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lo que impide alcanzar un nivel de evidencia s&#243;lido en t&#233;rminos de supervivencia y funci&#243;n renal&#46; Por ello&#44; la experiencia individual global&#44; aunque suele ser limitada&#44; cobra importancia en esta modalidad terap&#233;utica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por todo ello&#44; nos hemos propuesto analizar los resultados globales de la indicaci&#243;n de PF en el Hospital Universitario de Canarias&#44; enfocados a resultados de efectividad y seguridad&#160;en diversos grupos de enfermedades&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">MATERIAL Y MET&#211;DOS</span></p><p class="elsevierStylePara">Se trata de un an&#225;lisis retrospectivo de una serie de casos que analiza los resultados de la indicaci&#243;n de PF desde el uno de enero de 2006 hasta el 31 de diciembre de 2009 en nuestro centro&#46; Se revisaron las historias cl&#237;nicas y se recogieron datos demogr&#225;ficas &#40;sexo y&#160;edad&#41;&#44; par&#225;metros bioqu&#237;micos&#44; enfermedad de base&#44; volumen y tipo de reposici&#243;n utilizado en la sesi&#243;n de PF &#40;alb&#250;mina humana al 5&#37; y&#47;o plasma fresco congelado&#41;&#44; complicaciones asociadas con la t&#233;cnica&#44; d&#237;as transcurridos desde la sospecha cl&#237;nica diagn&#243;stica hasta el inicio de la t&#233;cnica de af&#233;resis&#44; n&#250;mero de sesiones de PF recibidas&#44; mortalidad del paciente&#44; grado de afectaci&#243;n renal y evoluci&#243;n de la funci&#243;n renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Indicaci&#243;n de plasmaf&#233;resis </span></p><p class="elsevierStylePara">La indicaci&#243;n de PF y su pauta de aplicaci&#243;n se apoy&#243;&#44; fundamentalmente&#44; en las Gu&#237;as elaboradas y actualizadas peri&#243;dicamente por la American Society for Apheresis &#40;ASFA&#41; y la American Association of Blood Banks &#40;AABB&#41;&#46; Brevemente&#44; seg&#250;n la AABB<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#44; las indicaciones se clasifican en cuatro categor&#237;as basadas en la eficacia cl&#237;nica encontrada en la literatura<span class="elsevierStyleSup">1-3</span> y que resumimos de la sighuiente forma&#58;</p><p class="elsevierStylePara">Categor&#237;a I&#46; La PF est&#225; indicada como tratamiento de primera l&#237;nea o coadyuvante de otros tratamientos iniciales en determinadas patolog&#237;as&#46; La eficacia se basa en ensayos cl&#237;nicos o en una amplia base de la evidencia publicada&#44; donde queda demostrada y aceptada su eficacia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Categor&#237;a II&#46; Se acepta como apoyo a otros tratamientos m&#225;s establecidos en lugar de actuar como tratamiento de primera l&#237;nea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Categor&#237;a III&#46; El uso de la af&#233;resis terap&#233;utica no est&#225; claramente basado en la evidencia cient&#237;fica&#46; La experiencia es a&#250;n insuficiente para establecer su eficacia y la relaci&#243;n beneficios&#47;riesgos no est&#225; a&#250;n claramente demostrada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Categor&#237;a IV&#46; Los estudios disponibles y contrastados han demostrado carecer de eficacia terap&#233;utica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Protocolo de plasmaf&#233;resis y aspectos t&#233;cnicos</span></p><p class="elsevierStylePara">En cada sesi&#243;n de PF el volumen extra&#237;do era de 1 a 1&#44;5 veces el volumen plasm&#225;tico&#44; y el n&#250;mero total de sesiones depend&#237;a de la enfermedad de base y de la evoluci&#243;n cl&#237;nica de cada paciente&#46; Los pacientes que recib&#237;an plasma fresco como l&#237;quido de reposici&#243;n recib&#237;an gluconato c&#225;lcico como profilaxis de hipocalcemia secundaria al citrato&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el 22&#37; de los pacientes se utiliz&#243; como acceso vascular la f&#237;stula arteriovenosa &#40;pacientes con inmunoactivaci&#243;n pretrasplante y postrasplante renal&#41;&#46; En el resto de los pacientes se canalizaron cat&#233;teres venosos centrales de alto flujo &#40;1&#44;67 &#177; 0&#44;9 cat&#233;teres por paciente&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La elecci&#243;n del l&#237;quido de reposici&#243;n empleado en nuestros pacientes fue variable&#44; pero en los que presentaban&#160;sangrado&#44; d&#233;ficit generalizado de factores de coagulaci&#243;n&#44;&#160;p&#250;rpura trombocitop&#233;nica&#160;tromb&#243;tica&#160;&#40;PTT&#41; o s&#237;ndrome hemol&#237;tico-ur&#233;mico&#160;&#40;SHU&#41;&#44; el l&#237;quido de reposici&#243;n indicado fue plasma fresco congelado<span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para el an&#225;lisis de resultados&#44; agrupamos a los pacientes seg&#250;n el motivo de indicaci&#243;n de PF&#58;</p><p class="elsevierStylePara">Grupo 1&#46; Grupo de pacientes en los que se indic&#243; PF para el mantenimiento de la funci&#243;n renal&#58; vasculitis&#44; inmunoactivaci&#243;n del trasplante renal&#44; SHU&#44; insuficiencia renal r&#225;pidamente progresiva&#46; En este grupo se consideraba resoluci&#243;n total del cuadro si&#160;la creatinina disminu&#237;a por debajo de 2 mg&#47;dl tras el tratamiento y respuesta parcial si la funci&#243;n renal quedaba con creatinina mayor de 2 mg&#47;dl&#44; pero sin necesidades de di&#225;lisis&#44; y proteinuria mayor de 1&#44;5 g en 24 horas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Grupo 2&#46; Grupo de pacientes en los que se indic&#243; la PF por riesgo vital&#58; enfermedades hematol&#243;gicas&#44; lupus eritematoso sist&#233;mico &#40;LES&#41;&#44; shock s&#233;ptico o colangiocarcinoma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Grupo 3&#46; Grupo de pacientes en quienes se indic&#243; PF para mejorar otros par&#225;metros cl&#237;nicos&#58; enfermedades neurol&#243;gicas&#44; PTT o&#160;idiop&#225;tica &#40;PTI&#41;&#44; inmunizaci&#243;n Rh fetal o desensibilizaci&#243;n del trasplante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En estos dos &#250;ltimos grupos se consideraba resoluci&#243;n parcial o total en funci&#243;n de la mejor&#237;a total o parcial de la cl&#237;nica o bioqu&#237;mica del paciente&#58; as&#237;&#44; en las enfermedades neurol&#243;gicas el objetivo era la recuperaci&#243;n sin d&#233;ficits neurol&#243;gicos o mejor&#237;a sintom&#225;tica r&#225;pida que permitiera resolver situaciones graves para la autonom&#237;a funcional del paciente&#59; en el caso de la PTT&#44; de la PTI o de anemias hemol&#237;ticas&#44; la recuperaci&#243;n de los par&#225;metros hematol&#243;gicos&#44; adem&#225;s de los cl&#237;nicos&#59;&#160;en el s&#237;ndrome de hiperviscosidad&#44; la resoluci&#243;n de las manifestaciones neurol&#243;gicas&#44; etc&#46; En cada caso se comentar&#225; en particular la evoluci&#243;n individual de cada paciente&#46;&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Estudio estad&#237;stico</span></p><p class="elsevierStylePara">Al tratarse de un trabajo descriptivo de pacientes&#44; s&#243;lo se aplicaron tests de estad&#237;stica b&#225;sica descriptiva&#44; es decir&#44; medias y frecuencias&#46; El programa inform&#225;tico utilizado para el an&#225;lisis estad&#237;stico fue el SPSS 13&#46;0 <span class="elsevierStyleItalic">software</span> &#40;SPSS Inc&#46;&#44; Chicago&#44; IL&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">RESULTADOS</span></p><p class="elsevierStylePara">Cincuenta y un pacientes recibieron un total de 331 sesiones de PF&#44; durante un per&#237;odo de cuatro a&#241;os&#46; El 60&#37; eran hombres y la edad media fue de 50 &#177; 18 a&#241;os&#46; Las enfermedades tratadas se han agrupado seg&#250;n la sospecha diagn&#243;stica inicial y se describen en la tabla 1&#46; Como&#160;puede apreciarse&#44; la mayor&#237;a de los diagn&#243;sticos iniciales se englobaban dentro de las vasculitis e inmunoactivaci&#243;n del trasplante&#44; seguidas de PTT&#47;PTI y SHU&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras obtener los diagn&#243;sticos definitivos&#44; observamos que&#44; de los 15 pacientes tratados por inmunoactivaci&#243;n del trasplante renal&#44; 14 presentaron rechazo agudo mediado por anticuerpos en la biopsia del injerto&#46; De los pacientes con vasculitis&#44; la mitad de ellas fueron granulomatosis de Wegener o poliange&#237;tis microsc&#243;pica &#40;PAM&#41;&#44; y el resto&#44; vasculitis seronegativas&#44; as&#237; como un caso de LES asociado&#160;con PAM&#44; un caso de s&#237;ndrome de Goodpasture&#44; un caso de s&#237;ndrome renopulmonar y un caso de crioglobulinemia asociada con virus de la hepatitis C&#46; De los cinco pacientes tratados por SHU&#44; uno fue debido a rechazo agudo humoral del injerto&#44; dos secundario a toxicidad por tacrolimus y los dos restantes fueron secundarios a mutaci&#243;n del factor H del complemento y a hipertensi&#243;n arterial &#40;HTA&#41; maligna&#44; respectivamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Del grupo inicial de las plaquetopenias&#44; cuatro casos&#160;se debieron a&#160;PTT &#40;un caso asociado con s&#237;ndrome paraneopl&#225;sico por neoplasia g&#225;strica&#41; y tres&#44; a PTI&#46; Las enfermedades neurol&#243;gicas inclu&#237;an un caso de Guillain-Barr&#233;&#44; una crisis miasteniforme&#44; un caso de s&#237;ndrome de Miller-Fisher y una esclerosis lateral amiotr&#243;fica&#44; y las enfermedades hematol&#243;gicas incluyeron un caso de mieloma con coagulopat&#237;a asociada y un caso de enfermedad de Waldestr&#246;m&#46;&#160;</p><p class="elsevierStylePara">De las 26 biopsias renales realizadas&#44; las indicaciones m&#225;s frecuentes fueron&#58; vasculitis &#40;23&#37;&#41;&#44; rechazos humorales &#40;42&#37;&#41;&#44; rechazo humoral m&#225;s toxicidad por anticalcineur&#237;nicos &#40;12&#37;&#41; y SHU &#40;8&#37;&#41;&#44; entre otros&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se describe a continuaci&#243;n&#44; por grupos diagn&#243;sticos&#44; la evoluci&#243;n de los pacientes y de forma resumida en la tabla 2 y en la tabla 3&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Grupo 1</span></p><p class="elsevierStylePara">Vasculitis</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Hombre de 50 a&#241;os remitido desde La Palma por insuficiencia renal r&#225;pidamente progresiva &#40;IRRP&#41;&#44; con creatinina de 7&#44;5 mg&#47;dl con hallazgo de anticuerpos anticitoplasma de neutr&#243;filo &#40;ANCA&#41; positivos&#46; Presentaba cl&#237;nica de un mes de evoluci&#243;n consistente en artralgias&#44; mialgias&#44; orinas espumosas y &#171;de color t&#233;&#187;&#46; Fue trasladado a nuestro centro&#44; en el que&#160;nici&#243; hemodi&#225;lisis y se le realiz&#243; una biopsia renal con el hallazgo de gromerulonefritis &#40;GMN&#41; necrosante pauciinmune con semilunas frescas&#46; Recibi&#243; tratamiento con bolos de esteroides y posteriormente prednisona oral a dosis de 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a con descenso posterior y un bolo de ciclofosfamida&#160;&#40;0&#44;5 g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;&#44; para continuar con bolos mensuales en La Palma&#46; Recibi&#243;&#44; adem&#225;s&#44; seis sesiones de PF con un volumen total removido de 22 litros&#44; con reposici&#243;n de 5 litros con plasma fresco congelado y 17 litros con PPL&#46; Recibi&#243; una dosis de inmunoglobulinas al finalizar la &#250;ltima PF&#46; No present&#243; reacciones adversas&#46; Su evoluci&#243;n posterior fue favorable desde el punto de vista de la cl&#237;nica sist&#233;mica y con recuperaci&#243;n parcial de la funci&#243;n renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Hombre de 71 a&#241;os sin antecedentes cl&#237;nicos de inter&#233;s&#46; El 23 de junio de 2008 acudi&#243; a urgencias por astenia&#44; anorexia&#44; distermia y coluria con anal&#237;tica que mostraba creatinina de 12 mg&#47;dl&#44; proteinuria y sedimento con microhematuria&#46; En las pruebas complementarias destac&#243; el&#160;hallazgo de ANCA PR3 positivos en el l&#237;mite alto&#46; El d&#237;a 30 de junio de 2008 se le realiza una biopsia renal en la que se observa GMN extracapilar pauciinmune con semilunas frescas&#46; Recibi&#243; tratamiento con bolos de esteroides &#40;500 mg&#47;d&#237;a&#44; tres d&#237;as&#41; y posteriormente prednisona oral&#44; cuatro bolos de ciclofosfamida &#40;0&#44;5 g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41; y seis sesiones de PF &#40;tres diarias&#44; tres alternas&#41;&#44; con reposici&#243;n total con PPL e inmunoglobulinas post-PF &#40;0&#44;5 kg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41; en las cuatro &#250;ltimas PF&#46; La cl&#237;nica sist&#233;mica mejor&#243; parcialmente&#44; pero no la funci&#243;n renal&#44; y&#160;el paciente fue mantenido en hemodi&#225;lisis&#46; Como complicaci&#243;n present&#243; hemorragia y sangrado grave diferido un mes despu&#233;s del tratamiento por el punto de biopsia renal y falleci&#243;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; Hombre de 16 a&#241;os de edad diagnosticado de LES&#160;con vasculitis asociada &#40;anticuerpos antinucleares &#91;ANA&#93; 1&#47;160&#44; anti-ADN negativo&#44; ANCA positivo&#44; antimieloperoxidasa &#91;anti-MPO&#93; positivo&#41; con glomerulopat&#237;a l&#250;pica tipo IV diagnosticada por biopsia en diciembre de 2007&#46; Hab&#237;a sido tratado con esteroides y bolos mensuales de ciclofosfamida&#46; Ingres&#243; en La Palma en abril de 2008 por hemorragia pulmonar tratada en su hospital de referencia con bolos de esteroides y ciclofosfamida intravenosa hasta ocho dosis &#40;la &#250;ltima en septiembre de 2008&#41;&#46;&#160;Ingres&#243; en nuestro centro en septiembre de 2008 por anemizaci&#243;n&#44; astenia y elevaci&#243;n de la velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41; tras administraci&#243;n del octavo bolo mensual de ciclofosfamida&#44; con aparici&#243;n en la radiograf&#237;a de t&#243;rax de un infiltrado alveolar difuso en las&#160;bases pulmonares&#46; En la tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; tor&#225;cica se evidenciaron &#225;reas de neumonitis difusa bilateral &#171;en vidrio esmerilado&#187;&#44; probablemente secundarias a una&#160;hemorragia pulmonar previa&#46; Se realiz&#243; broncofibroscopia&#44; que confirm&#243; la&#160;hemorragia pulmonar reciente &#40;hemosider&#243;fagos en el lavado broncoalveolar del 99&#37;&#41;&#46; Conjuntamente con los servicios de&#160;reumatolog&#237;a y de neumolog&#237;a&#44; se decidi&#243; iniciar programa con PF &#40;seis sesiones diarias&#41; con reposici&#243;n parcial con plasma fresco congelado por el antecedente de hemorragia pulmonar&#46; No present&#243; reacciones adversas y en cinco ocasiones se coagul&#243; el sistema de l&#237;neas&#46; Tras la &#250;ltima PF recibi&#243; una dosis de inmunoglobulinas de 0&#44;25 g&#47;kg y una dosis de rituximab&#46; La evoluci&#243;n cl&#237;nica fue favorable con control de la hemorragia pulmonar&#46; La funci&#243;n renal permaneci&#243; normal en todo momento&#46; Tras el inicio de PF disminuy&#243; el t&#237;tulo de ANA de 1&#47;160 hasta 1&#47;40&#44; as&#237; como el t&#237;tulo de anti-MPO de 40 a 28&#44;5 U&#47;l&#46; El complemento y la VSG se normalizaron&#46; Posteriormente&#44; el paciente recibi&#243; cuatro dosis de rituximab&#44; con inicio posterior de micofenolato y mantenimiento con esteroides con estabilidad de la funci&#243;n renal&#44; proteinuria de 1&#44;8-2 g&#47;24 horas&#44; microhematuria persistente y normotensi&#243;n&#46;&#160;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46; Mujer de 66 a&#241;os de edad que ingres&#243; en febrero de 2009 en la unidad de vigilancia intensiva &#40;UVI&#41; por s&#237;ndrome renopulmonar&#44; con hemorragia pulmonar e insuficiencia renal aguda &#40;IRA&#41;&#46; Se sospech&#243; la presencia de una enfermedad de Wegener con t&#237;tulo de ANCA PR3 positivo&#46; No se realiz&#243; biopsia renal por detectarse un n&#243;dulo en el polo inferior del ri&#241;&#243;n izquierdo&#46; Recibi&#243; tratamiento con bolos de esteroides &#40;3 g i&#46;v&#46;&#41; y&#44; posteriormente&#44; prednisona oral a dosis de 1 mg&#47;kg de peso con descenso posterior&#46; Ciclofosfamida&#58; cuatro bolos mensuales de 1 g y tratamiento de mantenimiento inicialmente con &#225;cido micofen&#243;lico y posteriormente con azatioprina&#46; Recibi&#243;&#44; adem&#225;s&#44; varias sesiones de PF &#40;siete sesiones a d&#237;as alternos&#41; desde el 8 hasta el 20 de febrero de 2009&#46; No present&#243; reacciones adversas&#46; La respuesta fue favorable&#44; con mejor&#237;a de la cl&#237;nica sist&#233;mica y disminuci&#243;n progresiva de los t&#237;tulos de ANCA&#46; La funci&#243;n renal que inicialmente comenz&#243; con creatinina de 10&#44;4 mg&#47;dl y oliguria&#44; as&#237; como con&#160;necesidades de hemodi&#225;lisis&#44; fue recuper&#225;ndose lentamente&#44; con salida de programa tres meses despu&#233;s&#46; Desde junio de 2009 su creatinina es de 1&#44;7 mg&#47;dl&#44; con microalbuminuria&#44; los t&#237;tulos de ANCA son negativos desde mayo de 2009 y recibe tratamiento de mantenimiento con prednisona y azatioprina&#46;</p><p class="elsevierStylePara">5&#46; Hombre&#160;de 81 a&#241;os que ingres&#243; el&#160;18 de abril de 2009 por insuficiencia renal cr&#243;nica reagudizada y neumon&#237;a&#46; Su enfermedad de base era nefroangiosclerosis&#46; Inicialmente se sospech&#243; que el deterioro de la funci&#243;n renal estaba en relaci&#243;n con un cuadro de sepsis respiratoria&#44; pero el estudio inmunol&#243;gico evidenci&#243; t&#237;tulos positivos de ANCA MPO positivos&#44; por lo que se sospech&#243; una grmerulonefritis r&#225;pidamente progresiva &#40;GNRP&#41; de grado&#160;III&#46; El deterioro del estado respiratorio&#44; junto con la anemizaci&#243;n&#44; hicieron sospechar la existencia de una hemorragia pulmonar&#44; aunque la broncoscopia no fue concluyente&#46; El paciente ingres&#243; en la&#160;UVI desde el 23 hasta el&#160;28 de abril de 2009 y recibi&#243; bolos de esteroides &#40;500 mg&#47;d&#237;a&#44; tres d&#237;as&#41; y posteriormente prednisona oral&#46; Tambi&#233;n recibi&#243; dos bolos de ciclofosfamida &#40;0&#44;5 g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41; y siete sesiones diarias de PF con reposici&#243;n total con PPL&#46; Recibi&#243; una dosis de inmunoglobulinas al finalizar la &#250;ltima PF&#46; El paciente no present&#243; reacciones adversas y aunque la evoluci&#243;n cl&#237;nica fue favorable con disminuci&#243;n de los t&#237;tulos de ANCA desde 320 hasta 130 y 30 tras las PF&#44; la evoluci&#243;n de la funci&#243;n renal no lo fue&#44; quedando el paciente en programa de hemodi&#225;lisis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">6&#46; Mujer de 62 a&#241;os de edad en programa de hemodi&#225;lisis cr&#243;nica desde mayo de 2008&#44; con enfermedad de base no filiada &#40;nunca se le realiz&#243; biopsia renal&#41;&#46; Ingres&#243; el 4 de julio de 2009 en la UVI por un&#160;cuadro de hemorragia pulmonar interpretado en el seno de una vasculitis seronegativa&#46; Recibi&#243; un bolo de ciclofosfamida&#44; esteroides y ocho sesiones de PF con reposici&#243;n con PPL&#59; la &#250;ltima sesi&#243;n se llev&#243; a cabo el 20 de julio de 2009&#46; Recibi&#243; una dosis de inmunoglobulinas al finalizar la &#250;ltima PF&#46;&#160;La evoluci&#243;n cl&#237;nica no fue favorable y falleci&#243; dos meses despu&#233;s&#44; el 6 de septiembre de 2009&#44; por una&#160;asociaci&#243;n de m&#250;ltiples complicaciones durante el ingreso&#44; principalmente sepsis de origen respiratorio por neumon&#237;a asociada a la ventilaci&#243;n mec&#225;nica por <span class="elsevierStyleItalic">Morganella morgagni </span>y <span class="elsevierStyleItalic">Klebsiella pneumoniae</span>&#44; a lo que se a&#241;adi&#243; en agosto&#160;una hemorragia digestiva secundaria a erosiones de mucosa en &#237;leon&#44; yeyuno y segunda porci&#243;n duodenal&#44; lesiones ulcerosas en el yeyuno y&#160;neoformaci&#243;n en la papila duodenal&#46; Ante este &#250;ltimo hallazgo&#44; junto con hiperbilirrubinemia abrupta de&#160;hasta 15 mg&#47;dl de predominio directo&#44; un cuadro cl&#237;nico de trombopenia persistente grave y refractaria al tratamiento que aunque inicialmente coincidi&#243; con las sesiones de PF y que&#160;posteriormente se mantuvo en el tiempo&#44; se decide la limitaci&#243;n del esfuerzo terap&#233;utico y seguimiento por parte de la unidad de cuidados paliativos hasta su fallecimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">7&#46; Hombre de&#160;49 a&#241;os de edad&#44; con antecedentes personales de inter&#233;s de hepatopat&#237;a por virus de la hepatitis C&#44; vasculitis leucocitocl&#225;stica secundaria a crioglobulinemia mixta en el contexto de infecci&#243;n por virus de hepatitis C en seguimiento por nuestro servicio&#44; con proteinuria media menor de 1 gramo al d&#237;a y microhematuria&#44; con funci&#243;n renal normal&#46; Ingres&#243; en el servicio de reumatolog&#237;a en diciembre de 2007 por &#250;lceras en los miembros inferiores de una semana de evoluci&#243;n&#44; p&#233;rdida de peso y alteraciones neurol&#243;gicas compatibles con reagudizaci&#243;n de su enfermedad de base&#44; por lo que recibi&#243; prednisona &#40;1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#44; nueve sesiones de PF con reposici&#243;n con PPL y tratamiento compasivo con rituximab&#46; Recibi&#243; una dosis de inmunoglobulinas al finalizar la &#250;ltima PF&#46; No hubo complicaciones de la t&#233;cnica&#46; Se constat&#243; una clara mejor&#237;a de la cl&#237;nica&#44; especialmente de la cl&#237;nica neurol&#243;gica y de las lesiones de los miembros inferiores&#46; En cuanto a la funci&#243;n renal&#44; se realiz&#243; una biopsia renal con resultado de glomerulonefritis membranoproliferativa probablemente secundaria a VHC&#47;crioglobulinemia&#46; Su creatinina actual es de 0&#44;9 mg&#47;dl con una proteinuria en rango medio de 1 gramo en 24 horas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">8&#46; Hombre de 25 a&#241;os de edad con antecedentes de p&#243;lipos nasales intervenidos en la infancia&#46; Acudi&#243; el 18 de diciembre de 2008 por IRRP&#46; Previamente hab&#237;a presentado un cuadro de un mes de evoluci&#243;n consistente en artralgias&#44; mialgias&#44; odinofagia&#44; lesiones cut&#225;neas&#44; orinas espumosas de &#171;color t&#233;&#187;&#44; distermia y aftas orales&#46; En la anal&#237;tica se objetiv&#243; IRA con creatinina de 4 mg&#47;dl sin oliguria y proteinuria&#46; En el sedimento urinario se observaba microhematuria y en el estudio inmunol&#243;gico se detectaron ANCA PR3 positivos&#46; La biopsia renal mostr&#243; el hallazgo de GMN necrosante con presencia de semilunas frescas&#46; Fue diagnosticado de&#160;enfermedad de Wegener&#46; Recibi&#243; tratamiento con bolos de metilprednisolona y posteriormente prednisona oral&#46; Se le administr&#243; ciclofosfamida en bolos y posteriormente por v&#237;a oral durante un a&#241;o&#46; Adem&#225;s&#44; recibi&#243; nueve sesiones de PF desde el 19 de diciembre de 2008 hasta el 8 de enero de 2009&#46; Recibi&#243; una dosis de inmunoglobulinas al finalizar la &#250;ltima PF&#46; No present&#243; reacciones adversas&#46; La respuesta en cuanto a la cl&#237;nica sist&#233;mica curs&#243; con mejor&#237;a significativa&#46; Los t&#237;tulos de&#160;ANCA disminuyeron progresivamente hasta su negativizaci&#243;n al a&#241;o&#46; En cuanto a la funci&#243;n renal&#44; fue sometido a di&#225;lisis en dos&#160;ocasiones y al a&#241;o la creatinina era de 1&#44;1 mg&#47;dl&#44; sin proteinuria y sin microhematuria&#46; El tratamiento de mantenimiento se realiz&#243; con prednisona y azatioprina&#46;</p><p class="elsevierStylePara">9&#46; Mujer de 72 a&#241;os&#44;&#160;sin antecedentes cl&#237;nicos de inter&#233;s&#44; que ingresa en septiembre de 2006 por IRA&#44; con creatinina de 12 mg&#47;dl&#46; Refer&#237;a historia de m&#225;s de un mes de evoluci&#243;n de macrohematuria&#44; orinas espumosas&#44; disnea&#44; distermia y descenso de peso&#46;&#160;Se le realiz&#243; una biopsia renal con hallazgo de GMN extracapilar y se detectaron anticuerpos antiMBG positivos&#46; Recibi&#243; tratamiento con bolos de esteroides y posteriormente prednisona oral 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a con descenso posterior&#46; Adem&#225;s&#44; recibi&#243; cuatro bolos de ciclofosfamida y posteriormente por v&#237;a oral y 10 sesiones de PF con reposici&#243;n con alb&#250;mina humana al 5&#37;&#46; No present&#243; reacciones adversas&#46; Recibi&#243; una dosis de inmunoglobulinas al finalizar la &#250;ltima PF&#46; La cl&#237;nica sist&#233;mica mejor&#243; quedando asintom&#225;tica al alta&#44; los t&#237;tulos de anticuerpos disminuyeron de 128 al ingreso a 16&#44;3 U<span class="elsevierStyleBold"> </span>al alta&#46; En cuanto a la funci&#243;n renal la evoluci&#243;n fue desfavorable quedando en hemodi&#225;lisis desde el inicio sin recuperaci&#243;n de aqu&#233;lla&#46;&#160;</p><p class="elsevierStylePara">10&#46; Hombre de 75 a&#241;os sin antecedentes personales relevantes&#46; Ingresa en la&#160;UVI en julio de 2007 por un cuadro de hemorragia pulmonar e IRA olig&#250;rica que precis&#243; hemodiafiltraci&#243;n venovenosa continua&#46; Los estudios inmunol&#243;gicos fueron negativos&#46; No se realiz&#243; biopsia renal inicialmente por las condiciones cl&#237;nicas del paciente&#44; pero recibi&#243; emp&#237;ricamente dos sesiones de PF en las primeras 48 horas con reposici&#243;n con plasma fresco congelado por el antecedente de hemorragia pulmonar&#46; Se evidenci&#243; mejor&#237;a cl&#237;nica inicial de la hemorragia pulmonar y recuper&#243; diuresis con descenso de la creatinina&#44; por lo que se suspendi&#243;&#160;la terapia renal sustitutiva&#44; pero en la evoluci&#243;n posterior present&#243; un cuadro s&#233;ptico secundario a una probable neumon&#237;a nosocomial&#44; sin que llegara a aislarse microorganismo responsable&#44; distr&#233;s respiratorio primario y fracaso multiorg&#225;nico &#40;incluido nuevo deterioro del filtrado glomerular&#41; que evolucion&#243; desfavorablemente con su fallecimiento&#160;a los 10 d&#237;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara">11&#46; Hombre de 79 a&#241;os&#44; monorreno&#44; que ingresa con IRA en abril de 2009&#44; con hallazgo de ANCA PR3 positivos&#46; Ante la sospecha inicial de GMNRP-III fue tratado&#160; con tres&#160;sesiones de PF&#44; pero en las pruebas de imagen se constat&#243; trombosis de arteria renal&#44; por lo que qued&#243; en programa de hemodi&#225;lisis cr&#243;nica&#46; El hallazgo de ANCA PR3 positivos no se confirm&#243; por t&#233;cnica de ELISA&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En siete&#160;de los 11 casos de vasculitis &#40;64&#37;&#41;&#44; se monitorizaron anticuerpos pre-PF y post-PF&#44; y se constat&#243; la desaparici&#243;n o el descenso de los anticuerpos en el 86&#37; de los casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Inmunoactivaci&#243;n del trasplante renal</p><p class="elsevierStylePara">12&#46; Mujer de 57 a&#241;os de edad con poliquistosis renal como enfermedad de base&#44; que recibe trasplante renal el 23 de mayo de 2008&#46; Se trataba de una paciente que hab&#237;a sido sometida a un trasplante&#160;en el a&#241;o 1991 y estaba hipersensibilizada&#44; con tasa de anticuerpos anti-HLA de clase I del 95&#37;&#46; Recibi&#243; inducci&#243;n con anticuerpos policlonales y evolucion&#243; con funci&#243;n renal inmediata&#44; pero a los 8 d&#237;as present&#243; un&#160;rechazo agudo mediado por anticuerpos&#44; por lo que recibi&#243; siete sesiones de PF &#40;tres diarias y cuatro alternas&#41;&#44; con reposici&#243;n con PPL y administraci&#243;n de inmunoglobulinas intravenosas &#40;250 mg&#47;kg despu&#233;s de cada sesi&#243;n y dosis final de de 1 g&#47;kg&#41;&#46; Dado que permaneci&#243; dependiente de hemodi&#225;lisis y en oligoanuria&#44; se realiz&#243; una&#160;segunda biopsia en la que se objetiv&#243; un rechazo agudo celular IIA con tinci&#243;n C4d&#43;&#46; Ante este hallazgo se administraron de nuevo bolos de metilprenisolona y se administraron dos dosis de rituximab de 700 mg&#46; Recib&#237;a tambi&#233;n como terapia inmunosupresora tacrolimus y micofenolato&#46; Al alta qued&#243; con creatinina de 1&#44;6 mg&#47;dl&#46; Los anticuerpos linfocitot&#243;xicos no se modificaron respecto a los previos al trasplante&#46; Como posible complicaci&#243;n se objetiv&#243; sangrado digestivo de origen no claro una semana despu&#233;s de las PF&#46;</p><p class="elsevierStylePara">13&#46; Hombre de 43 a&#241;os de edad con enfermedad de base vasculitis sist&#233;mica que recibi&#243; su tercer trasplante renal el 21 de julio de 2009&#46; Los dos trasplantes previos los perdi&#243; por rechazo y ten&#237;a una tasa de anticuerpos por CDC del 54-94&#37;&#46; Recibi&#243; inducci&#243;n con anticuerpos policlonales&#46; A las dos semanas del trasplante renal sufri&#243; un deterioro de la funci&#243;n renal&#44; por lo que se realiz&#243; biopsia renal que mostr&#243; datos de rechazo agudo humoral con tinci&#243;n C4D&#43; y presencia de anticuerpos anti-HLA donante espec&#237;fico positivos&#46; Recibi&#243; tres bolos de metilprednisolona y ocho sesiones de PF &#40;tres diarias y cinco alternas&#41;&#44; con reposici&#243;n con PPL&#46; Recibi&#243;&#44; adem&#225;s&#44; inmunoglobulinas intravenosas con pauta similar a la rese&#241;ada en el caso anterior y dos dosis de rituximab&#46; No present&#243; complicaciones relacionadas con la PF&#46; La respuesta fue favorable&#44; con disminuci&#243;n de la creatinina desde 4&#44;2 hasta 1&#44;4 mg&#47;dl&#46; Recib&#237;a tambi&#233;n como terapia inmunosupresora tacrolimus y micofenolato&#46;</p><p class="elsevierStylePara">14&#46; Mujer de 38 a&#241;os que recibe su primer trasplante renal el 28 de febrero de 2006&#59; como enfermedad de base ten&#237;a glomerulonefritis cr&#243;nica&#44; era hipersensibilizada con una tasa de anticuerpos por CDC del 73-90&#37; &#40;antecedentes de varios abortos y transfusiones previos&#41;&#46; Recibi&#243; inducci&#243;n con anticuerpos policlonales&#46; Evolucion&#243; con funci&#243;n renal retrasada y se realiz&#243; biopsia renal que mostr&#243; rechazo agudo IIb-III con tinci&#243;n C4D negativo&#46; Dado que era hipersensibilizada se administraron emp&#237;ricamente antes de conocer el resultado de la biopsia&#44; tres bolos de metilprednisolona y se realiz&#243; una sesi&#243;n de PF&#44; adem&#225;s de ajustar niveles de tacrolimus y micofenolato&#46; Recibi&#243; una dosis de inmunoglobulinas al finalizar la PF&#46; La evoluci&#243;n posterior fue favorable y al alta la creatinina era de 1&#44;9 mg&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara">15&#46; Hombre de 41 a&#241;os que recibe trasplante renal el 6 de octubre de 2008&#46; Como enfermedad de base ten&#237;a hialinosis segmentaria y focal&#46; Hab&#237;a recibido un trasplante renal previamente en mayo de 2005 que perdi&#243; por trombosis&#44;&#160;se le realiz&#243; trasplantectom&#237;a&#160;y no qued&#243; sensibilizado&#46; Recibi&#243; inducci&#243;n con anticuerpos policlonales y evolucion&#243; con funci&#243;n renal inmediata con descenso de creatinina hasta 1&#44;8 mg&#47;dl&#46; El s&#233;ptimo d&#237;a postrasplante aument&#243; la creatinina hasta 2&#44;3 mg&#47;dl con disminuci&#243;n de diuresis&#46; Se realiz&#243; biopsia renal y se objetiv&#243; rechazo agudo mediado por anticuerpos con C4d positivos&#59; adem&#225;s&#44; aparecieron anticuerpos donante espec&#237;fico positivos&#46; Se realizaron cuatro sesiones de PF con reposici&#243;n total con PPL y se administraron tambi&#233;n inmunoglobulinas intravenosas tras las PF y dos dosis de rituximab&#46; Como complicaci&#243;n present&#243; un hematoma subcapsular y abdominal&#46; A la semana del tratamiento descendi&#243; la creatinina hasta 1&#44;9 mg&#47;dl y al alta era de 1&#44;7 mg&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara">16&#46; Mujer de 74 a&#241;os con enfermedad de base no filiada que fue sometida a trasplante&#160;el 30 de agosto de 2006&#46; Hab&#237;a recibido trasplante renal previamente en el 2003 que perdi&#243; por trombosis inmediata&#46; Qued&#243; hipersensibilizada con anticuerpos anti-HLA del 56-38&#37;&#46; Recibi&#243; inducci&#243;n con anticuerpos policlonales&#46; Al quinto d&#237;a postrasplante present&#243; deterioro agudo de la funci&#243;n renal con ascenso de la creatinina hasta 3&#44;2 mg&#47;dl&#46; Se realiz&#243; biopsia renal que mostr&#243; rechazo agudo mediado por anticuerpos con C4d positivos y&#44; adem&#225;s&#44; aparecieron anticuerpos donante espec&#237;fico positivos circulantes&#46; Se administraron tres bolos de metilprednisolona de 500 mg y se realizaron 10 sesiones de PF&#46; La reposici&#243;n fue principalmente con plasma fresco congelado y recibi&#243;&#44; adem&#225;s&#44; inmunoglobulinas intravenosas con pauta similar a la rese&#241;ada en los casos anteriores&#46; Present&#243; alguna reacci&#243;n post-PF inespec&#237;fica del tipo prurito resuelta con antihistam&#237;nicos&#46; La funci&#243;n renal se recuper&#243; y al alta la creatinina era de 0&#44;8 mg&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara">17&#46; Mujer de 33 a&#241;os de edad&#44;&#160;que recibi&#243; su segundo trasplante renal en mayo de 2000 &#40;su primer trasplante lo hab&#237;a perdido por rechazo hiperagudo&#41;&#46; Ingres&#243; en mayo de 2006 por deterioro de la funci&#243;n renal con ascenso de la creatinina desde 1&#44;6 hasta 2&#44;8 mg&#47;dl&#46; Se le realiz&#243; una biopsia del injerto que mostr&#243; rechazo agudo tard&#237;o mediado por anticuerpos con C4d positivos&#46; Recibi&#243; tres bolos de metilprednisolona y seis sesiones de PF &#40;tres seguidas y tres alternas&#41;&#44; con reposici&#243;n del volumen total con PPL&#46; Recibi&#243;&#44; adem&#225;s&#44; inmunoglobulinas intravenosas con una pauta similar a la rese&#241;ada en los casos anteriores&#46; No present&#243; complicaciones relacionadas con las PF y la funci&#243;n renal mejor&#243; parcialmente con creatinina al alta de 2&#44;2 mg&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara">18&#46; Hombre&#160;de 56 a&#241;os cuya enfermedad de base era GMN mesangial IgA&#46; Recibi&#243; su primer trasplante renal el uno de junio de 2007&#46; Su creatinina al alta era de 2&#44;5 mg&#47;dl y recibi&#243; everolimus por antecedente de toxicidad por anticalcineur&#237;nicos&#46; Ingres&#243; en agosto de 2007 por deterioro del filtrado glomerular con ascenso de creatinina hasta 3&#44;9 mg&#47;dl&#46;&#160;Se le realiz&#243; una biopsia renal en la que se objetivaron cambios <span class="elsevierStyleItalic">borderline</span> con tinci&#243;n C4d positiva&#46; No se objetivaron anticuerpos donante-espec&#237;ficos&#46; Se convirti&#243; su tratamiento inmunosupresor a tacrolimus&#44; se administraron tres bolos de metilprednisolona y se le realizaron cinco sesiones de PF&#46; La reposici&#243;n del volumen total fue con PPL&#46; Recibi&#243; tambi&#233;n inmunoglobulinas intravenosas tras las PF&#46; No present&#243; complicaciones tras &#233;stas&#46; Se constat&#243; una mejor&#237;a parcial&#44; con descenso de la creatinina hasta 2&#44;9 mg&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara">19&#46; Hombre de 28 a&#241;os de edad con enfermedad de base HSF familiar&#46; Fue sometido a trasplante&#160;en marzo de 2007&#46; No hab&#237;a recibido trasplantes previos y no estaba sensibilizado&#46; En el seguimiento se constata un mal cumplimiento&#160;terap&#233;utico&#46; Ingresa en noviembre de 2009 por deterioro de la funci&#243;n renal &#40;creatinina de 7&#44;7 frente a&#160;1&#44;5 mg&#47;dl&#41;&#46; Se realiz&#243; biopsia renal en la que se observ&#243; rechazo agudo celular IA con tinci&#243;n C4d positiva y presencia de anticuerpos donante espec&#237;ficos&#160;anticlase II&#46; Recibi&#243; bolos de metilprednisolona &#40;500 mg en tres dosis&#41; y seis sesiones de PF&#46; La reposici&#243;n del volumen total fue con PPL&#46; Recibi&#243;&#44; adem&#225;s&#44; inmunoglobulinas&#46; Present&#243; alguna reacci&#243;n post-PF inespec&#237;fica del tipo prurito resuelta con antihistam&#237;nicos&#46; La respuesta renal fue parcial&#44; con descenso de la creatinina hasta 4&#44;2 mg&#47;dl&#46; Posteriormente&#44; se detect&#243; un nuevo ascenso de creatinina&#44; por lo que se decidi&#243; administrar timoglobulina &#40;cuatro dosis por citopenias&#41;&#44; sin respuesta&#46; Se realiz&#243; entonces una segunda biopsia&#44; constat&#225;ndose persistencia del rechazo agudo mixto con componente celular y humoral&#46; Se intent&#243; tratamiento de rescate con inmunoglobulinas&#44; pero la primera dosis fue mal tolerada por lo que no se continu&#243; con el tratamiento&#46; Se asumi&#243; como un injerto irrecuperable y el paciente reinici&#243; programa de hemodi&#225;lisis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">20&#46; Hombre de 75 a&#241;os de edad&#44; sometido a trasplante&#160;en 1994&#46; Su enfermedad de base era un s&#237;ndrome de Alport&#46; En octubre de 2009 present&#243; un deterioro agudo del filtrado glomerular con asenso de creatinina desde 1&#44;3 hasta 1&#44;8 mg&#47;dl&#46; Se realiz&#243; biopsia renal y se constat&#243; un&#160;rechazo agudo mediado por anticuerpos con C4d positivos y anticuerpos linfocitot&#243;xicos positivos&#46; Se realizaron s&#243;lo dos sesiones de PF dada la edad avanzada y la disfunci&#243;n cr&#243;nica del injerto&#46; La reposici&#243;n se hizo con PPL y recibi&#243; inmunoglobulinas intravenosas tras las PF&#46; No present&#243; complicaciones con &#233;stas&#46;&#160;En la evoluci&#243;n no se objetiv&#243; descenso de la creatinina&#44; pero s&#237; negativizaci&#243;n de los anticuerpos linfocitot&#243;xicos y en la biopsia posterior se observ&#243; una mejor&#237;a de la histolog&#237;a &#40;aunque permanec&#237;a C4d positiva residual&#41;&#46; El injerto se mantuvo funcionante un a&#241;o m&#225;s hasta el fallecimiento del paciente por una neoplasia de pr&#243;stata&#46;</p><p class="elsevierStylePara">21&#46; Hombre de 37 a&#241;os de edad que recibi&#243; su tercer trasplante renal el 4 de marzo de 2007&#46; El primer trasplante lo perdi&#243; en 1995 por rechazo agudo celular y se le realiz&#243; trasplantectom&#237;a&#46; Su segundo trasplante le dur&#243; desde 1996 hasta 2003&#44; perdido por nefropat&#237;a cr&#243;nica del injerto&#59; tambi&#233;n se le realiz&#243; trasplantectom&#237;a&#46; Era un paciente hipersensibilizado con una tasa de anticuerpos por CDC del 41-51&#37;&#46; Recibi&#243; inducci&#243;n con OKT3&#46; Al cuarto d&#237;a postrasplante present&#243; deterioro agudo de la funci&#243;n renal y se realiz&#243; biopsia renal en la que se constat&#243; rechazo agudo compatible con rechazo agudo humoral y positividad de C4d en capilares peritubulares&#44; por lo que recibi&#243; bolos de metilprednisolona y tratamiento con 10 sesiones de PF e inmunoglobulinas intravenosas&#46; La reposici&#243;n del volumen total fue principalmente con plasma fresco congelado &#40;por antecedente de hemorragia del lecho quir&#250;rgico que requiri&#243; transfusi&#243;n de tres concentrados de hemat&#237;es y desmopresina intravenosa&#41;&#46; No present&#243; complicaciones relacionadas con las PF&#46; A partir del d&#237;a 21 postrasplante comenz&#243; a aumentar progresivamente la diuresis y a mejorar la funci&#243;n renal hasta el momento del alta&#58; creatinina de 2&#44;1 mg&#47;dl&#46; El perfil de anticuerpos linfocitot&#243;xicos no mostr&#243; cambios respecto a la situaci&#243;n pretrasplante&#46; &#160;</p><p class="elsevierStylePara">22&#46; Mujer de 33 a&#241;os de edad que recibi&#243; su segundo trasplante renal en mayo de 2006&#46; Su primer trasplante &#40;funcionante desde 1995 hasta 2005&#41; lo perdi&#243; tras un&#160;shock hemorr&#225;gico por metrorragias&#46; Enfermedad de base&#58; nefropat&#237;a isqu&#233;mica&#46; Era una paciente hipersensibilizada con anticuerpos del 53&#37;&#46; En el postrasplante inmediato tuvo un rechazo agudo mediado por anticuerpos&#44; curiosamente corticosensible&#46; Ingres&#243; en diciembre de 2006 por disfunci&#243;n del injerto &#40;creatinina de 2&#44;8 frente a&#160;1&#44;4 mg&#47;dl&#41; en su centro de seguimiento&#46; Se administraron bolos de metilprednisolona con respuesta parcial y la remitieron a nuestro centro para realizaci&#243;n de biopsia renal y tratamiento&#46; La biopsia mostr&#243; un rechazo mixto celular y humoral con tinci&#243;n C4d positiva&#46; Recibi&#243; cuatro sesiones de PF con reposici&#243;n del 50&#37; del volumen total con plasma fresco congelado y el resto con PPL&#46; Recibi&#243; tambi&#233;n inmunoglobulinas intravenosas y no present&#243; complicaciones secundarias a las PF&#46; La funci&#243;n renal mejor&#243;&#44; con recuperaci&#243;n de la creatinina hasta 2 mg&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara">23&#46; Hombre de 35 a&#241;os de edad&#44; con enfermedad de base nefropat&#237;a intersticial por reflujo que recibi&#243; su segundo trasplante renal el 14 de octubre de 2006&#46; Era un paciente sensibilizado con una tasa de anticuerpos anti-HLA del 30-38&#37;&#46; El primer trasplante lo perdi&#243; por necrosis tubular aguda no recuperada&#46; Evolucion&#243; con funci&#243;n renal retrasada y se&#160;constat&#243; un cambio del perfil de los anticuerpos linfocitot&#243;xicos&#44; por lo que se le realiz&#243; una&#160;biopsia renal&#44; con el hallazgo de rechazo humoral con C4d positivos&#46; Se decidi&#243; tratarlo con ocho sesiones de PF&#44; con reposici&#243;n del volumen total principalmente con PPL&#44; e inmunoglobulinas intravenosas&#46; No present&#243; complicaciones secundarias a las PF y la respuesta fue favorable&#44; con aumento de la diuresis y disminuci&#243;n de la creatinina desde 6&#44;8 hasta 2&#44;5 mg&#47;dl&#46; En el seguimiento realizado&#160;en consulta disminuy&#243; la creatinina hasta 1&#44;5 mg&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara">24&#46; Hombre de 51 a&#241;os de edad que fue sometido a trasplante el&#160;3 de julio de 2008&#46; Su enfermedad de base era nefropat&#237;a intersticial por nefrosis secundaria a vejiga neur&#243;gena por lesi&#243;n medular&#46; Evolucion&#243; con funci&#243;n renal inmediata hasta el cuarto d&#237;a postrasplante&#44; en que aument&#243; la creatinina desde 2&#44;3 hasta 4&#44;3 mg&#47;dl&#44; junto con disminuci&#243;n de la diuresis&#46; Se iniciaron bolos de esteroides y dos d&#237;as despu&#233;s se realiz&#243; biopsia renal que mostr&#243; datos de rechazo agudo IIb con C4d positivos&#46; Se indic&#243; PF&#44; pero s&#243;lo recibi&#243; una sesi&#243;n por complicaci&#243;n hemorr&#225;gica con hematoma abdominal&#46; Se administraron inmunoglobulinas intravenosas con buena respuesta&#44; y&#160;la creatinina disminuy&#243; hasta 1&#44;4 mg&#47;dl&#46; &#160;&#160;&#160;&#160;&#160;&#160;&#160;&#160;&#160;</p><p class="elsevierStylePara">25&#46; Hombre de&#160;52 a&#241;os de edad&#44; sometido a trasplante&#160;el 4 de julio de 2006&#59; su enfermedad de base era GMN cr&#243;nica&#46; Ten&#237;a una tasa de anticuerpos anti-HLA del 41-53&#37;&#46; Evolucion&#243; las primeras 72 horas con funci&#243;n renal retrasada olig&#250;rica&#44; por lo que se realiz&#243; biopsia renal sin hallazgos histol&#243;gicos concluyentes&#46; Los anticuerpos linfocitot&#243;xicos eran positivos&#44; pero no donante-espec&#237;ficos&#59; no obstante&#44; dados los antecedentes inmunol&#243;gicos&#44; se sospech&#243; un rechazo humoral y se iniciaron sesiones de PF&#44; un total de seis&#46; La reposici&#243;n del volumen fue con PPL y recibi&#243; tambi&#233;n inmunoglobulinas intravenosas&#46; El paciente evolucion&#243; favorablemente&#44; con aumento de diuresis y descenso de creatinina hasta 1&#44;9 mg&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara">26&#46; Hombre de&#160;46 a&#241;os de edad&#44; con antecedentes de un primer trasplante renal en diciembre de 2006 perdido por trombosis vascular al cuarto d&#237;a postrasplante&#46; Se le realiz&#243; trasplantectom&#237;a&#46; Segundo trasplante renal en agosto de 2009&#46; Era un paciente hipersensibilizado con una tasa de anticuerpos por CDC del 48-91&#37;&#46; Recibi&#243; inducci&#243;n con anticuerpos policlonales y evolucion&#243; inicialmente con funci&#243;n renal inmediata hasta el quinto d&#237;a postrasplante&#44; en que present&#243; deterioro de la funci&#243;n renal con oligoanuria y datos de SHU&#44; por lo que se realiz&#243; conversi&#243;n a rapamicina&#46; Posteriormente se confirm&#243; por biopsia que estaba asociado con rechazo mediado por anticuerpos&#46; Recibi&#243; bolos de metilprednisolona&#44; siete sesiones de PF con reposici&#243;n principalmente con PPL y una peque&#241;a proporci&#243;n con plasma fresco congelado e inmunoglobulinas intravenosas&#44; as&#237; como&#160;una dosis de rituximab&#46; Present&#243; como complicaci&#243;n una&#160;hemorragia del lecho quir&#250;rgico con shock hemorr&#225;gico&#44; por lo que se suspendieron las sesiones de PF y se realiz&#243; una&#160;trasplantectom&#237;a urgente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">S&#237;ndrome ur&#233;mico-hemol&#237;tico</p><p class="elsevierStylePara">27&#46; Mujer de 64 a&#241;os de edad&#44; hipertensa y con enfermedad de base glomerulonefritis membranoproliferativa&#46; Recibi&#243; trasplante renal de cad&#225;ver el 22 de noviembre de 2005 de un donante expandido&#46; Compatibilidad 1 A y 1DR&#59; recibi&#243; inmunosupresi&#243;n con basiliximab&#44; tacrolimus&#44; prednisona y micofenolato&#46; Como incidencias postrasplante present&#243; shock hemorr&#225;gico que precis&#243; la transfusi&#243;n de tres concentrados de hemat&#237;es&#44; tres unidades de plasma y un <span class="elsevierStyleItalic">pool </span>de plaquetas&#46; Evolucion&#243; con funci&#243;n renal retrasada&#44; precisando tres sesiones de hemodi&#225;lisis&#44; con aumento progresivo de diuresis y creatinina al alta de 1&#44;2 mg&#47;dl&#46; Durante el seguimiento en consulta present&#243; proteinuria en rango nefr&#243;tico y microhematuria&#44; por lo que se realiz&#243; biopsia renal que mostr&#243; datos de glomerulopat&#237;a del trasplante&#46; El 25 de septiembre de 2006 se objetiv&#243; un aumento progresivo de la lacticodeshidrogenasa &#40;LDH&#41;&#44; junto con descenso de haptoglobina y anemizaci&#243;n&#46; Se redujo la dosis de tacrolimus y se aument&#243; la dosis de prednisona hasta 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#46; La biopsia renal mostr&#243; datos de microangiopat&#237;a tromb&#243;tica y rechazo humoral&#46; Por este motivo la paciente recibi&#243; inmunoglobulinas intravenosas y rituximab&#44; pero no se obtuvo una respuesta cl&#237;nica favorable&#46; Se decidi&#243; finalmente iniciar programa de PF &#40;nueve sesiones&#41; a los 20 d&#237;as del ingreso con reposici&#243;n con plasma fresco congelado y alb&#250;mina&#46; Las sesiones de PF hubo que suspenderlas al aparecer por bacteriemia por <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas aeruginosa&#59;</span> no obstante&#44; las plaquetas y la hemoglobina se normalizaron&#44; pero al mes&#44; en noviembre de 2006&#44; la paciente ingres&#243; nuevamente por deterioro de la funci&#243;n renal&#44; con biopsia con datos de nefropat&#237;a cr&#243;nica del injerto&#44; con inicio de programa de hemodi&#225;lisis y embolizaci&#243;n del injerto&#46;</p><p class="elsevierStylePara">28&#46; Mujer de 32 a&#241;os de edad sin antecedentes personales de inter&#233;s que ingres&#243; en febrero de 2008 por un cuadro de dos semanas de evoluci&#243;n consistente en astenia&#44; v&#243;mitos en n&#250;mero de 3-4 al d&#237;a&#44; junto con disnea parox&#237;stica nocturna y disnea a m&#237;nimos esfuerzos&#44; oligoanuria&#44; HTA grave y cefaleas frontoorbitales puls&#225;tiles&#46; Acudi&#243; a urgencias con taquipnea con saturaci&#243;n de ox&#237;geno del 86&#37; e infiltrado alveolointersticial bilateral en la radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; por lo que ingres&#243; en la UVI&#46; Se realiz&#243; fondo de ojo que mostr&#243; retinopat&#237;a hipertensiva de grado 3 &#40;HTA maligna&#41; y ecocardiograf&#237;a transtor&#225;cica&#44; en la que se&#160;evidenci&#243; una&#160;miocardiopat&#237;a hipertr&#243;fica&#46; En la anal&#237;tica realizada al ingreso se objetiv&#243; una anemia hemol&#237;tica microangiop&#225;tica con esquistocitos en sangre perif&#233;rica e insuficiencia renal&#44; por lo que se inici&#243; hemodi&#225;lisis y nueve sesiones de PF con reposici&#243;n con plasma fresco congelado y bolos de esteroides&#46; Recibi&#243; una dosis de inmunoglobulinas al finalizar la &#250;ltima PF&#46; La evoluci&#243;n fue buena con elevaci&#243;n y normalizaci&#243;n de las cifras de plaquetas&#44; mejor&#237;a de la anemia y normalizaci&#243;n de la LDH&#46; La biopsia renal mostr&#243; un 32&#37; de glom&#233;rulos isqu&#233;micos con esclerosis&#44; 20 arteriolas con hiperplasia conc&#233;ntrica de la luz y focos de necrosis fibrinoide con microtrombos&#46; La paciente no recuper&#243; la funci&#243;n renal y qued&#243; en programa de hemodi&#225;lisis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">29&#46; Mujer de 57 a&#241;os de edad con enfermedad de base poliquistosis renal&#44; en hemodi&#225;lisis durante 53 meses&#46; Fue sometida a trasplante&#160;el 21 de abril de 2006 de un donante de 54 a&#241;os&#44; con el que compart&#237;a 1B&#44; 1DR y con biopsia renal &#243;ptima&#46; Recibi&#243; inducci&#243;n con timoglobulina&#44; tacrolimus&#44; metilprednisolona y micofenolato iniciado al quinto d&#237;a del postoperatorio&#46; Evolucion&#243; incicialmente con funci&#243;n renal retrasada&#44; precisando hemodi&#225;lisis&#44; pero posteriormente hubo un aumento progresivo de la diuresis a partir del cuarto d&#237;a&#46; Al octavo d&#237;a postrasplante sufri&#243; deterioro de la funci&#243;n renal con recorte de diuresis y datos de anemia hemol&#237;tica microangiop&#225;tica &#40;haptoglobina disminuida&#44; anemizaci&#243;n&#160;y plaquetopenia&#44; con elevaci&#243;n de LDH hasta 2&#46;250 U&#47;l&#41;&#46; Se administraron bolos de metilprednisolona &#40;500 mg en tres doisis&#41;&#44; y se iniciaron seis sesiones de PF con reposici&#243;n con plasma fresco congelado&#46; Recibi&#243; inmunoglobulinas intravenosas&#46; En la biopsia del injerto se observ&#243; microangiopat&#237;a tromb&#243;tica con datos indicativos de nefrotoxicidad por anticalcineur&#237;nicos&#46; Se cambi&#243; la inmunosupresi&#243;n de tacrolimus a everolimus&#44; con mejor&#237;a de la funci&#243;n renal&#46; Las plaquetas y la hemoglobina se normalizaron tras las PF&#46; El d&#237;a&#160;22 postrasplante present&#243; un nuevo deterioro de la funci&#243;n renal&#44; coincidente con la retirada del tutor ureteral&#46; Una ecograf&#237;a objetiv&#243; aparici&#243;n de colecci&#243;n periinjerto y una cistograf&#237;a demostr&#243; fuga urinaria que se resolvi&#243; tras sondaje vesical y reposo&#46; Al alta la paciente se fue con una creatinina de 1&#44;2 mg&#47;dl&#44; con estabilizaci&#243;n posterior a 0&#44;9 mg&#47;dl&#44; sin microalbuminuria ni hematuria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">30&#46; Mujer de 21 a&#241;os de edad sin antecedentes personales de inter&#233;s salvo toma de anticonceptivos orales cinco meses antes del ingreso&#46; Acude a nuestro centro en octubre de 2010 por cuadro de cefaleas con ingesti&#243;n de antiinflamatorios&#44; astenia y anorexia&#44; con datos anal&#237;ticos de insuficiencia renal aguda&#44; anemia&#44; plaquetopenia&#44; proteinuria y microhematuria&#46; Se realiz&#243; biopsia renal con datos de microangiopat&#237;a tromb&#243;tica de SHU&#46; Se realizaron 12 sesiones de PF con reposici&#243;n con plasma fresco congelado &#40;con reacciones secundarias al plasma que precisaron antihistam&#237;nicos y esteroides&#41; y se iniciaron esteroides a 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a con pauta descendente posterior&#44; con mejor&#237;a progresiva de la hemoglobina&#44; plaquetas y normalizaci&#243;n de la haptoglobina&#46; Adem&#225;s&#44; precis&#243; hemodi&#225;lisis transitoria&#44; con recuperaci&#243;n posterior de la funci&#243;n renal con creatinina al alta de 1&#44;5 mg&#47;dl&#46; Se realiz&#243; estudio gen&#233;tico del SHU que mostr&#243; mutaci&#243;n heterocigota en el gen del factor H&#44; factor de susceptibilidad gen&#233;tica del SHU&#46; A los 3 meses tras el alta reingresa por deterioro de la funci&#243;n renal sin datos de hem&#243;lisis&#44; pero s&#237; con anemizaci&#243;n y trombopenia&#46; Se iniciaron PF diarias con reposici&#243;n con plasma fresco congelado&#44; pero sin recuperaci&#243;n completa de la funci&#243;n renal &#40;creatinina de 2&#44;4 mg&#47;dl&#41;&#46; Al mes del ingreso present&#243; una nueva sospecha de recidiva de SHU con anemizaci&#243;n y plaquetopenia con leve deterioro de la funci&#243;n renal y LDH persistentemente elevada&#46; Con el reinicio de las sesiones de PF se observ&#243; de nuevo una&#160;mejor&#237;a de la hemoglobina&#44; de las plaquetas y de la haptoglobina&#44; as&#237; como un&#160;descenso de la LDH&#44; pero la funci&#243;n renal no mejor&#243;&#44; y la creatinina qued&#243; en 3-3&#44;4 mg&#47;dl&#44; con proteinuria media y microhematuria persistente&#46; Ante los datos de actividad &#40;LDH oscilante&#44; con C3 bajo y haptoglobina baja&#41; permaneci&#243; en programa de PF semanales hasta que en febrero de 2011 inici&#243; programa de hemodi&#225;lisis cr&#243;nica&#46; Como reacciones adversas ha presentado en las sesiones de PF prurito&#44; exantema cut&#225;neo y habones coincidentes con la infusi&#243;n de plasma fresco congelado que ha requerido en ocasiones infusi&#243;n con actocortina y antihistam&#237;nicos&#44; as&#237; como&#160;reducci&#243;n de la reposici&#243;n con plasma y sustituci&#243;n &#233;sta&#160;con PPL&#46;</p><p class="elsevierStylePara">31&#46; Hombre de 36 a&#241;os&#44; con enfermedad de base hialinosis segmentaria y focal&#46; Presentaba&#160;historia de un injerto previo en 1998 hasta 2006 perdido por nefropat&#237;a cr&#243;nica con C4d positivo&#46; Se le realiz&#243; trasplantectom&#237;a en 2007&#46; No qued&#243; sensibilizado y su tasa de anticuerpos por CDC era del 0&#37;&#46; Recibi&#243; su segundo trasplante renal en octubre de 2008&#46; A las 36 horas postrasplante present&#243; deterioro de la funci&#243;n renal y recorte de diuresis con datos de anemia hemol&#237;tica&#44; que fue interpretado como microangiop&#225;tica probablemente secundaria a la administraci&#243;n de&#160;tacrolimus&#46; Se reconvirti&#243; a rapamicina y adem&#225;s se realizaron ocho sesiones de PF con reposici&#243;n&#44; principalmente con plasma fresco congelado&#46; Se administraron inmunoglobulinas intravenosas&#46; No hubo complicaciones en relaci&#243;n con la t&#233;cnica&#46; La evoluci&#243;n posterior fue favorable&#44; con aumento de diuresis y normalizaci&#243;n de LDH&#44; bilirrubina y plaquetas&#46; Tambi&#233;n se objetiv&#243; una mejor&#237;a de la funci&#243;n renal con descenso de la creatinina desde 9&#44;2 hasta 5&#44;6 mg&#47;dl y se&#160;estabiliz&#243;&#46; Por este motivo se realiz&#243; biopsia renal a los 5 d&#237;as de terminada la &#250;ltima sesi&#243;n de PF&#44; que mostr&#243; rechazo agudo IIA con tinci&#243;n C4d positivo d&#233;bil&#46; Se decidi&#243; entonces administrar bolos de esteroides &#40;metilprednisolona 500 mg en tres dosis&#41; y rituximab 375 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#40;dos dosis&#41;&#44; con posterior aumento de diuresis y descenso de creatinina hasta&#160;1&#44;9 mg&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Insuficiencia renal r&#225;pidamente progresiva</p><p class="elsevierStylePara">32&#46; Mujer de 67 a&#241;os con antecedentes de HTA de larga evoluci&#243;n con artrosis y toma cr&#243;nica de antiinflamatorios no esteroidos &#40;AINE&#41;&#44; que ingresa con fracaso renal agudo que requiri&#243; inicio de programa de hemodi&#225;lisis&#46; Recibi&#243; tratamiento con bolos de esteroides ante la sospecha de glomerulonefritis r&#225;pidamente progresiva y se realiz&#243; biopsia renal compatible con glomerulonefritis extracapilar grave con anticuerpos antimembrana basal positivos&#44; por lo que se inici&#243; ciclofosfamida oral y PF &#40;siete sesiones consecutivas y cinco sesiones alternas&#41;&#44; con reposici&#243;n con plasma fresco congelado y PPL&#44; y una dosis de inmunoglobulinas&#46; Se produjo un descenso del t&#237;tulo de anticuerpos de 128 a 14&#44;6 U&#47;l&#46; La funci&#243;n renal no mejor&#243;&#44; y se mantuvo en programa de hemodi&#225;lisis cr&#243;nica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Grupo 2</span></p><p class="elsevierStylePara">Enfermedades hematol&#243;gicas</p><p class="elsevierStylePara">33&#46; Hombre de 57 a&#241;os de edad con antecedentes personales de s&#237;ndrome hipereosinof&#237;lico primario y macroglobulinemia de W&#228;ldestrom&#44; que ingres&#243; en febrero de 2009 en el servicio de medicina interna por sospecha de miocarditis aguda &#40;elevaci&#243;n de troponinas con cateterismo libre de lesiones coronarias&#41;&#44; junto con cl&#237;nica neurol&#243;gica &#40;agnosia visual&#44; clonus rotuliano y aqu&#237;leo bilateral y Babinsky bilateral&#41;&#44; con im&#225;genes en la resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41;&#160;cerebral compatibles con lesiones isqu&#233;micas agudas en la sustancia gris cortical de ambos l&#243;bulos frontales&#44; parietales y occipitales&#44; n&#250;cleo tal&#225;mico derecho y ambos hemisferios cerebelosos&#46;&#160;Dado el antecedente de s&#237;ndrome de W&#228;ldestrom con sospecha de s&#237;ndrome de hiperviscosidad&#44; se iniciaron sesiones de PF &#40;en total ocho sesiones&#41;&#44; con descenso del componente IgM de 1&#46;250 mg&#47;dl hasta 273 mg&#47;dl&#46; Se realiz&#243; aspirado de m&#233;dula &#243;sea en el que se observaba m&#233;dula hiperpl&#225;sica con megacariocitos de aspecto displ&#225;sico y linfoplasmocitosis con sobreexpresi&#243;n de lambda e IgM&#46; Cl&#237;nicamente evolucion&#243; de forma satisfactoria&#44; con recuperaci&#243;n progresiva de la visi&#243;n y normalizaci&#243;n progresiva de la cifra de eosin&#243;filos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">34&#46; Hombre de 65 a&#241;os de edad con antecedentes de HTA&#44; hipoacusia bilateral&#44; trombosis venosa profunda en miembro inferior derecho en tratamiento con anticoagulantes orales&#44; osteonecrosis de mand&#237;bula en septiembre de 2006 y herpes z&#243;ster lumbar en 2005&#46; Hab&#237;a sido diagnosticado de mieloma m&#250;ltiple de Bence-Jones en abril de 1999 con insuficiencia renal y osteopat&#237;a&#44; y tratado con quimioterapia y trasplante de m&#233;dula &#243;sea en marzo del a&#241;o 2000&#46; Se mantuvo en remisi&#243;n completa con cadenas ligeras y proteinuria de Bence-Jones negativa y funci&#243;n renal normal&#46; Ingres&#243; en diciembre de 2008 con cuadro de insuficiencia card&#237;aca izquierda&#44; con bloqueo auriculoventricular completo &#40;precis&#243; marcapasos definitivo&#41; e insuficiencia renal&#44; quedando en programa de hemodi&#225;lisis cr&#243;nica por progresi&#243;n de la enfermedad hematol&#243;gica con trombopenia de hasta 23&#46;000&#47;&#956;l&#46; Secundariamente a la paraprote&#237;na&#44; se objetiv&#243; un trastorno de la coagulaci&#243;n con alargamiento de los tiempos de protrombina&#44; tiempo parcial de tromboplastina activado &#40;TTPA&#41;&#44; trombina y reptilasa&#44; con aparici&#243;n de hematomas espont&#225;neos con m&#250;ltiples requerimientos transfusionales&#46; Para evitar el efecto de la paraprote&#237;na se inici&#243; PF con reposici&#243;n con PPL y plasma fresco congelado &#40;siete sesiones en total&#41;&#44; con normalizaci&#243;n de la coagulaci&#243;n&#46; Para controlar el componente monoclonal se administr&#243; un ciclo de ciclofosfamida y dexametasona&#44; pero a la semana present&#243; leucemia de c&#233;lulas plasm&#225;ticas que fue tratada con bortezomib&#44; adriamizina y dexametasona&#46; La evoluci&#243;n cl&#237;nica fue desfavorable&#44; con aparici&#243;n de colangitis aliti&#225;sica&#44; herpes z&#243;ster lumboabdominal derecho y candidiasis orofar&#237;ngea&#46; El paciente falleci&#243; en febrero de 2009&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Lupus eritematoso sist&#233;mico</p><p class="elsevierStylePara">35&#46; Mujer de 21 a&#241;os de edad&#44; con antecedentes personales de epilepsia en tratamiento con lamotrigina&#44; portadora de biopr&#243;tesis valvular a&#243;rtica por endocarditis sobre v&#225;lvula nativa desde el 2004&#44; obesidad&#44; infecciones urinarias de repetici&#243;n y trombopenia de origen inmunol&#243;gico desde la infancia estudiada por hematolog&#237;a y en tratamiento con esteroides&#46;&#160;Ingres&#243; en mayo de 2006 por un cuadro de insuficiencia respiratoria que precis&#243; ventilaci&#243;n mec&#225;nica durante 14 d&#237;as&#44; IRA&#44; anemia microc&#237;tica con trombopenia&#44; aumento de LDH y descenso de haptoglobina&#46; Se realiz&#243; biopsia renal que mostr&#243; datos de SHU&#46; En las pruebas complementarias realizadas se detectaron anticoagulante l&#250;pico&#44; anticardiolipina y antifosfol&#237;pido positivos&#46; La paciente ingres&#243; en la UCI&#44; donde se inici&#243; tratamiento con hemodiafiltraci&#243;n venovenosa continua&#44; esteroides a dosis altas y PF&#44;&#160;junto con dos tandas de inmunoglobulinas intravenosas&#46; La funci&#243;n renal no mejor&#243;&#44; quedando la paciente al alta en programa de hemodi&#225;lisis cr&#243;nica&#46; Fue diagnosticada de s&#237;ndrome antifosfol&#237;pido primario e inici&#243; tratamiento con dicumar&#237;nicos&#46; Durante el seguimiento posterior en hemodi&#225;lisis la paciente present&#243; m&#250;ltiples problemas de acceso vascular&#44; con tendencia a trombopenia mantenida que dificult&#243; la anticoagulaci&#243;n&#44; manteniendo como &#250;nico acceso vascular una v&#237;a central femoral izquierda&#44; con m&#250;ltiples episodios de infecciones&#46; En agosto de 2008 ingresa en la&#160;UCI de nuevo por una&#160;reagudizaci&#243;n de su enfermedad de base&#44; con aparici&#243;n de hemorragia pulmonar&#46; Recibi&#243; tres sesiones de PF&#44; bolos de metilprednisolona e inmunoglobulinas intravenosas &#40;0&#44;5 mg&#47;kg&#44; tres dosis&#41; y dos dosis de rituximab&#44; con lo que se logr&#243; el control de la enfermedad&#44; pero en diciembre de 2008 ingres&#243; de nuevo en la UCI por una&#160;endocarditis sobre v&#225;lvula prot&#233;sica a&#243;rtica con gran inestabilidad hemodin&#225;mica&#44; que precis&#243; aminas y antibioterapia de amplio espectro&#44; con evoluci&#243;n t&#243;rpida y fallecimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Shock s&#233;ptico</p><p class="elsevierStylePara">36&#46; Hombre&#160;de 40 a&#241;os con trastorno ansioso-depresivo y fumador importante&#46; Ingresa con deterioro del nivel de conciencia secundario a shock s&#233;ptico de origen respiratorio con infiltrado pulmonar basal bilateral en la radiograf&#237;a de t&#243;rax&#46; La punci&#243;n lumbar descart&#243; la existencia de meningitis&#46; Ingres&#243; en la UCI porque precis&#243; intubaci&#243;n orotraqueal y la administraci&#243;n de noradrenalina a altas dosis&#46; Presentaba&#44; adem&#225;s&#44; anuria y fallo multiorg&#225;nico&#46; Fue trasladado a la UVI&#44; donde se procedi&#243; a hemodiafiltraci&#243;n venosa continua&#44; y cobertura antibi&#243;tica de amplio espectro con meropenem&#44; ciprofloxacino&#44; linezolid y cobertura antif&#250;ngica con anfotericina&#46; En el contexto de la sepsis&#44; present&#243; coagulopat&#237;a de consumo&#44; por lo que recibi&#243; inmunoglobulinas y una sesi&#243;n de PF con reposici&#243;n con plasma fresco congelado&#46; De los seis hemocultivos extra&#237;dos&#44; &#250;nicamente en un&#160;hubo crecimiento de <span class="elsevierStyleItalic">S&#46;&#160;epidermidis</span>&#46; En un frotis far&#237;ngeo se objetiv&#243; el crecimiento de enterococo&#46;&#160;Los ant&#237;genos de <span class="elsevierStyleItalic">Legionella</span> y&#160;neumococo fueron negativos&#44; as&#237; como la serolog&#237;a de neumon&#237;a at&#237;pica&#46; La situaci&#243;n de fracaso multiorg&#225;nico se prolong&#243; hasta que se produjo la parada cardiorrespiratoria a los 15 d&#237;as del ingreso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Colangiocarcinoma</p><p class="elsevierStylePara">37&#46; Hombre de 75 a&#241;os en programa de hemodi&#225;lisis cr&#243;nica por nefropat&#237;a diab&#233;tica&#46; Presentaba un&#160;colangiocarcinoma en tratamiento paliativo con colocaci&#243;n de endopr&#243;tesis biliar con necesidad de m&#250;ltiples recambios&#46; Ingres&#243; en septiembre de 2009 por un cuadro de colangitis&#44; con refractariedad al tratamiento farmacol&#243;gico del prurito&#44; por lo que recibi&#243; seis sesiones de PF con reposici&#243;n con alb&#250;mina&#46; Como complicaci&#243;n del cuadro de colangitis&#44; a pesar de la ampliaci&#243;n de la cobertura antibi&#243;tica con meropenem&#44; teicoplanina y levofloxacino&#44; present&#243; deterioro hemodin&#225;mico y coagulopat&#237;a de consumo secundaria a la sepsis que requiri&#243; transfusi&#243;n de m&#250;ltiples hemoderivados&#46; En los hemocultivos se objetiv&#243; crecimiento de <span class="elsevierStyleItalic">Corynebacterium </span>species y estafilococo coagulasa negativo&#44; y en el urocultivo creci&#243;<span class="elsevierStyleItalic"> Enterococcus faecalis</span>&#44; todos sensibles a la cobertura antibi&#243;tica pautada&#46; Se a&#241;adi&#243; al tratamiento hidrocortisona&#44; pero el paciente continu&#243; con el deterioro hemodin&#225;mico y coagulopat&#237;a secundaria a la sepsis con empeoramiento cl&#237;nico y fallecimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Grupo 3</span></p><p class="elsevierStylePara">Enfermedades neurol&#243;gicas</p><p class="elsevierStylePara">38&#46; Hombre&#160;de 43 a&#241;os&#44; fumador&#44; diagnosticado de neuropat&#237;a motora multifocal en oOctubre de 2005&#46; Inicialmente fue&#160;tratado con inmunoglobulinas intravenosas sin respuesta cl&#237;nica&#44; por lo que se inici&#243; programa de PF &#40;en total 12 sesiones con reposici&#243;n con alb&#250;mina&#41; y ciclofosfamida intravenosa mensual &#40;1&#44;5 g&#41;&#46;&#160;Evolucion&#243; desfavorablemente&#44; con incapacidad para caminar y dependiente para las actividades de la vida diaria&#46; A los seis meses despu&#233;s del&#160;tratamiento&#44; el paciente ingres&#243; en el servicio de neumolog&#237;a por cuadro de disnea grave y dificultad importante para la expulsi&#243;n de secreciones&#46; Se inici&#243; ventilaci&#243;n mec&#225;nica no invasiva con mala tolerancia&#44; y falleci&#243;&#160;el 26 de noviembre de 2006&#46; El diagn&#243;stico era esclerosis lateral amiotr&#243;fica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">39&#46; Mujer de 27 a&#241;os de edad&#44; diagnosticada de miastenia grave en 1995&#44; con timectom&#237;a en 1998&#44; en tratamiento con azatioprima&#44; que ingres&#243; en octubre de 2007 por empeoramiento de la sintomatolog&#237;a de su enfermedad &#40;fatigabilidad generalizada progresiva&#44; diplop&#237;a&#44; ptosis palpebral&#44; disfon&#237;a y disfagia&#41;&#46; Se iniciaron nueve sesiones de PF con reposici&#243;n con alb&#250;mina junto con inmunoglobulinas intravenosas a dosis de 5 g&#47;kg&#47;d&#237;a durante 5 d&#237;as y conversi&#243;n a ciclosporina&#44; con lo que&#160;revirtieron los s&#237;ntomas&#46; Al mes del alta&#44; la paciente reingres&#243; nuevamente por neurotoxicidad por ciclosporina por lo que hubo que suspenderla y mantenerla en monoterapia con prednisona oral&#46; Se a&#241;adi&#243; un cuadro de hepatitis por citomegalovirus&#44; que se trat&#243; con ganciclovir intravenoso y posteriormente valganclovir oral&#46; La paciente durante su seguimiento ha precisado ingresos peri&#243;dicos para infusi&#243;n de inmunoglobulinas intravenosas de mantenimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">40&#46; Hombre de 54 a&#241;os de edad&#44; con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2 &#40;DM2&#41;&#44;&#160;dislipemia&#44; cardiopat&#237;a isqu&#233;mica coronaria y neoplasia vesical superficial recidivante intervenida&#46; Ingres&#243; en mayo de 2008 con un cuadro de debilidad de los miembros superiores e inferiores con predominio proximal&#44; sin cl&#237;nica sensitiva&#44; presentando a las 24 horas tetraparesia fl&#225;cida&#46; El estudio etiol&#243;gico descart&#243; causa neopl&#225;sico&#44; tumoral o paraneopl&#225;sica&#44; autoinmune o infecciosa y fue diagnosticado de s&#237;ndrome de&#160;Guillain-Barr&#233;&#46; Recibi&#243; seis sesiones de PF con reposici&#243;n con alb&#250;mina&#44; con mejor&#237;a cl&#237;nica evidente&#46; Recibi&#243;&#160;dosis de inmunoglobulinas tras las PF&#46;</p><p class="elsevierStylePara">41&#46; Hombre de 20 a&#241;os de edad&#44; al&#233;rgico a la penicilina&#44; que ingresa por en diciembre de 2008 por un&#160;cuadro de deterioro neurol&#243;gico con somnolencia&#44; ataxia de la marcha&#44; disminuci&#243;n de reflejos osteotendinosos en los&#160;miembros superiores&#44; diplop&#237;a bilateral&#44; debilidad de los m&#250;sculos faciales deglutorios&#44; masticatorios y fonadores&#44; con pruebas de imagen y punci&#243;n lumbar normales&#46; Se realiz&#243; estudio neurofisiol&#243;gico con ausencia de respuesta sensitivo-motora en los&#160;miembros&#44; con ausencia de movimientos voluntarios y de actividad denervativa aguda&#46; En la cara presentaba respuesta motora con movimiento voluntario indicativo de&#160;polirradiculopat&#237;a desmielinizante con afectaci&#243;n de pares craneales&#46; Se realizaron anticuerpos antigangli&#243;sidos que resultaron negativos&#46; Ante la sospecha de s&#237;ndrome de Miller-Fisher se inici&#243; PF&#44; cuatro sesiones en total con reposici&#243;n con alb&#250;mina&#44; con mejor&#237;a cl&#237;nica parcial&#46; Recibi&#243; dosis de inmunoglobulinas tras las PF&#46; Present&#243; pico febril con cultivos de orina&#44; l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo &#40;LCR&#41;&#44; hemocultivos y secreci&#243;n bronquial negativos&#46; El paciente solicit&#243; traslado a su pa&#237;s de origen para seguimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">P&#250;rpura trombocitop&#233;nica tromb&#243;tica</p><p class="elsevierStylePara">42&#46; Mujer de 29 a&#241;os&#44; que ingres&#243; en el servicio de hematolog&#237;a en agosto de 2006 por anemia y trombopenia grave&#44; y que fue diagnosticada de PTT&#46; Recibi&#243; tratamiento con metilprednisolona&#44; inmunoglobulinas intravenosas y siete sesiones de PF con reposici&#243;n con plasma fresco congelado&#46; La trombopenia mejor&#243; significativamente&#44; con un&#160;aumento de plaquetas desde 7&#46;000 a 165&#46;000&#47;&#956;l&#46; La hemoglobina se normaliz&#243; y los esquistocitos en sangre perif&#233;rica&#160;desaparecieron&#46;&#160;Continu&#243; con tratamiento con esteroides por v&#237;a oral hasta suspenderlos en noviembre de 2006&#46; Present&#243; una reca&#237;da en agosto de 2008&#44; por lo que recibi&#243; un nuevo ciclo de esteroides hasta octubre de 2008&#44; pero la plaquetopenia se mantuvo hasta que finalmente se realiz&#243; esplenectom&#237;a en enero de 2009&#44; con normalizaci&#243;n posterior de las cifras de plaquetas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">43&#46; Mujer de 41 a&#241;os de edad obesa&#44; fumadora y con antecedentes de lupus discoide&#46; Ingresa en abril de 2007 con cuadro de deterioro del estado general con anemizaci&#243;n hasta 6&#44;3 g&#47;dl de hemoglobina&#44; esquistocitos en sangre perif&#233;rica y plaquetopenia de 10&#46;000&#47;&#956;l&#46; Al ingreso se inici&#243; tratamiento con esteroides a dosis de 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; inmunoglobulinas intravenosas y recibi&#243; 12 sesiones de PF con reposici&#243;n con plasma fresco congelado&#46; Las cifras de hemoglobina y plaquetas se normalizaron tras las PF y los esteroides se fueron disminuyendo hasta su suspensi&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">44&#46; Hombre de 75 a&#241;os de edad&#44; ex-fumador&#44; con diabetes mellitus insulinodependiente de m&#225;s de 20 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; que ingres&#243; en la&#160;UCI en junio de 2008 por un cuadro de deterioro del estado general&#44; anorexia y astenia&#46; Como antecedentes cl&#237;nicos de inter&#233;s presentaba una lesi&#243;n en el &#225;rea orbitaria del ojo izquierdo&#44; con biopsia compatible con carcinoma anexial escleriforme&#46; Se realiz&#243; TC de t&#243;rax y de abdomen en la que no se observaron lesiones tumorales&#46; En la anal&#237;tica realizada a su ingreso se constataron datos de anemia hemol&#237;tica con plaquetopenia de 92&#46;000&#47;&#956;l&#46; El frotis de sangre perif&#233;rica mostr&#243; esquistocitosis y policromatofilia&#46; Ante la sospecha de PTT se realizaron dos sesiones de PF con reposici&#243;n con plasma fresco congelado&#46; Se realiz&#243; endoscopia digestiva alta por presentar el paciente durante el ingreso melenas importantes y se encontr&#243; un adenocarcinoma ulceroso infiltrante en cuerpo y antro&#44; con AMO&#160;con nidos celulares no hematol&#243;gicos indicativos de met&#225;stasis&#46; Dada la extensi&#243;n de la enfermedad&#44; se suspendieron las sesiones de PF y el paciente falleci&#243; a los 5 d&#237;as del ingreso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">45&#46; Mujer de 34 a&#241;os de edad&#44; con s&#237;ndrome HELLP &#40;hem&#243;lisis&#44; enzimas hep&#225;ticas elevadas y recuento de plaquetas bajo&#41; en un&#160;embarazo previo&#44; migra&#241;as y litiasis renal&#46; En junio de 2003 ingres&#243; por anemia hemol&#237;tica microangiop&#225;tica y trombopenia durante la gestaci&#243;n&#44; sin respuesta a esteroides ni a inmunoglobulinas&#44; con s&#237;ndrome HELLP que oblig&#243; a suspender la gestaci&#243;n&#46; En mayo de 2006 present&#243; nuevo cuadro de trombopenia&#44; con buena respuesta a esteroides que se suspendieron en junio de 2006&#46; En marzo de 2009 inici&#243; un&#160;cuadro de di&#225;tesis hemorr&#225;gica con plaquetas de 94&#46;000&#47;&#956;l y anemia hemol&#237;tica&#46; Recibi&#243; esteroides a dosis de 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; inmunoglobulinas intravenosas y seis sesiones de PF con reposici&#243;n con plasma fresco congelado&#44; con normalizaci&#243;n de las cifra de plaquetas y hemoglobina&#46; Tuvo un episodio autolimitado de reacci&#243;n cut&#225;nea generalizada tras la infusi&#243;n de plasma que revirti&#243; con esteroides&#46; En mayo de 2009 present&#243; una nueva reca&#237;da y recibi&#243; varias sesiones de PF&#46; Present&#243; posteriormente nueva reca&#237;da en julio y octubre de 2009&#44; recibiendo un total de 19 sesiones de PF y cuatro dosis de rituximab&#46; En noviembre de 2009 se realiz&#243; esplenectom&#237;a y en diciembre de 2009 recibi&#243; nuevamente PF&#44; esteroides y vincristina&#46; En febrero de 2010&#44; present&#243; un nuevo brote de plaquetopenia que precis&#243; ingreso e inicio de PF semanales&#46; En marzo de 2010 inici&#243; tratamiento con ciclosporina A durante seis meses con plasmaf&#233;resis cada 10 d&#237;as &#40;&#250;ltima PF el 31 de marzo de 2010&#41;&#46; Se suspendi&#243; la ciclosporina en noviembre de 2010 con mejor&#237;a de las plaquetas &#40;&#62;200&#46;000&#47;&#956;l&#41;&#44; sin datos de hem&#243;lisis a los cuatro meses de suspensi&#243;n de la ciclosporina A&#46; &#160;</p><p class="elsevierStylePara">P&#250;rpura trombocitop&#233;nica idiop&#225;tica</p><p class="elsevierStylePara">46&#46; Hombre de 68 a&#241;os&#44; diagnosticado de PTI en abril de 2006 que ingres&#243; el 24 de mayo de 2006 en el servicio de hematolog&#237;a por plaquetopenia grave&#46; Recibi&#243; inicialmente inmunoglobulinas&#44; rituximab y PF &#40;primera sesi&#243;n el 9 de junio de 2006&#44; con un total de seis sesiones&#41;&#46; Dado que no se produjo un aumento significativo de plaquetas &#40;&#60;15&#46;000&#47;&#956;l&#41;&#44; se realiz&#243; esplenectom&#237;a el 15 de junio de 2006&#44; con normalizaci&#243;n posterior de plaquetas y suspensi&#243;n de esteroides&#46; En la actualidad el paciente presenta plaquetas normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">47&#46; Hombre de 77 a&#241;os&#44; diab&#233;tico&#44; con cardiopat&#237;a isqu&#233;mica coronaria y estenosis a&#243;rtica grave que fue intervendio&#160;en junio de 2006 de doble pontaje aortocoronario y sustituci&#243;n valvular a&#243;rtica biol&#243;gica&#46; Ingres&#243; en el servicio de hematolog&#237;a en junio de 2008 para estudio y tratamiento de plaquetopenia y anemia hemol&#237;tica&#44; y fue diagnosticado de s&#237;ndrome de Evans&#46; Recibi&#243; dexametasona y gammaglobulina anti-D&#44; a pesar de lo cual la plaquetopenia de 6&#46;000&#47;&#956;l se mantuvo&#46; Por este motivo&#44; se iniciaron sesiones de PF&#44;&#160;con buena respuesta y las plaquetas se elevaron desde 13&#46;000 hasta 139&#46;000&#47;&#956;l&#46; Recibi&#243; tratamiento con prednisona a dosis de 30 mg inicialmente con descenso progresivo posterior hasta 2&#44;5 mg&#44; consigui&#233;ndose estabilidad de las plaquetas en torno a 80&#46;000&#47;&#956;l&#46;</p><p class="elsevierStylePara">48&#46; Hombre de 65 a&#241;os&#44; diagnosticado de PTI en junio de 2007&#44; que recibi&#243; un ciclo de esteroides e inmunoglobulina anti-D sin respuesta&#46; En agosto de 2007 se a&#241;adieron de forma ambulatoria inmunoglobulinas intravenosas y se aumentaron los esteroides&#46; La respuesta fue moderada&#44; con aumento de plaquetas hasta 119&#46;000&#47;&#956;l&#46; En el control realizado en septiembre de 2007 present&#243; equimosis diseminada junto con plaquetopenia&#44; por lo que se inici&#243; nuevo ciclo de inmunoglobulinas intravenosas&#44; esteroides y gammaglobulina anti-D&#44; sin respuesta&#46; Recibi&#243;&#44; adem&#225;s&#44; una dosis de rituximab y seis sesiones de PF con reposici&#243;n con plasma fresco congelado entre septiembre y octubre&#44; pero tampoco se obtuvo respuesta&#46; Se a&#241;adi&#243; entonces un ciclo de rituximab&#44; vincristina y ciclofosfamida y nueva dosis de inmunoglobulinas&#44; pero desafortunadamente tampoco hubo buena respuesta&#46; Dado el riesgo quir&#250;rgico&#44; se decidi&#243; embolizaci&#243;n parcial de la arteria espl&#233;nica&#44; y se consigui&#243; una elevaci&#243;n progresiva de las cifras de plaquetas &#40;hasta 49&#46;000&#47;&#956;l&#41;&#46;&#160; Se intent&#243; de forma diferida la realizaci&#243;n de una&#160;esplenectom&#237;a quir&#250;rgica&#44; pero se suspendi&#243; por sangrado profuso durante la intervenci&#243;n&#46; Finalmente recibi&#243; un ciclo de tratamiento con danazol y azatioprina&#44; pero las plaquetas continuaron&#160;en torno a 9&#46;000&#47;&#956;l&#46; Ingres&#243; en la UCI por s&#237;ndrome febril con insuficiencia respiratoria&#59;&#160;en la TC de t&#243;rax se observaron consolidaciones parenquimatosas broncoalveolares en el l&#243;bulo superior y en el medio&#46; Los resultados de los hemocultivos&#44; cultivo de punta de cat&#233;teres&#44; baciloscopia de esputo y galactomanano fueron negativos&#46; No se realiz&#243; fibroscopia por plaquetopenia&#46; Recibi&#243; tratamiento antibi&#243;tico con meropenem&#44; ceftazidima&#44; metronidazol&#44; amikacina&#44; petamidina&#44; caspofungina y voriconazol&#46; La evoluci&#243;n cl&#237;nica fue desfavorable&#44; con fallo multiorg&#225;nico y fallecimiento en&#160;noviembre de 2007&#46; &#160;</p><p class="elsevierStylePara">Desensibilizaci&#243;n Rh fetal</p><p class="elsevierStylePara">49&#46; Mujer de 31 a&#241;os de edad con hipotiroidismo subcl&#237;nico&#44; en la tercera gestaci&#243;n con dos partos anteriores normales&#46; A la semana 22 se le detectaron&#160; anticuerpos anti-kell positivos a t&#237;tulo 1&#47;256&#44; que aumentaron en la semana 24 hasta 1&#47;1024&#46; Recibi&#243; 19 sesiones de PF con recambio con alb&#250;mina con descenso progresivo del t&#237;tulo de anticuerpos&#46; A las 32&#44;5 semanas de gestaci&#243;n se decidi&#243; inducir maduraci&#243;n fetal y realizaci&#243;n de ces&#225;rea con &#233;xito&#46;</p><p class="elsevierStylePara">50&#46; Mujer de 37 a&#241;os&#44; con tercera gestaci&#243;n&#44; que ingres&#243; por isoinmunizaci&#243;n Rh fetal &#40;con titulaci&#243;n de anticuerpos 1&#47;256&#41;&#44; con ecograf&#237;a fetal con ascitis y derrame peric&#225;rdico&#46; Se realizaron dos sesiones de PF con reposici&#243;n con alb&#250;mina&#46; Posteriormente se realiz&#243; funiculocentesis con transfusi&#243;n de 30 ml de sangre y se administr&#243; tratamiento con atosiban para inhibir las contracciones uterinas&#46; A los seis d&#237;as del ingreso&#44; se constata la muerte del fetol&#44; por lo que se indujo el parto&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desensibilizaci&#243;n del paciente hipersensibilizado para trasplante renal</p><p class="elsevierStylePara">51&#46; Mujer de 50 a&#241;os de edad&#44; con enfermedad renal de base no filiada que llevaba cuatro a&#241;os en hemodi&#225;lisis&#46; La tasa de anticuerpos m&#225;xima y actual contra una gran variedad de ant&#237;genos anti-HLA-I era del 85-95&#37;&#44; tanto por CDC como por Luminex&#44; y hac&#237;an altamente improbable el trasplante renal&#46; Era una paciente politransfundida y no hab&#237;a tenido embarazos previos&#46; Hab&#237;a recibido un trasplante renal en el a&#241;o 2004 que perdi&#243; a los 4 meses por rechazo agudo vascular y trombosis vascular&#59; se le realiz&#243; trasplantectom&#237;a ese mismo a&#241;o&#46; La paciente hab&#237;a recibido antes de su segundo trasplante un tratamiento de desensibilizaci&#243;n consistente en dos sesiones de PF e inmunoglobulinas intravenosas &#40;2 g&#47;kg de peso&#41; mensuales desde diciembre de 2006 hasta marzo de 2007 &#40;ocho sesiones de PF en total&#41;&#46; Como inicialmente no se objetiv&#243; una disminuci&#243;n clara de la tasa de anticuerpos&#44; en julio de 2007 recibi&#243; dos dosis de rituximab&#44; tres sesiones de PF m&#225;s y&#44; de nuevo&#44; tres dosis mensuales de inmunoglobulinas intravenosas &#40;2 g&#47;kg de peso&#41; hasta diciembre de 2007&#46; Tras finalizar el tratamiento&#44; aunque no se observ&#243; un descenso significativo en la tasa de anticuerpos&#44; s&#237; desaparecieron algunas especificidades anti-HLA&#44; de manera que se realiz&#243; un informe minucioso con los ant&#237;genos de clase I permisibles para el trasplante renal&#46; La paciente recibi&#243; un injerto renal de cad&#225;ver procedente de un donante de 34 a&#241;os de edad en septiembre de 2008&#44; y recibi&#243; el protocolo de tratamiento inmunosupresor consistente en tacrolimus&#44; micofenolato mofetil&#44; metilprednisolona y ATG&#44; dos dosis de rituximab y PF en los d&#237;as 3&#44; 5 y 7 posteriores al trasplante&#44;&#160;con infusi&#243;n de inmunoglobulinas intravenosas a dosis de 0&#44;5 g&#47;kg de peso tras cada sesi&#243;n y posteriormente un refuerzo de 1 g&#47;kg en los d&#237;as 10&#44; 11 y 30 posteriores al trasplante&#46; Evolucion&#243; inicialmente con funci&#243;n renal inmediata y alcanz&#243; una creatinina al alta de 0&#44;7 mg&#47;dl&#46; No sufri&#243; episodios de rechazo agudo en el postrasplante inmediato ni efectos secundarios inmediatos con la medicaci&#243;n&#46; La PCR del virus BK&#160;al alta y en el seguimiento posterior ha sido negativa&#44; as&#237; como la PCR de citomegalovirus y la serolog&#237;a IgM de HVS-1&#44; HVS-2&#44; varicela z&#243;ster y virus de Epstein-Barr &#40;VEB&#41;&#46; La funci&#243;n renal medida por cifras de creatinina a los 3&#44; 6 y 9 meses ha sido excelente&#46; El recuento CD19&#43; de poblaciones linfocitarias B durante el seguimiento fue de 0&#44;3 &#177; 0&#44;02&#37;&#46; En julio de 2009 sufre deterioro de funci&#243;n renal con elevaci&#243;n de creatinina hasta 2&#44;3 mg&#47;dl&#44; en el contexto de introducci&#243;n reciente de antagonistas de los receptores de la angiotensina &#40;ARA II&#41; y niveles de tacrolimus algo elevados&#46; La biopsia no mostr&#243; datos de rechazo agudo&#44; la tinci&#243;n con C4d en capilares peritubulares fue negativa y se descart&#243; nefropat&#237;a por virus BK virus&#46; Se observaron datos de toxicidad tubular y vascular por anticalcineur&#237;nicos con dep&#243;sitos hialinos moderados-graves en dos o m&#225;s arteriolas&#46; La funci&#243;n renal mejor&#243; parcialmente hasta alcanzarse una creatinina de 1&#44;6 mg&#47;dl tras optimizar los&#160;niveles de anticalcineur&#237;nicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Evoluci&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">La mortalidad global fue del 19&#44;6 &#37; &#40;n &#61; 10&#41;&#44; en seis de los casos secundaria a shock s&#233;ptico y en el resto como resultado de la evoluci&#243;n de la enfermedad de base y uno por shock hemorr&#225;gico en la&#160;zona de la biopsia renal&#46; No hubo fallecimientos en el grupo de inmunoactivaci&#243;n del trasplante&#46; En el grupo de vasculitis hubo tres fallcimientos &#40;dos secundarios a shock s&#233;ptico&#41;&#46; Nueve de los 10 pacientes que fallecieron lo hicieron dentro de los tres primeros meses tras el diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Veinticuatro pacientes precisaron hemodi&#225;lisis al inicio del cuadro cl&#237;nico&#44; nueve de los 11 pacientes con vasculitis&#44;&#160;cuatro de los cinco pacientes con SHU y cinco de los 15 pacientes con inmunoactivaci&#243;n del trasplante&#46; Al final de la evoluci&#243;n&#44; 14 de ellos permanecieron en programa de hemodi&#225;lisis&#46; Concretamente&#44; cinco de 11 de los pacientes con vasculitis&#44; dos&#160;de los 15 pacientes sometidos a trasplante y tres de los cinco pacientes con SHU &#40;tabla 1&#41;&#46; Los casos como la paciente hipersensibilizada en programa de hemodi&#225;lisis y el caso del paciente con&#160;LES asociado con PAM ya estaban en programa de hemodi&#225;lisis&#46; De forma significativa&#44; los pacientes que evolucionaron hacia ERT en el grupo de las vasculitis ten&#237;an mayor edad y mayor creatinina al comienzo de la&#160;enfermedad&#46; L&#243;gicamente&#44; la paciente de 62 a&#241;os que ya estaba en programa de hemodi&#225;lisis no fue incluida &#40;tabla 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En 25 casos con evidencia de anemia hemol&#237;tica se constat&#243; consumo de haptoglobina en nueve de 25 pacientes&#160;&#40;36&#37;&#41;&#44; y se corrgi&#243; en dos de tres&#160;casos tras el tratamiento con PF&#46; Asimismo&#44; en 29 pacientes se solicit&#243; extensi&#243;n de sangre perif&#233;rica y se detectaron esquistocitos en nueve pacientes &#40;31&#37;&#41;&#44; que desparecieron&#160;tras el tratamiento con PF en todos los casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los pacientes sometidos&#160;a trasplante en quienes se monitorizaron anticuerpos anti-HLA de clases I o II medidos por Luminex antes y despu&#233;s de la PF se objetiv&#243; una media de descenso del t&#237;tulo de anticuerpos en todos menos en un paciente&#44; y el&#160;descenso medio fue del&#160;51 al 31&#37; &#40;figura 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Complicaciones relevantes</span></p><p class="elsevierStylePara">La t&#233;cnica de PF transcurri&#243; pr&#225;cticamente libre de complicaciones&#46; Se constataron cinco reacciones al plasma fresco &#40;3&#37;&#41; de car&#225;cter leve-moderado &#40;hormigueo peribucal y reacciones urticariformes&#41; que requirieron premedicaci&#243;n con esteroides y no supusieron la interrupci&#243;n del tratamiento&#46; S&#243;lo hubo una infecci&#243;n de cat&#233;ter constatada&#46; En un 20&#37; de los pacientes se produjo una coagulaci&#243;n del circuito extracorp&#243;reo&#44; que fue m&#225;s&#160;frecuente en los pacientes obesos &#40;90&#160;frente a&#160;68 kg&#59; p &#61; 0&#44;005&#41; y en quienes&#160;se realiz&#243; una&#160;mayor reposici&#243;n de volumen &#40;25&#160;frente a&#160;16 litros&#59; p &#61; 0&#44;01&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">La indicaci&#243;n de la t&#233;cnica de af&#233;resis en general&#44; y de PF en particular&#44; es objeto de debate permanente&#46; La falta de series amplias o de estudios controlados deja un amplio margen de incertidumbre a sus indicaciones y resultados&#46; De ah&#237; que la mayor&#237;a de los centros sigan empleando la PF de forma individualizada&#44; dentro del &#225;mbito cl&#237;nico&#44; no experimental&#44; y como tratamiento de rescate en la mayor&#237;a de los casos&#46; Son una excepci&#243;n las entidades cl&#237;nicas en las que&#160;la indicaci&#243;n de PF es de primera l&#237;nea &#40;criterio I de las recomendaciones de la ASFA&#41;<span class="elsevierStyleSup">1-3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro centro&#44; las indicaciones para el uso de PF se establecieron de acuerdo con&#160;las recomendaciones de la American Associated Blood of Banks y la American Society of Apheresis<span class="elsevierStyleSup">1-3</span>&#44; como expusimos en la tabla 1&#46; En efecto&#44; pacientes con diagn&#243;stico de s&#237;ndrome de Guillain-Barr&#233;&#44; PTT-SHU&#44; vasculitis o activaci&#243;n inmunol&#243;gica del trasplante&#44; entre otros&#44; fueron tratados con esta t&#233;cnica de acuerdo con&#160;las mayores evidencias cient&#237;ficas previamente comunicadas&#160;en estas entidades<span class="elsevierStyleSup">5-10&#44;13&#44;16-20</span>&#46; En otros casos&#44; el tratamiento fue m&#225;s emp&#237;rico ante la falta de conocimiento cient&#237;fico que lo respaldara<span class="elsevierStyleSup">11&#44;12&#44;14&#44;15&#44; 21</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Seg&#250;n nuestros conocimientos&#44;&#160;no se han realizado&#160;estudios prospectivos controlados en los que se eval&#250;en predictores de supervivencia global de los pacientes tratados con PF debido probablemente a la complejidad que supone un an&#225;lisis de este tipo&#44; especialmente por la heterogenicidad y complejidad de enfermedades susceptibles de recibir dicha t&#233;cnica&#46; En nuestro estudio&#44; la mortalidad global fue del 19&#44;6&#37;&#44; principalmente de causa infecciosa&#44; seguida de la propia evoluci&#243;n de la enfermedad de base&#46; La mortalidad en los casos de vasculitis &#40;27&#37;&#41; en nuestra serie fue similar a la descrita en la bibliograf&#237;a m&#233;dica y confirma los beneficios de la PF en estas enfermedades<span class="elsevierStyleSup">7-8&#44;22&#44;23</span>&#46; En el caso de las vasculitis&#44; dos de los tres fallecimientos fueron por causa infecciosa&#59; es posible que el grado de afectaci&#243;n sist&#233;mica y la inmunosupresi&#243;n administrada a estos pacientes contribuyera a estos resultados de mortalidad&#46; De hecho&#44; se ha&#160;descrito en estos pacientes que una mayor edad&#44; el tiempo de retraso en el inicio de la PF&#44; una dosis inadecuada de PF y el comienzo con fracaso renal y necesidad de di&#225;lisis son factores de riesgo independientes asociados&#160;con un peor pron&#243;stico<span class="elsevierStyleSup">22-24</span>&#44; con lo que una aplicaci&#243;n adecuada y precoz de esta t&#233;cnica puede mejorar el pron&#243;stico a corto y medio plazo&#46; Adem&#225;s&#44;&#160;la presencia de IRA puede condicionar un mayor riesgo de infecciones graves y complicaciones hemorr&#225;gicas que puede ensombrecer el pron&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El uso de inmunoglobulinas tras las sesiones de PF no est&#225; generalizado&#59; futuros estudios aleatorizados en los que se comparen&#160;grupos que reciban o no inmunoglobulinas intravenosas tras el tratamiento con PF podr&#225;n aclarar si su uso es beneficioso en pacientes sometidos a tratamientos inmunosupresores agresivos&#44; como puedan ser pacientes con vasculitis sist&#233;micas&#46; La infusi&#243;n de inmunoglobulinas no s&#243;lo proporciona defensas sino que produce una serie de efectos sobre el sistema inmune que induce la evoluci&#243;n favorable de muchas enfermedades hacia su resoluci&#243;n por m&#250;ltiples mecanismos como son&#58; regulaci&#243;n de los autoanticuerpos y citoquinas por medio de los anticuerpos anticitoquinas o antiidiotipo presentes en la mezcla de inmunoglobulinas&#44; inhibici&#243;n de la uni&#243;n de las fracciones de complemento a sus c&#233;lulas diana&#44; inhibici&#243;n de la proliferaci&#243;n de c&#233;lulas T y B&#44; bloqueo de los receptores Fc de los macr&#243;fagos o&#160;bloqueo de los anticuerpos antimembrana de las c&#233;lulas de Schwann y la mielina&#44; entre otros<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los pacientes con SHU no se produjo ning&#250;n fallecimiento&#44; si bien nuestra serie s&#243;lo recoge cinco casos&#46; Antes del uso de las PF&#44; en esta patolog&#237;a concreta&#44; la tasa de mortalidad alcanzaba el 90&#37; y tras la introducci&#243;n de la PF en el tratamiento&#44; &#233;sta se redujo a un 20&#37;<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Los agentes pat&#243;genos responsables de la mayor&#237;a de las enfermedades tratadas con PF tienen una distribuci&#243;n principalmente intravascular&#46; La eficacia de una sesi&#243;n de PF para una sustancia vendr&#225; dada por su grado de distribuci&#243;n entre el espacio extravascular y el intravascular y tambi&#233;n por el tiempo en el que los niveles de dicha sustancia se recuperen despu&#233;s de una sesi&#243;n de PF<span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span>&#46; En cuanto a la intensidad de los recambios plasm&#225;ticos&#44; el an&#225;lisis de series publicadas para el tratamiento del SHU indica que el volumen de recambio debe situarse alrededor de 1&#44;5 veces el volumen plasm&#225;tico del paciente &#40;volumen de plasma infundido entre 50 y 60 ml&#47;kg de peso del paciente&#41; y que han de realizarse diariamente&#44; hasta haber alcanzado la remisi&#243;n&#46; En la mayor&#237;a de los pacientes&#44; la respuesta &#40;medida por aumento en la cifra de plaquetas y hemoglobina&#44; desaparici&#243;n de s&#237;ntomas neurol&#243;gicos y normalizaci&#243;n de los niveles de LDH y haptoglobina&#41;<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44;&#160;resulta evidente dentro de los primeros cinco d&#237;as de tratamiento&#44; por lo que la ausencia de dicha respuesta en una semana constituir&#237;a un indicador de fallo de tratamiento&#46; Sin embargo&#44; la mejor&#237;a en la alteraci&#243;n de la funci&#243;n renal no suele objetivarse hasta pasadas varias semanas de tratamiento<span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span>&#46;&#160;Las tasas de resoluci&#243;n oscilan entre un 50 y un 80&#37;&#59; estos resultados tan desiguales sugieren una importante variabilidad en la eficacia del tratamiento&#44; y ponen de manifiesto que una proporci&#243;n elevada de enfermos no responden a la PF&#46; Tal variabilidad en la respuesta puede deberse a desigualdades en la intensidad con la&#160;que se aplica el recambio plasm&#225;tico&#44; en la rapidez con que se inicia &#233;ste&#44; en el tipo de enfermedad &#40;SHU idiop&#225;tico por alteraci&#243;n gen&#233;tica o at&#237;pico&#41;&#44; o en las caracter&#237;sticas de los pacientes incluidos en cada serie&#46; En relaci&#243;n con estos &#250;ltimos aspectos&#44; estudios recientes han identificado como factores de mal pron&#243;stico el retraso en el inicio de la PF&#44; la presencia de estupor o coma y el mayor grado de insuficiencia renal<span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#160;&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La evoluci&#243;n de la funci&#243;n renal fue variable seg&#250;n la enfermedad de base de que se tratase&#59; precisaron hemodi&#225;lisis al inicio de la enfermedad un 47&#37; de los pacientes&#44; principalmente los del grupo de vasculitis&#44; SHU y trasplante renal&#46; En el metan&#225;lisis realizado por Walters Giles&#44; et al&#46;<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#44; la PF otorga un beneficio significativo a los pacientes con afectaci&#243;n renal por vasculitis&#44; con reducci&#243;n del n&#250;mero de pacientes que requieren di&#225;lisis a los 12 a&#241;os&#46; El estudio MEPEX<span class="elsevierStyleSup">26</span> pone en evidencia que en los enfermos con vasculitis y afecci&#243;n renal grave&#44; la PF mejora el pron&#243;stico de la funci&#243;n renal y la&#160;supervivencia y&#44; de hecho&#44; las gu&#237;as de las que disponemos aconsejan la PF como tratamiento de primera l&#237;nea para estos enfermos&#46; En nuestro estudio&#44; al final de la evoluci&#243;n&#44; m&#225;s de la mitad de los pacientes se liberaron de la hemodi&#225;lisis&#44; quedando en programa de hemodi&#225;lisis el 45&#37; de los pacientes con vasculitis&#44; el 60&#37; de los que presentaron SHU y el 13&#37; de los pacientes sometidos a trasplante&#46; Los factores que se asociaron con evoluci&#243;n hacia ERT en los enfermos con vasculitis fueron&#44; de forma significativa&#44; la creatinina en el inicio de la enfermedad y la edad del paciente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Actualmente para el trasplante renal en los pacientes hipersensibilizados existan pocas opciones&#160;si no son sometidos previamente a tratamientos desensibilizantes o a terapias de inducci&#243;n potentes&#46; En este sentido&#44; las inmunoglobulinas intravenosas a dosis altas han logrado reducir la tasa de anticuerpos circulantes pero&#44; a pesar de su eficacia&#44; en muchos pacientes se obtiene s&#243;lo una respuesta parcial y su efecto es variable entre individuos<span class="elsevierStyleSup">27</span>&#46; Otros investigadores han demostrado que la PF puede disminuir los anticuerpos circulantes<span class="elsevierStyleSup">28</span>&#44; pero&#44; tras el cese de las sesiones&#44; se produce un rebote importante en el t&#237;tulo y&#44; por tanto&#44; se considera actualmente m&#225;s una t&#233;cnica complementaria al uso de las inmunoglobulinas para disminuir la tasa de anticuerpos&#46; De igual forma&#44; el rituximab tambi&#233;n ha demostrado tener un efecto beneficioso combinado con inmunoglobulinas y PF en la reducci&#243;n de los anticuerpos anti-HLA y en el tratamiento del rechazo mediado por anticuerpos<span class="elsevierStyleSup">27&#44;29-31</span>&#46; En cualquier caso&#44; la estrategia de combinar estas medidas pudiera representar la mejor elecci&#243;n terap&#233;utica en estos enfermos&#44; tanto para tratamiento desensibilizador como cuando se detecta un rechazo agudo mediado por anticuerpos&#46; Queda conocer si estos buenos resultados se mantendr&#225;n a m&#225;s largo plazo sin efectos secundarios indeseables&#44; infecciosos o tumorales&#46; Estudios longitudinales bien dise&#241;ados aclarar&#225;n estos aspectos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante la ausencia de evidencias cient&#237;ficas contundentes&#44; nuestro estudio aporta una informaci&#243;n muy &#250;til y valiosa para la pr&#225;ctica cl&#237;nica habitual y&#44; sin duda&#44; nos hace reflexionar sobre estrategias futuras que optimicen el pron&#243;stico en nuestros enfermos&#46; No debemos olvidarnos de&#160;que estamos ante una t&#233;cnica costosa&#44; no exenta de efectos adversos&#44; que proporciona alentadoras expectativas de supervivencia &#40;especialmente en casos desesperados&#41;&#44; pero que el riesgo-beneficio&#44; o coste-eficacia sigue siendo&#44; mayormente&#44; una inc&#243;gnita&#46; De hecho&#44; la principal causa de mortalidad fue la infecciosa&#44; seguida de la evoluci&#243;n de la enfermedad de base&#46; Es decir&#44; la primera puede ser una probable complicaci&#243;n de la enfermedad o la influencia adversa de la t&#233;cnica y la segunda la falta de respuesta a &#233;sta&#46; Realmente&#44; desconocemos si una mortalidad del 19&#37; es excesiva&#44; pero&#44; en cualquier caso&#44; las causas de muerte son un mensaje inequ&#237;voco de advertencia&#46; Aclararlo va m&#225;s all&#225; de las posibilidades de nuestro an&#225;lisis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; teniendo en cuenta la gran variedad de enfermedades que pueden beneficiarse de la PF y el car&#225;cter espor&#225;dico de algunas de ellas&#44; la publicaci&#243;n de la experiencia con esta modalidad terap&#233;utica cobra gran importancia&#44; ya que si incrementamos las publicaciones de serie de casos por centros podemos ayudar a ampliar el nivel de evidencia en t&#233;rminos de supervivencia y funci&#243;n renal en m&#250;ltiples patolog&#237;as infrecuentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10640&#95;108&#95;15559&#95;es&#95;10640&#95;t1&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10640_108_15559_es_10640_t1.jpg" alt="Clasificaci&#243;n de los pacientes por grupos de enfermedad seg&#250;n sospecha diagn&#243;stica inicial&#46; Criterio de indicaci&#243;n de plasmaf&#233;resis y evoluci&#243;n de los pacientes "></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Clasificaci&#243;n de los pacientes por grupos de enfermedad seg&#250;n sospecha diagn&#243;stica inicial&#46; Criterio de indicaci&#243;n de plasmaf&#233;resis y evoluci&#243;n de los pacientes </p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10640&#95;108&#95;15561&#95;es&#95;10640&#95;t2&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10640_108_15561_es_10640_t2.jpg" alt="Caracter&#237;sticas basales y resumen de las pautas de plasmaf&#233;resis de los pacientes por grupos diagn&#243;sticos"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 2&#46; Caracter&#237;sticas basales y resumen de las pautas de plasmaf&#233;resis de los pacientes por grupos diagn&#243;sticos</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10640&#95;108&#95;15562&#95;es&#95;10640&#95;t3&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10640_108_15562_es_10640_t3.jpg" alt="Evoluci&#243;n de los pacientes por grupos diagn&#243;sticos"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 3&#46; Evoluci&#243;n de los pacientes por grupos diagn&#243;sticos</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10640&#95;108&#95;15563&#95;es&#95;10640&#95;t4&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10640_108_15563_es_10640_t4.jpg" alt="Comparaci&#243;n entre los pacientes que evolucionaron a ERT frente a los que no lo hicieron en el grupo de las vasculitis "></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 4&#46; Comparaci&#243;n entre los pacientes que evolucionaron a ERT frente a los que no lo hicieron en el grupo de las vasculitis </p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10640&#95;108&#95;15564&#95;es&#95;10640&#95;f1&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10640_108_15564_es_10640_f1.jpg" alt="Evoluci&#243;n de los anticuerpos anti-HLA de clases I y II medidos por Luminex en los pacientes sometidos a trasplante renal&#46; "></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Evoluci&#243;n de los anticuerpos anti-HLA de clases I y II medidos por Luminex en los pacientes sometidos a trasplante renal&#46; </p>"
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par&#225;metros bioqu&#237;micos&#44; enfermedad de base&#44; volumen y tipo de reposici&#243;n utilizado en la sesi&#243;n de PF &#40;alb&#250;mina humana al 5&#37; y&#47;o plasma fresco congelado&#41;&#44; complicaciones asociadas con la t&#233;cnica&#44; d&#237;as transcurridos desde la sospecha cl&#237;nica diagn&#243;stica hasta el inicio de la t&#233;cnica de af&#233;resis&#44; n&#250;mero de sesiones de PF recibidas&#44; mortalidad del paciente&#44; grado de afectaci&#243;n renal y evoluci&#243;n de la funci&#243;n renal&#46; <span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Estudiamos a 51 pacientes&#44; de 50 &#177; 18 a&#241;os&#44; el 60&#37; eran hombres&#44; 331 sesiones de PF&#46; Las enfermedades tratadas se agruparon como&#58; 11 vasculitis&#44; 15 inmunoactivaciones del trasplante renal&#44; cinco&#160;s&#237;ndromes hemol&#237;tico ur&#233;micos&#44; siete casos de p&#250;rpura tromb&#243;tica trombocitop&#233;nica o idiop&#225;tica&#44; dos inmunizaciones Rh fetal&#44; dos enfermedades hematol&#243;gicas&#160;y cuatro casos de&#160;enfermedades neurol&#243;gicas&#44; entre otras&#46; La mortalidad global fue del 19&#44;6 &#37; &#40;n &#61; 10&#41;&#59; en seis de los casos&#44; secundaria a shock s&#233;ptico y en el resto como resultado de la evoluci&#243;n de la enfermedad de base y uno por shock hemorr&#225;gico en el &#225;rea de la&#160;biopsia renal&#46; No hubo fallecimientos en el grupo de inmunoactivaci&#243;n del trasplante&#46; En el grupo de vasculitis se produjeron tres fallecimientos &#40;dos de ellos secundarios a un&#160;shock s&#233;ptico&#41;&#46; Nueve de los 10 pacientes que fallecieron lo hicieron dentro de los tres primeros meses tras el diagn&#243;stico&#46; De las 26 biopsias renales realizadas&#44; las indicaciones m&#225;s frecuentes fueron&#58; vasculitis &#40;23&#37;&#41;&#44; rechazos humorales &#40;42&#37;&#41;&#44; rechazo humoral m&#225;s toxicidad por anticalcineur&#237;nicos &#40;12&#37;&#41; y s&#237;ndrome hemol&#237;tico-ur&#233;mico &#40;8&#37;&#41;&#44; entre otros&#46; Veinticuatro pacientes precisaron hemodi&#225;lisis al inicio del cuadro cl&#237;nico&#44; nueve de los 11 pacientes con vasculitis&#44;&#160;cuatro de los cinco&#160;pacientes con s&#237;ndrome hemol&#237;tico-ur&#233;mico y cinco&#160;de los 15 pacientes con inmunoactivaci&#243;n del trasplante&#46; Al final de la evoluci&#243;n&#44; 14 de ellos permanecieron en programa de hemodi&#225;lisis&#46; Concretamente&#44; cinco de 11&#160;pacientes con vasculitis&#44; dos de 15&#160;pacientes sometidos a trasplante&#160;y tres de cinco pacientes con s&#237;ndrome hemol&#237;tico-ur&#233;mico&#46; De forma significativa&#44; los pacientes que evolucionaron hacia enfermedad renal terminal en el grupo de las vasculitis eran de&#160;mayor edad y ten&#237;an una mayor creatinina en el comienzo de la enfermedad&#46; En los pacientes sometidos a trasplante en quienes se monitorizaron anticuerpos anti-HLA de clases I o II medidos por luminex pre y post-PF se objetiv&#243; una media de descenso del t&#237;tulo de anticuerpos en todos excepto en un caso&#59;&#160;el descenso medio fue del 51 al 31&#37;&#46; En general&#44; la t&#233;cnica de PF transcurri&#243; pr&#225;cticamente libre de complicaciones&#46; Se constataron cinco reacciones al plasma fresco &#40;3&#37;&#41; de car&#225;cter leve-moderado &#40;hormigueo peribucal y reacciones urticariformes&#41; que requirieron premedicaci&#243;n con esteroides y no supusieron la interrupci&#243;n del tratamiento&#46; <span class="elsevierStyleBold">Conclusi&#243;n&#58;</span> Teniendo en cuenta la gran variedad de enfermedades que pueden beneficiarse de la PF y el car&#225;cter espor&#225;dico de algunas de ellas&#44; la publicaci&#243;n de la experiencia con esta modalidad terap&#233;utica cobra gran importancia&#44; ya que si incrementamos la descripci&#243;n de series de casos por centros&#44; podemos ayudar a ampliar el nivel de evidencia en t&#233;rminos de supervivencia y funci&#243;n renal en m&#250;ltiples patolog&#237;as infrecuentes&#46; Nuestro estudio aporta una informaci&#243;n &#250;til y valiosa para la pr&#225;ctica cl&#237;nica habitual y&#44; sin duda&#44; nos hace reflexionar sobre estrategias futuras que optimicen el pron&#243;stico en nuestros enfermos&#46;&#160;&#160;</p> <p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">&#160;</span></p>"
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Experiencia del Hospital Universitario de Canarias con pacientes tratados con plasmaféresis
Patients treated with plasmapheresis: a case review from University Hospital of the Canary Islands
J. Margarita Rufino Hernándeza, Margarita Rufino Hernándezb, Beatriz Escamilla Cabrerab, Diego Alvarez Sosab, Sagrario García Rebollob, Manuel Losada Cabrerab, Domingo Hernández Marreroc, Alejandra Alvarez Gonzalezb, Armando Torres Ramírezb, Benito Maceira Cruzb, Victor Lorenzo Sellaresb
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lo que impide alcanzar un nivel de evidencia s&#243;lido en t&#233;rminos de supervivencia y funci&#243;n renal&#46; Por ello&#44; la experiencia individual global&#44; aunque suele ser limitada&#44; cobra importancia en esta modalidad terap&#233;utica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por todo ello&#44; nos hemos propuesto analizar los resultados globales de la indicaci&#243;n de PF en el Hospital Universitario de Canarias&#44; enfocados a resultados de efectividad y seguridad&#160;en diversos grupos de enfermedades&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">MATERIAL Y MET&#211;DOS</span></p><p class="elsevierStylePara">Se trata de un an&#225;lisis retrospectivo de una serie de casos que analiza los resultados de la indicaci&#243;n de PF desde el uno de enero de 2006 hasta el 31 de diciembre de 2009 en nuestro centro&#46; Se revisaron las historias cl&#237;nicas y se recogieron datos demogr&#225;ficas &#40;sexo y&#160;edad&#41;&#44; par&#225;metros bioqu&#237;micos&#44; enfermedad de base&#44; volumen y tipo de reposici&#243;n utilizado en la sesi&#243;n de PF &#40;alb&#250;mina humana al 5&#37; y&#47;o plasma fresco congelado&#41;&#44; complicaciones asociadas con la t&#233;cnica&#44; d&#237;as transcurridos desde la sospecha cl&#237;nica diagn&#243;stica hasta el inicio de la t&#233;cnica de af&#233;resis&#44; n&#250;mero de sesiones de PF recibidas&#44; mortalidad del paciente&#44; grado de afectaci&#243;n renal y evoluci&#243;n de la funci&#243;n renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Indicaci&#243;n de plasmaf&#233;resis </span></p><p class="elsevierStylePara">La indicaci&#243;n de PF y su pauta de aplicaci&#243;n se apoy&#243;&#44; fundamentalmente&#44; en las Gu&#237;as elaboradas y actualizadas peri&#243;dicamente por la American Society for Apheresis &#40;ASFA&#41; y la American Association of Blood Banks &#40;AABB&#41;&#46; Brevemente&#44; seg&#250;n la AABB<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#44; las indicaciones se clasifican en cuatro categor&#237;as basadas en la eficacia cl&#237;nica encontrada en la literatura<span class="elsevierStyleSup">1-3</span> y que resumimos de la sighuiente forma&#58;</p><p class="elsevierStylePara">Categor&#237;a I&#46; La PF est&#225; indicada como tratamiento de primera l&#237;nea o coadyuvante de otros tratamientos iniciales en determinadas patolog&#237;as&#46; La eficacia se basa en ensayos cl&#237;nicos o en una amplia base de la evidencia publicada&#44; donde queda demostrada y aceptada su eficacia&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Categor&#237;a II&#46; Se acepta como apoyo a otros tratamientos m&#225;s establecidos en lugar de actuar como tratamiento de primera l&#237;nea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Categor&#237;a III&#46; El uso de la af&#233;resis terap&#233;utica no est&#225; claramente basado en la evidencia cient&#237;fica&#46; La experiencia es a&#250;n insuficiente para establecer su eficacia y la relaci&#243;n beneficios&#47;riesgos no est&#225; a&#250;n claramente demostrada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Categor&#237;a IV&#46; Los estudios disponibles y contrastados han demostrado carecer de eficacia terap&#233;utica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Protocolo de plasmaf&#233;resis y aspectos t&#233;cnicos</span></p><p class="elsevierStylePara">En cada sesi&#243;n de PF el volumen extra&#237;do era de 1 a 1&#44;5 veces el volumen plasm&#225;tico&#44; y el n&#250;mero total de sesiones depend&#237;a de la enfermedad de base y de la evoluci&#243;n cl&#237;nica de cada paciente&#46; Los pacientes que recib&#237;an plasma fresco como l&#237;quido de reposici&#243;n recib&#237;an gluconato c&#225;lcico como profilaxis de hipocalcemia secundaria al citrato&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el 22&#37; de los pacientes se utiliz&#243; como acceso vascular la f&#237;stula arteriovenosa &#40;pacientes con inmunoactivaci&#243;n pretrasplante y postrasplante renal&#41;&#46; En el resto de los pacientes se canalizaron cat&#233;teres venosos centrales de alto flujo &#40;1&#44;67 &#177; 0&#44;9 cat&#233;teres por paciente&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La elecci&#243;n del l&#237;quido de reposici&#243;n empleado en nuestros pacientes fue variable&#44; pero en los que presentaban&#160;sangrado&#44; d&#233;ficit generalizado de factores de coagulaci&#243;n&#44;&#160;p&#250;rpura trombocitop&#233;nica&#160;tromb&#243;tica&#160;&#40;PTT&#41; o s&#237;ndrome hemol&#237;tico-ur&#233;mico&#160;&#40;SHU&#41;&#44; el l&#237;quido de reposici&#243;n indicado fue plasma fresco congelado<span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para el an&#225;lisis de resultados&#44; agrupamos a los pacientes seg&#250;n el motivo de indicaci&#243;n de PF&#58;</p><p class="elsevierStylePara">Grupo 1&#46; Grupo de pacientes en los que se indic&#243; PF para el mantenimiento de la funci&#243;n renal&#58; vasculitis&#44; inmunoactivaci&#243;n del trasplante renal&#44; SHU&#44; insuficiencia renal r&#225;pidamente progresiva&#46; En este grupo se consideraba resoluci&#243;n total del cuadro si&#160;la creatinina disminu&#237;a por debajo de 2 mg&#47;dl tras el tratamiento y respuesta parcial si la funci&#243;n renal quedaba con creatinina mayor de 2 mg&#47;dl&#44; pero sin necesidades de di&#225;lisis&#44; y proteinuria mayor de 1&#44;5 g en 24 horas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Grupo 2&#46; Grupo de pacientes en los que se indic&#243; la PF por riesgo vital&#58; enfermedades hematol&#243;gicas&#44; lupus eritematoso sist&#233;mico &#40;LES&#41;&#44; shock s&#233;ptico o colangiocarcinoma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Grupo 3&#46; Grupo de pacientes en quienes se indic&#243; PF para mejorar otros par&#225;metros cl&#237;nicos&#58; enfermedades neurol&#243;gicas&#44; PTT o&#160;idiop&#225;tica &#40;PTI&#41;&#44; inmunizaci&#243;n Rh fetal o desensibilizaci&#243;n del trasplante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En estos dos &#250;ltimos grupos se consideraba resoluci&#243;n parcial o total en funci&#243;n de la mejor&#237;a total o parcial de la cl&#237;nica o bioqu&#237;mica del paciente&#58; as&#237;&#44; en las enfermedades neurol&#243;gicas el objetivo era la recuperaci&#243;n sin d&#233;ficits neurol&#243;gicos o mejor&#237;a sintom&#225;tica r&#225;pida que permitiera resolver situaciones graves para la autonom&#237;a funcional del paciente&#59; en el caso de la PTT&#44; de la PTI o de anemias hemol&#237;ticas&#44; la recuperaci&#243;n de los par&#225;metros hematol&#243;gicos&#44; adem&#225;s de los cl&#237;nicos&#59;&#160;en el s&#237;ndrome de hiperviscosidad&#44; la resoluci&#243;n de las manifestaciones neurol&#243;gicas&#44; etc&#46; En cada caso se comentar&#225; en particular la evoluci&#243;n individual de cada paciente&#46;&#160;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Estudio estad&#237;stico</span></p><p class="elsevierStylePara">Al tratarse de un trabajo descriptivo de pacientes&#44; s&#243;lo se aplicaron tests de estad&#237;stica b&#225;sica descriptiva&#44; es decir&#44; medias y frecuencias&#46; El programa inform&#225;tico utilizado para el an&#225;lisis estad&#237;stico fue el SPSS 13&#46;0 <span class="elsevierStyleItalic">software</span> &#40;SPSS Inc&#46;&#44; Chicago&#44; IL&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">RESULTADOS</span></p><p class="elsevierStylePara">Cincuenta y un pacientes recibieron un total de 331 sesiones de PF&#44; durante un per&#237;odo de cuatro a&#241;os&#46; El 60&#37; eran hombres y la edad media fue de 50 &#177; 18 a&#241;os&#46; Las enfermedades tratadas se han agrupado seg&#250;n la sospecha diagn&#243;stica inicial y se describen en la tabla 1&#46; Como&#160;puede apreciarse&#44; la mayor&#237;a de los diagn&#243;sticos iniciales se englobaban dentro de las vasculitis e inmunoactivaci&#243;n del trasplante&#44; seguidas de PTT&#47;PTI y SHU&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras obtener los diagn&#243;sticos definitivos&#44; observamos que&#44; de los 15 pacientes tratados por inmunoactivaci&#243;n del trasplante renal&#44; 14 presentaron rechazo agudo mediado por anticuerpos en la biopsia del injerto&#46; De los pacientes con vasculitis&#44; la mitad de ellas fueron granulomatosis de Wegener o poliange&#237;tis microsc&#243;pica &#40;PAM&#41;&#44; y el resto&#44; vasculitis seronegativas&#44; as&#237; como un caso de LES asociado&#160;con PAM&#44; un caso de s&#237;ndrome de Goodpasture&#44; un caso de s&#237;ndrome renopulmonar y un caso de crioglobulinemia asociada con virus de la hepatitis C&#46; De los cinco pacientes tratados por SHU&#44; uno fue debido a rechazo agudo humoral del injerto&#44; dos secundario a toxicidad por tacrolimus y los dos restantes fueron secundarios a mutaci&#243;n del factor H del complemento y a hipertensi&#243;n arterial &#40;HTA&#41; maligna&#44; respectivamente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Del grupo inicial de las plaquetopenias&#44; cuatro casos&#160;se debieron a&#160;PTT &#40;un caso asociado con s&#237;ndrome paraneopl&#225;sico por neoplasia g&#225;strica&#41; y tres&#44; a PTI&#46; Las enfermedades neurol&#243;gicas inclu&#237;an un caso de Guillain-Barr&#233;&#44; una crisis miasteniforme&#44; un caso de s&#237;ndrome de Miller-Fisher y una esclerosis lateral amiotr&#243;fica&#44; y las enfermedades hematol&#243;gicas incluyeron un caso de mieloma con coagulopat&#237;a asociada y un caso de enfermedad de Waldestr&#246;m&#46;&#160;</p><p class="elsevierStylePara">De las 26 biopsias renales realizadas&#44; las indicaciones m&#225;s frecuentes fueron&#58; vasculitis &#40;23&#37;&#41;&#44; rechazos humorales &#40;42&#37;&#41;&#44; rechazo humoral m&#225;s toxicidad por anticalcineur&#237;nicos &#40;12&#37;&#41; y SHU &#40;8&#37;&#41;&#44; entre otros&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se describe a continuaci&#243;n&#44; por grupos diagn&#243;sticos&#44; la evoluci&#243;n de los pacientes y de forma resumida en la tabla 2 y en la tabla 3&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Grupo 1</span></p><p class="elsevierStylePara">Vasculitis</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Hombre de 50 a&#241;os remitido desde La Palma por insuficiencia renal r&#225;pidamente progresiva &#40;IRRP&#41;&#44; con creatinina de 7&#44;5 mg&#47;dl con hallazgo de anticuerpos anticitoplasma de neutr&#243;filo &#40;ANCA&#41; positivos&#46; Presentaba cl&#237;nica de un mes de evoluci&#243;n consistente en artralgias&#44; mialgias&#44; orinas espumosas y &#171;de color t&#233;&#187;&#46; Fue trasladado a nuestro centro&#44; en el que&#160;nici&#243; hemodi&#225;lisis y se le realiz&#243; una biopsia renal con el hallazgo de gromerulonefritis &#40;GMN&#41; necrosante pauciinmune con semilunas frescas&#46; Recibi&#243; tratamiento con bolos de esteroides y posteriormente prednisona oral a dosis de 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a con descenso posterior y un bolo de ciclofosfamida&#160;&#40;0&#44;5 g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;&#44; para continuar con bolos mensuales en La Palma&#46; Recibi&#243;&#44; adem&#225;s&#44; seis sesiones de PF con un volumen total removido de 22 litros&#44; con reposici&#243;n de 5 litros con plasma fresco congelado y 17 litros con PPL&#46; Recibi&#243; una dosis de inmunoglobulinas al finalizar la &#250;ltima PF&#46; No present&#243; reacciones adversas&#46; Su evoluci&#243;n posterior fue favorable desde el punto de vista de la cl&#237;nica sist&#233;mica y con recuperaci&#243;n parcial de la funci&#243;n renal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; Hombre de 71 a&#241;os sin antecedentes cl&#237;nicos de inter&#233;s&#46; El 23 de junio de 2008 acudi&#243; a urgencias por astenia&#44; anorexia&#44; distermia y coluria con anal&#237;tica que mostraba creatinina de 12 mg&#47;dl&#44; proteinuria y sedimento con microhematuria&#46; En las pruebas complementarias destac&#243; el&#160;hallazgo de ANCA PR3 positivos en el l&#237;mite alto&#46; El d&#237;a 30 de junio de 2008 se le realiza una biopsia renal en la que se observa GMN extracapilar pauciinmune con semilunas frescas&#46; Recibi&#243; tratamiento con bolos de esteroides &#40;500 mg&#47;d&#237;a&#44; tres d&#237;as&#41; y posteriormente prednisona oral&#44; cuatro bolos de ciclofosfamida &#40;0&#44;5 g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41; y seis sesiones de PF &#40;tres diarias&#44; tres alternas&#41;&#44; con reposici&#243;n total con PPL e inmunoglobulinas post-PF &#40;0&#44;5 kg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41; en las cuatro &#250;ltimas PF&#46; La cl&#237;nica sist&#233;mica mejor&#243; parcialmente&#44; pero no la funci&#243;n renal&#44; y&#160;el paciente fue mantenido en hemodi&#225;lisis&#46; Como complicaci&#243;n present&#243; hemorragia y sangrado grave diferido un mes despu&#233;s del tratamiento por el punto de biopsia renal y falleci&#243;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; Hombre de 16 a&#241;os de edad diagnosticado de LES&#160;con vasculitis asociada &#40;anticuerpos antinucleares &#91;ANA&#93; 1&#47;160&#44; anti-ADN negativo&#44; ANCA positivo&#44; antimieloperoxidasa &#91;anti-MPO&#93; positivo&#41; con glomerulopat&#237;a l&#250;pica tipo IV diagnosticada por biopsia en diciembre de 2007&#46; Hab&#237;a sido tratado con esteroides y bolos mensuales de ciclofosfamida&#46; Ingres&#243; en La Palma en abril de 2008 por hemorragia pulmonar tratada en su hospital de referencia con bolos de esteroides y ciclofosfamida intravenosa hasta ocho dosis &#40;la &#250;ltima en septiembre de 2008&#41;&#46;&#160;Ingres&#243; en nuestro centro en septiembre de 2008 por anemizaci&#243;n&#44; astenia y elevaci&#243;n de la velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41; tras administraci&#243;n del octavo bolo mensual de ciclofosfamida&#44; con aparici&#243;n en la radiograf&#237;a de t&#243;rax de un infiltrado alveolar difuso en las&#160;bases pulmonares&#46; En la tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; tor&#225;cica se evidenciaron &#225;reas de neumonitis difusa bilateral &#171;en vidrio esmerilado&#187;&#44; probablemente secundarias a una&#160;hemorragia pulmonar previa&#46; Se realiz&#243; broncofibroscopia&#44; que confirm&#243; la&#160;hemorragia pulmonar reciente &#40;hemosider&#243;fagos en el lavado broncoalveolar del 99&#37;&#41;&#46; Conjuntamente con los servicios de&#160;reumatolog&#237;a y de neumolog&#237;a&#44; se decidi&#243; iniciar programa con PF &#40;seis sesiones diarias&#41; con reposici&#243;n parcial con plasma fresco congelado por el antecedente de hemorragia pulmonar&#46; No present&#243; reacciones adversas y en cinco ocasiones se coagul&#243; el sistema de l&#237;neas&#46; Tras la &#250;ltima PF recibi&#243; una dosis de inmunoglobulinas de 0&#44;25 g&#47;kg y una dosis de rituximab&#46; La evoluci&#243;n cl&#237;nica fue favorable con control de la hemorragia pulmonar&#46; La funci&#243;n renal permaneci&#243; normal en todo momento&#46; Tras el inicio de PF disminuy&#243; el t&#237;tulo de ANA de 1&#47;160 hasta 1&#47;40&#44; as&#237; como el t&#237;tulo de anti-MPO de 40 a 28&#44;5 U&#47;l&#46; El complemento y la VSG se normalizaron&#46; Posteriormente&#44; el paciente recibi&#243; cuatro dosis de rituximab&#44; con inicio posterior de micofenolato y mantenimiento con esteroides con estabilidad de la funci&#243;n renal&#44; proteinuria de 1&#44;8-2 g&#47;24 horas&#44; microhematuria persistente y normotensi&#243;n&#46;&#160;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46; Mujer de 66 a&#241;os de edad que ingres&#243; en febrero de 2009 en la unidad de vigilancia intensiva &#40;UVI&#41; por s&#237;ndrome renopulmonar&#44; con hemorragia pulmonar e insuficiencia renal aguda &#40;IRA&#41;&#46; Se sospech&#243; la presencia de una enfermedad de Wegener con t&#237;tulo de ANCA PR3 positivo&#46; No se realiz&#243; biopsia renal por detectarse un n&#243;dulo en el polo inferior del ri&#241;&#243;n izquierdo&#46; Recibi&#243; tratamiento con bolos de esteroides &#40;3 g i&#46;v&#46;&#41; y&#44; posteriormente&#44; prednisona oral a dosis de 1 mg&#47;kg de peso con descenso posterior&#46; Ciclofosfamida&#58; cuatro bolos mensuales de 1 g y tratamiento de mantenimiento inicialmente con &#225;cido micofen&#243;lico y posteriormente con azatioprina&#46; Recibi&#243;&#44; adem&#225;s&#44; varias sesiones de PF &#40;siete sesiones a d&#237;as alternos&#41; desde el 8 hasta el 20 de febrero de 2009&#46; No present&#243; reacciones adversas&#46; La respuesta fue favorable&#44; con mejor&#237;a de la cl&#237;nica sist&#233;mica y disminuci&#243;n progresiva de los t&#237;tulos de ANCA&#46; La funci&#243;n renal que inicialmente comenz&#243; con creatinina de 10&#44;4 mg&#47;dl y oliguria&#44; as&#237; como con&#160;necesidades de hemodi&#225;lisis&#44; fue recuper&#225;ndose lentamente&#44; con salida de programa tres meses despu&#233;s&#46; Desde junio de 2009 su creatinina es de 1&#44;7 mg&#47;dl&#44; con microalbuminuria&#44; los t&#237;tulos de ANCA son negativos desde mayo de 2009 y recibe tratamiento de mantenimiento con prednisona y azatioprina&#46;</p><p class="elsevierStylePara">5&#46; Hombre&#160;de 81 a&#241;os que ingres&#243; el&#160;18 de abril de 2009 por insuficiencia renal cr&#243;nica reagudizada y neumon&#237;a&#46; Su enfermedad de base era nefroangiosclerosis&#46; Inicialmente se sospech&#243; que el deterioro de la funci&#243;n renal estaba en relaci&#243;n con un cuadro de sepsis respiratoria&#44; pero el estudio inmunol&#243;gico evidenci&#243; t&#237;tulos positivos de ANCA MPO positivos&#44; por lo que se sospech&#243; una grmerulonefritis r&#225;pidamente progresiva &#40;GNRP&#41; de grado&#160;III&#46; El deterioro del estado respiratorio&#44; junto con la anemizaci&#243;n&#44; hicieron sospechar la existencia de una hemorragia pulmonar&#44; aunque la broncoscopia no fue concluyente&#46; El paciente ingres&#243; en la&#160;UVI desde el 23 hasta el&#160;28 de abril de 2009 y recibi&#243; bolos de esteroides &#40;500 mg&#47;d&#237;a&#44; tres d&#237;as&#41; y posteriormente prednisona oral&#46; Tambi&#233;n recibi&#243; dos bolos de ciclofosfamida &#40;0&#44;5 g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41; y siete sesiones diarias de PF con reposici&#243;n total con PPL&#46; Recibi&#243; una dosis de inmunoglobulinas al finalizar la &#250;ltima PF&#46; El paciente no present&#243; reacciones adversas y aunque la evoluci&#243;n cl&#237;nica fue favorable con disminuci&#243;n de los t&#237;tulos de ANCA desde 320 hasta 130 y 30 tras las PF&#44; la evoluci&#243;n de la funci&#243;n renal no lo fue&#44; quedando el paciente en programa de hemodi&#225;lisis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">6&#46; Mujer de 62 a&#241;os de edad en programa de hemodi&#225;lisis cr&#243;nica desde mayo de 2008&#44; con enfermedad de base no filiada &#40;nunca se le realiz&#243; biopsia renal&#41;&#46; Ingres&#243; el 4 de julio de 2009 en la UVI por un&#160;cuadro de hemorragia pulmonar interpretado en el seno de una vasculitis seronegativa&#46; Recibi&#243; un bolo de ciclofosfamida&#44; esteroides y ocho sesiones de PF con reposici&#243;n con PPL&#59; la &#250;ltima sesi&#243;n se llev&#243; a cabo el 20 de julio de 2009&#46; Recibi&#243; una dosis de inmunoglobulinas al finalizar la &#250;ltima PF&#46;&#160;La evoluci&#243;n cl&#237;nica no fue favorable y falleci&#243; dos meses despu&#233;s&#44; el 6 de septiembre de 2009&#44; por una&#160;asociaci&#243;n de m&#250;ltiples complicaciones durante el ingreso&#44; principalmente sepsis de origen respiratorio por neumon&#237;a asociada a la ventilaci&#243;n mec&#225;nica por <span class="elsevierStyleItalic">Morganella morgagni </span>y <span class="elsevierStyleItalic">Klebsiella pneumoniae</span>&#44; a lo que se a&#241;adi&#243; en agosto&#160;una hemorragia digestiva secundaria a erosiones de mucosa en &#237;leon&#44; yeyuno y segunda porci&#243;n duodenal&#44; lesiones ulcerosas en el yeyuno y&#160;neoformaci&#243;n en la papila duodenal&#46; Ante este &#250;ltimo hallazgo&#44; junto con hiperbilirrubinemia abrupta de&#160;hasta 15 mg&#47;dl de predominio directo&#44; un cuadro cl&#237;nico de trombopenia persistente grave y refractaria al tratamiento que aunque inicialmente coincidi&#243; con las sesiones de PF y que&#160;posteriormente se mantuvo en el tiempo&#44; se decide la limitaci&#243;n del esfuerzo terap&#233;utico y seguimiento por parte de la unidad de cuidados paliativos hasta su fallecimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">7&#46; Hombre de&#160;49 a&#241;os de edad&#44; con antecedentes personales de inter&#233;s de hepatopat&#237;a por virus de la hepatitis C&#44; vasculitis leucocitocl&#225;stica secundaria a crioglobulinemia mixta en el contexto de infecci&#243;n por virus de hepatitis C en seguimiento por nuestro servicio&#44; con proteinuria media menor de 1 gramo al d&#237;a y microhematuria&#44; con funci&#243;n renal normal&#46; Ingres&#243; en el servicio de reumatolog&#237;a en diciembre de 2007 por &#250;lceras en los miembros inferiores de una semana de evoluci&#243;n&#44; p&#233;rdida de peso y alteraciones neurol&#243;gicas compatibles con reagudizaci&#243;n de su enfermedad de base&#44; por lo que recibi&#243; prednisona &#40;1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#41;&#44; nueve sesiones de PF con reposici&#243;n con PPL y tratamiento compasivo con rituximab&#46; Recibi&#243; una dosis de inmunoglobulinas al finalizar la &#250;ltima PF&#46; No hubo complicaciones de la t&#233;cnica&#46; Se constat&#243; una clara mejor&#237;a de la cl&#237;nica&#44; especialmente de la cl&#237;nica neurol&#243;gica y de las lesiones de los miembros inferiores&#46; En cuanto a la funci&#243;n renal&#44; se realiz&#243; una biopsia renal con resultado de glomerulonefritis membranoproliferativa probablemente secundaria a VHC&#47;crioglobulinemia&#46; Su creatinina actual es de 0&#44;9 mg&#47;dl con una proteinuria en rango medio de 1 gramo en 24 horas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">8&#46; Hombre de 25 a&#241;os de edad con antecedentes de p&#243;lipos nasales intervenidos en la infancia&#46; Acudi&#243; el 18 de diciembre de 2008 por IRRP&#46; Previamente hab&#237;a presentado un cuadro de un mes de evoluci&#243;n consistente en artralgias&#44; mialgias&#44; odinofagia&#44; lesiones cut&#225;neas&#44; orinas espumosas de &#171;color t&#233;&#187;&#44; distermia y aftas orales&#46; En la anal&#237;tica se objetiv&#243; IRA con creatinina de 4 mg&#47;dl sin oliguria y proteinuria&#46; En el sedimento urinario se observaba microhematuria y en el estudio inmunol&#243;gico se detectaron ANCA PR3 positivos&#46; La biopsia renal mostr&#243; el hallazgo de GMN necrosante con presencia de semilunas frescas&#46; Fue diagnosticado de&#160;enfermedad de Wegener&#46; Recibi&#243; tratamiento con bolos de metilprednisolona y posteriormente prednisona oral&#46; Se le administr&#243; ciclofosfamida en bolos y posteriormente por v&#237;a oral durante un a&#241;o&#46; Adem&#225;s&#44; recibi&#243; nueve sesiones de PF desde el 19 de diciembre de 2008 hasta el 8 de enero de 2009&#46; Recibi&#243; una dosis de inmunoglobulinas al finalizar la &#250;ltima PF&#46; No present&#243; reacciones adversas&#46; La respuesta en cuanto a la cl&#237;nica sist&#233;mica curs&#243; con mejor&#237;a significativa&#46; Los t&#237;tulos de&#160;ANCA disminuyeron progresivamente hasta su negativizaci&#243;n al a&#241;o&#46; En cuanto a la funci&#243;n renal&#44; fue sometido a di&#225;lisis en dos&#160;ocasiones y al a&#241;o la creatinina era de 1&#44;1 mg&#47;dl&#44; sin proteinuria y sin microhematuria&#46; El tratamiento de mantenimiento se realiz&#243; con prednisona y azatioprina&#46;</p><p class="elsevierStylePara">9&#46; Mujer de 72 a&#241;os&#44;&#160;sin antecedentes cl&#237;nicos de inter&#233;s&#44; que ingresa en septiembre de 2006 por IRA&#44; con creatinina de 12 mg&#47;dl&#46; Refer&#237;a historia de m&#225;s de un mes de evoluci&#243;n de macrohematuria&#44; orinas espumosas&#44; disnea&#44; distermia y descenso de peso&#46;&#160;Se le realiz&#243; una biopsia renal con hallazgo de GMN extracapilar y se detectaron anticuerpos antiMBG positivos&#46; Recibi&#243; tratamiento con bolos de esteroides y posteriormente prednisona oral 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a con descenso posterior&#46; Adem&#225;s&#44; recibi&#243; cuatro bolos de ciclofosfamida y posteriormente por v&#237;a oral y 10 sesiones de PF con reposici&#243;n con alb&#250;mina humana al 5&#37;&#46; No present&#243; reacciones adversas&#46; Recibi&#243; una dosis de inmunoglobulinas al finalizar la &#250;ltima PF&#46; La cl&#237;nica sist&#233;mica mejor&#243; quedando asintom&#225;tica al alta&#44; los t&#237;tulos de anticuerpos disminuyeron de 128 al ingreso a 16&#44;3 U<span class="elsevierStyleBold"> </span>al alta&#46; En cuanto a la funci&#243;n renal la evoluci&#243;n fue desfavorable quedando en hemodi&#225;lisis desde el inicio sin recuperaci&#243;n de aqu&#233;lla&#46;&#160;</p><p class="elsevierStylePara">10&#46; Hombre de 75 a&#241;os sin antecedentes personales relevantes&#46; Ingresa en la&#160;UVI en julio de 2007 por un cuadro de hemorragia pulmonar e IRA olig&#250;rica que precis&#243; hemodiafiltraci&#243;n venovenosa continua&#46; Los estudios inmunol&#243;gicos fueron negativos&#46; No se realiz&#243; biopsia renal inicialmente por las condiciones cl&#237;nicas del paciente&#44; pero recibi&#243; emp&#237;ricamente dos sesiones de PF en las primeras 48 horas con reposici&#243;n con plasma fresco congelado por el antecedente de hemorragia pulmonar&#46; Se evidenci&#243; mejor&#237;a cl&#237;nica inicial de la hemorragia pulmonar y recuper&#243; diuresis con descenso de la creatinina&#44; por lo que se suspendi&#243;&#160;la terapia renal sustitutiva&#44; pero en la evoluci&#243;n posterior present&#243; un cuadro s&#233;ptico secundario a una probable neumon&#237;a nosocomial&#44; sin que llegara a aislarse microorganismo responsable&#44; distr&#233;s respiratorio primario y fracaso multiorg&#225;nico &#40;incluido nuevo deterioro del filtrado glomerular&#41; que evolucion&#243; desfavorablemente con su fallecimiento&#160;a los 10 d&#237;as&#46;</p><p class="elsevierStylePara">11&#46; Hombre de 79 a&#241;os&#44; monorreno&#44; que ingresa con IRA en abril de 2009&#44; con hallazgo de ANCA PR3 positivos&#46; Ante la sospecha inicial de GMNRP-III fue tratado&#160; con tres&#160;sesiones de PF&#44; pero en las pruebas de imagen se constat&#243; trombosis de arteria renal&#44; por lo que qued&#243; en programa de hemodi&#225;lisis cr&#243;nica&#46; El hallazgo de ANCA PR3 positivos no se confirm&#243; por t&#233;cnica de ELISA&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En siete&#160;de los 11 casos de vasculitis &#40;64&#37;&#41;&#44; se monitorizaron anticuerpos pre-PF y post-PF&#44; y se constat&#243; la desaparici&#243;n o el descenso de los anticuerpos en el 86&#37; de los casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Inmunoactivaci&#243;n del trasplante renal</p><p class="elsevierStylePara">12&#46; Mujer de 57 a&#241;os de edad con poliquistosis renal como enfermedad de base&#44; que recibe trasplante renal el 23 de mayo de 2008&#46; Se trataba de una paciente que hab&#237;a sido sometida a un trasplante&#160;en el a&#241;o 1991 y estaba hipersensibilizada&#44; con tasa de anticuerpos anti-HLA de clase I del 95&#37;&#46; Recibi&#243; inducci&#243;n con anticuerpos policlonales y evolucion&#243; con funci&#243;n renal inmediata&#44; pero a los 8 d&#237;as present&#243; un&#160;rechazo agudo mediado por anticuerpos&#44; por lo que recibi&#243; siete sesiones de PF &#40;tres diarias y cuatro alternas&#41;&#44; con reposici&#243;n con PPL y administraci&#243;n de inmunoglobulinas intravenosas &#40;250 mg&#47;kg despu&#233;s de cada sesi&#243;n y dosis final de de 1 g&#47;kg&#41;&#46; Dado que permaneci&#243; dependiente de hemodi&#225;lisis y en oligoanuria&#44; se realiz&#243; una&#160;segunda biopsia en la que se objetiv&#243; un rechazo agudo celular IIA con tinci&#243;n C4d&#43;&#46; Ante este hallazgo se administraron de nuevo bolos de metilprenisolona y se administraron dos dosis de rituximab de 700 mg&#46; Recib&#237;a tambi&#233;n como terapia inmunosupresora tacrolimus y micofenolato&#46; Al alta qued&#243; con creatinina de 1&#44;6 mg&#47;dl&#46; Los anticuerpos linfocitot&#243;xicos no se modificaron respecto a los previos al trasplante&#46; Como posible complicaci&#243;n se objetiv&#243; sangrado digestivo de origen no claro una semana despu&#233;s de las PF&#46;</p><p class="elsevierStylePara">13&#46; Hombre de 43 a&#241;os de edad con enfermedad de base vasculitis sist&#233;mica que recibi&#243; su tercer trasplante renal el 21 de julio de 2009&#46; Los dos trasplantes previos los perdi&#243; por rechazo y ten&#237;a una tasa de anticuerpos por CDC del 54-94&#37;&#46; Recibi&#243; inducci&#243;n con anticuerpos policlonales&#46; A las dos semanas del trasplante renal sufri&#243; un deterioro de la funci&#243;n renal&#44; por lo que se realiz&#243; biopsia renal que mostr&#243; datos de rechazo agudo humoral con tinci&#243;n C4D&#43; y presencia de anticuerpos anti-HLA donante espec&#237;fico positivos&#46; Recibi&#243; tres bolos de metilprednisolona y ocho sesiones de PF &#40;tres diarias y cinco alternas&#41;&#44; con reposici&#243;n con PPL&#46; Recibi&#243;&#44; adem&#225;s&#44; inmunoglobulinas intravenosas con pauta similar a la rese&#241;ada en el caso anterior y dos dosis de rituximab&#46; No present&#243; complicaciones relacionadas con la PF&#46; La respuesta fue favorable&#44; con disminuci&#243;n de la creatinina desde 4&#44;2 hasta 1&#44;4 mg&#47;dl&#46; Recib&#237;a tambi&#233;n como terapia inmunosupresora tacrolimus y micofenolato&#46;</p><p class="elsevierStylePara">14&#46; Mujer de 38 a&#241;os que recibe su primer trasplante renal el 28 de febrero de 2006&#59; como enfermedad de base ten&#237;a glomerulonefritis cr&#243;nica&#44; era hipersensibilizada con una tasa de anticuerpos por CDC del 73-90&#37; &#40;antecedentes de varios abortos y transfusiones previos&#41;&#46; Recibi&#243; inducci&#243;n con anticuerpos policlonales&#46; Evolucion&#243; con funci&#243;n renal retrasada y se realiz&#243; biopsia renal que mostr&#243; rechazo agudo IIb-III con tinci&#243;n C4D negativo&#46; Dado que era hipersensibilizada se administraron emp&#237;ricamente antes de conocer el resultado de la biopsia&#44; tres bolos de metilprednisolona y se realiz&#243; una sesi&#243;n de PF&#44; adem&#225;s de ajustar niveles de tacrolimus y micofenolato&#46; Recibi&#243; una dosis de inmunoglobulinas al finalizar la PF&#46; La evoluci&#243;n posterior fue favorable y al alta la creatinina era de 1&#44;9 mg&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara">15&#46; Hombre de 41 a&#241;os que recibe trasplante renal el 6 de octubre de 2008&#46; Como enfermedad de base ten&#237;a hialinosis segmentaria y focal&#46; Hab&#237;a recibido un trasplante renal previamente en mayo de 2005 que perdi&#243; por trombosis&#44;&#160;se le realiz&#243; trasplantectom&#237;a&#160;y no qued&#243; sensibilizado&#46; Recibi&#243; inducci&#243;n con anticuerpos policlonales y evolucion&#243; con funci&#243;n renal inmediata con descenso de creatinina hasta 1&#44;8 mg&#47;dl&#46; El s&#233;ptimo d&#237;a postrasplante aument&#243; la creatinina hasta 2&#44;3 mg&#47;dl con disminuci&#243;n de diuresis&#46; Se realiz&#243; biopsia renal y se objetiv&#243; rechazo agudo mediado por anticuerpos con C4d positivos&#59; adem&#225;s&#44; aparecieron anticuerpos donante espec&#237;fico positivos&#46; Se realizaron cuatro sesiones de PF con reposici&#243;n total con PPL y se administraron tambi&#233;n inmunoglobulinas intravenosas tras las PF y dos dosis de rituximab&#46; Como complicaci&#243;n present&#243; un hematoma subcapsular y abdominal&#46; A la semana del tratamiento descendi&#243; la creatinina hasta 1&#44;9 mg&#47;dl y al alta era de 1&#44;7 mg&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara">16&#46; Mujer de 74 a&#241;os con enfermedad de base no filiada que fue sometida a trasplante&#160;el 30 de agosto de 2006&#46; Hab&#237;a recibido trasplante renal previamente en el 2003 que perdi&#243; por trombosis inmediata&#46; Qued&#243; hipersensibilizada con anticuerpos anti-HLA del 56-38&#37;&#46; Recibi&#243; inducci&#243;n con anticuerpos policlonales&#46; Al quinto d&#237;a postrasplante present&#243; deterioro agudo de la funci&#243;n renal con ascenso de la creatinina hasta 3&#44;2 mg&#47;dl&#46; Se realiz&#243; biopsia renal que mostr&#243; rechazo agudo mediado por anticuerpos con C4d positivos y&#44; adem&#225;s&#44; aparecieron anticuerpos donante espec&#237;fico positivos circulantes&#46; Se administraron tres bolos de metilprednisolona de 500 mg y se realizaron 10 sesiones de PF&#46; La reposici&#243;n fue principalmente con plasma fresco congelado y recibi&#243;&#44; adem&#225;s&#44; inmunoglobulinas intravenosas con pauta similar a la rese&#241;ada en los casos anteriores&#46; Present&#243; alguna reacci&#243;n post-PF inespec&#237;fica del tipo prurito resuelta con antihistam&#237;nicos&#46; La funci&#243;n renal se recuper&#243; y al alta la creatinina era de 0&#44;8 mg&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara">17&#46; Mujer de 33 a&#241;os de edad&#44;&#160;que recibi&#243; su segundo trasplante renal en mayo de 2000 &#40;su primer trasplante lo hab&#237;a perdido por rechazo hiperagudo&#41;&#46; Ingres&#243; en mayo de 2006 por deterioro de la funci&#243;n renal con ascenso de la creatinina desde 1&#44;6 hasta 2&#44;8 mg&#47;dl&#46; Se le realiz&#243; una biopsia del injerto que mostr&#243; rechazo agudo tard&#237;o mediado por anticuerpos con C4d positivos&#46; Recibi&#243; tres bolos de metilprednisolona y seis sesiones de PF &#40;tres seguidas y tres alternas&#41;&#44; con reposici&#243;n del volumen total con PPL&#46; Recibi&#243;&#44; adem&#225;s&#44; inmunoglobulinas intravenosas con una pauta similar a la rese&#241;ada en los casos anteriores&#46; No present&#243; complicaciones relacionadas con las PF y la funci&#243;n renal mejor&#243; parcialmente con creatinina al alta de 2&#44;2 mg&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara">18&#46; Hombre&#160;de 56 a&#241;os cuya enfermedad de base era GMN mesangial IgA&#46; Recibi&#243; su primer trasplante renal el uno de junio de 2007&#46; Su creatinina al alta era de 2&#44;5 mg&#47;dl y recibi&#243; everolimus por antecedente de toxicidad por anticalcineur&#237;nicos&#46; Ingres&#243; en agosto de 2007 por deterioro del filtrado glomerular con ascenso de creatinina hasta 3&#44;9 mg&#47;dl&#46;&#160;Se le realiz&#243; una biopsia renal en la que se objetivaron cambios <span class="elsevierStyleItalic">borderline</span> con tinci&#243;n C4d positiva&#46; No se objetivaron anticuerpos donante-espec&#237;ficos&#46; Se convirti&#243; su tratamiento inmunosupresor a tacrolimus&#44; se administraron tres bolos de metilprednisolona y se le realizaron cinco sesiones de PF&#46; La reposici&#243;n del volumen total fue con PPL&#46; Recibi&#243; tambi&#233;n inmunoglobulinas intravenosas tras las PF&#46; No present&#243; complicaciones tras &#233;stas&#46; Se constat&#243; una mejor&#237;a parcial&#44; con descenso de la creatinina hasta 2&#44;9 mg&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara">19&#46; Hombre de 28 a&#241;os de edad con enfermedad de base HSF familiar&#46; Fue sometido a trasplante&#160;en marzo de 2007&#46; No hab&#237;a recibido trasplantes previos y no estaba sensibilizado&#46; En el seguimiento se constata un mal cumplimiento&#160;terap&#233;utico&#46; Ingresa en noviembre de 2009 por deterioro de la funci&#243;n renal &#40;creatinina de 7&#44;7 frente a&#160;1&#44;5 mg&#47;dl&#41;&#46; Se realiz&#243; biopsia renal en la que se observ&#243; rechazo agudo celular IA con tinci&#243;n C4d positiva y presencia de anticuerpos donante espec&#237;ficos&#160;anticlase II&#46; Recibi&#243; bolos de metilprednisolona &#40;500 mg en tres dosis&#41; y seis sesiones de PF&#46; La reposici&#243;n del volumen total fue con PPL&#46; Recibi&#243;&#44; adem&#225;s&#44; inmunoglobulinas&#46; Present&#243; alguna reacci&#243;n post-PF inespec&#237;fica del tipo prurito resuelta con antihistam&#237;nicos&#46; La respuesta renal fue parcial&#44; con descenso de la creatinina hasta 4&#44;2 mg&#47;dl&#46; Posteriormente&#44; se detect&#243; un nuevo ascenso de creatinina&#44; por lo que se decidi&#243; administrar timoglobulina &#40;cuatro dosis por citopenias&#41;&#44; sin respuesta&#46; Se realiz&#243; entonces una segunda biopsia&#44; constat&#225;ndose persistencia del rechazo agudo mixto con componente celular y humoral&#46; Se intent&#243; tratamiento de rescate con inmunoglobulinas&#44; pero la primera dosis fue mal tolerada por lo que no se continu&#243; con el tratamiento&#46; Se asumi&#243; como un injerto irrecuperable y el paciente reinici&#243; programa de hemodi&#225;lisis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">20&#46; Hombre de 75 a&#241;os de edad&#44; sometido a trasplante&#160;en 1994&#46; Su enfermedad de base era un s&#237;ndrome de Alport&#46; En octubre de 2009 present&#243; un deterioro agudo del filtrado glomerular con asenso de creatinina desde 1&#44;3 hasta 1&#44;8 mg&#47;dl&#46; Se realiz&#243; biopsia renal y se constat&#243; un&#160;rechazo agudo mediado por anticuerpos con C4d positivos y anticuerpos linfocitot&#243;xicos positivos&#46; Se realizaron s&#243;lo dos sesiones de PF dada la edad avanzada y la disfunci&#243;n cr&#243;nica del injerto&#46; La reposici&#243;n se hizo con PPL y recibi&#243; inmunoglobulinas intravenosas tras las PF&#46; No present&#243; complicaciones con &#233;stas&#46;&#160;En la evoluci&#243;n no se objetiv&#243; descenso de la creatinina&#44; pero s&#237; negativizaci&#243;n de los anticuerpos linfocitot&#243;xicos y en la biopsia posterior se observ&#243; una mejor&#237;a de la histolog&#237;a &#40;aunque permanec&#237;a C4d positiva residual&#41;&#46; El injerto se mantuvo funcionante un a&#241;o m&#225;s hasta el fallecimiento del paciente por una neoplasia de pr&#243;stata&#46;</p><p class="elsevierStylePara">21&#46; Hombre de 37 a&#241;os de edad que recibi&#243; su tercer trasplante renal el 4 de marzo de 2007&#46; El primer trasplante lo perdi&#243; en 1995 por rechazo agudo celular y se le realiz&#243; trasplantectom&#237;a&#46; Su segundo trasplante le dur&#243; desde 1996 hasta 2003&#44; perdido por nefropat&#237;a cr&#243;nica del injerto&#59; tambi&#233;n se le realiz&#243; trasplantectom&#237;a&#46; Era un paciente hipersensibilizado con una tasa de anticuerpos por CDC del 41-51&#37;&#46; Recibi&#243; inducci&#243;n con OKT3&#46; Al cuarto d&#237;a postrasplante present&#243; deterioro agudo de la funci&#243;n renal y se realiz&#243; biopsia renal en la que se constat&#243; rechazo agudo compatible con rechazo agudo humoral y positividad de C4d en capilares peritubulares&#44; por lo que recibi&#243; bolos de metilprednisolona y tratamiento con 10 sesiones de PF e inmunoglobulinas intravenosas&#46; La reposici&#243;n del volumen total fue principalmente con plasma fresco congelado &#40;por antecedente de hemorragia del lecho quir&#250;rgico que requiri&#243; transfusi&#243;n de tres concentrados de hemat&#237;es y desmopresina intravenosa&#41;&#46; No present&#243; complicaciones relacionadas con las PF&#46; A partir del d&#237;a 21 postrasplante comenz&#243; a aumentar progresivamente la diuresis y a mejorar la funci&#243;n renal hasta el momento del alta&#58; creatinina de 2&#44;1 mg&#47;dl&#46; El perfil de anticuerpos linfocitot&#243;xicos no mostr&#243; cambios respecto a la situaci&#243;n pretrasplante&#46; &#160;</p><p class="elsevierStylePara">22&#46; Mujer de 33 a&#241;os de edad que recibi&#243; su segundo trasplante renal en mayo de 2006&#46; Su primer trasplante &#40;funcionante desde 1995 hasta 2005&#41; lo perdi&#243; tras un&#160;shock hemorr&#225;gico por metrorragias&#46; Enfermedad de base&#58; nefropat&#237;a isqu&#233;mica&#46; Era una paciente hipersensibilizada con anticuerpos del 53&#37;&#46; En el postrasplante inmediato tuvo un rechazo agudo mediado por anticuerpos&#44; curiosamente corticosensible&#46; Ingres&#243; en diciembre de 2006 por disfunci&#243;n del injerto &#40;creatinina de 2&#44;8 frente a&#160;1&#44;4 mg&#47;dl&#41; en su centro de seguimiento&#46; Se administraron bolos de metilprednisolona con respuesta parcial y la remitieron a nuestro centro para realizaci&#243;n de biopsia renal y tratamiento&#46; La biopsia mostr&#243; un rechazo mixto celular y humoral con tinci&#243;n C4d positiva&#46; Recibi&#243; cuatro sesiones de PF con reposici&#243;n del 50&#37; del volumen total con plasma fresco congelado y el resto con PPL&#46; Recibi&#243; tambi&#233;n inmunoglobulinas intravenosas y no present&#243; complicaciones secundarias a las PF&#46; La funci&#243;n renal mejor&#243;&#44; con recuperaci&#243;n de la creatinina hasta 2 mg&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara">23&#46; Hombre de 35 a&#241;os de edad&#44; con enfermedad de base nefropat&#237;a intersticial por reflujo que recibi&#243; su segundo trasplante renal el 14 de octubre de 2006&#46; Era un paciente sensibilizado con una tasa de anticuerpos anti-HLA del 30-38&#37;&#46; El primer trasplante lo perdi&#243; por necrosis tubular aguda no recuperada&#46; Evolucion&#243; con funci&#243;n renal retrasada y se&#160;constat&#243; un cambio del perfil de los anticuerpos linfocitot&#243;xicos&#44; por lo que se le realiz&#243; una&#160;biopsia renal&#44; con el hallazgo de rechazo humoral con C4d positivos&#46; Se decidi&#243; tratarlo con ocho sesiones de PF&#44; con reposici&#243;n del volumen total principalmente con PPL&#44; e inmunoglobulinas intravenosas&#46; No present&#243; complicaciones secundarias a las PF y la respuesta fue favorable&#44; con aumento de la diuresis y disminuci&#243;n de la creatinina desde 6&#44;8 hasta 2&#44;5 mg&#47;dl&#46; En el seguimiento realizado&#160;en consulta disminuy&#243; la creatinina hasta 1&#44;5 mg&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara">24&#46; Hombre de 51 a&#241;os de edad que fue sometido a trasplante el&#160;3 de julio de 2008&#46; Su enfermedad de base era nefropat&#237;a intersticial por nefrosis secundaria a vejiga neur&#243;gena por lesi&#243;n medular&#46; Evolucion&#243; con funci&#243;n renal inmediata hasta el cuarto d&#237;a postrasplante&#44; en que aument&#243; la creatinina desde 2&#44;3 hasta 4&#44;3 mg&#47;dl&#44; junto con disminuci&#243;n de la diuresis&#46; Se iniciaron bolos de esteroides y dos d&#237;as despu&#233;s se realiz&#243; biopsia renal que mostr&#243; datos de rechazo agudo IIb con C4d positivos&#46; Se indic&#243; PF&#44; pero s&#243;lo recibi&#243; una sesi&#243;n por complicaci&#243;n hemorr&#225;gica con hematoma abdominal&#46; Se administraron inmunoglobulinas intravenosas con buena respuesta&#44; y&#160;la creatinina disminuy&#243; hasta 1&#44;4 mg&#47;dl&#46; &#160;&#160;&#160;&#160;&#160;&#160;&#160;&#160;&#160;</p><p class="elsevierStylePara">25&#46; Hombre de&#160;52 a&#241;os de edad&#44; sometido a trasplante&#160;el 4 de julio de 2006&#59; su enfermedad de base era GMN cr&#243;nica&#46; Ten&#237;a una tasa de anticuerpos anti-HLA del 41-53&#37;&#46; Evolucion&#243; las primeras 72 horas con funci&#243;n renal retrasada olig&#250;rica&#44; por lo que se realiz&#243; biopsia renal sin hallazgos histol&#243;gicos concluyentes&#46; Los anticuerpos linfocitot&#243;xicos eran positivos&#44; pero no donante-espec&#237;ficos&#59; no obstante&#44; dados los antecedentes inmunol&#243;gicos&#44; se sospech&#243; un rechazo humoral y se iniciaron sesiones de PF&#44; un total de seis&#46; La reposici&#243;n del volumen fue con PPL y recibi&#243; tambi&#233;n inmunoglobulinas intravenosas&#46; El paciente evolucion&#243; favorablemente&#44; con aumento de diuresis y descenso de creatinina hasta 1&#44;9 mg&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara">26&#46; Hombre de&#160;46 a&#241;os de edad&#44; con antecedentes de un primer trasplante renal en diciembre de 2006 perdido por trombosis vascular al cuarto d&#237;a postrasplante&#46; Se le realiz&#243; trasplantectom&#237;a&#46; Segundo trasplante renal en agosto de 2009&#46; Era un paciente hipersensibilizado con una tasa de anticuerpos por CDC del 48-91&#37;&#46; Recibi&#243; inducci&#243;n con anticuerpos policlonales y evolucion&#243; inicialmente con funci&#243;n renal inmediata hasta el quinto d&#237;a postrasplante&#44; en que present&#243; deterioro de la funci&#243;n renal con oligoanuria y datos de SHU&#44; por lo que se realiz&#243; conversi&#243;n a rapamicina&#46; Posteriormente se confirm&#243; por biopsia que estaba asociado con rechazo mediado por anticuerpos&#46; Recibi&#243; bolos de metilprednisolona&#44; siete sesiones de PF con reposici&#243;n principalmente con PPL y una peque&#241;a proporci&#243;n con plasma fresco congelado e inmunoglobulinas intravenosas&#44; as&#237; como&#160;una dosis de rituximab&#46; Present&#243; como complicaci&#243;n una&#160;hemorragia del lecho quir&#250;rgico con shock hemorr&#225;gico&#44; por lo que se suspendieron las sesiones de PF y se realiz&#243; una&#160;trasplantectom&#237;a urgente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">S&#237;ndrome ur&#233;mico-hemol&#237;tico</p><p class="elsevierStylePara">27&#46; Mujer de 64 a&#241;os de edad&#44; hipertensa y con enfermedad de base glomerulonefritis membranoproliferativa&#46; Recibi&#243; trasplante renal de cad&#225;ver el 22 de noviembre de 2005 de un donante expandido&#46; Compatibilidad 1 A y 1DR&#59; recibi&#243; inmunosupresi&#243;n con basiliximab&#44; tacrolimus&#44; prednisona y micofenolato&#46; Como incidencias postrasplante present&#243; shock hemorr&#225;gico que precis&#243; la transfusi&#243;n de tres concentrados de hemat&#237;es&#44; tres unidades de plasma y un <span class="elsevierStyleItalic">pool </span>de plaquetas&#46; Evolucion&#243; con funci&#243;n renal retrasada&#44; precisando tres sesiones de hemodi&#225;lisis&#44; con aumento progresivo de diuresis y creatinina al alta de 1&#44;2 mg&#47;dl&#46; Durante el seguimiento en consulta present&#243; proteinuria en rango nefr&#243;tico y microhematuria&#44; por lo que se realiz&#243; biopsia renal que mostr&#243; datos de glomerulopat&#237;a del trasplante&#46; El 25 de septiembre de 2006 se objetiv&#243; un aumento progresivo de la lacticodeshidrogenasa &#40;LDH&#41;&#44; junto con descenso de haptoglobina y anemizaci&#243;n&#46; Se redujo la dosis de tacrolimus y se aument&#243; la dosis de prednisona hasta 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#46; La biopsia renal mostr&#243; datos de microangiopat&#237;a tromb&#243;tica y rechazo humoral&#46; Por este motivo la paciente recibi&#243; inmunoglobulinas intravenosas y rituximab&#44; pero no se obtuvo una respuesta cl&#237;nica favorable&#46; Se decidi&#243; finalmente iniciar programa de PF &#40;nueve sesiones&#41; a los 20 d&#237;as del ingreso con reposici&#243;n con plasma fresco congelado y alb&#250;mina&#46; Las sesiones de PF hubo que suspenderlas al aparecer por bacteriemia por <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomonas aeruginosa&#59;</span> no obstante&#44; las plaquetas y la hemoglobina se normalizaron&#44; pero al mes&#44; en noviembre de 2006&#44; la paciente ingres&#243; nuevamente por deterioro de la funci&#243;n renal&#44; con biopsia con datos de nefropat&#237;a cr&#243;nica del injerto&#44; con inicio de programa de hemodi&#225;lisis y embolizaci&#243;n del injerto&#46;</p><p class="elsevierStylePara">28&#46; Mujer de 32 a&#241;os de edad sin antecedentes personales de inter&#233;s que ingres&#243; en febrero de 2008 por un cuadro de dos semanas de evoluci&#243;n consistente en astenia&#44; v&#243;mitos en n&#250;mero de 3-4 al d&#237;a&#44; junto con disnea parox&#237;stica nocturna y disnea a m&#237;nimos esfuerzos&#44; oligoanuria&#44; HTA grave y cefaleas frontoorbitales puls&#225;tiles&#46; Acudi&#243; a urgencias con taquipnea con saturaci&#243;n de ox&#237;geno del 86&#37; e infiltrado alveolointersticial bilateral en la radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; por lo que ingres&#243; en la UVI&#46; Se realiz&#243; fondo de ojo que mostr&#243; retinopat&#237;a hipertensiva de grado 3 &#40;HTA maligna&#41; y ecocardiograf&#237;a transtor&#225;cica&#44; en la que se&#160;evidenci&#243; una&#160;miocardiopat&#237;a hipertr&#243;fica&#46; En la anal&#237;tica realizada al ingreso se objetiv&#243; una anemia hemol&#237;tica microangiop&#225;tica con esquistocitos en sangre perif&#233;rica e insuficiencia renal&#44; por lo que se inici&#243; hemodi&#225;lisis y nueve sesiones de PF con reposici&#243;n con plasma fresco congelado y bolos de esteroides&#46; Recibi&#243; una dosis de inmunoglobulinas al finalizar la &#250;ltima PF&#46; La evoluci&#243;n fue buena con elevaci&#243;n y normalizaci&#243;n de las cifras de plaquetas&#44; mejor&#237;a de la anemia y normalizaci&#243;n de la LDH&#46; La biopsia renal mostr&#243; un 32&#37; de glom&#233;rulos isqu&#233;micos con esclerosis&#44; 20 arteriolas con hiperplasia conc&#233;ntrica de la luz y focos de necrosis fibrinoide con microtrombos&#46; La paciente no recuper&#243; la funci&#243;n renal y qued&#243; en programa de hemodi&#225;lisis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">29&#46; Mujer de 57 a&#241;os de edad con enfermedad de base poliquistosis renal&#44; en hemodi&#225;lisis durante 53 meses&#46; Fue sometida a trasplante&#160;el 21 de abril de 2006 de un donante de 54 a&#241;os&#44; con el que compart&#237;a 1B&#44; 1DR y con biopsia renal &#243;ptima&#46; Recibi&#243; inducci&#243;n con timoglobulina&#44; tacrolimus&#44; metilprednisolona y micofenolato iniciado al quinto d&#237;a del postoperatorio&#46; Evolucion&#243; incicialmente con funci&#243;n renal retrasada&#44; precisando hemodi&#225;lisis&#44; pero posteriormente hubo un aumento progresivo de la diuresis a partir del cuarto d&#237;a&#46; Al octavo d&#237;a postrasplante sufri&#243; deterioro de la funci&#243;n renal con recorte de diuresis y datos de anemia hemol&#237;tica microangiop&#225;tica &#40;haptoglobina disminuida&#44; anemizaci&#243;n&#160;y plaquetopenia&#44; con elevaci&#243;n de LDH hasta 2&#46;250 U&#47;l&#41;&#46; Se administraron bolos de metilprednisolona &#40;500 mg en tres doisis&#41;&#44; y se iniciaron seis sesiones de PF con reposici&#243;n con plasma fresco congelado&#46; Recibi&#243; inmunoglobulinas intravenosas&#46; En la biopsia del injerto se observ&#243; microangiopat&#237;a tromb&#243;tica con datos indicativos de nefrotoxicidad por anticalcineur&#237;nicos&#46; Se cambi&#243; la inmunosupresi&#243;n de tacrolimus a everolimus&#44; con mejor&#237;a de la funci&#243;n renal&#46; Las plaquetas y la hemoglobina se normalizaron tras las PF&#46; El d&#237;a&#160;22 postrasplante present&#243; un nuevo deterioro de la funci&#243;n renal&#44; coincidente con la retirada del tutor ureteral&#46; Una ecograf&#237;a objetiv&#243; aparici&#243;n de colecci&#243;n periinjerto y una cistograf&#237;a demostr&#243; fuga urinaria que se resolvi&#243; tras sondaje vesical y reposo&#46; Al alta la paciente se fue con una creatinina de 1&#44;2 mg&#47;dl&#44; con estabilizaci&#243;n posterior a 0&#44;9 mg&#47;dl&#44; sin microalbuminuria ni hematuria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">30&#46; Mujer de 21 a&#241;os de edad sin antecedentes personales de inter&#233;s salvo toma de anticonceptivos orales cinco meses antes del ingreso&#46; Acude a nuestro centro en octubre de 2010 por cuadro de cefaleas con ingesti&#243;n de antiinflamatorios&#44; astenia y anorexia&#44; con datos anal&#237;ticos de insuficiencia renal aguda&#44; anemia&#44; plaquetopenia&#44; proteinuria y microhematuria&#46; Se realiz&#243; biopsia renal con datos de microangiopat&#237;a tromb&#243;tica de SHU&#46; Se realizaron 12 sesiones de PF con reposici&#243;n con plasma fresco congelado &#40;con reacciones secundarias al plasma que precisaron antihistam&#237;nicos y esteroides&#41; y se iniciaron esteroides a 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a con pauta descendente posterior&#44; con mejor&#237;a progresiva de la hemoglobina&#44; plaquetas y normalizaci&#243;n de la haptoglobina&#46; Adem&#225;s&#44; precis&#243; hemodi&#225;lisis transitoria&#44; con recuperaci&#243;n posterior de la funci&#243;n renal con creatinina al alta de 1&#44;5 mg&#47;dl&#46; Se realiz&#243; estudio gen&#233;tico del SHU que mostr&#243; mutaci&#243;n heterocigota en el gen del factor H&#44; factor de susceptibilidad gen&#233;tica del SHU&#46; A los 3 meses tras el alta reingresa por deterioro de la funci&#243;n renal sin datos de hem&#243;lisis&#44; pero s&#237; con anemizaci&#243;n y trombopenia&#46; Se iniciaron PF diarias con reposici&#243;n con plasma fresco congelado&#44; pero sin recuperaci&#243;n completa de la funci&#243;n renal &#40;creatinina de 2&#44;4 mg&#47;dl&#41;&#46; Al mes del ingreso present&#243; una nueva sospecha de recidiva de SHU con anemizaci&#243;n y plaquetopenia con leve deterioro de la funci&#243;n renal y LDH persistentemente elevada&#46; Con el reinicio de las sesiones de PF se observ&#243; de nuevo una&#160;mejor&#237;a de la hemoglobina&#44; de las plaquetas y de la haptoglobina&#44; as&#237; como un&#160;descenso de la LDH&#44; pero la funci&#243;n renal no mejor&#243;&#44; y la creatinina qued&#243; en 3-3&#44;4 mg&#47;dl&#44; con proteinuria media y microhematuria persistente&#46; Ante los datos de actividad &#40;LDH oscilante&#44; con C3 bajo y haptoglobina baja&#41; permaneci&#243; en programa de PF semanales hasta que en febrero de 2011 inici&#243; programa de hemodi&#225;lisis cr&#243;nica&#46; Como reacciones adversas ha presentado en las sesiones de PF prurito&#44; exantema cut&#225;neo y habones coincidentes con la infusi&#243;n de plasma fresco congelado que ha requerido en ocasiones infusi&#243;n con actocortina y antihistam&#237;nicos&#44; as&#237; como&#160;reducci&#243;n de la reposici&#243;n con plasma y sustituci&#243;n &#233;sta&#160;con PPL&#46;</p><p class="elsevierStylePara">31&#46; Hombre de 36 a&#241;os&#44; con enfermedad de base hialinosis segmentaria y focal&#46; Presentaba&#160;historia de un injerto previo en 1998 hasta 2006 perdido por nefropat&#237;a cr&#243;nica con C4d positivo&#46; Se le realiz&#243; trasplantectom&#237;a en 2007&#46; No qued&#243; sensibilizado y su tasa de anticuerpos por CDC era del 0&#37;&#46; Recibi&#243; su segundo trasplante renal en octubre de 2008&#46; A las 36 horas postrasplante present&#243; deterioro de la funci&#243;n renal y recorte de diuresis con datos de anemia hemol&#237;tica&#44; que fue interpretado como microangiop&#225;tica probablemente secundaria a la administraci&#243;n de&#160;tacrolimus&#46; Se reconvirti&#243; a rapamicina y adem&#225;s se realizaron ocho sesiones de PF con reposici&#243;n&#44; principalmente con plasma fresco congelado&#46; Se administraron inmunoglobulinas intravenosas&#46; No hubo complicaciones en relaci&#243;n con la t&#233;cnica&#46; La evoluci&#243;n posterior fue favorable&#44; con aumento de diuresis y normalizaci&#243;n de LDH&#44; bilirrubina y plaquetas&#46; Tambi&#233;n se objetiv&#243; una mejor&#237;a de la funci&#243;n renal con descenso de la creatinina desde 9&#44;2 hasta 5&#44;6 mg&#47;dl y se&#160;estabiliz&#243;&#46; Por este motivo se realiz&#243; biopsia renal a los 5 d&#237;as de terminada la &#250;ltima sesi&#243;n de PF&#44; que mostr&#243; rechazo agudo IIA con tinci&#243;n C4d positivo d&#233;bil&#46; Se decidi&#243; entonces administrar bolos de esteroides &#40;metilprednisolona 500 mg en tres dosis&#41; y rituximab 375 mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#40;dos dosis&#41;&#44; con posterior aumento de diuresis y descenso de creatinina hasta&#160;1&#44;9 mg&#47;dl&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Insuficiencia renal r&#225;pidamente progresiva</p><p class="elsevierStylePara">32&#46; Mujer de 67 a&#241;os con antecedentes de HTA de larga evoluci&#243;n con artrosis y toma cr&#243;nica de antiinflamatorios no esteroidos &#40;AINE&#41;&#44; que ingresa con fracaso renal agudo que requiri&#243; inicio de programa de hemodi&#225;lisis&#46; Recibi&#243; tratamiento con bolos de esteroides ante la sospecha de glomerulonefritis r&#225;pidamente progresiva y se realiz&#243; biopsia renal compatible con glomerulonefritis extracapilar grave con anticuerpos antimembrana basal positivos&#44; por lo que se inici&#243; ciclofosfamida oral y PF &#40;siete sesiones consecutivas y cinco sesiones alternas&#41;&#44; con reposici&#243;n con plasma fresco congelado y PPL&#44; y una dosis de inmunoglobulinas&#46; Se produjo un descenso del t&#237;tulo de anticuerpos de 128 a 14&#44;6 U&#47;l&#46; La funci&#243;n renal no mejor&#243;&#44; y se mantuvo en programa de hemodi&#225;lisis cr&#243;nica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Grupo 2</span></p><p class="elsevierStylePara">Enfermedades hematol&#243;gicas</p><p class="elsevierStylePara">33&#46; Hombre de 57 a&#241;os de edad con antecedentes personales de s&#237;ndrome hipereosinof&#237;lico primario y macroglobulinemia de W&#228;ldestrom&#44; que ingres&#243; en febrero de 2009 en el servicio de medicina interna por sospecha de miocarditis aguda &#40;elevaci&#243;n de troponinas con cateterismo libre de lesiones coronarias&#41;&#44; junto con cl&#237;nica neurol&#243;gica &#40;agnosia visual&#44; clonus rotuliano y aqu&#237;leo bilateral y Babinsky bilateral&#41;&#44; con im&#225;genes en la resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41;&#160;cerebral compatibles con lesiones isqu&#233;micas agudas en la sustancia gris cortical de ambos l&#243;bulos frontales&#44; parietales y occipitales&#44; n&#250;cleo tal&#225;mico derecho y ambos hemisferios cerebelosos&#46;&#160;Dado el antecedente de s&#237;ndrome de W&#228;ldestrom con sospecha de s&#237;ndrome de hiperviscosidad&#44; se iniciaron sesiones de PF &#40;en total ocho sesiones&#41;&#44; con descenso del componente IgM de 1&#46;250 mg&#47;dl hasta 273 mg&#47;dl&#46; Se realiz&#243; aspirado de m&#233;dula &#243;sea en el que se observaba m&#233;dula hiperpl&#225;sica con megacariocitos de aspecto displ&#225;sico y linfoplasmocitosis con sobreexpresi&#243;n de lambda e IgM&#46; Cl&#237;nicamente evolucion&#243; de forma satisfactoria&#44; con recuperaci&#243;n progresiva de la visi&#243;n y normalizaci&#243;n progresiva de la cifra de eosin&#243;filos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">34&#46; Hombre de 65 a&#241;os de edad con antecedentes de HTA&#44; hipoacusia bilateral&#44; trombosis venosa profunda en miembro inferior derecho en tratamiento con anticoagulantes orales&#44; osteonecrosis de mand&#237;bula en septiembre de 2006 y herpes z&#243;ster lumbar en 2005&#46; Hab&#237;a sido diagnosticado de mieloma m&#250;ltiple de Bence-Jones en abril de 1999 con insuficiencia renal y osteopat&#237;a&#44; y tratado con quimioterapia y trasplante de m&#233;dula &#243;sea en marzo del a&#241;o 2000&#46; Se mantuvo en remisi&#243;n completa con cadenas ligeras y proteinuria de Bence-Jones negativa y funci&#243;n renal normal&#46; Ingres&#243; en diciembre de 2008 con cuadro de insuficiencia card&#237;aca izquierda&#44; con bloqueo auriculoventricular completo &#40;precis&#243; marcapasos definitivo&#41; e insuficiencia renal&#44; quedando en programa de hemodi&#225;lisis cr&#243;nica por progresi&#243;n de la enfermedad hematol&#243;gica con trombopenia de hasta 23&#46;000&#47;&#956;l&#46; Secundariamente a la paraprote&#237;na&#44; se objetiv&#243; un trastorno de la coagulaci&#243;n con alargamiento de los tiempos de protrombina&#44; tiempo parcial de tromboplastina activado &#40;TTPA&#41;&#44; trombina y reptilasa&#44; con aparici&#243;n de hematomas espont&#225;neos con m&#250;ltiples requerimientos transfusionales&#46; Para evitar el efecto de la paraprote&#237;na se inici&#243; PF con reposici&#243;n con PPL y plasma fresco congelado &#40;siete sesiones en total&#41;&#44; con normalizaci&#243;n de la coagulaci&#243;n&#46; Para controlar el componente monoclonal se administr&#243; un ciclo de ciclofosfamida y dexametasona&#44; pero a la semana present&#243; leucemia de c&#233;lulas plasm&#225;ticas que fue tratada con bortezomib&#44; adriamizina y dexametasona&#46; La evoluci&#243;n cl&#237;nica fue desfavorable&#44; con aparici&#243;n de colangitis aliti&#225;sica&#44; herpes z&#243;ster lumboabdominal derecho y candidiasis orofar&#237;ngea&#46; El paciente falleci&#243; en febrero de 2009&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Lupus eritematoso sist&#233;mico</p><p class="elsevierStylePara">35&#46; Mujer de 21 a&#241;os de edad&#44; con antecedentes personales de epilepsia en tratamiento con lamotrigina&#44; portadora de biopr&#243;tesis valvular a&#243;rtica por endocarditis sobre v&#225;lvula nativa desde el 2004&#44; obesidad&#44; infecciones urinarias de repetici&#243;n y trombopenia de origen inmunol&#243;gico desde la infancia estudiada por hematolog&#237;a y en tratamiento con esteroides&#46;&#160;Ingres&#243; en mayo de 2006 por un cuadro de insuficiencia respiratoria que precis&#243; ventilaci&#243;n mec&#225;nica durante 14 d&#237;as&#44; IRA&#44; anemia microc&#237;tica con trombopenia&#44; aumento de LDH y descenso de haptoglobina&#46; Se realiz&#243; biopsia renal que mostr&#243; datos de SHU&#46; En las pruebas complementarias realizadas se detectaron anticoagulante l&#250;pico&#44; anticardiolipina y antifosfol&#237;pido positivos&#46; La paciente ingres&#243; en la UCI&#44; donde se inici&#243; tratamiento con hemodiafiltraci&#243;n venovenosa continua&#44; esteroides a dosis altas y PF&#44;&#160;junto con dos tandas de inmunoglobulinas intravenosas&#46; La funci&#243;n renal no mejor&#243;&#44; quedando la paciente al alta en programa de hemodi&#225;lisis cr&#243;nica&#46; Fue diagnosticada de s&#237;ndrome antifosfol&#237;pido primario e inici&#243; tratamiento con dicumar&#237;nicos&#46; Durante el seguimiento posterior en hemodi&#225;lisis la paciente present&#243; m&#250;ltiples problemas de acceso vascular&#44; con tendencia a trombopenia mantenida que dificult&#243; la anticoagulaci&#243;n&#44; manteniendo como &#250;nico acceso vascular una v&#237;a central femoral izquierda&#44; con m&#250;ltiples episodios de infecciones&#46; En agosto de 2008 ingresa en la&#160;UCI de nuevo por una&#160;reagudizaci&#243;n de su enfermedad de base&#44; con aparici&#243;n de hemorragia pulmonar&#46; Recibi&#243; tres sesiones de PF&#44; bolos de metilprednisolona e inmunoglobulinas intravenosas &#40;0&#44;5 mg&#47;kg&#44; tres dosis&#41; y dos dosis de rituximab&#44; con lo que se logr&#243; el control de la enfermedad&#44; pero en diciembre de 2008 ingres&#243; de nuevo en la UCI por una&#160;endocarditis sobre v&#225;lvula prot&#233;sica a&#243;rtica con gran inestabilidad hemodin&#225;mica&#44; que precis&#243; aminas y antibioterapia de amplio espectro&#44; con evoluci&#243;n t&#243;rpida y fallecimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Shock s&#233;ptico</p><p class="elsevierStylePara">36&#46; Hombre&#160;de 40 a&#241;os con trastorno ansioso-depresivo y fumador importante&#46; Ingresa con deterioro del nivel de conciencia secundario a shock s&#233;ptico de origen respiratorio con infiltrado pulmonar basal bilateral en la radiograf&#237;a de t&#243;rax&#46; La punci&#243;n lumbar descart&#243; la existencia de meningitis&#46; Ingres&#243; en la UCI porque precis&#243; intubaci&#243;n orotraqueal y la administraci&#243;n de noradrenalina a altas dosis&#46; Presentaba&#44; adem&#225;s&#44; anuria y fallo multiorg&#225;nico&#46; Fue trasladado a la UVI&#44; donde se procedi&#243; a hemodiafiltraci&#243;n venosa continua&#44; y cobertura antibi&#243;tica de amplio espectro con meropenem&#44; ciprofloxacino&#44; linezolid y cobertura antif&#250;ngica con anfotericina&#46; En el contexto de la sepsis&#44; present&#243; coagulopat&#237;a de consumo&#44; por lo que recibi&#243; inmunoglobulinas y una sesi&#243;n de PF con reposici&#243;n con plasma fresco congelado&#46; De los seis hemocultivos extra&#237;dos&#44; &#250;nicamente en un&#160;hubo crecimiento de <span class="elsevierStyleItalic">S&#46;&#160;epidermidis</span>&#46; En un frotis far&#237;ngeo se objetiv&#243; el crecimiento de enterococo&#46;&#160;Los ant&#237;genos de <span class="elsevierStyleItalic">Legionella</span> y&#160;neumococo fueron negativos&#44; as&#237; como la serolog&#237;a de neumon&#237;a at&#237;pica&#46; La situaci&#243;n de fracaso multiorg&#225;nico se prolong&#243; hasta que se produjo la parada cardiorrespiratoria a los 15 d&#237;as del ingreso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Colangiocarcinoma</p><p class="elsevierStylePara">37&#46; Hombre de 75 a&#241;os en programa de hemodi&#225;lisis cr&#243;nica por nefropat&#237;a diab&#233;tica&#46; Presentaba un&#160;colangiocarcinoma en tratamiento paliativo con colocaci&#243;n de endopr&#243;tesis biliar con necesidad de m&#250;ltiples recambios&#46; Ingres&#243; en septiembre de 2009 por un cuadro de colangitis&#44; con refractariedad al tratamiento farmacol&#243;gico del prurito&#44; por lo que recibi&#243; seis sesiones de PF con reposici&#243;n con alb&#250;mina&#46; Como complicaci&#243;n del cuadro de colangitis&#44; a pesar de la ampliaci&#243;n de la cobertura antibi&#243;tica con meropenem&#44; teicoplanina y levofloxacino&#44; present&#243; deterioro hemodin&#225;mico y coagulopat&#237;a de consumo secundaria a la sepsis que requiri&#243; transfusi&#243;n de m&#250;ltiples hemoderivados&#46; En los hemocultivos se objetiv&#243; crecimiento de <span class="elsevierStyleItalic">Corynebacterium </span>species y estafilococo coagulasa negativo&#44; y en el urocultivo creci&#243;<span class="elsevierStyleItalic"> Enterococcus faecalis</span>&#44; todos sensibles a la cobertura antibi&#243;tica pautada&#46; Se a&#241;adi&#243; al tratamiento hidrocortisona&#44; pero el paciente continu&#243; con el deterioro hemodin&#225;mico y coagulopat&#237;a secundaria a la sepsis con empeoramiento cl&#237;nico y fallecimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Grupo 3</span></p><p class="elsevierStylePara">Enfermedades neurol&#243;gicas</p><p class="elsevierStylePara">38&#46; Hombre&#160;de 43 a&#241;os&#44; fumador&#44; diagnosticado de neuropat&#237;a motora multifocal en oOctubre de 2005&#46; Inicialmente fue&#160;tratado con inmunoglobulinas intravenosas sin respuesta cl&#237;nica&#44; por lo que se inici&#243; programa de PF &#40;en total 12 sesiones con reposici&#243;n con alb&#250;mina&#41; y ciclofosfamida intravenosa mensual &#40;1&#44;5 g&#41;&#46;&#160;Evolucion&#243; desfavorablemente&#44; con incapacidad para caminar y dependiente para las actividades de la vida diaria&#46; A los seis meses despu&#233;s del&#160;tratamiento&#44; el paciente ingres&#243; en el servicio de neumolog&#237;a por cuadro de disnea grave y dificultad importante para la expulsi&#243;n de secreciones&#46; Se inici&#243; ventilaci&#243;n mec&#225;nica no invasiva con mala tolerancia&#44; y falleci&#243;&#160;el 26 de noviembre de 2006&#46; El diagn&#243;stico era esclerosis lateral amiotr&#243;fica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">39&#46; Mujer de 27 a&#241;os de edad&#44; diagnosticada de miastenia grave en 1995&#44; con timectom&#237;a en 1998&#44; en tratamiento con azatioprima&#44; que ingres&#243; en octubre de 2007 por empeoramiento de la sintomatolog&#237;a de su enfermedad &#40;fatigabilidad generalizada progresiva&#44; diplop&#237;a&#44; ptosis palpebral&#44; disfon&#237;a y disfagia&#41;&#46; Se iniciaron nueve sesiones de PF con reposici&#243;n con alb&#250;mina junto con inmunoglobulinas intravenosas a dosis de 5 g&#47;kg&#47;d&#237;a durante 5 d&#237;as y conversi&#243;n a ciclosporina&#44; con lo que&#160;revirtieron los s&#237;ntomas&#46; Al mes del alta&#44; la paciente reingres&#243; nuevamente por neurotoxicidad por ciclosporina por lo que hubo que suspenderla y mantenerla en monoterapia con prednisona oral&#46; Se a&#241;adi&#243; un cuadro de hepatitis por citomegalovirus&#44; que se trat&#243; con ganciclovir intravenoso y posteriormente valganclovir oral&#46; La paciente durante su seguimiento ha precisado ingresos peri&#243;dicos para infusi&#243;n de inmunoglobulinas intravenosas de mantenimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">40&#46; Hombre de 54 a&#241;os de edad&#44; con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2 &#40;DM2&#41;&#44;&#160;dislipemia&#44; cardiopat&#237;a isqu&#233;mica coronaria y neoplasia vesical superficial recidivante intervenida&#46; Ingres&#243; en mayo de 2008 con un cuadro de debilidad de los miembros superiores e inferiores con predominio proximal&#44; sin cl&#237;nica sensitiva&#44; presentando a las 24 horas tetraparesia fl&#225;cida&#46; El estudio etiol&#243;gico descart&#243; causa neopl&#225;sico&#44; tumoral o paraneopl&#225;sica&#44; autoinmune o infecciosa y fue diagnosticado de s&#237;ndrome de&#160;Guillain-Barr&#233;&#46; Recibi&#243; seis sesiones de PF con reposici&#243;n con alb&#250;mina&#44; con mejor&#237;a cl&#237;nica evidente&#46; Recibi&#243;&#160;dosis de inmunoglobulinas tras las PF&#46;</p><p class="elsevierStylePara">41&#46; Hombre de 20 a&#241;os de edad&#44; al&#233;rgico a la penicilina&#44; que ingresa por en diciembre de 2008 por un&#160;cuadro de deterioro neurol&#243;gico con somnolencia&#44; ataxia de la marcha&#44; disminuci&#243;n de reflejos osteotendinosos en los&#160;miembros superiores&#44; diplop&#237;a bilateral&#44; debilidad de los m&#250;sculos faciales deglutorios&#44; masticatorios y fonadores&#44; con pruebas de imagen y punci&#243;n lumbar normales&#46; Se realiz&#243; estudio neurofisiol&#243;gico con ausencia de respuesta sensitivo-motora en los&#160;miembros&#44; con ausencia de movimientos voluntarios y de actividad denervativa aguda&#46; En la cara presentaba respuesta motora con movimiento voluntario indicativo de&#160;polirradiculopat&#237;a desmielinizante con afectaci&#243;n de pares craneales&#46; Se realizaron anticuerpos antigangli&#243;sidos que resultaron negativos&#46; Ante la sospecha de s&#237;ndrome de Miller-Fisher se inici&#243; PF&#44; cuatro sesiones en total con reposici&#243;n con alb&#250;mina&#44; con mejor&#237;a cl&#237;nica parcial&#46; Recibi&#243; dosis de inmunoglobulinas tras las PF&#46; Present&#243; pico febril con cultivos de orina&#44; l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo &#40;LCR&#41;&#44; hemocultivos y secreci&#243;n bronquial negativos&#46; El paciente solicit&#243; traslado a su pa&#237;s de origen para seguimiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara">P&#250;rpura trombocitop&#233;nica tromb&#243;tica</p><p class="elsevierStylePara">42&#46; Mujer de 29 a&#241;os&#44; que ingres&#243; en el servicio de hematolog&#237;a en agosto de 2006 por anemia y trombopenia grave&#44; y que fue diagnosticada de PTT&#46; Recibi&#243; tratamiento con metilprednisolona&#44; inmunoglobulinas intravenosas y siete sesiones de PF con reposici&#243;n con plasma fresco congelado&#46; La trombopenia mejor&#243; significativamente&#44; con un&#160;aumento de plaquetas desde 7&#46;000 a 165&#46;000&#47;&#956;l&#46; La hemoglobina se normaliz&#243; y los esquistocitos en sangre perif&#233;rica&#160;desaparecieron&#46;&#160;Continu&#243; con tratamiento con esteroides por v&#237;a oral hasta suspenderlos en noviembre de 2006&#46; Present&#243; una reca&#237;da en agosto de 2008&#44; por lo que recibi&#243; un nuevo ciclo de esteroides hasta octubre de 2008&#44; pero la plaquetopenia se mantuvo hasta que finalmente se realiz&#243; esplenectom&#237;a en enero de 2009&#44; con normalizaci&#243;n posterior de las cifras de plaquetas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">43&#46; Mujer de 41 a&#241;os de edad obesa&#44; fumadora y con antecedentes de lupus discoide&#46; Ingresa en abril de 2007 con cuadro de deterioro del estado general con anemizaci&#243;n hasta 6&#44;3 g&#47;dl de hemoglobina&#44; esquistocitos en sangre perif&#233;rica y plaquetopenia de 10&#46;000&#47;&#956;l&#46; Al ingreso se inici&#243; tratamiento con esteroides a dosis de 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; inmunoglobulinas intravenosas y recibi&#243; 12 sesiones de PF con reposici&#243;n con plasma fresco congelado&#46; Las cifras de hemoglobina y plaquetas se normalizaron tras las PF y los esteroides se fueron disminuyendo hasta su suspensi&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">44&#46; Hombre de 75 a&#241;os de edad&#44; ex-fumador&#44; con diabetes mellitus insulinodependiente de m&#225;s de 20 a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; que ingres&#243; en la&#160;UCI en junio de 2008 por un cuadro de deterioro del estado general&#44; anorexia y astenia&#46; Como antecedentes cl&#237;nicos de inter&#233;s presentaba una lesi&#243;n en el &#225;rea orbitaria del ojo izquierdo&#44; con biopsia compatible con carcinoma anexial escleriforme&#46; Se realiz&#243; TC de t&#243;rax y de abdomen en la que no se observaron lesiones tumorales&#46; En la anal&#237;tica realizada a su ingreso se constataron datos de anemia hemol&#237;tica con plaquetopenia de 92&#46;000&#47;&#956;l&#46; El frotis de sangre perif&#233;rica mostr&#243; esquistocitosis y policromatofilia&#46; Ante la sospecha de PTT se realizaron dos sesiones de PF con reposici&#243;n con plasma fresco congelado&#46; Se realiz&#243; endoscopia digestiva alta por presentar el paciente durante el ingreso melenas importantes y se encontr&#243; un adenocarcinoma ulceroso infiltrante en cuerpo y antro&#44; con AMO&#160;con nidos celulares no hematol&#243;gicos indicativos de met&#225;stasis&#46; Dada la extensi&#243;n de la enfermedad&#44; se suspendieron las sesiones de PF y el paciente falleci&#243; a los 5 d&#237;as del ingreso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">45&#46; Mujer de 34 a&#241;os de edad&#44; con s&#237;ndrome HELLP &#40;hem&#243;lisis&#44; enzimas hep&#225;ticas elevadas y recuento de plaquetas bajo&#41; en un&#160;embarazo previo&#44; migra&#241;as y litiasis renal&#46; En junio de 2003 ingres&#243; por anemia hemol&#237;tica microangiop&#225;tica y trombopenia durante la gestaci&#243;n&#44; sin respuesta a esteroides ni a inmunoglobulinas&#44; con s&#237;ndrome HELLP que oblig&#243; a suspender la gestaci&#243;n&#46; En mayo de 2006 present&#243; nuevo cuadro de trombopenia&#44; con buena respuesta a esteroides que se suspendieron en junio de 2006&#46; En marzo de 2009 inici&#243; un&#160;cuadro de di&#225;tesis hemorr&#225;gica con plaquetas de 94&#46;000&#47;&#956;l y anemia hemol&#237;tica&#46; Recibi&#243; esteroides a dosis de 1 mg&#47;kg&#47;d&#237;a&#44; inmunoglobulinas intravenosas y seis sesiones de PF con reposici&#243;n con plasma fresco congelado&#44; con normalizaci&#243;n de las cifra de plaquetas y hemoglobina&#46; Tuvo un episodio autolimitado de reacci&#243;n cut&#225;nea generalizada tras la infusi&#243;n de plasma que revirti&#243; con esteroides&#46; En mayo de 2009 present&#243; una nueva reca&#237;da y recibi&#243; varias sesiones de PF&#46; Present&#243; posteriormente nueva reca&#237;da en julio y octubre de 2009&#44; recibiendo un total de 19 sesiones de PF y cuatro dosis de rituximab&#46; En noviembre de 2009 se realiz&#243; esplenectom&#237;a y en diciembre de 2009 recibi&#243; nuevamente PF&#44; esteroides y vincristina&#46; En febrero de 2010&#44; present&#243; un nuevo brote de plaquetopenia que precis&#243; ingreso e inicio de PF semanales&#46; En marzo de 2010 inici&#243; tratamiento con ciclosporina A durante seis meses con plasmaf&#233;resis cada 10 d&#237;as &#40;&#250;ltima PF el 31 de marzo de 2010&#41;&#46; Se suspendi&#243; la ciclosporina en noviembre de 2010 con mejor&#237;a de las plaquetas &#40;&#62;200&#46;000&#47;&#956;l&#41;&#44; sin datos de hem&#243;lisis a los cuatro meses de suspensi&#243;n de la ciclosporina A&#46; &#160;</p><p class="elsevierStylePara">P&#250;rpura trombocitop&#233;nica idiop&#225;tica</p><p class="elsevierStylePara">46&#46; Hombre de 68 a&#241;os&#44; diagnosticado de PTI en abril de 2006 que ingres&#243; el 24 de mayo de 2006 en el servicio de hematolog&#237;a por plaquetopenia grave&#46; Recibi&#243; inicialmente inmunoglobulinas&#44; rituximab y PF &#40;primera sesi&#243;n el 9 de junio de 2006&#44; con un total de seis sesiones&#41;&#46; Dado que no se produjo un aumento significativo de plaquetas &#40;&#60;15&#46;000&#47;&#956;l&#41;&#44; se realiz&#243; esplenectom&#237;a el 15 de junio de 2006&#44; con normalizaci&#243;n posterior de plaquetas y suspensi&#243;n de esteroides&#46; En la actualidad el paciente presenta plaquetas normales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">47&#46; Hombre de 77 a&#241;os&#44; diab&#233;tico&#44; con cardiopat&#237;a isqu&#233;mica coronaria y estenosis a&#243;rtica grave que fue intervendio&#160;en junio de 2006 de doble pontaje aortocoronario y sustituci&#243;n valvular a&#243;rtica biol&#243;gica&#46; Ingres&#243; en el servicio de hematolog&#237;a en junio de 2008 para estudio y tratamiento de plaquetopenia y anemia hemol&#237;tica&#44; y fue diagnosticado de s&#237;ndrome de Evans&#46; Recibi&#243; dexametasona y gammaglobulina anti-D&#44; a pesar de lo cual la plaquetopenia de 6&#46;000&#47;&#956;l se mantuvo&#46; Por este motivo&#44; se iniciaron sesiones de PF&#44;&#160;con buena respuesta y las plaquetas se elevaron desde 13&#46;000 hasta 139&#46;000&#47;&#956;l&#46; Recibi&#243; tratamiento con prednisona a dosis de 30 mg inicialmente con descenso progresivo posterior hasta 2&#44;5 mg&#44; consigui&#233;ndose estabilidad de las plaquetas en torno a 80&#46;000&#47;&#956;l&#46;</p><p class="elsevierStylePara">48&#46; Hombre de 65 a&#241;os&#44; diagnosticado de PTI en junio de 2007&#44; que recibi&#243; un ciclo de esteroides e inmunoglobulina anti-D sin respuesta&#46; En agosto de 2007 se a&#241;adieron de forma ambulatoria inmunoglobulinas intravenosas y se aumentaron los esteroides&#46; La respuesta fue moderada&#44; con aumento de plaquetas hasta 119&#46;000&#47;&#956;l&#46; En el control realizado en septiembre de 2007 present&#243; equimosis diseminada junto con plaquetopenia&#44; por lo que se inici&#243; nuevo ciclo de inmunoglobulinas intravenosas&#44; esteroides y gammaglobulina anti-D&#44; sin respuesta&#46; Recibi&#243;&#44; adem&#225;s&#44; una dosis de rituximab y seis sesiones de PF con reposici&#243;n con plasma fresco congelado entre septiembre y octubre&#44; pero tampoco se obtuvo respuesta&#46; Se a&#241;adi&#243; entonces un ciclo de rituximab&#44; vincristina y ciclofosfamida y nueva dosis de inmunoglobulinas&#44; pero desafortunadamente tampoco hubo buena respuesta&#46; Dado el riesgo quir&#250;rgico&#44; se decidi&#243; embolizaci&#243;n parcial de la arteria espl&#233;nica&#44; y se consigui&#243; una elevaci&#243;n progresiva de las cifras de plaquetas &#40;hasta 49&#46;000&#47;&#956;l&#41;&#46;&#160; Se intent&#243; de forma diferida la realizaci&#243;n de una&#160;esplenectom&#237;a quir&#250;rgica&#44; pero se suspendi&#243; por sangrado profuso durante la intervenci&#243;n&#46; Finalmente recibi&#243; un ciclo de tratamiento con danazol y azatioprina&#44; pero las plaquetas continuaron&#160;en torno a 9&#46;000&#47;&#956;l&#46; Ingres&#243; en la UCI por s&#237;ndrome febril con insuficiencia respiratoria&#59;&#160;en la TC de t&#243;rax se observaron consolidaciones parenquimatosas broncoalveolares en el l&#243;bulo superior y en el medio&#46; Los resultados de los hemocultivos&#44; cultivo de punta de cat&#233;teres&#44; baciloscopia de esputo y galactomanano fueron negativos&#46; No se realiz&#243; fibroscopia por plaquetopenia&#46; Recibi&#243; tratamiento antibi&#243;tico con meropenem&#44; ceftazidima&#44; metronidazol&#44; amikacina&#44; petamidina&#44; caspofungina y voriconazol&#46; La evoluci&#243;n cl&#237;nica fue desfavorable&#44; con fallo multiorg&#225;nico y fallecimiento en&#160;noviembre de 2007&#46; &#160;</p><p class="elsevierStylePara">Desensibilizaci&#243;n Rh fetal</p><p class="elsevierStylePara">49&#46; Mujer de 31 a&#241;os de edad con hipotiroidismo subcl&#237;nico&#44; en la tercera gestaci&#243;n con dos partos anteriores normales&#46; A la semana 22 se le detectaron&#160; anticuerpos anti-kell positivos a t&#237;tulo 1&#47;256&#44; que aumentaron en la semana 24 hasta 1&#47;1024&#46; Recibi&#243; 19 sesiones de PF con recambio con alb&#250;mina con descenso progresivo del t&#237;tulo de anticuerpos&#46; A las 32&#44;5 semanas de gestaci&#243;n se decidi&#243; inducir maduraci&#243;n fetal y realizaci&#243;n de ces&#225;rea con &#233;xito&#46;</p><p class="elsevierStylePara">50&#46; Mujer de 37 a&#241;os&#44; con tercera gestaci&#243;n&#44; que ingres&#243; por isoinmunizaci&#243;n Rh fetal &#40;con titulaci&#243;n de anticuerpos 1&#47;256&#41;&#44; con ecograf&#237;a fetal con ascitis y derrame peric&#225;rdico&#46; Se realizaron dos sesiones de PF con reposici&#243;n con alb&#250;mina&#46; Posteriormente se realiz&#243; funiculocentesis con transfusi&#243;n de 30 ml de sangre y se administr&#243; tratamiento con atosiban para inhibir las contracciones uterinas&#46; A los seis d&#237;as del ingreso&#44; se constata la muerte del fetol&#44; por lo que se indujo el parto&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desensibilizaci&#243;n del paciente hipersensibilizado para trasplante renal</p><p class="elsevierStylePara">51&#46; Mujer de 50 a&#241;os de edad&#44; con enfermedad renal de base no filiada que llevaba cuatro a&#241;os en hemodi&#225;lisis&#46; La tasa de anticuerpos m&#225;xima y actual contra una gran variedad de ant&#237;genos anti-HLA-I era del 85-95&#37;&#44; tanto por CDC como por Luminex&#44; y hac&#237;an altamente improbable el trasplante renal&#46; Era una paciente politransfundida y no hab&#237;a tenido embarazos previos&#46; Hab&#237;a recibido un trasplante renal en el a&#241;o 2004 que perdi&#243; a los 4 meses por rechazo agudo vascular y trombosis vascular&#59; se le realiz&#243; trasplantectom&#237;a ese mismo a&#241;o&#46; La paciente hab&#237;a recibido antes de su segundo trasplante un tratamiento de desensibilizaci&#243;n consistente en dos sesiones de PF e inmunoglobulinas intravenosas &#40;2 g&#47;kg de peso&#41; mensuales desde diciembre de 2006 hasta marzo de 2007 &#40;ocho sesiones de PF en total&#41;&#46; Como inicialmente no se objetiv&#243; una disminuci&#243;n clara de la tasa de anticuerpos&#44; en julio de 2007 recibi&#243; dos dosis de rituximab&#44; tres sesiones de PF m&#225;s y&#44; de nuevo&#44; tres dosis mensuales de inmunoglobulinas intravenosas &#40;2 g&#47;kg de peso&#41; hasta diciembre de 2007&#46; Tras finalizar el tratamiento&#44; aunque no se observ&#243; un descenso significativo en la tasa de anticuerpos&#44; s&#237; desaparecieron algunas especificidades anti-HLA&#44; de manera que se realiz&#243; un informe minucioso con los ant&#237;genos de clase I permisibles para el trasplante renal&#46; La paciente recibi&#243; un injerto renal de cad&#225;ver procedente de un donante de 34 a&#241;os de edad en septiembre de 2008&#44; y recibi&#243; el protocolo de tratamiento inmunosupresor consistente en tacrolimus&#44; micofenolato mofetil&#44; metilprednisolona y ATG&#44; dos dosis de rituximab y PF en los d&#237;as 3&#44; 5 y 7 posteriores al trasplante&#44;&#160;con infusi&#243;n de inmunoglobulinas intravenosas a dosis de 0&#44;5 g&#47;kg de peso tras cada sesi&#243;n y posteriormente un refuerzo de 1 g&#47;kg en los d&#237;as 10&#44; 11 y 30 posteriores al trasplante&#46; Evolucion&#243; inicialmente con funci&#243;n renal inmediata y alcanz&#243; una creatinina al alta de 0&#44;7 mg&#47;dl&#46; No sufri&#243; episodios de rechazo agudo en el postrasplante inmediato ni efectos secundarios inmediatos con la medicaci&#243;n&#46; La PCR del virus BK&#160;al alta y en el seguimiento posterior ha sido negativa&#44; as&#237; como la PCR de citomegalovirus y la serolog&#237;a IgM de HVS-1&#44; HVS-2&#44; varicela z&#243;ster y virus de Epstein-Barr &#40;VEB&#41;&#46; La funci&#243;n renal medida por cifras de creatinina a los 3&#44; 6 y 9 meses ha sido excelente&#46; El recuento CD19&#43; de poblaciones linfocitarias B durante el seguimiento fue de 0&#44;3 &#177; 0&#44;02&#37;&#46; En julio de 2009 sufre deterioro de funci&#243;n renal con elevaci&#243;n de creatinina hasta 2&#44;3 mg&#47;dl&#44; en el contexto de introducci&#243;n reciente de antagonistas de los receptores de la angiotensina &#40;ARA II&#41; y niveles de tacrolimus algo elevados&#46; La biopsia no mostr&#243; datos de rechazo agudo&#44; la tinci&#243;n con C4d en capilares peritubulares fue negativa y se descart&#243; nefropat&#237;a por virus BK virus&#46; Se observaron datos de toxicidad tubular y vascular por anticalcineur&#237;nicos con dep&#243;sitos hialinos moderados-graves en dos o m&#225;s arteriolas&#46; La funci&#243;n renal mejor&#243; parcialmente hasta alcanzarse una creatinina de 1&#44;6 mg&#47;dl tras optimizar los&#160;niveles de anticalcineur&#237;nicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Evoluci&#243;n</span></p><p class="elsevierStylePara">La mortalidad global fue del 19&#44;6 &#37; &#40;n &#61; 10&#41;&#44; en seis de los casos secundaria a shock s&#233;ptico y en el resto como resultado de la evoluci&#243;n de la enfermedad de base y uno por shock hemorr&#225;gico en la&#160;zona de la biopsia renal&#46; No hubo fallecimientos en el grupo de inmunoactivaci&#243;n del trasplante&#46; En el grupo de vasculitis hubo tres fallcimientos &#40;dos secundarios a shock s&#233;ptico&#41;&#46; Nueve de los 10 pacientes que fallecieron lo hicieron dentro de los tres primeros meses tras el diagn&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Veinticuatro pacientes precisaron hemodi&#225;lisis al inicio del cuadro cl&#237;nico&#44; nueve de los 11 pacientes con vasculitis&#44;&#160;cuatro de los cinco pacientes con SHU y cinco de los 15 pacientes con inmunoactivaci&#243;n del trasplante&#46; Al final de la evoluci&#243;n&#44; 14 de ellos permanecieron en programa de hemodi&#225;lisis&#46; Concretamente&#44; cinco de 11 de los pacientes con vasculitis&#44; dos&#160;de los 15 pacientes sometidos a trasplante y tres de los cinco pacientes con SHU &#40;tabla 1&#41;&#46; Los casos como la paciente hipersensibilizada en programa de hemodi&#225;lisis y el caso del paciente con&#160;LES asociado con PAM ya estaban en programa de hemodi&#225;lisis&#46; De forma significativa&#44; los pacientes que evolucionaron hacia ERT en el grupo de las vasculitis ten&#237;an mayor edad y mayor creatinina al comienzo de la&#160;enfermedad&#46; L&#243;gicamente&#44; la paciente de 62 a&#241;os que ya estaba en programa de hemodi&#225;lisis no fue incluida &#40;tabla 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En 25 casos con evidencia de anemia hemol&#237;tica se constat&#243; consumo de haptoglobina en nueve de 25 pacientes&#160;&#40;36&#37;&#41;&#44; y se corrgi&#243; en dos de tres&#160;casos tras el tratamiento con PF&#46; Asimismo&#44; en 29 pacientes se solicit&#243; extensi&#243;n de sangre perif&#233;rica y se detectaron esquistocitos en nueve pacientes &#40;31&#37;&#41;&#44; que desparecieron&#160;tras el tratamiento con PF en todos los casos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los pacientes sometidos&#160;a trasplante en quienes se monitorizaron anticuerpos anti-HLA de clases I o II medidos por Luminex antes y despu&#233;s de la PF se objetiv&#243; una media de descenso del t&#237;tulo de anticuerpos en todos menos en un paciente&#44; y el&#160;descenso medio fue del&#160;51 al 31&#37; &#40;figura 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Complicaciones relevantes</span></p><p class="elsevierStylePara">La t&#233;cnica de PF transcurri&#243; pr&#225;cticamente libre de complicaciones&#46; Se constataron cinco reacciones al plasma fresco &#40;3&#37;&#41; de car&#225;cter leve-moderado &#40;hormigueo peribucal y reacciones urticariformes&#41; que requirieron premedicaci&#243;n con esteroides y no supusieron la interrupci&#243;n del tratamiento&#46; S&#243;lo hubo una infecci&#243;n de cat&#233;ter constatada&#46; En un 20&#37; de los pacientes se produjo una coagulaci&#243;n del circuito extracorp&#243;reo&#44; que fue m&#225;s&#160;frecuente en los pacientes obesos &#40;90&#160;frente a&#160;68 kg&#59; p &#61; 0&#44;005&#41; y en quienes&#160;se realiz&#243; una&#160;mayor reposici&#243;n de volumen &#40;25&#160;frente a&#160;16 litros&#59; p &#61; 0&#44;01&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">La indicaci&#243;n de la t&#233;cnica de af&#233;resis en general&#44; y de PF en particular&#44; es objeto de debate permanente&#46; La falta de series amplias o de estudios controlados deja un amplio margen de incertidumbre a sus indicaciones y resultados&#46; De ah&#237; que la mayor&#237;a de los centros sigan empleando la PF de forma individualizada&#44; dentro del &#225;mbito cl&#237;nico&#44; no experimental&#44; y como tratamiento de rescate en la mayor&#237;a de los casos&#46; Son una excepci&#243;n las entidades cl&#237;nicas en las que&#160;la indicaci&#243;n de PF es de primera l&#237;nea &#40;criterio I de las recomendaciones de la ASFA&#41;<span class="elsevierStyleSup">1-3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro centro&#44; las indicaciones para el uso de PF se establecieron de acuerdo con&#160;las recomendaciones de la American Associated Blood of Banks y la American Society of Apheresis<span class="elsevierStyleSup">1-3</span>&#44; como expusimos en la tabla 1&#46; En efecto&#44; pacientes con diagn&#243;stico de s&#237;ndrome de Guillain-Barr&#233;&#44; PTT-SHU&#44; vasculitis o activaci&#243;n inmunol&#243;gica del trasplante&#44; entre otros&#44; fueron tratados con esta t&#233;cnica de acuerdo con&#160;las mayores evidencias cient&#237;ficas previamente comunicadas&#160;en estas entidades<span class="elsevierStyleSup">5-10&#44;13&#44;16-20</span>&#46; En otros casos&#44; el tratamiento fue m&#225;s emp&#237;rico ante la falta de conocimiento cient&#237;fico que lo respaldara<span class="elsevierStyleSup">11&#44;12&#44;14&#44;15&#44; 21</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Seg&#250;n nuestros conocimientos&#44;&#160;no se han realizado&#160;estudios prospectivos controlados en los que se eval&#250;en predictores de supervivencia global de los pacientes tratados con PF debido probablemente a la complejidad que supone un an&#225;lisis de este tipo&#44; especialmente por la heterogenicidad y complejidad de enfermedades susceptibles de recibir dicha t&#233;cnica&#46; En nuestro estudio&#44; la mortalidad global fue del 19&#44;6&#37;&#44; principalmente de causa infecciosa&#44; seguida de la propia evoluci&#243;n de la enfermedad de base&#46; La mortalidad en los casos de vasculitis &#40;27&#37;&#41; en nuestra serie fue similar a la descrita en la bibliograf&#237;a m&#233;dica y confirma los beneficios de la PF en estas enfermedades<span class="elsevierStyleSup">7-8&#44;22&#44;23</span>&#46; En el caso de las vasculitis&#44; dos de los tres fallecimientos fueron por causa infecciosa&#59; es posible que el grado de afectaci&#243;n sist&#233;mica y la inmunosupresi&#243;n administrada a estos pacientes contribuyera a estos resultados de mortalidad&#46; De hecho&#44; se ha&#160;descrito en estos pacientes que una mayor edad&#44; el tiempo de retraso en el inicio de la PF&#44; una dosis inadecuada de PF y el comienzo con fracaso renal y necesidad de di&#225;lisis son factores de riesgo independientes asociados&#160;con un peor pron&#243;stico<span class="elsevierStyleSup">22-24</span>&#44; con lo que una aplicaci&#243;n adecuada y precoz de esta t&#233;cnica puede mejorar el pron&#243;stico a corto y medio plazo&#46; Adem&#225;s&#44;&#160;la presencia de IRA puede condicionar un mayor riesgo de infecciones graves y complicaciones hemorr&#225;gicas que puede ensombrecer el pron&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El uso de inmunoglobulinas tras las sesiones de PF no est&#225; generalizado&#59; futuros estudios aleatorizados en los que se comparen&#160;grupos que reciban o no inmunoglobulinas intravenosas tras el tratamiento con PF podr&#225;n aclarar si su uso es beneficioso en pacientes sometidos a tratamientos inmunosupresores agresivos&#44; como puedan ser pacientes con vasculitis sist&#233;micas&#46; La infusi&#243;n de inmunoglobulinas no s&#243;lo proporciona defensas sino que produce una serie de efectos sobre el sistema inmune que induce la evoluci&#243;n favorable de muchas enfermedades hacia su resoluci&#243;n por m&#250;ltiples mecanismos como son&#58; regulaci&#243;n de los autoanticuerpos y citoquinas por medio de los anticuerpos anticitoquinas o antiidiotipo presentes en la mezcla de inmunoglobulinas&#44; inhibici&#243;n de la uni&#243;n de las fracciones de complemento a sus c&#233;lulas diana&#44; inhibici&#243;n de la proliferaci&#243;n de c&#233;lulas T y B&#44; bloqueo de los receptores Fc de los macr&#243;fagos o&#160;bloqueo de los anticuerpos antimembrana de las c&#233;lulas de Schwann y la mielina&#44; entre otros<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los pacientes con SHU no se produjo ning&#250;n fallecimiento&#44; si bien nuestra serie s&#243;lo recoge cinco casos&#46; Antes del uso de las PF&#44; en esta patolog&#237;a concreta&#44; la tasa de mortalidad alcanzaba el 90&#37; y tras la introducci&#243;n de la PF en el tratamiento&#44; &#233;sta se redujo a un 20&#37;<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Los agentes pat&#243;genos responsables de la mayor&#237;a de las enfermedades tratadas con PF tienen una distribuci&#243;n principalmente intravascular&#46; La eficacia de una sesi&#243;n de PF para una sustancia vendr&#225; dada por su grado de distribuci&#243;n entre el espacio extravascular y el intravascular y tambi&#233;n por el tiempo en el que los niveles de dicha sustancia se recuperen despu&#233;s de una sesi&#243;n de PF<span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span>&#46; En cuanto a la intensidad de los recambios plasm&#225;ticos&#44; el an&#225;lisis de series publicadas para el tratamiento del SHU indica que el volumen de recambio debe situarse alrededor de 1&#44;5 veces el volumen plasm&#225;tico del paciente &#40;volumen de plasma infundido entre 50 y 60 ml&#47;kg de peso del paciente&#41; y que han de realizarse diariamente&#44; hasta haber alcanzado la remisi&#243;n&#46; En la mayor&#237;a de los pacientes&#44; la respuesta &#40;medida por aumento en la cifra de plaquetas y hemoglobina&#44; desaparici&#243;n de s&#237;ntomas neurol&#243;gicos y normalizaci&#243;n de los niveles de LDH y haptoglobina&#41;<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44;&#160;resulta evidente dentro de los primeros cinco d&#237;as de tratamiento&#44; por lo que la ausencia de dicha respuesta en una semana constituir&#237;a un indicador de fallo de tratamiento&#46; Sin embargo&#44; la mejor&#237;a en la alteraci&#243;n de la funci&#243;n renal no suele objetivarse hasta pasadas varias semanas de tratamiento<span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span>&#46;&#160;Las tasas de resoluci&#243;n oscilan entre un 50 y un 80&#37;&#59; estos resultados tan desiguales sugieren una importante variabilidad en la eficacia del tratamiento&#44; y ponen de manifiesto que una proporci&#243;n elevada de enfermos no responden a la PF&#46; Tal variabilidad en la respuesta puede deberse a desigualdades en la intensidad con la&#160;que se aplica el recambio plasm&#225;tico&#44; en la rapidez con que se inicia &#233;ste&#44; en el tipo de enfermedad &#40;SHU idiop&#225;tico por alteraci&#243;n gen&#233;tica o at&#237;pico&#41;&#44; o en las caracter&#237;sticas de los pacientes incluidos en cada serie&#46; En relaci&#243;n con estos &#250;ltimos aspectos&#44; estudios recientes han identificado como factores de mal pron&#243;stico el retraso en el inicio de la PF&#44; la presencia de estupor o coma y el mayor grado de insuficiencia renal<span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span>&#46;<span class="elsevierStyleSup"> </span>&#160;&#160;</p><p class="elsevierStylePara">La evoluci&#243;n de la funci&#243;n renal fue variable seg&#250;n la enfermedad de base de que se tratase&#59; precisaron hemodi&#225;lisis al inicio de la enfermedad un 47&#37; de los pacientes&#44; principalmente los del grupo de vasculitis&#44; SHU y trasplante renal&#46; En el metan&#225;lisis realizado por Walters Giles&#44; et al&#46;<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#44; la PF otorga un beneficio significativo a los pacientes con afectaci&#243;n renal por vasculitis&#44; con reducci&#243;n del n&#250;mero de pacientes que requieren di&#225;lisis a los 12 a&#241;os&#46; El estudio MEPEX<span class="elsevierStyleSup">26</span> pone en evidencia que en los enfermos con vasculitis y afecci&#243;n renal grave&#44; la PF mejora el pron&#243;stico de la funci&#243;n renal y la&#160;supervivencia y&#44; de hecho&#44; las gu&#237;as de las que disponemos aconsejan la PF como tratamiento de primera l&#237;nea para estos enfermos&#46; En nuestro estudio&#44; al final de la evoluci&#243;n&#44; m&#225;s de la mitad de los pacientes se liberaron de la hemodi&#225;lisis&#44; quedando en programa de hemodi&#225;lisis el 45&#37; de los pacientes con vasculitis&#44; el 60&#37; de los que presentaron SHU y el 13&#37; de los pacientes sometidos a trasplante&#46; Los factores que se asociaron con evoluci&#243;n hacia ERT en los enfermos con vasculitis fueron&#44; de forma significativa&#44; la creatinina en el inicio de la enfermedad y la edad del paciente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Actualmente para el trasplante renal en los pacientes hipersensibilizados existan pocas opciones&#160;si no son sometidos previamente a tratamientos desensibilizantes o a terapias de inducci&#243;n potentes&#46; En este sentido&#44; las inmunoglobulinas intravenosas a dosis altas han logrado reducir la tasa de anticuerpos circulantes pero&#44; a pesar de su eficacia&#44; en muchos pacientes se obtiene s&#243;lo una respuesta parcial y su efecto es variable entre individuos<span class="elsevierStyleSup">27</span>&#46; Otros investigadores han demostrado que la PF puede disminuir los anticuerpos circulantes<span class="elsevierStyleSup">28</span>&#44; pero&#44; tras el cese de las sesiones&#44; se produce un rebote importante en el t&#237;tulo y&#44; por tanto&#44; se considera actualmente m&#225;s una t&#233;cnica complementaria al uso de las inmunoglobulinas para disminuir la tasa de anticuerpos&#46; De igual forma&#44; el rituximab tambi&#233;n ha demostrado tener un efecto beneficioso combinado con inmunoglobulinas y PF en la reducci&#243;n de los anticuerpos anti-HLA y en el tratamiento del rechazo mediado por anticuerpos<span class="elsevierStyleSup">27&#44;29-31</span>&#46; En cualquier caso&#44; la estrategia de combinar estas medidas pudiera representar la mejor elecci&#243;n terap&#233;utica en estos enfermos&#44; tanto para tratamiento desensibilizador como cuando se detecta un rechazo agudo mediado por anticuerpos&#46; Queda conocer si estos buenos resultados se mantendr&#225;n a m&#225;s largo plazo sin efectos secundarios indeseables&#44; infecciosos o tumorales&#46; Estudios longitudinales bien dise&#241;ados aclarar&#225;n estos aspectos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ante la ausencia de evidencias cient&#237;ficas contundentes&#44; nuestro estudio aporta una informaci&#243;n muy &#250;til y valiosa para la pr&#225;ctica cl&#237;nica habitual y&#44; sin duda&#44; nos hace reflexionar sobre estrategias futuras que optimicen el pron&#243;stico en nuestros enfermos&#46; No debemos olvidarnos de&#160;que estamos ante una t&#233;cnica costosa&#44; no exenta de efectos adversos&#44; que proporciona alentadoras expectativas de supervivencia &#40;especialmente en casos desesperados&#41;&#44; pero que el riesgo-beneficio&#44; o coste-eficacia sigue siendo&#44; mayormente&#44; una inc&#243;gnita&#46; De hecho&#44; la principal causa de mortalidad fue la infecciosa&#44; seguida de la evoluci&#243;n de la enfermedad de base&#46; Es decir&#44; la primera puede ser una probable complicaci&#243;n de la enfermedad o la influencia adversa de la t&#233;cnica y la segunda la falta de respuesta a &#233;sta&#46; Realmente&#44; desconocemos si una mortalidad del 19&#37; es excesiva&#44; pero&#44; en cualquier caso&#44; las causas de muerte son un mensaje inequ&#237;voco de advertencia&#46; Aclararlo va m&#225;s all&#225; de las posibilidades de nuestro an&#225;lisis&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; teniendo en cuenta la gran variedad de enfermedades que pueden beneficiarse de la PF y el car&#225;cter espor&#225;dico de algunas de ellas&#44; la publicaci&#243;n de la experiencia con esta modalidad terap&#233;utica cobra gran importancia&#44; ya que si incrementamos las publicaciones de serie de casos por centros podemos ayudar a ampliar el nivel de evidencia en t&#233;rminos de supervivencia y funci&#243;n renal en m&#250;ltiples patolog&#237;as infrecuentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10640&#95;108&#95;15559&#95;es&#95;10640&#95;t1&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10640_108_15559_es_10640_t1.jpg" alt="Clasificaci&#243;n de los pacientes por grupos de enfermedad seg&#250;n sospecha diagn&#243;stica inicial&#46; Criterio de indicaci&#243;n de plasmaf&#233;resis y evoluci&#243;n de los pacientes "></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1&#46; Clasificaci&#243;n de los pacientes por grupos de enfermedad seg&#250;n sospecha diagn&#243;stica inicial&#46; Criterio de indicaci&#243;n de plasmaf&#233;resis y evoluci&#243;n de los pacientes </p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10640&#95;108&#95;15561&#95;es&#95;10640&#95;t2&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10640_108_15561_es_10640_t2.jpg" alt="Caracter&#237;sticas basales y resumen de las pautas de plasmaf&#233;resis de los pacientes por grupos diagn&#243;sticos"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 2&#46; Caracter&#237;sticas basales y resumen de las pautas de plasmaf&#233;resis de los pacientes por grupos diagn&#243;sticos</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10640&#95;108&#95;15562&#95;es&#95;10640&#95;t3&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10640_108_15562_es_10640_t3.jpg" alt="Evoluci&#243;n de los pacientes por grupos diagn&#243;sticos"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 3&#46; Evoluci&#243;n de los pacientes por grupos diagn&#243;sticos</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10640&#95;108&#95;15563&#95;es&#95;10640&#95;t4&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10640_108_15563_es_10640_t4.jpg" alt="Comparaci&#243;n entre los pacientes que evolucionaron a ERT frente a los que no lo hicieron en el grupo de las vasculitis "></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 4&#46; Comparaci&#243;n entre los pacientes que evolucionaron a ERT frente a los que no lo hicieron en el grupo de las vasculitis </p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande&#47;10640&#95;108&#95;15564&#95;es&#95;10640&#95;f1&#46;jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10640_108_15564_es_10640_f1.jpg" alt="Evoluci&#243;n de los anticuerpos anti-HLA de clases I y II medidos por Luminex en los pacientes sometidos a trasplante renal&#46; "></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1&#46; Evoluci&#243;n de los anticuerpos anti-HLA de clases I y II medidos por Luminex en los pacientes sometidos a trasplante renal&#46; 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par&#225;metros bioqu&#237;micos&#44; enfermedad de base&#44; volumen y tipo de reposici&#243;n utilizado en la sesi&#243;n de PF &#40;alb&#250;mina humana al 5&#37; y&#47;o plasma fresco congelado&#41;&#44; complicaciones asociadas con la t&#233;cnica&#44; d&#237;as transcurridos desde la sospecha cl&#237;nica diagn&#243;stica hasta el inicio de la t&#233;cnica de af&#233;resis&#44; n&#250;mero de sesiones de PF recibidas&#44; mortalidad del paciente&#44; grado de afectaci&#243;n renal y evoluci&#243;n de la funci&#243;n renal&#46; <span class="elsevierStyleBold">Resultados&#58;</span> Estudiamos a 51 pacientes&#44; de 50 &#177; 18 a&#241;os&#44; el 60&#37; eran hombres&#44; 331 sesiones de PF&#46; Las enfermedades tratadas se agruparon como&#58; 11 vasculitis&#44; 15 inmunoactivaciones del trasplante renal&#44; cinco&#160;s&#237;ndromes hemol&#237;tico ur&#233;micos&#44; siete casos de p&#250;rpura tromb&#243;tica trombocitop&#233;nica o idiop&#225;tica&#44; dos inmunizaciones Rh fetal&#44; dos enfermedades hematol&#243;gicas&#160;y cuatro casos de&#160;enfermedades neurol&#243;gicas&#44; entre otras&#46; La mortalidad global fue del 19&#44;6 &#37; &#40;n &#61; 10&#41;&#59; en seis de los casos&#44; secundaria a shock s&#233;ptico y en el resto como resultado de la evoluci&#243;n de la enfermedad de base y uno por shock hemorr&#225;gico en el &#225;rea de la&#160;biopsia renal&#46; No hubo fallecimientos en el grupo de inmunoactivaci&#243;n del trasplante&#46; En el grupo de vasculitis se produjeron tres fallecimientos &#40;dos de ellos secundarios a un&#160;shock s&#233;ptico&#41;&#46; Nueve de los 10 pacientes que fallecieron lo hicieron dentro de los tres primeros meses tras el diagn&#243;stico&#46; De las 26 biopsias renales realizadas&#44; las indicaciones m&#225;s frecuentes fueron&#58; vasculitis &#40;23&#37;&#41;&#44; rechazos humorales &#40;42&#37;&#41;&#44; rechazo humoral m&#225;s toxicidad por anticalcineur&#237;nicos &#40;12&#37;&#41; y s&#237;ndrome hemol&#237;tico-ur&#233;mico &#40;8&#37;&#41;&#44; entre otros&#46; Veinticuatro pacientes precisaron hemodi&#225;lisis al inicio del cuadro cl&#237;nico&#44; nueve de los 11 pacientes con vasculitis&#44;&#160;cuatro de los cinco&#160;pacientes con s&#237;ndrome hemol&#237;tico-ur&#233;mico y cinco&#160;de los 15 pacientes con inmunoactivaci&#243;n del trasplante&#46; Al final de la evoluci&#243;n&#44; 14 de ellos permanecieron en programa de hemodi&#225;lisis&#46; Concretamente&#44; cinco de 11&#160;pacientes con vasculitis&#44; dos de 15&#160;pacientes sometidos a trasplante&#160;y tres de cinco pacientes con s&#237;ndrome hemol&#237;tico-ur&#233;mico&#46; De forma significativa&#44; los pacientes que evolucionaron hacia enfermedad renal terminal en el grupo de las vasculitis eran de&#160;mayor edad y ten&#237;an una mayor creatinina en el comienzo de la enfermedad&#46; En los pacientes sometidos a trasplante en quienes se monitorizaron anticuerpos anti-HLA de clases I o II medidos por luminex pre y post-PF se objetiv&#243; una media de descenso del t&#237;tulo de anticuerpos en todos excepto en un caso&#59;&#160;el descenso medio fue del 51 al 31&#37;&#46; En general&#44; la t&#233;cnica de PF transcurri&#243; pr&#225;cticamente libre de complicaciones&#46; Se constataron cinco reacciones al plasma fresco &#40;3&#37;&#41; de car&#225;cter leve-moderado &#40;hormigueo peribucal y reacciones urticariformes&#41; que requirieron premedicaci&#243;n con esteroides y no supusieron la interrupci&#243;n del tratamiento&#46; <span class="elsevierStyleBold">Conclusi&#243;n&#58;</span> Teniendo en cuenta la gran variedad de enfermedades que pueden beneficiarse de la PF y el car&#225;cter espor&#225;dico de algunas de ellas&#44; la publicaci&#243;n de la experiencia con esta modalidad terap&#233;utica cobra gran importancia&#44; ya que si incrementamos la descripci&#243;n de series de casos por centros&#44; podemos ayudar a ampliar el nivel de evidencia en t&#233;rminos de supervivencia y funci&#243;n renal en m&#250;ltiples patolog&#237;as infrecuentes&#46; Nuestro estudio aporta una informaci&#243;n &#250;til y valiosa para la pr&#225;ctica cl&#237;nica habitual y&#44; 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Información del artículo
ISSN: 02116995
Idioma original: Español
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2017 Julio 52 9 61
2017 Junio 68 10 78
2017 Mayo 76 9 85
2017 Abril 64 15 79
2017 Marzo 82 9 91
2017 Febrero 86 6 92
2017 Enero 62 16 78
2016 Diciembre 111 2 113
2016 Noviembre 120 13 133
2016 Octubre 183 7 190
2016 Septiembre 240 6 246
2016 Agosto 316 6 322
2016 Julio 315 14 329
2016 Junio 165 0 165
2016 Mayo 178 0 178
2016 Abril 161 0 161
2016 Marzo 150 0 150
2016 Febrero 163 0 163
2016 Enero 188 0 188
2015 Diciembre 175 0 175
2015 Noviembre 130 0 130
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2015 Septiembre 108 0 108
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