Mieloma múltiple oligosecretor fulminante
Fulminant oligo-secretory multiple myeloma
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Su diagnóstico puede sospecharse por la presencia de diversas manifestaciones clínicas, entre las que se incluyen dolores óseos (lesiones líticas), presencia de un aumento total de las proteínas plasmáticas y/o presencia de una proteína monoclonal en sangre/orina; signos y síntomas indicativos de malignidad, entre ellos la anemia, síndrome de hiperviscosidad, hipercalcemia e insuficiencia renal. En la literatura se ha comunicado una mortalidad comprendida entre un 10 y un 20% en los dos primeros meses de su presentación<span class="elsevierStyleSup">1</span>. </p><p class="elsevierStylePara">Describimos el caso de una paciente, previamente sana, con un MM oligosecretor de reciente diagnóstico, que presentó un curso clínico fulminante en una semana tras su detección y habiendo recibido la primera dosis de quimioterapia.</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 69 años. Como únicos antecedentes personales presentaba ulcus péptico hacía años, no recibía medicación de forma crónica y no tenía antecedentes familiares de enfermedad renal. Se encontraba pendiente de ser intervenida de una hernia crural. Dos meses antes de acudir a urgencias, en el preoperatorio tenía una creatinina plasmática de 0,9 mg/dl, sin anemia, con un sistemático de orina y radiografía de tórax dentro de la normalidad.</p><p class="elsevierStylePara">La paciente es remitida a urgencias por deterioro del estado general, anorexia y náuseas.</p><p class="elsevierStylePara">En la anamnesis no refería descenso de la ingestión de agua, pero sí en el ritmo de diuresis y en la aparición de nicturia, que previamente no tenía. También refería tos con algunos esputos sanguinolentos, disnea de pequeños esfuerzos y ortopnea.</p><p class="elsevierStylePara">En el interrogatorio la paciente relató que un mes antes había recibido la vacuna antigripal y posteriormente había comenzado tratamientos con calcio oral y paracetamol (los cuales había abandonado en los últimos 15 días).</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración física destacaba el mal estado general. Presentaba una SatO<span class="elsevierStyleInf">2</span> basal del 78%, así como ingurgitación yugular. En la auscultación pulmonar había crepitantes hasta campos medios; abdomen globuloso y en las extremidades tenía edemas con fóvea. El resto de la exploración física fue normal.</p><p class="elsevierStylePara">La analítica en urgencias (sangre) fue: creatinina 5,5 mg/dl, Na 136 mEq/l, K 5,4 mEq/l, calcio 10,9 mg/dl, pH 7,30, HCO<span class="elsevierStyleInf">3</span><span class="elsevierStyleSup">-</span> 19 mEq/l, hemoglobina 8,8 g/dl, hematocrito 27%, leucocitos 13.300, plaquetas 133.000. Estudio de coagulación normal.</p><p class="elsevierStylePara">La analítica en orina (sistemático): proteínas ++, sangre +++, sedimento >40 hematíes/campo; ionagrama: Na 41 mmol/l, K 52 mmol/l.</p><p class="elsevierStylePara">La radiografía de tórax realizada al ingreso de la paciente mostraba un aumento de densidad bilateral, «en alas de mariposa» (figura 1) y en la ecografía abdominal se detectó una hepatoesplenomegalia homogénea, con unos riñones de tamaño y morfología normales, sin dilatación de la vía urinaria.</p><p class="elsevierStylePara">Con los datos disponibles de un fracaso renal rápidamente progresivo, con anemia y presencia de esputos sanguinolentos y el aumento de densidad en la radiografía de tórax, se sospechó una glomerulonefritis extracapilar y se inició tratamiento con pulsos de 500 mg de 6-metilprednisolona; además, se instauró tratamiento con diuréticos con buena respuesta, pero sin mejoría de la función renal, por lo que se inició también terapia sustitutiva renal con hemodiálisis.</p><p class="elsevierStylePara">En la analítica en sangre (ordinaria) la paciente tenía urea 185 mg/dl, ácido úrico 13 mg/dl, colesterol 254 mg/dl, triglicéridos 218 mg/dl, GOT 44 U/l, GPT 81 U/l, GGT 222 U/l, albúmina 4,5 g/dl, proteínas totales 6,6 g/dl, calcio 10,4 mg/dl, fósforo 7,6 mg/dl y ferritina 915 ng/ml. La serología de los virus de la hepatitis B (VHB), de la hepatitis C (VHC) y de la inmunodeficiencia humana (VIH) fue negativa. En el estudio inmunológico disponible el complemento era normal y se constató un descenso de las inmunoglobulinas: inmunoglobulinas IgG 174 mg/dl (normal, 751-1.560); IgA 8 mg/dl (normal, 82-453), IgM 8 mg/dl (normal, 46-304).</p><p class="elsevierStylePara">Con vistas a esclarecer la causa del fracaso renal se realizó una biopsia renal con los hallazgos: siete glomérulos por plano (uno esclerosado); el resto de glomérulos tenían una expansión matriz mesangial con ocasional formación de acumulaciones que recordaban lesiones nodulares. La inmunofluorescencia fue negativa para inmunoglobulinas IgG, A, M, C3 y kappa, y positivas para lambda en localización intratubular. En el intersticio había necrosis tubular aguda en fase de regeneración y, de forma llamativa, un contenido eosinofílico, acelular, en los túbulos, con reacción gigantocelular acompañante. No había fibrosis intersticial ni alteraciones vasculares, y el diagnóstico final era compatible con riñón de mieloma.</p><p class="elsevierStylePara">Tras el resultado de la biopsia nos llegó el estudio inmunológico (ANA, ANCA, anti-MBG) normal. En el espectro electroforético se detectaron dos picos monoclonales con un componente monoclonal de escasa cuantía (0,2 g/dl). La proteinuria en orina de 24 horas fue de 0,13 g/24 horas y en la electroforesis en orina se detectó la eliminación de cadenas ligeras monoclonales (eliminación kappa: kappa libre 5,6 mg/dl).</p><p class="elsevierStylePara">Se consultó con hematología y se realizó una biopsia de médula ósea que fue compatible con gammapatía monoclonal maligna tipo MM con grado intenso de afectación y probable médula ósea compactada. La serie ósea metastásica únicamente mostró osteoporosis, pero no se detectaron lesiones líticas. En la resonancia magnética (RM) de cuerpo entero (figura 2) se observa la infiltración extensa de la médula con afectación de cráneo, columna y diáfisis de huesos largos.</p><p class="elsevierStylePara">La evaluación cardiológica realizada fue la siguiente: electrocardiograma (al ingreso): ritmo sinusal 100 lpm, t negativa en DI, aVL y v6. Ecocardiograma: fracción de eyección (FE) del 60%, hipertrofia concéntrica en el ventrículo izquierdo (VI) leve e insuficiencia mitral leve.</p><p class="elsevierStylePara">Con el diagnóstico de mieloma múltiple IgG kappa con eliminación urinaria de cadena libre kappa en rango oligosecretor, se propuso un esquema de tratamiento que incluía: bortezomib: 1,3 mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> i.v. los días 1, 4, 8 y 11; dexametasona 40 mg/día p.o. los días 1-4 y 9-12.</p><p class="elsevierStylePara">Dos días después de haber recibido la primera dosis de quimioterapia, y coincidiendo con 7,5 mEq/l de potasio, la paciente comenzó con hipotensión grave, con ritmo de escape a 20 lpm. Se le realizó una diálisis urgente, así como la implantación de un marcapasos, a pesar de lo cual se siguieron detectando trastornos del ritmo cardíaco, por lo que se decidió poner un marcapasos definitivo. La paciente continuó con deterioro progresivo y con hipotensión grave que precisó la administración de noradrenalina y ventilación mecánica, y falleció a las dos semanas después de haber ingresado.</p><p class="elsevierStylePara">La afectación renal en el MM es frecuente, y existe una correlación entre la presencia y la gravedad de la insuficiencia renal y la supervivencia del paciente<span class="elsevierStyleSup">2</span>. La nefropatía por cilindros (riñón de mieloma) es la forma más habitual de presentación en pacientes con MM y disfunción renal<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Aproximadamente en un 3% de los pacientes con MM no se detecta proteína M en la inmunofijación en sangre ni orina en el momento del diagnóstico, considerándose MM no secretores; resulta rara en estos pacientes la presencia de la nefropatía por cilindros, al haber poca eliminación de cadenas ligeras<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En nuestro caso, siendo un MM oligosecretor (con escaso componente monoclonal en sangre y orina), en el estudio histológico renal se detectó la presencia de una nefropatía por cilindros (riñón de mieloma), a partir del cual se estableció el diagnóstico de MM. En la biopsia de médula ósea se confirmó un MM con afectación extensa. Asimismo, en la serie ósea no se detectaron imágenes indicativas de osteólisis, en cambio en la RM de cuerpo entero se encontró una afectación mielomatosa prácticamente difusa (figura 2). </p><p class="elsevierStylePara">Por otra parte, también es llamativo que a pesar de la escasa masa tumoral detectada y en una paciente previamente sana (sin antecedentes cardiológicos) comenzaran a aparecer arritmias cardíacas (inicialmente se relacionaron con una hiperpotasemia tóxica posiblemente asociada con la lisis tumoral por efecto de la quimioterapia); sin embargo, tras detener la quimioterapia, intensificar el tratamiento con hemodiálisis e implantar marcapasos (temporal y definitivo), las arritmias cardíacas persistieron y la paciente falleció.</p><p class="elsevierStylePara">En definitiva, comunicamos la discordancia entre un MM oligosecretor con escaso componente monoclonal y la afectación tan extensa asociada, que condujo al fallecimiento de la paciente en una semana desde su diagnóstico.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/10976_108_17144_es_10976_f1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10976_108_17144_es_10976_f1.jpg" alt="Radiografía de tórax realizada al ingreso de la paciente."></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. Radiografía de tórax realizada al ingreso de la paciente.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/10976_108_17145_es_10976_f2.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10976_108_17145_es_10976_f2.jpg" alt="Resonancia magnética de cuerpo entero."></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2. Resonancia magnética de cuerpo entero.</p>" "pdfFichero" => "P1-E528-S3221-A10976.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:1 [ "es" => array:2 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec433939" "palabras" => array:1 [ 0 => "Riñón de mieloma" ] ] 1 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec433941" "palabras" => array:1 [ 0 => "Mieloma multiple" ] ] ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "10976_108_17144_es_10976_f1.jpg" "Alto" => 253 "Ancho" => 328 "Tamanyo" => 57973 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Radiografía de tórax realizada al ingreso de la paciente." ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Fig. 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "10976_108_17145_es_10976_f2.jpg" "Alto" => 616 "Ancho" => 328 "Tamanyo" => 83952 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Resonancia magnética de cuerpo entero." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Kariyawasan CC, Hughes DA, Jayatillake MM, Mehta AB. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 16 | 11 | 27 |
| 2024 Octubre | 114 | 65 | 179 |
| 2024 Septiembre | 128 | 33 | 161 |
| 2024 Agosto | 139 | 52 | 191 |
| 2024 Julio | 141 | 38 | 179 |
| 2024 Junio | 141 | 59 | 200 |
| 2024 Mayo | 208 | 51 | 259 |
| 2024 Abril | 217 | 55 | 272 |
| 2024 Marzo | 178 | 20 | 198 |
| 2024 Febrero | 162 | 36 | 198 |
| 2024 Enero | 148 | 28 | 176 |
| 2023 Diciembre | 204 | 44 | 248 |
| 2023 Noviembre | 189 | 61 | 250 |
| 2023 Octubre | 188 | 47 | 235 |
| 2023 Septiembre | 181 | 41 | 222 |
| 2023 Agosto | 161 | 30 | 191 |
| 2023 Julio | 178 | 40 | 218 |
| 2023 Junio | 217 | 36 | 253 |
| 2023 Mayo | 210 | 41 | 251 |
| 2023 Abril | 143 | 47 | 190 |
| 2023 Marzo | 155 | 40 | 195 |
| 2023 Febrero | 115 | 44 | 159 |
| 2023 Enero | 118 | 51 | 169 |
| 2022 Diciembre | 111 | 37 | 148 |
| 2022 Noviembre | 125 | 47 | 172 |
| 2022 Octubre | 129 | 53 | 182 |
| 2022 Septiembre | 136 | 50 | 186 |
| 2022 Agosto | 122 | 54 | 176 |
| 2022 Julio | 123 | 58 | 181 |
| 2022 Junio | 133 | 46 | 179 |
| 2022 Mayo | 143 | 45 | 188 |
| 2022 Abril | 136 | 69 | 205 |
| 2022 Marzo | 132 | 45 | 177 |
| 2022 Febrero | 166 | 39 | 205 |
| 2022 Enero | 140 | 38 | 178 |
| 2021 Diciembre | 80 | 40 | 120 |
| 2021 Noviembre | 143 | 40 | 183 |
| 2021 Octubre | 136 | 36 | 172 |
| 2021 Septiembre | 127 | 44 | 171 |
| 2021 Agosto | 114 | 44 | 158 |
| 2021 Julio | 114 | 39 | 153 |
| 2021 Junio | 92 | 24 | 116 |
| 2021 Mayo | 128 | 49 | 177 |
| 2021 Abril | 215 | 61 | 276 |
| 2021 Marzo | 152 | 46 | 198 |
| 2021 Febrero | 154 | 44 | 198 |
| 2021 Enero | 100 | 20 | 120 |
| 2020 Diciembre | 120 | 20 | 140 |
| 2020 Noviembre | 125 | 25 | 150 |
| 2020 Octubre | 79 | 27 | 106 |
| 2020 Septiembre | 99 | 4 | 103 |
| 2020 Agosto | 83 | 14 | 97 |
| 2020 Julio | 81 | 12 | 93 |
| 2020 Junio | 158 | 17 | 175 |
| 2020 Mayo | 91 | 23 | 114 |
| 2020 Abril | 94 | 15 | 109 |
| 2020 Marzo | 115 | 22 | 137 |
| 2020 Febrero | 105 | 20 | 125 |
| 2020 Enero | 99 | 21 | 120 |
| 2019 Diciembre | 122 | 23 | 145 |
| 2019 Noviembre | 138 | 35 | 173 |
| 2019 Octubre | 107 | 16 | 123 |
| 2019 Septiembre | 135 | 19 | 154 |
| 2019 Agosto | 128 | 25 | 153 |
| 2019 Julio | 135 | 22 | 157 |
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| 2019 Abril | 182 | 44 | 226 |
| 2019 Marzo | 96 | 26 | 122 |
| 2019 Febrero | 85 | 19 | 104 |
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| 2018 Diciembre | 192 | 31 | 223 |
| 2018 Noviembre | 165 | 17 | 182 |
| 2018 Octubre | 215 | 17 | 232 |
| 2018 Septiembre | 290 | 14 | 304 |
| 2018 Agosto | 99 | 20 | 119 |
| 2018 Julio | 115 | 19 | 134 |
| 2018 Junio | 111 | 10 | 121 |
| 2018 Mayo | 130 | 17 | 147 |
| 2018 Abril | 103 | 13 | 116 |
| 2018 Marzo | 82 | 12 | 94 |
| 2018 Febrero | 71 | 8 | 79 |
| 2018 Enero | 86 | 8 | 94 |
| 2017 Diciembre | 67 | 8 | 75 |
| 2017 Noviembre | 85 | 9 | 94 |
| 2017 Octubre | 53 | 9 | 62 |
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| 2016 Diciembre | 109 | 13 | 122 |
| 2016 Noviembre | 142 | 15 | 157 |
| 2016 Octubre | 202 | 13 | 215 |
| 2016 Septiembre | 246 | 6 | 252 |
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| 2015 Junio | 53 | 0 | 53 |
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| 2015 Febrero | 1931 | 0 | 1931 |
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