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Presenta lupus con afectación articular, hematológica y pericárdica; síndrome antifosfolípido con manifestaciones arteriales (accidente cerebrovascular, estenosis de arteria renal y estenosis de fístula arteriovenosa [FAV]); hipertensión arterial controlada; enfermedad renal crónica (ERC) avanzada secundaria a hialinosis focal y segmentaria (muestra insuficiente para descartar coexistencia de nefritis lúpica V), en hemodiálisis desde 1990. Se le realizó trasplante renal en 1991. Reinicia diálisis en 1998 tras recidiva de enfermedad de base, coincidiendo con gestación. Hiperparatiroidismo terciario grave con regular-mal control de niveles de fósforo durante años (variable cumplimiento terapéutico) y osteoporosis de hueso trabecular (<span class="elsevierStyleItalic">t score</span> –2,5, <span class="elsevierStyleItalic">z score</span> –2,3). Hiperhomocisteinemia. Hiperuricemia. Virus de la hepatitis C oculto con hemosiderosis. FAV humerobasílica derecha actualmente funcionante. Tratamiento habitual: cinacalcet, pepsamar, acetato cálcico, risedronato, ácido fólico, polivitaminínico B1/6/12, omeprazol, alopurinol, carvedilol, hidroxicloroquina y acenocumarol.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">ENFERMEDAD ACTUAL</span></p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">En septiembre de 2009 se sustituye acenocumarol por tinzaparina (antifactor X activado: 0,8-1,2 UI/ml) por hemorragia digestiva alta, permaneciendo con este tratamiento durante un año por diferentes motivos. En noviembre de 2010 acude con lesión violácea en pulpejo de tercer dedo de mano izquierda, contralateral a la FAV (figura 1 A), fría y dolorosa al tacto. Pulso radial normal. La ecografía doppler ipsilateral mostró <span class="elsevierStyleBold">ligera ateromatosis calcificada de las arterias axilares y braquiales, sin estenosis hemodinámicamente significativa</span><span class="elsevierStyleItalic">. </span>En las primeras 24 horas se reinicia acenocumarol y se añade nitroglicerina tópica. En 72 horas se consigue INR 4, por lo que se suspende tinzaparina. Al quinto día del inicio del cuadro, acude con dolor intenso en el dedo y evolución tórpida a necrosis cutánea y nueva lesión de similares características isquémicas en segundo dedo ipsilateral. Se inicia tratamiento con antibioterapia y alprostadil ((500 ug i.v.repartidos en 10 dosis). Se suspende dicumarínico añadiendo de nuevo tinzaparina. Se realiza biopsia cutánea, informada como <span class="elsevierStyleBold">necrosis de tipo isquémico-hemorrágico, trombosis en la microcirculación y fenómeno de leucocitoclastia, indistinguibles de necrosis inducida por cumarínicos o síndrome antifosfolipídico</span><span class="elsevierStyleItalic">, </span>aislándose un <span class="elsevierStyleItalic">Enterobacter cloacae</span> en el cultivo de la lesión (figura 1 B).</p><p class="elsevierStylePara">La lesión del segundo dedo regresa rápidamente a la normalidad, pero la del tercero evoluciona a necrosis y curación con pérdida ungueal y amputación parcial con muñón ciego (figura 1 C). La ecocardiografía transesofágica descarta vegetaciones. Los niveles de proteína C resultan descendidos en dos mediciones: 57 % de actividad (n > 70 %). Estudio familiar negativo. Los niveles de proteína S fueron normales. No se realizaron niveles de antitrombina III por estar bajo tratamiento con heparina, ni anticuerpos antitrombina III por no estar disponibles en nuestro centro.</p><p class="elsevierStylePara">En enero de 2011 se reinicia acenocumarol de forma especialmente lenta y progresiva. A los 13 días del inicio del fármaco, comienza con idéntico cuadro en el quinto dedo de mano contraria (derecha). Se suspende definitivamente el dicumarínico reiniciando tinzaparina (figura 2 A) y regresando la lesión isquémica en pocos días. A la semana, coincidiendo con viaje a zona fría, aumentando el tabaquismo y cuadro infeccioso respiratorio, de nuevo aparece la misma clínica en la misma localización (quinto dedo derecho), precisando de nuevo mórficos y prostaglandina intravenosa. Finalmente evoluciona a necrosis con también pérdida ungueal y muñón ciego (figura 1 C).</p><p class="elsevierStylePara">En junio de 2011, cuadro similar pero más larvado en tercer dedo de mano derecha, esta vez coincidiendo con hemoglobina 15 g/dl. Se realizan sangrías y se inicia alprostadil, regresando la isquemia. En ecografía Doppler se visualizó <span class="elsevierStyleBold">marcada amortiguación de la onda espectral de las arterias cubital, radial y mediana justo a partir de la FAV, siendo este hallazgo indicativo de un fenómeno de robo arterial del acceso vascular. No se apreció estenosis en la anastomosis. La arteria braquial, radial, cubital y mediana izquierda presentaban adecuado flujo arterial</span><span class="elsevierStyleItalic">.</span></p><p class="elsevierStylePara">No se decidió cierre del acceso vascular por mejoría de la clínica y agotamiento de otras posibilidades que no fueran catéter. Durante todos los episodios agudos, descendió el flujo arterial hasta 300 ml/min (habitual: 450 ml/min). La dosis de diálisis no se modificó significativamente, con un Kt/V Daugirdas siempre por encima de 1,5 y PRU > 65 %.</p><p class="elsevierStylePara">Los parámetros de actividad lúpica (anti-DNA y C<span class="elsevierStyleInf">3,4</span>) fueron negativos en el primer episodio, y el C<span class="elsevierStyleInf">3</span>, ligeramente descendido en el segundo y el tercero. No se midieron anticuerpos antifosfolípido por la escasa relación de los niveles con la clínica y por estar bajo terapia anticoagulante (figura 2 B).</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSIÓN</span></p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">La ERC es considerada, <span class="elsevierStyleItalic">per se</span>, una importante entidad proateroesclerótica. Un mal control del metabolismo calcio-fósforo en el paciente en hemodiálisis aumenta exponencialmente el riesgo vascular, a similar escala que el hábito tabáquico o la diabetes<span class="elsevierStyleSup">1</span>. De igual manera, LES y SAF y las terapias utilizadas para su tratamiento (esteroides, anticalcineurínicos) contribuyen a la disfunción endotelial que presentan estos pacientes<span class="elsevierStyleSup">2</span>, además de la reciente asociación de estas enfermedades con la deficiencia o resistencia de la proteína C activada<span class="elsevierStyleSup">3,4</span>. Pacientes con deficiencia de esta proteína parecen ser más susceptibles a la aparición de necrosis cutánea cuando se añade un dicumarínico<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Todos estos factores pueden, solos o en combinación, comprometer la perfusión distal. La coexistencia de todos ellos junto al hábito tabáquico, la exposición al frío, la hemoconcentración, la hiperhomocisteinemia y la aparición de robo sanguíneo funcional por parte del acceso vascular pueden constituir una «mezcla explosiva» para la evolución y reincidencia de la necrosis cutánea digital descrita.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de interés</span></p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de interés potenciales relacionados con los contenidos de este artículo.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/11677_108_38150_es_11677_f1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11677_108_38150_es_11677_f1.jpg" alt="Imágenes macro y microscópicas de las lesiones"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. Imágenes macro y microscópicas de las lesiones</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/11677_108_38151_es_11677_f2.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11677_108_38151_es_11677_f2.jpg" alt="Datos analíticos"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2. Datos analíticos</p>" "pdfFichero" => "P1-E547-S3873-A11677.pdf" "tienePdf" => true "tieneResumen" => true "resumen" => array:1 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> </span></p>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "11677_108_38150_es_11677_f1.jpg" "Alto" => 323 "Ancho" => 600 "Tamanyo" => 180438 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Imágenes macro y microscópicas de las lesiones" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "11677_108_38151_es_11677_f2.jpg" "Alto" => 646 "Ancho" => 600 "Tamanyo" => 252171 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Datos analíticos" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Go AS, Chertow GM, Fan D, McCulloch CE, Hsu CY. 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Lupus 2002;11:730-5. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12475003" target="_blank">[Pubmed]</a>" "contribucion" => array:1 [ 0 => null ] "host" => array:1 [ 0 => null ] ] ] ] 3 => array:3 [ "identificador" => "bib4" "etiqueta" => "4" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Nojima J, Kuratsune H, Suehisa E, Kawasaki T, Machii T, Kitani T,\u{A0}et al. Acquired activated protein C resistance is associated with the co-existence of antiprothrombin antibodies and lupus anticoagulant activity in patients with systemic lupus erythemaosus. Br J Haematol 2002;118:577-83. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12139749" target="_blank">[Pubmed]</a>" "contribucion" => array:1 [ 0 => null ] "host" => array:1 [ 0 => null ] ] ] ] 4 => array:3 [ "identificador" => "bib5" "etiqueta" => "5" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "5.\u{A0}Vhan YC, Valenti D, Mansfield AO, Stansby G. Warfarin induced skin necrosis. 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año/Mes | Html | Total | |
---|---|---|---|
2024 Noviembre | 31 | 13 | 44 |
2024 Octubre | 111 | 38 | 149 |
2024 Septiembre | 130 | 32 | 162 |
2024 Agosto | 89 | 47 | 136 |
2024 Julio | 151 | 30 | 181 |
2024 Junio | 82 | 45 | 127 |
2024 Mayo | 102 | 38 | 140 |
2024 Abril | 86 | 45 | 131 |
2024 Marzo | 81 | 25 | 106 |
2024 Febrero | 65 | 31 | 96 |
2024 Enero | 93 | 21 | 114 |
2023 Diciembre | 90 | 25 | 115 |
2023 Noviembre | 97 | 37 | 134 |
2023 Octubre | 121 | 31 | 152 |
2023 Septiembre | 132 | 37 | 169 |
2023 Agosto | 142 | 25 | 167 |
2023 Julio | 178 | 22 | 200 |
2023 Junio | 120 | 20 | 140 |
2023 Mayo | 197 | 38 | 235 |
2023 Abril | 111 | 20 | 131 |
2023 Marzo | 141 | 29 | 170 |
2023 Febrero | 98 | 24 | 122 |
2023 Enero | 99 | 23 | 122 |
2022 Diciembre | 93 | 31 | 124 |
2022 Noviembre | 95 | 27 | 122 |
2022 Octubre | 124 | 75 | 199 |
2022 Septiembre | 80 | 34 | 114 |
2022 Agosto | 72 | 44 | 116 |
2022 Julio | 71 | 52 | 123 |
2022 Junio | 72 | 46 | 118 |
2022 Mayo | 121 | 37 | 158 |
2022 Abril | 101 | 50 | 151 |
2022 Marzo | 132 | 57 | 189 |
2022 Febrero | 139 | 44 | 183 |
2022 Enero | 106 | 42 | 148 |
2021 Diciembre | 74 | 43 | 117 |
2021 Noviembre | 110 | 37 | 147 |
2021 Octubre | 73 | 55 | 128 |
2021 Septiembre | 79 | 37 | 116 |
2021 Agosto | 116 | 35 | 151 |
2021 Julio | 115 | 36 | 151 |
2021 Junio | 90 | 25 | 115 |
2021 Mayo | 106 | 32 | 138 |
2021 Abril | 206 | 77 | 283 |
2021 Marzo | 123 | 33 | 156 |
2021 Febrero | 94 | 15 | 109 |
2021 Enero | 57 | 20 | 77 |
2020 Diciembre | 77 | 17 | 94 |
2020 Noviembre | 58 | 23 | 81 |
2020 Octubre | 61 | 19 | 80 |
2020 Septiembre | 35 | 17 | 52 |
2020 Agosto | 52 | 22 | 74 |
2020 Julio | 75 | 8 | 83 |
2020 Junio | 99 | 16 | 115 |
2020 Mayo | 63 | 18 | 81 |
2020 Abril | 59 | 19 | 78 |
2020 Marzo | 85 | 15 | 100 |
2020 Febrero | 84 | 19 | 103 |
2020 Enero | 89 | 24 | 113 |
2019 Diciembre | 61 | 22 | 83 |
2019 Noviembre | 66 | 20 | 86 |
2019 Octubre | 68 | 14 | 82 |
2019 Septiembre | 42 | 23 | 65 |
2019 Agosto | 63 | 15 | 78 |
2019 Julio | 49 | 24 | 73 |
2019 Junio | 37 | 20 | 57 |
2019 Mayo | 33 | 13 | 46 |
2019 Abril | 98 | 24 | 122 |
2019 Marzo | 45 | 26 | 71 |
2019 Febrero | 35 | 25 | 60 |
2019 Enero | 32 | 14 | 46 |
2018 Diciembre | 126 | 40 | 166 |
2018 Noviembre | 158 | 22 | 180 |
2018 Octubre | 150 | 20 | 170 |
2018 Septiembre | 131 | 14 | 145 |
2018 Agosto | 96 | 33 | 129 |
2018 Julio | 95 | 12 | 107 |
2018 Junio | 80 | 14 | 94 |
2018 Mayo | 83 | 21 | 104 |
2018 Abril | 116 | 15 | 131 |
2018 Marzo | 79 | 13 | 92 |
2018 Febrero | 70 | 9 | 79 |
2018 Enero | 68 | 10 | 78 |
2017 Diciembre | 69 | 19 | 88 |
2017 Noviembre | 68 | 8 | 76 |
2017 Octubre | 47 | 8 | 55 |
2017 Septiembre | 69 | 9 | 78 |
2017 Agosto | 55 | 10 | 65 |
2017 Julio | 53 | 8 | 61 |
2017 Junio | 71 | 9 | 80 |
2017 Mayo | 80 | 12 | 92 |
2017 Abril | 56 | 7 | 63 |
2017 Marzo | 62 | 4 | 66 |
2017 Febrero | 60 | 9 | 69 |
2017 Enero | 35 | 5 | 40 |
2016 Diciembre | 79 | 8 | 87 |
2016 Noviembre | 122 | 8 | 130 |
2016 Octubre | 180 | 13 | 193 |
2016 Septiembre | 249 | 8 | 257 |
2016 Agosto | 241 | 6 | 247 |
2016 Julio | 274 | 9 | 283 |
2016 Junio | 154 | 0 | 154 |
2016 Mayo | 169 | 0 | 169 |
2016 Abril | 121 | 0 | 121 |
2016 Marzo | 103 | 0 | 103 |
2016 Febrero | 154 | 0 | 154 |
2016 Enero | 110 | 0 | 110 |
2015 Diciembre | 144 | 0 | 144 |
2015 Noviembre | 140 | 0 | 140 |
2015 Octubre | 129 | 0 | 129 |
2015 Septiembre | 81 | 0 | 81 |
2015 Agosto | 104 | 0 | 104 |
2015 Julio | 100 | 0 | 100 |
2015 Junio | 59 | 0 | 59 |
2015 Mayo | 86 | 0 | 86 |
2015 Abril | 31 | 0 | 31 |