array:21 [
  "pii" => "X0211699511052490"
  "issn" => "02116995"
  "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2011.Feb.10737"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2011-09-01"
  "documento" => "article"
  "licencia" => "http://www.elsevier.com/open-access/userlicense/1.0/"
  "subdocumento" => "fla"
  "cita" => "Nefrologia. 2011;31:591-601"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => true
    "ES2" => true
    "LATM" => true
  ]
  "gratuito" => true
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 26712
    "formatos" => array:3 [
      "EPUB" => 311
      "HTML" => 25200
      "PDF" => 1201
    ]
  ]
  "Traduccion" => array:1 [
    "en" => array:17 [
      "pii" => "X2013251411052498"
      "issn" => "20132514"
      "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2011.Feb.10737"
      "estado" => "S300"
      "fechaPublicacion" => "2011-09-01"
      "documento" => "article"
      "licencia" => "http://www.elsevier.com/open-access/userlicense/1.0/"
      "subdocumento" => "fla"
      "cita" => "Nefrologia (English Version). 2011;31:591-601"
      "abierto" => array:3 [
        "ES" => true
        "ES2" => true
        "LATM" => true
      ]
      "gratuito" => true
      "lecturas" => array:2 [
        "total" => 10119
        "formatos" => array:3 [
          "EPUB" => 320
          "HTML" => 8686
          "PDF" => 1113
        ]
      ]
      "en" => array:12 [
        "idiomaDefecto" => true
        "titulo" => "Kidney abnormalities in sickle cell disease"
        "tienePdf" => "en"
        "tieneTextoCompleto" => "en"
        "tieneResumen" => array:2 [
          0 => "es"
          1 => "en"
        ]
        "paginas" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "paginaInicial" => "591"
            "paginaFinal" => "601"
          ]
        ]
        "titulosAlternativos" => array:1 [
          "es" => array:1 [
            "titulo" => "Afectación renal en la enfermedad falciforme"
          ]
        ]
        "contieneResumen" => array:2 [
          "es" => true
          "en" => true
        ]
        "contieneTextoCompleto" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "contienePdf" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "resumenGrafico" => array:2 [
          "original" => 0
          "multimedia" => array:8 [
            "identificador" => "fig1"
            "etiqueta" => "Tab.  1"
            "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
            "mostrarFloat" => true
            "mostrarDisplay" => false
            "copyright" => "Elsevier España"
            "figura" => array:1 [
              0 => array:4 [
                "imagen" => "10737_108_21667_en_t1_10737.jpg"
                "Alto" => 301
                "Ancho" => 600
                "Tamanyo" => 131690
              ]
            ]
            "descripcion" => array:1 [
              "en" => "Renal manifestations of sickle cell disease"
            ]
          ]
        ]
        "autores" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "autoresLista" => "K. López Revuelta, M.P. Ricard Andrés"
            "autores" => array:2 [
              0 => array:2 [
                "Iniciales" => "K."
                "apellidos" => "López Revuelta"
              ]
              1 => array:2 [
                "Iniciales" => "M.P."
                "apellidos" => "Ricard Andrés"
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
      "idiomaDefecto" => "en"
      "Traduccion" => array:1 [
        "es" => array:9 [
          "pii" => "X0211699511052490"
          "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2011.Feb.10737"
          "estado" => "S300"
          "subdocumento" => ""
          "abierto" => array:3 [
            "ES" => true
            "ES2" => true
            "LATM" => true
          ]
          "gratuito" => true
          "lecturas" => array:1 [
            "total" => 0
          ]
          "idiomaDefecto" => "es"
          "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X0211699511052490?idApp=UINPBA000064"
        ]
      ]
      "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X2013251411052498?idApp=UINPBA000064"
      "url" => "/20132514/0000003100000005/v0_201502091634/X2013251411052498/v0_201502091634/en/main.assets"
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:17 [
    "pii" => "X0211699511052482"
    "issn" => "02116995"
    "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2011.May.10869"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2011-09-01"
    "documento" => "article"
    "licencia" => "http://www.elsevier.com/open-access/userlicense/1.0/"
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "Nefrologia. 2011;31:602-6"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 14561
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 266
        "HTML" => 13655
        "PDF" => 640
      ]
    ]
    "es" => array:12 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Regresión de la calcificación vascular en un paciente tratado con cinacalcet: informe de un caso"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "602"
          "paginaFinal" => "606"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Regression of vascular calcification in a patient treated with cinacalcet: A case report"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:8 [
          "identificador" => "fig1"
          "etiqueta" => "Fig. 1"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "copyright" => "Elsevier España"
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "10869_108_14429_es_10869_f1.jpg"
              "Alto" => 205
              "Ancho" => 504
              "Tamanyo" => 83080
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "(A) Imagen radiográfica anteroposterior de la mano izquierda en el año 2006. (B) Imagen radiográfica anteroposterior de la mano izquierda en el año 2007."
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "M. Salgueira, A.I. Martínez, J.A. Milán"
          "autores" => array:3 [
            0 => array:2 [
              "Iniciales" => "M."
              "apellidos" => "Salgueira"
            ]
            1 => array:2 [
              "Iniciales" => "A.I."
              "apellidos" => "Martínez"
            ]
            2 => array:2 [
              "Iniciales" => "J.A."
              "apellidos" => "Milán"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "Traduccion" => array:1 [
      "en" => array:9 [
        "pii" => "X201325141105248X"
        "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2011.May.10869"
        "estado" => "S300"
        "subdocumento" => ""
        "abierto" => array:3 [
          "ES" => true
          "ES2" => true
          "LATM" => true
        ]
        "gratuito" => true
        "lecturas" => array:1 [
          "total" => 0
        ]
        "idiomaDefecto" => "en"
        "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X201325141105248X?idApp=UINPBA000064"
      ]
    ]
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X0211699511052482?idApp=UINPBA000064"
    "url" => "/02116995/0000003100000005/v0_201502091408/X0211699511052482/v0_201502091409/es/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:17 [
    "pii" => "X0211699511052505"
    "issn" => "02116995"
    "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2011.Jun.10955"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2011-09-01"
    "documento" => "article"
    "licencia" => "http://www.elsevier.com/open-access/userlicense/1.0/"
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "Nefrologia. 2011;31:587-90"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 11264
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 279
        "HTML" => 10243
        "PDF" => 742
      ]
    ]
    "es" => array:12 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Papel del nefrólogo en la acidosis láctica grave por metformina"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "587"
          "paginaFinal" => "590"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "The nephrologist's role in metformin-induced lactic acidosis"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:8 [
          "identificador" => "fig1"
          "etiqueta" => "Tab.  1"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "copyright" => "Elsevier España"
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "10955_108_16809_es_10955_t1.jpg"
              "Alto" => 489
              "Ancho" => 505
              "Tamanyo" => 256561
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "Datos clínicos, analíticos y del tratamiento recibido por los pacientes."
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "Liliana Gómez-Navarro, L. Gómez-Navarro, Gabriel de Arriba, G. de Arriba, Marta Sánchez-Heras, M. Sánchez-Heras, Katia Matilde Pérez del Valle, K.M. Pérez del Valle, Beatriz Hernández-Sevillano, B. Hernández-Sevillano, Mª Angeles Basterrechea, M.A. Basterrechea, Serafín Tallón, S. Tallón, Marta Torres-Guinea, M. Torres-Guinea, José Ramón Rodríguez-Palomares, J.R. Rodríguez-Palomares"
          "autores" => array:18 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "Liliana"
              "apellidos" => "Gómez-Navarro"
            ]
            1 => array:2 [
              "Iniciales" => "L."
              "apellidos" => "Gómez-Navarro"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "Gabriel"
              "apellidos" => "de Arriba"
            ]
            3 => array:2 [
              "Iniciales" => "G."
              "apellidos" => "de Arriba"
            ]
            4 => array:2 [
              "nombre" => "Marta"
              "apellidos" => "Sánchez-Heras"
            ]
            5 => array:2 [
              "Iniciales" => "M."
              "apellidos" => "Sánchez-Heras"
            ]
            6 => array:2 [
              "nombre" => "Katia Matilde"
              "apellidos" => "Pérez del Valle"
            ]
            7 => array:2 [
              "Iniciales" => "K.M."
              "apellidos" => "Pérez del Valle"
            ]
            8 => array:2 [
              "nombre" => "Beatriz"
              "apellidos" => "Hernández-Sevillano"
            ]
            9 => array:2 [
              "Iniciales" => "B."
              "apellidos" => "Hernández-Sevillano"
            ]
            10 => array:2 [
              "nombre" => "Mª Angeles"
              "apellidos" => "Basterrechea"
            ]
            11 => array:2 [
              "Iniciales" => "M.A."
              "apellidos" => "Basterrechea"
            ]
            12 => array:2 [
              "nombre" => "Serafín"
              "apellidos" => "Tallón"
            ]
            13 => array:2 [
              "Iniciales" => "S."
              "apellidos" => "Tallón"
            ]
            14 => array:2 [
              "nombre" => "Marta"
              "apellidos" => "Torres-Guinea"
            ]
            15 => array:2 [
              "Iniciales" => "M."
              "apellidos" => "Torres-Guinea"
            ]
            16 => array:2 [
              "nombre" => "José Ramón"
              "apellidos" => "Rodríguez-Palomares"
            ]
            17 => array:2 [
              "Iniciales" => "J.R."
              "apellidos" => "Rodríguez-Palomares"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "Traduccion" => array:1 [
      "en" => array:9 [
        "pii" => "X2013251411052502"
        "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2011.Jun.10955"
        "estado" => "S300"
        "subdocumento" => ""
        "abierto" => array:3 [
          "ES" => true
          "ES2" => true
          "LATM" => true
        ]
        "gratuito" => true
        "lecturas" => array:1 [
          "total" => 0
        ]
        "idiomaDefecto" => "en"
        "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X2013251411052502?idApp=UINPBA000064"
      ]
    ]
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X0211699511052505?idApp=UINPBA000064"
    "url" => "/02116995/0000003100000005/v0_201502091408/X0211699511052505/v0_201502091409/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:15 [
    "idiomaDefecto" => true
    "titulo" => "Afectación renal en la enfermedad falciforme"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "591"
        "paginaFinal" => "601"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:3 [
        "autoresLista" => "K. López Revuelta, M.P. Ricard Andrés"
        "autores" => array:2 [
          0 => array:4 [
            "Iniciales" => "K."
            "apellidos" => "López Revuelta"
            "email" => array:1 [
              0 => "klopez@fhalcorcon.es"
            ]
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          1 => array:3 [
            "Iniciales" => "M.P."
            "apellidos" => "Ricard Andr&#233;s"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "affb"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "afiliaciones" => array:2 [
          0 => array:3 [
            "entidad" => "Unidad de Nefrología, Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Madrid,   "
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
            "identificador" => "affa"
          ]
          1 => array:3 [
            "entidad" => "Unidad de Hematología, Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Madrid,   "
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
            "identificador" => "affb"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "titulosAlternativos" => array:1 [
      "en" => array:1 [
        "titulo" => "Kidney abnormalities in sickle cell disease"
      ]
    ]
    "resumenGrafico" => array:2 [
      "original" => 0
      "multimedia" => array:8 [
        "identificador" => "fig1"
        "etiqueta" => "Tab.  1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "10737_108_10888_es_10737_t1.jpg"
            "Alto" => 305
            "Ancho" => 600
            "Tamanyo" => 170985
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Manifestaciones renales de la enfermedad falciforme"
        ]
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">INTRODUCCI&#211;N </span></p><p class="elsevierStylePara">La hemoglobina S &#40;HbS&#41; es la hemoglobinopat&#237;a estructural m&#225;s frecuente y m&#225;s conocida en el mundo&#46; Es la causante de la enfermedad falciforme &#40;EF&#41;&#44; grupo de trastornos que incluyen el estado homocigoto y m&#225;s grave HbSS y las dobles heterocigocias HbSC y HbS &#946;talasemia &#40;&#946;&#186; o &#946;&#43;&#41;&#46; Cursa con anemia hemol&#237;tica cr&#243;nica y amplia variedad de eventos vasooclusivos y sus consecuencias&#44; vasculopat&#237;a proliferativa&#44; as&#237; como predisposici&#243;n a infecciones con importante morbilidad y mortalidad temprana&#44; representa una enfermedad cr&#243;nica con una importante carga econ&#243;mica y psicosocial&#46; El diagn&#243;stico precoz de la EF permite adoptar medidas preventivas necesarias &#40;profilaxis antibi&#243;tica y vacunaci&#243;n&#41; que reducen su morbilidad y mortalidad&#46; La afectaci&#243;n renal en la EF comienza en la infancia&#44; siendo su manifestaci&#243;n m&#225;s com&#250;n la hematuria &#40;la primera causa en afroamericanos&#41;&#44; la necrosis papilar renal y los defectos de la funci&#243;n tubular&#44; todos ellos desencadenados por fen&#243;menos vasooclusivos&#46; La consecuencia cr&#243;nica son las glomerulopat&#237;as falciformes &#40;albuminuria hasta en un 68&#37; de los adultos con EF&#41; con evoluci&#243;n a insuficiencia renal cr&#243;nica hasta en un 20&#37; de los pacientes homocigotos<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Ya que la esperanza de vida de los pacientes con EF se ha incrementado en la &#250;ltima d&#233;cada&#44; la prevalencia de ERC secundaria a EF ha aumentado de forma significativa y constituye un factor independiente de mortalidad para estos pacientes<span class="elsevierStyleSup">2-4</span>&#46; El carcinoma medular renal est&#225; asociado al rasgo falciforme &#40;HbAS&#41; y con menor frecuencia a la EF&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se estima una prevalencia global del gen S en el mundo en 30 millones de personas&#59; afecta especialmente a individuos del &#193;frica tropical y subtropical&#44; Pen&#237;nsula Ar&#225;biga&#44; India&#44; Am&#233;rica Central y EE&#46;UU&#46; Las estimaciones epidemiol&#243;gicas mundiales cifran en unos 300&#46;000-400&#46;000 los nacimientos anuales afectados de enfermedades hereditarias de la hemoglobina &#40;83&#37; EF&#44; 17&#37; s&#237;ndromes talas&#233;micos&#41;<span class="elsevierStyleSup">5-7</span>&#46; En EE&#46;UU&#46; existe una prevalencia de portadores heterocigotos del gen HbS del 8&#37; de la poblaci&#243;n afroamericana y nacen anualmente 1&#46;500 ni&#241;os homocigotos&#46; La prevalencia de portadores del gen HbS en la poblaci&#243;n subsahariana se sit&#250;a entre el 15 y el 30&#37;&#44; con EF en el 2-3&#37; de dicha poblaci&#243;n&#44; calcul&#225;ndose en torno a 180&#46;000 nacidos anualmente afectados de EF en el &#193;frica subsahariana<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Las hemoglobinopat&#237;as en Am&#233;rica son el resultado de migraciones y mestizaje con otros pueblos&#46; El mercado de esclavos africanos tuvo un impacto decisivo en la presencia de hemoglobinas anormales en el Caribe y Am&#233;rica tropical&#44; de forma que en Latinoam&#233;rica la prevalencia al nacimiento de anemia falciforme es de 0&#44;16&#8240;&#44; y de 6&#44;1-18&#37; la frecuencia de portadores del gen HbS en poblaci&#243;n de origen africano de pa&#237;ses del Caribe&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el a&#241;o 2000&#44; Espa&#241;a ha presentado una de las mayores tasas de inmigraci&#243;n del mundo&#46; Seg&#250;n datos de diciembre de 2010<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; el 12&#44;2&#37; de los residentes en Espa&#241;a son extranjeros&#44; el 44&#44;22&#37; latinoamericanos y el 39&#37; africanos&#46; De ah&#237; el aumento progresivo de la incidencia de hemoglobinopat&#237;as en Espa&#241;a&#44; junto a la creciente natalidad del colectivo inmigrante&#44; que ya en 2005 superaba el 15&#37; en las Comunidades Aut&#243;nomas del noreste&#44; centro y este de la pen&#237;nsula&#46; Seg&#250;n datos del Programa de Prevenci&#243;n de Minusval&#237;as en Reci&#233;n Nacidos de la Comunidad de Madrid &#40;CAM&#41;&#44; que incluye el cribado universal de hemoglobinopat&#237;as desde mayo de 2003&#44; se ha observado un aumento progresivo en la prevalencia las mismas&#44; desde un 5&#44;13&#37; en 2004 a un 6&#44;17 en 2005&#44; con una prevalencia global de 5&#44;57&#37; para la serie 2003-2005 &#40;comunicaci&#243;n personal&#41;&#46; Sin duda&#44; esto se debe al aumento de inmigraci&#243;n desde pa&#237;ses de riesgo recibida en los &#250;ltimos a&#241;os y su natalidad en nuestro pa&#237;s &#40;el 74&#44;21&#37; del total de extranjeros nacidos en Espa&#241;a son de origen africano&#44; especialmente marroqu&#237;es&#44; con el 59&#44;13&#37; de nacidos en Espa&#241;a&#41;<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante la escasa experiencia cl&#237;nica en nuestro pa&#237;s y los recientes avances en el tratamiento de la enfermedad &#40;tratamiento con hidroxiurea &#91;HU&#93;&#44; tratamiento de complicaciones de riesgo vital como accidentes cerebrovasculares y s&#237;ndrome tor&#225;cico agudo&#44; trasplante de progenitores hemopoy&#233;ticos&#44; programas transfusionales y de tratamiento quelante&#41; que mejoran la calidad de vida y prolongan la supervivencia media de los pacientes&#44; el Grupo de Eritropatolog&#237;a de la Sociedad Espa&#241;ola de Hematolog&#237;a y Hemoterapia ha tenido la iniciativa de elaborar una gu&#237;a de tratamiento de la EF que ha sido recientemente publicada<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; En este art&#237;culo reproducimos el cap&#237;tulo sobre afectaci&#243;n renal para su difusi&#243;n en NEFROLOG&#205;A&#46; En la tabla 1 se resumen las distintas manifestaciones de la EF a nivel renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">HEMATURIA Y NECROSIS PAPILAR RENAL </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Hematuria asintom&#225;tica </span></p><p class="elsevierStylePara">Es la manifestaci&#243;n m&#225;s frecuente en la EF&#46; Puede ser microsc&#243;pica o m&#225;s a menudo macrosc&#243;pica y autolimitada&#46; Frecuentemente es unilateral&#44; procedente del ri&#241;&#243;n izquierdo por la mayor longitud de la vena renal izquierda y su localizaci&#243;n anat&#243;mica que por compresi&#243;n entre la aorta y la arteria mesent&#233;rica superior estar&#237;a sometida a una mayor presi&#243;n venosa con hipoxia relativa en la m&#233;dula renal que favorece la falciformaci&#243;n&#46; Puede producirse a cualquier edad y se ha descrito sobre todo en el rasgo falciforme &#40;HbAS&#44; mucho m&#225;s frecuente que la forma homocigota HbSS&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Necrosis papilar renal e infartos renales </span></p><p class="elsevierStylePara">Son tambi&#233;n una complicaci&#243;n com&#250;n de la EF&#44; con una prevalencia estimada entre un 30-40&#37; de los pacientes HbSS homocigotos<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Su presentaci&#243;n cl&#237;nica var&#237;a desde hematuria macrosc&#243;pica asintom&#225;tica &#40;no siempre presente&#41; hasta un cuadro agudo acompa&#241;ado de dolor&#44; fiebre e incluso fracaso renal agudo &#40;FRA&#41; obstructivo&#46; Sin embargo&#44; se ha reportado una frecuencia similar de necrosis papilar renal &#40;NPR&#41; en individuos sintom&#225;ticos y asintom&#225;ticos &#40;65 y 62&#37;&#44; respetivamente&#41;<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; A menudo coexiste con infecci&#243;n del tracto urinario &#40;61&#44;5&#37;&#41;&#44; por lo que se considera un factor favorecedor o modificador de riesgo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Anatom&#237;a patol&#243;gica</p><p class="elsevierStylePara">Los cambios histol&#243;gicos que suelen estar presentes en la hematuria aislada son relativamente menores y primariamente se produce una congesti&#243;n medular&#46; Los <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta</span>&#44; tras la fase inicial de dilataci&#243;n y congesti&#243;n&#44; quedan destruidos dentro de &#225;reas de fibrosis&#46; Las papilas son dependientes de los <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta</span>&#44; de forma que tras la destrucci&#243;n de &#233;stos se producen peque&#241;os infartos focales repetidos de las papilas&#46; La NPR subsiguiente es un proceso focal&#44; y algunos t&#250;bulos colectores sobreviven dentro de un &#225;rea difusa de fibrosis&#46; Los cambios m&#225;s importantes en la m&#233;dula renal afectan a la m&#233;dula interna y a las papilas&#44; cambios todos ellos que resultan en disfunci&#243;n predominante de los t&#250;bulos colectores de las nefronas yuxtamedulares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Etiopatogenia</p><p class="elsevierStylePara">La hematuria es probablemente consecuencia de la falciformaci&#243;n en la m&#233;dula renal combinada con obstrucci&#243;n vascular y extravasaci&#243;n de hemat&#237;es&#46; El ambiente medular es proclive por naturaleza a la falciformaci&#243;n por su presi&#243;n parcial de O<span class="elsevierStyleInf">2 </span>de 35&#173;40 mmHg&#44; por debajo del umbral de falciformaci&#243;n &#40;45 mmHg&#41;&#44; adem&#225;s de su elevada osmolaridad que deshidrata los hemat&#237;es concentrando la HbS y de su pH &#225;cido que aumenta la probabilidad de falciformaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Diagn&#243;stico</p><p class="elsevierStylePara">La hematuria macrosc&#243;pica continuada o persistente en un paciente con EF o con rasgo falciforme &#40;HbAS&#41; suele representar una crisis falciforme renal&#46; Sin embargo&#44; deben excluirse otras causas de hematuria tratables m&#225;s graves&#44; como el carcinoma medular renal&#46; Si existe dolor intenso el diagn&#243;stico diferencial es m&#225;s amplio&#44; especialmente con crisis renoureteral &#40;por litiasis o papila renal&#41; o infarto renal&#46; La hematuria puede ser asintom&#225;tica o aparecer dolor lumbar moderado que si es unilateral suele indicar la localizaci&#243;n del sangrado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para el diagn&#243;stico de NPR es muy importante la sospecha cl&#237;nica&#46; La ecograf&#237;a renal es la t&#233;cnica de elecci&#243;n para su detecci&#243;n y diagn&#243;stico diferencial con la litiasis o el carcinoma medular renal&#46; El hallazgo m&#225;s precoz de la NPR es una ecogenicidad aumentada de las pir&#225;mides medulares &#40;la zona m&#225;s interna medular&#41;&#44; lo que en ausencia de hipercalciuria en un paciente con EF y hematuria sugiere NPR&#46; Posteriormente puede aparecer la calcificaci&#243;n de las pir&#225;mides medulares con un patr&#243;n t&#237;pico de sombra &#171;en guirnalda&#187; que rodea la pelvis renal o defecto de ecogenicidad en alguna pir&#225;mide por desprendimiento de la papila&#46; La urograf&#237;a intravenosa que debe evitarse en estos pacientes por el riesgo elevado de nefrotoxicidad por contrastes yodados&#44; demostraba en las series originales de EF un 39&#37; de deformidad calicial del tipo <span class="elsevierStyleItalic">clubbing </span>o abombamiento&#44; no acompa&#241;ado de cicatrizaci&#243;n cortical como la observada en la pielonefritis cr&#243;nica&#46; En casos dudosos puede recurrirse a la TC helicoidal&#44; que es m&#225;s sensible que la ecograf&#237;a para detectar precozmente NPR&#44; as&#237; como carcinoma medular renal&#44; siempre utilizando medidas profil&#225;cticas para la nefrotoxicidad por contrastes yodados&#44; fundamentalmente expansi&#243;n de volumen&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a las medidas terap&#233;uticas que deben tomarse&#44; dada la patolog&#237;a generalmente benigna y autolimitada de la hematuria falciforme&#44; es apropiado su tratamiento conservador con reposo en cama para evitar el desprendimiento de los microtrombos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Es aconsejable mantener una diuresis forzada &#40;objetivo 4 l&#47;1&#44;73 m<span class="elsevierStyleSup">2 </span>diarios&#41; mediante hidrataci&#243;n&#44; preferiblemente con sueros hipot&#243;nicos y el uso de diur&#233;ticos tiaz&#237;dicos o del asa&#46; Esta medida disminuir&#237;a la osmolaridad medular y podr&#237;a aminorar la falciformaci&#243;n en los <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta</span>&#46; Adem&#225;s&#44; ayuda a eliminar los co&#225;gulos de la v&#237;a urinaria&#46; Se debe evitar la expansi&#243;n de volumen con suero fisiol&#243;gico&#44; ya que ser&#237;a inefectiva para disminuir la osmolaridad plasm&#225;tica y con las transfusiones puede aumentar el riesgo de insuficiencia card&#237;aca&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La administraci&#243;n combinada con vasopresina es defendida por algunos autores&#44; ya que inducir&#237;a la hidrataci&#243;n de los hemat&#237;es disminuyendo la concentraci&#243;n de HbSS y&#44; por tanto&#44; la falciformaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tambi&#233;n se recomienda la alcalinizaci&#243;n&#44; potencialmente &#250;til para aumentar la afinidad de la Hb por el O<span class="elsevierStyleInf">2 </span>y reducir la falciformaci&#243;n&#44; adem&#225;s de disminuir la toxicidad tubular de la hemoglobinuria&#44; aunque no ha demostrado su eficacia como medida terap&#233;utica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El uso de &#225;cido &#949;-aminocaproico quedar&#237;a reservado para aquellos casos en los que las medidas anteriores hubieran fallado y requiere mucha precauci&#243;n por el riesgo de trombosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En casos aislados de hematuria severa&#44; refractaria a las medidas anteriores&#44; podr&#237;a requerirse la localizaci&#243;n arteriogr&#225;fica y embolizaci&#243;n selectiva del segmento renal afectado que obviar&#237;a la nefrectom&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cualquier caso&#44; el tratamiento de la hematuria debe realizarse como parte del tratamiento general de la EF&#44; principalmente con hidroxiurea &#40;HU&#41;&#44; que ha demostrado su eficacia tanto en el ni&#241;o como en el adulto en la reducci&#243;n de la incidencia de las crisis con un perfil de seguridad aceptable<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; El uso de antioxidantes como el &#225;cido asc&#243;rbico podr&#237;a proteger frente al da&#241;o oxidativo de la HU y aumentar su seguridad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DEFECTOS TUBULARES FUNCIONALES </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Alteraciones funcionales de la nefrona distal</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">&#160;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#46; Hipostenuria&#46;</span>El defecto en la concentraci&#243;n urinaria o hipostenuria es la anomal&#237;a tubular m&#225;s precoz en la EF&#44; as&#237; como la m&#225;s frecuente&#46; La concentraci&#243;n de orina m&#225;xima que pueden alcanzar estos pacientes es de 400-450 mOsm&#47;Kg&#46; Esta alteraci&#243;n generalmente no tiene repercusi&#243;n cl&#237;nica&#46; En los individuos homocigotos puede aparecer en edad muy temprana y se manifiesta como enuresis y un mayor riesgo de deshidrataci&#243;n que puede sobrevenir en el caso de que coexistan p&#233;rdidas extrarrenales o aporte insuficiente si no es posible la ingesta&#46; Puede ser reversible en menores de 10 a&#241;os de edad con transfusi&#243;n sangu&#237;nea&#46; En edad m&#225;s avanzada&#44; generalmente a partir de los 15 a&#241;os&#44; los fen&#243;menos de microtrombosis de los <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta </span>condicionan una p&#233;rdida progresiva de los mismos&#44; con obliteraci&#243;n y tortuosidad de los restantes&#44; apreciable por t&#233;cnicas angiogr&#225;ficas y fibrosis de la m&#233;dula renal&#46; En este caso estar&#237;amos ante una diabetes ins&#237;pida nefrog&#233;nica irreversible cuyas manifestaciones cl&#237;nicas habituales son nicturia&#44; poliuria y polidipsia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">2&#46; Acidosis tubular distal&#46; </span>La anomal&#237;a m&#225;s incipiente es una acidosis tubular distal incompleta que acompa&#241;a a la hipostenuria&#46; La aparici&#243;n de hiperpotasemia es rara a no ser que concurran circunstancias que afecten a los mecanismos compensatorios renales como la administraci&#243;n concomitante de antiinflamatorios no esteroideos&#44; inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona&#44; &#946;-bloqueantes o insuficiencia renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;<span class="elsevierStyleBold">Funci&#243;n tubular proximal supranormal</span></p><p class="elsevierStylePara">La funci&#243;n del t&#250;bulo proximal en la EF est&#225; alterada de manera que existe una reabsorci&#243;n aumentada de sodio y una disminuci&#243;n de su excreci&#243;n urinaria por lo que la respuesta a los diur&#233;ticos del asa est&#225; disminuida o abolida&#46; Estas alteraciones podr&#237;an ser adaptativas para compensar la incapacidad medular para reabsorber agua y sodio&#46; La reabsorci&#243;n proximal de fosfato que generalmente acompa&#241;a a la reabsorci&#243;n de sodio est&#225; tambi&#233;n aumentada&#44; por lo que puede existir hiperfosfatemia&#44; sobre todo en presencia de una sobrecarga de fosfato como en la hem&#243;lisis&#46; Ya que la secreci&#243;n tubular de creatinina &#40;cr&#41; est&#225; preservada&#44; la determinaci&#243;n de cr s&#233;rica y el aclaramiento de cr &#40;Ccr&#41; sobrestiman el filtrado glomerular &#40;FG&#41;&#46; Se han observado diferencias de hasta un 30&#37; en la estimaci&#243;n de FG mediante aclaramiento de inulina y Ccr en estos casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La secreci&#243;n de &#225;cido &#250;rico est&#225; aumentada posiblemente como mecanismo adaptativo a un aumento en su generaci&#243;n condicionado por la hem&#243;lisis&#44; por lo que suele coexistir con niveles s&#233;ricos elevados y riesgo de gota &#250;rica&#46; Tambi&#233;n est&#225; descrito un incremento en la reabsorci&#243;n de &#946;2-microglobulina con el consiguiente aumento en sus niveles s&#233;ricos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Etiopatogenia</p><p class="elsevierStylePara">Para concentrar la orina es necesario un tubo colector intacto en proximidad estrecha con los <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta </span>medulares&#46; Las nefronas yuxtamedulares son las m&#225;s implicadas en los mecanismos de concentraci&#243;n urinaria&#44; ya que sus t&#250;bulos colectores llegan a las zonas m&#225;s profundas de la m&#233;dula renal&#46; Si el sodio reabsorbido no puede ser lavado por la circulaci&#243;n de los <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta </span>esta reabsorci&#243;n se ve afectada&#46; Ya que la falciformaci&#243;n&#44; como hemos explicado anteriormente&#44; se produce inicialmente en los <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta </span>donde el medio es altamente hipert&#243;nico&#44; &#225;cido y con hipoxia relativa&#44; la obliteraci&#243;n de &#233;stos altera los mecanismos de contracorriente medulares impidiendo la reabsorci&#243;n de agua libre y conduce a la congesti&#243;n medular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Sin embargo&#44; la capacidad de diluci&#243;n urinaria se mantiene intacta&#44; as&#237; como la secreci&#243;n de ADH por la preservaci&#243;n de la porci&#243;n superficial de las asas de Henle de las nefronas corticales&#44; irrigadas por los capilares peritubulares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La excreci&#243;n de &#225;cido requiere un gradiente de protones desde el &#225;pex celular tubular a la luz y se lleva a cabo en el tubo colector&#46; Aunque se desconoce el mecanismo etiopatog&#233;nico exacto de la acidosis tubular renal distal que puede verse en los pacientes con EF&#44; se cree que el da&#241;o de la vascularizaci&#243;n medular renal y la hipoxia secundaria puede afectar al aporte energ&#233;tico suficiente para mantener el gradiente electroqu&#237;mico y de hidrogeniones en los t&#250;bulos colectores&#46; Ya que el da&#241;o protagonista en la EF ocurre en el segmento m&#225;s profundo del asa de Henle es muy raro que exista un defecto severo de la acidificaci&#243;n urinaria en la EF y por eso la acidosis es incompleta&#46; Sin embargo&#44; pueden verse trastornos en la acidificaci&#243;n y excreci&#243;n de potasio tras la administraci&#243;n de inhibidores de la enzima de conversi&#243;n de la angiotensina &#40;IECA&#41;&#44; betabloqueantes o diur&#233;ticos ahorradores de potasio&#44; o bien cuando existe insuficiencia renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a la funci&#243;n tubular proximal supranormal&#44; el mecanismo etiopatog&#233;nico apuntado por algunos autores<span class="elsevierStyleSup">14 </span>ser&#237;a la liberaci&#243;n de prostaglandinas estimulada por la isquemia en la m&#233;dula renal&#46; Se ha observado un efecto inhibidor en la reabsorci&#243;n proximal de sodio por la indometacina mayor en pacientes con EF que en pacientes sin EF<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46; La inhibici&#243;n de prostaglandinas reestablece a la normalidad la reabsorci&#243;n proximal de sodio incrementada en la EF que es responsable de la disminuci&#243;n en la respuesta natriur&#233;tica a los diur&#233;ticos del asa observada en estos pacientes&#46; Por otra parte&#44; los niveles aumentados de prostaciclinas y protaglandina E<span class="elsevierStyleInf">2 </span>encontrados en pacientes con EF<span class="elsevierStyleSup">13 </span>podr&#237;an mediar&#44; al menos en parte&#44; la secreci&#243;n de renina plasm&#225;tica y de s&#237;ntesis de aldosterona &#40;se han encontrado niveles de renina plasm&#225;tica elevados en pacientes con EF&#41;<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#44; aunque la tendencia a hiperpotasemia es fundamentalmente independiente de aldosterona&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Diagn&#243;stico</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con EF e hipostenuria alcanzan una osmolaridad m&#225;xima urinaria 400-450 mOsm&#47;kg tras 8-10 h de sed en comparaci&#243;n con 900-1&#46;200 mOsm&#47;kg en sujetos normales&#46; Adem&#225;s&#44; no responde a vasopresina&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La acidosis tubular renal distal incompleta se pondr&#237;a de manifiesto tras sobrecarga con cloruro am&#243;nico que conseguir&#237;a una acidificaci&#243;n urinaria disminuida &#40;pH 5&#44;8 frente a 5&#44;1&#41; en sujetos normales a pesar de una excreci&#243;n de amonio normal&#46; La acidez titulable por tanto est&#225; reducida en estos sujetos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La afectaci&#243;n y desestruturaci&#243;n de los <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta </span>tanto en el rasgo falciforme como m&#225;s severo en la EF puede evidenciarse mediante t&#233;cnicas angiogr&#225;ficas &#40;figura 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">La mayor&#237;a de los defectos tubulares en los pacientes con EF no requieren medidas terape&#250;ticas adicionales al tratamiento sintom&#225;tico en circunstancias patol&#243;gicas precipitadoras bien de deshidrataci&#243;n o por el contrario de sobrecarga de volumen seg&#250;n la alteraci&#243;n funcional predominante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Es aconsejable por tanto establecer medidas preventivas en estos casos as&#237; como tener precauci&#243;n con el uso de f&#225;rmacos favorecedores de hiperpotasemia como los betabloqueantes&#44; inhibidores de la ciclooxigenasa 2&#44; o inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona y evitar nefrot&#243;xicos especialmente en aquellos pacientes con hipostenuria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">GLOMERULOPAT&#205;A FALCIFORME </span></p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con EF pueden desarrollar proteinuria e insuficiencia renal que progresa a enfermedad renal cr&#243;nica &#40;ERC&#41; terminal&#46; La afectaci&#243;n renal responsable es una glomerulopat&#237;a cuyo marcador inicial es la albuminuria&#46; Su prevalencia aumenta con la edad&#44; de forma que entre los 3 y 20 a&#241;os se ha descrito albuminuria en un 21&#44;3&#37;<span class="elsevierStyleSup">17 </span>a un 28<span class="elsevierStyleSup">18 </span>de los casos&#44; de los cuales un 10&#44;5&#37; progresan a proteinuria en un tiempo de seguimiento de 20 meses que en la mayor&#237;a de los casos &#40;72&#37;&#41; conduce con el paso de los a&#241;os a insuficiencia renal&#44; aunque estas series son retrospectivas&#46; Seg&#250;n un estudio transversal realizado a 90 ni&#241;os&#44; la prehipertensi&#243;n e hipertensi&#243;n&#44; as&#237; como el grado de anemia&#44; se asocian de forma independiente con la presencia de albuminuria<span class="elsevierStyleSup">19</span>&#46; Se necesitan estudios prospectivos que determinen la relaci&#243;n causal de estos hallazgos&#44; as&#237; como el beneficio potencial de su tratamiento sobre el desarrollo de albuminuria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En un estudio prospectivo reciente en 300 adultos entre 20 y 70 a&#241;os de edad<span class="elsevierStyleSup">1 </span>se ha encontrado una prevalencia de albuminuria de un 68&#37; &#40;26&#37; proteinuria&#41; en individuos homocigotos frente a un 32&#37; &#40;10&#37; proteinuria&#41; en heterocigotos&#46; En esta misma serie&#44; un 21&#37; de los pacientes presentaban insuficiencia renal mediante estimaci&#243;n por f&#243;rmula de Cockroft-Gault&#46; Sin embargo&#44; hay que tener en cuenta que en este tipo de afectaci&#243;n glomerular la cr s&#233;rica e incluso la estimaci&#243;n de FG partiendo de su valor&#44; par&#225;metro para estadificar la ERC seg&#250;n la clasificaci&#243;n vigente<span class="elsevierStyleSup">20</span>&#44; no ser&#237;an &#250;tiles en la EF hasta fases avanzadas de enfermedad &#40;FG &#60;30-40 ml&#47;min&#47;1&#44;73 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#44; ya que la secreci&#243;n tubular de cr se mantiene intacta con FG afectado&#44; como hemos explicado anteriormente&#46; Cuando aparece la albuminuria en los pacientes con EF existe una disminuci&#243;n significativa del coeficiente de ultrafiltraci&#243;n glomerular comparado con pacientes con EF sin albuminuria&#44; incluso en aquellos con FG preservado&#44; indicando que la albuminuria es un marcador muy sensible de da&#241;o glomerular establecido en la EF y no como ocurre en otras nefropat&#237;as como por ejemplo en la diabetes tipo 2&#46; Por esta raz&#243;n algunos autores<span class="elsevierStyleSup">15 </span>han recomendado la determinaci&#243;n plasm&#225;tica de cistatina C como mejor aproximaci&#243;n al FG que las derivadas de la cr s&#233;rica&#44; aunque se necesitan estudios m&#225;s amplios que lo confirmen&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque la proteinuria puede alcanzar rango nefr&#243;tico su incremento es gradual con la edad y por tanto su curso cl&#237;nico es diferente a la instauraci&#243;n brusca de s&#237;ndrome nefr&#243;tico de la glomeruloesclerosis segmentaria y focal &#40;GESF&#41; idiop&#225;tica o la glomerulonefritis de cambios m&#237;nimos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La proteinuria se asocia a mayor anemia&#44; hem&#243;lisis y reticulocitosis<span class="elsevierStyleSup">22 </span>y tambi&#233;n se ha relacionado con la incidencia de crisis dolorosas&#44; colelitiasis&#44; s&#237;ndrome tor&#225;cico agudo y accidente vascular cerebral &#40;ACVA&#41;&#46; Es m&#225;s prevalente con cuatro genes &#945;-globina intactos&#44; y menos entre los &#945;-talas&#233;micos&#44; con prevalencias del 40&#37; en adultos HbSS sin &#945;-talasemia y de s&#243;lo el 13&#37; en los adultos HbSS con &#945;-talasemia&#46; Adem&#225;s&#44; la tensi&#243;n arterial &#40;TA&#41; media es superior con cuatro genes &#945;-globina intactos que en los &#945;-talas&#233;micos<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La prevalencia de hipertensi&#243;n arterial &#40;HTA&#41; en la ERC de la EF es notablemente menor que en otras causas de ERC<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#44; lo que se comenta posteriormente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Anatom&#237;a patol&#243;gica</p><p class="elsevierStylePara">Existen cuatro tipos de glomerulopat&#237;a descritos en la EF&#44; la GESF&#44; la glomerulonefritis membranoproliferativa &#40;GNMP&#41;&#44; la glomerulopat&#237;a espec&#237;fica de la EF &#40;GEF&#41; y la microangiopat&#237;a tromb&#243;tica &#40;MAT&#41;<span class="elsevierStyleSup">24</span>&#46; Independientemente de la lesi&#243;n glomerular encontrada&#44; en todas las biopsias renales de pacientes con EF los glom&#233;rulos se encuentran hipertrofiados&#44; con capilares distendidos por los eritrocitos falciformes&#44; lo que se describe como GEF&#44; tambi&#233;n encontrada en sujetos con EF sin evidencia cl&#237;nica de ERC&#46; Un hallazgo casi universal son los dep&#243;sitos de hemosiderina en las c&#233;lulas tubulares&#46; La glomerulopat&#237;a m&#225;s frecuente es la GESF<span class="elsevierStyleSup">24&#44;25</span>&#44; que se ha referido en un 39 &#37; de las biopsias renales realizadas a 18 pacientes con EF y proteinuria y&#47;o insuficiencia renal&#44; hasta ahora la serie m&#225;s amplia recientemente publicada<span class="elsevierStyleSup">24</span>&#46; De acuerdo con la clasificaci&#243;n de Columbia pueden verse la formas NOS&#44; tip&#44; perihiliar o colapsante&#44; as&#237; como formas mixtas<span class="elsevierStyleSup">24</span>&#46; Frecuentemente existe fibrosis intersticial con atrofia tubular adyacente a los glom&#233;rulos esclerosados&#46; Ya que afecta preferentemente a los glom&#233;rulos yuxtamedulares que est&#225;n vascularizados por los <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta</span>&#44; suele acompa&#241;arse de fibrosis medular prominente&#46; Tanto la inmunofluorescencia como la microscopia electr&#243;nica evidencian la ausencia de dep&#243;sitos inmunes&#46; En una menor proporci&#243;n de casos se encuentra esclerosis glomerular global<span class="elsevierStyleSup">26</span>&#46; Tambi&#233;n se han descrito infartos corticales focales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El segundo tipo en frecuencia es la GNMP&#44; que fue la primera afectaci&#243;n glomerular reportada originalmente en la EF&#46; Aunque se ha asociado a nefropat&#237;a por VHC y VIH&#44; ninguno de los cinco casos descritos en la serie de Maigne&#44; et al&#46;<span class="elsevierStyleSup">24 </span>puede ser atribuible a esta asociaci&#243;n&#46; La inmnofluorescencia indirecta puede demostrar dep&#243;sitos inmunes predominantes en la pared capilar de IgG&#44; IgM&#44;IgA&#44; C3 y C1q&#46; En la mayor&#237;a de los casos existe fibrosis intersticial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Lesiones caracter&#237;sticas de MAT son evidentes en un 17&#37; de los casos acompa&#241;ados de alg&#250;n grado de fibrosis intersticial&#46;<span class="elsevierStyleSup">24 </span></p><p class="elsevierStylePara">Etiopatogenia</p><p class="elsevierStylePara">Se cree que el mecanismo inicial para el desarrollo de glomerulopat&#237;a ser&#237;a la hiperfiltraci&#243;n o aumento de FG&#44; com&#250;n en los pacientes con EF&#44; especialmente en ni&#241;os<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; Adem&#225;s&#44; el flujo plasm&#225;tico renal est&#225; aumentado incluso m&#225;s que el FG&#44; por lo que la fracci&#243;n de filtraci&#243;n est&#225; disminuida en el paciente con EF en comparaci&#243;n con sujetos normales<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46; Una explicaci&#243;n para este hallazgo ser&#237;a que el aumento del flujo plasm&#225;tico cortical causado por el efecto vasodilatador de las prostaglandinas podr&#237;a disminuir la eficacia de la difusi&#243;n por la velocidad del flujo aumentada &#40;la inhibici&#243;n de las prostaglandinas restablece a la normalidad el flujo plasm&#225;tico renal y la fracci&#243;n de filtraci&#243;n&#41;&#46; Sin embargo&#44; la hiperfiltraci&#243;n en la EF no s&#243;lo se asocia con cambios hemodin&#225;micos sino que la permeabilidad glomerular y el coeficiente de filtraci&#243;n glomerular &#40;Kf&#41; tambi&#233;n est&#225;n aumentados<span class="elsevierStyleSup">27</span>&#46; Se especula que el incremento en el tr&#225;fico transglomerular de macromol&#233;culas asociado con los defectos en la barrera podocitaria condicionados por la hipertrofia glomerular podr&#237;an desempe&#241;ar un papel en la etiopatogenia de la glomeruloesclerosis asociada a la EF<span class="elsevierStyleSup">27</span>&#44; de forma similar a lo que ocurre en la diabetes mellitus no insulinodependiente<span class="elsevierStyleSup">28</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La hipertrofia glomerular que es un hallazgo constante en la EF&#44; al menos en parte podr&#237;a ser secundaria a la anemia cr&#243;nica &#40;concordante con una menor prevalencia de da&#241;o renal en pacientes con otros tipos de EF menos an&#233;micos como HbSC&#41;&#46; Sin embargo&#44; la proteinuira no es universal en la EF ni se relaciona con el n&#250;mero ni severidad de las crisis&#44; por lo que otros factores deben estar implicados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La hiperfiltraci&#243;n&#44; la hipertrofia glomerular y la GESF no son necesariamente secuenciales ni causales&#46; Alg&#250;n mecanismo com&#250;n podr&#237;a actuar en las tres condiciones como factores de crecimiento y citokinas inflamatorias&#46; La GESF podr&#237;a ser la causa y no consecuencia de la fibrosis intersticial que podr&#237;a obstruir las arteriolas eferentes incrementando la presi&#243;n intraglomerular&#44; resultando en esclerosis glomerular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleSup">Ya hemos comentado el papel protector de la &#945;-talasemia frente al desarrollo de glomerulopat&#237;a falciforme&#44; m&#225;s prevalente con cuatro genes a-globina intactos&#44; no relacionado con el grado de anemia&#46; Se apunta la mejor reolog&#237;a y disminuci&#243;n de la adhesividad eritrocitaria asociada que supondr&#237;an menor efecto lesivo sobre el endotelio y&#44; por ende&#44; menor da&#241;o org&#225;nico1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Otros genes podr&#237;an estar implicados en el desarrollo de ERC en la EF&#46; Recientemente se ha demostrado que el haplotipo del gen MYH9 se asocia a ERC por estar involucrado en la disfunci&#243;n podocitaria debido a defectos en la estructura de la miosina IIA<span class="elsevierStyleSup">29</span>&#46; Este gen se da con frecuencias muy elevadas &#40;&#62;60&#37;&#41; en afroamericanos y subsaharianos&#44; poblaciones en las que adem&#225;s es particularmente frecuente la EF&#46; A d&#237;a de hoy&#44; en la bibliograf&#237;a cient&#237;fica no existe evidencia de que se haya investigado el papel que desempe&#241;an las mutaciones del gen MYH9 como moduladoras de la expresi&#243;n fenot&#237;pica de la EF&#46; En un estudio recientemente publicado sobre moduladores gen&#233;ticos de la severidad de la EF realizado a 1&#46;265 pacientes del Cooperative Study of Sickle Cell Disease no se menciona el gen MYH9<span class="elsevierStyleSup">30</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Diagn&#243;stico</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con EF deben ser considerados como pacientes de riesgo de ERC y en ellos determinar peri&#243;dicamente &#40;m&#237;nimo una vez al a&#241;o&#41; la ratio alb&#250;mina&#47;cr en orina &#40;RACu&#41; para su deteccci&#243;n en la edad infantil&#44; por ejemplo a partir de los 7 a&#241;os&#44; particularmente en los pacientes con EF m&#225;s grave&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Es recomendable determinar preferiblemente en primera orina de la ma&#241;ana&#46; En los casos en los que el RACu es positivo confirmar con una segunda determinaci&#243;n&#46; Los criterios de positividad para albuminuria &#40;RACu &#62;30 mg&#47;g&#41; y proteinuria &#40;RACu &#62;300 mg&#47;g&#41; son los vigentes para ERC<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los casos de albuminuria positiva recomendamos determinaci&#243;n de cistatina C plasm&#225;tica o la medici&#243;n de FG mediante estudios isot&#243;picos &#40;<span class="elsevierStyleSup">99</span>Tm-DTPA&#44; <span class="elsevierStyleSup">125</span>I-iotalamato&#41; para valorar el FG&#46; La estimaci&#243;n de &#233;ste mediante f&#243;rmulas recomendada por gu&#237;as internacionales para cribado de ERC no es recomendable en la EF hasta que existe una afectaci&#243;n importante del FG &#60;35-40 ml&#47;min&#47;1&#44;73 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Debe testarse la seropositividad para virus de la hepatitis y VIH por la elevada prevalencia en pacientes con EF y su asociaci&#243;n con glomerulopat&#237;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Debe plantearse biopsia renal en casos de s&#237;ndrome nefr&#243;tico de r&#225;pida instauraci&#243;n o enfermedad renal r&#225;pidamente progresiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">Se recomienda seguir la evoluci&#243;n de los pacientes con albuminuria y tratar al menos a los enfermos con proteinuria&#44; por su mayor probabilidad de deterioro de la funci&#243;n renal&#46; La nefropat&#237;a falciforme&#44; al igual que otras glomerulopat&#237;as protein&#250;ricas&#44; probablemente es modificable con medidas que frenan su progresi&#243;n&#44; esto es&#44; bloqueantes del sistema renina-angiotensina-aldosterona&#46; Existe m&#225;s evidencia con los IECA&#44; que han demostrado reducir la proteinuria en adultos y en ni&#241;os con EF<span class="elsevierStyleSup">16&#44;26</span>&#46; El uso de estos f&#225;rmacos conlleva m&#225;s riesgo de hiperpotasemia en los pacientes con EF debido a la hem&#243;lisis&#44; por lo que estar&#237;an especialmente recomendadas las medidas preventivas y la monitorizaci&#243;n de los niveles de potasio e incluso la suspensi&#243;n del tratamiento en las crisis hemol&#237;ticas<span class="elsevierStyleSup">26</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Es posible que la HU o el tratamiento transfusional tengan cierto papel protector&#44; especialmente por la importancia de la anemia y la hem&#243;lisis como factores de riesgo de enfermedad renal&#46; Se ha se&#241;alado que el tratamiento con HU en ni&#241;os previene el desarrollo de proteinuria e incluso disminuye la tasa de albuminuria<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#46; El f&#225;rmaco mejora la anemia y la reolog&#237;a eritrocitaria&#44; disminuye la leucocitosis y modula la expresi&#243;n de mol&#233;culas de adhesi&#243;n&#46; El uso combinado de IECA y HU puede prevenir la progresi&#243;n de la microalbuminuria a proteinuria franca<span class="elsevierStyleSup">31</span>&#44; si bien su efecto sobre la prevenci&#243;n de insuficiencia renal no ha sido evaluado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Steinberg&#44; et al&#46;<span class="elsevierStyleSup">32 </span>han publicado recientemente los resultados sobre el seguimiento a largo plazo de 299 pacientes incluidos en el Multicenter Study of Hidroxyurea in sickle cell Anemia seguidos durante 17&#44;5 a&#241;os&#46; Estos autores encuentran una prevalencia global de ERC del 17&#44;4&#37;&#44; desde un 19&#37; en los pacientes que recibieron HU durante un per&#237;odo acumulado inferior a cinco a&#241;os a un 5&#37; en los tratados con HU 15 a&#241;os o m&#225;s&#46; Dada la seguridad y disminuci&#243;n de la mortalidad observada en los grupos de tratamiento prolongado con HU se&#241;alan que la ERC podr&#237;a constituir uno de los criterios expandidos para la indicaci&#243;n de tratamiento con HU en pacientes con EF sin eventos vasooclusivos frecuentes<span class="elsevierStyleSup">32</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">FRACASO RENAL AGUDO</span></p><p class="elsevierStylePara">El fracaso renal agudo &#40;FRA&#41; no es raro en la EF&#44; se ha estimado que un 10&#37; de los pacientes que requieren ingreso hospitalario duplican al menos la cifra de cr s&#233;rica y puede deberse a distintas etiolog&#237;as que a menudo coexisten&#46; El factor precipitante m&#225;s frecuente es la depleci&#243;n de volumen&#46; El uso de AINE probablemente es responsable al menos en parte de muchos episodios de fracaso renal agudo por inhibir los mecanismos compensadores renales mediados por prostaglandinas ya comentados&#46; Suele asociarse con infecciones&#44; rabdomi&#243;lisis y anemizaci&#243;n &#40;promedio de Hb 6&#44;4 g&#47;d frente a Hb 8&#44;7 g&#47;dl de los enfermos sin elevaci&#243;n aguda de la cifra de cr&#41;&#46; La mayor&#237;a de los pacientes sobreviven y recuperan la funci&#243;n renal<span class="elsevierStyleSup">33</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La incidencia de FRA durante las crisis agudas vasooclusivas es baja &#40;4&#44;3&#37;&#41; y parece relacionarse con la severidad de las mismas&#44; un 13&#44;6&#37; en el s&#237;ndrome tor&#225;cico agudo severo&#46; Parece estar limitado a pacientes con hipertensi&#243;n pulmonar &#40;HTP&#41; por lo que se sugiere que la congesti&#243;n venosa podr&#237;a estar implicada como fen&#243;meno patog&#233;nico<span class="elsevierStyleSup">34</span>&#46; En el caso de que exista fallo agudo de al menos dos sistemas mayores &#40;ri&#241;&#243;n&#44; coraz&#243;n&#44; pulm&#243;n&#44; etc&#46;&#41; durante una crisis aguda vasooclusiva dolorosa se tratar&#237;a de un fracaso multiorg&#225;nico&#46; En estos casos puede estar indicado el intercambio de hemat&#237;es de forma individualizada seg&#250;n se establece en las gu&#237;as americanas sobre af&#233;resis terap&#233;utica<span class="elsevierStyleSup">35</span><span class="elsevierStyleInf">&#46; </span></p><p class="elsevierStylePara">Puede producirse un FRA obstructivo por necrosis papilar o hematuria macrosc&#243;pica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En sujetos con rasgo falciforme &#40;HbAS&#41; se ha descrito FRA asociado a rabdomi&#243;lisis y coagulaci&#243;n intravascular diseminada tras un entrenamiento militar riguroso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">HIPERTENSI&#211;N ARTERIAL </span></p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con enfermedad falciforme tienen niveles de tensi&#243;n arterial &#40;TA&#41; menor que controles afroamericanos sanos ajustando por edad&#44; no as&#237; los sujetos con rasgo falciforme que presentan cifras de TA similares<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; Se ha estimado una prevalencia de HTA menor que en la poblaci&#243;n general &#40;2-6&#37; frente al 28&#37;&#44; respectivamente&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los mecanismos etiopatog&#233;nicos potenciales son la obstrucci&#243;n de los <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta </span>y la isquemia reiterada en la m&#233;dula renal&#44; implicados en la hipostenuria&#44; as&#237; como el menor &#237;ndice de masa corporal y la menor rigidez arterial descritos en estos pacientes&#46; Existen estudios recientes que sugieren disfunci&#243;n endotelial y vasculopat&#237;a sist&#233;mica asociada con reducci&#243;n de la biodisponibilidad del &#243;xido n&#237;trico en los pacientes con EF&#46; Incluso dentro del rango de TA normal la aparici&#243;n de ACVA<span class="elsevierStyleSup">36 </span>se ha asociado con cifras de TA sist&#243;lica de 120-139 mmHg o diast&#243;lica de 70-89 mmHg&#44; lo que definir&#237;a la categor&#237;a de HTA sist&#233;mica relativa en pacientes con EF&#44; asociada tambi&#233;n con mayor riesgo de HTP y disfunci&#243;n renal<span class="elsevierStyleSup">37</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La asociaci&#243;n entre HTP y cifras m&#225;s elevadas de TA en los adultos con EF apoya la posibilidad de un mecanismo fisiopatol&#243;gico com&#250;n a ambos problemas&#46; Adem&#225;s&#44; la HTA contribuye a la disfunci&#243;n diast&#243;lica del ventr&#237;culo izquierdo&#44; que ha demostrado ser un factor predictivo independiente de muerte en los pacientes con EF&#46; Incluso aumentos leves de presi&#243;n arterial pulmonar son mal tolerados por el paciente con enfermedad falciforme&#44; lo que podr&#237;a extrapolarse a la HTA&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por todas estas evidencias&#44; se postula la posible indicaci&#243;n de instaurar tratamiento antihipertensivo en la categor&#237;a de prehipertensi&#243;n<span class="elsevierStyleSup">36 </span>&#40;TA sist&#243;lica 130-139 mmHg o diast&#243;lica 80-89 mmHg&#41; o incluso antes en los pacientes con EF debido al riesgo de da&#241;o en &#243;rganos diana &#40;coraz&#243;n&#44; pulm&#243;n&#44; ri&#241;&#243;n&#41;&#46; Ser&#237;a una condici&#243;n a a&#241;adir a las seis situaciones que recoge el s&#233;ptimo informe del la Joint National Committee<span class="elsevierStyleSup">38 </span>con indicaci&#243;n de tratamiento antihipertensivo en fase de prehipertensi&#243;n&#58; insuficiencia card&#237;aca&#44; postinfarto de miocardio&#44; riesgo elevado de enfermedad coronaria&#44; diabetes mellitus&#44; ERC y prevenci&#243;n de la recurrencia de ACVA&#44; aunque se necesitan ensayos cl&#237;nicos para establecer las gu&#237;as de tratamiento y objetivos de TA en los pacientes con EF&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Debido a los mecanismos etiopatog&#233;nicos apuntados en la ERC de la EF y a extrapolaci&#243;n de otras glomerulopat&#237;as&#44; los inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona ser&#237;an de elecci&#243;n en el tratamiento de la pre-HTA en la EF con albuminuria o HTP&#46; En el caso de HTA se mantendr&#237;a esta recomendaci&#243;n con las medidas para evitar la hiperpotasemia&#44; en especial las referidas a la asociaci&#243;n de varios f&#225;rmacos retenedores de potasio&#44; ya comentadas anteriormente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Recomendamos especial precauci&#243;n en el uso de diur&#233;ticos porque la deshidrataci&#243;n puede precipitar las crisis vasooclusivas y debemos recordar&#44; adem&#225;s&#44; la predisposici&#243;n a &#233;sta por la hipostenuria casi universal en los pacientes con EF&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CARCINOMA MEDULAR RENAL </span></p><p class="elsevierStylePara">El carcinoma medular renal es raro&#44; de muy mal pron&#243;stico y descrito casi exclusivamente en la poblaci&#243;n negra con rasgo falciforme y menos frecuente en la EF&#46; Aparece en la mayor&#237;a de los casos antes de los 20 a&#241;os de edad&#44; con una mayor incidencia en el sexo masculino&#46; Se sugiere una predisposici&#243;n gen&#233;tica y se distingue del carcinoma de tubo colector por determinados marcadores&#44; incluyendo un factor inducible por hipoxia&#46; La hipoxia medular en la EF puede promover su desarrollo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su presentaci&#243;n cl&#237;nica habitual es hematuria macrosc&#243;pica&#44; dolor lumbar y masa abdominal y&#47;o s&#237;ndrome constitucional&#46; Es frecuente la existencia de met&#225;stasis en el momento del diagn&#243;stico&#44; por lo que la extirpaci&#243;n del tumor no es curativa&#46; La supervivencia tras el diagn&#243;stico no supera los 6-12 meses&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La aparici&#243;n de hematuria macrosc&#243;pica debe alertar su posibilidad diagn&#243;stica en el ni&#241;o con rasgo falciforme o EF&#44; por lo debe descartarse mediante tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; en estas situaciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">INFECCIONES URINARIAS </span></p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con EF pueden tener afectada la inmunidad humoral debido a los infartos espl&#233;nicos&#44; lo que les predispone a infecciones por bacterias encapsuladas&#44; entre ellas las infecciones urinarias &#40;ITU&#41;&#46; Debe prestarse especial atenci&#243;n a su aparici&#243;n en la gestaci&#243;n y ya se ha mencionado que pueden contribuir a la NPR&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al igual que otras infecciones&#44; las ITU pueden precipitar una crisis falciforme&#44; lo que debe alertar en el ni&#241;o por la mayor frecuencia de ITU asintom&#225;ticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">ENFERMEDAD RENAL CR&#211;NICA AVANZADA </span></p><p class="elsevierStylePara">La EF constituye menos del 1&#37; de los pacientes que inician TRS en EE&#46;UU&#46;<span class="elsevierStyleSup">39</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En este trabajo se han revisado las distintas manifestaciones renales de la EF&#44; sus mecanismos fisiopatol&#243;gicos&#44; factores de riesgo&#44; diagn&#243;stico y tratamiento&#46; Ya se ha comentado la frecuencia de ERC en los pacientes con EF adultos y ni&#241;os&#44; casi siempre secundaria a glomerulopat&#237;a falciforme&#46; En principio&#44; cualquier avance en el tratamiento de la EF que limite la frecuencia y gravedad de la falciformaci&#243;n afectar&#237;a beneficiosamente las consecuencias renales de la EF&#46; En este apartado comentaremos las particularidades del tratamiento de la ERC estadios 3b-5 en la EF&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La anemia en la EF con ERC suele ser multifactorial&#44; por disminuci&#243;n de la eritropoyesis y hem&#243;lisis&#44; pero tambi&#233;n es muy frecuente un componente ferrop&#233;nico por p&#233;rdidas gastrointestinales&#46; Por lo tanto&#44; su tratamiento debe contemplar estos aspectos para instaurar el adecuado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento se basar&#237;a en el uso de transfusiones y&#47;o agentes estimuladores de la eritropoyesis solos o en combinaci&#243;n con HU<span class="elsevierStyleSup">40</span>&#44; aunque la utilidad del tratamiento con agentes estimuladores de la eritropoyesis no est&#225; establecida&#46; Tampoco lo est&#225; el nivel objetivo de hemoglobina&#44; aunque en general se recomienda no corregir por encima de valores de hemoglobina de 10 g&#47;dl y en la fase de correcci&#243;n evitar incrementos de hematocrito superiores a un 1-2&#37; semanal&#44; pues niveles superiores de hemoglobina</p><p class="elsevierStylePara">o una correcci&#243;n m&#225;s r&#225;pida pueden precipitar crisis vasooclusivas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La HU es de eliminaci&#243;n renal&#44; por lo que debe ajustarse su dosis en insuficiencia renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Di&#225;lisis </span></p><p class="elsevierStylePara">En un estudio usando datos del registro americano USRDS sobre 397 pacientes incidentes en di&#225;lisis con EF<span class="elsevierStyleSup">41</span>&#44; la mortalidad global a los dos a&#241;os era similar a la de los pacientes ERC terminal &#40;ERCT&#41; sin EF &#40;33 y 37&#37;&#44; respectivamente&#41;&#46; Sin embargo&#44; los pacientes con EF ten&#237;an una edad mucho menor al inicio del tratamiento renal sustitutivo &#40;edad media 40 frente a 60 a&#241;os&#41;&#46; Ajustando por edad&#44; los pacientes con EF demostraban una supervivencia menor que los pacientes sin EF&#44; de forma que para una edad media de 35 a&#241;os la supervivencia en los pacientes ERCT con EF era del 60&#37; a los tres a&#241;os y del 40&#37; a los 5 a&#241;os respecto a un 80 y 70&#37; en la poblaci&#243;n ERCT sin EF&#44; respectivamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Trasplante</span></p><p class="elsevierStylePara">En un estudio reciente<span class="elsevierStyleSup">42 </span>se refiere una supervivencia ajustada por edad en trasplante renal al cabo de un a&#241;o similar de los pacientes e injertos en la EF a la de los pacientes sin EF&#46; Sin embargo&#44; la p&#233;rdida de injerto aumenta de forma significativa con el tiempo de seguimiento en los trasplantados con EF respecto a los pacientes sin EF&#46; Scheinman&#44; et al&#46;<span class="elsevierStyleSup">43 </span>analizaron los datos del USRDS hasta el a&#241;o 2000&#46; En total 237 pacientes con EF trasplantados con una supervivencia global del 56&#37; respecto a una supervivencia del 14&#37; en 1&#46;419 pacientes con EF en di&#225;lisis&#46; Adem&#225;s de los trasplantados&#44; s&#243;lo 53 correspond&#237;an al per&#237;odo de la era de los anticalcineur&#237;nicos&#44; esto es&#44; a partir de 1991 frente a 957 pacientes ERCT con EF en el mismo per&#237;odo&#46; Por ello&#44; pensamos que la mejor opci&#243;n de tratamiento renal sustitutivo para los pacientes con ERCT es el trasplante renal&#44; aunque se ha descrito una mayor frecuencia de crisis postrasplante en relaci&#243;n con la correcci&#243;n de la anemia y existe recurrencia de nefropat&#237;a falciforme en el injerto incluso a los 3&#44;5 a&#241;os&#44; aunque la p&#233;rdida del mismo por esta causa es rara&#46; Se baraja que la HU podr&#237;a prevenir la recurrencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Debido a la alta tasa de hiperinmunizados en los pacientes con EF los nuevos tratamientos de inmnosupresi&#243;n podr&#237;an ofrecer ventajas en el pron&#243;stico del trasplante renal en la EF&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes deben ser informados sobre los potenciales beneficios y complicaciones antes de ser incluidos en lista de trasplante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">RASGO FALCIFORME</span></p><p class="elsevierStylePara">La prevalencia de rasgo falciforme &#40;HbAS&#41; es de aproximadamente un 8-10&#37; en la poblaci&#243;n afroamericana&#44; y hasta de un 25&#173;30&#37; en ciertas &#225;reas de &#193;frica occidental&#46; Existen aproximadamente 30 millones de personas en el mundo &#40;2&#44;5 millones en EE&#46;UU&#46;&#41;&#44; heterocigotas para el gen HbS&#46; El rasgo falciforme es un estado de portador benigno sin manifestaciones hematol&#243;gicas&#44; con par&#225;metros eritroides &#40;morfolog&#237;a&#44; &#237;ndices corpusculares&#44; reticulocitos&#41; normales&#46; Son individuos sin anemia&#44; sin necesidad de tratamiento o restricciones ocupacionales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Siendo asintom&#225;tico en la inmensa mayor&#237;a de personas afectadas&#44; son posibles algunas complicaciones cl&#237;nicas por vasooclusi&#243;n en caso de fiebre muy alta y&#47;o en condiciones de hipoxia significativa &#40;como en el monta&#241;ismo a alturas elevadas&#41;&#44; ejercicio vigoroso y complicaciones anest&#233;sicas&#46; Existe un bajo riesgo de muerte s&#250;bita asociada al ejercicio vigoroso&#44; particularmente en altitudes elevadas y complicado con deshidrataci&#243;n y acidosis&#44; circunstancias que pueden desembocar en rabdomi&#243;lisis&#44; coagulaci&#243;n intravascular diseminada y fracaso renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Puede producirse falciformaci&#243;n espont&#225;nea en la papila renal &#40;normalmente con tensi&#243;n de ox&#237;geno baja&#41; con NPR&#44; de forma que el 5&#37; de los afectados de rasgo falciforme &#40;HbAS&#41; pueden sufrir episodios de hematuria en alg&#250;n momento de la vida &#40;causa com&#250;n de hematuria en afroamericanos&#41;&#46; La mayor&#237;a presentan un deterioro de la capacidad de concentraci&#243;n de la orina&#44; directamente relacionada con el porcentaje de HbS intraeritrocitario&#46; La hipostenuria progresa con los a&#241;os&#44; y es reversible hasta cierta edad con transfusiones&#46; Pueden aumentar las infecciones urinarias y existe asociaci&#243;n con el carcinoma medular renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las gestantes con rasgo falciforme tienen una mayor incidencia de bacteriuria y pielonefritis&#44; as&#237; como de hipertensi&#243;n asociada al embarazo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Agradecimientos </span></p><p class="elsevierStylePara">Los autores agradecen al Grupo de Eritropatolog&#237;a de la Asociaci&#243;n espa&#241;ola de Hematolog&#237;a y Hemoterapia &#40;AEHH&#41; el permiso para la publicaci&#243;n de este art&#237;culo que forma parte de la Gu&#237;a de Manejo de la Enfermedad Falciforme del Grupo&#44; para su difusi&#243;n en NEFROLOG&#205;A&#46;&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10737&#95;108&#95;10888&#95;es&#95;10737&#95;t1&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10737_108_10888_es_10737_t1.jpg" alt="Manifestaciones renales de la enfermedad falciforme"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Manifestaciones renales de la enfermedad falciforme</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10737&#95;108&#95;10892&#95;es&#95;10737&#95;f1&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10737_108_10892_es_10737_f1.jpg" alt="Arteriograf&#237;a de un sujeto normal &#40;A&#41;&#44; con rasgo falciforme &#40;B&#41; y con enfermedad falciforme &#40;C&#41; "></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Arteriograf&#237;a de un sujeto normal &#40;A&#41;&#44; con rasgo falciforme &#40;B&#41; y con enfermedad falciforme &#40;C&#41; </p>"
    "pdfFichero" => "P1-E524-S3232-A10737.pdf"
    "tienePdf" => true
    "PalabrasClave" => array:2 [
      "es" => array:2 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Palabras clave"
          "identificador" => "xpalclavsec434521"
          "palabras" => array:1 [
            0 => "Afectaci&#243;n renal"
          ]
        ]
        1 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Palabras clave"
          "identificador" => "xpalclavsec434523"
          "palabras" => array:1 [
            0 => "Enfermedad falciforme"
          ]
        ]
      ]
      "en" => array:2 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Keywords"
          "identificador" => "xpalclavsec434522"
          "palabras" => array:1 [
            0 => "Renal features"
          ]
        ]
        1 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Keywords"
          "identificador" => "xpalclavsec434524"
          "palabras" => array:1 [
            0 => "Sickle cell disease"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "tieneResumen" => true
    "resumen" => array:2 [
      "es" => array:1 [
        "resumen" => "<p class="elsevierStylePara">La enfermedad falciforme &#40;EF&#41; es la hemoglobinopat&#237;a estructural m&#225;s frecuente en el mundo&#46; Su afectaci&#243;n renal cl&#237;nicamente significativa ocurre m&#225;s frecuentemente en los individuos homocigotos que en los heterocigotos o con hemoglobinopat&#237;as mixtas&#44; con la excepci&#243;n del carcinoma medular renal&#44; que es m&#225;s frecuente en los portadores del rasgo falciforme&#46; Como en otras manifestaciones de la EF&#44; los fen&#243;menos vasooculsivos son el principal mecanismo etiopatog&#233;nico&#46; Sus manifestaciones m&#225;s frecuentes son la hematuria macrosc&#243;pica asintom&#225;tica&#44; las alteraciones funcionales tubulares y la necrosis papilar&#46; Menos frecuentes&#44; pero de peor pron&#243;stico&#44; son la glomerulopat&#237;a que conduce a enfermedad renal cr&#243;nica y el carcinoma medular renal&#46; Debido a la alta tasa de inmigraci&#243;n en Espa&#241;a y a una mayor supervivencia de estos pacientes se espera una prevalencia creciente en nuestro pa&#237;s&#46; En 2009&#44; la Asociaci&#243;n Espa&#241;ola de Hematolog&#237;a y Hemoterapia elabor&#243; las Gu&#237;as de manejo de la enfermedad falciforme&#46; Este art&#237;culo reproduce el cap&#237;tulo sobre afectaci&#243;n renal actualizado para su difusi&#243;n en NEFROLOG&#205;A&#46;&#160;</p>"
      ]
      "en" => array:1 [
        "resumen" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Patients with sickle cell disease exhibits numerous kidney structural and functional abnormalities&#44; changes that are seen along the entire length of the nephron&#46; Changes are most marked in patients with homozygous sickle cell anemia&#44; but are also seen in those with compound heterozygous states and the sickle cell trait&#46; The renal features of sickle cell disease include some of the most common reasons for referral to nephrologists&#44; such as hematuria&#44; proteinuria&#44; tubular disturbances and chronic kidney disease&#46; Therapy of these conditions requires specialized knowledge of their distinct pathogenic mechanisms&#46; Spanish Haemathology and Hemotherapy Association has recently publicated their Clinical Practice Guidelines of SCD management&#46; Renal chapter is reproduced in this article for Nephrology difussion&#46;</span></p>"
      ]
    ]
    "multimedia" => array:2 [
      0 => array:8 [
        "identificador" => "fig1"
        "etiqueta" => "Tab.  1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "10737_108_10888_es_10737_t1.jpg"
            "Alto" => 305
            "Ancho" => 600
            "Tamanyo" => 170985
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Manifestaciones renales de la enfermedad falciforme"
        ]
      ]
      1 => array:8 [
        "identificador" => "fig2"
        "etiqueta" => "Fig. 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "10737_108_10892_es_10737_f1.jpg"
            "Alto" => 368
            "Ancho" => 600
            "Tamanyo" => 185179
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Arteriograf&#237;a de un sujeto normal &#40;A&#41;&#44; con rasgo falciforme &#40;B&#41; y con enfermedad falciforme &#40;C&#41;"
        ]
      ]
    ]
    "bibliografia" => array:2 [
      "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
      "seccion" => array:1 [
        0 => array:1 [
          "bibliografiaReferencia" => array:43 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "bib1"
              "etiqueta" => "1"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Guasch A, Navarrete J, Nass K, et al. Glomerular involvement in adults with sickle cell hemoglobinopathies: Prevalence and clinical correlations of progressive renal failure. J Am Soc Nephrol 2006;17:2228-35. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16837635" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "bib2"
              "etiqueta" => "2"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, Milner PF, Castro O, Steinberg MH, Klug PP. Mortality in sickle cell disease. Life expectancy and risk factors for early death. N Engl J Med 1994;330:1639-44. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7993409" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            2 => array:3 [
              "identificador" => "bib3"
              "etiqueta" => "3"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Powars DR, Chan LS, Hiti A, Ramicone E, Johnson C. Outcome of sickle cell anemia: a decade observational study of 1056 patients. Medicine 2005;84:363-76. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16267411" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            3 => array:3 [
              "identificador" => "bib4"
              "etiqueta" => "4"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Powars DR, Elliot-Mills DD, Chan L, Niland J, Hiti AL, Opas LM, et al.\u{A0}Chronical renal failure in sickle cell disease: risk factors, clinical course and mortality. Ann Intern Med 1991;115:614-20. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1892333" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            4 => array:3 [
              "identificador" => "bib5"
              "etiqueta" => "5"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "5.\u{A0}Weatherall DJ. Inherited haemoglobin disorders: an increasing global health problem. Bulletin of the World Health Organization 2001;79:704-12. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11545326" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            5 => array:3 [
              "identificador" => "bib6"
              "etiqueta" => "6"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Weatherall DJ. The inherited diseases of hemoglobin are an emerging global health burden. Blood 2010;115:4331-6. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20233970" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            6 => array:3 [
              "identificador" => "bib7"
              "etiqueta" => "7"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Modell B, Darlison M. Global epidemiology of haemoglobin disorders and derived service indicators. Bulletin of the World Health Organization 2008;86:480-7. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18568278" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            7 => array:3 [
              "identificador" => "bib8"
              "etiqueta" => "8"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Observatorio Permanente de la Inmigración. Secretaría de Estado de Inmigración y Emigración. Informe Trimestral de 30 de\u{A0}diciembre de 2010."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            8 => array:3 [
              "identificador" => "bib9"
              "etiqueta" => "9"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Guía de manejo de las enfermedades falciformes. Grupo de Eritropatología. Asociación Española de Hematología y Hemoterapia. Madrid: Ed. Grupo de Acción Médica, S.A., 2009."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            9 => array:3 [
              "identificador" => "bib10"
              "etiqueta" => "10"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "10.\u{A0}Odita JC, Ugbodaga CI, Okafor LA, Ojogwu LI, Ogisi OA. Urographic changes in homozygous sickle cell disease. Diagn Imaging 1983;52:259-63. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6617427" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            10 => array:3 [
              "identificador" => "bib11"
              "etiqueta" => "11"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Pandya KK, Koshy M, Brown N, Presman D. Renal papillary necrosis in sickle cell hemoglobinopathies. J Urol 1976;115:497¿501."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            11 => array:3 [
              "identificador" => "bib12"
              "etiqueta" => "12"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Van Eps S, De Jong PE. Sickle cell disease. In Schrier RW, Gottschalk CW (eds.).\u{A0}Boston: Little, Brown and Company, 1988;2561-81."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            12 => array:3 [
              "identificador" => "bib13"
              "etiqueta" => "13"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Brawley OW, Cornelius LJ, Edwards LR, Gamble VN, Green BL, Inturrisi C, et al.\u{A0}National Institutes of Health consensus development conference statement: hydroxyurea treatment for sickle cell disease. Ann Intern Med 2008;148:932-8. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18458271" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            13 => array:3 [
              "identificador" => "bib14"
              "etiqueta" => "14"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "De Jong PE,\u{A0}Statius van Eps LW. Sickle cell nephropathy: new insights into its pathophysiology. Kidney Int 1985;27:711-7. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3894760" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            14 => array:3 [
              "identificador" => "bib15"
              "etiqueta" => "15"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Allon M, Lawson L, Eckman JR, Delaney V, Bourke E. Effects of nonsteroidal antiinflammatory drugs on renal function in sickle cell anemia. Kidney Int\u{A0}1988;34:500-6. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3199668" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            15 => array:3 [
              "identificador" => "bib16"
              "etiqueta" => "16"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Hatch FE, Crowe LR, Miles DE, Young JP, Portner ME. Altered vascular reactivity in sickle hemoglobinopathy. A pssible protective factor for hypertension. Am J Hypertens 2005;23:2041-7."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            16 => array:3 [
              "identificador" => "bib17"
              "etiqueta" => "17"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Álvarez O, López-Mitnik G, Zilleruelo G. Short-Term Follow-Up of Patients With Sickle Cell Disease and Albuminuria. Pediatr Blood Cancer 2008;50:1236-9. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18293385" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            17 => array:3 [
              "identificador" => "bib18"
              "etiqueta" => "18"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "McKie KT, Hanevold CD, Hernandez C, Waller JL, Ortiz L, McKie KM. Prevalence, Prevention, and Treatment of Microalbuminuria and Proteinuria in Children With Sickle Cell Disease. J Pediatr Hematol Oncol 2007;29:140-4. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17356390" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            18 => array:3 [
              "identificador" => "bib19"
              "etiqueta" => "19"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Becton LJ, Kalpatthi RV, Rackoff E, Disco D, Orak JK, Jackson SM, et al.\u{A0}Prevalence and clinical correlates of microalbuminuria in cildren with sickle cell disease. Pediatr Nephrol 2010;25:1505-11. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20505954" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            19 => array:3 [
              "identificador" => "bib20"
              "etiqueta" => "20"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "K/DOQI clinical practice guidelines for chronic kidney disease: evaluation, classification, and stratification. Am J Kidney Dis 2002;39(2 Suppl 1):S1-266. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11904577" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            20 => array:3 [
              "identificador" => "bib21"
              "etiqueta" => "21"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Guasch A, Cua M, Mitch WE. Extent and the course of glomerular injury in patients with sickle cell anemia. Kidney Int 1996;49:786-91. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8648921" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            21 => array:3 [
              "identificador" => "bib22"
              "etiqueta" => "22"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Zayas CF, Platt J, Eckman JR, Elsas L, Clark WS, Mitch WE, et al.\u{A0}Prevalence and predictors of glomerular involvement in sickle cell anemia [abstract]. J Am Soc Nephrol 1996;7:1401."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            22 => array:3 [
              "identificador" => "bib23"
              "etiqueta" => "23"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Kato GJ, Gladwin MT, Steinberg MH. Deconstructing sickle cell disease: Reappraisal of the role of hemolysis in the development of clinical subfenotypes. Blood Rev 2007;21:37-47. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17084951" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            23 => array:3 [
              "identificador" => "bib24"
              "etiqueta" => "24"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Maigne G, Ferlicot S, Galacteros F, Belnfant X, Ulinski T, Niaudet P, et al.\u{A0}Glomerular lesions in patients with sickle cell disease. Medicine 2010;89:18-27. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20075701" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            24 => array:3 [
              "identificador" => "bib25"
              "etiqueta" => "25"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Bhathena DB, Sondheimer JH The glomerulopathy of homozygous sickle haemoglobin (SS) disease: morphology and pathogenesis. J Am Soc Nephrol 1991;1:1241-52. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1932637" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            25 => array:3 [
              "identificador" => "bib26"
              "etiqueta" => "26"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Falk\u{A0}RJ, Scheinman J, Phillips G, Orringer E, Johnson A, Jennette JC.\u{A0}Prevalence and pathologic features of sickle cell nephropathy and response to inhibition of angiotensin-converting enzyme. N Engl J Med 1992;326:910-5. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1542341" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            26 => array:3 [
              "identificador" => "bib27"
              "etiqueta" => "27"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Schmitt F, Martinez F, Brillet G, Giatras L, Choukroun G, Girot R, et al.\u{A0}Early glomerular dysfunction in patients with sickel cell anemia. Am J Kidney Dis 1998;32:208-14. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9708603" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            27 => array:3 [
              "identificador" => "bib28"
              "etiqueta" => "28"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "28.\u{A0}Scandling JD, Myers BD. Glomerular size-selectivity and microalbuminuria in early diabetic glomerular disease. Kidney Int 1992;41:840-6. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1381005" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            28 => array:3 [
              "identificador" => "bib29"
              "etiqueta" => "29"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Oleksyk TK, Nelson GW, An P, Kopp JB, Winkler CA. Worldwide distribution of the MYH9 kidney disease susceptibility alleles and haplotypes: evidence of historical selection in Africa. PloS ONE 2010;5:e11474. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20634883" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            29 => array:3 [
              "identificador" => "bib30"
              "etiqueta" => "30"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Sebastiani P, Solovieff N, Hartley SW, Milton JN, Riva A, Dworkis DA, et al. Genetic modifiers of the severity of sickle cell anemia identified through a genome-wide association study. Am J Hematol 2010;85:29-35. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20029952" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            30 => array:3 [
              "identificador" => "bib31"
              "etiqueta" => "31"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Fitzhugh CD, Wigfall DR, Ware RE. Enalapril and hidroxyurea therapy for children with sickle nephropathy. Pediatr Blood Cancer 2005;45:982-5. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15704213" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            31 => array:3 [
              "identificador" => "bib32"
              "etiqueta" => "32"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Steinberg MH, McCarthy WF, Castro O, Ballas SK, Armstrong FD, Smith W, et al,\u{A0}and investigators of th Multicenter Study of Hydroxyurea in SickleCell Anemia and MSH Patients Follow up. Am J Hematol 2010;85:403-8. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20513116" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            32 => array:3 [
              "identificador" => "bib33"
              "etiqueta" => "33"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Sklar AH, Perez JC, Harp RJ, Caruana RJ. Acute renal failure in sickle cell anemia. Int J Artif Organs 1990;13(6):347-51. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2379968" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            33 => array:3 [
              "identificador" => "bib34"
              "etiqueta" => "34"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Audard V, Homs S, Habibi A, Galacteros F, Bartolucci P, Godeau B, et al.\u{A0}Acute Kidney injury in sickle patients with painful crisis or acute chest syndrome and its relation to pulmonary hypertension. Nephrol Dial Transplant 2010;25:2524-9. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20179008" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            34 => array:3 [
              "identificador" => "bib35"
              "etiqueta" => "35"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Szczepiorkowxki ZM, Winters JL, Bandarenko N, Kim HC, Linenberger ML, Marques MB, et al. Guidelines on the use os Therapeutic Apheresis in Clinical Practice-Evidence-Based Approach from the Apheresis Applications Comittee of the American Society of Apheresis. J Clin Apheresis 2010;25:83-177. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20568098" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            35 => array:3 [
              "identificador" => "bib36"
              "etiqueta" => "36"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Pegelou CH, Colangelo L, Steinberg M. Natural history of blood pressure in sickle cell disease: Risks of stroke and death associated with relative hypertension in sickle cell anemia. Am J Med 1997;102:171-7. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9217567" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            36 => array:3 [
              "identificador" => "bib37"
              "etiqueta" => "37"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Gordeuk VR, Sachdev V, Taylor JG, Gladwin MT, Kato G, Castro OL. Relative systemic Hypertension in patients with sickle cell disease is associated with risk of pulmonary hypertension and renal insufficiency. Am J Hematol 2008;83:15-8. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17696198" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            37 => array:3 [
              "identificador" => "bib38"
              "etiqueta" => "38"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "38.\u{A0}Chobanian AV, Bakris GL, Black HR, Cushman WC, Green LA, Izzo JL Jr, et al., National Heart, Lung, and Blood Institute Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure; National High Blood Pressure Education Program Coordinating Committee. The Seventh Report of the Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure: the JNC 7 report. JAMA 2003;289(19):2560-72. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23730984" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            38 => array:3 [
              "identificador" => "bib39"
              "etiqueta" => "39"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "http://www.usrds.org/2010/pdf/v2_02.pdf (consultado 12/12/2010)"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            39 => array:3 [
              "identificador" => "bib40"
              "etiqueta" => "40"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Little JA, Mcgowan VR, Kato GL, Partovi KS, Feld JJ, Maric I, et al.\u{A0}Combination erythropoietin-hydroxyurea therapy in sickle cell disease: experience from the National Institutes of Health and a literature review. Haematologica 2006;91:1076-83. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16885048" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            40 => array:3 [
              "identificador" => "bib41"
              "etiqueta" => "41"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Abbott KC, Hypolite IO, Agodoa LY. Sickle cell nephropathy at end-stage renal disease in the United States: Patient characteristics and survival. Clin Nephrol 2002;58:9."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            41 => array:3 [
              "identificador" => "bib42"
              "etiqueta" => "42"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Ojo AO, Govaerts TC, Schmouder RL, et al. Renal transplantation in end-stage sickle cell nephropathy. Transplantation 1999;67:291. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10075596" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            42 => array:3 [
              "identificador" => "bib43"
              "etiqueta" => "43"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Scheinman JI. Sickle cell nephropathy. In Avner ED (ed.). Pediatric Nephrology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004;917-30."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/02116995/0000003100000005/v0_201502091408/X0211699511052490/v0_201502091409/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "35403"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "Revisiones"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/02116995/0000003100000005/v0_201502091408/X0211699511052490/v0_201502091409/es/P1-E524-S3232-A10737.pdf?idApp=UINPBA000064&text.app=https://revistanefrologia.com/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X0211699511052490?idApp=UINPBA000064"
]
Compartir
Información de la revista

Estadísticas

Siga este enlace para acceder al texto completo del artículo

Afectación renal en la enfermedad falciforme
Kidney abnormalities in sickle cell disease
K.. López Revueltaa, M.P.. Ricard Andrésb
a Unidad de Nefrología, Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Madrid,
b Unidad de Hematología, Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Madrid,
Leído
48201
Veces
se ha leído el artículo
4692
Total PDF
43509
Total HTML
Compartir estadísticas
 array:21 [
  "pii" => "X0211699511052490"
  "issn" => "02116995"
  "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2011.Feb.10737"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2011-09-01"
  "documento" => "article"
  "licencia" => "http://www.elsevier.com/open-access/userlicense/1.0/"
  "subdocumento" => "fla"
  "cita" => "Nefrologia. 2011;31:591-601"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => true
    "ES2" => true
    "LATM" => true
  ]
  "gratuito" => true
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 26712
    "formatos" => array:3 [
      "EPUB" => 311
      "HTML" => 25200
      "PDF" => 1201
    ]
  ]
  "Traduccion" => array:1 [
    "en" => array:17 [
      "pii" => "X2013251411052498"
      "issn" => "20132514"
      "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2011.Feb.10737"
      "estado" => "S300"
      "fechaPublicacion" => "2011-09-01"
      "documento" => "article"
      "licencia" => "http://www.elsevier.com/open-access/userlicense/1.0/"
      "subdocumento" => "fla"
      "cita" => "Nefrologia &#40;English Version&#41;. 2011;31:591-601"
      "abierto" => array:3 [
        "ES" => true
        "ES2" => true
        "LATM" => true
      ]
      "gratuito" => true
      "lecturas" => array:2 [
        "total" => 10119
        "formatos" => array:3 [
          "EPUB" => 320
          "HTML" => 8686
          "PDF" => 1113
        ]
      ]
      "en" => array:12 [
        "idiomaDefecto" => true
        "titulo" => "Kidney abnormalities in sickle cell disease"
        "tienePdf" => "en"
        "tieneTextoCompleto" => "en"
        "tieneResumen" => array:2 [
          0 => "es"
          1 => "en"
        ]
        "paginas" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "paginaInicial" => "591"
            "paginaFinal" => "601"
          ]
        ]
        "titulosAlternativos" => array:1 [
          "es" => array:1 [
            "titulo" => "Afectaci&#243;n renal en la enfermedad falciforme"
          ]
        ]
        "contieneResumen" => array:2 [
          "es" => true
          "en" => true
        ]
        "contieneTextoCompleto" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "contienePdf" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "resumenGrafico" => array:2 [
          "original" => 0
          "multimedia" => array:8 [
            "identificador" => "fig1"
            "etiqueta" => "Tab.  1"
            "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
            "mostrarFloat" => true
            "mostrarDisplay" => false
            "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
            "figura" => array:1 [
              0 => array:4 [
                "imagen" => "10737_108_21667_en_t1_10737.jpg"
                "Alto" => 301
                "Ancho" => 600
                "Tamanyo" => 131690
              ]
            ]
            "descripcion" => array:1 [
              "en" => "Renal manifestations of sickle cell disease"
            ]
          ]
        ]
        "autores" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "autoresLista" => "K. L&#243;pez Revuelta, M.P. Ricard Andr&#233;s"
            "autores" => array:2 [
              0 => array:2 [
                "Iniciales" => "K."
                "apellidos" => "L&#243;pez Revuelta"
              ]
              1 => array:2 [
                "Iniciales" => "M.P."
                "apellidos" => "Ricard Andr&#233;s"
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
      "idiomaDefecto" => "en"
      "Traduccion" => array:1 [
        "es" => array:9 [
          "pii" => "X0211699511052490"
          "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2011.Feb.10737"
          "estado" => "S300"
          "subdocumento" => ""
          "abierto" => array:3 [
            "ES" => true
            "ES2" => true
            "LATM" => true
          ]
          "gratuito" => true
          "lecturas" => array:1 [
            "total" => 0
          ]
          "idiomaDefecto" => "es"
          "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X0211699511052490?idApp=UINPBA000064"
        ]
      ]
      "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X2013251411052498?idApp=UINPBA000064"
      "url" => "/20132514/0000003100000005/v0_201502091634/X2013251411052498/v0_201502091634/en/main.assets"
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:17 [
    "pii" => "X0211699511052482"
    "issn" => "02116995"
    "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2011.May.10869"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2011-09-01"
    "documento" => "article"
    "licencia" => "http://www.elsevier.com/open-access/userlicense/1.0/"
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "Nefrologia. 2011;31:602-6"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 14561
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 266
        "HTML" => 13655
        "PDF" => 640
      ]
    ]
    "es" => array:12 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Regresi&#243;n de la calcificaci&#243;n vascular en un paciente tratado con cinacalcet&#58; informe de un caso"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "602"
          "paginaFinal" => "606"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Regression of vascular calcification in a patient treated with cinacalcet&#58; A case report"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:8 [
          "identificador" => "fig1"
          "etiqueta" => "Fig. 1"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "10869_108_14429_es_10869_f1.jpg"
              "Alto" => 205
              "Ancho" => 504
              "Tamanyo" => 83080
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "&#40;A&#41; Imagen radiogr&#225;fica anteroposterior de la mano izquierda en el a&#241;o 2006&#46; &#40;B&#41; Imagen radiogr&#225;fica anteroposterior de la mano izquierda en el a&#241;o 2007&#46;"
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "M. Salgueira, A.I. Mart&#237;nez, J.A. Mil&#225;n"
          "autores" => array:3 [
            0 => array:2 [
              "Iniciales" => "M."
              "apellidos" => "Salgueira"
            ]
            1 => array:2 [
              "Iniciales" => "A.I."
              "apellidos" => "Mart&#237;nez"
            ]
            2 => array:2 [
              "Iniciales" => "J.A."
              "apellidos" => "Mil&#225;n"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "Traduccion" => array:1 [
      "en" => array:9 [
        "pii" => "X201325141105248X"
        "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2011.May.10869"
        "estado" => "S300"
        "subdocumento" => ""
        "abierto" => array:3 [
          "ES" => true
          "ES2" => true
          "LATM" => true
        ]
        "gratuito" => true
        "lecturas" => array:1 [
          "total" => 0
        ]
        "idiomaDefecto" => "en"
        "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X201325141105248X?idApp=UINPBA000064"
      ]
    ]
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X0211699511052482?idApp=UINPBA000064"
    "url" => "/02116995/0000003100000005/v0_201502091408/X0211699511052482/v0_201502091409/es/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:17 [
    "pii" => "X0211699511052505"
    "issn" => "02116995"
    "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2011.Jun.10955"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2011-09-01"
    "documento" => "article"
    "licencia" => "http://www.elsevier.com/open-access/userlicense/1.0/"
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "Nefrologia. 2011;31:587-90"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 11264
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 279
        "HTML" => 10243
        "PDF" => 742
      ]
    ]
    "es" => array:12 [
      "idiomaDefecto" => true
      "titulo" => "Papel del nefr&#243;logo en la acidosis l&#225;ctica grave por metformina"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "es"
        1 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "587"
          "paginaFinal" => "590"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "The nephrologist&#39;s role in metformin-induced lactic acidosis"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:8 [
          "identificador" => "fig1"
          "etiqueta" => "Tab.  1"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "10955_108_16809_es_10955_t1.jpg"
              "Alto" => 489
              "Ancho" => 505
              "Tamanyo" => 256561
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "es" => "Datos cl&#237;nicos&#44; anal&#237;ticos y del tratamiento recibido por los pacientes&#46;"
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "Liliana G&#243;mez-Navarro, L. G&#243;mez-Navarro, Gabriel de Arriba, G. de Arriba, Marta S&#225;nchez-Heras, M. S&#225;nchez-Heras, Katia Matilde P&#233;rez del Valle, K.M. P&#233;rez del Valle, Beatriz Hern&#225;ndez-Sevillano, B. Hern&#225;ndez-Sevillano, M&#170; Angeles Basterrechea, M.A. Basterrechea, Seraf&#237;n Tall&#243;n, S. Tall&#243;n, Marta Torres-Guinea, M. Torres-Guinea, Jos&#233; Ram&#243;n Rodr&#237;guez-Palomares, J.R. Rodr&#237;guez-Palomares"
          "autores" => array:18 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "Liliana"
              "apellidos" => "G&#243;mez-Navarro"
            ]
            1 => array:2 [
              "Iniciales" => "L."
              "apellidos" => "G&#243;mez-Navarro"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "Gabriel"
              "apellidos" => "de Arriba"
            ]
            3 => array:2 [
              "Iniciales" => "G."
              "apellidos" => "de Arriba"
            ]
            4 => array:2 [
              "nombre" => "Marta"
              "apellidos" => "S&#225;nchez-Heras"
            ]
            5 => array:2 [
              "Iniciales" => "M."
              "apellidos" => "S&#225;nchez-Heras"
            ]
            6 => array:2 [
              "nombre" => "Katia Matilde"
              "apellidos" => "P&#233;rez del Valle"
            ]
            7 => array:2 [
              "Iniciales" => "K.M."
              "apellidos" => "P&#233;rez del Valle"
            ]
            8 => array:2 [
              "nombre" => "Beatriz"
              "apellidos" => "Hern&#225;ndez-Sevillano"
            ]
            9 => array:2 [
              "Iniciales" => "B."
              "apellidos" => "Hern&#225;ndez-Sevillano"
            ]
            10 => array:2 [
              "nombre" => "M&#170; Angeles"
              "apellidos" => "Basterrechea"
            ]
            11 => array:2 [
              "Iniciales" => "M.A."
              "apellidos" => "Basterrechea"
            ]
            12 => array:2 [
              "nombre" => "Seraf&#237;n"
              "apellidos" => "Tall&#243;n"
            ]
            13 => array:2 [
              "Iniciales" => "S."
              "apellidos" => "Tall&#243;n"
            ]
            14 => array:2 [
              "nombre" => "Marta"
              "apellidos" => "Torres-Guinea"
            ]
            15 => array:2 [
              "Iniciales" => "M."
              "apellidos" => "Torres-Guinea"
            ]
            16 => array:2 [
              "nombre" => "Jos&#233; Ram&#243;n"
              "apellidos" => "Rodr&#237;guez-Palomares"
            ]
            17 => array:2 [
              "Iniciales" => "J.R."
              "apellidos" => "Rodr&#237;guez-Palomares"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "Traduccion" => array:1 [
      "en" => array:9 [
        "pii" => "X2013251411052502"
        "doi" => "10.3265/Nefrologia.pre2011.Jun.10955"
        "estado" => "S300"
        "subdocumento" => ""
        "abierto" => array:3 [
          "ES" => true
          "ES2" => true
          "LATM" => true
        ]
        "gratuito" => true
        "lecturas" => array:1 [
          "total" => 0
        ]
        "idiomaDefecto" => "en"
        "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X2013251411052502?idApp=UINPBA000064"
      ]
    ]
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X0211699511052505?idApp=UINPBA000064"
    "url" => "/02116995/0000003100000005/v0_201502091408/X0211699511052505/v0_201502091409/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:15 [
    "idiomaDefecto" => true
    "titulo" => "Afectaci&#243;n renal en la enfermedad falciforme"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "591"
        "paginaFinal" => "601"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:3 [
        "autoresLista" => "K. L&#243;pez Revuelta, M.P. Ricard Andr&#233;s"
        "autores" => array:2 [
          0 => array:4 [
            "Iniciales" => "K."
            "apellidos" => "L&#243;pez Revuelta"
            "email" => array:1 [
              0 => "klopez&#64;fhalcorcon&#46;es"
            ]
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "affa"
              ]
            ]
          ]
          1 => array:3 [
            "Iniciales" => "M.P."
            "apellidos" => "Ricard Andr&#233;s"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "affb"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "afiliaciones" => array:2 [
          0 => array:3 [
            "entidad" => "Unidad de Nefrología, Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Madrid,   "
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
            "identificador" => "affa"
          ]
          1 => array:3 [
            "entidad" => "Unidad de Hematología, Hospital Universitario Fundación Alcorcón, Madrid,   "
            "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
            "identificador" => "affb"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "titulosAlternativos" => array:1 [
      "en" => array:1 [
        "titulo" => "Kidney abnormalities in sickle cell disease"
      ]
    ]
    "resumenGrafico" => array:2 [
      "original" => 0
      "multimedia" => array:8 [
        "identificador" => "fig1"
        "etiqueta" => "Tab.  1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "10737_108_10888_es_10737_t1.jpg"
            "Alto" => 305
            "Ancho" => 600
            "Tamanyo" => 170985
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Manifestaciones renales de la enfermedad falciforme"
        ]
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">INTRODUCCI&#211;N </span></p><p class="elsevierStylePara">La hemoglobina S &#40;HbS&#41; es la hemoglobinopat&#237;a estructural m&#225;s frecuente y m&#225;s conocida en el mundo&#46; Es la causante de la enfermedad falciforme &#40;EF&#41;&#44; grupo de trastornos que incluyen el estado homocigoto y m&#225;s grave HbSS y las dobles heterocigocias HbSC y HbS &#946;talasemia &#40;&#946;&#186; o &#946;&#43;&#41;&#46; Cursa con anemia hemol&#237;tica cr&#243;nica y amplia variedad de eventos vasooclusivos y sus consecuencias&#44; vasculopat&#237;a proliferativa&#44; as&#237; como predisposici&#243;n a infecciones con importante morbilidad y mortalidad temprana&#44; representa una enfermedad cr&#243;nica con una importante carga econ&#243;mica y psicosocial&#46; El diagn&#243;stico precoz de la EF permite adoptar medidas preventivas necesarias &#40;profilaxis antibi&#243;tica y vacunaci&#243;n&#41; que reducen su morbilidad y mortalidad&#46; La afectaci&#243;n renal en la EF comienza en la infancia&#44; siendo su manifestaci&#243;n m&#225;s com&#250;n la hematuria &#40;la primera causa en afroamericanos&#41;&#44; la necrosis papilar renal y los defectos de la funci&#243;n tubular&#44; todos ellos desencadenados por fen&#243;menos vasooclusivos&#46; La consecuencia cr&#243;nica son las glomerulopat&#237;as falciformes &#40;albuminuria hasta en un 68&#37; de los adultos con EF&#41; con evoluci&#243;n a insuficiencia renal cr&#243;nica hasta en un 20&#37; de los pacientes homocigotos<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Ya que la esperanza de vida de los pacientes con EF se ha incrementado en la &#250;ltima d&#233;cada&#44; la prevalencia de ERC secundaria a EF ha aumentado de forma significativa y constituye un factor independiente de mortalidad para estos pacientes<span class="elsevierStyleSup">2-4</span>&#46; El carcinoma medular renal est&#225; asociado al rasgo falciforme &#40;HbAS&#41; y con menor frecuencia a la EF&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se estima una prevalencia global del gen S en el mundo en 30 millones de personas&#59; afecta especialmente a individuos del &#193;frica tropical y subtropical&#44; Pen&#237;nsula Ar&#225;biga&#44; India&#44; Am&#233;rica Central y EE&#46;UU&#46; Las estimaciones epidemiol&#243;gicas mundiales cifran en unos 300&#46;000-400&#46;000 los nacimientos anuales afectados de enfermedades hereditarias de la hemoglobina &#40;83&#37; EF&#44; 17&#37; s&#237;ndromes talas&#233;micos&#41;<span class="elsevierStyleSup">5-7</span>&#46; En EE&#46;UU&#46; existe una prevalencia de portadores heterocigotos del gen HbS del 8&#37; de la poblaci&#243;n afroamericana y nacen anualmente 1&#46;500 ni&#241;os homocigotos&#46; La prevalencia de portadores del gen HbS en la poblaci&#243;n subsahariana se sit&#250;a entre el 15 y el 30&#37;&#44; con EF en el 2-3&#37; de dicha poblaci&#243;n&#44; calcul&#225;ndose en torno a 180&#46;000 nacidos anualmente afectados de EF en el &#193;frica subsahariana<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Las hemoglobinopat&#237;as en Am&#233;rica son el resultado de migraciones y mestizaje con otros pueblos&#46; El mercado de esclavos africanos tuvo un impacto decisivo en la presencia de hemoglobinas anormales en el Caribe y Am&#233;rica tropical&#44; de forma que en Latinoam&#233;rica la prevalencia al nacimiento de anemia falciforme es de 0&#44;16&#8240;&#44; y de 6&#44;1-18&#37; la frecuencia de portadores del gen HbS en poblaci&#243;n de origen africano de pa&#237;ses del Caribe&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el a&#241;o 2000&#44; Espa&#241;a ha presentado una de las mayores tasas de inmigraci&#243;n del mundo&#46; Seg&#250;n datos de diciembre de 2010<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; el 12&#44;2&#37; de los residentes en Espa&#241;a son extranjeros&#44; el 44&#44;22&#37; latinoamericanos y el 39&#37; africanos&#46; De ah&#237; el aumento progresivo de la incidencia de hemoglobinopat&#237;as en Espa&#241;a&#44; junto a la creciente natalidad del colectivo inmigrante&#44; que ya en 2005 superaba el 15&#37; en las Comunidades Aut&#243;nomas del noreste&#44; centro y este de la pen&#237;nsula&#46; Seg&#250;n datos del Programa de Prevenci&#243;n de Minusval&#237;as en Reci&#233;n Nacidos de la Comunidad de Madrid &#40;CAM&#41;&#44; que incluye el cribado universal de hemoglobinopat&#237;as desde mayo de 2003&#44; se ha observado un aumento progresivo en la prevalencia las mismas&#44; desde un 5&#44;13&#37; en 2004 a un 6&#44;17 en 2005&#44; con una prevalencia global de 5&#44;57&#37; para la serie 2003-2005 &#40;comunicaci&#243;n personal&#41;&#46; Sin duda&#44; esto se debe al aumento de inmigraci&#243;n desde pa&#237;ses de riesgo recibida en los &#250;ltimos a&#241;os y su natalidad en nuestro pa&#237;s &#40;el 74&#44;21&#37; del total de extranjeros nacidos en Espa&#241;a son de origen africano&#44; especialmente marroqu&#237;es&#44; con el 59&#44;13&#37; de nacidos en Espa&#241;a&#41;<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante la escasa experiencia cl&#237;nica en nuestro pa&#237;s y los recientes avances en el tratamiento de la enfermedad &#40;tratamiento con hidroxiurea &#91;HU&#93;&#44; tratamiento de complicaciones de riesgo vital como accidentes cerebrovasculares y s&#237;ndrome tor&#225;cico agudo&#44; trasplante de progenitores hemopoy&#233;ticos&#44; programas transfusionales y de tratamiento quelante&#41; que mejoran la calidad de vida y prolongan la supervivencia media de los pacientes&#44; el Grupo de Eritropatolog&#237;a de la Sociedad Espa&#241;ola de Hematolog&#237;a y Hemoterapia ha tenido la iniciativa de elaborar una gu&#237;a de tratamiento de la EF que ha sido recientemente publicada<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; En este art&#237;culo reproducimos el cap&#237;tulo sobre afectaci&#243;n renal para su difusi&#243;n en NEFROLOG&#205;A&#46; En la tabla 1 se resumen las distintas manifestaciones de la EF a nivel renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">HEMATURIA Y NECROSIS PAPILAR RENAL </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Hematuria asintom&#225;tica </span></p><p class="elsevierStylePara">Es la manifestaci&#243;n m&#225;s frecuente en la EF&#46; Puede ser microsc&#243;pica o m&#225;s a menudo macrosc&#243;pica y autolimitada&#46; Frecuentemente es unilateral&#44; procedente del ri&#241;&#243;n izquierdo por la mayor longitud de la vena renal izquierda y su localizaci&#243;n anat&#243;mica que por compresi&#243;n entre la aorta y la arteria mesent&#233;rica superior estar&#237;a sometida a una mayor presi&#243;n venosa con hipoxia relativa en la m&#233;dula renal que favorece la falciformaci&#243;n&#46; Puede producirse a cualquier edad y se ha descrito sobre todo en el rasgo falciforme &#40;HbAS&#44; mucho m&#225;s frecuente que la forma homocigota HbSS&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Necrosis papilar renal e infartos renales </span></p><p class="elsevierStylePara">Son tambi&#233;n una complicaci&#243;n com&#250;n de la EF&#44; con una prevalencia estimada entre un 30-40&#37; de los pacientes HbSS homocigotos<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Su presentaci&#243;n cl&#237;nica var&#237;a desde hematuria macrosc&#243;pica asintom&#225;tica &#40;no siempre presente&#41; hasta un cuadro agudo acompa&#241;ado de dolor&#44; fiebre e incluso fracaso renal agudo &#40;FRA&#41; obstructivo&#46; Sin embargo&#44; se ha reportado una frecuencia similar de necrosis papilar renal &#40;NPR&#41; en individuos sintom&#225;ticos y asintom&#225;ticos &#40;65 y 62&#37;&#44; respetivamente&#41;<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46; A menudo coexiste con infecci&#243;n del tracto urinario &#40;61&#44;5&#37;&#41;&#44; por lo que se considera un factor favorecedor o modificador de riesgo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Anatom&#237;a patol&#243;gica</p><p class="elsevierStylePara">Los cambios histol&#243;gicos que suelen estar presentes en la hematuria aislada son relativamente menores y primariamente se produce una congesti&#243;n medular&#46; Los <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta</span>&#44; tras la fase inicial de dilataci&#243;n y congesti&#243;n&#44; quedan destruidos dentro de &#225;reas de fibrosis&#46; Las papilas son dependientes de los <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta</span>&#44; de forma que tras la destrucci&#243;n de &#233;stos se producen peque&#241;os infartos focales repetidos de las papilas&#46; La NPR subsiguiente es un proceso focal&#44; y algunos t&#250;bulos colectores sobreviven dentro de un &#225;rea difusa de fibrosis&#46; Los cambios m&#225;s importantes en la m&#233;dula renal afectan a la m&#233;dula interna y a las papilas&#44; cambios todos ellos que resultan en disfunci&#243;n predominante de los t&#250;bulos colectores de las nefronas yuxtamedulares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Etiopatogenia</p><p class="elsevierStylePara">La hematuria es probablemente consecuencia de la falciformaci&#243;n en la m&#233;dula renal combinada con obstrucci&#243;n vascular y extravasaci&#243;n de hemat&#237;es&#46; El ambiente medular es proclive por naturaleza a la falciformaci&#243;n por su presi&#243;n parcial de O<span class="elsevierStyleInf">2 </span>de 35&#173;40 mmHg&#44; por debajo del umbral de falciformaci&#243;n &#40;45 mmHg&#41;&#44; adem&#225;s de su elevada osmolaridad que deshidrata los hemat&#237;es concentrando la HbS y de su pH &#225;cido que aumenta la probabilidad de falciformaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Diagn&#243;stico</p><p class="elsevierStylePara">La hematuria macrosc&#243;pica continuada o persistente en un paciente con EF o con rasgo falciforme &#40;HbAS&#41; suele representar una crisis falciforme renal&#46; Sin embargo&#44; deben excluirse otras causas de hematuria tratables m&#225;s graves&#44; como el carcinoma medular renal&#46; Si existe dolor intenso el diagn&#243;stico diferencial es m&#225;s amplio&#44; especialmente con crisis renoureteral &#40;por litiasis o papila renal&#41; o infarto renal&#46; La hematuria puede ser asintom&#225;tica o aparecer dolor lumbar moderado que si es unilateral suele indicar la localizaci&#243;n del sangrado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para el diagn&#243;stico de NPR es muy importante la sospecha cl&#237;nica&#46; La ecograf&#237;a renal es la t&#233;cnica de elecci&#243;n para su detecci&#243;n y diagn&#243;stico diferencial con la litiasis o el carcinoma medular renal&#46; El hallazgo m&#225;s precoz de la NPR es una ecogenicidad aumentada de las pir&#225;mides medulares &#40;la zona m&#225;s interna medular&#41;&#44; lo que en ausencia de hipercalciuria en un paciente con EF y hematuria sugiere NPR&#46; Posteriormente puede aparecer la calcificaci&#243;n de las pir&#225;mides medulares con un patr&#243;n t&#237;pico de sombra &#171;en guirnalda&#187; que rodea la pelvis renal o defecto de ecogenicidad en alguna pir&#225;mide por desprendimiento de la papila&#46; La urograf&#237;a intravenosa que debe evitarse en estos pacientes por el riesgo elevado de nefrotoxicidad por contrastes yodados&#44; demostraba en las series originales de EF un 39&#37; de deformidad calicial del tipo <span class="elsevierStyleItalic">clubbing </span>o abombamiento&#44; no acompa&#241;ado de cicatrizaci&#243;n cortical como la observada en la pielonefritis cr&#243;nica&#46; En casos dudosos puede recurrirse a la TC helicoidal&#44; que es m&#225;s sensible que la ecograf&#237;a para detectar precozmente NPR&#44; as&#237; como carcinoma medular renal&#44; siempre utilizando medidas profil&#225;cticas para la nefrotoxicidad por contrastes yodados&#44; fundamentalmente expansi&#243;n de volumen&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a las medidas terap&#233;uticas que deben tomarse&#44; dada la patolog&#237;a generalmente benigna y autolimitada de la hematuria falciforme&#44; es apropiado su tratamiento conservador con reposo en cama para evitar el desprendimiento de los microtrombos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Es aconsejable mantener una diuresis forzada &#40;objetivo 4 l&#47;1&#44;73 m<span class="elsevierStyleSup">2 </span>diarios&#41; mediante hidrataci&#243;n&#44; preferiblemente con sueros hipot&#243;nicos y el uso de diur&#233;ticos tiaz&#237;dicos o del asa&#46; Esta medida disminuir&#237;a la osmolaridad medular y podr&#237;a aminorar la falciformaci&#243;n en los <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta</span>&#46; Adem&#225;s&#44; ayuda a eliminar los co&#225;gulos de la v&#237;a urinaria&#46; Se debe evitar la expansi&#243;n de volumen con suero fisiol&#243;gico&#44; ya que ser&#237;a inefectiva para disminuir la osmolaridad plasm&#225;tica y con las transfusiones puede aumentar el riesgo de insuficiencia card&#237;aca&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La administraci&#243;n combinada con vasopresina es defendida por algunos autores&#44; ya que inducir&#237;a la hidrataci&#243;n de los hemat&#237;es disminuyendo la concentraci&#243;n de HbSS y&#44; por tanto&#44; la falciformaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tambi&#233;n se recomienda la alcalinizaci&#243;n&#44; potencialmente &#250;til para aumentar la afinidad de la Hb por el O<span class="elsevierStyleInf">2 </span>y reducir la falciformaci&#243;n&#44; adem&#225;s de disminuir la toxicidad tubular de la hemoglobinuria&#44; aunque no ha demostrado su eficacia como medida terap&#233;utica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El uso de &#225;cido &#949;-aminocaproico quedar&#237;a reservado para aquellos casos en los que las medidas anteriores hubieran fallado y requiere mucha precauci&#243;n por el riesgo de trombosis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En casos aislados de hematuria severa&#44; refractaria a las medidas anteriores&#44; podr&#237;a requerirse la localizaci&#243;n arteriogr&#225;fica y embolizaci&#243;n selectiva del segmento renal afectado que obviar&#237;a la nefrectom&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cualquier caso&#44; el tratamiento de la hematuria debe realizarse como parte del tratamiento general de la EF&#44; principalmente con hidroxiurea &#40;HU&#41;&#44; que ha demostrado su eficacia tanto en el ni&#241;o como en el adulto en la reducci&#243;n de la incidencia de las crisis con un perfil de seguridad aceptable<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#46; El uso de antioxidantes como el &#225;cido asc&#243;rbico podr&#237;a proteger frente al da&#241;o oxidativo de la HU y aumentar su seguridad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DEFECTOS TUBULARES FUNCIONALES </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Alteraciones funcionales de la nefrona distal</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">&#160;</span><span class="elsevierStyleItalic">1&#46; Hipostenuria&#46;</span>El defecto en la concentraci&#243;n urinaria o hipostenuria es la anomal&#237;a tubular m&#225;s precoz en la EF&#44; as&#237; como la m&#225;s frecuente&#46; La concentraci&#243;n de orina m&#225;xima que pueden alcanzar estos pacientes es de 400-450 mOsm&#47;Kg&#46; Esta alteraci&#243;n generalmente no tiene repercusi&#243;n cl&#237;nica&#46; En los individuos homocigotos puede aparecer en edad muy temprana y se manifiesta como enuresis y un mayor riesgo de deshidrataci&#243;n que puede sobrevenir en el caso de que coexistan p&#233;rdidas extrarrenales o aporte insuficiente si no es posible la ingesta&#46; Puede ser reversible en menores de 10 a&#241;os de edad con transfusi&#243;n sangu&#237;nea&#46; En edad m&#225;s avanzada&#44; generalmente a partir de los 15 a&#241;os&#44; los fen&#243;menos de microtrombosis de los <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta </span>condicionan una p&#233;rdida progresiva de los mismos&#44; con obliteraci&#243;n y tortuosidad de los restantes&#44; apreciable por t&#233;cnicas angiogr&#225;ficas y fibrosis de la m&#233;dula renal&#46; En este caso estar&#237;amos ante una diabetes ins&#237;pida nefrog&#233;nica irreversible cuyas manifestaciones cl&#237;nicas habituales son nicturia&#44; poliuria y polidipsia&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">2&#46; Acidosis tubular distal&#46; </span>La anomal&#237;a m&#225;s incipiente es una acidosis tubular distal incompleta que acompa&#241;a a la hipostenuria&#46; La aparici&#243;n de hiperpotasemia es rara a no ser que concurran circunstancias que afecten a los mecanismos compensatorios renales como la administraci&#243;n concomitante de antiinflamatorios no esteroideos&#44; inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona&#44; &#946;-bloqueantes o insuficiencia renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;<span class="elsevierStyleBold">Funci&#243;n tubular proximal supranormal</span></p><p class="elsevierStylePara">La funci&#243;n del t&#250;bulo proximal en la EF est&#225; alterada de manera que existe una reabsorci&#243;n aumentada de sodio y una disminuci&#243;n de su excreci&#243;n urinaria por lo que la respuesta a los diur&#233;ticos del asa est&#225; disminuida o abolida&#46; Estas alteraciones podr&#237;an ser adaptativas para compensar la incapacidad medular para reabsorber agua y sodio&#46; La reabsorci&#243;n proximal de fosfato que generalmente acompa&#241;a a la reabsorci&#243;n de sodio est&#225; tambi&#233;n aumentada&#44; por lo que puede existir hiperfosfatemia&#44; sobre todo en presencia de una sobrecarga de fosfato como en la hem&#243;lisis&#46; Ya que la secreci&#243;n tubular de creatinina &#40;cr&#41; est&#225; preservada&#44; la determinaci&#243;n de cr s&#233;rica y el aclaramiento de cr &#40;Ccr&#41; sobrestiman el filtrado glomerular &#40;FG&#41;&#46; Se han observado diferencias de hasta un 30&#37; en la estimaci&#243;n de FG mediante aclaramiento de inulina y Ccr en estos casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La secreci&#243;n de &#225;cido &#250;rico est&#225; aumentada posiblemente como mecanismo adaptativo a un aumento en su generaci&#243;n condicionado por la hem&#243;lisis&#44; por lo que suele coexistir con niveles s&#233;ricos elevados y riesgo de gota &#250;rica&#46; Tambi&#233;n est&#225; descrito un incremento en la reabsorci&#243;n de &#946;2-microglobulina con el consiguiente aumento en sus niveles s&#233;ricos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Etiopatogenia</p><p class="elsevierStylePara">Para concentrar la orina es necesario un tubo colector intacto en proximidad estrecha con los <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta </span>medulares&#46; Las nefronas yuxtamedulares son las m&#225;s implicadas en los mecanismos de concentraci&#243;n urinaria&#44; ya que sus t&#250;bulos colectores llegan a las zonas m&#225;s profundas de la m&#233;dula renal&#46; Si el sodio reabsorbido no puede ser lavado por la circulaci&#243;n de los <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta </span>esta reabsorci&#243;n se ve afectada&#46; Ya que la falciformaci&#243;n&#44; como hemos explicado anteriormente&#44; se produce inicialmente en los <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta </span>donde el medio es altamente hipert&#243;nico&#44; &#225;cido y con hipoxia relativa&#44; la obliteraci&#243;n de &#233;stos altera los mecanismos de contracorriente medulares impidiendo la reabsorci&#243;n de agua libre y conduce a la congesti&#243;n medular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Sin embargo&#44; la capacidad de diluci&#243;n urinaria se mantiene intacta&#44; as&#237; como la secreci&#243;n de ADH por la preservaci&#243;n de la porci&#243;n superficial de las asas de Henle de las nefronas corticales&#44; irrigadas por los capilares peritubulares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La excreci&#243;n de &#225;cido requiere un gradiente de protones desde el &#225;pex celular tubular a la luz y se lleva a cabo en el tubo colector&#46; Aunque se desconoce el mecanismo etiopatog&#233;nico exacto de la acidosis tubular renal distal que puede verse en los pacientes con EF&#44; se cree que el da&#241;o de la vascularizaci&#243;n medular renal y la hipoxia secundaria puede afectar al aporte energ&#233;tico suficiente para mantener el gradiente electroqu&#237;mico y de hidrogeniones en los t&#250;bulos colectores&#46; Ya que el da&#241;o protagonista en la EF ocurre en el segmento m&#225;s profundo del asa de Henle es muy raro que exista un defecto severo de la acidificaci&#243;n urinaria en la EF y por eso la acidosis es incompleta&#46; Sin embargo&#44; pueden verse trastornos en la acidificaci&#243;n y excreci&#243;n de potasio tras la administraci&#243;n de inhibidores de la enzima de conversi&#243;n de la angiotensina &#40;IECA&#41;&#44; betabloqueantes o diur&#233;ticos ahorradores de potasio&#44; o bien cuando existe insuficiencia renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto a la funci&#243;n tubular proximal supranormal&#44; el mecanismo etiopatog&#233;nico apuntado por algunos autores<span class="elsevierStyleSup">14 </span>ser&#237;a la liberaci&#243;n de prostaglandinas estimulada por la isquemia en la m&#233;dula renal&#46; Se ha observado un efecto inhibidor en la reabsorci&#243;n proximal de sodio por la indometacina mayor en pacientes con EF que en pacientes sin EF<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46; La inhibici&#243;n de prostaglandinas reestablece a la normalidad la reabsorci&#243;n proximal de sodio incrementada en la EF que es responsable de la disminuci&#243;n en la respuesta natriur&#233;tica a los diur&#233;ticos del asa observada en estos pacientes&#46; Por otra parte&#44; los niveles aumentados de prostaciclinas y protaglandina E<span class="elsevierStyleInf">2 </span>encontrados en pacientes con EF<span class="elsevierStyleSup">13 </span>podr&#237;an mediar&#44; al menos en parte&#44; la secreci&#243;n de renina plasm&#225;tica y de s&#237;ntesis de aldosterona &#40;se han encontrado niveles de renina plasm&#225;tica elevados en pacientes con EF&#41;<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#44; aunque la tendencia a hiperpotasemia es fundamentalmente independiente de aldosterona&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Diagn&#243;stico</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con EF e hipostenuria alcanzan una osmolaridad m&#225;xima urinaria 400-450 mOsm&#47;kg tras 8-10 h de sed en comparaci&#243;n con 900-1&#46;200 mOsm&#47;kg en sujetos normales&#46; Adem&#225;s&#44; no responde a vasopresina&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La acidosis tubular renal distal incompleta se pondr&#237;a de manifiesto tras sobrecarga con cloruro am&#243;nico que conseguir&#237;a una acidificaci&#243;n urinaria disminuida &#40;pH 5&#44;8 frente a 5&#44;1&#41; en sujetos normales a pesar de una excreci&#243;n de amonio normal&#46; La acidez titulable por tanto est&#225; reducida en estos sujetos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La afectaci&#243;n y desestruturaci&#243;n de los <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta </span>tanto en el rasgo falciforme como m&#225;s severo en la EF puede evidenciarse mediante t&#233;cnicas angiogr&#225;ficas &#40;figura 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">La mayor&#237;a de los defectos tubulares en los pacientes con EF no requieren medidas terape&#250;ticas adicionales al tratamiento sintom&#225;tico en circunstancias patol&#243;gicas precipitadoras bien de deshidrataci&#243;n o por el contrario de sobrecarga de volumen seg&#250;n la alteraci&#243;n funcional predominante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Es aconsejable por tanto establecer medidas preventivas en estos casos as&#237; como tener precauci&#243;n con el uso de f&#225;rmacos favorecedores de hiperpotasemia como los betabloqueantes&#44; inhibidores de la ciclooxigenasa 2&#44; o inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona y evitar nefrot&#243;xicos especialmente en aquellos pacientes con hipostenuria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">GLOMERULOPAT&#205;A FALCIFORME </span></p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con EF pueden desarrollar proteinuria e insuficiencia renal que progresa a enfermedad renal cr&#243;nica &#40;ERC&#41; terminal&#46; La afectaci&#243;n renal responsable es una glomerulopat&#237;a cuyo marcador inicial es la albuminuria&#46; Su prevalencia aumenta con la edad&#44; de forma que entre los 3 y 20 a&#241;os se ha descrito albuminuria en un 21&#44;3&#37;<span class="elsevierStyleSup">17 </span>a un 28<span class="elsevierStyleSup">18 </span>de los casos&#44; de los cuales un 10&#44;5&#37; progresan a proteinuria en un tiempo de seguimiento de 20 meses que en la mayor&#237;a de los casos &#40;72&#37;&#41; conduce con el paso de los a&#241;os a insuficiencia renal&#44; aunque estas series son retrospectivas&#46; Seg&#250;n un estudio transversal realizado a 90 ni&#241;os&#44; la prehipertensi&#243;n e hipertensi&#243;n&#44; as&#237; como el grado de anemia&#44; se asocian de forma independiente con la presencia de albuminuria<span class="elsevierStyleSup">19</span>&#46; Se necesitan estudios prospectivos que determinen la relaci&#243;n causal de estos hallazgos&#44; as&#237; como el beneficio potencial de su tratamiento sobre el desarrollo de albuminuria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En un estudio prospectivo reciente en 300 adultos entre 20 y 70 a&#241;os de edad<span class="elsevierStyleSup">1 </span>se ha encontrado una prevalencia de albuminuria de un 68&#37; &#40;26&#37; proteinuria&#41; en individuos homocigotos frente a un 32&#37; &#40;10&#37; proteinuria&#41; en heterocigotos&#46; En esta misma serie&#44; un 21&#37; de los pacientes presentaban insuficiencia renal mediante estimaci&#243;n por f&#243;rmula de Cockroft-Gault&#46; Sin embargo&#44; hay que tener en cuenta que en este tipo de afectaci&#243;n glomerular la cr s&#233;rica e incluso la estimaci&#243;n de FG partiendo de su valor&#44; par&#225;metro para estadificar la ERC seg&#250;n la clasificaci&#243;n vigente<span class="elsevierStyleSup">20</span>&#44; no ser&#237;an &#250;tiles en la EF hasta fases avanzadas de enfermedad &#40;FG &#60;30-40 ml&#47;min&#47;1&#44;73 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;<span class="elsevierStyleSup">21</span>&#44; ya que la secreci&#243;n tubular de cr se mantiene intacta con FG afectado&#44; como hemos explicado anteriormente&#46; Cuando aparece la albuminuria en los pacientes con EF existe una disminuci&#243;n significativa del coeficiente de ultrafiltraci&#243;n glomerular comparado con pacientes con EF sin albuminuria&#44; incluso en aquellos con FG preservado&#44; indicando que la albuminuria es un marcador muy sensible de da&#241;o glomerular establecido en la EF y no como ocurre en otras nefropat&#237;as como por ejemplo en la diabetes tipo 2&#46; Por esta raz&#243;n algunos autores<span class="elsevierStyleSup">15 </span>han recomendado la determinaci&#243;n plasm&#225;tica de cistatina C como mejor aproximaci&#243;n al FG que las derivadas de la cr s&#233;rica&#44; aunque se necesitan estudios m&#225;s amplios que lo confirmen&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque la proteinuria puede alcanzar rango nefr&#243;tico su incremento es gradual con la edad y por tanto su curso cl&#237;nico es diferente a la instauraci&#243;n brusca de s&#237;ndrome nefr&#243;tico de la glomeruloesclerosis segmentaria y focal &#40;GESF&#41; idiop&#225;tica o la glomerulonefritis de cambios m&#237;nimos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La proteinuria se asocia a mayor anemia&#44; hem&#243;lisis y reticulocitosis<span class="elsevierStyleSup">22 </span>y tambi&#233;n se ha relacionado con la incidencia de crisis dolorosas&#44; colelitiasis&#44; s&#237;ndrome tor&#225;cico agudo y accidente vascular cerebral &#40;ACVA&#41;&#46; Es m&#225;s prevalente con cuatro genes &#945;-globina intactos&#44; y menos entre los &#945;-talas&#233;micos&#44; con prevalencias del 40&#37; en adultos HbSS sin &#945;-talasemia y de s&#243;lo el 13&#37; en los adultos HbSS con &#945;-talasemia&#46; Adem&#225;s&#44; la tensi&#243;n arterial &#40;TA&#41; media es superior con cuatro genes &#945;-globina intactos que en los &#945;-talas&#233;micos<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La prevalencia de hipertensi&#243;n arterial &#40;HTA&#41; en la ERC de la EF es notablemente menor que en otras causas de ERC<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#44; lo que se comenta posteriormente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Anatom&#237;a patol&#243;gica</p><p class="elsevierStylePara">Existen cuatro tipos de glomerulopat&#237;a descritos en la EF&#44; la GESF&#44; la glomerulonefritis membranoproliferativa &#40;GNMP&#41;&#44; la glomerulopat&#237;a espec&#237;fica de la EF &#40;GEF&#41; y la microangiopat&#237;a tromb&#243;tica &#40;MAT&#41;<span class="elsevierStyleSup">24</span>&#46; Independientemente de la lesi&#243;n glomerular encontrada&#44; en todas las biopsias renales de pacientes con EF los glom&#233;rulos se encuentran hipertrofiados&#44; con capilares distendidos por los eritrocitos falciformes&#44; lo que se describe como GEF&#44; tambi&#233;n encontrada en sujetos con EF sin evidencia cl&#237;nica de ERC&#46; Un hallazgo casi universal son los dep&#243;sitos de hemosiderina en las c&#233;lulas tubulares&#46; La glomerulopat&#237;a m&#225;s frecuente es la GESF<span class="elsevierStyleSup">24&#44;25</span>&#44; que se ha referido en un 39 &#37; de las biopsias renales realizadas a 18 pacientes con EF y proteinuria y&#47;o insuficiencia renal&#44; hasta ahora la serie m&#225;s amplia recientemente publicada<span class="elsevierStyleSup">24</span>&#46; De acuerdo con la clasificaci&#243;n de Columbia pueden verse la formas NOS&#44; tip&#44; perihiliar o colapsante&#44; as&#237; como formas mixtas<span class="elsevierStyleSup">24</span>&#46; Frecuentemente existe fibrosis intersticial con atrofia tubular adyacente a los glom&#233;rulos esclerosados&#46; Ya que afecta preferentemente a los glom&#233;rulos yuxtamedulares que est&#225;n vascularizados por los <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta</span>&#44; suele acompa&#241;arse de fibrosis medular prominente&#46; Tanto la inmunofluorescencia como la microscopia electr&#243;nica evidencian la ausencia de dep&#243;sitos inmunes&#46; En una menor proporci&#243;n de casos se encuentra esclerosis glomerular global<span class="elsevierStyleSup">26</span>&#46; Tambi&#233;n se han descrito infartos corticales focales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El segundo tipo en frecuencia es la GNMP&#44; que fue la primera afectaci&#243;n glomerular reportada originalmente en la EF&#46; Aunque se ha asociado a nefropat&#237;a por VHC y VIH&#44; ninguno de los cinco casos descritos en la serie de Maigne&#44; et al&#46;<span class="elsevierStyleSup">24 </span>puede ser atribuible a esta asociaci&#243;n&#46; La inmnofluorescencia indirecta puede demostrar dep&#243;sitos inmunes predominantes en la pared capilar de IgG&#44; IgM&#44;IgA&#44; C3 y C1q&#46; En la mayor&#237;a de los casos existe fibrosis intersticial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Lesiones caracter&#237;sticas de MAT son evidentes en un 17&#37; de los casos acompa&#241;ados de alg&#250;n grado de fibrosis intersticial&#46;<span class="elsevierStyleSup">24 </span></p><p class="elsevierStylePara">Etiopatogenia</p><p class="elsevierStylePara">Se cree que el mecanismo inicial para el desarrollo de glomerulopat&#237;a ser&#237;a la hiperfiltraci&#243;n o aumento de FG&#44; com&#250;n en los pacientes con EF&#44; especialmente en ni&#241;os<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; Adem&#225;s&#44; el flujo plasm&#225;tico renal est&#225; aumentado incluso m&#225;s que el FG&#44; por lo que la fracci&#243;n de filtraci&#243;n est&#225; disminuida en el paciente con EF en comparaci&#243;n con sujetos normales<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46; Una explicaci&#243;n para este hallazgo ser&#237;a que el aumento del flujo plasm&#225;tico cortical causado por el efecto vasodilatador de las prostaglandinas podr&#237;a disminuir la eficacia de la difusi&#243;n por la velocidad del flujo aumentada &#40;la inhibici&#243;n de las prostaglandinas restablece a la normalidad el flujo plasm&#225;tico renal y la fracci&#243;n de filtraci&#243;n&#41;&#46; Sin embargo&#44; la hiperfiltraci&#243;n en la EF no s&#243;lo se asocia con cambios hemodin&#225;micos sino que la permeabilidad glomerular y el coeficiente de filtraci&#243;n glomerular &#40;Kf&#41; tambi&#233;n est&#225;n aumentados<span class="elsevierStyleSup">27</span>&#46; Se especula que el incremento en el tr&#225;fico transglomerular de macromol&#233;culas asociado con los defectos en la barrera podocitaria condicionados por la hipertrofia glomerular podr&#237;an desempe&#241;ar un papel en la etiopatogenia de la glomeruloesclerosis asociada a la EF<span class="elsevierStyleSup">27</span>&#44; de forma similar a lo que ocurre en la diabetes mellitus no insulinodependiente<span class="elsevierStyleSup">28</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La hipertrofia glomerular que es un hallazgo constante en la EF&#44; al menos en parte podr&#237;a ser secundaria a la anemia cr&#243;nica &#40;concordante con una menor prevalencia de da&#241;o renal en pacientes con otros tipos de EF menos an&#233;micos como HbSC&#41;&#46; Sin embargo&#44; la proteinuira no es universal en la EF ni se relaciona con el n&#250;mero ni severidad de las crisis&#44; por lo que otros factores deben estar implicados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La hiperfiltraci&#243;n&#44; la hipertrofia glomerular y la GESF no son necesariamente secuenciales ni causales&#46; Alg&#250;n mecanismo com&#250;n podr&#237;a actuar en las tres condiciones como factores de crecimiento y citokinas inflamatorias&#46; La GESF podr&#237;a ser la causa y no consecuencia de la fibrosis intersticial que podr&#237;a obstruir las arteriolas eferentes incrementando la presi&#243;n intraglomerular&#44; resultando en esclerosis glomerular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleSup">Ya hemos comentado el papel protector de la &#945;-talasemia frente al desarrollo de glomerulopat&#237;a falciforme&#44; m&#225;s prevalente con cuatro genes a-globina intactos&#44; no relacionado con el grado de anemia&#46; Se apunta la mejor reolog&#237;a y disminuci&#243;n de la adhesividad eritrocitaria asociada que supondr&#237;an menor efecto lesivo sobre el endotelio y&#44; por ende&#44; menor da&#241;o org&#225;nico1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Otros genes podr&#237;an estar implicados en el desarrollo de ERC en la EF&#46; Recientemente se ha demostrado que el haplotipo del gen MYH9 se asocia a ERC por estar involucrado en la disfunci&#243;n podocitaria debido a defectos en la estructura de la miosina IIA<span class="elsevierStyleSup">29</span>&#46; Este gen se da con frecuencias muy elevadas &#40;&#62;60&#37;&#41; en afroamericanos y subsaharianos&#44; poblaciones en las que adem&#225;s es particularmente frecuente la EF&#46; A d&#237;a de hoy&#44; en la bibliograf&#237;a cient&#237;fica no existe evidencia de que se haya investigado el papel que desempe&#241;an las mutaciones del gen MYH9 como moduladoras de la expresi&#243;n fenot&#237;pica de la EF&#46; En un estudio recientemente publicado sobre moduladores gen&#233;ticos de la severidad de la EF realizado a 1&#46;265 pacientes del Cooperative Study of Sickle Cell Disease no se menciona el gen MYH9<span class="elsevierStyleSup">30</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Diagn&#243;stico</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con EF deben ser considerados como pacientes de riesgo de ERC y en ellos determinar peri&#243;dicamente &#40;m&#237;nimo una vez al a&#241;o&#41; la ratio alb&#250;mina&#47;cr en orina &#40;RACu&#41; para su deteccci&#243;n en la edad infantil&#44; por ejemplo a partir de los 7 a&#241;os&#44; particularmente en los pacientes con EF m&#225;s grave&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Es recomendable determinar preferiblemente en primera orina de la ma&#241;ana&#46; En los casos en los que el RACu es positivo confirmar con una segunda determinaci&#243;n&#46; Los criterios de positividad para albuminuria &#40;RACu &#62;30 mg&#47;g&#41; y proteinuria &#40;RACu &#62;300 mg&#47;g&#41; son los vigentes para ERC<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los casos de albuminuria positiva recomendamos determinaci&#243;n de cistatina C plasm&#225;tica o la medici&#243;n de FG mediante estudios isot&#243;picos &#40;<span class="elsevierStyleSup">99</span>Tm-DTPA&#44; <span class="elsevierStyleSup">125</span>I-iotalamato&#41; para valorar el FG&#46; La estimaci&#243;n de &#233;ste mediante f&#243;rmulas recomendada por gu&#237;as internacionales para cribado de ERC no es recomendable en la EF hasta que existe una afectaci&#243;n importante del FG &#60;35-40 ml&#47;min&#47;1&#44;73 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Debe testarse la seropositividad para virus de la hepatitis y VIH por la elevada prevalencia en pacientes con EF y su asociaci&#243;n con glomerulopat&#237;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Debe plantearse biopsia renal en casos de s&#237;ndrome nefr&#243;tico de r&#225;pida instauraci&#243;n o enfermedad renal r&#225;pidamente progresiva&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tratamiento</p><p class="elsevierStylePara">Se recomienda seguir la evoluci&#243;n de los pacientes con albuminuria y tratar al menos a los enfermos con proteinuria&#44; por su mayor probabilidad de deterioro de la funci&#243;n renal&#46; La nefropat&#237;a falciforme&#44; al igual que otras glomerulopat&#237;as protein&#250;ricas&#44; probablemente es modificable con medidas que frenan su progresi&#243;n&#44; esto es&#44; bloqueantes del sistema renina-angiotensina-aldosterona&#46; Existe m&#225;s evidencia con los IECA&#44; que han demostrado reducir la proteinuria en adultos y en ni&#241;os con EF<span class="elsevierStyleSup">16&#44;26</span>&#46; El uso de estos f&#225;rmacos conlleva m&#225;s riesgo de hiperpotasemia en los pacientes con EF debido a la hem&#243;lisis&#44; por lo que estar&#237;an especialmente recomendadas las medidas preventivas y la monitorizaci&#243;n de los niveles de potasio e incluso la suspensi&#243;n del tratamiento en las crisis hemol&#237;ticas<span class="elsevierStyleSup">26</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Es posible que la HU o el tratamiento transfusional tengan cierto papel protector&#44; especialmente por la importancia de la anemia y la hem&#243;lisis como factores de riesgo de enfermedad renal&#46; Se ha se&#241;alado que el tratamiento con HU en ni&#241;os previene el desarrollo de proteinuria e incluso disminuye la tasa de albuminuria<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#46; El f&#225;rmaco mejora la anemia y la reolog&#237;a eritrocitaria&#44; disminuye la leucocitosis y modula la expresi&#243;n de mol&#233;culas de adhesi&#243;n&#46; El uso combinado de IECA y HU puede prevenir la progresi&#243;n de la microalbuminuria a proteinuria franca<span class="elsevierStyleSup">31</span>&#44; si bien su efecto sobre la prevenci&#243;n de insuficiencia renal no ha sido evaluado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Steinberg&#44; et al&#46;<span class="elsevierStyleSup">32 </span>han publicado recientemente los resultados sobre el seguimiento a largo plazo de 299 pacientes incluidos en el Multicenter Study of Hidroxyurea in sickle cell Anemia seguidos durante 17&#44;5 a&#241;os&#46; Estos autores encuentran una prevalencia global de ERC del 17&#44;4&#37;&#44; desde un 19&#37; en los pacientes que recibieron HU durante un per&#237;odo acumulado inferior a cinco a&#241;os a un 5&#37; en los tratados con HU 15 a&#241;os o m&#225;s&#46; Dada la seguridad y disminuci&#243;n de la mortalidad observada en los grupos de tratamiento prolongado con HU se&#241;alan que la ERC podr&#237;a constituir uno de los criterios expandidos para la indicaci&#243;n de tratamiento con HU en pacientes con EF sin eventos vasooclusivos frecuentes<span class="elsevierStyleSup">32</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">FRACASO RENAL AGUDO</span></p><p class="elsevierStylePara">El fracaso renal agudo &#40;FRA&#41; no es raro en la EF&#44; se ha estimado que un 10&#37; de los pacientes que requieren ingreso hospitalario duplican al menos la cifra de cr s&#233;rica y puede deberse a distintas etiolog&#237;as que a menudo coexisten&#46; El factor precipitante m&#225;s frecuente es la depleci&#243;n de volumen&#46; El uso de AINE probablemente es responsable al menos en parte de muchos episodios de fracaso renal agudo por inhibir los mecanismos compensadores renales mediados por prostaglandinas ya comentados&#46; Suele asociarse con infecciones&#44; rabdomi&#243;lisis y anemizaci&#243;n &#40;promedio de Hb 6&#44;4 g&#47;d frente a Hb 8&#44;7 g&#47;dl de los enfermos sin elevaci&#243;n aguda de la cifra de cr&#41;&#46; La mayor&#237;a de los pacientes sobreviven y recuperan la funci&#243;n renal<span class="elsevierStyleSup">33</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La incidencia de FRA durante las crisis agudas vasooclusivas es baja &#40;4&#44;3&#37;&#41; y parece relacionarse con la severidad de las mismas&#44; un 13&#44;6&#37; en el s&#237;ndrome tor&#225;cico agudo severo&#46; Parece estar limitado a pacientes con hipertensi&#243;n pulmonar &#40;HTP&#41; por lo que se sugiere que la congesti&#243;n venosa podr&#237;a estar implicada como fen&#243;meno patog&#233;nico<span class="elsevierStyleSup">34</span>&#46; En el caso de que exista fallo agudo de al menos dos sistemas mayores &#40;ri&#241;&#243;n&#44; coraz&#243;n&#44; pulm&#243;n&#44; etc&#46;&#41; durante una crisis aguda vasooclusiva dolorosa se tratar&#237;a de un fracaso multiorg&#225;nico&#46; En estos casos puede estar indicado el intercambio de hemat&#237;es de forma individualizada seg&#250;n se establece en las gu&#237;as americanas sobre af&#233;resis terap&#233;utica<span class="elsevierStyleSup">35</span><span class="elsevierStyleInf">&#46; </span></p><p class="elsevierStylePara">Puede producirse un FRA obstructivo por necrosis papilar o hematuria macrosc&#243;pica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En sujetos con rasgo falciforme &#40;HbAS&#41; se ha descrito FRA asociado a rabdomi&#243;lisis y coagulaci&#243;n intravascular diseminada tras un entrenamiento militar riguroso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">HIPERTENSI&#211;N ARTERIAL </span></p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con enfermedad falciforme tienen niveles de tensi&#243;n arterial &#40;TA&#41; menor que controles afroamericanos sanos ajustando por edad&#44; no as&#237; los sujetos con rasgo falciforme que presentan cifras de TA similares<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; Se ha estimado una prevalencia de HTA menor que en la poblaci&#243;n general &#40;2-6&#37; frente al 28&#37;&#44; respectivamente&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los mecanismos etiopatog&#233;nicos potenciales son la obstrucci&#243;n de los <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta </span>y la isquemia reiterada en la m&#233;dula renal&#44; implicados en la hipostenuria&#44; as&#237; como el menor &#237;ndice de masa corporal y la menor rigidez arterial descritos en estos pacientes&#46; Existen estudios recientes que sugieren disfunci&#243;n endotelial y vasculopat&#237;a sist&#233;mica asociada con reducci&#243;n de la biodisponibilidad del &#243;xido n&#237;trico en los pacientes con EF&#46; Incluso dentro del rango de TA normal la aparici&#243;n de ACVA<span class="elsevierStyleSup">36 </span>se ha asociado con cifras de TA sist&#243;lica de 120-139 mmHg o diast&#243;lica de 70-89 mmHg&#44; lo que definir&#237;a la categor&#237;a de HTA sist&#233;mica relativa en pacientes con EF&#44; asociada tambi&#233;n con mayor riesgo de HTP y disfunci&#243;n renal<span class="elsevierStyleSup">37</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La asociaci&#243;n entre HTP y cifras m&#225;s elevadas de TA en los adultos con EF apoya la posibilidad de un mecanismo fisiopatol&#243;gico com&#250;n a ambos problemas&#46; Adem&#225;s&#44; la HTA contribuye a la disfunci&#243;n diast&#243;lica del ventr&#237;culo izquierdo&#44; que ha demostrado ser un factor predictivo independiente de muerte en los pacientes con EF&#46; Incluso aumentos leves de presi&#243;n arterial pulmonar son mal tolerados por el paciente con enfermedad falciforme&#44; lo que podr&#237;a extrapolarse a la HTA&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por todas estas evidencias&#44; se postula la posible indicaci&#243;n de instaurar tratamiento antihipertensivo en la categor&#237;a de prehipertensi&#243;n<span class="elsevierStyleSup">36 </span>&#40;TA sist&#243;lica 130-139 mmHg o diast&#243;lica 80-89 mmHg&#41; o incluso antes en los pacientes con EF debido al riesgo de da&#241;o en &#243;rganos diana &#40;coraz&#243;n&#44; pulm&#243;n&#44; ri&#241;&#243;n&#41;&#46; Ser&#237;a una condici&#243;n a a&#241;adir a las seis situaciones que recoge el s&#233;ptimo informe del la Joint National Committee<span class="elsevierStyleSup">38 </span>con indicaci&#243;n de tratamiento antihipertensivo en fase de prehipertensi&#243;n&#58; insuficiencia card&#237;aca&#44; postinfarto de miocardio&#44; riesgo elevado de enfermedad coronaria&#44; diabetes mellitus&#44; ERC y prevenci&#243;n de la recurrencia de ACVA&#44; aunque se necesitan ensayos cl&#237;nicos para establecer las gu&#237;as de tratamiento y objetivos de TA en los pacientes con EF&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Debido a los mecanismos etiopatog&#233;nicos apuntados en la ERC de la EF y a extrapolaci&#243;n de otras glomerulopat&#237;as&#44; los inhibidores del sistema renina-angiotensina-aldosterona ser&#237;an de elecci&#243;n en el tratamiento de la pre-HTA en la EF con albuminuria o HTP&#46; En el caso de HTA se mantendr&#237;a esta recomendaci&#243;n con las medidas para evitar la hiperpotasemia&#44; en especial las referidas a la asociaci&#243;n de varios f&#225;rmacos retenedores de potasio&#44; ya comentadas anteriormente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Recomendamos especial precauci&#243;n en el uso de diur&#233;ticos porque la deshidrataci&#243;n puede precipitar las crisis vasooclusivas y debemos recordar&#44; adem&#225;s&#44; la predisposici&#243;n a &#233;sta por la hipostenuria casi universal en los pacientes con EF&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CARCINOMA MEDULAR RENAL </span></p><p class="elsevierStylePara">El carcinoma medular renal es raro&#44; de muy mal pron&#243;stico y descrito casi exclusivamente en la poblaci&#243;n negra con rasgo falciforme y menos frecuente en la EF&#46; Aparece en la mayor&#237;a de los casos antes de los 20 a&#241;os de edad&#44; con una mayor incidencia en el sexo masculino&#46; Se sugiere una predisposici&#243;n gen&#233;tica y se distingue del carcinoma de tubo colector por determinados marcadores&#44; incluyendo un factor inducible por hipoxia&#46; La hipoxia medular en la EF puede promover su desarrollo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su presentaci&#243;n cl&#237;nica habitual es hematuria macrosc&#243;pica&#44; dolor lumbar y masa abdominal y&#47;o s&#237;ndrome constitucional&#46; Es frecuente la existencia de met&#225;stasis en el momento del diagn&#243;stico&#44; por lo que la extirpaci&#243;n del tumor no es curativa&#46; La supervivencia tras el diagn&#243;stico no supera los 6-12 meses&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La aparici&#243;n de hematuria macrosc&#243;pica debe alertar su posibilidad diagn&#243;stica en el ni&#241;o con rasgo falciforme o EF&#44; por lo debe descartarse mediante tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; en estas situaciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">INFECCIONES URINARIAS </span></p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes con EF pueden tener afectada la inmunidad humoral debido a los infartos espl&#233;nicos&#44; lo que les predispone a infecciones por bacterias encapsuladas&#44; entre ellas las infecciones urinarias &#40;ITU&#41;&#46; Debe prestarse especial atenci&#243;n a su aparici&#243;n en la gestaci&#243;n y ya se ha mencionado que pueden contribuir a la NPR&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al igual que otras infecciones&#44; las ITU pueden precipitar una crisis falciforme&#44; lo que debe alertar en el ni&#241;o por la mayor frecuencia de ITU asintom&#225;ticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">ENFERMEDAD RENAL CR&#211;NICA AVANZADA </span></p><p class="elsevierStylePara">La EF constituye menos del 1&#37; de los pacientes que inician TRS en EE&#46;UU&#46;<span class="elsevierStyleSup">39</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En este trabajo se han revisado las distintas manifestaciones renales de la EF&#44; sus mecanismos fisiopatol&#243;gicos&#44; factores de riesgo&#44; diagn&#243;stico y tratamiento&#46; Ya se ha comentado la frecuencia de ERC en los pacientes con EF adultos y ni&#241;os&#44; casi siempre secundaria a glomerulopat&#237;a falciforme&#46; En principio&#44; cualquier avance en el tratamiento de la EF que limite la frecuencia y gravedad de la falciformaci&#243;n afectar&#237;a beneficiosamente las consecuencias renales de la EF&#46; En este apartado comentaremos las particularidades del tratamiento de la ERC estadios 3b-5 en la EF&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La anemia en la EF con ERC suele ser multifactorial&#44; por disminuci&#243;n de la eritropoyesis y hem&#243;lisis&#44; pero tambi&#233;n es muy frecuente un componente ferrop&#233;nico por p&#233;rdidas gastrointestinales&#46; Por lo tanto&#44; su tratamiento debe contemplar estos aspectos para instaurar el adecuado&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento se basar&#237;a en el uso de transfusiones y&#47;o agentes estimuladores de la eritropoyesis solos o en combinaci&#243;n con HU<span class="elsevierStyleSup">40</span>&#44; aunque la utilidad del tratamiento con agentes estimuladores de la eritropoyesis no est&#225; establecida&#46; Tampoco lo est&#225; el nivel objetivo de hemoglobina&#44; aunque en general se recomienda no corregir por encima de valores de hemoglobina de 10 g&#47;dl y en la fase de correcci&#243;n evitar incrementos de hematocrito superiores a un 1-2&#37; semanal&#44; pues niveles superiores de hemoglobina</p><p class="elsevierStylePara">o una correcci&#243;n m&#225;s r&#225;pida pueden precipitar crisis vasooclusivas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La HU es de eliminaci&#243;n renal&#44; por lo que debe ajustarse su dosis en insuficiencia renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Di&#225;lisis </span></p><p class="elsevierStylePara">En un estudio usando datos del registro americano USRDS sobre 397 pacientes incidentes en di&#225;lisis con EF<span class="elsevierStyleSup">41</span>&#44; la mortalidad global a los dos a&#241;os era similar a la de los pacientes ERC terminal &#40;ERCT&#41; sin EF &#40;33 y 37&#37;&#44; respectivamente&#41;&#46; Sin embargo&#44; los pacientes con EF ten&#237;an una edad mucho menor al inicio del tratamiento renal sustitutivo &#40;edad media 40 frente a 60 a&#241;os&#41;&#46; Ajustando por edad&#44; los pacientes con EF demostraban una supervivencia menor que los pacientes sin EF&#44; de forma que para una edad media de 35 a&#241;os la supervivencia en los pacientes ERCT con EF era del 60&#37; a los tres a&#241;os y del 40&#37; a los 5 a&#241;os respecto a un 80 y 70&#37; en la poblaci&#243;n ERCT sin EF&#44; respectivamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Trasplante</span></p><p class="elsevierStylePara">En un estudio reciente<span class="elsevierStyleSup">42 </span>se refiere una supervivencia ajustada por edad en trasplante renal al cabo de un a&#241;o similar de los pacientes e injertos en la EF a la de los pacientes sin EF&#46; Sin embargo&#44; la p&#233;rdida de injerto aumenta de forma significativa con el tiempo de seguimiento en los trasplantados con EF respecto a los pacientes sin EF&#46; Scheinman&#44; et al&#46;<span class="elsevierStyleSup">43 </span>analizaron los datos del USRDS hasta el a&#241;o 2000&#46; En total 237 pacientes con EF trasplantados con una supervivencia global del 56&#37; respecto a una supervivencia del 14&#37; en 1&#46;419 pacientes con EF en di&#225;lisis&#46; Adem&#225;s de los trasplantados&#44; s&#243;lo 53 correspond&#237;an al per&#237;odo de la era de los anticalcineur&#237;nicos&#44; esto es&#44; a partir de 1991 frente a 957 pacientes ERCT con EF en el mismo per&#237;odo&#46; Por ello&#44; pensamos que la mejor opci&#243;n de tratamiento renal sustitutivo para los pacientes con ERCT es el trasplante renal&#44; aunque se ha descrito una mayor frecuencia de crisis postrasplante en relaci&#243;n con la correcci&#243;n de la anemia y existe recurrencia de nefropat&#237;a falciforme en el injerto incluso a los 3&#44;5 a&#241;os&#44; aunque la p&#233;rdida del mismo por esta causa es rara&#46; Se baraja que la HU podr&#237;a prevenir la recurrencia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Debido a la alta tasa de hiperinmunizados en los pacientes con EF los nuevos tratamientos de inmnosupresi&#243;n podr&#237;an ofrecer ventajas en el pron&#243;stico del trasplante renal en la EF&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los pacientes deben ser informados sobre los potenciales beneficios y complicaciones antes de ser incluidos en lista de trasplante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">RASGO FALCIFORME</span></p><p class="elsevierStylePara">La prevalencia de rasgo falciforme &#40;HbAS&#41; es de aproximadamente un 8-10&#37; en la poblaci&#243;n afroamericana&#44; y hasta de un 25&#173;30&#37; en ciertas &#225;reas de &#193;frica occidental&#46; Existen aproximadamente 30 millones de personas en el mundo &#40;2&#44;5 millones en EE&#46;UU&#46;&#41;&#44; heterocigotas para el gen HbS&#46; El rasgo falciforme es un estado de portador benigno sin manifestaciones hematol&#243;gicas&#44; con par&#225;metros eritroides &#40;morfolog&#237;a&#44; &#237;ndices corpusculares&#44; reticulocitos&#41; normales&#46; Son individuos sin anemia&#44; sin necesidad de tratamiento o restricciones ocupacionales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Siendo asintom&#225;tico en la inmensa mayor&#237;a de personas afectadas&#44; son posibles algunas complicaciones cl&#237;nicas por vasooclusi&#243;n en caso de fiebre muy alta y&#47;o en condiciones de hipoxia significativa &#40;como en el monta&#241;ismo a alturas elevadas&#41;&#44; ejercicio vigoroso y complicaciones anest&#233;sicas&#46; Existe un bajo riesgo de muerte s&#250;bita asociada al ejercicio vigoroso&#44; particularmente en altitudes elevadas y complicado con deshidrataci&#243;n y acidosis&#44; circunstancias que pueden desembocar en rabdomi&#243;lisis&#44; coagulaci&#243;n intravascular diseminada y fracaso renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Puede producirse falciformaci&#243;n espont&#225;nea en la papila renal &#40;normalmente con tensi&#243;n de ox&#237;geno baja&#41; con NPR&#44; de forma que el 5&#37; de los afectados de rasgo falciforme &#40;HbAS&#41; pueden sufrir episodios de hematuria en alg&#250;n momento de la vida &#40;causa com&#250;n de hematuria en afroamericanos&#41;&#46; La mayor&#237;a presentan un deterioro de la capacidad de concentraci&#243;n de la orina&#44; directamente relacionada con el porcentaje de HbS intraeritrocitario&#46; La hipostenuria progresa con los a&#241;os&#44; y es reversible hasta cierta edad con transfusiones&#46; Pueden aumentar las infecciones urinarias y existe asociaci&#243;n con el carcinoma medular renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las gestantes con rasgo falciforme tienen una mayor incidencia de bacteriuria y pielonefritis&#44; as&#237; como de hipertensi&#243;n asociada al embarazo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Agradecimientos </span></p><p class="elsevierStylePara">Los autores agradecen al Grupo de Eritropatolog&#237;a de la Asociaci&#243;n espa&#241;ola de Hematolog&#237;a y Hemoterapia &#40;AEHH&#41; el permiso para la publicaci&#243;n de este art&#237;culo que forma parte de la Gu&#237;a de Manejo de la Enfermedad Falciforme del Grupo&#44; para su difusi&#243;n en NEFROLOG&#205;A&#46;&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10737&#95;108&#95;10888&#95;es&#95;10737&#95;t1&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10737_108_10888_es_10737_t1.jpg" alt="Manifestaciones renales de la enfermedad falciforme"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Manifestaciones renales de la enfermedad falciforme</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10737&#95;108&#95;10892&#95;es&#95;10737&#95;f1&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10737_108_10892_es_10737_f1.jpg" alt="Arteriograf&#237;a de un sujeto normal &#40;A&#41;&#44; con rasgo falciforme &#40;B&#41; y con enfermedad falciforme &#40;C&#41; "></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Arteriograf&#237;a de un sujeto normal &#40;A&#41;&#44; con rasgo falciforme &#40;B&#41; y con enfermedad falciforme &#40;C&#41; </p>"
    "pdfFichero" => "P1-E524-S3232-A10737.pdf"
    "tienePdf" => true
    "PalabrasClave" => array:2 [
      "es" => array:2 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Palabras clave"
          "identificador" => "xpalclavsec434521"
          "palabras" => array:1 [
            0 => "Afectaci&#243;n renal"
          ]
        ]
        1 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Palabras clave"
          "identificador" => "xpalclavsec434523"
          "palabras" => array:1 [
            0 => "Enfermedad falciforme"
          ]
        ]
      ]
      "en" => array:2 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Keywords"
          "identificador" => "xpalclavsec434522"
          "palabras" => array:1 [
            0 => "Renal features"
          ]
        ]
        1 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Keywords"
          "identificador" => "xpalclavsec434524"
          "palabras" => array:1 [
            0 => "Sickle cell disease"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "tieneResumen" => true
    "resumen" => array:2 [
      "es" => array:1 [
        "resumen" => "<p class="elsevierStylePara">La enfermedad falciforme &#40;EF&#41; es la hemoglobinopat&#237;a estructural m&#225;s frecuente en el mundo&#46; Su afectaci&#243;n renal cl&#237;nicamente significativa ocurre m&#225;s frecuentemente en los individuos homocigotos que en los heterocigotos o con hemoglobinopat&#237;as mixtas&#44; con la excepci&#243;n del carcinoma medular renal&#44; que es m&#225;s frecuente en los portadores del rasgo falciforme&#46; Como en otras manifestaciones de la EF&#44; los fen&#243;menos vasooculsivos son el principal mecanismo etiopatog&#233;nico&#46; Sus manifestaciones m&#225;s frecuentes son la hematuria macrosc&#243;pica asintom&#225;tica&#44; las alteraciones funcionales tubulares y la necrosis papilar&#46; Menos frecuentes&#44; pero de peor pron&#243;stico&#44; son la glomerulopat&#237;a que conduce a enfermedad renal cr&#243;nica y el carcinoma medular renal&#46; Debido a la alta tasa de inmigraci&#243;n en Espa&#241;a y a una mayor supervivencia de estos pacientes se espera una prevalencia creciente en nuestro pa&#237;s&#46; En 2009&#44; la Asociaci&#243;n Espa&#241;ola de Hematolog&#237;a y Hemoterapia elabor&#243; las Gu&#237;as de manejo de la enfermedad falciforme&#46; Este art&#237;culo reproduce el cap&#237;tulo sobre afectaci&#243;n renal actualizado para su difusi&#243;n en NEFROLOG&#205;A&#46;&#160;</p>"
      ]
      "en" => array:1 [
        "resumen" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Patients with sickle cell disease exhibits numerous kidney structural and functional abnormalities&#44; changes that are seen along the entire length of the nephron&#46; Changes are most marked in patients with homozygous sickle cell anemia&#44; but are also seen in those with compound heterozygous states and the sickle cell trait&#46; The renal features of sickle cell disease include some of the most common reasons for referral to nephrologists&#44; such as hematuria&#44; proteinuria&#44; tubular disturbances and chronic kidney disease&#46; Therapy of these conditions requires specialized knowledge of their distinct pathogenic mechanisms&#46; Spanish Haemathology and Hemotherapy Association has recently publicated their Clinical Practice Guidelines of SCD management&#46; Renal chapter is reproduced in this article for Nephrology difussion&#46;</span></p>"
      ]
    ]
    "multimedia" => array:2 [
      0 => array:8 [
        "identificador" => "fig1"
        "etiqueta" => "Tab.  1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "10737_108_10888_es_10737_t1.jpg"
            "Alto" => 305
            "Ancho" => 600
            "Tamanyo" => 170985
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Manifestaciones renales de la enfermedad falciforme"
        ]
      ]
      1 => array:8 [
        "identificador" => "fig2"
        "etiqueta" => "Fig. 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "copyright" => "Elsevier Espa&#241;a"
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "10737_108_10892_es_10737_f1.jpg"
            "Alto" => 368
            "Ancho" => 600
            "Tamanyo" => 185179
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "Arteriograf&#237;a de un sujeto normal &#40;A&#41;&#44; con rasgo falciforme &#40;B&#41; y con enfermedad falciforme &#40;C&#41;"
        ]
      ]
    ]
    "bibliografia" => array:2 [
      "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
      "seccion" => array:1 [
        0 => array:1 [
          "bibliografiaReferencia" => array:43 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "bib1"
              "etiqueta" => "1"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Guasch A, Navarrete J, Nass K, et al. Glomerular involvement in adults with sickle cell hemoglobinopathies: Prevalence and clinical correlations of progressive renal failure. J Am Soc Nephrol 2006;17:2228-35. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16837635" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "bib2"
              "etiqueta" => "2"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, Milner PF, Castro O, Steinberg MH, Klug PP. Mortality in sickle cell disease. Life expectancy and risk factors for early death. N Engl J Med 1994;330:1639-44. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7993409" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            2 => array:3 [
              "identificador" => "bib3"
              "etiqueta" => "3"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Powars DR, Chan LS, Hiti A, Ramicone E, Johnson C. Outcome of sickle cell anemia: a decade observational study of 1056 patients. Medicine 2005;84:363-76. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16267411" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            3 => array:3 [
              "identificador" => "bib4"
              "etiqueta" => "4"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Powars DR, Elliot-Mills DD, Chan L, Niland J, Hiti AL, Opas LM, et al.\u{A0}Chronical renal failure in sickle cell disease: risk factors, clinical course and mortality. Ann Intern Med 1991;115:614-20. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1892333" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            4 => array:3 [
              "identificador" => "bib5"
              "etiqueta" => "5"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "5.\u{A0}Weatherall DJ. Inherited haemoglobin disorders: an increasing global health problem. Bulletin of the World Health Organization 2001;79:704-12. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11545326" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            5 => array:3 [
              "identificador" => "bib6"
              "etiqueta" => "6"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Weatherall DJ. The inherited diseases of hemoglobin are an emerging global health burden. Blood 2010;115:4331-6. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20233970" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            6 => array:3 [
              "identificador" => "bib7"
              "etiqueta" => "7"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Modell B, Darlison M. Global epidemiology of haemoglobin disorders and derived service indicators. Bulletin of the World Health Organization 2008;86:480-7. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18568278" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            7 => array:3 [
              "identificador" => "bib8"
              "etiqueta" => "8"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Observatorio Permanente de la Inmigración. Secretaría de Estado de Inmigración y Emigración. Informe Trimestral de 30 de\u{A0}diciembre de 2010."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            8 => array:3 [
              "identificador" => "bib9"
              "etiqueta" => "9"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Guía de manejo de las enfermedades falciformes. Grupo de Eritropatología. Asociación Española de Hematología y Hemoterapia. Madrid: Ed. Grupo de Acción Médica, S.A., 2009."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            9 => array:3 [
              "identificador" => "bib10"
              "etiqueta" => "10"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "10.\u{A0}Odita JC, Ugbodaga CI, Okafor LA, Ojogwu LI, Ogisi OA. Urographic changes in homozygous sickle cell disease. Diagn Imaging 1983;52:259-63. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6617427" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            10 => array:3 [
              "identificador" => "bib11"
              "etiqueta" => "11"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Pandya KK, Koshy M, Brown N, Presman D. Renal papillary necrosis in sickle cell hemoglobinopathies. J Urol 1976;115:497¿501."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            11 => array:3 [
              "identificador" => "bib12"
              "etiqueta" => "12"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Van Eps S, De Jong PE. Sickle cell disease. In Schrier RW, Gottschalk CW (eds.).\u{A0}Boston: Little, Brown and Company, 1988;2561-81."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            12 => array:3 [
              "identificador" => "bib13"
              "etiqueta" => "13"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Brawley OW, Cornelius LJ, Edwards LR, Gamble VN, Green BL, Inturrisi C, et al.\u{A0}National Institutes of Health consensus development conference statement: hydroxyurea treatment for sickle cell disease. Ann Intern Med 2008;148:932-8. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18458271" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            13 => array:3 [
              "identificador" => "bib14"
              "etiqueta" => "14"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "De Jong PE,\u{A0}Statius van Eps LW. Sickle cell nephropathy: new insights into its pathophysiology. Kidney Int 1985;27:711-7. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3894760" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            14 => array:3 [
              "identificador" => "bib15"
              "etiqueta" => "15"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Allon M, Lawson L, Eckman JR, Delaney V, Bourke E. Effects of nonsteroidal antiinflammatory drugs on renal function in sickle cell anemia. Kidney Int\u{A0}1988;34:500-6. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3199668" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            15 => array:3 [
              "identificador" => "bib16"
              "etiqueta" => "16"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Hatch FE, Crowe LR, Miles DE, Young JP, Portner ME. Altered vascular reactivity in sickle hemoglobinopathy. A pssible protective factor for hypertension. Am J Hypertens 2005;23:2041-7."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            16 => array:3 [
              "identificador" => "bib17"
              "etiqueta" => "17"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Álvarez O, López-Mitnik G, Zilleruelo G. Short-Term Follow-Up of Patients With Sickle Cell Disease and Albuminuria. Pediatr Blood Cancer 2008;50:1236-9. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18293385" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            17 => array:3 [
              "identificador" => "bib18"
              "etiqueta" => "18"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "McKie KT, Hanevold CD, Hernandez C, Waller JL, Ortiz L, McKie KM. Prevalence, Prevention, and Treatment of Microalbuminuria and Proteinuria in Children With Sickle Cell Disease. J Pediatr Hematol Oncol 2007;29:140-4. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17356390" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            18 => array:3 [
              "identificador" => "bib19"
              "etiqueta" => "19"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Becton LJ, Kalpatthi RV, Rackoff E, Disco D, Orak JK, Jackson SM, et al.\u{A0}Prevalence and clinical correlates of microalbuminuria in cildren with sickle cell disease. Pediatr Nephrol 2010;25:1505-11. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20505954" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            19 => array:3 [
              "identificador" => "bib20"
              "etiqueta" => "20"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "K/DOQI clinical practice guidelines for chronic kidney disease: evaluation, classification, and stratification. Am J Kidney Dis 2002;39(2 Suppl 1):S1-266. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11904577" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            20 => array:3 [
              "identificador" => "bib21"
              "etiqueta" => "21"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Guasch A, Cua M, Mitch WE. Extent and the course of glomerular injury in patients with sickle cell anemia. Kidney Int 1996;49:786-91. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8648921" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            21 => array:3 [
              "identificador" => "bib22"
              "etiqueta" => "22"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Zayas CF, Platt J, Eckman JR, Elsas L, Clark WS, Mitch WE, et al.\u{A0}Prevalence and predictors of glomerular involvement in sickle cell anemia [abstract]. J Am Soc Nephrol 1996;7:1401."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            22 => array:3 [
              "identificador" => "bib23"
              "etiqueta" => "23"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Kato GJ, Gladwin MT, Steinberg MH. Deconstructing sickle cell disease: Reappraisal of the role of hemolysis in the development of clinical subfenotypes. Blood Rev 2007;21:37-47. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17084951" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            23 => array:3 [
              "identificador" => "bib24"
              "etiqueta" => "24"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Maigne G, Ferlicot S, Galacteros F, Belnfant X, Ulinski T, Niaudet P, et al.\u{A0}Glomerular lesions in patients with sickle cell disease. Medicine 2010;89:18-27. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20075701" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            24 => array:3 [
              "identificador" => "bib25"
              "etiqueta" => "25"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Bhathena DB, Sondheimer JH The glomerulopathy of homozygous sickle haemoglobin (SS) disease: morphology and pathogenesis. J Am Soc Nephrol 1991;1:1241-52. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1932637" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            25 => array:3 [
              "identificador" => "bib26"
              "etiqueta" => "26"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Falk\u{A0}RJ, Scheinman J, Phillips G, Orringer E, Johnson A, Jennette JC.\u{A0}Prevalence and pathologic features of sickle cell nephropathy and response to inhibition of angiotensin-converting enzyme. N Engl J Med 1992;326:910-5. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1542341" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            26 => array:3 [
              "identificador" => "bib27"
              "etiqueta" => "27"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Schmitt F, Martinez F, Brillet G, Giatras L, Choukroun G, Girot R, et al.\u{A0}Early glomerular dysfunction in patients with sickel cell anemia. Am J Kidney Dis 1998;32:208-14. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9708603" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            27 => array:3 [
              "identificador" => "bib28"
              "etiqueta" => "28"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "28.\u{A0}Scandling JD, Myers BD. Glomerular size-selectivity and microalbuminuria in early diabetic glomerular disease. Kidney Int 1992;41:840-6. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1381005" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            28 => array:3 [
              "identificador" => "bib29"
              "etiqueta" => "29"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Oleksyk TK, Nelson GW, An P, Kopp JB, Winkler CA. Worldwide distribution of the MYH9 kidney disease susceptibility alleles and haplotypes: evidence of historical selection in Africa. PloS ONE 2010;5:e11474. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20634883" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            29 => array:3 [
              "identificador" => "bib30"
              "etiqueta" => "30"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Sebastiani P, Solovieff N, Hartley SW, Milton JN, Riva A, Dworkis DA, et al. Genetic modifiers of the severity of sickle cell anemia identified through a genome-wide association study. Am J Hematol 2010;85:29-35. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20029952" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            30 => array:3 [
              "identificador" => "bib31"
              "etiqueta" => "31"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Fitzhugh CD, Wigfall DR, Ware RE. Enalapril and hidroxyurea therapy for children with sickle nephropathy. Pediatr Blood Cancer 2005;45:982-5. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15704213" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            31 => array:3 [
              "identificador" => "bib32"
              "etiqueta" => "32"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Steinberg MH, McCarthy WF, Castro O, Ballas SK, Armstrong FD, Smith W, et al,\u{A0}and investigators of th Multicenter Study of Hydroxyurea in SickleCell Anemia and MSH Patients Follow up. Am J Hematol 2010;85:403-8. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20513116" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            32 => array:3 [
              "identificador" => "bib33"
              "etiqueta" => "33"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Sklar AH, Perez JC, Harp RJ, Caruana RJ. Acute renal failure in sickle cell anemia. Int J Artif Organs 1990;13(6):347-51. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2379968" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            33 => array:3 [
              "identificador" => "bib34"
              "etiqueta" => "34"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Audard V, Homs S, Habibi A, Galacteros F, Bartolucci P, Godeau B, et al.\u{A0}Acute Kidney injury in sickle patients with painful crisis or acute chest syndrome and its relation to pulmonary hypertension. Nephrol Dial Transplant 2010;25:2524-9. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20179008" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            34 => array:3 [
              "identificador" => "bib35"
              "etiqueta" => "35"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Szczepiorkowxki ZM, Winters JL, Bandarenko N, Kim HC, Linenberger ML, Marques MB, et al. Guidelines on the use os Therapeutic Apheresis in Clinical Practice-Evidence-Based Approach from the Apheresis Applications Comittee of the American Society of Apheresis. J Clin Apheresis 2010;25:83-177. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20568098" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            35 => array:3 [
              "identificador" => "bib36"
              "etiqueta" => "36"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Pegelou CH, Colangelo L, Steinberg M. Natural history of blood pressure in sickle cell disease: Risks of stroke and death associated with relative hypertension in sickle cell anemia. Am J Med 1997;102:171-7. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9217567" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            36 => array:3 [
              "identificador" => "bib37"
              "etiqueta" => "37"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Gordeuk VR, Sachdev V, Taylor JG, Gladwin MT, Kato G, Castro OL. Relative systemic Hypertension in patients with sickle cell disease is associated with risk of pulmonary hypertension and renal insufficiency. Am J Hematol 2008;83:15-8. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17696198" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            37 => array:3 [
              "identificador" => "bib38"
              "etiqueta" => "38"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "38.\u{A0}Chobanian AV, Bakris GL, Black HR, Cushman WC, Green LA, Izzo JL Jr, et al., National Heart, Lung, and Blood Institute Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure; National High Blood Pressure Education Program Coordinating Committee. The Seventh Report of the Joint National Committee on Prevention, Detection, Evaluation, and Treatment of High Blood Pressure: the JNC 7 report. JAMA 2003;289(19):2560-72. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23730984" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            38 => array:3 [
              "identificador" => "bib39"
              "etiqueta" => "39"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "http://www.usrds.org/2010/pdf/v2_02.pdf (consultado 12/12/2010)"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            39 => array:3 [
              "identificador" => "bib40"
              "etiqueta" => "40"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Little JA, Mcgowan VR, Kato GL, Partovi KS, Feld JJ, Maric I, et al.\u{A0}Combination erythropoietin-hydroxyurea therapy in sickle cell disease: experience from the National Institutes of Health and a literature review. Haematologica 2006;91:1076-83. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16885048" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            40 => array:3 [
              "identificador" => "bib41"
              "etiqueta" => "41"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Abbott KC, Hypolite IO, Agodoa LY. Sickle cell nephropathy at end-stage renal disease in the United States: Patient characteristics and survival. Clin Nephrol 2002;58:9."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            41 => array:3 [
              "identificador" => "bib42"
              "etiqueta" => "42"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Ojo AO, Govaerts TC, Schmouder RL, et al. Renal transplantation in end-stage sickle cell nephropathy. Transplantation 1999;67:291. <a href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10075596" target="_blank">[Pubmed]</a>"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
            42 => array:3 [
              "identificador" => "bib43"
              "etiqueta" => "43"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "referenciaCompleta" => "Scheinman JI. Sickle cell nephropathy. In Avner ED (ed.). Pediatric Nephrology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004;917-30."
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => null
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/02116995/0000003100000005/v0_201502091408/X0211699511052490/v0_201502091409/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "35403"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "Revisiones"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/02116995/0000003100000005/v0_201502091408/X0211699511052490/v0_201502091409/es/P1-E524-S3232-A10737.pdf?idApp=UINPBA000064&text.app=https://revistanefrologia.com/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/X0211699511052490?idApp=UINPBA000064"
]
Información del artículo
ISSN: 02116995
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 64 11 75
2024 Octubre 368 66 434
2024 Septiembre 356 46 402
2024 Agosto 383 75 458
2024 Julio 350 44 394
2024 Junio 386 53 439
2024 Mayo 448 65 513
2024 Abril 450 55 505
2024 Marzo 468 51 519
2024 Febrero 425 65 490
2024 Enero 388 44 432
2023 Diciembre 368 42 410
2023 Noviembre 529 40 569
2023 Octubre 496 53 549
2023 Septiembre 404 64 468
2023 Agosto 372 52 424
2023 Julio 359 69 428
2023 Junio 435 56 491
2023 Mayo 409 64 473
2023 Abril 248 31 279
2023 Marzo 378 39 417
2023 Febrero 260 65 325
2023 Enero 237 51 288
2022 Diciembre 329 55 384
2022 Noviembre 304 56 360
2022 Octubre 281 60 341
2022 Septiembre 324 54 378
2022 Agosto 253 82 335
2022 Julio 259 84 343
2022 Junio 249 60 309
2022 Mayo 269 78 347
2022 Abril 259 75 334
2022 Marzo 234 82 316
2022 Febrero 270 80 350
2022 Enero 258 68 326
2021 Diciembre 206 59 265
2021 Noviembre 268 62 330
2021 Octubre 357 105 462
2021 Septiembre 318 71 389
2021 Agosto 224 84 308
2021 Julio 247 65 312
2021 Junio 278 51 329
2021 Mayo 257 68 325
2021 Abril 570 97 667
2021 Marzo 350 113 463
2021 Febrero 317 48 365
2021 Enero 249 56 305
2020 Diciembre 234 29 263
2020 Noviembre 277 68 345
2020 Octubre 246 41 287
2020 Septiembre 281 57 338
2020 Agosto 247 55 302
2020 Julio 304 73 377
2020 Junio 190 57 247
2020 Mayo 266 61 327
2020 Abril 336 53 389
2020 Marzo 273 44 317
2020 Febrero 360 64 424
2020 Enero 277 41 318
2019 Diciembre 256 38 294
2019 Noviembre 325 52 377
2019 Octubre 401 72 473
2019 Septiembre 334 40 374
2019 Agosto 403 50 453
2019 Julio 415 63 478
2019 Junio 350 48 398
2019 Mayo 360 27 387
2019 Abril 306 93 399
2019 Marzo 340 50 390
2019 Febrero 269 45 314
2019 Enero 205 39 244
2018 Diciembre 236 43 279
2018 Noviembre 424 22 446
2018 Octubre 430 22 452
2018 Septiembre 475 22 497
2018 Agosto 459 25 484
2018 Julio 313 21 334
2018 Junio 347 17 364
2018 Mayo 306 17 323
2018 Abril 296 15 311
2018 Marzo 280 14 294
2018 Febrero 234 12 246
2018 Enero 178 14 192
2017 Diciembre 195 13 208
2017 Noviembre 271 13 284
2017 Octubre 562 8 570
2017 Septiembre 412 14 426
2017 Agosto 243 7 250
2017 Julio 236 14 250
2017 Junio 274 19 293
2017 Mayo 332 17 349
2017 Abril 349 21 370
2017 Marzo 470 13 483
2017 Febrero 727 13 740
2017 Enero 268 16 284
2016 Diciembre 296 18 314
2016 Noviembre 354 14 368
2016 Octubre 335 12 347
2016 Septiembre 537 21 558
2016 Agosto 622 16 638
2016 Julio 481 25 506
2016 Junio 307 0 307
2016 Mayo 229 0 229
2016 Abril 210 0 210
2016 Marzo 211 0 211
2016 Febrero 225 0 225
2016 Enero 193 0 193
2015 Diciembre 187 0 187
2015 Noviembre 229 0 229
2015 Octubre 199 0 199
2015 Septiembre 184 0 184
2015 Agosto 212 0 212
2015 Julio 225 0 225
2015 Junio 173 0 173
2015 Mayo 220 0 220
2015 Abril 55 0 55
2015 Febrero 6742 0 6742
Mostrar todo

Siga este enlace para acceder al texto completo del artículo

Idiomas
Nefrología
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?