Fracaso renal agudo con complemento bajo: no olvidar la nefritis túbulo-intersticial
Acute renal failure with low complement levels: check for tubulointerstitial nephritis
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Dos semanas antes, por traumatismo en la muñeca derecha, recibió antiinflamatorios no esteroideos (AINE), que tuvo que suspender por la clínica digestiva descrita.</p><p class="elsevierStylePara">Como antecedentes personales de interés, hay que señalar una prostatectomía radical por tumor y una aspergilosis en seno esfenoidal en octubre de 2011.</p><p class="elsevierStylePara">-         Exploración física: tensión arterial 195/77 mmHg; el resto, sin hallazgos de interés.</p><p class="elsevierStylePara">-         Analítica: creatinina: 5,38 mg/dl, urea: 116 mg/dl, amilasa: 113 UI/l, sodio: 136 mEq/l, potasio: 4,7 mEq/l, hemograma normal.</p><p class="elsevierStylePara">-         Análisis de orina: leucocituria.</p><p class="elsevierStylePara">-         Complemento:<span class="elsevierStyleBold"> C3: 39 </span>(85-180),<span class="elsevierStyleBold"> C4: < 1,4 </span>(10-40).</p><p class="elsevierStylePara">-         Inmunoglobulinas: IgG: 2460 (680-1530), IgG4:72 (9-104), IgM: 36 (40-240), IgA: 127 (70-400).</p><p class="elsevierStylePara">-         Anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-DNA, ANCA, anticuerpos anti-RO, anticuerpos anti-La: negativos.</p><p class="elsevierStylePara">-         Crioglobulinas: negativas.</p><p class="elsevierStylePara">-         Enzima convertidora de angiotensina: 30 (8-50).</p><p class="elsevierStylePara">-         Serología frente virus de la hepatitis B, la hepatitis C, y el virus de la inmunodeficiencia humana: negativos.</p><p class="elsevierStylePara">-         Proteínas en orina de 24 horas: 0,5 gramos.</p><p class="elsevierStylePara">-         Inmunoelectroforesis en sangre: normal.</p><p class="elsevierStylePara">-         Inmunoelectroforesis en orina: ligera banda de precipitación frente a cadena ligera kappa.</p><p class="elsevierStylePara">-         Medula ósea: normal.</p><p class="elsevierStylePara">-         Endoscopia digestiva alta y colonoscopia: normales.</p><p class="elsevierStylePara">-         Ecografía abdominal, radiografía de tórax y abdomen: sin patología.</p><p class="elsevierStylePara">Inicialmente se interpretó como una nefritis túbulo-intersticial (NTI) en relación con AINE. El hallazgo de la hipocomplementemia hizo ampliar el diagnóstico clínico diferencial con nefritis lúpica, crioglobulinemia mixta, glomerulonefritis posinfecciosa y membranoproliferativa, realizándose biopsia renal (Figura 1 y Figura 2): cilindro renal con seis glomérulos sin alteraciones relevantes. En el intersticio existe un infiltrado inflamatorio de linfocitos con escasas células plasmáticas. En la inmunofluorescencia directa se observa depósito granular en la membrana basal tubular de inmunoglobulina G y C3 y en la cápsula de Bowman de algún glomérulo.</p><p class="elsevierStylePara">Ante tal hallazgo nos planteamos el diagnóstico diferencial con lupus eritematoso sistémico (LES), Sjogren, NTI relacionada con Ig4 y NTI idiopática.</p><p class="elsevierStylePara">Dentro de este último término se engloban tres entidades: TINU (nefritis intersticial y uveítis), nefritis por anticuerpos antimembrana basal tubular y la NTI hipocomplementémica. El LES se descarta por ausencia de síntomas y anticuerpos negativos, al igual que el síndrome de Sjogren por no presentar xerostomía ni xeroftalmia, así como anticuerpos negativos.</p><p class="elsevierStylePara">La NTI relacionada con IgG 4, término propuesto por Saeki et al., se engloba en un síndrome conocido como enfermedad autoinmune relacionada con IgG4 recientemente descrito de origen desconocido. Se caracteriza por elevación de IgG4 en plasma asociada a un infiltrado de cualquier órgano de células linfoplasmocitarias con un predominio de células plasmáticas IgG4 positivas. A nivel renal lo más característico es el hallazgo de NTI con hipocomplementemia en un elevado porcentaje.</p><p class="elsevierStylePara">Descartamos esta entidad por no presentar niveles elevados de IgG4 ni afectación de ningún otro órgano.</p><p class="elsevierStylePara">El paciente fue diagnosticado de NTI hipocomplementémica. Se trata de una entidad rara cuya patogenia se desconoce. Existen varias hipótesis en relación con la formación de depósitos in situ o preformados de inmunocomplejos circulantes. Suele afectar más a varones con una edad media de presentación de 66 años. La clínica más frecuente de presentación es el fracaso renal con hipocomplementemia.</p><p class="elsevierStylePara">La experiencia respecto al tratamiento es limitada. Su pilar son los corticoides asociados o no a otros inmunosupresores.</p><p class="elsevierStylePara">La duración media del tratamiento oscila entre 3-12 meses. Se postula que en caso de recidiva o fracaso del tratamiento se asocie ciclofosfamida, micofenolato o tacrolimus.</p><p class="elsevierStylePara">En el caso de nuestro paciente, pautamos prednisona en dosis de 1 mg/kg/día con pauta de descenso lento, con excelente tolerancia y respuesta parcial de la función renal. En la última revisión tras cuatro meses de tratamiento presentaba una creatinina de 2,7 mg/dl, normalización de C3 y C4: 6.</p><p class="elsevierStylePara">Concluimos que la NTI hipocomplementémica debe ser incluida en el diagnóstico diferencial de cualquier fracaso renal e hipocomplementemia sin olvidarnos de la enfermedad relacionada con IgG4.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de interés</span></p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de interés potenciales relacionados con los contenidos de este artículo.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/12575_19904_58257_es_12575_f1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="12575_19904_58257_es_12575_f1.jpg" alt="Depósitos de IgG y C3 en las membranas basales de los túbulos y en la cápsula de Bowman con el glomérulo indemne"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. Depósitos de IgG y C3 en las membranas basales de los túbulos y en la cápsula de Bowman con el glomérulo indemne</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/12575_19904_60235_es_12575_f2.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="12575_19904_60235_es_12575_f2.jpg" alt="Infiltrado intersticial con glomérulo sano"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2. Infiltrado intersticial con glomérulo sano</p>" "pdfFichero" => "P1-E577-S4807-A12575.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "12575_19904_58257_es_12575_f1.jpg" "Alto" => 415 "Ancho" => 551 "Tamanyo" => 264176 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Depósitos de IgG y C3 en las membranas basales de los túbulos y en la cápsula de Bowman con el glomérulo indemne" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "12575_19904_60235_es_12575_f2.jpg" "Alto" => 415 "Ancho" => 551 "Tamanyo" => 235159 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Infiltrado intersticial con glomérulo sano" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Gupta A, Jothy S, Somerville P. 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| 2023 Agosto | 54 | 19 | 73 |
| 2023 Julio | 69 | 18 | 87 |
| 2023 Junio | 72 | 21 | 93 |
| 2023 Mayo | 80 | 34 | 114 |
| 2023 Abril | 45 | 15 | 60 |
| 2023 Marzo | 86 | 22 | 108 |
| 2023 Febrero | 55 | 37 | 92 |
| 2023 Enero | 79 | 25 | 104 |
| 2022 Diciembre | 77 | 29 | 106 |
| 2022 Noviembre | 61 | 30 | 91 |
| 2022 Octubre | 86 | 48 | 134 |
| 2022 Septiembre | 69 | 37 | 106 |
| 2022 Agosto | 71 | 31 | 102 |
| 2022 Julio | 82 | 53 | 135 |
| 2022 Junio | 89 | 55 | 144 |
| 2022 Mayo | 88 | 40 | 128 |
| 2022 Abril | 91 | 54 | 145 |
| 2022 Marzo | 72 | 43 | 115 |
| 2022 Febrero | 60 | 43 | 103 |
| 2022 Enero | 112 | 37 | 149 |
| 2021 Diciembre | 69 | 45 | 114 |
| 2021 Noviembre | 69 | 49 | 118 |
| 2021 Octubre | 91 | 53 | 144 |
| 2021 Septiembre | 76 | 57 | 133 |
| 2021 Agosto | 104 | 45 | 149 |
| 2021 Julio | 85 | 40 | 125 |
| 2021 Junio | 90 | 33 | 123 |
| 2021 Mayo | 120 | 42 | 162 |
| 2021 Abril | 186 | 97 | 283 |
| 2021 Marzo | 101 | 39 | 140 |
| 2021 Febrero | 90 | 20 | 110 |
| 2021 Enero | 59 | 34 | 93 |
| 2020 Diciembre | 57 | 18 | 75 |
| 2020 Noviembre | 79 | 17 | 96 |
| 2020 Octubre | 85 | 16 | 101 |
| 2020 Septiembre | 80 | 13 | 93 |
| 2020 Agosto | 59 | 20 | 79 |
| 2020 Julio | 85 | 24 | 109 |
| 2020 Junio | 75 | 26 | 101 |
| 2020 Mayo | 282 | 15 | 297 |
| 2020 Abril | 73 | 22 | 95 |
| 2020 Marzo | 69 | 12 | 81 |
| 2020 Febrero | 86 | 23 | 109 |
| 2020 Enero | 81 | 21 | 102 |
| 2019 Diciembre | 72 | 28 | 100 |
| 2019 Noviembre | 92 | 15 | 107 |
| 2019 Octubre | 65 | 21 | 86 |
| 2019 Septiembre | 86 | 19 | 105 |
| 2019 Agosto | 79 | 25 | 104 |
| 2019 Julio | 85 | 25 | 110 |
| 2019 Junio | 111 | 18 | 129 |
| 2019 Mayo | 128 | 23 | 151 |
| 2019 Abril | 151 | 53 | 204 |
| 2019 Marzo | 95 | 35 | 130 |
| 2019 Febrero | 90 | 25 | 115 |
| 2019 Enero | 80 | 28 | 108 |
| 2018 Diciembre | 113 | 34 | 147 |
| 2018 Noviembre | 162 | 16 | 178 |
| 2018 Octubre | 141 | 14 | 155 |
| 2018 Septiembre | 105 | 25 | 130 |
| 2018 Agosto | 71 | 37 | 108 |
| 2018 Julio | 68 | 15 | 83 |
| 2018 Junio | 78 | 16 | 94 |
| 2018 Mayo | 82 | 13 | 95 |
| 2018 Abril | 89 | 12 | 101 |
| 2018 Marzo | 77 | 9 | 86 |
| 2018 Febrero | 68 | 7 | 75 |
| 2018 Enero | 59 | 10 | 69 |
| 2017 Diciembre | 80 | 8 | 88 |
| 2017 Noviembre | 53 | 8 | 61 |
| 2017 Octubre | 59 | 11 | 70 |
| 2017 Septiembre | 58 | 8 | 66 |
| 2017 Agosto | 57 | 13 | 70 |
| 2017 Julio | 56 | 13 | 69 |
| 2017 Junio | 51 | 27 | 78 |
| 2017 Mayo | 78 | 14 | 92 |
| 2017 Abril | 59 | 10 | 69 |
| 2017 Marzo | 49 | 5 | 54 |
| 2017 Febrero | 49 | 4 | 53 |
| 2017 Enero | 57 | 11 | 68 |
| 2016 Diciembre | 65 | 6 | 71 |
| 2016 Noviembre | 101 | 8 | 109 |
| 2016 Octubre | 158 | 19 | 177 |
| 2016 Septiembre | 250 | 10 | 260 |
| 2016 Agosto | 236 | 5 | 241 |
| 2016 Julio | 232 | 12 | 244 |
| 2016 Junio | 130 | 0 | 130 |
| 2016 Mayo | 173 | 0 | 173 |
| 2016 Abril | 147 | 0 | 147 |
| 2016 Marzo | 156 | 0 | 156 |
| 2016 Febrero | 166 | 0 | 166 |
| 2016 Enero | 158 | 0 | 158 |
| 2015 Diciembre | 158 | 0 | 158 |
| 2015 Noviembre | 171 | 0 | 171 |
| 2015 Octubre | 186 | 0 | 186 |
| 2015 Septiembre | 151 | 0 | 151 |
| 2015 Agosto | 151 | 0 | 151 |
| 2015 Julio | 179 | 0 | 179 |
| 2015 Junio | 120 | 0 | 120 |
| 2015 Mayo | 193 | 0 | 193 |
| 2015 Abril | 42 | 0 | 42 |
| 2015 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Febrero | 365 | 0 | 365 |
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