Glomerulonefritis membranoproliferativa con depósito de IgG monoclonal en el mieloma múltiple
Proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits in multiple myeloma
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Antecedentes: hipertensión arterial. Exploración física: edemas con fóvea en miembros inferiores hasta rodilla; el resto era normal. Exploraciones complementarias: hemoglobina 7,7 g/dl, creatinina 3,4 mg/dl, albúmina 2,1 g/dl, colesterol total 232 mg/dl, IgG 304 mg/dl, IgA 958 mg/dl, IgM 40 mg/dl, C3 79 mg/dl; el resto, incluyendo C4, factores reumatoides, anticuerpos antinucleares, anti-DNA, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, anti-MBG y crioglobulinas, normales/negativos. Serología para virus de la hepatitis B y C y virus de la inmunodeficiencia humana negativa. Orina: proteinuria 11 g/24 horas; sedimento: 6-12 leucocitos/campo, 250 hematíes/campo, urocultivo negativo. La electroforesis de alta resolución en suero y orina mostró un componente monoclonal IgA lambda. La punción de médula ósea reveló una médula hipercelular con 13 % de células plasmáticas con morfología aberrante, compatible con mieloma múltiple tipo IgA lambda. Radiografía de tórax, ecografía abdominal y tomografía axial computarizada tóraco-abdómino-pélvica sin hallazgos relevantes.</p><p class="elsevierStylePara">En la biopsia renal percutánea (23 glomérulos) se observó proliferación mesangial, endocapilar y desdoblamiento/engrosamiento de paredes capilares (figura 1); la inmunofluorescencia evidenció depósitos de IgG, C3, C1q y cadenas lambda en glomérulos; la tinción para cadenas kappa fue negativa; no había depósitos relevantes en los túbulos; rojo congo negativo. En el estudio de microscopía electrónica se comprobó fusión de los pedicelos, interposición mesangial y depósitos electrodensos subendoteliales; no había fibrillas ni microtúbulos. Estos hallazgos eran compatibles con GnP IgGM. Se trató con dexametasona y bortezomib. A los 3 meses presentó enteritis aguda y bacteriemia por <span class="elsevierStyleItalic">Escherichia coli</span> con deterioro de función renal que no se recuperó, y se incluyó en hemodiálisis.</p><p class="elsevierStylePara">Nasr et al.<span class="elsevierStyleSup">2</span> consideran la GnP IgGM como una entidad definida por el depósito glomerular de IgG monoclonal (predominio del subtipo IgG3), junto a un isotipo de cadena ligera, ausencia de depósitos tubulares y microscopía electrónica similar a glomerulonefritis por inmunocomplejos; además, no habría evidencia clínica ni analítica de crioglobulinemia. En su serie de 37 pacientes, los tipos histológicos más frecuentes fueron la Gn membranoproliferativa y la Gn proliferativa endocapilar; el síndrome nefrótico y la insuficiencia renal fueron las formas más comunes de presentación. En el 30 % de los casos había un componente monoclonal sérico, pero solo un mieloma; 10 enfermos tenían hipocomplementemia. En otra serie<span class="elsevierStyleSup">3</span>, predominó la Gn membranosa y además del mieloma se encontraron otras hemopatías, como la leucemia linfática crónica y linfomas no-Hodgkin. Por su parte, Sethi et al.<span class="elsevierStyleSup">4</span> describen también pacientes con Gn membranoproliferativa, asociada a gammapatía monoclonal, con depósito glomerular de IgG e IgM monoclonales.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico diferencial de la GnP IgGM hay que establecerlo con las enfermedades citadas arriba y fundamentalmente con la EDIM tipo Randall (variante depósito cadena pesada/ligera)<span class="elsevierStyleSup">5</span>. En esta entidad, la afectación glomerular más típica es una glomeruloesclerosis nodular, aunque puede verse también una Gn membranoprolifetativa, los depósitos tubulares son prácticamente constantes y la microscopía electrónica sería diferente. Hay autores, sin embargo, que incluyen la GnP IgGM dentro del espectro de la EDIM<span class="elsevierStyleSup">6</span>. Por ahora, no está establecido que el considerar la GnP IgGM como una entidad diferenciada tenga repercusión terapéutica.</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro paciente, la existencia, en la inmunoflourescencia, de un único isotipo de cadenas ligeras sugiere un tipo de nefropatía por depósito monoclonal de inmunoglobulinas; la ausencia de depósitos tubulares y la microscopía electrónica van a favor de una GnP IgGM. Existe una discrepancia entre el pico monoclonal encontrado en el suero (IgA lambda) y en los depósitos (IgG lambda), ya descrita en otro caso de GnP IgGM<span class="elsevierStyleSup">7</span>, y sería debida a una rápida precipitación tisular del componente IgG o a una concentración en suero por debajo del límite detectable.</p><p class="elsevierStylePara">En conclusión, en pacientes con depósito glomerular monoclonal de inmunoglobulinas, hay que incluir, entre otros diagnósticos, la GnP IgGM.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de interés</span></p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de interés potenciales relacionados con los contenidos de este artículo.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/11488_19759_30050_es_11488_f1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11488_19759_30050_es_11488_f1.jpg" alt="Microscopía óptica. HE x10. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 11 | 7 | 18 |
| 2024 Octubre | 114 | 41 | 155 |
| 2024 Septiembre | 89 | 23 | 112 |
| 2024 Agosto | 86 | 41 | 127 |
| 2024 Julio | 90 | 38 | 128 |
| 2024 Junio | 107 | 34 | 141 |
| 2024 Mayo | 103 | 35 | 138 |
| 2024 Abril | 123 | 30 | 153 |
| 2024 Marzo | 70 | 24 | 94 |
| 2024 Febrero | 77 | 39 | 116 |
| 2024 Enero | 86 | 28 | 114 |
| 2023 Diciembre | 72 | 24 | 96 |
| 2023 Noviembre | 81 | 33 | 114 |
| 2023 Octubre | 112 | 29 | 141 |
| 2023 Septiembre | 130 | 37 | 167 |
| 2023 Agosto | 74 | 19 | 93 |
| 2023 Julio | 88 | 27 | 115 |
| 2023 Junio | 84 | 20 | 104 |
| 2023 Mayo | 84 | 31 | 115 |
| 2023 Abril | 66 | 22 | 88 |
| 2023 Marzo | 83 | 25 | 108 |
| 2023 Febrero | 56 | 33 | 89 |
| 2023 Enero | 82 | 24 | 106 |
| 2022 Diciembre | 64 | 32 | 96 |
| 2022 Noviembre | 85 | 26 | 111 |
| 2022 Octubre | 103 | 55 | 158 |
| 2022 Septiembre | 77 | 45 | 122 |
| 2022 Agosto | 74 | 49 | 123 |
| 2022 Julio | 68 | 55 | 123 |
| 2022 Junio | 60 | 54 | 114 |
| 2022 Mayo | 68 | 37 | 105 |
| 2022 Abril | 96 | 56 | 152 |
| 2022 Marzo | 83 | 57 | 140 |
| 2022 Febrero | 61 | 51 | 112 |
| 2022 Enero | 51 | 44 | 95 |
| 2021 Diciembre | 64 | 45 | 109 |
| 2021 Noviembre | 91 | 41 | 132 |
| 2021 Octubre | 115 | 52 | 167 |
| 2021 Septiembre | 77 | 53 | 130 |
| 2021 Agosto | 83 | 55 | 138 |
| 2021 Julio | 41 | 32 | 73 |
| 2021 Junio | 102 | 27 | 129 |
| 2021 Mayo | 99 | 33 | 132 |
| 2021 Abril | 173 | 62 | 235 |
| 2021 Marzo | 120 | 25 | 145 |
| 2021 Febrero | 104 | 26 | 130 |
| 2021 Enero | 66 | 23 | 89 |
| 2020 Diciembre | 45 | 19 | 64 |
| 2020 Noviembre | 82 | 19 | 101 |
| 2020 Octubre | 69 | 28 | 97 |
| 2020 Septiembre | 67 | 5 | 72 |
| 2020 Agosto | 48 | 15 | 63 |
| 2020 Julio | 56 | 13 | 69 |
| 2020 Junio | 73 | 25 | 98 |
| 2020 Mayo | 87 | 23 | 110 |
| 2020 Abril | 68 | 20 | 88 |
| 2020 Marzo | 98 | 13 | 111 |
| 2020 Febrero | 97 | 19 | 116 |
| 2020 Enero | 91 | 28 | 119 |
| 2019 Diciembre | 79 | 20 | 99 |
| 2019 Noviembre | 156 | 26 | 182 |
| 2019 Octubre | 113 | 21 | 134 |
| 2019 Septiembre | 121 | 24 | 145 |
| 2019 Agosto | 119 | 26 | 145 |
| 2019 Julio | 85 | 21 | 106 |
| 2019 Junio | 75 | 17 | 92 |
| 2019 Mayo | 58 | 29 | 87 |
| 2019 Abril | 86 | 44 | 130 |
| 2019 Marzo | 38 | 22 | 60 |
| 2019 Febrero | 38 | 16 | 54 |
| 2019 Enero | 30 | 23 | 53 |
| 2018 Diciembre | 114 | 39 | 153 |
| 2018 Noviembre | 142 | 16 | 158 |
| 2018 Octubre | 121 | 22 | 143 |
| 2018 Septiembre | 117 | 12 | 129 |
| 2018 Agosto | 59 | 18 | 77 |
| 2018 Julio | 58 | 14 | 72 |
| 2018 Junio | 63 | 14 | 77 |
| 2018 Mayo | 65 | 17 | 82 |
| 2018 Abril | 87 | 10 | 97 |
| 2018 Marzo | 56 | 11 | 67 |
| 2018 Febrero | 51 | 5 | 56 |
| 2018 Enero | 52 | 8 | 60 |
| 2017 Diciembre | 58 | 8 | 66 |
| 2017 Noviembre | 46 | 15 | 61 |
| 2017 Octubre | 47 | 6 | 53 |
| 2017 Septiembre | 56 | 10 | 66 |
| 2017 Agosto | 62 | 7 | 69 |
| 2017 Julio | 52 | 11 | 63 |
| 2017 Junio | 596 | 18 | 614 |
| 2017 Mayo | 81 | 9 | 90 |
| 2017 Abril | 53 | 8 | 61 |
| 2017 Marzo | 52 | 7 | 59 |
| 2017 Febrero | 49 | 16 | 65 |
| 2017 Enero | 48 | 12 | 60 |
| 2016 Diciembre | 80 | 8 | 88 |
| 2016 Noviembre | 85 | 7 | 92 |
| 2016 Octubre | 145 | 8 | 153 |
| 2016 Septiembre | 193 | 2 | 195 |
| 2016 Agosto | 205 | 4 | 209 |
| 2016 Julio | 211 | 4 | 215 |
| 2016 Junio | 136 | 0 | 136 |
| 2016 Mayo | 161 | 0 | 161 |
| 2016 Abril | 155 | 0 | 155 |
| 2016 Marzo | 138 | 0 | 138 |
| 2016 Febrero | 146 | 0 | 146 |
| 2016 Enero | 131 | 0 | 131 |
| 2015 Diciembre | 147 | 0 | 147 |
| 2015 Noviembre | 134 | 0 | 134 |
| 2015 Octubre | 133 | 0 | 133 |
| 2015 Septiembre | 122 | 0 | 122 |
| 2015 Agosto | 129 | 0 | 129 |
| 2015 Julio | 87 | 0 | 87 |
| 2015 Junio | 65 | 0 | 65 |
| 2015 Mayo | 155 | 0 | 155 |
| 2015 Abril | 22 | 0 | 22 |
| 2015 Febrero | 1805 | 0 | 1805 |
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