Granulomatosis de Wegener y cáncer
Wegener granulomatosis and cancer
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En 1936, Wegener definió ya claramente la enfermedad clínica y patológicamente<span class="elsevierStyleSup">2</span>. Su etiología continúa siendo desconocida. Es una vasculitis necrotizante sistémica que afecta a arterias y venas de pequeño calibre. Sobre todo en tracto respiratorio superior e inferior y riñón<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La afección renal cursa con proteinuria, hematuria y cilindros hemáticos e insuficiencia renal progresiva. La anatomía patológica más común es la de una glomerulonefritis focal necrotizante. Puede hallarse signos de nefropatía intersticial y de vasculitis, así como glomerulonefritis proliferativa<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Se había realizado biopsia renal en enero 1984, objetivándose glomérulonefritis extracapilar necrotizante, la biopsia de fosas nasales fue normal. Recibió tratamiento inmunosupresor con corticoides y ciclofosfamida, sin recuperación de función renal.</p><p class="elsevierStylePara">En febrero 1995 presentó brote vasculítico que cursó con úlcera necrotizante en maleolo interno de pie derecho y lesiones purpúricas. Faringitis y hemorragia intralveolar difusa, con patrón radiológico de ocupación alveolar bilateral.</p><p class="elsevierStylePara">A nivel pulmonar puede haber nódulos, atelectasias, derrame pleural e infiltrados. Es frecuente la cavitación<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Por entonces, mostró positividad de autoanticuerpos antineutrófilo citoplasmático (ANCA)-C con especificidad para antiproteinasa <span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Los 4 criterios clínicos diagnósticos son inflamación nasal u oral, estudio radiográfico anormal, sedimento activo, y demostración de inflamación granulomatosa<span class="elsevierStyleSup">6</span>. La presencia de ANCA ha demostrado también utilidad en el diagnóstico<span class="elsevierStyleSup">7,8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Reinició tratamiento con ciclofosfamida oral (1 mg/kg/día) y prednisona (60 mg oral con reducción progresiva). Durante más de un año.</p><p class="elsevierStylePara">El uso de ciclofosfamida se sabe que se asocia con cáncer vesical, lo que se debe a un metabolito del fármaco llamado acroleína que también se ha relacionado con una mayor incidencia de cáncer de piel y síndromes mieloproliferativos<span class="elsevierStyleSup">9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En mayo de 2002 mediante biopsia ganglionar fue diagnosticado de linfoma no Hodgkin folicular estadio IV A, siendo tratado, con respuesta parcial con 6 ciclos de CHOP y Rituximab. Ha recibido desde 2003 hasta la actualidad tratamiento de mantenimiento con ciclos periódicos de Rituximab.</p><p class="elsevierStylePara">En septiembre de 2007, 23 años después del diagnóstico de Enfermedad de Wegener y coincidiendo con cuadro catarral, se realiza una radiografía de tórax de control objetivándose derrame pleural izdo que no se había evidenciado en TAC de control de enero (fig. 1). Los estudios inmunológicos fueron negativos. Se solicitó nuevo TAC que confirmó la presencia de derrame pleural izdo. y múltiples nódulos pulmonares. Se decidió realizar toracocentesis diagnóstica y evacuadora. El resultado anatomopatológico del líquido pleural que bioquímicamente mostraba características de exudado de aspecto hemático fue de Adenocarcinoma de pulmón. Iniciándose tratamiento paliativo.</p><p class="elsevierStylePara">Se sabe que la enfermedad de Wegener sin tratamiento tiene un pronóstico fatal pero su tratamiento a la larga conlleva un aumento del riesgo de tumores, fiel ejemplo de esto es el caso que remitimos. </p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/519127_figura1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="519127_figura1.jpg"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. </p>" "pdfFichero" => "P1-E29-S312-A519.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "519127_figura1.jpg" "Alto" => 384 "Ancho" => 512 "Tamanyo" => 12228 ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Klinger H. 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| 2024 Octubre | 105 | 41 | 146 |
| 2024 Septiembre | 134 | 20 | 154 |
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| 2020 Mayo | 90 | 14 | 104 |
| 2020 Abril | 72 | 21 | 93 |
| 2020 Marzo | 68 | 12 | 80 |
| 2020 Febrero | 108 | 23 | 131 |
| 2020 Enero | 82 | 21 | 103 |
| 2019 Diciembre | 68 | 18 | 86 |
| 2019 Noviembre | 82 | 19 | 101 |
| 2019 Octubre | 121 | 20 | 141 |
| 2019 Septiembre | 95 | 30 | 125 |
| 2019 Agosto | 62 | 25 | 87 |
| 2019 Julio | 64 | 22 | 86 |
| 2019 Junio | 55 | 15 | 70 |
| 2019 Mayo | 84 | 17 | 101 |
| 2019 Abril | 225 | 24 | 249 |
| 2019 Marzo | 91 | 19 | 110 |
| 2019 Febrero | 77 | 18 | 95 |
| 2019 Enero | 76 | 15 | 91 |
| 2018 Diciembre | 157 | 31 | 188 |
| 2018 Noviembre | 164 | 16 | 180 |
| 2018 Octubre | 110 | 15 | 125 |
| 2018 Septiembre | 116 | 14 | 130 |
| 2018 Agosto | 89 | 35 | 124 |
| 2018 Julio | 73 | 21 | 94 |
| 2018 Junio | 95 | 22 | 117 |
| 2018 Mayo | 92 | 13 | 105 |
| 2018 Abril | 80 | 14 | 94 |
| 2018 Marzo | 91 | 9 | 100 |
| 2018 Febrero | 95 | 5 | 100 |
| 2018 Enero | 68 | 7 | 75 |
| 2017 Diciembre | 83 | 9 | 92 |
| 2017 Noviembre | 49 | 7 | 56 |
| 2017 Octubre | 45 | 8 | 53 |
| 2017 Septiembre | 45 | 8 | 53 |
| 2017 Agosto | 52 | 14 | 66 |
| 2017 Julio | 50 | 14 | 64 |
| 2017 Junio | 50 | 29 | 79 |
| 2017 Mayo | 94 | 13 | 107 |
| 2017 Abril | 206 | 6 | 212 |
| 2017 Marzo | 82 | 16 | 98 |
| 2017 Febrero | 44 | 10 | 54 |
| 2017 Enero | 33 | 12 | 45 |
| 2016 Diciembre | 50 | 8 | 58 |
| 2016 Noviembre | 81 | 11 | 92 |
| 2016 Octubre | 96 | 10 | 106 |
| 2016 Septiembre | 128 | 3 | 131 |
| 2016 Agosto | 147 | 4 | 151 |
| 2016 Julio | 210 | 18 | 228 |
| 2016 Junio | 131 | 0 | 131 |
| 2016 Mayo | 148 | 0 | 148 |
| 2016 Abril | 98 | 0 | 98 |
| 2016 Marzo | 99 | 0 | 99 |
| 2016 Febrero | 120 | 0 | 120 |
| 2016 Enero | 133 | 0 | 133 |
| 2015 Diciembre | 116 | 0 | 116 |
| 2015 Noviembre | 109 | 0 | 109 |
| 2015 Octubre | 107 | 0 | 107 |
| 2015 Septiembre | 93 | 0 | 93 |
| 2015 Agosto | 68 | 0 | 68 |
| 2015 Julio | 77 | 0 | 77 |
| 2015 Junio | 49 | 0 | 49 |
| 2015 Mayo | 83 | 0 | 83 |
| 2015 Abril | 7 | 0 | 7 |
| 2015 Febrero | 2244 | 0 | 2244 |
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