Calcifilaxis proximal en una paciente con trasplante hepático y renal
Proximal calciphylaxis in a liver and kidney transplant patient
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En los casos descritos de calcifilaxis en trasplantados renales, su evolución puede ser aún peor<span class="elsevierStyleSup">4,5</span>, discutiéndose el posible papel de los corticoides como precipitantes de esta enfermedad. No obstante, la patogenia es poco conocida, pero existen factores de riesgo que posiblemente tengan una contribución relativa diferente entre la afectación proximal o distal. Por ello, el tratamiento no está establecido, llegando a ser multidisciplinario y, en ocasiones, empírico. Aun así, debe enfatizarse en la normalización del producto fosfocálcico y de los niveles de PTHi si se hallan elevados, al ser posibles precipitantes<span class="elsevierStyleSup">6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos el caso de una mujer de 66 años trasplantada hepática desde hacía 11 años por hepatopatía crónica enólica y, por segunda vez, de trasplante renal tres años antes del ingreso actual, debido a glomerulonefritis mesangial por IgA, en la cual aparecieron lesiones induradas y con necrosis dérmica central, muy dolorosas y simétricas, en la cara interna de ambos muslos, muy sugestivas de calcifilaxis (figura 1). Se realizó un punch cutáneo que confirmó el diagnóstico. No obstante, la gammagrafía ósea no evidenció captación extraesquelética. Su tratamiento habitual consistía en furosemida, bisoprolol, prednisona, tacrolimus, micofenolato de mofetil, omeprazol, acenocumarol al existir una fibrilación auricular crónica y darbopoyetina sc. Analíticamente, destacaba una PCR de 51 mg/l, Hb de 10 g/dl, creatinina de 2,9 mg/dl debido a nefropatía crónica del injerto con una proteinuria de 2,6 g/d, patrón de colestasis con GGT de 230 U/l y fosfatasa alcalina de 177 U/l, calcio corregido de 8,6 mg/dl, fósforo de 6,6 mg/dl y PTHi inicial de 653 pg/ml. Se inició cinacalcet 30 Ìg/d e hidróxido de aluminio como quelante del fósforo, lográndose la normalización y la estabilización de los productos fosfocálcicos y de los valores de PTHi en 150 pg/ml. A pesar de ello, se desarrollaron amplias úlceras, aplicándose diariamente curas locales con gasas húmedas y pomada enzimática (Iruxol Mono<span class="elsevierStyleSup">®</span>), y administrándose oralmente derivados opioides para controlar el dolor, además de tiosulfato sódico ev. a dosis de 50 g ev. tres veces por semana. La evolución clínica no fue satisfactoria, siendo necesario el inicio de hemodiálisis a los 38 días del diagnóstico a través de catéter yugular derecho debido a un empeoramiento de la función renal; asimismo, también fue preciso mantenerse correctos los niveles plasmáticos de tacrolimus y no objetivarse cuadro séptico acompañante. Pocas horas después, presentó un paro cardiorrespiratorio no recuperable. No se realizó necropsia.</p><p class="elsevierStylePara">A pesar del fatal desenlace de nuestra paciente, queremos destacar el posible beneficio terapéutico del cinacalcet en el tratamiento de la calcifilaxis proximal con hiperparatiroidismo secundario<span class="elsevierStyleSup">7</span>. No obstante, falta demostrar su utilidad en los pacientes trasplantados con calcifilaxis, aunque ya se ha descrito su efectividad en el control del hiperparatiroidismo<span class="elsevierStyleSup">8</span>. Tampoco hemos encontrado la descripción de otros pacientes trasplantados renales a los cuales se les haya administrado tiosulfato sódico, aunque sí se ha ido demostrando su efectividad en varias publicaciones en enfermos sometidos a diálisis. Se ha observado que este fármaco tiene una alta solubilidad en forma de tiosulfato cálcico, inhibiendo la precipitación de calcio y disolviendo los depósitos de éste en los tumores cálcicos y en la calcifilaxis<span class="elsevierStyleSup">9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Esperamos que la descripción de otros casos de calcifilaxis en trasplantados renales pueda ayudarnos en el conocimiento del uso de tratamientos como el cinacalcet, tiosulfato sódico y bifosfonatos, entre otros. Aunque en este caso no resultó de ayuda, parece ser que la gammagrafía ósea tiene una alta sensibilidad en el diagnóstico de esta enfermedad, demostrándose la anormal captación isotópica a nivel subcutáneo en el 97% de los casos<span class="elsevierStyleSup">10</span>.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/430527_figura1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="430527_figura1.jpg"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. </p>" "pdfFichero" => "P1-E23-S257-A430.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "430527_figura1.jpg" "Alto" => 384 "Ancho" => 512 "Tamanyo" => 9417 ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Angelis M, Wong LL, Myers SA, Wong LM. 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| 2022 Julio | 30 | 35 | 65 |
| 2022 Junio | 24 | 25 | 49 |
| 2022 Mayo | 32 | 26 | 58 |
| 2022 Abril | 32 | 36 | 68 |
| 2022 Marzo | 30 | 28 | 58 |
| 2022 Febrero | 42 | 36 | 78 |
| 2022 Enero | 32 | 29 | 61 |
| 2021 Diciembre | 12 | 31 | 43 |
| 2021 Noviembre | 37 | 36 | 73 |
| 2021 Octubre | 28 | 42 | 70 |
| 2021 Septiembre | 23 | 34 | 57 |
| 2021 Agosto | 49 | 35 | 84 |
| 2021 Julio | 23 | 26 | 49 |
| 2021 Junio | 11 | 16 | 27 |
| 2021 Mayo | 26 | 21 | 47 |
| 2021 Abril | 81 | 46 | 127 |
| 2021 Marzo | 32 | 11 | 43 |
| 2021 Febrero | 33 | 20 | 53 |
| 2021 Enero | 27 | 14 | 41 |
| 2020 Diciembre | 19 | 5 | 24 |
| 2020 Noviembre | 17 | 10 | 27 |
| 2020 Octubre | 20 | 8 | 28 |
| 2020 Septiembre | 24 | 8 | 32 |
| 2020 Agosto | 26 | 1 | 27 |
| 2020 Julio | 26 | 5 | 31 |
| 2020 Junio | 26 | 3 | 29 |
| 2020 Mayo | 22 | 12 | 34 |
| 2020 Abril | 32 | 9 | 41 |
| 2020 Marzo | 22 | 10 | 32 |
| 2020 Febrero | 36 | 10 | 46 |
| 2020 Enero | 35 | 17 | 52 |
| 2019 Diciembre | 11 | 9 | 20 |
| 2019 Noviembre | 20 | 8 | 28 |
| 2019 Octubre | 10 | 1 | 11 |
| 2019 Septiembre | 14 | 12 | 26 |
| 2019 Agosto | 9 | 7 | 16 |
| 2019 Julio | 23 | 14 | 37 |
| 2019 Junio | 7 | 13 | 20 |
| 2019 Mayo | 19 | 1 | 20 |
| 2019 Abril | 53 | 28 | 81 |
| 2019 Marzo | 9 | 15 | 24 |
| 2019 Febrero | 11 | 14 | 25 |
| 2019 Enero | 18 | 6 | 24 |
| 2018 Diciembre | 34 | 26 | 60 |
| 2018 Noviembre | 54 | 12 | 66 |
| 2018 Octubre | 58 | 12 | 70 |
| 2018 Septiembre | 44 | 14 | 58 |
| 2018 Agosto | 25 | 10 | 35 |
| 2018 Julio | 40 | 7 | 47 |
| 2018 Junio | 46 | 15 | 61 |
| 2018 Mayo | 23 | 7 | 30 |
| 2018 Abril | 26 | 12 | 38 |
| 2018 Marzo | 28 | 9 | 37 |
| 2018 Febrero | 22 | 3 | 25 |
| 2018 Enero | 26 | 8 | 34 |
| 2017 Diciembre | 30 | 14 | 44 |
| 2017 Noviembre | 21 | 3 | 24 |
| 2017 Octubre | 26 | 7 | 33 |
| 2017 Septiembre | 22 | 10 | 32 |
| 2017 Agosto | 27 | 7 | 34 |
| 2017 Julio | 15 | 6 | 21 |
| 2017 Junio | 24 | 6 | 30 |
| 2017 Mayo | 28 | 7 | 35 |
| 2017 Abril | 25 | 3 | 28 |
| 2017 Marzo | 18 | 3 | 21 |
| 2017 Febrero | 27 | 10 | 37 |
| 2017 Enero | 21 | 5 | 26 |
| 2016 Diciembre | 48 | 6 | 54 |
| 2016 Noviembre | 60 | 8 | 68 |
| 2016 Octubre | 82 | 10 | 92 |
| 2016 Septiembre | 120 | 2 | 122 |
| 2016 Agosto | 164 | 2 | 166 |
| 2016 Julio | 129 | 5 | 134 |
| 2016 Junio | 129 | 0 | 129 |
| 2016 Mayo | 137 | 0 | 137 |
| 2016 Abril | 86 | 0 | 86 |
| 2016 Marzo | 90 | 0 | 90 |
| 2016 Febrero | 121 | 0 | 121 |
| 2016 Enero | 99 | 0 | 99 |
| 2015 Diciembre | 117 | 0 | 117 |
| 2015 Noviembre | 87 | 0 | 87 |
| 2015 Octubre | 91 | 0 | 91 |
| 2015 Septiembre | 65 | 0 | 65 |
| 2015 Agosto | 76 | 0 | 76 |
| 2015 Julio | 60 | 0 | 60 |
| 2015 Junio | 57 | 0 | 57 |
| 2015 Mayo | 67 | 0 | 67 |
| 2015 Abril | 13 | 0 | 13 |
| 2015 Febrero | 2199 | 0 | 2199 |
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