Nefritis intersticial granulomatosa sin afectación sarcoidea extrarrenal
Granulomatous interstitial nephritis in the absence of extrarenal sarcoid
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La alteración del metabolismo cálcico en forma de hipercalcemia y/o hipercalciuria, nefrolitiasis y alteraciones tubulares son las causa más frecuentes de afectación renal<span class="elsevierStyleSup">1</span>. También se han descrito alteraciones glomerulares asociadas con la sarcoidosis, entre las que la glomerulonefritis membranosa es la más frecuente<span class="elsevierStyleSup">2</span>. La infiltración granulomatosa del intersticio suele ser silente y rara vez se manifiesta como fracaso renal agudo y si éste se produce suele ser evidente la afectación de otros órganos. La insuficiencia renal por nefritis intersticial granulomatosa (NIG) en ausencia de afectación sarcoidea extrarrenal es un cuadro clínico extremadamente raro.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Presentamos el caso de una paciente con insuficiencia renal aguda debida a sarcoidosis con exclusiva afectación renal.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Paciente mujer de 56 años de edad sin alergias ni hábitos tóxicos y sin antecedentes médicos de interés ni tratamiento médico habitual que acude a urgencias derivada por su médico de cabecera por alteración analítica (creatinina 8 mg/dl) practicada por estudio de síndrome tóxico de 6-7 meses de evolución con pérdida ponderal objetivada de 10 kg. Aportaba analítica realizada 5 meses antes en revisión laboral en la que destacaban una Hb de 11 g/dl y una creatinina de 1,7 mg/dl. En la exploración física la paciente estaba normotensa, con palidez de mucosas; el resto de examen físicono presentó alteraciones. Analítica con Hto/Hb 28%/9,6 g/dl, urea/creatinina 192/9,4 mg/dl (FG estimado 4 ml/min), calcio 10 mg/dl. FENa 10. Proteinuria/24 horas de 0,6 g y sedimento normal. PTHi y vitamina D normal. HbsAg, VHC y VIH negativos. Estudio inmunológico: ANA, anti-ADN ,ANCA, complemento e inmunoelectroforesis normal o negativo. Rosa de Bengala y anticuerpos anti-<span class="elsevierStyleItalic">Brucella</span> negativos. Cultivo de Löwenstein en orina negativo. PPD negativo. ECA 189 U/l (8-52 U/l). Radiografía de tórax, ecografía abdominal y TAC tóraco-abdomino-pélvica, normales. Examen oftalmológico y otorrinológico sin alteraciones significativas. Se colocó catéter yugular y se inició hemodiálisis. Se practicó biopsia renal percutánea que presentaba 10 glomérulos, dos de ellos esclerosados, y el resto de aspecto normal, destacando, en el intersticio, abundantes granulomas constituidos por células epiteloides y células gigantes multinucleadas tipo Langhans sin presencia de necrosis (figura 1). Las técnicas histoquímicas para la detección de bacilos ácido-alcohol resistentes y para hongos fueron negativas. Se inició tratatamiento con prednisona a dosis de 1 mg/kg/día. La paciente mantuvo la diuresis conservada con correcta tolerancia a la hemodiálisis. A partir de la cuarta semana de tratamiento corticoideo observamos una mejoría progresiva de la función renal que le permitió abandonar el tratamiento sustitutivo. Actualmente, a los 4 meses de inicio del tratamiento y con una dosis de 0,3 mg/kg/día, presenta una creatinina plasmática de 2,8 mg/dl (FG 19 ml/min) con determinación normal de la ECA.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">La NIG es un diagnóstico histológico muy infrecuente que se observa entre el 0,5 y el 0,9% de las biopsias renales nativas<span class="elsevierStyleSup">3,4</span>. Se ha asociado con fármacos (AINE, alopurinol y antibióticos, fundamentalmente), infecciones (tuberculosis, brucelosis y fúngicas, entre otras), granulomatosis de Wegener, nefropatía por depósito de cristales, paraproteinemias, síndrome de TINU, formas idiopáticas y a la sarcoidosis. Joss et al. revisaron las biopsias renales realizadas en Glasgow durante un período de 15 años e identificaron un total de 18 NIG (menos del 1% del total de biopsias), de la cuales cinco fueron debidas a sarcoidosis, dos estaban asociadas con síndrome de TINU, otras dos eran secundarias a fármacos y nueve fueron clasificadas como idiopáticas<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">La insuficiencia renal en la sarcoidosis se asocia, fundamentalmente, en su forma aguda a la hipercalcemia y en su presentación crónica a la nefrocalcinosis<span class="elsevierStyleSup">6</span>. Otra causa de afectación renal en la sarcoidosis es la NIG, que está presente en una tercera parta de pacientes con sarcoidosis y evidencia de afectación renal. En 1987, Ford describió la primera asociación de NIG en un paciente con sarcoidosis que desarrolló insuficiencia renal aguda<span class="elsevierStyleSup">7</span>. La NIG con ausencia de manifestaciones extrarrenales de sarcoidosis es muy infrecuente. Robson et al. presentan 7 casos de NIG sin afectación sarcoidea extrarrenal<span class="elsevierStyleSup">8</span>. Destacan el predominio masculino (71%), la edad media de 69 años, la insuficiencia renal severa en el momento de la presentación (aclaramiento calculado de creatinina de 14 ml/min), precisando hemodiálisis al inicio y de forma temporal en un caso, escasa proteinuria (media 0,4 g/día), elevación de la ECA en 3 pacientes y buena respuesta al tratamiento corticoideo en 5 casos (dosis diarias de prednisolona entre 20 y 60 mg). Dos pacientes precisaron iniciar hemodiálisis periódica a los 3 y 15 meses del diagnóstico. La normalidad glomerular y la presencia de granulomas en el intersticio compuestos por células epiteloides y células gigantes multinucleadas fue la característica histológica común.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Cabe destacar la importancia de la biopsia renal ante casos de insuficiencia renal no justificada, y en el caso concreto de sospecha de sarcoidosis dada la variedad de lesiones que puede producir, la práctica de la biopsia optimizará la elección del tratamiento médico.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">    </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/10504_108_6168_es_10504_f1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10504_108_6168_es_10504_f1.jpg" alt="Cortical de riñón."></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. Cortical de riñón.</p>" "pdfFichero" => "P1-E506-S2704-A10504.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "10504_108_6168_es_10504_f1.jpg" "Alto" => 235 "Ancho" => 329 "Tamanyo" => 23684 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Cortical de riñón." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Casella FJ, Allon MJ. The kidney in sarcoidosis. Am Soc Nephrol 1993;3:1555-62." 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| 2024 Agosto | 119 | 53 | 172 |
| 2024 Julio | 131 | 27 | 158 |
| 2024 Junio | 119 | 30 | 149 |
| 2024 Mayo | 137 | 33 | 170 |
| 2024 Abril | 126 | 25 | 151 |
| 2024 Marzo | 100 | 25 | 125 |
| 2024 Febrero | 105 | 29 | 134 |
| 2024 Enero | 98 | 32 | 130 |
| 2023 Diciembre | 98 | 20 | 118 |
| 2023 Noviembre | 123 | 31 | 154 |
| 2023 Octubre | 111 | 37 | 148 |
| 2023 Septiembre | 129 | 32 | 161 |
| 2023 Agosto | 90 | 22 | 112 |
| 2023 Julio | 124 | 29 | 153 |
| 2023 Junio | 75 | 16 | 91 |
| 2023 Mayo | 122 | 36 | 158 |
| 2023 Abril | 87 | 28 | 115 |
| 2023 Marzo | 86 | 25 | 111 |
| 2023 Febrero | 99 | 32 | 131 |
| 2023 Enero | 90 | 28 | 118 |
| 2022 Diciembre | 95 | 39 | 134 |
| 2022 Noviembre | 115 | 33 | 148 |
| 2022 Octubre | 99 | 60 | 159 |
| 2022 Septiembre | 75 | 40 | 115 |
| 2022 Agosto | 110 | 51 | 161 |
| 2022 Julio | 76 | 55 | 131 |
| 2022 Junio | 61 | 54 | 115 |
| 2022 Mayo | 93 | 46 | 139 |
| 2022 Abril | 75 | 54 | 129 |
| 2022 Marzo | 88 | 42 | 130 |
| 2022 Febrero | 90 | 57 | 147 |
| 2022 Enero | 82 | 40 | 122 |
| 2021 Diciembre | 59 | 38 | 97 |
| 2021 Noviembre | 81 | 43 | 124 |
| 2021 Octubre | 82 | 53 | 135 |
| 2021 Septiembre | 82 | 44 | 126 |
| 2021 Agosto | 86 | 34 | 120 |
| 2021 Julio | 81 | 39 | 120 |
| 2021 Junio | 102 | 32 | 134 |
| 2021 Mayo | 89 | 42 | 131 |
| 2021 Abril | 207 | 72 | 279 |
| 2021 Marzo | 111 | 37 | 148 |
| 2021 Febrero | 98 | 27 | 125 |
| 2021 Enero | 96 | 20 | 116 |
| 2020 Diciembre | 98 | 9 | 107 |
| 2020 Noviembre | 72 | 18 | 90 |
| 2020 Octubre | 84 | 13 | 97 |
| 2020 Septiembre | 72 | 11 | 83 |
| 2020 Agosto | 58 | 11 | 69 |
| 2020 Julio | 74 | 17 | 91 |
| 2020 Junio | 96 | 5 | 101 |
| 2020 Mayo | 102 | 15 | 117 |
| 2020 Abril | 80 | 20 | 100 |
| 2020 Marzo | 90 | 25 | 115 |
| 2020 Febrero | 89 | 15 | 104 |
| 2020 Enero | 78 | 16 | 94 |
| 2019 Diciembre | 105 | 22 | 127 |
| 2019 Noviembre | 94 | 23 | 117 |
| 2019 Octubre | 97 | 14 | 111 |
| 2019 Septiembre | 115 | 16 | 131 |
| 2019 Agosto | 59 | 18 | 77 |
| 2019 Julio | 74 | 22 | 96 |
| 2019 Junio | 75 | 19 | 94 |
| 2019 Mayo | 75 | 18 | 93 |
| 2019 Abril | 126 | 38 | 164 |
| 2019 Marzo | 67 | 24 | 91 |
| 2019 Febrero | 63 | 26 | 89 |
| 2019 Enero | 76 | 16 | 92 |
| 2018 Diciembre | 159 | 26 | 185 |
| 2018 Noviembre | 175 | 18 | 193 |
| 2018 Octubre | 154 | 8 | 162 |
| 2018 Septiembre | 130 | 15 | 145 |
| 2018 Agosto | 72 | 14 | 86 |
| 2018 Julio | 83 | 11 | 94 |
| 2018 Junio | 87 | 21 | 108 |
| 2018 Mayo | 85 | 7 | 92 |
| 2018 Abril | 102 | 14 | 116 |
| 2018 Marzo | 83 | 9 | 92 |
| 2018 Febrero | 50 | 2 | 52 |
| 2018 Enero | 53 | 5 | 58 |
| 2017 Diciembre | 77 | 10 | 87 |
| 2017 Noviembre | 60 | 5 | 65 |
| 2017 Octubre | 48 | 8 | 56 |
| 2017 Septiembre | 48 | 9 | 57 |
| 2017 Agosto | 39 | 6 | 45 |
| 2017 Julio | 34 | 8 | 42 |
| 2017 Junio | 46 | 4 | 50 |
| 2017 Mayo | 59 | 9 | 68 |
| 2017 Abril | 45 | 5 | 50 |
| 2017 Marzo | 26 | 2 | 28 |
| 2017 Febrero | 34 | 5 | 39 |
| 2017 Enero | 30 | 2 | 32 |
| 2016 Diciembre | 75 | 8 | 83 |
| 2016 Noviembre | 110 | 16 | 126 |
| 2016 Octubre | 116 | 11 | 127 |
| 2016 Septiembre | 162 | 4 | 166 |
| 2016 Agosto | 214 | 3 | 217 |
| 2016 Julio | 219 | 4 | 223 |
| 2016 Junio | 141 | 0 | 141 |
| 2016 Mayo | 176 | 0 | 176 |
| 2016 Abril | 114 | 0 | 114 |
| 2016 Marzo | 124 | 0 | 124 |
| 2016 Febrero | 145 | 0 | 145 |
| 2016 Enero | 136 | 0 | 136 |
| 2015 Diciembre | 132 | 0 | 132 |
| 2015 Noviembre | 112 | 0 | 112 |
| 2015 Octubre | 97 | 0 | 97 |
| 2015 Septiembre | 87 | 0 | 87 |
| 2015 Agosto | 84 | 0 | 84 |
| 2015 Julio | 78 | 0 | 78 |
| 2015 Junio | 30 | 0 | 30 |
| 2015 Mayo | 73 | 0 | 73 |
| 2015 Abril | 34 | 0 | 34 |
| 2015 Febrero | 2510 | 0 | 2510 |
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