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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleBold">INTRODUCCI&#211;N&#58;</span> Las enfermedades proliferativas de los linfocitos B est&#225;n generalmente asociadas con la producci&#243;n y secreci&#243;n a la sangre de una inmunoglobulina monoclonal o un&#160; fragmento de la misma que puede depositarse en los &#243;rganos de forma organizada como cristales&#44; fibrillas o microt&#250;bulos&#44; o de forma no organizada &#40; granular&#41;&#46; Esta inmunoglobulina va a tomar asiento principalmente en el ri&#241;&#243;n&#44; no solo porque es un &#243;rgano muy vascularizado&#44; sino tambi&#233;n&#160; porque el t&#250;bulo renal tiene un papel predominante en el metabolismo de las inmunoglobulinas &#40;1&#41;&#46;&#160; El diagn&#243;stico de&#160; la afectaci&#243;n renal debido al dep&#243;sito de inmunoglobulinas se est&#225; ampliando con el desarrollo e implementaci&#243;n rutinaria de distintas t&#233;cnicas de laboratorio &#40;tinciones con anticuerpos espec&#237;ficos contra cadenas ligeras kappa y lambda&#44; estudio con microscopia electr&#243;nica&#44; desarrollo de t&#233;cnicas cada vez m&#225;s sensibles para detectar el componente monoclonal en sangre u orina&#41;&#40;2&#41;&#46; La enfermedad por dep&#243;sito de cadenas ligeras &#40;EDCL&#41; est&#225; caracterizada por el dep&#243;sito generalizado de un solo tipo de&#160; cadena ligera a lo largo de la membrana basal del ri&#241;&#243;n&#46; Generalmente&#44; se describe en el curso de una discrasia de c&#233;lulas plasm&#225;ticas u otro desorden linfoproliferativo&#44; pero tambi&#233;n&#160;&#160; puede darse en ausencia de trastornos hematol&#243;gicos y en ese caso se denomina EDCL idiop&#225;tica&#46; La insuficiencia renal severa aparece en la mayor&#237;a de pacientes a pesar del tratamiento &#40;3&#44;4&#41;&#46; La glomeruloesclerosis nodular es la lesi&#243;n renal m&#225;s caracter&#237;stica&#44; con la aparici&#243;n de n&#243;dulos mesangiales y dep&#243;sito de la cadena monotipo a lo largo de la membrana basal glomerular&#44; pero el diagn&#243;stico&#160; nos vendr&#225; dado por el dep&#243;sito de la cadena ligera a lo largo de la membrana basal tubular&#46; El objetivo de este trabajo ha sido revisar nuestra experiencia en esta infrecuente enfermedad&#46; <br></br><br></br><span class="elsevierStyleBold">MATERIAL Y M&#201;TODOS&#58; </span>Se analizan los casos de EDCL diagnosticados en nuestro hospital&#160; entre todas las biopsias de adultos realizadas en el per&#237;odo 1978 - 2005&#46;&#160; Se estudian los datos cl&#237;nicos&#44; anatomopatol&#243;gicos y la evoluci&#243;n del paciente a partir de la historia cl&#237;nica y por informaci&#243;n de los m&#233;dicos con los que el paciente estaba en contacto directo en el momento del cierre del estudio&#46; Todas las biopsias renales realizadas en ese periodo fueron interpretadas por un mismo pat&#243;logo&#46; Todas las muestras diagnosticadas de EDCL hab&#237;an sido procesadas para estudio con microscopia &#243;ptica &#40;MO&#41; e inmunofluorescencia &#40;IF&#41;&#59; cinco casos tambi&#233;n se analizaron con microscopio electr&#243;nico &#40;ME&#41;&#46; El diagn&#243;stico de EDCL se realiz&#243; mediante el estudio con IF que aplica sueros contra las cadenas ligeras kappa y lambda&#46; Esta t&#233;cnica se realiza en nuestro hospital de forma rutinaria desde 2002&#46; Se analiza la presencia de glomeruloesclerosis nodular&#44; distribuci&#243;n del dep&#243;sito de la cadena&#44; engrosamiento de membranas basales&#44; grado de afectaci&#243;n&#160; t&#250;bulo intersticial y la presencia de nefropat&#237;a por ri&#241;&#243;n de mieloma asociada&#46; Se defini&#243; una insuficiencia renal aguda &#40;IRA&#41; o insuficiencia renal de r&#225;pida evoluci&#243;n &#40;IRRE&#41;&#44; la presencia de insuficiencia renal en el momento de la biopsia renal con funci&#243;n renal previa normal o el aumento del doble de la creatinina&#160; basal en un periodo corto de tiempo &#40; inferior a 30 d&#237;as&#41;&#46; Los pacientes que presentaban da&#241;o renal conocido por un periodo mayor de 30 d&#237;as con datos de funci&#243;n renal similares a los del momento del diagn&#243;stico y aquellos con ri&#241;ones ecograficamente peque&#241;os y mal diferenciados fueron etiquetados de insuficiencia renal cr&#243;nica &#40; IRC&#41;&#46; El despistaje de discrasia de c&#233;lulas plasm&#225;ticas se realiz&#243; mediante criterios ya establecidos &#40;5&#41;&#59; se&#160; estudi&#243; la celularidad de la m&#233;dula &#243;sea en 5 pacientes y en dos de ellos se hizo tambi&#233;n citometr&#237;a de flujo&#46; Se realiz&#243; electroforesis en sangre en todos los pacientes y en cinco se estudiaron las cadenas ligeras en orina mediante nefelometr&#237;a&#46; En ning&#250;n caso se dispon&#237;a de inmunofijaci&#243;n en sangre ni orina&#46; Se consider&#243; que hab&#237;a afectaci&#243;n extra-renal por dep&#243;sito de cadenas ligeras si el paciente presentaba datos cl&#237;nicos de afectaci&#243;n de otros &#243;rganos&#46; <br></br><br></br><span class="elsevierStyleBold">RESULTADOS&#58; </span>Se identifican 6 casos de EDCL&#44; todos diagnosticados en el periodo 1999-2005&#46; Cuatro&#160; mujeres y&#160; dos varones&#44; la edad media fue de 57 a&#241;os &#40;rango 37-74&#41;&#46; Todos los pacientes presentaron insuficiencia renal avanzada&#160; y proteinuria en el momento del diagnostico&#44; con unos niveles medios de creatinina plasm&#225;tica de 4&#46;3 &#177; &#40;mas&#47;menos&#41;1&#46;59 mg&#47;dl y proteinuria de 4&#46;3 &#177;&#40;mas&#47;menos&#41; 1&#46;7g&#47;24h &#46; En 4 &#40;66&#37;&#41; pacientes&#44; el da&#241;o renal fue agudo o de r&#225;pida evoluci&#243;n y&#160; en 2 la insuficiencia renal era cr&#243;nica&#46; La electroforesis en sangre&#160; no detect&#243; pico monoclonal en ning&#250;n caso&#46; En 5 casos &#40;83&#44;3&#37;&#41;&#160; encontramos una hipogammmaglobulinemia&#46; En un paciente el estudio de cadenas ligeras en orina mostr&#243; una elevaci&#243;n selectiva de cadena ligera Kappa sugestiva de pico monoclonal &#40;posteriormente este paciente fue diagnosticado de mieloma&#41;&#46; <br></br>Se realiz&#243;&#160; estudio de m&#233;dula &#243;sea en 5 pacientes&#46; Tres fueron diagnosticados de&#160; mieloma&#44;&#160; dos mediante el estudio de m&#233;dula &#243;sea y uno por la existencia de im&#225;genes l&#237;ticas&#46; Todos los aspirados de m&#233;dula &#243;sea mostraban un n&#250;mero de c&#233;lulas plasm&#225;ticas inferior al 10&#37; y el diagn&#243;stico de mieloma se hizo por estudio de citometr&#237;a en los dos casos en que se practic&#243; dicho estudio&#46; En los 3 pacientes con mieloma&#44; la EDCL fue la primera manifestaci&#243;n del mismo&#46;En 3 pacientes&#44;&#160; no encontramos datos de mieloma ni otra discrasia de c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#46; <br></br>Las caracter&#237;sticas de la biopsia renal se muestran en la tabla I&#46; Todas mostraban engrosamiento de la membrana basal tubular y dep&#243;sitos de cadenas kappa en la misma&#46; En 5 casos &#40;83&#44;3&#37;&#41;&#44; hab&#237;a un patr&#243;n nodular &#40;Figura 1&#41; con dep&#243;sito de cadenas kappa en MBG&#44; c&#225;psula de Bowman y mesangio &#40;Figura 2&#41;&#46; En un paciente&#44; la afectaci&#243;n fue t&#250;bulo-intersticial con infiltrado linfo-plasmocitario del intersticio y cilindros con reacci&#243;n celular perif&#233;rica y dep&#243;sito de cadenas kappa en cilindros y MBT&#46; <br></br>En 5 pacientes fue necesario iniciar hemodi&#225;lisis &#40; 4 con IRA o IRRE y uno con IRC&#41;&#44; de ellos&#44; dos ten&#237;an un mieloma&#46; El tiempo medio transcurrido desde el diagn&#243;stico hasta el inicio de la di&#225;lisis fue de 46 d&#237;as &#40;0-180&#41;&#46; En los pacientes diagnosticados de mieloma fue de 96 d&#237;as &#40;13-180&#41; y en la EDCL idiop&#225;tica de 7 d&#237;as &#40;0-13&#41;&#46; Un paciente presentaba insuficiencia cardiaca y episodios de fibrilaci&#243;n auricular&#160; parox&#237;stica&#44; con&#160; datos en ecocardiograf&#237;a &#40;hipertrofia ventr&#237;culo izquierdo&#41; y en el electrocardiograma &#40; relativo microvoltaje&#41;&#160; sugestivos de afectaci&#243;n cardiaca por dep&#243;sito de inmunoglobulina&#46; <br></br>Tres pacientes recibieron tratamiento inmunosupresor&#58; dos de ellos&#44; diagnosticados de mieloma&#44; con ciclos de VAD &#40; Vincristina&#44; Adriamicina&#44; Dexametasona&#41; y un paciente con EDCL idiop&#225;tica&#44; con esteroides&#46; El tercer&#160; paciente diagnosticado de&#160; mieloma falleci&#243; a los 15 d&#237;as del ingreso por una complicaci&#243;n infecciosa no llegando a recibir quimioterapia&#46; La paciente con EDCL idiop&#225;tica fue tratada solo durante cuatro meses ya que desarroll&#243; una bacteriemia por cat&#233;ter y hubo que retirar los esteroides&#59; falleci&#243; a los 2 a&#241;os de seguimiento&#46; <br></br>El tiempo de seguimiento&#44; desde el diagn&#243;stico hasta el exitus o cierre del estudio&#44; fue muy variable &#40;15 d&#237;as-59 meses&#41; con una media de 27 meses&#46; En los pacientes con mieloma&#44; el seguimiento medio fue de 15 meses &#40;15 d&#237;as-40 meses&#41; y en la EDCL idiop&#225;tica de 38 meses &#40;26 meses-54 meses&#41;&#46; Fallecieron 4 pacientes &#40;66&#44;6&#37;&#41;&#58; 2 ten&#237;an un mieloma&#46; La supervivencia media de los pacientes diagnosticados de mieloma fue de 13 semanas &#40; uno muri&#243; a los 15 d&#237;as y el otro a los seis meses&#41; frente a la de aquellos con EDCL idiop&#225;tica que fue de 110 semanas &#40; uno falleci&#243; a los 26 meses y el otro a los 29&#41;&#46; <br></br>De los 6 casos estudiados&#44; al cierre del estudio permanecen vivos dos pacientes&#44; uno con EDCL idiop&#225;tica y otro diagnosticado de mieloma&#46; La paciente diagnosticada de EDCL idiop&#225;tica&#160; permanece en di&#225;lisis&#44; tras casi 5 a&#241;os de seguimiento no ha desarrollado afectaci&#243;n de otros &#243;rganos ni enfermedad hematol&#243;gica maligna y est&#225; en lista de espera para recibir un transplante renal&#44; aunque este tratamiento es de dudosa indicaci&#243;n para algunos autores &#40;6&#44;7&#41;&#46; El paciente con mieloma&#160; tras recibir tratamiento quimioter&#225;pico mantiene funci&#243;n renal estable y no precisa tratamiento sustitutivo tras 40 meses de seguimiento&#46; <br></br><br></br><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N&#58;</span> Estudios de necropsia en pacientes con mieloma&#160; han encontrado un 5&#37; de afectaci&#243;n renal por EDCL&#44; sin embargo la frecuencia con que se diagnostica la enfermedad es mucho m&#225;s baja &#40;8&#41; &#46; Todos nuestros casos fueron diagnosticados entre 1999 y 2005&#46; Durante este periodo &#40;1999-2005&#41; se realizaron un total de 640 biopsias lo que supondr&#237;a una frecuencia de EDCL del 1&#37;&#44; mayor de la encontrada en otras series &#40;8&#44;9&#41;&#46; En nuestro an&#225;lisis&#44; la EDCL es mas frecuente en mujeres y aparece en la edad media de la vida aunque no puede descartarse en gente joven&#46; <br></br>A diferencia de lo encontrado en otras series&#44; en ning&#250;n caso pudimos detectar pico monoclonal en sangre ni orina&#44; lo que posiblemente este en relaci&#243;n con la sensibilidad de las t&#233;cnicas diagn&#243;sticas que utilizamos&#46; As&#237;&#44; de forma rutinaria&#44; o cuando existe una fuerte sospecha cl&#237;nica debe pedirse inmunofijaci&#243;n en sangre y orina aunque la electroforesis sea normal&#46; Pero incluso t&#233;cnicas sensibles&#44; como la inmunofijaci&#243;n no son capaces de detectar un pico monoclonal hasta en un 30&#37;&#160; de los casos as&#237;&#44;&#160; la biopsia renal juega un papel esencial en el diagn&#243;stico de la EDCL y en el de la disproteinemia asociada como queda reflejado en nuestro estudio y otros&#40;10&#41;&#46; La mayor&#237;a de nuestros pacientes presentaban hipogammaglobulinemia junto con albuminuria&#44; por lo que la presencia de estos datos deben hacer sospechar alguna forma de enfermedad por dep&#243;sito de inmunoglobulina tal como se ha sugerido en otros trabajos&#40;11-12&#41;&#46; La presentaci&#243;n cl&#237;nica de la EDCL&#44; en nuestros pacientes&#44; fue mayoritariamente como una IRA&#47;IRRE asociada a proteinuria&#160; nefr&#243;tica&#46; Dado que en ninguno de nuestros casos se detect&#243; pico monoclonal en sangre ni orina&#44; la EDCL debe sospecharse tambi&#233;n ante una insuficiencia renal y proteinuria de origen desconocida siendo necesaria la biopsia renal para su diagn&#243;stico&#46; <br></br>En todos nuestros casos&#44; la cadena depositada en el ri&#241;&#243;n fue tipo&#160; kappa&#44; que seg&#250;n todas las series&#44; es la que se deposita mayoritariamente en la EDCL&#44; en oposici&#243;n a lo que ocurre en la amiloidosis en que la cadena depositada es lambda &#40;13&#44;14&#41;&#46; El cl&#225;sico patr&#243;n de glomeruloesclerosis nodular se encontr&#243; en la mayor&#237;a de nuestras biopsias &#40;83&#37;&#41; y en un caso la afectaci&#243;n fue exclusivamente&#160; t&#250;bulo-intersticial&#44; con infiltraci&#243;n linfoplasmocitaria&#46; El estudio de MO no es siempre diagn&#243;stico por lo que ser&#237;a necesario la tinci&#243;n&#44; de forma rutinaria&#44; con sueros anti kappa y lambda para que la enfermedad no quede sin diagnosticar&#46; <br></br>El diagn&#243;stico de mieloma puede realizarse con un estudio de citometr&#237;a de flujo&#40;5&#41; pero como en muchos hospitales no se realiza este an&#225;lisis&#44; la celularidad de la m&#233;dula sigue siendo un criterio diagnostico junto con el pico monoclonal en sangre u orina y la afectaci&#243;n de otros &#243;rganos&#46; En ninguno de nuestros casos el porcentaje de c&#233;lulas plasm&#225;ticas en la m&#233;dula &#243;sea fue superior al 10&#37; por lo que aplicando este criterio se puede retrasar el diagn&#243;stico de mieloma&#46; Por esto cuando existe una fuerte sospecha de discrasia de c&#233;lulas plasm&#225;ticas como es la existencia de una EDCL ser&#237;a necesario determinar el fenotipo de las c&#233;lulas plasm&#225;ticas para descartar patolog&#237;a tumoral hematol&#243;gica&#46; Esto ha sucedido con uno de nuestros pacientes al que practicamos 2 aspirados de m&#233;dula con un mes de diferencia&#46; La celularidad fue similar en ambas muestras &#40;5&#37;&#41;&#44; pero la citometr&#237;a de flujo&#44; realizada en el segundo aspirado nos dio el diagn&#243;stico de mieloma&#46; <br></br>Los requerimientos de di&#225;lisis fueron elevados &#40;83&#37;&#41; para todo el grupo&#44; pero especialmente para aquellos con EDCL idiop&#225;tica pues todos necesitaron di&#225;lisis y m&#225;s precozmente que el grupo con mieloma&#46; <br></br>El tratamiento con quimioterapia&#44; que es indiscutible en pacientes con mieloma&#44; es controvertido cuando no hay una enfermedad maligna&#46; No obstante la pr&#225;ctica general ha sido tratar con corticoides mas melfalan&#44; independientemente de la enfermedad hematol&#243;gica acompa&#241;ante&#44; aunque los pacientes con mieloma reciben con mas frecuencia ciclos de VAD&#44;&#160; que parece tener un efecto protector sobre la supervivencia del paciente &#40;15-18&#41;&#46; Estudios recientes muestran la desaparici&#243;n de los dep&#243;sitos de cadenas ligeras en el ri&#241;&#243;n tras tratamiento con quimioterapia y transplante de m&#233;dula &#243;sea &#40;17&#44;19&#41; lo que apoyar&#237;a&#160; la terapia intensiva en pacientes con EDCL&#46; Dos de nuestros pacientes con mieloma&#44; recibieron ciclos de VAD consigui&#233;ndose&#44; en uno de ellos&#44;&#160; mejor&#237;a de la funci&#243;n renal&#46;&#160; <br></br>La mortalidad es elevada en nuestros pacientes&#46;&#160; Tanto en el grupo con mieloma como en los casos con EDCL idiop&#225;tica fallecieron igual n&#250;mero de enfermos pero el tiempo de seguimiento medio&#44; desde el diagn&#243;stico hasta el &#233;xitus fue mas largo&#160; en los pacientes con EDCL idiop&#225;tica &#40; 110 vs 13 semanas&#41;&#46; Este dato&#44; junto con el mayor tiempo de seguimiento en los pacientes con EDCL idiop&#225;tica &#40; 38 vs 15 meses&#41; sugiere que la presencia de un mieloma en el contexto de la EDCL acorta la supervivencia del paciente tal como se ha visto en otras series &#40;20&#41; aunque hay trabajos que no corroboran este dato &#40;4&#44; 6&#41;&#46; <br></br>&#160;En resumen&#44; el n&#250;mero de casos con diagnostico de EDCL detectado en nuestra serie muestra es mayor al esperado seg&#250;n la literatura&#46; Ser&#237;an necesarios estudios mas amplios para confirmar estos resultados&#46; En la mitad de nuestros casos la EDCL se asoci&#243; a un mieloma siendo la afectaci&#243;n renal la primera manifestaci&#243;n del mismo&#46; La cl&#237;nica predominante fue el deterioro agudo de la funci&#243;n renal con proteinuria nefr&#243;tica&#44; que precis&#243; di&#225;lisis&#46; La lesi&#243;n estructural mas frecuentemente asociada es la glomeruloesclerosis nodular&#46; La supervivencia renal y del paciente ha sido mala&#46;"
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Enfermedad por depósito de cadenas ligeras. Experiencia en nuestro medio.
Light chain deposition disease. Experience in our environment
Carmen Martin Herreraa, Marta Suñer Pobleta, Margarita Diaz Pedreroa, Jorge Fernandez Alonsoa, Rocio Cabrerab
a Servicios de Nefrología, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, Sevilla, España,
b Servicios de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, Sevilla, España,
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estudio con microscopia electr&#243;nica&#44; desarrollo de t&#233;cnicas cada vez m&#225;s sensibles para detectar el componente monoclonal en sangre u orina&#41;&#40;2&#41;&#46; La enfermedad por dep&#243;sito de cadenas ligeras &#40;EDCL&#41; est&#225; caracterizada por el dep&#243;sito generalizado de un solo tipo de&#160; cadena ligera a lo largo de la membrana basal del ri&#241;&#243;n&#46; Generalmente&#44; se describe en el curso de una discrasia de c&#233;lulas plasm&#225;ticas u otro desorden linfoproliferativo&#44; pero tambi&#233;n&#160;&#160; puede darse en ausencia de trastornos hematol&#243;gicos y en ese caso se denomina EDCL idiop&#225;tica&#46; La insuficiencia renal severa aparece en la mayor&#237;a de pacientes a pesar del tratamiento &#40;3&#44;4&#41;&#46; La glomeruloesclerosis nodular es la lesi&#243;n renal m&#225;s caracter&#237;stica&#44; con la aparici&#243;n de n&#243;dulos mesangiales y dep&#243;sito de la cadena monotipo a lo largo de la membrana basal glomerular&#44; pero el diagn&#243;stico&#160; nos vendr&#225; dado por el dep&#243;sito de la cadena ligera a lo largo de la membrana basal tubular&#46; El objetivo de este trabajo ha sido revisar nuestra experiencia en esta infrecuente enfermedad&#46; <br></br><br></br><span class="elsevierStyleBold">MATERIAL Y M&#201;TODOS&#58; </span>Se analizan los casos de EDCL diagnosticados en nuestro hospital&#160; entre todas las biopsias de adultos realizadas en el per&#237;odo 1978 - 2005&#46;&#160; Se estudian los datos cl&#237;nicos&#44; anatomopatol&#243;gicos y la evoluci&#243;n del paciente a partir de la historia cl&#237;nica y por informaci&#243;n de los m&#233;dicos con los que el paciente estaba en contacto directo en el momento del cierre del estudio&#46; Todas las biopsias renales realizadas en ese periodo fueron interpretadas por un mismo pat&#243;logo&#46; Todas las muestras diagnosticadas de EDCL hab&#237;an sido procesadas para estudio con microscopia &#243;ptica &#40;MO&#41; e inmunofluorescencia &#40;IF&#41;&#59; cinco casos tambi&#233;n se analizaron con microscopio electr&#243;nico &#40;ME&#41;&#46; El diagn&#243;stico de EDCL se realiz&#243; mediante el estudio con IF que aplica sueros contra las cadenas ligeras kappa y lambda&#46; Esta t&#233;cnica se realiza en nuestro hospital de forma rutinaria desde 2002&#46; Se analiza la presencia de glomeruloesclerosis nodular&#44; distribuci&#243;n del dep&#243;sito de la cadena&#44; engrosamiento de membranas basales&#44; grado de afectaci&#243;n&#160; t&#250;bulo intersticial y la presencia de nefropat&#237;a por ri&#241;&#243;n de mieloma asociada&#46; Se defini&#243; una insuficiencia renal aguda &#40;IRA&#41; o insuficiencia renal de r&#225;pida evoluci&#243;n &#40;IRRE&#41;&#44; la presencia de insuficiencia renal en el momento de la biopsia renal con funci&#243;n renal previa normal o el aumento del doble de la creatinina&#160; basal en un periodo corto de tiempo &#40; inferior a 30 d&#237;as&#41;&#46; Los pacientes que presentaban da&#241;o renal conocido por un periodo mayor de 30 d&#237;as con datos de funci&#243;n renal similares a los del momento del diagn&#243;stico y aquellos con ri&#241;ones ecograficamente peque&#241;os y mal diferenciados fueron etiquetados de insuficiencia renal cr&#243;nica &#40; IRC&#41;&#46; El despistaje de discrasia de c&#233;lulas plasm&#225;ticas se realiz&#243; mediante criterios ya establecidos &#40;5&#41;&#59; se&#160; estudi&#243; la celularidad de la m&#233;dula &#243;sea en 5 pacientes y en dos de ellos se hizo tambi&#233;n citometr&#237;a de flujo&#46; Se realiz&#243; electroforesis en sangre en todos los pacientes y en cinco se estudiaron las cadenas ligeras en orina mediante nefelometr&#237;a&#46; En ning&#250;n caso se dispon&#237;a de inmunofijaci&#243;n en sangre ni orina&#46; Se consider&#243; que hab&#237;a afectaci&#243;n extra-renal por dep&#243;sito de cadenas ligeras si el paciente presentaba datos cl&#237;nicos de afectaci&#243;n de otros &#243;rganos&#46; <br></br><br></br><span class="elsevierStyleBold">RESULTADOS&#58; </span>Se identifican 6 casos de EDCL&#44; todos diagnosticados en el periodo 1999-2005&#46; Cuatro&#160; mujeres y&#160; dos varones&#44; la edad media fue de 57 a&#241;os &#40;rango 37-74&#41;&#46; Todos los pacientes presentaron insuficiencia renal avanzada&#160; y proteinuria en el momento del diagnostico&#44; con unos niveles medios de creatinina plasm&#225;tica de 4&#46;3 &#177; &#40;mas&#47;menos&#41;1&#46;59 mg&#47;dl y proteinuria de 4&#46;3 &#177;&#40;mas&#47;menos&#41; 1&#46;7g&#47;24h &#46; En 4 &#40;66&#37;&#41; pacientes&#44; el da&#241;o renal fue agudo o de r&#225;pida evoluci&#243;n y&#160; en 2 la insuficiencia renal era cr&#243;nica&#46; La electroforesis en sangre&#160; no detect&#243; pico monoclonal en ning&#250;n caso&#46; En 5 casos &#40;83&#44;3&#37;&#41;&#160; encontramos una hipogammmaglobulinemia&#46; En un paciente el estudio de cadenas ligeras en orina mostr&#243; una elevaci&#243;n selectiva de cadena ligera Kappa sugestiva de pico monoclonal &#40;posteriormente este paciente fue diagnosticado de mieloma&#41;&#46; <br></br>Se realiz&#243;&#160; estudio de m&#233;dula &#243;sea en 5 pacientes&#46; Tres fueron diagnosticados de&#160; mieloma&#44;&#160; dos mediante el estudio de m&#233;dula &#243;sea y uno por la existencia de im&#225;genes l&#237;ticas&#46; Todos los aspirados de m&#233;dula &#243;sea mostraban un n&#250;mero de c&#233;lulas plasm&#225;ticas inferior al 10&#37; y el diagn&#243;stico de mieloma se hizo por estudio de citometr&#237;a en los dos casos en que se practic&#243; dicho estudio&#46; En los 3 pacientes con mieloma&#44; la EDCL fue la primera manifestaci&#243;n del mismo&#46;En 3 pacientes&#44;&#160; no encontramos datos de mieloma ni otra discrasia de c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#46; <br></br>Las caracter&#237;sticas de la biopsia renal se muestran en la tabla I&#46; Todas mostraban engrosamiento de la membrana basal tubular y dep&#243;sitos de cadenas kappa en la misma&#46; En 5 casos &#40;83&#44;3&#37;&#41;&#44; hab&#237;a un patr&#243;n nodular &#40;Figura 1&#41; con dep&#243;sito de cadenas kappa en MBG&#44; c&#225;psula de Bowman y mesangio &#40;Figura 2&#41;&#46; En un paciente&#44; la afectaci&#243;n fue t&#250;bulo-intersticial con infiltrado linfo-plasmocitario del intersticio y cilindros con reacci&#243;n celular perif&#233;rica y dep&#243;sito de cadenas kappa en cilindros y MBT&#46; <br></br>En 5 pacientes fue necesario iniciar hemodi&#225;lisis &#40; 4 con IRA o IRRE y uno con IRC&#41;&#44; de ellos&#44; dos ten&#237;an un mieloma&#46; El tiempo medio transcurrido desde el diagn&#243;stico hasta el inicio de la di&#225;lisis fue de 46 d&#237;as &#40;0-180&#41;&#46; En los pacientes diagnosticados de mieloma fue de 96 d&#237;as &#40;13-180&#41; y en la EDCL idiop&#225;tica de 7 d&#237;as &#40;0-13&#41;&#46; Un paciente presentaba insuficiencia cardiaca y episodios de fibrilaci&#243;n auricular&#160; parox&#237;stica&#44; con&#160; datos en ecocardiograf&#237;a &#40;hipertrofia ventr&#237;culo izquierdo&#41; y en el electrocardiograma &#40; relativo microvoltaje&#41;&#160; sugestivos de afectaci&#243;n cardiaca por dep&#243;sito de inmunoglobulina&#46; <br></br>Tres pacientes recibieron tratamiento inmunosupresor&#58; dos de ellos&#44; diagnosticados de mieloma&#44; con ciclos de VAD &#40; Vincristina&#44; Adriamicina&#44; Dexametasona&#41; y un paciente con EDCL idiop&#225;tica&#44; con esteroides&#46; El tercer&#160; paciente diagnosticado de&#160; mieloma falleci&#243; a los 15 d&#237;as del ingreso por una complicaci&#243;n infecciosa no llegando a recibir quimioterapia&#46; La paciente con EDCL idiop&#225;tica fue tratada solo durante cuatro meses ya que desarroll&#243; una bacteriemia por cat&#233;ter y hubo que retirar los esteroides&#59; falleci&#243; a los 2 a&#241;os de seguimiento&#46; <br></br>El tiempo de seguimiento&#44; desde el diagn&#243;stico hasta el exitus o cierre del estudio&#44; fue muy variable &#40;15 d&#237;as-59 meses&#41; con una media de 27 meses&#46; En los pacientes con mieloma&#44; el seguimiento medio fue de 15 meses &#40;15 d&#237;as-40 meses&#41; y en la EDCL idiop&#225;tica de 38 meses &#40;26 meses-54 meses&#41;&#46; Fallecieron 4 pacientes &#40;66&#44;6&#37;&#41;&#58; 2 ten&#237;an un mieloma&#46; La supervivencia media de los pacientes diagnosticados de mieloma fue de 13 semanas &#40; uno muri&#243; a los 15 d&#237;as y el otro a los seis meses&#41; frente a la de aquellos con EDCL idiop&#225;tica que fue de 110 semanas &#40; uno falleci&#243; a los 26 meses y el otro a los 29&#41;&#46; <br></br>De los 6 casos estudiados&#44; al cierre del estudio permanecen vivos dos pacientes&#44; uno con EDCL idiop&#225;tica y otro diagnosticado de mieloma&#46; La paciente diagnosticada de EDCL idiop&#225;tica&#160; permanece en di&#225;lisis&#44; tras casi 5 a&#241;os de seguimiento no ha desarrollado afectaci&#243;n de otros &#243;rganos ni enfermedad hematol&#243;gica maligna y est&#225; en lista de espera para recibir un transplante renal&#44; aunque este tratamiento es de dudosa indicaci&#243;n para algunos autores &#40;6&#44;7&#41;&#46; El paciente con mieloma&#160; tras recibir tratamiento quimioter&#225;pico mantiene funci&#243;n renal estable y no precisa tratamiento sustitutivo tras 40 meses de seguimiento&#46; <br></br><br></br><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N&#58;</span> Estudios de necropsia en pacientes con mieloma&#160; han encontrado un 5&#37; de afectaci&#243;n renal por EDCL&#44; sin embargo la frecuencia con que se diagnostica la enfermedad es mucho m&#225;s baja &#40;8&#41; &#46; Todos nuestros casos fueron diagnosticados entre 1999 y 2005&#46; Durante este periodo &#40;1999-2005&#41; se realizaron un total de 640 biopsias lo que supondr&#237;a una frecuencia de EDCL del 1&#37;&#44; mayor de la encontrada en otras series &#40;8&#44;9&#41;&#46; En nuestro an&#225;lisis&#44; la EDCL es mas frecuente en mujeres y aparece en la edad media de la vida aunque no puede descartarse en gente joven&#46; <br></br>A diferencia de lo encontrado en otras series&#44; en ning&#250;n caso pudimos detectar pico monoclonal en sangre ni orina&#44; lo que posiblemente este en relaci&#243;n con la sensibilidad de las t&#233;cnicas diagn&#243;sticas que utilizamos&#46; As&#237;&#44; de forma rutinaria&#44; o cuando existe una fuerte sospecha cl&#237;nica debe pedirse inmunofijaci&#243;n en sangre y orina aunque la electroforesis sea normal&#46; Pero incluso t&#233;cnicas sensibles&#44; como la inmunofijaci&#243;n no son capaces de detectar un pico monoclonal hasta en un 30&#37;&#160; de los casos as&#237;&#44;&#160; la biopsia renal juega un papel esencial en el diagn&#243;stico de la EDCL y en el de la disproteinemia asociada como queda reflejado en nuestro estudio y otros&#40;10&#41;&#46; La mayor&#237;a de nuestros pacientes presentaban hipogammaglobulinemia junto con albuminuria&#44; por lo que la presencia de estos datos deben hacer sospechar alguna forma de enfermedad por dep&#243;sito de inmunoglobulina tal como se ha sugerido en otros trabajos&#40;11-12&#41;&#46; La presentaci&#243;n cl&#237;nica de la EDCL&#44; en nuestros pacientes&#44; fue mayoritariamente como una IRA&#47;IRRE asociada a proteinuria&#160; nefr&#243;tica&#46; Dado que en ninguno de nuestros casos se detect&#243; pico monoclonal en sangre ni orina&#44; la EDCL debe sospecharse tambi&#233;n ante una insuficiencia renal y proteinuria de origen desconocida siendo necesaria la biopsia renal para su diagn&#243;stico&#46; <br></br>En todos nuestros casos&#44; la cadena depositada en el ri&#241;&#243;n fue tipo&#160; kappa&#44; que seg&#250;n todas las series&#44; es la que se deposita mayoritariamente en la EDCL&#44; en oposici&#243;n a lo que ocurre en la amiloidosis en que la cadena depositada es lambda &#40;13&#44;14&#41;&#46; El cl&#225;sico patr&#243;n de glomeruloesclerosis nodular se encontr&#243; en la mayor&#237;a de nuestras biopsias &#40;83&#37;&#41; y en un caso la afectaci&#243;n fue exclusivamente&#160; t&#250;bulo-intersticial&#44; con infiltraci&#243;n linfoplasmocitaria&#46; El estudio de MO no es siempre diagn&#243;stico por lo que ser&#237;a necesario la tinci&#243;n&#44; de forma rutinaria&#44; con sueros anti kappa y lambda para que la enfermedad no quede sin diagnosticar&#46; <br></br>El diagn&#243;stico de mieloma puede realizarse con un estudio de citometr&#237;a de flujo&#40;5&#41; pero como en muchos hospitales no se realiza este an&#225;lisis&#44; la celularidad de la m&#233;dula sigue siendo un criterio diagnostico junto con el pico monoclonal en sangre u orina y la afectaci&#243;n de otros &#243;rganos&#46; En ninguno de nuestros casos el porcentaje de c&#233;lulas plasm&#225;ticas en la m&#233;dula &#243;sea fue superior al 10&#37; por lo que aplicando este criterio se puede retrasar el diagn&#243;stico de mieloma&#46; Por esto cuando existe una fuerte sospecha de discrasia de c&#233;lulas plasm&#225;ticas como es la existencia de una EDCL ser&#237;a necesario determinar el fenotipo de las c&#233;lulas plasm&#225;ticas para descartar patolog&#237;a tumoral hematol&#243;gica&#46; Esto ha sucedido con uno de nuestros pacientes al que practicamos 2 aspirados de m&#233;dula con un mes de diferencia&#46; La celularidad fue similar en ambas muestras &#40;5&#37;&#41;&#44; pero la citometr&#237;a de flujo&#44; realizada en el segundo aspirado nos dio el diagn&#243;stico de mieloma&#46; <br></br>Los requerimientos de di&#225;lisis fueron elevados &#40;83&#37;&#41; para todo el grupo&#44; pero especialmente para aquellos con EDCL idiop&#225;tica pues todos necesitaron di&#225;lisis y m&#225;s precozmente que el grupo con mieloma&#46; <br></br>El tratamiento con quimioterapia&#44; que es indiscutible en pacientes con mieloma&#44; es controvertido cuando no hay una enfermedad maligna&#46; No obstante la pr&#225;ctica general ha sido tratar con corticoides mas melfalan&#44; independientemente de la enfermedad hematol&#243;gica acompa&#241;ante&#44; aunque los pacientes con mieloma reciben con mas frecuencia ciclos de VAD&#44;&#160; que parece tener un efecto protector sobre la supervivencia del paciente &#40;15-18&#41;&#46; Estudios recientes muestran la desaparici&#243;n de los dep&#243;sitos de cadenas ligeras en el ri&#241;&#243;n tras tratamiento con quimioterapia y transplante de m&#233;dula &#243;sea &#40;17&#44;19&#41; lo que apoyar&#237;a&#160; la terapia intensiva en pacientes con EDCL&#46; Dos de nuestros pacientes con mieloma&#44; recibieron ciclos de VAD consigui&#233;ndose&#44; en uno de ellos&#44;&#160; mejor&#237;a de la funci&#243;n renal&#46;&#160; <br></br>La mortalidad es elevada en nuestros pacientes&#46;&#160; Tanto en el grupo con mieloma como en los casos con EDCL idiop&#225;tica fallecieron igual n&#250;mero de enfermos pero el tiempo de seguimiento medio&#44; desde el diagn&#243;stico hasta el &#233;xitus fue mas largo&#160; en los pacientes con EDCL idiop&#225;tica &#40; 110 vs 13 semanas&#41;&#46; Este dato&#44; junto con el mayor tiempo de seguimiento en los pacientes con EDCL idiop&#225;tica &#40; 38 vs 15 meses&#41; sugiere que la presencia de un mieloma en el contexto de la EDCL acorta la supervivencia del paciente tal como se ha visto en otras series &#40;20&#41; aunque hay trabajos que no corroboran este dato &#40;4&#44; 6&#41;&#46; <br></br>&#160;En resumen&#44; el n&#250;mero de casos con diagnostico de EDCL detectado en nuestra serie muestra es mayor al esperado seg&#250;n la literatura&#46; Ser&#237;an necesarios estudios mas amplios para confirmar estos resultados&#46; En la mitad de nuestros casos la EDCL se asoci&#243; a un mieloma siendo la afectaci&#243;n renal la primera manifestaci&#243;n del mismo&#46; La cl&#237;nica predominante fue el deterioro agudo de la funci&#243;n renal con proteinuria nefr&#243;tica&#44; que precis&#243; di&#225;lisis&#46; La lesi&#243;n estructural mas frecuentemente asociada es la glomeruloesclerosis nodular&#46; La supervivencia renal y del paciente ha sido mala&#46;"
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        "resumen" => "La enfermedad por dep&#243;sito de cadenas ligeras &#40;EDCL&#41; es una entidad rara&#44; caracterizada por el dep&#243;sito de un solo tipo de cadena ligera en la membrana basal del ri&#241;&#243;n&#46; Puede asociarse a una discrasia de c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; aunque en ocasiones no se detecta patolog&#237;a hematol&#243;gica y se denomina idiop&#225;tica&#46; Suele manifestarse como una insuficiencia renal severa con proteinuria nefr&#243;tica&#44; no tiene tratamiento claramente establecido y el pron&#243;stico es malo&#46; El objetivo de este trabajo es analizar las caracter&#237;sticas de los casos de EDCL diagnosticados en nuestro medio&#46; Se identifican 6 casos&#44; todos entre 1999 y 2005 de un total de 640 biopsias realizadas en ese periodo&#44; 4 mujeres y 2 varones&#44; media de 57 a&#241;os&#46; Se detect&#243; un mieloma en 3 pacientes &#40;50&#37;&#41;&#46; La insuficiencia renal aguda o de r&#225;pida evoluci&#243;n fue la presentaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s frecuente &#40;66&#37;&#41; junto con proteinuria nefr&#243;tica &#40;66&#37;&#41;&#46; Todas las biopsias mostraban engrosamiento de la membrana basal tubular y dep&#243;sito lineal de cadenas kappa en la misma&#46; La lesi&#243;n glomerular m&#225;s frecuente fue la glomeruloesclerosis nodular &#40;83&#37;&#41;&#46; En un caso la afectaci&#243;n fue exclusivamente t&#250;bulo intersticial con cilindros tubulares asociados&#46; Se trataron 3 pacientes&#44; 2 con mieloma&#46; Requirieron di&#225;lisis 5 pacientes&#58; 3 con EDCL idiop&#225;tica con un tiempo medio desde el diagn&#243;stico hasta recibir la misma de 7 d&#237;as&#44; y 2 con mieloma que tardaron una media de 46 d&#237;as en requerir di&#225;lisis&#46; Fallecieron 4 pacientes&#44; 2 con mieloma&#46; El tiempo de seguimiento hasta el exitus fue de 13 semanas para los pacientes con mieloma y de 110 semanas para el resto&#46; Conclusi&#243;n&#44; la EDCL parece mas frecuente de lo publicado y se asocia a mieloma en la mitad de los casos&#46; Se presenta con da&#241;o renal severo y la evoluci&#243;n renal y del paciente es mala&#46; "
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Información del artículo
ISSN: 02116995
Idioma original: Español
DOI:
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 57 0 57
2024 Octubre 529 0 529
2024 Septiembre 386 0 386
2024 Agosto 338 0 338
2024 Julio 397 0 397
2024 Junio 481 0 481
2024 Mayo 553 0 553
2024 Abril 537 0 537
2024 Marzo 543 0 543
2024 Febrero 508 11 519
2024 Enero 515 9 524
2023 Diciembre 351 7 358
2023 Noviembre 551 10 561
2023 Octubre 498 11 509
2023 Septiembre 556 9 565
2023 Agosto 430 8 438
2023 Julio 649 9 658
2023 Junio 817 8 825
2023 Mayo 784 14 798
2023 Abril 583 2 585
2023 Marzo 720 1 721
2023 Febrero 636 1 637
2023 Enero 545 0 545
2022 Diciembre 369 0 369
2022 Noviembre 617 1 618
2022 Octubre 516 0 516
2022 Septiembre 469 1 470
2022 Agosto 355 0 355
2022 Julio 525 1 526
2022 Junio 356 4 360
2022 Mayo 397 2 399
2022 Abril 318 0 318
2022 Marzo 348 1 349
2022 Febrero 354 2 356
2022 Enero 398 1 399
2021 Diciembre 381 0 381
2021 Noviembre 422 1 423
2021 Octubre 436 0 436
2021 Septiembre 378 4 382
2021 Agosto 341 2 343
2021 Julio 449 5 454
2021 Junio 418 11 429
2021 Mayo 745 4 749
2021 Abril 809 0 809
2021 Marzo 629 1 630
2021 Febrero 461 6 467
2021 Enero 425 2 427
2020 Diciembre 415 0 415
2020 Noviembre 379 1 380
2020 Octubre 323 1 324
2020 Septiembre 310 3 313
2020 Agosto 308 4 312
2020 Julio 412 1 413
2020 Junio 372 3 375
2020 Mayo 357 9 366
2020 Abril 327 9 336
2020 Marzo 465 9 474
2020 Febrero 501 11 512
2020 Enero 509 32 541
2019 Diciembre 483 4 487
2019 Noviembre 615 5 620
2019 Octubre 686 2 688
2019 Septiembre 686 4 690
2019 Agosto 565 4 569
2019 Julio 597 3 600
2019 Junio 673 1 674
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2018 Diciembre 401 20 421
2018 Noviembre 549 14 563
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2018 Agosto 498 20 518
2018 Julio 441 18 459
2018 Junio 446 17 463
2018 Mayo 446 15 461
2018 Abril 408 11 419
2018 Marzo 410 18 428
2018 Febrero 393 12 405
2018 Enero 393 11 404
2017 Diciembre 326 9 335
2017 Noviembre 379 13 392
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2017 Abril 612 21 633
2017 Marzo 618 14 632
2017 Febrero 782 8 790
2017 Enero 352 12 364
2016 Diciembre 366 8 374
2016 Noviembre 470 16 486
2016 Octubre 493 23 516
2016 Septiembre 656 11 667
2016 Agosto 758 0 758
2016 Julio 454 0 454
2016 Junio 289 0 289
2016 Mayo 262 0 262
2016 Abril 179 0 179
2016 Marzo 167 0 167
2016 Febrero 184 0 184
2016 Enero 191 0 191
2015 Diciembre 177 0 177
2015 Noviembre 153 0 153
2015 Octubre 151 0 151
2015 Septiembre 137 0 137
2015 Agosto 137 0 137
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