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una creatinina s&#233;rica de 1&#46;9 mg&#47;dl y en el estudio cardiol&#243;gico se objetiva prolapso de la v&#225;lvula mitral&#46; Se practica biopsia renal&#46; El cilindro contiene 12 glom&#233;rulos&#44; grandes&#44; lobulados&#44; con proliferaci&#243;n mesangial difusa de distribuci&#243;n irregular&#44; n&#250;cleos en carirorrexis&#44; trombos intracapilares ocasionales y paredes capilares engrosadas en &#191;asa de alambre&#191;&#46; Las peque&#241;as arterias&#44; no tienen alteraciones&#46; &#40;Figura 2&#41;&#46;La t&#233;cnica de inmunofluorescencia directa demuestra la presencia de dep&#243;sitos subendoteliales y mesangiales de IgG&#44; C3&#44; C1q&#44; IgM e IgA &#40;Figura 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagn&#243;stico&#58; Nefritis l&#250;pica Clase IV</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se decide tratamiento con corticoides y azatriopina&#44; normaliz&#225;ndose la funci&#243;n renal y negativiz&#225;ndose la actividad inmunol&#243;gica&#44; persistiendo proteinuria de 2 gr&#46; &#47;24 h&#46; Ya en noviembre de 1981&#40;a los 21 a&#241;os&#41; se detectan cifras elevadas de tensi&#243;n arterial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En diciembre de 1981&#44; en su primer embarazo&#44; presenta aborto espont&#225;neo tras 2 meses de amenorrea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En septiembre de 1982 &#40;a los 22 a&#241;os&#41; se retira la inmunosupresi&#243;n en el curso de su segundo embarazo que llega a t&#233;rmino&#44; presentando hipertensi&#243;n arterial en el octavo mes&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Inmediatamente tras el parto en mayo de 1983 presenta empeoramiento de su situaci&#243;n con hipertensi&#243;n arterial y proteinuria de 3 gr&#46; &#47;24 h&#44; reinici&#225;ndose el tratamiento con esteroides y azatriopina&#44; quedando la paciente asintom&#225;tica&#44; sin proteinuria&#44; con funci&#243;n renal normal&#44; estudio inmunol&#243;gico negativo pero persistiendo la hipertensi&#243;n arterial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En septiembre de 1985 &#40;a los 25 a&#241;os de edad&#41; comienza con crisis epil&#233;pticas detect&#225;ndose en TAC cerebral lesiones isqu&#233;micas m&#250;ltiples y un mes despu&#233;s&#44; segundo brote l&#250;pico con fiebre&#44; afectaci&#243;n articular&#44; cut&#225;nea&#44; reaparici&#243;n de proteinuria con funci&#243;n renal normal y actividad inmunol&#243;gica&#46; Se incrementa el tratamiento inmunosupresor&#44; remitiendo el cuadro con suspensi&#243;n de azatropina en 1990 y los esteroides en enero de 1991 de forma temporal&#44; manteni&#233;ndose desde entonces con dosis oscilantes de estos &#250;ltimos hasta la actualidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En 1996&#44; a los 36 a&#241;os de edad&#44; es intervenida de aneurisma fusiforme de la arteria car&#243;tida derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el a&#241;o 2000 presenta un accidente cerebro vascular con hemiplejia izquierda y recuperaci&#243;n total&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde 1999 hasta 2006 persiste la hipertensi&#243;n arterial y se aprecia deterioro progresivo y lento de la funci&#243;n renal hasta alcanzar una creatinina de 1&#46;8 mg&#47;dl en el a&#241;o 2006&#44; con proteinuria negativa&#44; situaci&#243;n en la cual es remitida a Nefrolog&#237;a bajo tratamiento con corticoides a bajas dosis&#46; De las pruebas realizadas destaca un estudio inmunol&#243;gico con ANA negativos y Anticuerpos Anticardiolipina Ig G positivos confirmado posteriormente en varias determinaciones&#44; junto con C4 bajo y C3 en l&#237;mite inferior de la normalidad&#46; En ecocardiograma&#44; la v&#225;lvula mitral presenta engrosamiento con calcificaci&#243;n de los bordes libres de ambas valvas&#44; con afectaci&#243;n del aparato subvalvular que sugiere lesi&#243;n t&#237;pica de Libman- Sacks con insuficiencia mitral leve-moderada&#46; En ecograf&#237;a abdominal existe un n&#243;dulo en polo superior de ri&#241;&#243;n derecho de 2 cm&#46; de di&#225;metro y una dilataci&#243;n aneurism&#225;tica de la aorta infrarenal de 3&#46;5 cm&#46; de di&#225;metro&#46; Valorado por el servicio de Urolog&#237;a&#44; se decide nefrectom&#237;a parcial en agosto de 2007<span class="elsevierStyleBold">&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">El estudio histol&#243;gico </span>del par&#233;nquima no tumoral muestra gran n&#250;mero de glom&#233;rulos con lesiones superponibles a las de la primera biopsia&#58; proliferaci&#243;n mesangial y engrosamiento de las paredes capilares &#40;Figura 4&#41;&#46; Al estar la pieza fijada en formol&#44; no se pudo realizar t&#233;cnicas de inmunofluorescencia&#46; La t&#233;cnica de IHQ para C4d demuestra la presencia de dep&#243;sitos parietales subendoteliales &#40;Figura 5&#41;&#46; Existe una zona subcapsular de atrofia cortical&#44; con &#225;reas de tiroidizaci&#243;n tubular y glom&#233;rulos pseudoqu&#237;sticos Las arterias de mediano y peque&#241;o calibre&#44; muestran lesiones oclusivas producidas por proliferaci&#243;n celular miointimal&#46; Estas c&#233;lulas&#44; con t&#233;cnicas de inmunoperoxidasa indirecta&#44; son positivas para actina &#40;Figura 6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tumor que condujo a la nefrectom&#237;a parcial&#44; es un tumor benigno&#44; compuesto por elementos epiteliales y estromales&#44; actina positivos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagn&#243;stico&#58; Nefritis L&#250;pica&#44; Clase IV&#46; Nefropat&#237;a asociada a S&#237;ndrome antifosfol&#237;pido&#46; Tumor renal mixto epitelial y estromal&#46;</span></p><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N&#58;</span><p class="elsevierStylePara">El SAF puede aparecer de forma aislada en cuyo caso se denomina primario&#44; o asociado a otras enfermedades&#44; entre ellas la m&#225;s frecuente es el LES&#46; Se sabe que los anticuerpos antifosfol&#237;pido reconocen fosfol&#237;pidos libres y&#47;o unidos a proteinas de membrana&#44; siendo la &#946;2-Glicoproteina I la m&#225;s conocida y con capacidad de acci&#243;n a distintos niveles de la cascada de la coagulaci&#243;n&#44; del complemento y del endotelio vascular&#46; La detecci&#243;n de Anticuerpos anticardiolipina IgG y&#47;o IgM realmente es la demostraci&#243;n de anticuerpos contra un complejo fosfol&#237;pido-&#946;2-Glicoproteina I &#40;1-2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito una serie de lesiones anatomopatol&#243;gicas caracter&#237;sticas aunque no exclusivas del SAF tanto primario como secundario y que en conjunto se han denominado gen&#233;ricamente como Nefropat&#237;a asociada a SAF &#40;3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos el caso de una paciente afectada de LES que&#44; en su larga evoluci&#243;n&#44; los principales eventos cl&#237;nicos que han ido desarroll&#225;ndose obedecen fundamentalmente al SAF asociado&#46; As&#237; es la trombopenia que llev&#243; a la esplenectom&#237;a y el aborto a m&#225;s de dos meses de gestaci&#243;n&#46; Es reconocido que el riesgo de p&#233;rdida fetal en el SAF es mayor a partir de las diez semanas de gestaci&#243;n &#40;4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Destaca la falta de correlaci&#243;n entre la cl&#237;nica y las lesiones histol&#243;gicas glomerulares en la &#250;ltima muestra de tejido renal&#44; la procedente de la nefrectom&#237;a parcial&#44; en donde a&#250;n se observa una Nefropat&#237;a l&#250;pica clase IV con algunos signos de cronicidad&#44; adem&#225;s de las lesiones vasculares ya descritas&#46; Ello&#44; nuevamente&#44; nos lleva a se&#241;alar la importancia de la biopsia renal en la estadificaci&#243;n de la afectaci&#243;n del lupus&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones descritas bajo el t&#233;rmino de Nefropat&#237;a asociada al S&#237;ndrome antifosfol&#237;pido&#44; se conocen desde la d&#233;cada de los 90 &#40;11&#44;12&#44;&#41;&#46;Unas son agudas &#40;microangiopat&#237;a tromb&#243;tica&#41; y otras cr&#243;nicas&#58; proliferaci&#243;n miofibrobl&#225;stica de la &#237;ntima arterial que ocasiona oclusi&#243;n de la luz y atrofia cortical focal&#44; con dilataciones qu&#237;sticas tubulares y glomerulares&#44; &#225;reas de atrofia tubular y fibrosis intersticial &#40;3&#44;14&#44; 15&#41;&#46; Estas lesiones de forma aislada no son espec&#237;ficas&#44; pero en conjunto&#44; son caracter&#237;sticas de esta Nefropat&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La manifestaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s llamativa que presenta nuestra enferma es la presencia de dilataciones aneurism&#225;ticas de vaso grande a nivel de car&#243;tida y de aorta abdominal&#44; en cuyo desarrollo pueden confluir tres or&#237;genes&#58;</p><p class="elsevierStylePara">1&#46;-El propio riesgo vascular para desarrollo de arteriosclerosis y posibles aneurismas asociados a ella&#44; dependiente de varios factores&#58; HTA&#44; dislipemia y tratamiento cr&#243;nico con esteroides&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46;-El LES es la enfermedad autoinmune que en mayor proporci&#243;n se asocia a arteriosclerosis&#44; y adem&#225;s&#44; la posible vasculitis asociada&#44; podr&#237;a condicionar el desarrollo de aneurismas en cuyo caso&#44; cabr&#237;a esperar que afectaran a vasos de menor calibre &#40;5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46;-El propio SAF puede contribuir a la formaci&#243;n de dilataciones aneurism&#225;ticas&#46; Se han descrito en la literatura nueve casos de SAF primario asociados a aneurismas de vaso grande&#46; Parece ser que los anticuerpos antifosfol&#237;pido aumentan la producci&#243;n de metaloproteinasa 9 &#40;MMP 9&#41;&#44; que es una prote&#237;na que act&#250;a sobre la pared vascular degradando la elastina &#40;6&#41;&#46; Se sabe que los pacientes con LES y SAF tienen aumento de la MMP 9&#44; que se correlaciona con los niveles de Anticuerpos antifosfol&#237;pido &#40;7&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara">PREGUNTAS&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-Dr&#46; Francisco Rivera &#40;Ciudad Real&#41;&#58; &#191;C&#243;mo se ha tratado tras el diagn&#243;stico el SAF secundario&#63; &#191;La primera indicaci&#243;n ser&#237;a antiagregar o anticoagular&#63;</span></p><p class="elsevierStylePara">La reciente llegada de la paciente al Servicio de Nefrolog&#237;a coincide con los diagn&#243;sticos de tumor renal y aneurisma de aorta abdominal&#46; De forma inmediata fue remitida al Servicio de Urolog&#237;a donde se decidi&#243; la nefrectom&#237;a parcial tras la cual desarroll&#243; complicaciones quir&#250;rgicas importantes como abscesos y f&#237;stula urinaria todav&#237;a pendiente de resoluci&#243;n&#44; lo que nos ha llevado a retrasar la implantaci&#243;n del tratamiento anticoagulante&#44; por otra parte dif&#237;cil de justificar su urgencia en una historia de 30 a&#241;os de evoluci&#243;n&#46; Sigue pendiente la valoraci&#243;n del aneurisma de Aorta abdominal por el Servicio de Cirug&#237;a Vascular en un paciente cuyo tratamiento debe de ser la anticoagulaci&#243;n&#44; &#250;nica opci&#243;n terap&#233;utica demostrada eficaz en estos casos &#40;2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En pacientes con Anticuerpos anticardiolipina y sin ning&#250;n evento tromb&#243;tico asociado&#44; el uso de Acido Acetil Salic&#237;lico &#40;AAS&#41; a bajas dosis podr&#237;a considerarse sin que haya demostrado claro eficacia &#40;1&#41; y &#250;nicamente en los casos de LES asociado a antipal&#250;dicos parece que previene fen&#243;menos tromb&#243;ticos &#40;8&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-Dra&#46; Isabel Garc&#237;a &#40;M&#225;laga&#41;&#46; &#191;El diagn&#243;stico de cardiopat&#237;a en este caso fue previo al de LES&#63; Y &#191;hab&#233;is considerado si el SAF puede haber influido el la evoluci&#243;n de la valvulopat&#237;a&#63;</span></p><p class="elsevierStylePara">En nuestro caso el diagn&#243;stico de cardiopat&#237;a fue al mismo tiempo que el de LES&#46; La lesi&#243;n valvular mitral es m&#225;s frecuente en los casos de LES que se acompa&#241;an de anticardiolipina &#40;9&#41;&#44; alcanz&#225;ndose un 76&#37; de los pacientes con SAF primario &#40;10&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-Dr&#46; Manuel Praga &#40;Madrid&#41;&#58; &#191;Podr&#237;as precisar algunas recomendaciones para el manejo del SAF asociado a LES&#63;</span></p><p class="elsevierStylePara">El &#250;nico tratamiento eficaz del SAF asociado a LES una vez que se hayan producido eventos tromb&#243;ticos y&#47;o abortos&#44; es la anticoagulaci&#243;n&#44; no siendo &#250;til ning&#250;n tratamiento inmunosupresor&#46; La antiagregaci&#243;n unida al empleo de antipal&#250;dicos puede ser eficaz como profilaxis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-Dr&#46; Carlos Quereda &#40;Madrid&#41;&#58; &#191;Los pacientes l&#250;picos con nefropat&#237;a por SAF presentan un riesgo adicional de insuficiencia renal cr&#243;nica que los pacientes que no tienen SAF&#63;</span></p><p class="elsevierStylePara">Nuestra enferma ha ido perdiendo funci&#243;n renal sin claros signos de actividad l&#250;pica&#44; que probablemente se relacione m&#225;s con el da&#241;o vascular del SAF&#44; constatado en la &#250;ltima muestra histol&#243;gica&#44; pudiendo por tanto existir un riesgo adicional para el desarrollo de insuficiencia ranal cr&#243;nica en los pacientes con nefropat&#237;a l&#250;pica y SAF&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-Dr&#46; Frutos &#40;M&#225;laga&#41;&#58; Aun teniendo en cuenta la baja prevalencia de asociaci&#243;n del SAF y aneurismas arteriales&#44; &#191;en que circunstancias ser&#237;a recomendable un screening previo en este sentido antes de iniciar tratamiento preventivo con anticoagulaci&#243;n&#63;</span></p>  Solamente se han descrito 9 casos de SAF primario asociado a aneurismas arteriales&#44; y dada su baja prevalencia no se ha considerado un screening previo&#46; Hay que tener en cuenta que para el diagn&#243;stico y seguimiento del LES&#44; se realizan una bater&#237;a de pruebas&#44; como la ecograf&#237;a abdominal&#44; 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Nefritis lúpica y síndrome antifosfolípido
Lupus nephritis and antiphospholipid syndrome
Paula García Ledesmaa, Ileana Medinab, Purificación Gonzaleza, Julia Blancob, Isabel Ubedaa, Alberto Barrientosa
a Servicios de Nefrología, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, Madrid, España,
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una creatinina s&#233;rica de 1&#46;9 mg&#47;dl y en el estudio cardiol&#243;gico se objetiva prolapso de la v&#225;lvula mitral&#46; Se practica biopsia renal&#46; El cilindro contiene 12 glom&#233;rulos&#44; grandes&#44; lobulados&#44; con proliferaci&#243;n mesangial difusa de distribuci&#243;n irregular&#44; n&#250;cleos en carirorrexis&#44; trombos intracapilares ocasionales y paredes capilares engrosadas en &#191;asa de alambre&#191;&#46; Las peque&#241;as arterias&#44; no tienen alteraciones&#46; &#40;Figura 2&#41;&#46;La t&#233;cnica de inmunofluorescencia directa demuestra la presencia de dep&#243;sitos subendoteliales y mesangiales de IgG&#44; C3&#44; C1q&#44; IgM e IgA &#40;Figura 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagn&#243;stico&#58; Nefritis l&#250;pica Clase IV</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se decide tratamiento con corticoides y azatriopina&#44; normaliz&#225;ndose la funci&#243;n renal y negativiz&#225;ndose la actividad inmunol&#243;gica&#44; persistiendo proteinuria de 2 gr&#46; &#47;24 h&#46; Ya en noviembre de 1981&#40;a los 21 a&#241;os&#41; se detectan cifras elevadas de tensi&#243;n arterial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En diciembre de 1981&#44; en su primer embarazo&#44; presenta aborto espont&#225;neo tras 2 meses de amenorrea&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En septiembre de 1982 &#40;a los 22 a&#241;os&#41; se retira la inmunosupresi&#243;n en el curso de su segundo embarazo que llega a t&#233;rmino&#44; presentando hipertensi&#243;n arterial en el octavo mes&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Inmediatamente tras el parto en mayo de 1983 presenta empeoramiento de su situaci&#243;n con hipertensi&#243;n arterial y proteinuria de 3 gr&#46; &#47;24 h&#44; reinici&#225;ndose el tratamiento con esteroides y azatriopina&#44; quedando la paciente asintom&#225;tica&#44; sin proteinuria&#44; con funci&#243;n renal normal&#44; estudio inmunol&#243;gico negativo pero persistiendo la hipertensi&#243;n arterial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En septiembre de 1985 &#40;a los 25 a&#241;os de edad&#41; comienza con crisis epil&#233;pticas detect&#225;ndose en TAC cerebral lesiones isqu&#233;micas m&#250;ltiples y un mes despu&#233;s&#44; segundo brote l&#250;pico con fiebre&#44; afectaci&#243;n articular&#44; cut&#225;nea&#44; reaparici&#243;n de proteinuria con funci&#243;n renal normal y actividad inmunol&#243;gica&#46; Se incrementa el tratamiento inmunosupresor&#44; remitiendo el cuadro con suspensi&#243;n de azatropina en 1990 y los esteroides en enero de 1991 de forma temporal&#44; manteni&#233;ndose desde entonces con dosis oscilantes de estos &#250;ltimos hasta la actualidad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En 1996&#44; a los 36 a&#241;os de edad&#44; es intervenida de aneurisma fusiforme de la arteria car&#243;tida derecha&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el a&#241;o 2000 presenta un accidente cerebro vascular con hemiplejia izquierda y recuperaci&#243;n total&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde 1999 hasta 2006 persiste la hipertensi&#243;n arterial y se aprecia deterioro progresivo y lento de la funci&#243;n renal hasta alcanzar una creatinina de 1&#46;8 mg&#47;dl en el a&#241;o 2006&#44; con proteinuria negativa&#44; situaci&#243;n en la cual es remitida a Nefrolog&#237;a bajo tratamiento con corticoides a bajas dosis&#46; De las pruebas realizadas destaca un estudio inmunol&#243;gico con ANA negativos y Anticuerpos Anticardiolipina Ig G positivos confirmado posteriormente en varias determinaciones&#44; junto con C4 bajo y C3 en l&#237;mite inferior de la normalidad&#46; En ecocardiograma&#44; la v&#225;lvula mitral presenta engrosamiento con calcificaci&#243;n de los bordes libres de ambas valvas&#44; con afectaci&#243;n del aparato subvalvular que sugiere lesi&#243;n t&#237;pica de Libman- Sacks con insuficiencia mitral leve-moderada&#46; En ecograf&#237;a abdominal existe un n&#243;dulo en polo superior de ri&#241;&#243;n derecho de 2 cm&#46; de di&#225;metro y una dilataci&#243;n aneurism&#225;tica de la aorta infrarenal de 3&#46;5 cm&#46; de di&#225;metro&#46; Valorado por el servicio de Urolog&#237;a&#44; se decide nefrectom&#237;a parcial en agosto de 2007<span class="elsevierStyleBold">&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">El estudio histol&#243;gico </span>del par&#233;nquima no tumoral muestra gran n&#250;mero de glom&#233;rulos con lesiones superponibles a las de la primera biopsia&#58; proliferaci&#243;n mesangial y engrosamiento de las paredes capilares &#40;Figura 4&#41;&#46; Al estar la pieza fijada en formol&#44; no se pudo realizar t&#233;cnicas de inmunofluorescencia&#46; La t&#233;cnica de IHQ para C4d demuestra la presencia de dep&#243;sitos parietales subendoteliales &#40;Figura 5&#41;&#46; Existe una zona subcapsular de atrofia cortical&#44; con &#225;reas de tiroidizaci&#243;n tubular y glom&#233;rulos pseudoqu&#237;sticos Las arterias de mediano y peque&#241;o calibre&#44; muestran lesiones oclusivas producidas por proliferaci&#243;n celular miointimal&#46; Estas c&#233;lulas&#44; con t&#233;cnicas de inmunoperoxidasa indirecta&#44; son positivas para actina &#40;Figura 6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El tumor que condujo a la nefrectom&#237;a parcial&#44; es un tumor benigno&#44; compuesto por elementos epiteliales y estromales&#44; actina positivos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Diagn&#243;stico&#58; Nefritis L&#250;pica&#44; Clase IV&#46; Nefropat&#237;a asociada a S&#237;ndrome antifosfol&#237;pido&#46; Tumor renal mixto epitelial y estromal&#46;</span></p><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N&#58;</span><p class="elsevierStylePara">El SAF puede aparecer de forma aislada en cuyo caso se denomina primario&#44; o asociado a otras enfermedades&#44; entre ellas la m&#225;s frecuente es el LES&#46; Se sabe que los anticuerpos antifosfol&#237;pido reconocen fosfol&#237;pidos libres y&#47;o unidos a proteinas de membrana&#44; siendo la &#946;2-Glicoproteina I la m&#225;s conocida y con capacidad de acci&#243;n a distintos niveles de la cascada de la coagulaci&#243;n&#44; del complemento y del endotelio vascular&#46; La detecci&#243;n de Anticuerpos anticardiolipina IgG y&#47;o IgM realmente es la demostraci&#243;n de anticuerpos contra un complejo fosfol&#237;pido-&#946;2-Glicoproteina I &#40;1-2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se han descrito una serie de lesiones anatomopatol&#243;gicas caracter&#237;sticas aunque no exclusivas del SAF tanto primario como secundario y que en conjunto se han denominado gen&#233;ricamente como Nefropat&#237;a asociada a SAF &#40;3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos el caso de una paciente afectada de LES que&#44; en su larga evoluci&#243;n&#44; los principales eventos cl&#237;nicos que han ido desarroll&#225;ndose obedecen fundamentalmente al SAF asociado&#46; As&#237; es la trombopenia que llev&#243; a la esplenectom&#237;a y el aborto a m&#225;s de dos meses de gestaci&#243;n&#46; Es reconocido que el riesgo de p&#233;rdida fetal en el SAF es mayor a partir de las diez semanas de gestaci&#243;n &#40;4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Destaca la falta de correlaci&#243;n entre la cl&#237;nica y las lesiones histol&#243;gicas glomerulares en la &#250;ltima muestra de tejido renal&#44; la procedente de la nefrectom&#237;a parcial&#44; en donde a&#250;n se observa una Nefropat&#237;a l&#250;pica clase IV con algunos signos de cronicidad&#44; adem&#225;s de las lesiones vasculares ya descritas&#46; Ello&#44; nuevamente&#44; nos lleva a se&#241;alar la importancia de la biopsia renal en la estadificaci&#243;n de la afectaci&#243;n del lupus&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones descritas bajo el t&#233;rmino de Nefropat&#237;a asociada al S&#237;ndrome antifosfol&#237;pido&#44; se conocen desde la d&#233;cada de los 90 &#40;11&#44;12&#44;&#41;&#46;Unas son agudas &#40;microangiopat&#237;a tromb&#243;tica&#41; y otras cr&#243;nicas&#58; proliferaci&#243;n miofibrobl&#225;stica de la &#237;ntima arterial que ocasiona oclusi&#243;n de la luz y atrofia cortical focal&#44; con dilataciones qu&#237;sticas tubulares y glomerulares&#44; &#225;reas de atrofia tubular y fibrosis intersticial &#40;3&#44;14&#44; 15&#41;&#46; Estas lesiones de forma aislada no son espec&#237;ficas&#44; pero en conjunto&#44; son caracter&#237;sticas de esta Nefropat&#237;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La manifestaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s llamativa que presenta nuestra enferma es la presencia de dilataciones aneurism&#225;ticas de vaso grande a nivel de car&#243;tida y de aorta abdominal&#44; en cuyo desarrollo pueden confluir tres or&#237;genes&#58;</p><p class="elsevierStylePara">1&#46;-El propio riesgo vascular para desarrollo de arteriosclerosis y posibles aneurismas asociados a ella&#44; dependiente de varios factores&#58; HTA&#44; dislipemia y tratamiento cr&#243;nico con esteroides&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46;-El LES es la enfermedad autoinmune que en mayor proporci&#243;n se asocia a arteriosclerosis&#44; y adem&#225;s&#44; la posible vasculitis asociada&#44; podr&#237;a condicionar el desarrollo de aneurismas en cuyo caso&#44; cabr&#237;a esperar que afectaran a vasos de menor calibre &#40;5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46;-El propio SAF puede contribuir a la formaci&#243;n de dilataciones aneurism&#225;ticas&#46; Se han descrito en la literatura nueve casos de SAF primario asociados a aneurismas de vaso grande&#46; Parece ser que los anticuerpos antifosfol&#237;pido aumentan la producci&#243;n de metaloproteinasa 9 &#40;MMP 9&#41;&#44; que es una prote&#237;na que act&#250;a sobre la pared vascular degradando la elastina &#40;6&#41;&#46; Se sabe que los pacientes con LES y SAF tienen aumento de la MMP 9&#44; que se correlaciona con los niveles de Anticuerpos antifosfol&#237;pido &#40;7&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara">PREGUNTAS&#58;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-Dr&#46; Francisco Rivera &#40;Ciudad Real&#41;&#58; &#191;C&#243;mo se ha tratado tras el diagn&#243;stico el SAF secundario&#63; &#191;La primera indicaci&#243;n ser&#237;a antiagregar o anticoagular&#63;</span></p><p class="elsevierStylePara">La reciente llegada de la paciente al Servicio de Nefrolog&#237;a coincide con los diagn&#243;sticos de tumor renal y aneurisma de aorta abdominal&#46; De forma inmediata fue remitida al Servicio de Urolog&#237;a donde se decidi&#243; la nefrectom&#237;a parcial tras la cual desarroll&#243; complicaciones quir&#250;rgicas importantes como abscesos y f&#237;stula urinaria todav&#237;a pendiente de resoluci&#243;n&#44; lo que nos ha llevado a retrasar la implantaci&#243;n del tratamiento anticoagulante&#44; por otra parte dif&#237;cil de justificar su urgencia en una historia de 30 a&#241;os de evoluci&#243;n&#46; Sigue pendiente la valoraci&#243;n del aneurisma de Aorta abdominal por el Servicio de Cirug&#237;a Vascular en un paciente cuyo tratamiento debe de ser la anticoagulaci&#243;n&#44; &#250;nica opci&#243;n terap&#233;utica demostrada eficaz en estos casos &#40;2&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En pacientes con Anticuerpos anticardiolipina y sin ning&#250;n evento tromb&#243;tico asociado&#44; el uso de Acido Acetil Salic&#237;lico &#40;AAS&#41; a bajas dosis podr&#237;a considerarse sin que haya demostrado claro eficacia &#40;1&#41; y &#250;nicamente en los casos de LES asociado a antipal&#250;dicos parece que previene fen&#243;menos tromb&#243;ticos &#40;8&#41;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-Dra&#46; Isabel Garc&#237;a &#40;M&#225;laga&#41;&#46; &#191;El diagn&#243;stico de cardiopat&#237;a en este caso fue previo al de LES&#63; Y &#191;hab&#233;is considerado si el SAF puede haber influido el la evoluci&#243;n de la valvulopat&#237;a&#63;</span></p><p class="elsevierStylePara">En nuestro caso el diagn&#243;stico de cardiopat&#237;a fue al mismo tiempo que el de LES&#46; La lesi&#243;n valvular mitral es m&#225;s frecuente en los casos de LES que se acompa&#241;an de anticardiolipina &#40;9&#41;&#44; alcanz&#225;ndose un 76&#37; de los pacientes con SAF primario &#40;10&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-Dr&#46; Manuel Praga &#40;Madrid&#41;&#58; &#191;Podr&#237;as precisar algunas recomendaciones para el manejo del SAF asociado a LES&#63;</span></p><p class="elsevierStylePara">El &#250;nico tratamiento eficaz del SAF asociado a LES una vez que se hayan producido eventos tromb&#243;ticos y&#47;o abortos&#44; es la anticoagulaci&#243;n&#44; no siendo &#250;til ning&#250;n tratamiento inmunosupresor&#46; La antiagregaci&#243;n unida al empleo de antipal&#250;dicos puede ser eficaz como profilaxis&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-Dr&#46; Carlos Quereda &#40;Madrid&#41;&#58; &#191;Los pacientes l&#250;picos con nefropat&#237;a por SAF presentan un riesgo adicional de insuficiencia renal cr&#243;nica que los pacientes que no tienen SAF&#63;</span></p><p class="elsevierStylePara">Nuestra enferma ha ido perdiendo funci&#243;n renal sin claros signos de actividad l&#250;pica&#44; que probablemente se relacione m&#225;s con el da&#241;o vascular del SAF&#44; constatado en la &#250;ltima muestra histol&#243;gica&#44; pudiendo por tanto existir un riesgo adicional para el desarrollo de insuficiencia ranal cr&#243;nica en los pacientes con nefropat&#237;a l&#250;pica y SAF&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">-Dr&#46; Frutos &#40;M&#225;laga&#41;&#58; Aun teniendo en cuenta la baja prevalencia de asociaci&#243;n del SAF y aneurismas arteriales&#44; &#191;en que circunstancias ser&#237;a recomendable un screening previo en este sentido antes de iniciar tratamiento preventivo con anticoagulaci&#243;n&#63;</span></p>  Solamente se han descrito 9 casos de SAF primario asociado a aneurismas arteriales&#44; y dada su baja prevalencia no se ha considerado un screening previo&#46; Hay que tener en cuenta que para el diagn&#243;stico y seguimiento del LES&#44; se realizan una bater&#237;a de pruebas&#44; como la ecograf&#237;a abdominal&#44; 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Información del artículo
ISSN: 02116995
Idioma original: Español
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