Amiloidosis AA en paciente con hipernefroma sobre riñón en herradura
AA Amyloidosis due to renal cell carcinoma in a horseshoe kidney
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Este tumor forma parte de los tumores genitourinarios que más comúnmente asocia un síndrome paraneoplásico, entre cuyas manifestaciones se encuentra la amiloidosis.</p><p class="elsevierStylePara">Describimos el caso de una mujer de 69 años con antecedentes de hipotiroidismo y riñón en herradura, sobre el que asienta un hipernefroma (fig. 1) pendiente de intervención, diagnosticado por otro servicio. Acude al servicio de urgencias por edemas y deterioro del estado general, siendo ingresada. En los análisis destaca: hemoglobina 11,4 g/dl, VCM normal, tiempos de coagulación alargados, creatinina 4,9 mg/dl, urea 142 mg/dl, proteínas totales 4,7 g/dl, calcio 8 mg/dl, acidosis metabólica moderada, proteinuria > 4 g/24 h, hematuria y leucocituria intensas.</p><p class="elsevierStylePara">La insuficiencia renal y el síndrome nefrótico persisten durante semanas. La tumorectomía se pospone un mes por fibrilación auricular paroxística. Finalmente se realiza nefrectomía derecha ante la presencia de irrigación renal por tres arterias; se secciona una cuña del riñón sano para estudio al microscopio. La anatomía patológica confirma un hipernefroma y se encuentra amiloidosis AA en la cuña renal. El postoperatorio cursa sin complicaciones, pero la función renal continúa empeorando. Días después la paciente presenta crisis comiciales, objetivándose en TAC una imagen hiperdensa en lóbulo occipital derecho compatible con lesión hemorrágica, sin efecto masa, resaltando la posibilidad de que pudiera tratarse de una angiopatía amiloide.</p><p class="elsevierStylePara">La evolución posterior es hacia un deterioro progresivo del estado general, con astenia, anorexia, vómitos continuos y anemización. Ante un episodio de deposiciones melénicas se solicita endoscopia urgente, con resultado de dislaceración esofágica que es esclerosada con adrenalina. Posteriormente aparece pancitopenia y fiebre elevada, aislándose en hemocultivo un estreptococo. La paciente sufre sangrado por úlcera sacra y herida quirúrgica. A las pocas horas es exitus.</p><p class="elsevierStylePara">El riñón en herradura es una de las anomalías de fusión renales más frecuente, siendo irrigado por una arteria renal en un tercio de los casos, encontrándose en el resto arterias renales duplicadas o incluso triplicadas<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Aunque la asociación con tumores es rara<span class="elsevierStyleSup">2,3</span>, además de hipernefromas se han descrito carcinomas de células transicionales, carcinomas de células escamosas, tumores de Wilms, linfomas, tumores carcinoides y sarcomas<span class="elsevierStyleSup">4,5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Un 10-40% de los pacientes con hipernefroma desarrolla un síndrome paraneoplásico, que se manifiesta como síntomas inespecíficos (fiebre, astenia, pérdida de peso) o alteraciones bioquímicas y metabólicas (hipercalcemia, disfunción hepática, hipertensión, neuromiopatías o, como en nuestro caso, amiloidosis)<span class="elsevierStyleSup">6-10</span>. La presencia de un síndrome paraneoplásico no indica enfermedad metastásica y, según algunos autores, no implica un peor pronóstico<span class="elsevierStyleSup">6</span>, aunque no fue así en nuestro caso.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento del tumor de células renales siempre es quirúrgico, con nefrectomía parcial o total<span class="elsevierStyleSup">11</span>. La importancia del conocimiento de las manifestaciones del síndrome paraneoplásico radica en que pueden constituir la forma de presentación del tumor o de una recidiva<span class="elsevierStyleSup">6</span>. </p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/10012127_figura1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10012127_figura1.jpg"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. </p>" "pdfFichero" => "P1-E30-S1295-A10012.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "10012127_figura1.jpg" "Alto" => 397 "Ancho" => 553 "Tamanyo" => 34270 ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Stuart BB. 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| 2022 Enero | 34 | 32 | 66 |
| 2021 Diciembre | 54 | 44 | 98 |
| 2021 Noviembre | 65 | 39 | 104 |
| 2021 Octubre | 28 | 45 | 73 |
| 2021 Septiembre | 49 | 42 | 91 |
| 2021 Agosto | 57 | 44 | 101 |
| 2021 Julio | 41 | 34 | 75 |
| 2021 Junio | 50 | 20 | 70 |
| 2021 Mayo | 78 | 28 | 106 |
| 2021 Abril | 147 | 33 | 180 |
| 2021 Marzo | 95 | 31 | 126 |
| 2021 Febrero | 87 | 20 | 107 |
| 2021 Enero | 56 | 29 | 85 |
| 2020 Diciembre | 43 | 12 | 55 |
| 2020 Noviembre | 25 | 20 | 45 |
| 2020 Octubre | 36 | 16 | 52 |
| 2020 Septiembre | 36 | 14 | 50 |
| 2020 Agosto | 39 | 10 | 49 |
| 2020 Julio | 49 | 8 | 57 |
| 2020 Junio | 35 | 8 | 43 |
| 2020 Mayo | 38 | 20 | 58 |
| 2020 Abril | 34 | 18 | 52 |
| 2020 Marzo | 32 | 12 | 44 |
| 2020 Febrero | 55 | 17 | 72 |
| 2020 Enero | 59 | 26 | 85 |
| 2019 Diciembre | 44 | 20 | 64 |
| 2019 Noviembre | 60 | 15 | 75 |
| 2019 Octubre | 47 | 12 | 59 |
| 2019 Septiembre | 58 | 19 | 77 |
| 2019 Agosto | 16 | 11 | 27 |
| 2019 Julio | 34 | 33 | 67 |
| 2019 Junio | 150 | 24 | 174 |
| 2019 Mayo | 58 | 15 | 73 |
| 2019 Abril | 126 | 37 | 163 |
| 2019 Marzo | 26 | 14 | 40 |
| 2019 Febrero | 33 | 17 | 50 |
| 2019 Enero | 29 | 14 | 43 |
| 2018 Diciembre | 76 | 28 | 104 |
| 2018 Noviembre | 109 | 15 | 124 |
| 2018 Octubre | 80 | 14 | 94 |
| 2018 Septiembre | 58 | 21 | 79 |
| 2018 Agosto | 53 | 15 | 68 |
| 2018 Julio | 57 | 11 | 68 |
| 2018 Junio | 55 | 17 | 72 |
| 2018 Mayo | 67 | 12 | 79 |
| 2018 Abril | 69 | 12 | 81 |
| 2018 Marzo | 75 | 15 | 90 |
| 2018 Febrero | 62 | 8 | 70 |
| 2018 Enero | 76 | 10 | 86 |
| 2017 Diciembre | 54 | 8 | 62 |
| 2017 Noviembre | 35 | 4 | 39 |
| 2017 Octubre | 32 | 9 | 41 |
| 2017 Septiembre | 32 | 6 | 38 |
| 2017 Agosto | 28 | 9 | 37 |
| 2017 Julio | 35 | 14 | 49 |
| 2017 Junio | 20 | 7 | 27 |
| 2017 Mayo | 38 | 11 | 49 |
| 2017 Abril | 39 | 8 | 47 |
| 2017 Marzo | 19 | 6 | 25 |
| 2017 Febrero | 23 | 4 | 27 |
| 2017 Enero | 24 | 6 | 30 |
| 2016 Diciembre | 48 | 10 | 58 |
| 2016 Noviembre | 59 | 6 | 65 |
| 2016 Octubre | 80 | 17 | 97 |
| 2016 Septiembre | 104 | 2 | 106 |
| 2016 Agosto | 132 | 4 | 136 |
| 2016 Julio | 161 | 7 | 168 |
| 2016 Junio | 97 | 0 | 97 |
| 2016 Mayo | 138 | 0 | 138 |
| 2016 Abril | 81 | 0 | 81 |
| 2016 Marzo | 84 | 0 | 84 |
| 2016 Febrero | 113 | 0 | 113 |
| 2016 Enero | 103 | 0 | 103 |
| 2015 Diciembre | 132 | 0 | 132 |
| 2015 Noviembre | 89 | 0 | 89 |
| 2015 Octubre | 85 | 0 | 85 |
| 2015 Septiembre | 81 | 0 | 81 |
| 2015 Agosto | 73 | 0 | 73 |
| 2015 Julio | 73 | 0 | 73 |
| 2015 Junio | 58 | 0 | 58 |
| 2015 Mayo | 82 | 0 | 82 |
| 2015 Abril | 17 | 0 | 17 |
| 2015 Febrero | 2259 | 0 | 2259 |
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