se ha leído el artículo
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Existe un grupo de pacientes (5-10%) con SHU atípico que tiende a asociarse con tratamientos inmunosupresores, empleo de anticonceptivos orales, el embarazo o el posparto. Estos casos suelen tener una mala evolución y una elevada mortalidad<span class="elsevierStyleSup">2</span>. </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Presentamos el caso de una mujer de 32 años, sin antecedentes personales de interés, gestante de 32 semanas, que acude a revisión obstétrica por edemas faciales y en los miembros, tensión arterial de 220/140 mmHg y proteinuria de 3 g/l, y que es diagnosticada de preeclampsia.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Se realiza una interconsulta a nefrología por mal control de hipertensión arterial (HTA) a pesar del tratamiento con alfametildopa y labetalol. Tras la maduración fetal, se realiza una cesárea urgente, con mejoría inicial de los edemas y de la HTA.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">A los 3 días, la paciente refiere cefalea y visión borrosa acompañada de HTA. En analítica se objetivan datos de deterioro de función renal y hemólisis: creatinina 3 mg/dl, hemoglobina 8,7g/dl, plaquetas 45.000/ml, haptoglobina <0,24 g/l, bilirrubina 1,5 mg/dl, LDH 6.686 U/l y un 6% de esquistocitos en frotis de sangre periférica.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Con estos datos nos encontramos ante una microangiopatía trombótica (MAT) relacionada con el embarazo. La aparición en el período posparto y la afectación eminentemente renal nos llevan a diagnosticar a la paciente de SHU e iniciar tratamiento precoz con plasmaféresis (PF) y prednisona (1 mg/kg/24 h).</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">La paciente evoluciona clínicamente mal, presentando edema agudo de pulmón durante la primera PF que requiere ingreso en la UCI e inicio de hemodiálisis. Ante la persistencia de la hemólisis, se decide realizar una ecografía abdominal para descartar algún proceso que actuase perpetuando el cuadro.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Ecográficamente se descarta la existencia de restos placentarios, pero se objetiva un hematoma subcutáneo de la herida quirúrgica, realizándose drenaje y tratamiento antibiótico empírico con clindamicina y levofloxacino, con mejoría progresiva tanto clínica como analítica (figura 1).</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Fueron necesarias 15 sesiones de PF y HD intermitente hasta la remisión de la hemólisis y la mejoría de la función renal. En el momento del alta, la paciente presentaba creatinina 2 mg/dl, MDRD 40, con escasa proteinuria (0,5 g/l) y control adecuado de TA con cuádruple terapia (inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina [IECA], antagonista del calcio, diurético y alfabloqueante).</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">En la revisión realizada a los 6 meses se observa una función renal normal con mínima proteinuria y mantiene tratamiento sólo con un antagonista de los receptores de la angiotensina II (ARAII). </p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Existen dos grandes entidades caracterizadas por MAT relacionada con embarazo: preeclampsia severa (generalmente con síndrome HELLP) y púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)-SHU. Diferenciar estas entidades es complicado debido a la superposición de varios hallazgos clínicos y de laboratorio, siendo importante un diagnóstico preciso lo antes posible, pues el tratamiento médico y las complicaciones pueden ser diferentes<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">La patogenia de la MAT en el embarazo o en el puerperio se desconoce, y se han demostrado en los últimos años mutaciones en diversos genes implicados en la regulación del complemento que implicarían una pérdida de la capacidad de protección de los tejidos frente al mismo (factor H 20% y factor I 15%). Situaciones asociadas con inflamación y activación del complemento, como el embarazo o las infecciones (absceso subcutáneo en nuestro caso), podrían desencadenar o perpetuar el proceso en personas genéticamente predispuestas. El aspecto final sería el daño microvascular y la activación plaquetaria con lesión multiorgánica<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">La plasmaféresis ha demostrado ser la terapia de elección, mejorando la supervivencia hasta un 80-90%<span class="elsevierStyleSup">5</span> y consiguiendo buenos resultados en cuanto a evolución de función renal.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Con este caso pretendemos incidir en la posibilidad de obtener buenos resultados en esta enfermedad con un tratamiento precoz y y destacamos cómo es fundamental descubrir y tratar procesos secundarios que puedan perpetuar el cuadro.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/10479_108_5357_es_10479_es_f1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10479_108_5357_es_10479_es_f1.jpg" alt="Gráfica de la evolución analítica del cuadro."></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. Gráfica de la evolución analítica del cuadro.</p>" "pdfFichero" => "P1-E503-S2294-A10479.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "10479_108_5357_es_10479_es_f1.jpg" "Alto" => 545 "Ancho" => 693 "Tamanyo" => 40967 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Gráfica de la evolución analítica del cuadro." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Ruggenenti P. The hemolytic uremic syndrome. Kidney Int 1998;53:S54-S57." 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2022 Diciembre | 51 | 19 | 70 |
2022 Noviembre | 93 | 35 | 128 |
2022 Octubre | 78 | 50 | 128 |
2022 Septiembre | 68 | 36 | 104 |
2022 Agosto | 105 | 44 | 149 |
2022 Julio | 72 | 47 | 119 |
2022 Junio | 75 | 30 | 105 |
2022 Mayo | 69 | 34 | 103 |
2022 Abril | 62 | 42 | 104 |
2022 Marzo | 53 | 35 | 88 |
2022 Febrero | 70 | 43 | 113 |
2022 Enero | 92 | 28 | 120 |
2021 Diciembre | 68 | 44 | 112 |
2021 Noviembre | 77 | 49 | 126 |
2021 Octubre | 85 | 51 | 136 |
2021 Septiembre | 95 | 37 | 132 |
2021 Agosto | 97 | 31 | 128 |
2021 Julio | 62 | 30 | 92 |
2021 Junio | 95 | 36 | 131 |
2021 Mayo | 83 | 31 | 114 |
2021 Abril | 182 | 58 | 240 |
2021 Marzo | 116 | 23 | 139 |
2021 Febrero | 98 | 17 | 115 |
2021 Enero | 82 | 18 | 100 |
2020 Diciembre | 66 | 18 | 84 |
2020 Noviembre | 84 | 16 | 100 |
2020 Octubre | 65 | 21 | 86 |
2020 Septiembre | 34 | 11 | 45 |
2020 Agosto | 57 | 15 | 72 |
2020 Julio | 58 | 17 | 75 |
2020 Junio | 58 | 10 | 68 |
2020 Mayo | 76 | 28 | 104 |
2020 Abril | 55 | 19 | 74 |
2020 Marzo | 48 | 16 | 64 |
2020 Febrero | 55 | 28 | 83 |
2020 Enero | 67 | 18 | 85 |
2019 Diciembre | 41 | 26 | 67 |
2019 Noviembre | 51 | 28 | 79 |
2019 Octubre | 72 | 14 | 86 |
2019 Septiembre | 72 | 18 | 90 |
2019 Agosto | 33 | 11 | 44 |
2019 Julio | 40 | 12 | 52 |
2019 Junio | 52 | 20 | 72 |
2019 Mayo | 51 | 15 | 66 |
2019 Abril | 96 | 29 | 125 |
2019 Marzo | 47 | 23 | 70 |
2019 Febrero | 35 | 13 | 48 |
2019 Enero | 33 | 17 | 50 |
2018 Diciembre | 98 | 34 | 132 |
2018 Noviembre | 132 | 13 | 145 |
2018 Octubre | 93 | 15 | 108 |
2018 Septiembre | 82 | 19 | 101 |
2018 Agosto | 57 | 9 | 66 |
2018 Julio | 53 | 14 | 67 |
2018 Junio | 61 | 12 | 73 |
2018 Mayo | 77 | 9 | 86 |
2018 Abril | 61 | 18 | 79 |
2018 Marzo | 42 | 9 | 51 |
2018 Febrero | 62 | 4 | 66 |
2018 Enero | 45 | 8 | 53 |
2017 Diciembre | 45 | 7 | 52 |
2017 Noviembre | 48 | 5 | 53 |
2017 Octubre | 34 | 9 | 43 |
2017 Septiembre | 35 | 9 | 44 |
2017 Agosto | 41 | 6 | 47 |
2017 Julio | 48 | 8 | 56 |
2017 Junio | 42 | 5 | 47 |
2017 Mayo | 48 | 9 | 57 |
2017 Abril | 40 | 6 | 46 |
2017 Marzo | 19 | 2 | 21 |
2017 Febrero | 46 | 5 | 51 |
2017 Enero | 35 | 4 | 39 |
2016 Diciembre | 44 | 4 | 48 |
2016 Noviembre | 80 | 7 | 87 |
2016 Octubre | 84 | 7 | 91 |
2016 Septiembre | 112 | 4 | 116 |
2016 Agosto | 131 | 7 | 138 |
2016 Julio | 154 | 5 | 159 |
2016 Junio | 94 | 0 | 94 |
2016 Mayo | 127 | 0 | 127 |
2016 Abril | 95 | 0 | 95 |
2016 Marzo | 97 | 0 | 97 |
2016 Febrero | 107 | 0 | 107 |
2016 Enero | 122 | 0 | 122 |
2015 Diciembre | 142 | 0 | 142 |
2015 Noviembre | 96 | 0 | 96 |
2015 Octubre | 90 | 0 | 90 |
2015 Septiembre | 75 | 0 | 75 |
2015 Agosto | 85 | 0 | 85 |
2015 Julio | 71 | 0 | 71 |
2015 Junio | 40 | 0 | 40 |
2015 Mayo | 87 | 0 | 87 |
2015 Abril | 22 | 0 | 22 |
2015 Febrero | 2827 | 0 | 2827 |