Síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible en síndrome de Goodpasture
Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome in Goodpasture syndrome
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Presentamos un caso en el que se dan todas estas condiciones conjuntamente.</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de una mujer de 22 años que debutó 4 meses antes con insuficiencia renal severa. Se objetivan anticuerpos anti-MBG positivos y se realiza biopsia renal con diagnóstico de glomerulonefritis extracapilar tipo I secundaria a síndrome de Goodpasture. Es tratada mediante 3 bolos de metilprednisolona de 1 gramo y después prednisona a dosis de 60 mg/día junto con 9 sesiones de plasmaféresis y ciclofosfamida (CP) oral a dosis de 1 mg/kg/día. No desarrolla hemorragia pulmonar. No recupera función renal, por lo que debe iniciar hemodiálisis mediante catéter venoso central tunelizado. Mantiene buen estado general, con HTA mal controlada pese a tratamiento con amlodipino, captopril y atenolol.</p><p class="elsevierStylePara">En el período interdiálisis presenta malestar general, desorientación temporal y nivel de conciencia fluctuante. Es trasladada al Servicio de Urgencias, donde presenta dos crisis convulsivas tónico-clónicas generalizadas, que ceden con benzodiazepinas, con recuperación del nivel de conciencia entre las crisis. En la exploración física se muestra afebril, con tensión arterial (TA): 151/108, apertura ocular espontánea, respuesta verbal correcta. Pupilas isocóricas y normorreactivas. Pares craneales normales; fuerza y sensibilidad conservada en las cuatro extremidades. Signos meníngeos negativos.<span class="elsevierStyleBold"> </span>No presenta otros hallazgos de interés. Se realiza radiografía de tórax y tomografía computarizada craneal, sin hallazgos. Ante una tercera crisis y el empeoramiento progresivo de su estado general, ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos, donde precisa sedación, intubación orotraqueal y ventilación mecánica inducida (VMI). En la analítica destaca leucocitosis con desviación izquierda, acidosis láctica severa, negatividad de anticuerpos antimembrana basal, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticitoplásmicos de neutrófilos, inmunocomplejos, anti-DNA, anti-SS-A. anti-SS-B, anti-RNP, anti-Scl-70, con complemento e inmunoglobulinas normales. Hemocultivos y urocultivos negativos. Estabilidad iónica. Fibrobroncoscopia sin hallazgos. Punción lumbar normal. Cultivo de líquido cefalorraquídeo para bacterias, hongos y virus negativo. Electroencefalograma con ritmo basal lento en rango delta con ondas de actividad theta de predominio en regiones temporales bilaterales. Dos descargas epileptiformes en zona parietal derecha. Resonancia magnética nuclear (RMN) craneal con hiperintensidad de señal en secuencias potenciadas en T2 y FLAIR, sugerente de edema vasogénico, de localización corticosubcortical en las porciones posteriores de ambos lóbulos parietales, occipitales y frontal derecho que en la secuencia de difusión no muestra restricción significativa (figura 1). Ante estos hallazgos, se llega al diagnóstico de SLPR. Se inicia tratamiento con fenitoína, antibioterapia empírica y hemodiafiltración venovenosa continua. Mantiene severa HTA que precisa tratamiento con 6 fármacos (captopril, amlodipino, doxazosina, atenolol, nitroglicerina y urapidilo). En los siguientes días, mejora, sin recurrencia de las crisis y manteniendo TA correctas, por lo que se puede retirar la VMI y puede ser dada de alta a los 18 días de ingreso, con atenolol y captopril como tratamiento de base.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSIÓN </span></p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">El SLPR<span class="elsevierStyleSup">1-3</span> es un cuadro de edema cerebral vasogénico generalmente asociado a HTA que condiciona hiperaflujo sanguíneo cerebral y provoca alteración endotelial y de la autorregulación circulatoria cerebral. Afecta principalmente a la sustancia blanca por su densidad tisular y a los lóbulos posteriores por su escasa inervación simpática, que los hace más vulnerables a la HTA. Se reconocen múltiples causas de éste (tabla 1). Cursa con cefalea, alteración del nivel de conciencia, alteraciones visuales (visión borrosa, escotomas, ceguera cortical) y convulsiones generalizadas tónico-clónicas. Se trata mediante el control de la HTA, preferentemente usando nicardipino o labetalol (se recomienda precaución con el nitroprusiato por la posibilidad de desencadenar vasodilatación cerebral paradójica que acentúe el edema cerebral), y de las convulsiones mediante fenitoína o benzodiazepinas, y presenta un curso generalmente benigno hacia la resolución, aunque son marcadores de pobre pronóstico la presencia de insuficiencia renal (la uremia y la inmunosupresión acentúan la neurotoxicidad de la encefalopatía hipertensiva) y los datos a la RMN de hiperintensidad o daño cerebral extenso que afecte al tallo cerebral.</p><p class="elsevierStylePara">En la literatura médica sólo existen dos casos descritos en el que el SLPR coexista con el síndrome de Goodpasture. El primero<span class="elsevierStyleSup">4</span> corresponde a un varón de 27 años en tratamiento con CP y prednisona, con clínica renal y pulmonar que debutó durante una crisis hipertensiva y que se resolvió en 48 horas al controlar la TA y sustituir la CP por rituximab. El segundo<span class="elsevierStyleSup">5</span> es el de una mujer de 22 años también con clínica renopulmonar, en tratamiento con hemodiálisis y plasmaféresis, no con CP, que precisó VMI. En los tres casos la clínica fue severa, con alteraciones visuales, cefalea y convulsiones, pero se resolvieron en un máximo de 3 semanas sin secuelas ni recidivas al controlar la TA y, en el primer caso, modificar el tratamiento inmunosupresor. En nuestro caso, la paciente debutó a los 4 meses de haber presentado la enfermedad, cuando sus anticuerpos anti-MBG se habían negativizado y sin tratamiento inmunosupresor activo.</p><p class="elsevierStylePara">En este contexto resulta especialmente importante el control de la HTA para prevenir un cuadro grave que, aunque de curso generalmente benigno, puede provocar una encefalopatía potencialmente severa.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de interés</span></p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de interés potenciales relacionados con los contenidos de este artículo.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/11427_108_27983_es_11427_f1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11427_108_27983_es_11427_f1.jpg" alt="Resonancia magnética nuclear craneal"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. Resonancia magnética nuclear craneal</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/11427_108_27984_es_11427_t1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11427_108_27984_es_11427_t1.jpg" alt="Causas del síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1. 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| 2024 Mayo | 97 | 39 | 136 |
| 2024 Abril | 102 | 39 | 141 |
| 2024 Marzo | 72 | 29 | 101 |
| 2024 Febrero | 72 | 30 | 102 |
| 2024 Enero | 60 | 28 | 88 |
| 2023 Diciembre | 72 | 28 | 100 |
| 2023 Noviembre | 93 | 28 | 121 |
| 2023 Octubre | 99 | 34 | 133 |
| 2023 Septiembre | 118 | 33 | 151 |
| 2023 Agosto | 117 | 14 | 131 |
| 2023 Julio | 132 | 24 | 156 |
| 2023 Junio | 92 | 25 | 117 |
| 2023 Mayo | 73 | 35 | 108 |
| 2023 Abril | 86 | 25 | 111 |
| 2023 Marzo | 93 | 37 | 130 |
| 2023 Febrero | 93 | 29 | 122 |
| 2023 Enero | 65 | 29 | 94 |
| 2022 Diciembre | 60 | 35 | 95 |
| 2022 Noviembre | 65 | 30 | 95 |
| 2022 Octubre | 75 | 58 | 133 |
| 2022 Septiembre | 52 | 34 | 86 |
| 2022 Agosto | 55 | 40 | 95 |
| 2022 Julio | 64 | 50 | 114 |
| 2022 Junio | 67 | 40 | 107 |
| 2022 Mayo | 66 | 33 | 99 |
| 2022 Abril | 91 | 56 | 147 |
| 2022 Marzo | 69 | 48 | 117 |
| 2022 Febrero | 79 | 60 | 139 |
| 2022 Enero | 53 | 38 | 91 |
| 2021 Diciembre | 52 | 40 | 92 |
| 2021 Noviembre | 76 | 40 | 116 |
| 2021 Octubre | 57 | 45 | 102 |
| 2021 Septiembre | 57 | 60 | 117 |
| 2021 Agosto | 69 | 45 | 114 |
| 2021 Julio | 59 | 38 | 97 |
| 2021 Junio | 59 | 33 | 92 |
| 2021 Mayo | 76 | 44 | 120 |
| 2021 Abril | 118 | 85 | 203 |
| 2021 Marzo | 91 | 31 | 122 |
| 2021 Febrero | 86 | 17 | 103 |
| 2021 Enero | 61 | 23 | 84 |
| 2020 Diciembre | 46 | 18 | 64 |
| 2020 Noviembre | 33 | 18 | 51 |
| 2020 Octubre | 47 | 21 | 68 |
| 2020 Septiembre | 42 | 10 | 52 |
| 2020 Agosto | 41 | 27 | 68 |
| 2020 Julio | 64 | 19 | 83 |
| 2020 Junio | 44 | 13 | 57 |
| 2020 Mayo | 62 | 19 | 81 |
| 2020 Abril | 39 | 15 | 54 |
| 2020 Marzo | 30 | 21 | 51 |
| 2020 Febrero | 50 | 27 | 77 |
| 2020 Enero | 53 | 33 | 86 |
| 2019 Diciembre | 44 | 32 | 76 |
| 2019 Noviembre | 61 | 26 | 87 |
| 2019 Octubre | 57 | 23 | 80 |
| 2019 Septiembre | 55 | 24 | 79 |
| 2019 Agosto | 52 | 29 | 81 |
| 2019 Julio | 30 | 22 | 52 |
| 2019 Junio | 38 | 20 | 58 |
| 2019 Mayo | 46 | 20 | 66 |
| 2019 Abril | 94 | 29 | 123 |
| 2019 Marzo | 60 | 30 | 90 |
| 2019 Febrero | 47 | 21 | 68 |
| 2019 Enero | 63 | 26 | 89 |
| 2018 Diciembre | 111 | 42 | 153 |
| 2018 Noviembre | 117 | 22 | 139 |
| 2018 Octubre | 80 | 14 | 94 |
| 2018 Septiembre | 92 | 18 | 110 |
| 2018 Agosto | 89 | 14 | 103 |
| 2018 Julio | 60 | 9 | 69 |
| 2018 Junio | 72 | 16 | 88 |
| 2018 Mayo | 69 | 13 | 82 |
| 2018 Abril | 86 | 11 | 97 |
| 2018 Marzo | 75 | 13 | 88 |
| 2018 Febrero | 56 | 9 | 65 |
| 2018 Enero | 72 | 9 | 81 |
| 2017 Diciembre | 84 | 14 | 98 |
| 2017 Noviembre | 70 | 7 | 77 |
| 2017 Octubre | 52 | 6 | 58 |
| 2017 Septiembre | 84 | 14 | 98 |
| 2017 Agosto | 100 | 6 | 106 |
| 2017 Julio | 95 | 11 | 106 |
| 2017 Junio | 102 | 12 | 114 |
| 2017 Mayo | 117 | 10 | 127 |
| 2017 Abril | 90 | 5 | 95 |
| 2017 Marzo | 65 | 7 | 72 |
| 2017 Febrero | 62 | 5 | 67 |
| 2017 Enero | 66 | 5 | 71 |
| 2016 Diciembre | 87 | 14 | 101 |
| 2016 Noviembre | 120 | 8 | 128 |
| 2016 Octubre | 170 | 16 | 186 |
| 2016 Septiembre | 214 | 1 | 215 |
| 2016 Agosto | 238 | 2 | 240 |
| 2016 Julio | 220 | 9 | 229 |
| 2016 Junio | 146 | 0 | 146 |
| 2016 Mayo | 179 | 0 | 179 |
| 2016 Abril | 124 | 0 | 124 |
| 2016 Marzo | 110 | 0 | 110 |
| 2016 Febrero | 146 | 0 | 146 |
| 2016 Enero | 141 | 0 | 141 |
| 2015 Diciembre | 168 | 0 | 168 |
| 2015 Noviembre | 133 | 0 | 133 |
| 2015 Octubre | 135 | 0 | 135 |
| 2015 Septiembre | 115 | 0 | 115 |
| 2015 Agosto | 97 | 0 | 97 |
| 2015 Julio | 100 | 0 | 100 |
| 2015 Junio | 85 | 0 | 85 |
| 2015 Mayo | 76 | 0 | 76 |
| 2015 Abril | 41 | 0 | 41 |
| 2015 Febrero | 2087 | 0 | 2087 |
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