Nefritis del túbulo intersticial y uveítis con síndrome de Fanconi
Tubulo-interstitial nephritis and uveitis with Fanconi syndrome
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Refería astenia, anorexia y pérdida de peso de 5 kg de un mes de evolución. Sin infecciones previas. Padecía enuresis nocturna primaria tratada con desmopresina, con interrupción del tratamiento 2 meses antes del inicio de los síntomas.</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración presentaba hipertensión arterial (máximo 135/97 mmHg), siendo el resto normal.</p><p class="elsevierStylePara">En la analítica sanguínea destacaba afectación de la función renal, con creatinina (Cr): 1,2 mg/dl; aclaramiento de creatinina: 64 ml/min/1,73 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>; urea: 51 mg/dl; úrico: 2,1 mg/dl; fósforo: 4,4 mg/dl; acidosis metabólica leve, con proteína C reactiva: 29 mg/l y velocidad de sedimentación globular: 62 mm (tabla 1).</p><p class="elsevierStylePara">En orina presentaba glucosuria (0,8 g/l), proteinuria no nefrótica (13 mg/kg/día, microalbuminuria: 148 mg/g Cr), hiperfostauria con resorción tubular de fosfato bajo (78%), hiperuricosuria con índice de excreción de ácido úrico elevado (0,78 100 mg/100 ml), filtrado renal glomerular, calciuria normal (1,1 mg/kg/día), excreción fraccional de sodio 0,3% y excreción fraccional de potasio 19%. En el sedimento urinario presentaba cilindros hialinos granulosos y leucocituria sin eosinófilos con urocultivo negativo.</p><p class="elsevierStylePara">Estos hallazgos son compatibles con alteración múltiple del túbulo proximal (TP) o síndrome de Fanconi.</p><p class="elsevierStylePara">Las funciones hepática, tiroidea y paratiroidea fueron normales. El estudio inmunológico reveló positividad leve para los anticuerpos antinucleares (1/80). El título de antiestreptolisina O (ASLO) estaba elevado (2175 UI/ml), con cultivo orofaríngeo negativo. La cuantificación de inmunoglobulinas fue normal, con elevación de la IgG a la semana (1820 mg/dl). Se realizó IgM de virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, parvovirus B19, toxoplasmosis y hepatitis B y C, que fueron negativas. La ecografía renal fue normal.</p><p class="elsevierStylePara">Dada la afectación del TP y la con insuficiencia renal leve, se sospechó una NTI. Se siguió actitud expectante con mejoría de la función renal y normalización de la tensión arterial en menos de 4 semanas, no realizándose biopsia renal (figura 1).</p><p class="elsevierStylePara">Al mes del inicio del proceso renal, presentó un cuadro de uveítis anterior aguda, que evolucionó favorablemente con corticoterapia tópica y ciclopléjicos.</p><p class="elsevierStylePara">Según los criterios de Mandeville<span class="elsevierStyleSup">1</span>, se diagnosticó síndrome de nefritis tubulointersticial asociado a uveítis (TINU). Tras 18 meses, la función renal permanece normal, aunque ha presentado varias recurrencias de la uveítis.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSIÓN</span></p><p class="elsevierStylePara">La etiopatogenia de la enfermedad es desconocida, postulándose mecanismos mediados por inmunidad celular. Se ha relacionado con procesos infecciosos, enfermedades sistémicas y toma previa de medicamentos<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro caso, los títulos altos de ASLO sugirieron infección por estreptococo; sin embargo, no asociaba sintomatología y el cultivo orofaríngeo fue negativo. Parece improbable que la desmopresina fuera la causa, ya que no hay relación de causalidad. No hemos encontrado ningún caso que relacione la NTI con este fármaco. </p><p class="elsevierStylePara">La clínica es variable; presenta síntomas sistémicos inespecíficos y manifestaciones renales que incluyen dolor en flanco, piuria estéril, hematuria, proteinuria en rango no nefrótico e insuficiencia renal en distintos grados de afectación, pudiendo asociar defectos tubulares proximales y distales.</p><p class="elsevierStylePara">Nuestro paciente presentaba glucosuria con disfunción del TP generalizada, afectación moderada de la función renal e hipertensión arterial leve.</p><p class="elsevierStylePara">Diagnosticamos síndrome de TINU según los criterios de Mandeville<span class="elsevierStyleSup">1</span>. El diagnóstico diferencial se realiza con otras enfermedades que asocian patología renal y ocular<span class="elsevierStyleSup">2</span>, como sarcoidosis, síndrome de Sjögren, granulomatosis de Wegener, síndrome de Behcet, toxoplasmosis, tuberculosis, histoplasmosis o brucelosis.</p><p class="elsevierStylePara">La afectación renal suele ser un cuadro autolimitado<span class="elsevierStyleSup">3</span><span class="elsevierStyleSup"> </span>que se vuelve persistente en cerca del 10% de los pacientes. El tratamiento de elección son los corticoides orales<span class="elsevierStyleSup">4</span>, aunque pueden usarse inmunomoduladores en caso de mala evolución<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La uveítis puede preceder (20%) o seguir (65%) al proceso renal<span class="elsevierStyleSup">5</span>; es rara su presentación concomitante<span class="elsevierStyleBold">.</span><span class="elsevierStyleBold"> </span>Se han observado casos de presentación de la uveítis de hasta 2 meses antes y hasta 14 meses después<span class="elsevierStyleSup">2</span>. El pronóstico de la uveítis suele ser favorable, si bien en algunas publicaciones se habla de hasta un 20% de pacientes con complicaciones<span class="elsevierStyleSup">2</span>, siendo frecuente su recurrencia.</p><p class="elsevierStylePara">Debido a que las manifestaciones del síndrome de TINU son inespecíficas, su incidencia real puede estar subestimada. Tanto los nefrólogos como los oftalmólogos debemos tener presente esta entidad y comprobar la función renal en pacientes con uveítis y viceversa.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de interés</span></p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de interés potenciales relacionados con los contenidos de este artículo.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/11238_108_23357_es_11238_t1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11238_108_23357_es_11238_t1.jpg" alt="Exámenes de laboratorio en sangre y orina al inicio del cuadro y durante la evolución"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1. Exámenes de laboratorio en sangre y orina al inicio del cuadro y durante la evolución</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/11238_108_23367_es_11238_f1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11238_108_23367_es_11238_f1.jpg" alt="Aclaramiento de creatinina, microalbuminuria, reabsorción tubular de fosfato y glucosuria"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. 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| 2024 Junio | 77 | 40 | 117 |
| 2024 Mayo | 77 | 26 | 103 |
| 2024 Abril | 69 | 31 | 100 |
| 2024 Marzo | 60 | 20 | 80 |
| 2024 Febrero | 40 | 25 | 65 |
| 2024 Enero | 51 | 27 | 78 |
| 2023 Diciembre | 52 | 26 | 78 |
| 2023 Noviembre | 40 | 31 | 71 |
| 2023 Octubre | 49 | 29 | 78 |
| 2023 Septiembre | 46 | 34 | 80 |
| 2023 Agosto | 36 | 17 | 53 |
| 2023 Julio | 58 | 28 | 86 |
| 2023 Junio | 59 | 28 | 87 |
| 2023 Mayo | 37 | 33 | 70 |
| 2023 Abril | 39 | 15 | 54 |
| 2023 Marzo | 45 | 20 | 65 |
| 2023 Febrero | 36 | 20 | 56 |
| 2023 Enero | 48 | 30 | 78 |
| 2022 Diciembre | 46 | 34 | 80 |
| 2022 Noviembre | 55 | 34 | 89 |
| 2022 Octubre | 54 | 44 | 98 |
| 2022 Septiembre | 34 | 20 | 54 |
| 2022 Agosto | 39 | 46 | 85 |
| 2022 Julio | 38 | 50 | 88 |
| 2022 Junio | 18 | 22 | 40 |
| 2022 Mayo | 50 | 36 | 86 |
| 2022 Abril | 39 | 50 | 89 |
| 2022 Marzo | 39 | 46 | 85 |
| 2022 Febrero | 67 | 52 | 119 |
| 2022 Enero | 56 | 31 | 87 |
| 2021 Diciembre | 39 | 47 | 86 |
| 2021 Noviembre | 58 | 45 | 103 |
| 2021 Octubre | 47 | 49 | 96 |
| 2021 Septiembre | 41 | 46 | 87 |
| 2021 Agosto | 68 | 46 | 114 |
| 2021 Julio | 39 | 37 | 76 |
| 2021 Junio | 37 | 24 | 61 |
| 2021 Mayo | 72 | 30 | 102 |
| 2021 Abril | 97 | 29 | 126 |
| 2021 Marzo | 84 | 31 | 115 |
| 2021 Febrero | 61 | 11 | 72 |
| 2021 Enero | 72 | 22 | 94 |
| 2020 Diciembre | 54 | 12 | 66 |
| 2020 Noviembre | 44 | 17 | 61 |
| 2020 Octubre | 51 | 17 | 68 |
| 2020 Septiembre | 36 | 4 | 40 |
| 2020 Agosto | 34 | 10 | 44 |
| 2020 Julio | 40 | 20 | 60 |
| 2020 Junio | 57 | 34 | 91 |
| 2020 Mayo | 36 | 14 | 50 |
| 2020 Abril | 43 | 17 | 60 |
| 2020 Marzo | 35 | 15 | 50 |
| 2020 Febrero | 51 | 20 | 71 |
| 2020 Enero | 39 | 28 | 67 |
| 2019 Diciembre | 42 | 15 | 57 |
| 2019 Noviembre | 29 | 9 | 38 |
| 2019 Octubre | 29 | 17 | 46 |
| 2019 Septiembre | 55 | 20 | 75 |
| 2019 Agosto | 24 | 17 | 41 |
| 2019 Julio | 45 | 15 | 60 |
| 2019 Junio | 41 | 12 | 53 |
| 2019 Mayo | 54 | 22 | 76 |
| 2019 Abril | 70 | 33 | 103 |
| 2019 Marzo | 52 | 29 | 81 |
| 2019 Febrero | 34 | 22 | 56 |
| 2019 Enero | 29 | 13 | 42 |
| 2018 Diciembre | 131 | 37 | 168 |
| 2018 Noviembre | 179 | 24 | 203 |
| 2018 Octubre | 116 | 17 | 133 |
| 2018 Septiembre | 160 | 9 | 169 |
| 2018 Agosto | 91 | 20 | 111 |
| 2018 Julio | 68 | 15 | 83 |
| 2018 Junio | 55 | 12 | 67 |
| 2018 Mayo | 87 | 17 | 104 |
| 2018 Abril | 79 | 10 | 89 |
| 2018 Marzo | 65 | 16 | 81 |
| 2018 Febrero | 49 | 13 | 62 |
| 2018 Enero | 64 | 7 | 71 |
| 2017 Diciembre | 52 | 14 | 66 |
| 2017 Noviembre | 71 | 9 | 80 |
| 2017 Octubre | 48 | 8 | 56 |
| 2017 Septiembre | 56 | 12 | 68 |
| 2017 Agosto | 41 | 7 | 48 |
| 2017 Julio | 41 | 14 | 55 |
| 2017 Junio | 47 | 13 | 60 |
| 2017 Mayo | 46 | 11 | 57 |
| 2017 Abril | 30 | 8 | 38 |
| 2017 Marzo | 35 | 6 | 41 |
| 2017 Febrero | 44 | 6 | 50 |
| 2017 Enero | 52 | 7 | 59 |
| 2016 Diciembre | 40 | 5 | 45 |
| 2016 Noviembre | 87 | 8 | 95 |
| 2016 Octubre | 111 | 10 | 121 |
| 2016 Septiembre | 161 | 6 | 167 |
| 2016 Agosto | 247 | 3 | 250 |
| 2016 Julio | 199 | 5 | 204 |
| 2016 Junio | 138 | 0 | 138 |
| 2016 Mayo | 154 | 0 | 154 |
| 2016 Abril | 104 | 0 | 104 |
| 2016 Marzo | 120 | 0 | 120 |
| 2016 Febrero | 157 | 0 | 157 |
| 2016 Enero | 158 | 0 | 158 |
| 2015 Diciembre | 156 | 0 | 156 |
| 2015 Noviembre | 134 | 0 | 134 |
| 2015 Octubre | 113 | 0 | 113 |
| 2015 Septiembre | 107 | 0 | 107 |
| 2015 Agosto | 106 | 0 | 106 |
| 2015 Julio | 111 | 0 | 111 |
| 2015 Junio | 56 | 0 | 56 |
| 2015 Mayo | 86 | 0 | 86 |
| 2015 Abril | 29 | 0 | 29 |
| 2015 Febrero | 1984 | 0 | 1984 |
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