Acidosis tubular renal distal en una gestante de 7 semanas: diagnóstico, complicaciones y tratamiento.
Distal renal tubular acidosis in a seven-week pregnant woman: Diagnosis, complications and treatments
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Tenía antecedentes de rabdomiolisis secundaria a hipopotasemia severa no filiada, nefrolitiasis y nefrocalcinosis bilateral (figura 1). Se revisaron sus analíticas previas objetivando desde hace varios años una acidosis metabólica hiperclorémica y hipopotasemia con un pH urinario persistentemente alcalino. A su llegada a urgencias presentaba: TA 103/71 mm Hg, FC 78 sístoles, a la palpación abdominal profunda  dolor en hipocondrio izquierdo y fosa renal izquierda y puño percusión renal izquierdo positivo.</p><p class="elsevierStylePara">En analítica sanguínea destacaba un ph. 7,18, bicarbonato 12,4 mmol/L con anión gap plasmático normal, PCO2 35 mm Hg, K+ 3,3 meq/L, Cloro 121 meq/l,  creatinina 0,62 mg/dl, Calcio 8,3 mg/dl, albúmina 3,3 g/dl, fósforo 3,6 mg/dl. El resto de análisis  fue normal. Orina: ph urinario 8, hiato aniónico negativo [Cl (66,2 meq/L) < Na+ (86 meq/L) + K+ (14,17 meq/L)]; Diuresis 3200ml/24 h,  calciuria 137,7 mg/24h, hipocitraturia (citraturia < 102 mg/24 h) y oxaluria normal. El estudio inmunológico no reveló alteraciones significativas.</p><p class="elsevierStylePara">Se solicitó una ecografía renal informada de dilatación pielocalicial del riñón izquierdo grado II-III/ IV y presencia de líquido con tractos en el espacio perirrenal izquierdo (figura 2). Útero gestante con feto vivo en su interior. Se avisó al servicio de Urología que decidió colocar un catéter ureteral doble J izquierdo, consiguiendo hacerse paso a través de una litiasis ureteral izquierda y objetivando salida de orina de aspecto purulento. Posteriormente se inició tratamiento antibiótico y aporte intravenoso de potasio y bicarbonato consiguiendo una  mejoría clínica. En base del cuadro clínico, las alteraciones analíticas previas y actuales se le diagnóstica de acidosis tubular renal distal (ATD).</p><p class="elsevierStylePara">La ATD es una tubulopatia renal de etiología hereditaria, idiopática o secundaria a diversas causas (tabla 1). La sospecha diagnóstica se evoca en presencia de los trastornos electrolíticos en sangre y en orina y la realización de una gasometría venosa.</p><p class="elsevierStylePara">En el niño la ATD suele ser primaria o idiopática. El estudio genético permite distinguir la mutación responsable (hay descritas más de 50), siendo las más relevantes las alteraciones de los genes ATP6V0A4, ATP6V1B1 esta ultima asociada a sordera<span class="elsevierStyleSup">1</span>. El diagnóstico precoz permite corregir la acidosis metabólica evitando así alteraciones del desarrollo pondoestatural  y cuadros de raquitismo<span class="elsevierStyleSup">2</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En el adulto hay que realizar un diagnóstico diferencial, descartando patologías autoinmunes asociadas<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Se solicito a la paciente un estudio completo en reiteradas ocasiones sin poder establecer una etiología autoinmune. La hipercalciuria, hipocitraturia y la orina inapropiadamente alcalina  y menos frecuente la hiperuricosuria son situaciones predisponentes al desarrollo de cuadros de nefrolitiasis y nefrocalcinosis<span class="elsevierStyleSup">4</span>, condicionando un terreno propicio a las infecciones urinarias recurrentes. La función renal inicialmente esta conservada pero en ausencia de un tratamiento apropiado los pacientes desarrollarán una insuficiencia renal crónica, HTA y otras complicaciones. Existe riesgo de deterioro renal agudo de etiología diversas por infecciones urinaria o pielonefritis aguda, cuadro obstructivo u incluso rabdomiolisis secundaria a hipopotasemia severa.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento en fases iniciales consiste en administrar agentes alcalinizantes como bicarbonato o citrato y corregir la hipopotasemia. En los casos de ATD relacionadas con etiologías secundarias el control de la patología responsable ayuda a corregir los trastornos hidroelectroliticos propios de la ATD<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Concluimos que la ATD es una tubulopatía poco frecuente cuyo diagnóstico precoz evitara graves repercusiones renales aunque su evolución y pronóstico son favorables con un tratamiento adecuado.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/11123_108_20464_es_11123_f1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11123_108_20464_es_11123_f1.jpg" alt="Radiografía simple de abdomen."></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. Radiografía simple de abdomen.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/11123_108_20465_es_11123_f2.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11123_108_20465_es_11123_f2.jpg" alt="Ecografía renal izquierda."></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2. Ecografía renal izquierda.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/11123_108_20470_es_11123_t1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="11123_108_20470_es_11123_t1.jpg" alt="Etiologías más frecuentes de la ATD. "></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Tabla 1. 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| 2022 Agosto | 57 | 39 | 96 |
| 2022 Julio | 76 | 48 | 124 |
| 2022 Junio | 57 | 40 | 97 |
| 2022 Mayo | 65 | 40 | 105 |
| 2022 Abril | 55 | 58 | 113 |
| 2022 Marzo | 52 | 48 | 100 |
| 2022 Febrero | 80 | 32 | 112 |
| 2022 Enero | 80 | 41 | 121 |
| 2021 Diciembre | 44 | 37 | 81 |
| 2021 Noviembre | 74 | 38 | 112 |
| 2021 Octubre | 72 | 39 | 111 |
| 2021 Septiembre | 83 | 39 | 122 |
| 2021 Agosto | 120 | 41 | 161 |
| 2021 Julio | 106 | 30 | 136 |
| 2021 Junio | 86 | 22 | 108 |
| 2021 Mayo | 97 | 42 | 139 |
| 2021 Abril | 200 | 54 | 254 |
| 2021 Marzo | 125 | 42 | 167 |
| 2021 Febrero | 61 | 12 | 73 |
| 2021 Enero | 65 | 21 | 86 |
| 2020 Diciembre | 67 | 20 | 87 |
| 2020 Noviembre | 67 | 16 | 83 |
| 2020 Octubre | 85 | 12 | 97 |
| 2020 Septiembre | 81 | 9 | 90 |
| 2020 Agosto | 50 | 14 | 64 |
| 2020 Julio | 69 | 12 | 81 |
| 2020 Junio | 64 | 19 | 83 |
| 2020 Mayo | 66 | 15 | 81 |
| 2020 Abril | 59 | 15 | 74 |
| 2020 Marzo | 50 | 11 | 61 |
| 2020 Febrero | 83 | 17 | 100 |
| 2020 Enero | 65 | 16 | 81 |
| 2019 Diciembre | 41 | 25 | 66 |
| 2019 Noviembre | 56 | 15 | 71 |
| 2019 Octubre | 67 | 14 | 81 |
| 2019 Septiembre | 55 | 21 | 76 |
| 2019 Agosto | 41 | 14 | 55 |
| 2019 Julio | 46 | 24 | 70 |
| 2019 Junio | 57 | 19 | 76 |
| 2019 Mayo | 62 | 16 | 78 |
| 2019 Abril | 96 | 28 | 124 |
| 2019 Marzo | 37 | 26 | 63 |
| 2019 Febrero | 41 | 17 | 58 |
| 2019 Enero | 47 | 16 | 63 |
| 2018 Diciembre | 172 | 34 | 206 |
| 2018 Noviembre | 172 | 23 | 195 |
| 2018 Octubre | 197 | 17 | 214 |
| 2018 Septiembre | 194 | 21 | 215 |
| 2018 Agosto | 123 | 31 | 154 |
| 2018 Julio | 81 | 15 | 96 |
| 2018 Junio | 103 | 16 | 119 |
| 2018 Mayo | 105 | 12 | 117 |
| 2018 Abril | 72 | 13 | 85 |
| 2018 Marzo | 97 | 11 | 108 |
| 2018 Febrero | 103 | 12 | 115 |
| 2018 Enero | 70 | 5 | 75 |
| 2017 Diciembre | 66 | 10 | 76 |
| 2017 Noviembre | 50 | 17 | 67 |
| 2017 Octubre | 57 | 12 | 69 |
| 2017 Septiembre | 51 | 9 | 60 |
| 2017 Agosto | 72 | 15 | 87 |
| 2017 Julio | 70 | 13 | 83 |
| 2017 Junio | 59 | 15 | 74 |
| 2017 Mayo | 78 | 7 | 85 |
| 2017 Abril | 56 | 17 | 73 |
| 2017 Marzo | 46 | 14 | 60 |
| 2017 Febrero | 81 | 21 | 102 |
| 2017 Enero | 49 | 12 | 61 |
| 2016 Diciembre | 65 | 11 | 76 |
| 2016 Noviembre | 95 | 17 | 112 |
| 2016 Octubre | 145 | 27 | 172 |
| 2016 Septiembre | 184 | 15 | 199 |
| 2016 Agosto | 226 | 10 | 236 |
| 2016 Julio | 175 | 14 | 189 |
| 2016 Junio | 137 | 0 | 137 |
| 2016 Mayo | 147 | 0 | 147 |
| 2016 Abril | 101 | 0 | 101 |
| 2016 Marzo | 111 | 0 | 111 |
| 2016 Febrero | 111 | 0 | 111 |
| 2016 Enero | 120 | 0 | 120 |
| 2015 Diciembre | 146 | 0 | 146 |
| 2015 Noviembre | 99 | 0 | 99 |
| 2015 Octubre | 79 | 0 | 79 |
| 2015 Septiembre | 78 | 0 | 78 |
| 2015 Agosto | 85 | 0 | 85 |
| 2015 Julio | 71 | 0 | 71 |
| 2015 Junio | 46 | 0 | 46 |
| 2015 Mayo | 65 | 0 | 65 |
| 2015 Abril | 22 | 0 | 22 |
| 2015 Febrero | 2224 | 0 | 2224 |
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