Glomerulonefritis focal y segmentaria en paciente con sarcoidosis pulmonar
Focal segmental glomerulonephritis in patients with pulmonary sarcoidosis
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Exponemos un ejemplo alusivo.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Se trata de un varón marroquí de 35 años, sin enfermedades previas. Consulta por proteinuria. Exploración física sin hallazgos. Analítica con creatinina en plasma 1,1 mg/dl, aclaramiento creatinina 97 ml/min/1,73 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>, proteinuria 3,67 g/d, glomerular no selectiva. Albúmina 3,9 mg/dl, colesterol 239 mg/dl, sistemático de orina con proteinuria 300 mg/dl y microhematuria. Velocidad de sedimentación globular 8 mmHg 1.ª hora, serología vírica, marcadores tumorales, perfil tiroideo, inmunología, proteinograma, inmunoelectroforesis de proteínas en plasma y orina, perfil hepatopancreático y radiografía de tórax normales. Ecografía renal con riñones de 110 y 114 mm y cortical conservada. Biopsia renal (figura 1) que demuestra 7 glomérulos: 3 esclerosados, 4 con lesiones hialinas segmentarias, proliferación celular y sinequias, ampliación mesangial, fibrosis y atrofia tubular grado I/III, intersticio con infiltrados linfoplasmocitarios. Arterias y arteriolas sin lesiones. A la inmunofluorescencia directa: depósitos de IgM y C’3 en el mesangio. No se realizó microscopia electrónica (ME). Con diagnóstico de GNFyS, se inicia tratamiento con inhibidores de la enzima de conversión de angiotensina (IECA). A los 3 meses la proteinuria disminuye a 1 g/d. Se inicia doble bloqueo (IECA y antagonistas de los receptores de angiotensina II). A los 6 meses mantiene filtrado glomerular (FG) estable y una proteinuria de 0,5-0,7 g/día. A los 12 meses, debuta con dolor abdominal, diarrea, vómitos y aumento de amilasa. Se realiza tomografía computarizada (TC) tóraco-abdominal que objetiva adenopatías laterocervicales, axilares hiliares, mediastínicas y del hilio hepático y nódulos centrolobulillares. Serie ósea y perfil tiroideo normales, serología para virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, rubeola, brucella, lúes y toxoplasma y marcadores tumorales negativos, enzima convertidora de angiotensina 46,3 U/l (rango 20-70), 25 OH vitamina D<span class="elsevierStyleInf">3</span> 15,3 ng/ml, 1-25 di(OH) vitamina D<span class="elsevierStyleInf">3</span> 45,4 ng/ml (rango 18-78), hormona paratiroidea intacta: 30 pg/ml (rango 15-60), calciuria 40 mg/d, fosfaturia 732 mg/d, calcemia 10 mg/dl, fosfatemia 3,0 mg/dl. Broncoscopia con lavado broncoalveolar y punción-aspiración de ganglio mediastínico que evidencia celularidad de predominio macrofágico. Biopsia transbronquial sugerente de proceso inflamatorio granulomatoso, no necrotizante, acúmulos de histiocitos y células gigantes multinucleadas. Tinción de Zhiel Nielsen y cultivo de Lowenstein negativo. Lavado broncoalveolar con celularidad de predominio linfocitario y aumento de la razón CD4/CD8. Con diagnóstico de sarcoidosis, se inicia tratamiento con prednisona, que se mantiene 12 meses. Evoluciona positivamente. TC a los 6 meses con<span class="elsevierStyleBold"> </span>desaparición de adenopatías mediastínicas y de afectación parenquimatosa. Tras 24 meses, el FG permanece estable, mantiene proteinuria de 0,5 g/d y no han ocurrido incidencias de consideración.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">La asociación entre sarcoidosis y GNFyS data de 1978<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Solo hay 7 casos descritos en PubMed<span class="elsevierStyleSup">1-7</span> (tabla 1). Afectan a un 50 % de varones, con edad media de 37,8 años. En todos, la proteinuria se encontraba en rango nefrótico. Solo en 2 se acompañó de insuficiencia renal y en ambos progresó a terminal, precisando hemodiálisis y posteriormente trasplante renal. En todos los casos la respuesta a la clínica pulmonar fue buena; no así la evolución de la proteinuria, que se mantuvo en rango nefrótico en 4, disminuyó cuantitativamente en 2 y se resolvió en otros 2. El diagnóstico de GN con posterioridad al de sarcoidosis ocurrió en el 50 % de casos. En todas las biopsias existía esclerosis glomerular, lesiones segmentarias y focales y hialinosis. Atrofia tubular solo en 5, infiltración inflamatoria intersticial en 4, sinequias e incremento de la matriz mesangial en 3, fibrosis periglomerular en 2 e Inmunofluorescencia directa negativa en 2, con depósitos de IgG en 1, C’3 en 4, IgM en 4 y C’1q en 1 caso situados en mesangio y subendotelio. Solo se realizó ME en 2 casos; en ambos se puso de manifiesto fusión podocitaria y ausencia de inmunocomplejos. En solo uno<span class="elsevierStyleSup">2</span> de los casos descritos se encontraron granulomas renales intersticiales, lo cual supone una afectación del 12,5 %, menor de lo referido en la literatura (15-40 %). Resulta destacable la buena evolución del FG y de la proteinuria con tratamiento conservador, evolución que no mejoró al añadir corticoterapia por su patología pulmonar.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Esta asociación puede resultar paradójica. En la sarcoidosis existe un disbalance inmunitario con suprarregulación de la vía TH1, y en la GNFyS una suprarregulación de la vía TH2<span class="elsevierStyleSup">8,9</span>. Sin embargo, en fases tardías predomina la TH17, que induce la secreción de interleucina 17<span class="elsevierStyleSup">10</span> que favorece el desarrollo de fibrosis. La <span class="elsevierStyleBold">citocina 1 similar a la cardiotrofina,</span><span class="elsevierStyleBold"> </span><span class="elsevierStyleBold">que se halla implicada en el desarrollo de GNFyS,</span><span class="elsevierStyleBold"> </span>está aumentada en la vía TH17<span class="elsevierStyleSup">11-13</span>, lo que podría ser el vínculo entre ambas<span class="elsevierStyleSup">11</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Exponemos, pues, el caso de un paciente con debut de GNFyS que al año fue diagnosticado de sarcoidosis, con buena evolución pulmonar y renal a tratamiento con corticoides y bloqueo del sistema renina-angiotensina-aldosterona.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de interés</span></p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de interés potenciales relacionados con los contenidos de este artículo.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/11753_19904_36061_es_11753_f1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11753_19904_36061_es_11753_f1.jpg" alt="Glomerulosclerosis focal y segmentaria"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. Glomerulosclerosis focal y segmentaria</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/11753_19904_36062_es_11753_t1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11753_19904_36062_es_11753_t1.jpg" alt="Resumen de casos publicados de glomerulonefritis focal y segmentaria asociada a sarcoidosis"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1. Resumen de casos publicados de glomerulonefritis focal y segmentaria asociada a sarcoidosis</p>" "pdfFichero" => "P1-E550-S4088-A11753.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "11753_19904_36061_es_11753_f1.jpg" "Alto" => 605 "Ancho" => 729 "Tamanyo" => 352671 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Glomerulosclerosis focal y segmentaria" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Tab. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "11753_19904_36062_es_11753_t1.jpg" "Alto" => 987 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 327010 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Resumen de casos publicados de glomerulonefritis focal y segmentaria asociada a sarcoidosis" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:13 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Lee SM, Michael AF. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 9 | 9 | 18 |
| 2024 Octubre | 101 | 43 | 144 |
| 2024 Septiembre | 59 | 23 | 82 |
| 2024 Agosto | 77 | 57 | 134 |
| 2024 Julio | 96 | 28 | 124 |
| 2024 Junio | 81 | 37 | 118 |
| 2024 Mayo | 184 | 23 | 207 |
| 2024 Abril | 137 | 27 | 164 |
| 2024 Marzo | 59 | 20 | 79 |
| 2024 Febrero | 63 | 34 | 97 |
| 2024 Enero | 131 | 23 | 154 |
| 2023 Diciembre | 74 | 27 | 101 |
| 2023 Noviembre | 73 | 34 | 107 |
| 2023 Octubre | 83 | 31 | 114 |
| 2023 Septiembre | 128 | 29 | 157 |
| 2023 Agosto | 69 | 24 | 93 |
| 2023 Julio | 56 | 16 | 72 |
| 2023 Junio | 91 | 25 | 116 |
| 2023 Mayo | 101 | 34 | 135 |
| 2023 Abril | 100 | 28 | 128 |
| 2023 Marzo | 71 | 19 | 90 |
| 2023 Febrero | 60 | 28 | 88 |
| 2023 Enero | 66 | 19 | 85 |
| 2022 Diciembre | 94 | 30 | 124 |
| 2022 Noviembre | 105 | 38 | 143 |
| 2022 Octubre | 91 | 62 | 153 |
| 2022 Septiembre | 76 | 37 | 113 |
| 2022 Agosto | 86 | 37 | 123 |
| 2022 Julio | 117 | 43 | 160 |
| 2022 Junio | 88 | 30 | 118 |
| 2022 Mayo | 123 | 53 | 176 |
| 2022 Abril | 81 | 51 | 132 |
| 2022 Marzo | 94 | 53 | 147 |
| 2022 Febrero | 78 | 41 | 119 |
| 2022 Enero | 101 | 31 | 132 |
| 2021 Diciembre | 62 | 39 | 101 |
| 2021 Noviembre | 66 | 39 | 105 |
| 2021 Octubre | 96 | 47 | 143 |
| 2021 Septiembre | 83 | 56 | 139 |
| 2021 Agosto | 84 | 36 | 120 |
| 2021 Julio | 78 | 29 | 107 |
| 2021 Junio | 95 | 20 | 115 |
| 2021 Mayo | 104 | 47 | 151 |
| 2021 Abril | 194 | 58 | 252 |
| 2021 Marzo | 122 | 15 | 137 |
| 2021 Febrero | 119 | 23 | 142 |
| 2021 Enero | 49 | 18 | 67 |
| 2020 Diciembre | 51 | 18 | 69 |
| 2020 Noviembre | 52 | 14 | 66 |
| 2020 Octubre | 64 | 20 | 84 |
| 2020 Septiembre | 65 | 15 | 80 |
| 2020 Agosto | 67 | 25 | 92 |
| 2020 Julio | 71 | 16 | 87 |
| 2020 Junio | 112 | 7 | 119 |
| 2020 Mayo | 89 | 13 | 102 |
| 2020 Abril | 111 | 15 | 126 |
| 2020 Marzo | 95 | 16 | 111 |
| 2020 Febrero | 70 | 19 | 89 |
| 2020 Enero | 84 | 21 | 105 |
| 2019 Diciembre | 65 | 21 | 86 |
| 2019 Noviembre | 98 | 19 | 117 |
| 2019 Octubre | 67 | 14 | 81 |
| 2019 Septiembre | 73 | 27 | 100 |
| 2019 Agosto | 65 | 11 | 76 |
| 2019 Julio | 92 | 26 | 118 |
| 2019 Junio | 63 | 15 | 78 |
| 2019 Mayo | 49 | 9 | 58 |
| 2019 Abril | 101 | 17 | 118 |
| 2019 Marzo | 72 | 24 | 96 |
| 2019 Febrero | 42 | 22 | 64 |
| 2019 Enero | 42 | 14 | 56 |
| 2018 Diciembre | 137 | 41 | 178 |
| 2018 Noviembre | 103 | 10 | 113 |
| 2018 Octubre | 90 | 14 | 104 |
| 2018 Septiembre | 212 | 7 | 219 |
| 2018 Agosto | 113 | 9 | 122 |
| 2018 Julio | 88 | 10 | 98 |
| 2018 Junio | 69 | 12 | 81 |
| 2018 Mayo | 93 | 12 | 105 |
| 2018 Abril | 84 | 12 | 96 |
| 2018 Marzo | 73 | 10 | 83 |
| 2018 Febrero | 51 | 7 | 58 |
| 2018 Enero | 66 | 6 | 72 |
| 2017 Diciembre | 51 | 5 | 56 |
| 2017 Noviembre | 69 | 8 | 77 |
| 2017 Octubre | 52 | 4 | 56 |
| 2017 Septiembre | 60 | 10 | 70 |
| 2017 Agosto | 62 | 7 | 69 |
| 2017 Julio | 46 | 7 | 53 |
| 2017 Junio | 68 | 13 | 81 |
| 2017 Mayo | 72 | 11 | 83 |
| 2017 Abril | 46 | 6 | 52 |
| 2017 Marzo | 68 | 6 | 74 |
| 2017 Febrero | 134 | 7 | 141 |
| 2017 Enero | 41 | 7 | 48 |
| 2016 Diciembre | 118 | 9 | 127 |
| 2016 Noviembre | 163 | 10 | 173 |
| 2016 Octubre | 207 | 12 | 219 |
| 2016 Septiembre | 336 | 4 | 340 |
| 2016 Agosto | 426 | 1 | 427 |
| 2016 Julio | 255 | 3 | 258 |
| 2016 Junio | 195 | 0 | 195 |
| 2016 Mayo | 198 | 0 | 198 |
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| 2016 Marzo | 100 | 0 | 100 |
| 2016 Febrero | 124 | 0 | 124 |
| 2016 Enero | 121 | 0 | 121 |
| 2015 Diciembre | 154 | 0 | 154 |
| 2015 Noviembre | 111 | 0 | 111 |
| 2015 Octubre | 126 | 0 | 126 |
| 2015 Septiembre | 101 | 0 | 101 |
| 2015 Agosto | 81 | 0 | 81 |
| 2015 Julio | 109 | 0 | 109 |
| 2015 Junio | 57 | 0 | 57 |
| 2015 Mayo | 111 | 0 | 111 |
| 2015 Abril | 35 | 0 | 35 |
| 2015 Febrero | 1308 | 0 | 1308 |
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