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Se distinguen tres tipos de nefropatía: lo forma aguda, la crónica y el síndrome de superposición (asociación entre esclerodermia y otras enfermedades reumáticas).<span class="elsevierStyleSup">1-2</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Caso clínico</span></p><p class="elsevierStylePara">Varón de 36 años con antecedentes de ES desde el 2000, trastorno bipolar, ileitis terminal, bebedor y consumidor de marihuana.</p><p class="elsevierStylePara">En tratamiento con D-penicilamina para la ES durante varios años, suspendiéndose hace un año por molestias gástricas. Como tratamiento habitual: nifedipino, deflazacort, litio y olamzapina.</p><p class="elsevierStylePara">El paciente es derivado en enero de 2008 para estudio de Insuficiencia Renal (IR), al presentar en los últimos meses creatinina plasmática (Crp) en torno a 2 mg/dl, proteinuria 300 mg/dl e hipoalbuminemia 2,36 g/dl.</p><p class="elsevierStylePara">Exploración física con limitación a la flexión de los dedos de la mano, el resto normal. TA: 123/76 mmHg.</p><p class="elsevierStylePara">Analítica: hemoglobina: 11,5 g/dl. Urea: 138; creatinina: 4,2; colesterol: 157 mg/dl. Proteínas totales: 5,4; albúmina: 2,6 g/dl. PTH: 119 pg/mml. Inmunología amplia negativa salvo ANCA-anti- MPO+. Proteinuria: 4,2 g/día, sedimento: 1.042 Hxc. Aclaramiento de creatinina 25 ml/min. En los estudios previos del año 2000 destacaban, antiscl 70 y ANA+. La ecografía mostraba riñones de 11,5 cm y aumento de ecogenicidad cortical.</p><p class="elsevierStylePara">Ante la presencia de IR y proteinuria en rango nefrótico, iniciamos tratamiento con ramipril y recomendamos suspensión del litio.</p><p class="elsevierStylePara">A los 15 días, el paciente acude a Urgencias por náuseas, vómitos y dolor abdominal de varios días de evolución. Se objetiva una litemia de 4,4 mEq/l, crp: 5,8, urea: 178 mg/dl. Se inicia hidratación, a pesar de lo cual aumenta la litemia, por lo que se realiza una hemodiálisis urgente. En los controles posteriores, la litemia es inferior a 1,5 meq/l, por lo que no fue necesario realizar nuevas sesiones de hemodiálisis.</p><p class="elsevierStylePara">Ante la sospecha de patología glomerular, se realiza biopsia renal. La anatomía patológica muestra 10 glomérulos, 2 esclerosados y 6 con semilunas epiteliales focales y circunferenciales, así como proliferación mesangial difusa y obliteración de luces capilares con un infiltrado inflamatorio mixto intersticial. Inmunofluorescencia negativa (figuras 1 y 2).</p><p class="elsevierStylePara">Iniciamos inmunosupresión con tres bolus de metilprednisolona, y posteriormente prednisona 1 mg/kg/día y 900 mg de ciclofosfamida en bolus mensual, quedando en seguimiento.</p><p class="elsevierStylePara">Llegamos al juicio clínico de probable síndrome de superposición esclerodermia/vasculitis con ANCA-anti-MPO+ con ERC estadio IV secundaria a glomerulonefritis proliferativa mesangial con proliferación extracapilar.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Discusión</span></p><p class="elsevierStylePara">Hay descrito hasta en un 10% de los casos formas híbridas de esclerodermia/ANCAvasculitis asociadas en ocasiones con glomerulonefritis. Este síndrome de superposición puede ocurrir después de un período variable de tratamiento con D-penicilamina, que oscila entre cinco meses y cinco años. Esta asociación representa, para algunos autores, una nueva entidad que se relaciona con este fármaco. Aunque nuestro paciente llevaba al menos un año sin tomarlo, podríamos establecer como hipótesis que la D-penicilamina ha podido actuar como un factor antigénico de forma latente y que, posteriormente, precipitara la forma vasculítica extracapilar.<span class="elsevierStyleSup">3-7</span></p>" "pdfFichero" => "P1-E14-S128-A192.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Tomioka M, Hinoshita F, Miyauchi N, Et al. 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2019 Junio | 35 | 8 | 43 |
2019 Mayo | 45 | 9 | 54 |
2019 Abril | 81 | 23 | 104 |
2019 Marzo | 32 | 8 | 40 |
2019 Febrero | 16 | 10 | 26 |
2019 Enero | 25 | 11 | 36 |
2018 Diciembre | 71 | 22 | 93 |
2018 Noviembre | 96 | 14 | 110 |
2018 Octubre | 88 | 14 | 102 |
2018 Septiembre | 66 | 18 | 84 |
2018 Agosto | 49 | 15 | 64 |
2018 Julio | 44 | 11 | 55 |
2018 Junio | 49 | 10 | 59 |
2018 Mayo | 54 | 14 | 68 |
2018 Abril | 45 | 7 | 52 |
2018 Marzo | 50 | 9 | 59 |
2018 Febrero | 28 | 3 | 31 |
2018 Enero | 28 | 8 | 36 |
2017 Diciembre | 42 | 8 | 50 |
2017 Noviembre | 30 | 4 | 34 |
2017 Octubre | 37 | 16 | 53 |
2017 Septiembre | 25 | 13 | 38 |
2017 Agosto | 36 | 5 | 41 |
2017 Julio | 29 | 11 | 40 |
2017 Junio | 32 | 5 | 37 |
2017 Mayo | 36 | 9 | 45 |
2017 Abril | 28 | 5 | 33 |
2017 Marzo | 29 | 10 | 39 |
2017 Febrero | 26 | 4 | 30 |
2017 Enero | 19 | 7 | 26 |
2016 Diciembre | 56 | 5 | 61 |
2016 Noviembre | 44 | 8 | 52 |
2016 Octubre | 80 | 12 | 92 |
2016 Septiembre | 97 | 2 | 99 |
2016 Agosto | 167 | 7 | 174 |
2016 Julio | 119 | 5 | 124 |
2016 Junio | 128 | 0 | 128 |
2016 Mayo | 145 | 0 | 145 |
2016 Abril | 110 | 0 | 110 |
2016 Marzo | 87 | 0 | 87 |
2016 Febrero | 105 | 0 | 105 |
2016 Enero | 112 | 0 | 112 |
2015 Diciembre | 140 | 0 | 140 |
2015 Noviembre | 78 | 0 | 78 |
2015 Octubre | 87 | 0 | 87 |
2015 Septiembre | 70 | 0 | 70 |
2015 Agosto | 77 | 0 | 77 |
2015 Julio | 67 | 0 | 67 |
2015 Junio | 57 | 0 | 57 |
2015 Mayo | 86 | 0 | 86 |
2015 Abril | 9 | 0 | 9 |
2015 Febrero | 1865 | 0 | 1865 |