cuadros hemol&#237;ticos y minimizar el riesgo tromb&#243;tico&#44; ya que existen evidencias de que este anticuerpo monoclonal humanizado disminuye el n&#250;mero de crisis hemol&#237;ticas en los pacientes&#44; as&#237; como la necesidad de requerimiento transfusional y de las complicaciones derivadas de &#233;stas&#46; Adem&#225;s&#44; parece que reduce la incidencia de otras complicaciones asociadas con esta enfermedad&#44; como la enfermedad tromboemb&#243;lica<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; El mecanismo de acci&#243;n consiste en la uni&#243;n del anticuerpo a la prote&#237;na C5 del complemento e inhibe la activaci&#243;n del complemento terminal&#44; lo que evita la hem&#243;lisis intravascular mediada por el complemento en estos pacientes&#46; A su vez&#44; preserva los primeros componentes de la activaci&#243;n del complemento que son esenciales para la opsonizaci&#243;n de los microorganismos y la eliminaci&#243;n de inmunocomplejos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; con nuestro caso queremos sumarnos a la evidencia que existe de fracaso renal agudo como una importante manifestaci&#243;n de la HPN&#44; y resaltar la importancia del diagn&#243;stico de HPN&#44; as&#237; como del conocimiento de los mecanismos y agentes causales que pueden provocar afectaci&#243;n renal en el seno de una crisis hemol&#237;tica&#44;&#160;las complicaciones tromb&#243;ticas que pueden presentar&#44; permiti&#233;ndonos anticiparnos al da&#241;o renal tratando las infecciones e intensificando la hidrataci&#243;n&#46; Algunos datos sugieren que el pron&#243;stico es favorable cuando la enfermedad se diagnostica y maneja de manera adecuada<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; aunque la informaci&#243;n de la que disponemos es escasa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de inter&#233;s</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de inter&#233;s potenciales relacionados con los contenidos de este art&#237;culo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10764&#95;18107&#95;11710&#95;es&#95;10764&#95;18538&#95;11710&#95;es&#95;55&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10764_18107_11710_es_10764_18538_11710_es_55.jpg" alt="Expresi&#243;n del marcador CD55 en la citometr&#237;a de flujo&#46;"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Expresi&#243;n del marcador CD55 en la citometr&#237;a de flujo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10764&#95;18107&#95;11711&#95;es&#95;10764&#95;18538&#95;11711&#95;es&#95;59&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10764_18107_11711_es_10764_18538_11711_es_59.jpg" alt="Expresi&#243;n del marcador CD59 en la citometr&#237;a de flujo&#46;"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2&#46; Expresi&#243;n del marcador CD59 en la citometr&#237;a de flujo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10764&#95;18107&#95;11716&#95;es&#95;10764&#95;18538&#95;11716&#95;es&#95;creavshb&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10764_18107_11716_es_10764_18538_11716_es_creavshb.jpg" alt="Evoluci&#243;n de la hemoglobina y de la creatinina tras iniciar el tratamiento&#46;"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3&#46; Evoluci&#243;n de la hemoglobina y de la creatinina tras iniciar el tratamiento&#46;</p>"
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Fracaso renal agudo en un paciente con hemoglobinuria paroxística nocturna y crisis hemolíticas
Ana M. Romera-Segorbea, Elisa B. Pereira-Péreza, Francisco de A. Rivera-Hernándeza, M. Dolores Sánchez-de la Nietaa, Guadalupe L. Caparrós-Tortosaa, Sara Anaya-Fernándeza, Minerva Arambarri-Seguraa, M. del Carmen Vozmediano-Poyatosa, Isabel Ferrerasa
a Servicio de Nefrología, Hospital General de Ciudad Real, Ciudad Real, , ,
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Se han descrito distintas manifestaciones renales en la HPN en forma de pielonefritis cr&#243;nica&#44; trombosis de la vena renal e insuficiencia renal cr&#243;nica<span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span>&#46; Con menor frecuencia se recogen en la literatura episodios de fracaso renal agudo<span class="elsevierStyleSup">4</span> asociados a las crisis hemol&#237;ticas&#44; y en ocasiones se precisa tratamiento renal sustitutivo<span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Describimos el caso de un paciente con s&#237;ndrome mielodispl&#225;sico no conocido&#44; con fenotipo de HPN&#44; que se inicia con un fracaso renal agudo asociado con una crisis hemol&#237;tica grave&#44; desencadenada probablemente por un proceso viral&#46; Revisamos los posibles mecanismos fisiopatol&#243;gicos implicados en la nefrotoxicidad de la hemoglobina y el hierro&#44; as&#237; como el tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CASO CL&#205;NICO</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 34 a&#241;os&#44; con historia de urticaria&#44; migra&#241;as y episodios de repetici&#243;n de ictericia&#44; coluria&#44; dolor en fosas renales&#44; anemia y exantema cut&#225;neo con test de Coombs negativo&#46; En noviembre de 2008 ingresa en Neurolog&#237;a por p&#233;rdida de visi&#243;n de ojo izquierdo&#46; Es diagnosticada de neuritis retrobulbar&#46; Tras recibir bolos de metilprednisolona&#44; es dada de alta en tratamiento con corticoides orales&#46; Al finalizar el tratamiento corticoideo&#44; acude 24 horas m&#225;s tarde a Urgencias por una nueva p&#233;rdida de visi&#243;n en el ojo izquierdo e intensa coluria&#46; La paciente refiere un cuadro catarral en los d&#237;as previos&#46; En este momento presenta anemia con hemoglobina 9&#44;5 g&#47;dl&#44; hematocrito del 28&#37; y sedimento urinario con 15-20 hemat&#237;es&#47;campo&#46; Es dada de alta desde Urgencias con corticoides orales&#44; volviendo a consultar a las 24 horas por dolor intenso en fosas renales con datos anal&#237;ticos de fracaso renal agudo y anemia en rango transfusional&#44; motivo por el que es ingresada en el servicio de Nefrolog&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el momento del ingreso presentaba una presi&#243;n arterial &#40;PA&#41; de 120&#47;65 mmHg y una temperatura de 36 &#186;C&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba intensa palidez cutaneomucosa con tinte ict&#233;rico en escleras&#44; disnea de esfuerzo&#44; ausencia de edemas en miembros inferiores y lesiones exantem&#225;ticas en resoluci&#243;n generalizadas&#46; La determinaci&#243;n anal&#237;tica realizada al ingreso confirm&#243; la existencia de anemia hemol&#237;tica no microangiop&#225;tica&#44; con hemoglobina 6&#44;4 g&#47;dl&#44; hematocrito del 19&#37;&#44; leucocitos 4300 miles&#47;ml&#44; plaquetas 187&#46;000 miles&#47;ml&#44; bilirrubina indirecta 1&#44;7 mg&#47;dl&#44; l&#225;ctico deshidrogenasa &#40;LDH&#41; 1504 U&#47;l&#44; haptoglobina que no se detecta&#44; &#225;cido f&#243;lico &#62;24 ng&#47;ml&#44; vitamina B<span class="elsevierStyleInf">12</span> 260 pg&#47;ml&#44; transaminasa glutamicooxalac&#233;tica &#40;GOT&#41; 105 U&#47;l&#44; transaminasa glutamicopir&#250;vica &#40;GPT&#41; 24 U&#47;l&#44; con frotis sangu&#237;neo sin esquistocitos y con anisopoiquilocitosis&#59; test de Coombs negativo e insuficiencia renal con creatinina de 5&#44;9 mg&#47;dl y urea 114 mg&#47;dl&#59; orina elemental y sedimento urinario&#58; densidad 1005&#44; pH 6&#44; prote&#237;nas 25 mg&#47;dl&#44; hemat&#237;es 1-5&#47;campo&#44; leucocitos 10-25&#47;campo&#44; bacterias abundantes y c&#233;lulas epiteliales aisladas&#46; Las determinaciones de inmunoglobulinas&#44; complemento&#44; anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41; y anticuerpos anticitoplasma de neutr&#243;filos &#40;ANCA&#41; fueron normales&#46; En la radiograf&#237;a de t&#243;rax llamaba la atenci&#243;n un &#237;ndice cardiotor&#225;cico incrementado para lo esperado por la edad de la paciente&#46; En el ecocardiograma se visualizaba un derrame peric&#225;rdico en la regi&#243;n basal&#44; con funci&#243;n ventricular conservada&#46; La ecograf&#237;a abdominal inform&#243; de ri&#241;ones con buena diferenciaci&#243;n corticomedular y espesor de la cortical conservada sin dilataci&#243;n de la v&#237;a excretora&#44; con papilas hiperecog&#233;nicas de forma bilateral&#46; Ante la sospecha de enfermedad hematol&#243;gica como origen de la insuficiencia renal&#44; se consult&#243; con el servicio de Hematolog&#237;a y se realiz&#243; citometr&#237;a de flujo para analizar la expresi&#243;n de&#160;CD55 &#40;figura 1&#41;&#160;y CD59 &#40;figura 2&#41; en la membrana celular de los polimorfonucleares y linfocitos&#44; as&#237; como la expresi&#243;n de CD14&#160;en poblaci&#243;n monocitaria&#46; La expresi&#243;n de estos marcadores fue baja o pr&#225;cticamente ausente&#44;&#160;por lo que la paciente fue diagnosticada de HPN tipo cl&#225;sico seg&#250;n la clasificaci&#243;n de Parker<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Se inici&#243; tratamiento con hidrataci&#243;n intensa&#44; corticoides intravenosos y transfusi&#243;n de tres concentrados de hemat&#237;es&#46; La funci&#243;n renal fue mejorando progresivamente &#40;figura 3&#41;&#44; sin precisar terapia renal sustitutiva&#44; motivo por el que se trasladad&#243; al servicio de Hematolog&#237;a&#44; donde se iniciaron los tr&#225;mites para la administraci&#243;n de eculizumab&#46; Se paut&#243; anticoagulaci&#243;n oral con warfar&#237;nicos ante la posibilidad de afectaci&#243;n neurol&#243;gica grave de probable origen tromb&#243;tico&#46; Al alta ten&#237;a una creatinina de 1 mg&#47;dl&#46; Durante el ingreso fue diagnosticada&#44; mediante biopsia de piel&#44; de urticaria tipo vasculitis de peque&#241;o vaso y de car&#225;cter leucocitocl&#225;stico&#46; Actualmente sigue revisiones en las consultas de Hematolog&#237;a&#44; donde se ha iniciado tratamiento con eculizumab por presentar nuevas crisis hemol&#237;ticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La HPN es una enfermedad clonal adquirida de las c&#233;lulas madre hematopoy&#233;ticas pluripotenciales que surge por una mutaci&#243;n del gen <span class="elsevierStyleItalic">pig-A</span> en el brazo corto del cromosoma X&#44; que es clave en la s&#237;ntesis de la mol&#233;cula de engarce de glucosil-fosfatidil-inositol &#40;GPI&#41;&#46; Este engarce es necesario para que varias prote&#237;nas puedan unirse a la membrana del hemat&#237;e&#46; La ausencia parcial o completa del factor acelerador de descomposici&#243;n &#40;FAD&#44; CD55&#41; y del inhibidor de membrana de lisis reactiva &#40;IMLR&#44; CD59&#41;&#44; que se unen al GPI&#44; hacen a los hemat&#237;es m&#225;s sensibles a la acci&#243;n l&#237;tica del complemento activado&#44; lo que provoca hem&#243;lisis intravascular&#46; Las crisis hemol&#237;ticas suelen verse desencadenadas por factores no espec&#237;ficos&#44; como las infecciones&#44; las transfusiones y la cirug&#237;a&#46; En nuestro caso&#44; parece que el proceso viral que sufri&#243; d&#237;as antes la paciente pudo ser el factor causal de la crisis hemol&#237;tica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La asociaci&#243;n entre afectaci&#243;n renal y HPN fue descrita por primera vez en el a&#241;o 1970<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Posteriormente&#44; se han descrito distintas alteraciones de la morfolog&#237;a y de la funci&#243;n renal en pacientes diagnosticados de HPN&#44; aunque poco se conoce sobre ellas&#44; dado que no son muchos los enfermos sometidos a biopsia renal&#46; La afectaci&#243;n renal parece estar relacionada con el da&#241;o tubular agudo provocado tras la exposici&#243;n a la prote&#237;na Heme&#44; la cual presenta un alto potencial nefrot&#243;xico&#46; Se han reconocido distintos mecanismos como causantes de la toxicidad renal aguda del grupo Heme<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; En primer lugar&#44; la formaci&#243;n de los cilindros intraluminares con prote&#237;nas Heme dar&#237;a lugar a obstrucci&#243;n y dilataci&#243;n de los t&#250;bulos&#44; asociado al efecto citot&#243;xico directo que potencia las lesiones tubulares isqu&#233;micas&#46; A su vez&#44; la prote&#237;na Heme neutraliza el &#243;xido n&#237;trico&#44; un importante vasodilatador end&#243;geno<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; el cual tiene un papel muy importante en la oxigenaci&#243;n medular<span class="elsevierStyleSup">9</span> al favorecer las lesiones tubulares isqu&#233;micas&#46; Otro hallazgo que se ha visto con frecuencia en las biopsias renales de estos enfermos han sido lesiones compatibles con nefropat&#237;a intersticial cr&#243;nica&#44; posiblemente secundaria a los dep&#243;sitos de hierro en las c&#233;lulas tubulares&#46; En los t&#250;bulos&#44; el hierro del grupo Heme es liberado&#44; lo que puede generar radicales libres<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Estos ser&#237;an capaces de poner en marcha mecanismos locales inflamatorios&#44; liberando factores quimiot&#225;cticos&#44; que dar&#237;an lugar a un infiltrado celular inflamatorio cr&#243;nico&#44; a fibrosis intersticial y a fracaso de la funci&#243;n renal a largo plazo&#46; Se ha descrito alg&#250;n caso de fracaso renal y HPN por complicaciones tromb&#243;ticas&#46; En nuestro caso no se practic&#243; la biopsia renal por la r&#225;pida mejor&#237;a de la funci&#243;n renal tras hidrataci&#243;n intensa y por el diagn&#243;stico de HPN&#44; lo que nos hizo pensar que el fracaso renal agudo estaba justificado por la nefrotoxicidad de los derivados hemoglob&#237;nicos liberados tras la crisis hemol&#237;tica&#46; Por ello&#44; suponemos que las lesiones histol&#243;gicas subyacentes eran de necrosis tubular aguda y&#47;o nefritis tubulointersticial aguda&#59; aunque no tenemos constancia &#243;ptica de las lesiones renales&#44; hemos descartado las complicaciones tromb&#243;ticas renales mediante estudio Doppler de los vasos renales&#44; as&#237; como por la r&#225;pida mejor&#237;a de la funci&#243;n renal tras hidrataci&#243;n&#44; transfusi&#243;n y tratamiento corticoideo&#46; Es importante destacar que los episodios de p&#233;rdida brusca de visi&#243;n podr&#237;an estar relacionados con las crisis hemol&#237;ticas y con el estado protromb&#243;tico que presentan estos enfermos&#44; motivo por el cual se decidi&#243; iniciar tratamiento anticoagulante&#46; En esta paciente se plante&#243; la utilizaci&#243;n de eculizumab como alternativa v&#225;lida para prevenir nuevos cuadros hemol&#237;ticos y minimizar el riesgo tromb&#243;tico&#44; ya que existen evidencias de que este anticuerpo monoclonal humanizado disminuye el n&#250;mero de crisis hemol&#237;ticas en los pacientes&#44; as&#237; como la necesidad de requerimiento transfusional y de las complicaciones derivadas de &#233;stas&#46; Adem&#225;s&#44; parece que reduce la incidencia de otras complicaciones asociadas con esta enfermedad&#44; como la enfermedad tromboemb&#243;lica<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; El mecanismo de acci&#243;n consiste en la uni&#243;n del anticuerpo a la prote&#237;na C5 del complemento e inhibe la activaci&#243;n del complemento terminal&#44; lo que evita la hem&#243;lisis intravascular mediada por el complemento en estos pacientes&#46; A su vez&#44; preserva los primeros componentes de la activaci&#243;n del complemento que son esenciales para la opsonizaci&#243;n de los microorganismos y la eliminaci&#243;n de inmunocomplejos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; con nuestro caso queremos sumarnos a la evidencia que existe de fracaso renal agudo como una importante manifestaci&#243;n de la HPN&#44; y resaltar la importancia del diagn&#243;stico de HPN&#44; as&#237; como del conocimiento de los mecanismos y agentes causales que pueden provocar afectaci&#243;n renal en el seno de una crisis hemol&#237;tica&#44;&#160;las complicaciones tromb&#243;ticas que pueden presentar&#44; permiti&#233;ndonos anticiparnos al da&#241;o renal tratando las infecciones e intensificando la hidrataci&#243;n&#46; Algunos datos sugieren que el pron&#243;stico es favorable cuando la enfermedad se diagnostica y maneja de manera adecuada<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; aunque la informaci&#243;n de la que disponemos es escasa&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de inter&#233;s</span></p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de inter&#233;s potenciales relacionados con los contenidos de este art&#237;culo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10764&#95;18107&#95;11710&#95;es&#95;10764&#95;18538&#95;11710&#95;es&#95;55&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10764_18107_11710_es_10764_18538_11710_es_55.jpg" alt="Expresi&#243;n del marcador CD55 en la citometr&#237;a de flujo&#46;"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Expresi&#243;n del marcador CD55 en la citometr&#237;a de flujo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10764&#95;18107&#95;11711&#95;es&#95;10764&#95;18538&#95;11711&#95;es&#95;59&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10764_18107_11711_es_10764_18538_11711_es_59.jpg" alt="Expresi&#243;n del marcador CD59 en la citometr&#237;a de flujo&#46;"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2&#46; Expresi&#243;n del marcador CD59 en la citometr&#237;a de flujo&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10764&#95;18107&#95;11716&#95;es&#95;10764&#95;18538&#95;11716&#95;es&#95;creavshb&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10764_18107_11716_es_10764_18538_11716_es_creavshb.jpg" alt="Evoluci&#243;n de la hemoglobina y de la creatinina tras iniciar el tratamiento&#46;"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3&#46; Evoluci&#243;n de la hemoglobina y de la creatinina tras iniciar el tratamiento&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 20137575
Idioma original: Español
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