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    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">INTRODUCCI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">Las miopat&#237;as metab&#243;licas &#40;MM&#41; constituyen un grupo heterog&#233;neo de trastornos gen&#233;ticos que afectan a las v&#237;as de utilizaci&#243;n del gluc&#243;geno&#44; l&#237;pidos&#44; purinas o metabolismo mitocondrial dando lugar a un tejido muscular incapaz de producir o de utilizar la energ&#237;a necesaria&#46; Aunque las manifestaciones cl&#237;nicas var&#237;an en funci&#243;n del defecto subyacente&#44; suelen cursar con intolerancia al ejercicio y mialgias adem&#225;s de rabdomiolisis de esfuerzo&#46; En general&#44; representan una causa poco frecuente de fracaso renal agudo &#40;FRA&#41; pero que debe sospecharse ante episodios recurrentes de rabdomiolisis tras una actividad f&#237;sica moderada manifestada desde la infancia&#46; La confirmaci&#243;n requiere el empleo de t&#233;cnicas de biolog&#237;a molecular para caracterizar el defecto enzim&#225;tico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos dos casos de miopat&#237;a por d&#233;ficit enzim&#225;tico que presentaron FRA severo por rabdomi&#243;lisis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 1</span></p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n de 30 a&#241;os que desde los 14 a&#241;os hab&#237;a presentado episodios de mialgias intensas y orinas oscuras en relaci&#243;n con ejercicio f&#237;sico prolongado &#40;marchas de 6-7 kil&#243;metros&#41;&#46; Ning&#250;n familiar refer&#237;a episodios similares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras cuatro a&#241;os libres de s&#237;ntomas y despu&#233;s de jugar un partido de baloncesto comenz&#243; con mialgias generalizadas y emisi&#243;n de orinas oscuras&#46; Con intenci&#243;n de aliviar el dolor muscular inici&#243; tratamiento con ibuprofeno &#40;1200 mg&#47;d durante tres d&#237;as&#41;&#46; En los d&#237;as siguientes se asociaron nauseas&#44; v&#243;mitos y descenso del volumen de diuresis&#44; motivos por los que consult&#243; en nuestro centro</p><p class="elsevierStylePara">El paciente se encontraba hipertenso &#40;160&#47;90 mmHg&#41;&#44; afebril&#44; con buen estado general y levemente deshidratado&#46; El estudio anal&#237;tico objetiv&#243; leucocitosis &#40;13&#46;400 x10<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#47;&#181;l&#41; con neutrofilia &#40;85&#37;&#41;&#44; hemoglobina 14&#44;5 g&#47;dl&#46; creatinina plasm&#225;tica 13&#46;1 mg&#47;dl&#44; urea 233 mg&#47;dl&#44; sodio 127 mEq&#47;l&#44; potasio 5&#46;4 mEq&#47;l&#44; calcio 8&#46;1 mg&#47;dl&#44; alb&#250;mina 2&#46;5 g&#47;dl&#44; LDH 2649 U&#47;L&#44; CPK 2266 U&#47;L&#44; &#250;rico 9 mg&#47;dl&#44; fosforo 5&#46;2 mg&#47;dl&#44; GOT 83 U&#47;L&#44; GPT 264 U&#47;L&#46; Orina&#58; creatinina 87 mg&#47;dl&#44; sodio 48 meq&#47;l&#44; hemoglobina &#40;3&#43;&#41;&#44; sedimento 15-20 hemat&#237;es&#47;campo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se trat&#243; con reposici&#243;n de volumen y alcalinizaci&#243;n urinaria pero la funci&#243;n renal continu&#243; empeorando&#46; Al cuarto d&#237;a de ingreso y tras requerir dos sesiones de hemodi&#225;lisis comienza a recuperar funci&#243;n renal hasta su normalizaci&#243;n en tres semanas&#46; Las mialgias mejoraron progresivamente hasta su desaparici&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con la impresi&#243;n cl&#237;nica de una posible MM&#44; dado el car&#225;cter recidivante del cuadro y su relaci&#243;n con ejercicio f&#237;sico&#44; una vez resuelto el FRA&#44; se someti&#243; al paciente a una biopsia muscular que result&#243; histol&#243;gicamente normal&#46; Sin embargo&#44; al determinar la actividad enzim&#225;tica de carnitina-palmitoil-transferasa &#40;CPT&#41; en homogenado muscular mediante m&#233;todo de intercambio isot&#243;pico realizada en el centro de investigaci&#243;n del hospital Doce de octubre de Madrid&#44; se detect&#243; una actividad diminuida con resultado de 0&#46;07 nmol&#47;min<span class="elsevierStyleSup">-1&#47;</span>mg<span class="elsevierStyleSup">-1 </span>NPC&#44; siendo el l&#237;mite inferior de referencia de 21 nmol&#47;min<span class="elsevierStyleSup">-1&#47;</span>mg<span class="elsevierStyleSup">-1 </span>NPC&#46; Fue diagnosticado de un d&#233;ficit marcado de CPT y se le indic&#243; evitar esfuerzos f&#237;sicos prolongados y realizar comidas frecuentes con una dieta baja en grasas y rica en carbohidratos</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n de 39 a&#241;os diagnosticado 20 a&#241;os antes de Enfermedad de Mc Ardle &#40;EMA&#41; mediante biopsia muscular realizada tras presentar episodios de mialgias intensas relacionados con esfuerzos f&#237;sicos en la infancia&#46; El estudio familiar revel&#243; la misma afectaci&#243;n en cuatro de sus once hermanos en los que el defecto no hab&#237;a tenido significaci&#243;n cl&#237;nica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras llevar varios d&#237;as empleando un dispositivo de estimulaci&#243;n el&#233;ctrica transcut&#225;nea con el fin de aumentar la masa muscular de la pared abdominal&#44; comenz&#243; con p&#233;rdida de fuerza&#44; mialgias&#44; orinas oscuras y disminuci&#243;n de diuresis&#46; A la semana de evoluci&#243;n consult&#243; en nuestro centro&#46; Se encontraba normotenso&#44; afebril&#44; con importantes edemas en miembros inferiores y en oliguria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio anal&#237;tico el hemograma era normal&#44; creatinina plasm&#225;tica 12&#46;4 mg&#47;dl&#44; urea 128 mg&#47;dl&#44; sodio 134 meq&#47;l&#44; potasio 5&#46;5 meq&#47;l&#44; calcio 6&#46;9 mg&#47;dl&#44; alb&#250;mina 3 g&#47;dl&#44; LDH 406 U&#47;L&#44; CK 15507 U&#47;L&#44; &#250;rico 5&#46;8 mg&#47;dl&#44; f&#243;sforo 5&#46;4 mg&#47;dl&#44; GOT 88 U&#47;L&#44; y GPT 148 U&#47;L&#46; La radiograf&#237;a tor&#225;cica objetiv&#243; un derrame pleural bilateral y edema intersticial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Precis&#243; tratamiento con nueve sesiones de hemodi&#225;lisis consigui&#233;ndose un balance h&#237;drico negativo de m&#225;s de 18 kilos&#46; Despu&#233;s de dos semanas de ingreso comenz&#243; a recuperar diuresis y a descender lentamente la creatinina plasm&#225;tica hasta su normalizaci&#243;n&#46; Tambi&#233;n la recuperaci&#243;n de la fuerza muscular fue completa&#46; Se le recomend&#243; evitar el ejercicio f&#237;sico e incrementar el aporte proteico de la dieta&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSION</span></p><p class="elsevierStylePara">Desde que en 1941 se realizara la primera descripci&#243;n detallada de rabdomiolisis<span class="elsevierStyleSup">1</span> se han documentado numerosos casos&#44; a la vez que&#44; se ha ido conociendo un listado cada vez mayor de etiolog&#237;as posibles<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#40;tabla I&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los 50 se identificaron grupos de pacientes con episodios recurrentes de rabdomiolisis&#44; a menudo con inicio en la infancia y con historia familiar de mioglobinuria&#46; A partir de 1970 se comienzan a describir defectos enzim&#225;ticos hereditarios relacionados con &#233;stos casos recidivantes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las MM forman un grupo heterog&#233;neo de patolog&#237;as&#44; poco comunes&#44; en las que se altera el metabolismo energ&#233;tico muscular&#44; dando como resultado un m&#250;sculo esquel&#233;tico disfuncionante&#46; Se clasifican seg&#250;n se afecte la v&#237;a metab&#243;lica del gluc&#243;geno&#44; l&#237;pidos&#44; purinas o el metabolismo mitocondrial<span class="elsevierStyleSup">3</span> &#40;tabla II&#41;&#46; Aunque no se ha establecido el mecanismo preciso de necrosis muscular es probable que la insuficiente producci&#243;n de energ&#237;a durante el ejercicio lleve a una depleci&#243;n de ATP que comprometa el mantenimiento de la integridad de la c&#233;lula muscular<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el primer caso&#44; al paciente se le diagnostic&#243; un d&#233;ficit de CPT&#44; un raro trastorno del metabolismo lip&#237;dico de herencia autos&#243;mica recesiva &#40;AR&#41;&#46; Aunque representa un peque&#241;o porcentaje de los casos de rabdomiolisis&#44; constituye la MM mas frecuente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El d&#233;ficit de la enzima impide el transporte de &#225;cidos grasos a la mitocondria para la beta oxidaci&#243;n y posterior s&#237;ntesis de ATP&#46; Cuando al realizar un ejercicio prolongado &#40;al menos de una hora&#41; se requiere la energ&#237;a producida por &#233;sta v&#237;a tras la depleci&#243;n de los dep&#243;sitos de gluc&#243;geno&#44; se produce la lesi&#243;n muscular manifestada por mialgias y en algunos casos mioglobinuria pudiendo complicarse con FRA&#46; Desencadenantes conocidos son el ayuno&#44; s&#237;ndromes febriles y consumo de antiinflamatorios<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; En nuestro paciente las crisis mioglobin&#250;ricas sucedieron despu&#233;s de realizar ejercicios prolongados&#46; Adem&#225;s&#44; en el episodio descrito se asoci&#243; el consumo de ibuprofeno que pudo predisponer al desarrollo de FRA&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La EMA es el trastorno de almacenamiento del gluc&#243;geno mas frecuente y la segunda MM causante de rabdomiolisis&#46; Tambi&#233;n de herencia AR&#44; est&#225; causada por mutaciones en el gen que codifica la enzima miofosforilasa Su d&#233;ficit dificulta la metabolizaci&#243;n del gluc&#243;geno que constituye la principal fuente de energ&#237;a muscular sobre todo cuando se realizan ejercicios breves e intensos&#46; Los pacientes con EMA presentaran intolerancia al ejercicio de corta duraci&#243;n&#44; con aparici&#243;n de calambres o debilidad muscular&#44; como ocurri&#243; en nuestro paciente al someterse a periodos cortos y repetidos de ejercicio mediante electroestimulador&#46; Hasta la mitad de los casos de EMA cursan con episodios de rabdomiolisis y la mitad de &#233;stos se complican con FRA<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para el diagn&#243;stico de las MM es fundamental la sospecha cl&#237;nica&#44; al ser trastornos de herencia AR&#44; en muchos casos no se constata historia familiar contributiva&#46; En cambio&#44; es muy orientador que la rabdomiolisis sea de repetici&#243;n y de inicio en la infancia&#46; Las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de las principales MM que pueden ser de utilidad en el diagn&#243;stico diferencial se resumen en la tabla II&#46; El diagn&#243;stico definitivo requiere la realizaci&#243;n de biopsia muscular para la identificaci&#243;n del trastorno enzim&#225;tico mediante t&#233;cnicas de biolog&#237;a molecular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el momento actual no hay tratamiento curativo&#44; tan solo pueden adoptarse medidas higi&#233;nico-diet&#233;ticas orientadas a prevenir las crisis de mioglobinuria<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Es necesario controlar la actividad f&#237;sica&#44; en el caso del d&#233;ficit de CPT se debe limitar a ejercicios de corta duraci&#243;n y siempre evitarla en casos de ayuno o en el contexto de un cuadro infeccioso&#46; Se recomiendan comidas frecuentes&#44; dieta baja en grasas y rica en carbohidratos que ser&#225;n la principal fuente energ&#233;tica en esos casos&#46; La ingesta diaria de triglic&#233;ridos de cadena media podr&#237;a ser beneficiosa seg&#250;n se ha documentado en algunos casos<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el d&#233;ficit de miofosforilasa&#44; adem&#225;s de limitar el esfuerzo f&#237;sico se aconseja aumentar el contenido proteico de la dieta ya que mejora la resistencia y la funcionalidad muscular en la mayor&#237;a de los casos<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Por otra parte&#44; se ha observado en un estudio controlado con 12 pacientes que la ingesta de sucrosa previa al ejercicio mejora llamativamente la tolerancia al mismo&#46; La sucrosa se convierte r&#225;pidamente en glucosa y fructosa que el m&#250;sculo emplear&#225; para obtener energ&#237;a dada la incapacidad para metabolizar el gluc&#243;geno muscular&#44; aunque &#250;til&#44; es una medida que debe tomarse con cautela&#44; por el elevado aporte cal&#243;rico pudiendo ser causa de una excesiva ganancia de peso<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Tambi&#233;n se ha descrito el efecto beneficioso de los suplementos con vitamina B6 en un caso de EMA que requiere ser confirmado en estudios controlados<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Quiz&#225;s en un futuro podamos disponer de tratamiento espec&#237;fico mediante reemplazamiento enzim&#225;tico o tratamiento gen&#233;tico que permita mejorar de forma eficaz la tolerancia al ejercicio evitando los episodios de rabdomiolisis&#46;</p>"
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Rabdomiolisis por déficits enzimáticos musculares
Rhabdomyolysis due to enzyme deficiency in muscles
Remedios Toledo Rojasa, Verónica López Jiméneza, Guillermo Martín Reyesa, Alvaro Torres Ruedaa, Miguel Angel Frutos Sanza
a Hospital Regional Universitario Carlos Haya, Málaga Málaga España,
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Ning&#250;n familiar refer&#237;a episodios similares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras cuatro a&#241;os libres de s&#237;ntomas y despu&#233;s de jugar un partido de baloncesto comenz&#243; con mialgias generalizadas y emisi&#243;n de orinas oscuras&#46; Con intenci&#243;n de aliviar el dolor muscular inici&#243; tratamiento con ibuprofeno &#40;1200 mg&#47;d durante tres d&#237;as&#41;&#46; En los d&#237;as siguientes se asociaron nauseas&#44; v&#243;mitos y descenso del volumen de diuresis&#44; motivos por los que consult&#243; en nuestro centro</p><p class="elsevierStylePara">El paciente se encontraba hipertenso &#40;160&#47;90 mmHg&#41;&#44; afebril&#44; con buen estado general y levemente deshidratado&#46; El estudio anal&#237;tico objetiv&#243; leucocitosis &#40;13&#46;400 x10<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#47;&#181;l&#41; con neutrofilia &#40;85&#37;&#41;&#44; hemoglobina 14&#44;5 g&#47;dl&#46; creatinina plasm&#225;tica 13&#46;1 mg&#47;dl&#44; urea 233 mg&#47;dl&#44; sodio 127 mEq&#47;l&#44; potasio 5&#46;4 mEq&#47;l&#44; calcio 8&#46;1 mg&#47;dl&#44; alb&#250;mina 2&#46;5 g&#47;dl&#44; LDH 2649 U&#47;L&#44; CPK 2266 U&#47;L&#44; &#250;rico 9 mg&#47;dl&#44; fosforo 5&#46;2 mg&#47;dl&#44; GOT 83 U&#47;L&#44; GPT 264 U&#47;L&#46; Orina&#58; creatinina 87 mg&#47;dl&#44; sodio 48 meq&#47;l&#44; hemoglobina &#40;3&#43;&#41;&#44; sedimento 15-20 hemat&#237;es&#47;campo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se trat&#243; con reposici&#243;n de volumen y alcalinizaci&#243;n urinaria pero la funci&#243;n renal continu&#243; empeorando&#46; Al cuarto d&#237;a de ingreso y tras requerir dos sesiones de hemodi&#225;lisis comienza a recuperar funci&#243;n renal hasta su normalizaci&#243;n en tres semanas&#46; Las mialgias mejoraron progresivamente hasta su desaparici&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con la impresi&#243;n cl&#237;nica de una posible MM&#44; dado el car&#225;cter recidivante del cuadro y su relaci&#243;n con ejercicio f&#237;sico&#44; una vez resuelto el FRA&#44; se someti&#243; al paciente a una biopsia muscular que result&#243; histol&#243;gicamente normal&#46; Sin embargo&#44; al determinar la actividad enzim&#225;tica de carnitina-palmitoil-transferasa &#40;CPT&#41; en homogenado muscular mediante m&#233;todo de intercambio isot&#243;pico realizada en el centro de investigaci&#243;n del hospital Doce de octubre de Madrid&#44; se detect&#243; una actividad diminuida con resultado de 0&#46;07 nmol&#47;min<span class="elsevierStyleSup">-1&#47;</span>mg<span class="elsevierStyleSup">-1 </span>NPC&#44; siendo el l&#237;mite inferior de referencia de 21 nmol&#47;min<span class="elsevierStyleSup">-1&#47;</span>mg<span class="elsevierStyleSup">-1 </span>NPC&#46; Fue diagnosticado de un d&#233;ficit marcado de CPT y se le indic&#243; evitar esfuerzos f&#237;sicos prolongados y realizar comidas frecuentes con una dieta baja en grasas y rica en carbohidratos</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso 2&#58;</span></p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n de 39 a&#241;os diagnosticado 20 a&#241;os antes de Enfermedad de Mc Ardle &#40;EMA&#41; mediante biopsia muscular realizada tras presentar episodios de mialgias intensas relacionados con esfuerzos f&#237;sicos en la infancia&#46; El estudio familiar revel&#243; la misma afectaci&#243;n en cuatro de sus once hermanos en los que el defecto no hab&#237;a tenido significaci&#243;n cl&#237;nica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras llevar varios d&#237;as empleando un dispositivo de estimulaci&#243;n el&#233;ctrica transcut&#225;nea con el fin de aumentar la masa muscular de la pared abdominal&#44; comenz&#243; con p&#233;rdida de fuerza&#44; mialgias&#44; orinas oscuras y disminuci&#243;n de diuresis&#46; A la semana de evoluci&#243;n consult&#243; en nuestro centro&#46; Se encontraba normotenso&#44; afebril&#44; con importantes edemas en miembros inferiores y en oliguria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio anal&#237;tico el hemograma era normal&#44; creatinina plasm&#225;tica 12&#46;4 mg&#47;dl&#44; urea 128 mg&#47;dl&#44; sodio 134 meq&#47;l&#44; potasio 5&#46;5 meq&#47;l&#44; 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a la vez que&#44; se ha ido conociendo un listado cada vez mayor de etiolog&#237;as posibles<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#40;tabla I&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En los 50 se identificaron grupos de pacientes con episodios recurrentes de rabdomiolisis&#44; a menudo con inicio en la infancia y con historia familiar de mioglobinuria&#46; A partir de 1970 se comienzan a describir defectos enzim&#225;ticos hereditarios relacionados con &#233;stos casos recidivantes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las MM forman un grupo heterog&#233;neo de patolog&#237;as&#44; poco comunes&#44; en las que se altera el metabolismo energ&#233;tico muscular&#44; dando como resultado un m&#250;sculo esquel&#233;tico disfuncionante&#46; Se clasifican seg&#250;n se afecte la v&#237;a metab&#243;lica del gluc&#243;geno&#44; l&#237;pidos&#44; purinas o el metabolismo mitocondrial<span class="elsevierStyleSup">3</span> &#40;tabla II&#41;&#46; Aunque no se ha establecido el mecanismo preciso de necrosis muscular es probable que la insuficiente producci&#243;n de energ&#237;a durante el ejercicio lleve a una depleci&#243;n de ATP que comprometa el mantenimiento de la integridad de la c&#233;lula muscular<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el primer caso&#44; al paciente se le diagnostic&#243; un d&#233;ficit de CPT&#44; un raro trastorno del metabolismo lip&#237;dico de herencia autos&#243;mica recesiva &#40;AR&#41;&#46; Aunque representa un peque&#241;o porcentaje de los casos de rabdomiolisis&#44; constituye la MM mas frecuente&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El d&#233;ficit de la enzima impide el transporte de &#225;cidos grasos a la mitocondria para la beta oxidaci&#243;n y posterior s&#237;ntesis de ATP&#46; Cuando al realizar un ejercicio prolongado &#40;al menos de una hora&#41; se requiere la energ&#237;a producida por &#233;sta v&#237;a tras la depleci&#243;n de los dep&#243;sitos de gluc&#243;geno&#44; se produce la lesi&#243;n muscular manifestada por mialgias y en algunos casos mioglobinuria pudiendo complicarse con FRA&#46; Desencadenantes conocidos son el ayuno&#44; s&#237;ndromes febriles y consumo de antiinflamatorios<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; En nuestro paciente las crisis mioglobin&#250;ricas sucedieron despu&#233;s de realizar ejercicios prolongados&#46; Adem&#225;s&#44; en el episodio descrito se asoci&#243; el consumo de ibuprofeno que pudo predisponer al desarrollo de FRA&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La EMA es el trastorno de almacenamiento del gluc&#243;geno mas frecuente y la segunda MM causante de rabdomiolisis&#46; Tambi&#233;n de herencia AR&#44; est&#225; causada por mutaciones en el gen que codifica la enzima miofosforilasa Su d&#233;ficit dificulta la metabolizaci&#243;n del gluc&#243;geno que constituye la principal fuente de energ&#237;a muscular sobre todo cuando se realizan ejercicios breves e intensos&#46; Los pacientes con EMA presentaran intolerancia al ejercicio de corta duraci&#243;n&#44; con aparici&#243;n de calambres o debilidad muscular&#44; como ocurri&#243; en nuestro paciente al someterse a periodos cortos y repetidos de ejercicio mediante electroestimulador&#46; Hasta la mitad de los casos de EMA cursan con episodios de rabdomiolisis y la mitad de &#233;stos se complican con FRA<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Para el diagn&#243;stico de las MM es fundamental la sospecha cl&#237;nica&#44; al ser trastornos de herencia AR&#44; en muchos casos no se constata historia familiar contributiva&#46; En cambio&#44; es muy orientador que la rabdomiolisis sea de repetici&#243;n y de inicio en la infancia&#46; Las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de las principales MM que pueden ser de utilidad en el diagn&#243;stico diferencial se resumen en la tabla II&#46; El diagn&#243;stico definitivo requiere la realizaci&#243;n de biopsia muscular para la identificaci&#243;n del trastorno enzim&#225;tico mediante t&#233;cnicas de biolog&#237;a molecular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el momento actual no hay tratamiento curativo&#44; tan solo pueden adoptarse medidas higi&#233;nico-diet&#233;ticas orientadas a prevenir las crisis de mioglobinuria<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46; Es necesario controlar la actividad f&#237;sica&#44; en el caso del d&#233;ficit de CPT se debe limitar a ejercicios de corta duraci&#243;n y siempre evitarla en casos de ayuno o en el contexto de un cuadro infeccioso&#46; Se recomiendan comidas frecuentes&#44; dieta baja en grasas y rica en carbohidratos que ser&#225;n la principal fuente energ&#233;tica en esos casos&#46; La ingesta diaria de triglic&#233;ridos de cadena media podr&#237;a ser beneficiosa seg&#250;n se ha documentado en algunos casos<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el d&#233;ficit de miofosforilasa&#44; adem&#225;s de limitar el esfuerzo f&#237;sico se aconseja aumentar el contenido proteico de la dieta ya que mejora la resistencia y la funcionalidad muscular en la mayor&#237;a de los casos<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Por otra parte&#44; se ha observado en un estudio controlado con 12 pacientes que la ingesta de sucrosa previa al ejercicio mejora llamativamente la tolerancia al mismo&#46; La sucrosa se convierte r&#225;pidamente en glucosa y fructosa que el m&#250;sculo emplear&#225; para obtener energ&#237;a dada la incapacidad para metabolizar el gluc&#243;geno muscular&#44; aunque &#250;til&#44; es una medida que debe tomarse con cautela&#44; por el elevado aporte cal&#243;rico pudiendo ser causa de una excesiva ganancia de peso<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Tambi&#233;n se ha descrito el efecto beneficioso de los suplementos con vitamina B6 en un caso de EMA que requiere ser confirmado en estudios controlados<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Quiz&#225;s en un futuro podamos disponer de tratamiento espec&#237;fico mediante reemplazamiento enzim&#225;tico o tratamiento gen&#233;tico que permita mejorar de forma eficaz la tolerancia al ejercicio evitando los episodios de rabdomiolisis&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 02116995
Idioma original: Español
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2024 Octubre 214 92 306
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