Síndrome hemofagocítico reactivo asociado a parvovirus B19 en un paciente con trasplante renopancreático
Reactive haemophagocytic syndrome associated with parvovirus B9 in a kidney-pancreas transplant patient
a Servicio de Nefrología. Trasplante Renal, Instituto de Nefrología Sa Buenos Aires, Capital Federal, Buenos Aires, Argentina,
b Trasplante Renal y Pancreático, Instituto de Nefrología Sa Buenos Aires, Capital Federal, Buenos Aires, Argentina,
c Trasplante Renal, Instituto de Nefrología Sa Buenos Aires, Capital Federal, Buenos Aires, Argentina,
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En las formas secundarias, la primera reseña corresponde a Risdall et al.<span class="elsevierStyleSup">1</span>, quienes describieron en 1979 un síndrome clínico caracterizado por proliferación de histiocitos con fenómenos de hemofagocitosis, asociado a infección por virus; posteriormente, este síndrome fue descrito asociado con todo tipo de infecciones y con patología no infecciosa, como artritis reumatoide, lupus, leucemias, linfomas, síndromes mielodisplásicos y carcinomas.</p><p class="elsevierStylePara">Con patogenia aún no aclarada se describen varias hipótesis, pero el desarrollo de este síndrome se debe posiblemente a un desorden inmunológico que resulta en una activación descontrolada de los linfocitos T<span class="elsevierStyleSup">2</span>, condicionando un estado de hipercitoquinemia y, de esta manera, una activación exagerada de los macrófagos.</p><p class="elsevierStylePara">Para el diagnóstico se requieren criterios de LHH 2004<span class="elsevierStyleSup">3</span> y el tratamiento está dirigido al proceso infeccioso, así como el uso de gammaglobulina e inmunosupresión<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Se describe el caso de un paciente de 42 años con antecedentes de diabetes tipo 1, nefropatía diabética, insuficiencia renal crónica, que requirió trasplante de riñón y páncreas (octubre de 2010); en tratamiento inmunosupresor de mantenimiento con deltisona B, everolimus, Tacrolimus (FK) y profilaxis con valganciclovir y Trimetroprima Sulfametoxazol (TMS). Evoluciona con síndrome febril, vómitos, odinofagia de 2 semanas de evolución y se le trata con antibióticos por vía oral. Persiste con fiebre, astenia y deshidratación que es motivo de internación en sala; en el examen de laboratorio se observa tricitopenia y disfunción renal y pancreática, sin requerimiento de hemodiálisis pero sí de insulina subcutanea. Se toman hemo y urocultivo y reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para citomegalovirus (CMV) y se inicia empíricamente con ceftriaxona y ciprofloxacina. A las 24 horas del ingreso el paciente presenta deterioro severo hemodinámico y es derivado a terapia intensiva, donde se suspende inmunosupresión excepto corticoides. Se amplía su cobertura con vancomicina, imipenem, fluconazol y ganciclovir. A los 7 días del ingreso persiste febril, con cultivos para gérmenes comunes y hongos y con PCR para CMV negativos. Se solicita PCR para parvovirus B19 por persistencia de tricitopenia. Al examen físico presenta palidez cutánea mucosa, astenia, adinamia y esplenomegalia. Se reciben los siguientes resultados de laboratorio: Hb: 8,6 mg/dl, glóbulos blancos: 900 mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>, triglicéridos: 317 mg/dl; ferritina > 1500 ng/ml. Con sospecha de síndrome hemofagocítico (5 criterios) se realiza punción de médula ósea con evidencia de histiocitos con hemofagocitosis. Inicia tratamiento con gammaglobulina en altas dosis (400 mg/kg) durante 5 días. Finalmente se recibe PCR (+) para parvovirus B19.</p><p class="elsevierStylePara">El paciente evoluciona presentando mejoría de las tres series: hematocrito: 28%; Hb: 9,4 g/dl; glóbulos blancos: 1.900 mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>; plaquetas: 203.000 mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> y se reinicia inmunosupresión. Persiste con deterioro de su función pancreática y, desde el punto de vista nefrológico, con deterioro severo de la función renal y requerimiento de hemodiálisis. Se realiza puncion biopsia renal (PBR) con material insuficiente.</p><p class="elsevierStylePara">A los 30 días de su internación nuevamente evoluciona febril, con cefalea; punción lumbar con líquido cefalorraquídeo normal, bacilos acidoalcoholrresistentes (BAAR) (-), PCR para CMV, virus del herpes simple, virus de Epstein-Barr, antigenemia criptococo negativos, adenosina-desaminasa en nivel del corte superior; la resonancia magnética nuclear del cerebro no muestra lesiones. En la radiografía de tórax con imagen se aprecian infiltrados intersticio-alveolares bilaterales, que se confirman en la tomografía axial computarizada de tórax como infiltrados radiodensos bilaterales; se requiere fibrobroncoscopia con lavado alveolar, siendo BAAR (-), y Pneumocystis Carinii (PCP) positivo iniciando TMS. Debido a la persistencia de fiebre y a la ausencia de aislamiento en cultivos en el contexto de lesiones pulmonares, se inicia empíricamente con isonicida, rifampicina, etambutol y anfotericina liposomal. Se realiza nueva biopsia renal por punción que se complica con sangrado del injerto, ingresa a quirófano y se decide exéresis de ambos injertos, observándose adenopatías mesentéricas y abundante material purulento. El examen directo de ese material muestra BAAR (+), por lo cual se suspende el tratamiento antibiótico y los antifúngicos, y se continúa con el tratamiento antifímico. Cultivo final para tuberculosis positivo. Evoluciona afebril, con mejoría clínica. Retorna a su ciudad de origen y continúa en seguimiento por su centro de hemodiálisis.</p><p class="elsevierStylePara">El síndrome hemofagocítico reactivo a infecciones asociadas es una entidad patogénica grave, potencialmente mortal. En el contexto de los pacientes inmunosuprimidos que cursen con síndrome febril y alteraciones hematológicas (citopenias), se deberá realizar un <span class="elsevierStyleItalic">screening</span> de hemofagocitosis, ya que un diagnóstico temprano permite un tratamiento oportuno y un pronóstico favorable.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Conflictos de interés</span></p><p class="elsevierStylePara">Los autores declaran que no tienen conflictos de interés potenciales relacionados con los contenidos de este artículo.</p>" "pdfFichero" => "P1-E532-S3400-A11179.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Risdall RJ, McKenna RW, Nesbit MF,\u{A0}Krivit W, Balfour HH Jr, Simmons RL, et al. 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| 2020 Noviembre | 31 | 10 | 41 |
| 2020 Octubre | 55 | 20 | 75 |
| 2020 Septiembre | 29 | 8 | 37 |
| 2020 Agosto | 41 | 9 | 50 |
| 2020 Julio | 53 | 20 | 73 |
| 2020 Junio | 51 | 15 | 66 |
| 2020 Mayo | 50 | 20 | 70 |
| 2020 Abril | 48 | 19 | 67 |
| 2020 Marzo | 46 | 17 | 63 |
| 2020 Febrero | 52 | 23 | 75 |
| 2020 Enero | 42 | 24 | 66 |
| 2019 Diciembre | 45 | 21 | 66 |
| 2019 Noviembre | 45 | 28 | 73 |
| 2019 Octubre | 57 | 16 | 73 |
| 2019 Septiembre | 63 | 25 | 88 |
| 2019 Agosto | 34 | 20 | 54 |
| 2019 Julio | 34 | 21 | 55 |
| 2019 Junio | 53 | 15 | 68 |
| 2019 Mayo | 28 | 15 | 43 |
| 2019 Abril | 70 | 44 | 114 |
| 2019 Marzo | 32 | 24 | 56 |
| 2019 Febrero | 22 | 24 | 46 |
| 2019 Enero | 24 | 18 | 42 |
| 2018 Diciembre | 91 | 49 | 140 |
| 2018 Noviembre | 121 | 17 | 138 |
| 2018 Octubre | 111 | 15 | 126 |
| 2018 Septiembre | 87 | 12 | 99 |
| 2018 Agosto | 62 | 16 | 78 |
| 2018 Julio | 67 | 13 | 80 |
| 2018 Junio | 61 | 15 | 76 |
| 2018 Mayo | 94 | 15 | 109 |
| 2018 Abril | 77 | 11 | 88 |
| 2018 Marzo | 54 | 15 | 69 |
| 2018 Febrero | 42 | 4 | 46 |
| 2018 Enero | 46 | 6 | 52 |
| 2017 Diciembre | 50 | 8 | 58 |
| 2017 Noviembre | 39 | 6 | 45 |
| 2017 Octubre | 27 | 10 | 37 |
| 2017 Septiembre | 44 | 10 | 54 |
| 2017 Agosto | 34 | 7 | 41 |
| 2017 Julio | 37 | 11 | 48 |
| 2017 Junio | 36 | 18 | 54 |
| 2017 Mayo | 47 | 16 | 63 |
| 2017 Abril | 27 | 8 | 35 |
| 2017 Marzo | 23 | 2 | 25 |
| 2017 Febrero | 29 | 3 | 32 |
| 2017 Enero | 22 | 6 | 28 |
| 2016 Diciembre | 53 | 6 | 59 |
| 2016 Noviembre | 91 | 8 | 99 |
| 2016 Octubre | 108 | 11 | 119 |
| 2016 Septiembre | 116 | 5 | 121 |
| 2016 Agosto | 221 | 8 | 229 |
| 2016 Julio | 148 | 5 | 153 |
| 2016 Junio | 118 | 0 | 118 |
| 2016 Mayo | 117 | 0 | 117 |
| 2016 Abril | 104 | 0 | 104 |
| 2016 Marzo | 94 | 0 | 94 |
| 2016 Febrero | 117 | 0 | 117 |
| 2016 Enero | 131 | 0 | 131 |
| 2015 Diciembre | 128 | 0 | 128 |
| 2015 Noviembre | 98 | 0 | 98 |
| 2015 Octubre | 92 | 0 | 92 |
| 2015 Septiembre | 118 | 0 | 118 |
| 2015 Agosto | 100 | 0 | 100 |
| 2015 Julio | 102 | 0 | 102 |
| 2015 Junio | 64 | 0 | 64 |
| 2015 Mayo | 97 | 0 | 97 |
| 2015 Abril | 25 | 0 | 25 |
| 2015 Febrero | 2213 | 0 | 2213 |
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