Plasmaféresis en el tratamiento del síndrome hemolítico-urémico típico
Plasmapheresis in the treatment of typical haemolytic-uraemic syndrome
M. Inmaculada Poveda-Garcíaa, M. Carmen Prados-Solera, M. Dolores Del Pino-y-Pinoa, Remedios Garófano-Lópeza, Mercedes Alfaro-Tejedaa, Francisco J. Guerrero-Camachoa, Beatriz García-Maldonadoa, David Sánchez-Martosa, Felisa Sánchez-Martíneza
a Unidad de Gestión Clínica de Nefrología, Hospital Torrecárdenas, Almería,
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Tras el regreso de un viaje a Estambul, comienza con episodio de deposiciones diarreicas de características mucosanguinolentas (14-15 deposiciones/día) que se acompañan de vómitos, dolor abdominal, debilidad generalizada y febrícula. Tras la persistencia de esta clínica durante cinco días, comienza con hematuria y oligoanuria acudiendo a nuestro hospital, donde analíticamente se detecta deterioro del filtrado glomerular (creatinina: 1,62 mg/dl), plaquetopenia (84.000 mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>) y anemia hemolítica acompañada de hiperbilirrubilemia a expensas de bilirrubina directa (BD) (hemoglobina: 10,6 g/dl, BD: 2,3 mg/dl), estudio de coagulación sin alteraciones. Ante la sospecha de SHU, se realiza nuevo control analítico con frotis sanguíneo, apreciándose empeoramiento severo tanto clínica como analíticamente: creatinina: 2,6 mg/dl, plaquetas: 39.000 mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>, hemoglobina: 7 g/dl (precisó transfusión de 2 concentrados de hematíes). Destaca la presencia de esquistocitos en el frotis sanguíneo, siendo la realización de coprocultivo negativo para toxina Shiga.</p><p class="elsevierStylePara">Se realizó estudio inmunológico con inmunoglobulinas, complemento, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, anticuerpos antinucleares, anticuerpo antimembrana basal glomerular, que resultó negativo, descartándose por tanto enfermedad sistémica.</p><p class="elsevierStylePara">Ante estos datos, se diagnostica de SHU y se inician medidas de soporte con sueroterapia y sesión de plasmaféresis a través de catéter transitorio femoral derecho, y se añade al tratamiento prednisona (1 mg/kg/peso).</p><p class="elsevierStylePara">Durante los siete primeros días, la evolución fue tórpida sin respuesta a sesiones de plasmaféresis diaria y con empeoramiento de la clínica comenzando con descenso brusco del recuento plaquetario (19.000/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>) y fracaso renal agudo con anuria (función renal: creatinina: 6 mg/dl). Llegó a precisar 3 sesiones de hemodiálisis.</p><p class="elsevierStylePara">En la undécima sesión de plasmaféresis diaria, comienza con aumento progresivo del número de plaquetas (86.000/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>), así como mejoría de la función renal (creatinina: 1,5 mg/dl) y aumento del ritmo de diuresis (3000 cc/24 h) suspendiéndose las sesiones de hemodiálisis.</p><p class="elsevierStylePara">Dada la gran mejoría clínica y analítica, se decide continuar con sesiones de plasmaféresis a días alternos con progresiva mejoría tanto de función renal (hasta normalizarse [creatinina: 1,1 mg/dl]) y de la anemia hemolítica (hemoglobina: 9,6 g/dl) como del aumento del recuento plaquetario (plaquetas: 115.000/mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>);diuresis 24 h/2500 cc. La evolución de la paciente se resume en la figura 1.</p><p class="elsevierStylePara">En la actualidad, la paciente se encuentra clínicamente asintomática, normotensa y con parámetros analíticos (función renal, hemoglobina y plaquetas) dentro de la normalidad.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSIÓN</span></p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">El SHU es una constelación de signos y síntomas caracterizado por la tríada anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y fracaso renal agudo.</p><p class="elsevierStylePara">Este trastorno puede dividirse en dos formas en función de la asociación o no con bacterias que producen la toxina <span class="elsevierStyleItalic">Shiga-like</span>, así como de la presentación clínica:</p><p class="elsevierStylePara">- SHU típico o asociado a toxina Shiga (Stx): es la forma más común del SHU (90 % de los casos). Está causada por la infección transmitida por los alimentos con toxina Shiga producida por <span class="elsevierStyleItalic">Escherichia coli</span>. Por lo general, transcurre después de un episodio prodrómico de diarrea, con frecuencia sanguinolenta. Suele ser autolimitada y normalmente tiene un curso benigno<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">- SHU atípico o no asociado a toxina Shiga: representa un 10 % de los casos de SHU. La enfermedad puede aparecer de forma esporádica (< 20 % de los casos) o de origen familiar. Es un grupo heterogéneo de trastornos que se distingue clínicamente por la ausencia de diarrea en el 92 % de los casos y peor pronóstico. La mayoría de los pacientes presenta recurrencias y más de un 50 % desarrollan enfermedad renal crónica estadio 5<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico para establecer la asociación entre SHU e infección por <span class="elsevierStyleItalic">E. coli</span> productor de toxina Shiga (STEC) se basa en tres criterios: aislamiento y caracterización del patógeno; detección de Stx libre en materia fecal y detección de anticuerpos anti-Stx en suero<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Una de las limitaciones para la aplicación de todos los enfoques terapéuticos nuevos y específicos es que la ventana de tiempo entre el diagnóstico de infección por STEC y la aplicabilidad de estos es muy estrecha. El diagnóstico de la infección por STEC debería realizarse dentro de las 48 h posteriores a la iniciación de la diarrea<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro caso, no fue posible la confirmación de diagnóstico dado que la paciente acudió seis días tras el inicio de la clínica; no obstante, dada la clínica sugerente de infección por <span class="elsevierStyleItalic">E. coli</span> (dolor abdominal acompañado de deposiciones diarreicas sanguinolentas) junto con los hallazgos de trombopenia, hemólisis microangiopática (elevación de LDH y disminución de la hemoglobina) y aparición de fracaso renal agudo, así como la evolución favorable de la paciente, confirmamos que estábamos ante un caso de SHU típico.</p><p class="elsevierStylePara">Lo primordial ante una sospecha de SHU es el inicio rápido de tratamiento, ya que por lo general sigue un curso progresivo produciendo un fracaso renal irreversible, deterioro neurológico progresivo, isquemia cardíaca e incluso la muerte</p><p class="elsevierStylePara">Concluimos insistiendo en que la mejor forma de disminuir los casos de SHU es la prevención:  controles más estrictos en todos los puntos de la cadena alimentaria que aseguren el cumplimiento de las leyes y normativas de control bromatológico en todos los niveles, junto con políticas educativas dirigidas a toda la población<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de interés</span></p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de interés potenciales relacionados con los contenidos de este artículo.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/11735_19904_35803_es_11735_f1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11735_19904_35803_es_11735_f1.jpg" alt="Gráfica de evolución"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. Gráfica de evolución</p>" "pdfFichero" => "P1-E550-S4088-A11735.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "11735_19904_35803_es_11735_f1.jpg" "Alto" => 921 "Ancho" => 900 "Tamanyo" => 298602 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Gráfica de evolución" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Gruppo RA. Managing Atypcal Hemolytic-Uremic Syndroe: What does the future hold? Disponible en http://www.medscape.org/viewarticle/751918Mescape education 2011." 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 19 | 10 | 29 |
| 2024 Octubre | 125 | 38 | 163 |
| 2024 Septiembre | 141 | 36 | 177 |
| 2024 Agosto | 116 | 68 | 184 |
| 2024 Julio | 120 | 23 | 143 |
| 2024 Junio | 144 | 54 | 198 |
| 2024 Mayo | 167 | 37 | 204 |
| 2024 Abril | 152 | 54 | 206 |
| 2024 Marzo | 98 | 19 | 117 |
| 2024 Febrero | 85 | 36 | 121 |
| 2024 Enero | 86 | 31 | 117 |
| 2023 Diciembre | 109 | 33 | 142 |
| 2023 Noviembre | 145 | 38 | 183 |
| 2023 Octubre | 123 | 32 | 155 |
| 2023 Septiembre | 106 | 43 | 149 |
| 2023 Agosto | 100 | 32 | 132 |
| 2023 Julio | 103 | 32 | 135 |
| 2023 Junio | 125 | 28 | 153 |
| 2023 Mayo | 102 | 41 | 143 |
| 2023 Abril | 98 | 30 | 128 |
| 2023 Marzo | 120 | 30 | 150 |
| 2023 Febrero | 48 | 31 | 79 |
| 2023 Enero | 86 | 38 | 124 |
| 2022 Diciembre | 75 | 33 | 108 |
| 2022 Noviembre | 81 | 31 | 112 |
| 2022 Octubre | 88 | 58 | 146 |
| 2022 Septiembre | 69 | 40 | 109 |
| 2022 Agosto | 68 | 52 | 120 |
| 2022 Julio | 75 | 51 | 126 |
| 2022 Junio | 48 | 44 | 92 |
| 2022 Mayo | 67 | 53 | 120 |
| 2022 Abril | 75 | 55 | 130 |
| 2022 Marzo | 61 | 54 | 115 |
| 2022 Febrero | 75 | 44 | 119 |
| 2022 Enero | 107 | 36 | 143 |
| 2021 Diciembre | 90 | 41 | 131 |
| 2021 Noviembre | 133 | 40 | 173 |
| 2021 Octubre | 65 | 56 | 121 |
| 2021 Septiembre | 57 | 42 | 99 |
| 2021 Agosto | 96 | 32 | 128 |
| 2021 Julio | 77 | 42 | 119 |
| 2021 Junio | 76 | 29 | 105 |
| 2021 Mayo | 79 | 30 | 109 |
| 2021 Abril | 193 | 48 | 241 |
| 2021 Marzo | 119 | 47 | 166 |
| 2021 Febrero | 74 | 29 | 103 |
| 2021 Enero | 72 | 26 | 98 |
| 2020 Diciembre | 70 | 19 | 89 |
| 2020 Noviembre | 71 | 20 | 91 |
| 2020 Octubre | 82 | 24 | 106 |
| 2020 Septiembre | 57 | 13 | 70 |
| 2020 Agosto | 66 | 13 | 79 |
| 2020 Julio | 76 | 16 | 92 |
| 2020 Junio | 88 | 15 | 103 |
| 2020 Mayo | 81 | 17 | 98 |
| 2020 Abril | 74 | 28 | 102 |
| 2020 Marzo | 78 | 13 | 91 |
| 2020 Febrero | 85 | 28 | 113 |
| 2020 Enero | 91 | 21 | 112 |
| 2019 Diciembre | 89 | 23 | 112 |
| 2019 Noviembre | 104 | 20 | 124 |
| 2019 Octubre | 103 | 17 | 120 |
| 2019 Septiembre | 146 | 40 | 186 |
| 2019 Agosto | 111 | 24 | 135 |
| 2019 Julio | 99 | 24 | 123 |
| 2019 Junio | 90 | 26 | 116 |
| 2019 Mayo | 90 | 19 | 109 |
| 2019 Abril | 158 | 39 | 197 |
| 2019 Marzo | 76 | 32 | 108 |
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| 2019 Enero | 80 | 23 | 103 |
| 2018 Diciembre | 189 | 44 | 233 |
| 2018 Noviembre | 218 | 15 | 233 |
| 2018 Octubre | 259 | 24 | 283 |
| 2018 Septiembre | 226 | 14 | 240 |
| 2018 Agosto | 198 | 13 | 211 |
| 2018 Julio | 174 | 15 | 189 |
| 2018 Junio | 149 | 12 | 161 |
| 2018 Mayo | 172 | 13 | 185 |
| 2018 Abril | 128 | 15 | 143 |
| 2018 Marzo | 109 | 13 | 122 |
| 2018 Febrero | 94 | 11 | 105 |
| 2018 Enero | 90 | 9 | 99 |
| 2017 Diciembre | 101 | 9 | 110 |
| 2017 Noviembre | 98 | 17 | 115 |
| 2017 Octubre | 78 | 13 | 91 |
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| 2017 Julio | 80 | 17 | 97 |
| 2017 Junio | 76 | 10 | 86 |
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| 2017 Febrero | 128 | 14 | 142 |
| 2017 Enero | 77 | 14 | 91 |
| 2016 Diciembre | 97 | 18 | 115 |
| 2016 Noviembre | 154 | 12 | 166 |
| 2016 Octubre | 185 | 23 | 208 |
| 2016 Septiembre | 194 | 4 | 198 |
| 2016 Agosto | 350 | 5 | 355 |
| 2016 Julio | 294 | 8 | 302 |
| 2016 Junio | 296 | 0 | 296 |
| 2016 Mayo | 205 | 0 | 205 |
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| 2016 Marzo | 138 | 0 | 138 |
| 2016 Febrero | 159 | 0 | 159 |
| 2016 Enero | 152 | 0 | 152 |
| 2015 Diciembre | 188 | 0 | 188 |
| 2015 Noviembre | 139 | 0 | 139 |
| 2015 Octubre | 138 | 0 | 138 |
| 2015 Septiembre | 88 | 0 | 88 |
| 2015 Agosto | 97 | 0 | 97 |
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| 2015 Junio | 69 | 0 | 69 |
| 2015 Mayo | 101 | 0 | 101 |
| 2015 Abril | 43 | 0 | 43 |
| 2015 Febrero | 1704 | 0 | 1704 |
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