Calcifilaxis severa en paciente en diálisis, trasplantado hepático e hipocalcemia de larga evolución
Severe calciphylaxis in a patient on dialysis, with a liver transplant and long evolution hypocalcaemia
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Presentó rechazo temprano del injerto tratado con pulsos de metilprednisolona e insuficiencia renal aguda por nefrotoxicidad por ciclosporina, precisando inicio de hemodiálisis en julio 2002. Otros diagnósticos: diabetes mellitus tipo 2, miocardiopatía dilatada y fibrilación auricular (anticoagulado con acenocumarol). Debido a hipocalcemia severa recibió carbonato cálcico (hasta 12 g/día) y calcitriol oral (1 mcg/día). Mantuvo cifras de PTHi entre 100-250 pg/ml y producto calciofósforo inferior a 50.</p><p class="elsevierStylePara">En diciembre 2002, presentó lesiones cutáneas bilaterales en pantorrillas, dolorosas, de pequeño diámetro. Algunas de aspecto equimótico y otras erosionadas recubiertas de escara necrótica, de bordes violáceos. Pulsos periféricos conservados. Precisó opiáceos para control del dolor y antibioterapia tópica. Ingresa en enero 2003 por inestabilidad hemodinámica durante la sesión de diálisis, fiebre, anemización y progresión de las lesiones con mayor grado de necrosis y sobreinfección.</p><p class="elsevierStylePara">Datos analíticos: 1.900 leucocitos/ mm<span class="elsevierStyleSup">3</span>, hemoglobina 6,7 g/dl, calcio 7 mg/dl, fosfato 3,5 mg/dl, PTHi 72,5 pg/ml, albúmina 2,6 g/dl, PCR 13,9 mg/l. Serología vírica y estudio inmunológico (ANA, ANCA) negativos. Hemocultivos y antigenemia positiva para Criptococo neoformans.</p><p class="elsevierStylePara">Radiografía abdominal: múltiples calcificaciones vasculares. Biopsia cutánea: calcificación en capa media de arteriolas y arterias de la dermis, vasos trombosados, necrosis del panículo adiposo; sugerente de calcifilaxis.</p><p class="elsevierStylePara">La evolución fue tórpida a pesar del tratamiento antibiótico de amplio espectro, fluconazol intravenoso, disminución paulatina de micofenolato y desbridamiento quirúrgico de las lesiones. Falleciendo por shock séptico.</p><p class="elsevierStylePara">La AUC es un síndrome clínico de etiología desconocida, caracterizado por áreas de necrosis isquémica y calcificaciones de la capa media de las arteriolas dermo-epidérmicas. Se asocia a pacientes con insuficiencia renal crónica en diálisis o trasplante renal<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Se han identificado otros factores de riesgo: hiperparatiroidismo, producto calcio-fósforo elevado, hiperfosforemia<span class="elsevierStyleSup">2,4-8</span>, enfermedad ósea adinámica<span class="elsevierStyleSup">9</span>. Tratamiento prolongado con suplementos de vitamina D, quelantes cálcicos del fósforo, anticoagulantes orales, esteroides, sobrecarga de hierro intravenoso, diabetes mellitus, hipoalbuminemia, déficit de proteína C o S, hiperlipemia, traumatismos locales y VIH<span class="elsevierStyleSup">4, 8, 10-12</span>. Es más frecuente en obesos y mujeres<span class="elsevierStyleSup">6</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos: presencia de lesiones características con pulsos periféricos conservados e hiperestesia, a menudo refractaria a analgesia<span class="elsevierStyleSup">2</span> La confirmación histológica es concluyente; sin embargo, dado el riesgo de sobreinfección o diseminación local de la úlcera, algunos autores defienden que debería reservarse para aquellos casos en los que exista duda sobre el diagnóstico<span class="elsevierStyleSup">2, 8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento debe ser multidisciplinar: mejoría de las condiciones de comorbilidad<span class="elsevierStyleSup">1,6</span>, control del producto calcio-fósforo e hiperparatiroidismo secundario. Limitar el uso de quelantes cálcicos del fósforo y vitamina D<span class="elsevierStyleSup">6, 10, 11</span>. Sesiones de hemodiálisis con líquido de diálisis con calcio bajo6. La paratiroidectomía debe practicarse en aquellos casos con hiperparatiroidismo severo<span class="elsevierStyleSup">8</span>. Desbridamiento quirúrgico del tejido necrótico y cobertura antibiótica de amplio espectro. Estudios recientes mencionan el uso de esteroides<span class="elsevierStyleSup">8</span>, oxígeno hiperbárico, bifosfonatos, pentoxifilina o larvas estériles<span class="elsevierStyleSup">8,9</span> con resultados alentadores. A pesar de la agresividad del tratamiento, la mortalidad es elevada (60-80%) fundamentalmente secundaria a sepsis<span class="elsevierStyleSup">4</span>. </p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/513127_figura1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="513127_figura1.jpg"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. </p>" "pdfFichero" => "P1-E29-S312-A513.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "513127_figura1.jpg" "Alto" => 390 "Ancho" => 512 "Tamanyo" => 26464 ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Marrón B, Coronel F, López-Bran E, Barrientos A. 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| 2022 Noviembre | 46 | 28 | 74 |
| 2022 Octubre | 42 | 47 | 89 |
| 2022 Septiembre | 34 | 28 | 62 |
| 2022 Agosto | 41 | 46 | 87 |
| 2022 Julio | 25 | 47 | 72 |
| 2022 Junio | 34 | 35 | 69 |
| 2022 Mayo | 41 | 44 | 85 |
| 2022 Abril | 38 | 51 | 89 |
| 2022 Marzo | 23 | 45 | 68 |
| 2022 Febrero | 34 | 42 | 76 |
| 2022 Enero | 25 | 32 | 57 |
| 2021 Diciembre | 29 | 32 | 61 |
| 2021 Noviembre | 36 | 40 | 76 |
| 2021 Octubre | 39 | 35 | 74 |
| 2021 Septiembre | 26 | 39 | 65 |
| 2021 Agosto | 40 | 37 | 77 |
| 2021 Julio | 34 | 37 | 71 |
| 2021 Junio | 62 | 25 | 87 |
| 2021 Mayo | 69 | 28 | 97 |
| 2021 Abril | 76 | 62 | 138 |
| 2021 Marzo | 64 | 28 | 92 |
| 2021 Febrero | 70 | 13 | 83 |
| 2021 Enero | 42 | 21 | 63 |
| 2020 Diciembre | 29 | 13 | 42 |
| 2020 Noviembre | 23 | 10 | 33 |
| 2020 Octubre | 28 | 16 | 44 |
| 2020 Septiembre | 24 | 0 | 24 |
| 2020 Agosto | 35 | 10 | 45 |
| 2020 Julio | 32 | 12 | 44 |
| 2020 Junio | 34 | 19 | 53 |
| 2020 Mayo | 35 | 11 | 46 |
| 2020 Abril | 34 | 16 | 50 |
| 2020 Marzo | 31 | 12 | 43 |
| 2020 Febrero | 43 | 19 | 62 |
| 2020 Enero | 49 | 17 | 66 |
| 2019 Diciembre | 30 | 17 | 47 |
| 2019 Noviembre | 33 | 23 | 56 |
| 2019 Octubre | 31 | 18 | 49 |
| 2019 Septiembre | 30 | 17 | 47 |
| 2019 Agosto | 25 | 12 | 37 |
| 2019 Julio | 26 | 15 | 41 |
| 2019 Junio | 31 | 17 | 48 |
| 2019 Mayo | 27 | 10 | 37 |
| 2019 Abril | 47 | 26 | 73 |
| 2019 Marzo | 26 | 18 | 44 |
| 2019 Febrero | 22 | 16 | 38 |
| 2019 Enero | 31 | 18 | 49 |
| 2018 Diciembre | 78 | 43 | 121 |
| 2018 Noviembre | 121 | 23 | 144 |
| 2018 Octubre | 73 | 15 | 88 |
| 2018 Septiembre | 60 | 22 | 82 |
| 2018 Agosto | 51 | 28 | 79 |
| 2018 Julio | 63 | 20 | 83 |
| 2018 Junio | 65 | 19 | 84 |
| 2018 Mayo | 50 | 21 | 71 |
| 2018 Abril | 60 | 11 | 71 |
| 2018 Marzo | 39 | 12 | 51 |
| 2018 Febrero | 53 | 4 | 57 |
| 2018 Enero | 65 | 10 | 75 |
| 2017 Diciembre | 55 | 11 | 66 |
| 2017 Noviembre | 42 | 13 | 55 |
| 2017 Octubre | 41 | 19 | 60 |
| 2017 Septiembre | 31 | 17 | 48 |
| 2017 Agosto | 37 | 14 | 51 |
| 2017 Julio | 27 | 7 | 34 |
| 2017 Junio | 31 | 10 | 41 |
| 2017 Mayo | 48 | 17 | 65 |
| 2017 Abril | 23 | 14 | 37 |
| 2017 Marzo | 23 | 12 | 35 |
| 2017 Febrero | 24 | 8 | 32 |
| 2017 Enero | 26 | 8 | 34 |
| 2016 Diciembre | 49 | 14 | 63 |
| 2016 Noviembre | 62 | 14 | 76 |
| 2016 Octubre | 71 | 11 | 82 |
| 2016 Septiembre | 111 | 5 | 116 |
| 2016 Agosto | 153 | 10 | 163 |
| 2016 Julio | 159 | 9 | 168 |
| 2016 Junio | 109 | 0 | 109 |
| 2016 Mayo | 142 | 0 | 142 |
| 2016 Abril | 97 | 0 | 97 |
| 2016 Marzo | 96 | 0 | 96 |
| 2016 Febrero | 118 | 0 | 118 |
| 2016 Enero | 128 | 0 | 128 |
| 2015 Diciembre | 110 | 0 | 110 |
| 2015 Noviembre | 97 | 0 | 97 |
| 2015 Octubre | 75 | 0 | 75 |
| 2015 Septiembre | 74 | 0 | 74 |
| 2015 Agosto | 84 | 0 | 84 |
| 2015 Julio | 76 | 0 | 76 |
| 2015 Junio | 76 | 0 | 76 |
| 2015 Mayo | 71 | 0 | 71 |
| 2015 Abril | 7 | 0 | 7 |
| 2015 Febrero | 1953 | 0 | 1953 |
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