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tambi&#233;n conocida como calcifilaxis&#44; es una entidad caracterizada por la presencia de &#225;reas de necrosis isqu&#233;micas junto con extensas calcificaciones de la capa media de las arteriolas dermoepid&#233;rmicas&#46; Fundamentalmente se desarrolla en pacientes con insuficiencia renal en di&#225;lisis o trasplantados con disfunci&#243;n del injerto<span class="elsevierStyleSup">&#40;1&#44;2&#41;</span>&#46; Aunque las alteraciones propias del estado ur&#233;mico y del metabolismo calcio-f&#243;sforo son importantes&#44; la etiopatogenia es compleja&#44; siendo los mecanismos desencadenantes poco conocidos&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">Existe la impresi&#243;n de asistir en los &#250;ltimos tiempos a un incremento en los casos de calcifilaxis&#44; probablemente en relaci&#243;n a un aumento en el tratamiento con an&#225;logos de la vitamina D y quelantes c&#225;lcicos del f&#243;sforo para el control del hiperparatiroidismo severo<span class="elsevierStyleSup">&#40;3&#41;</span>&#46; En nuestro trabajo analizamos la incidencia&#44; las formas de presentaci&#243;n cl&#237;nica y la evoluci&#243;n de los casos de calcifilaxis diagnosticados en nuestra unidad en el per&#237;odo comprendido entre los a&#241;os 1991 &#191; 2005&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">MATERIAL Y METODOS</p> <p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; un an&#225;lisis descriptivo de todos los pacientes incluidos en programa de di&#225;lisis en nuestro centro que hab&#237;an presentado a lo largo de su permanencia en di&#225;lisis lesiones cut&#225;neas diagnosticadas de calcifilaxis durante el per&#237;odo de tiempo comprendido entre enero de 1991 y marzo de 2005&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">De las historias cl&#237;nicas revisadas se recogieron los principales datos demogr&#225;ficos&#44; la patolog&#237;a y comorbilidad asociada&#44; la presencia de f&#225;rmacos predisponentes &#40;corticoides&#44; anticoagulantes orales&#41;&#44; las caracter&#237;sticas propias del tratamiento sustitutivo renal y la historia evolutiva del paciente&#46; Los datos de laboratorio analizados inclu&#237;an los par&#225;metros bioqu&#237;micos de osteodistrofia renal &#40;valores s&#233;ricos de calcio&#44; f&#243;sforo&#44; PTHi&#44; fosfatasa alcalina y aluminio&#41;&#44; el estado nutricional &#40;alb&#250;mina&#44; prote&#237;nas&#41; y las principales variables hematol&#243;gicas&#46; No se pudieron recopilar los datos referentes al estudio de hipercoagulabilidad de los pacientes &#40; prote&#237;na C y S&#44; anticoagulante l&#250;pico&#41;&#46; El diagn&#243;stico estuvo basado en el hallazgo de calcificaciones a nivel de la capa media de las arteriolas dermoepid&#233;rmicas tras el estudio histol&#243;gico&#46; Se analiz&#243; el contexto biol&#243;gico y terap&#233;utico en el que tuvo lugar el episodio de calcifilaxis as&#237; como la evoluci&#243;n posterior de las lesiones tras el tratamiento instaurado&#46; </p>RESULTADOS <p class="elsevierStylePara">En los quince a&#241;os analizados fueron diagnosticados de calcifilaxis un total de 8 casos&#46; Durante este per&#237;odo de tiempo el n&#250;mero de pacientes incluidos en programa de hemodi&#225;lisis en nuestra Unidad fue de 680&#44; resultando una incidencia acumulada para la calcifilaxis de 1&#46;17&#37; &#40;8 casos &#47; 680 pacientes en di&#225;lisis&#41;&#46; De los casos diagnosticados&#44; 6 de ellos &#40;75&#37;&#41; ocurrieron entre los a&#241;os 1995 &#191; 1999&#44; mientras que los dos casos restantes tuvieron lugar en los a&#241;os 2003 y 2004&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">La <span class="elsevierStyleBold">tabla I</span> muestra de forma detallada los principales caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de los casos de calcifilaxis&#46; La edad media de los casos fue de 65&#46;3 a&#241;os&#44; con un tiempo medio de permanencia en programa de di&#225;lisis de 76&#46;6 meses&#46; Un total de 6 casos &#40;75&#37;&#41; ocurrieron en mujeres&#44; siendo la principal etiolog&#237;a de la insuficiencia renal en 4 pacientes &#40;50&#37;&#41; la nefroangioesclerosis&#46; Todos los pacientes estaban incluidos en el momento del episodio de calcifilaxis en programa de hemodi&#225;lisis peri&#243;dica&#44; si bien dos enfermos hab&#237;an realizado previamente di&#225;lisis peritoneal &#40;CAPD&#41; y 1 paciente hab&#237;a recibido previamente un trasplante renal de donante cad&#225;ver&#46; Entre los factores predisponentes&#44; 2 pacientes realizaban tratamiento regular con corticoides orales y 1 caso recib&#237;a tratamiento cr&#243;nico con anticoagulantes orales por una fibrilaci&#243;n auricular cr&#243;nica&#46; Un total de 4 pacientes &#40;50&#37;&#41; ten&#237;an antecedentes previos de hiperparatiroidsmo secundario&#44; habiendo requerido en 2 casos paratiroidectom&#237;a previa antes del diagn&#243;stico de calcifilaxis&#46; En la totalidad de los casos el diagn&#243;stico fue tras la realizaci&#243;n de biopsia cut&#225;nea&#44; siendo necesarias en 3 casos una segunda biopsia cut&#225;nea&#44; al plantear el resultado histol&#243;gico inicial dudas con otros procesos&#46; Un total de 7 pacientes &#40;88&#37;&#41; presentaban las lesiones localizadas a nivel de tercio distal de extremidades inferiores&#44; mientras que el caso restante presentaba lesiones de calcifilaxis ampliamente distribu&#237;das a nivel de la pared abdominal <span class="elsevierStyleBold">&#40;figura 1&#41;&#46;</span> </p> <p class="elsevierStylePara">La <span class="elsevierStyleBold">tabla II</span> muestra los principales par&#225;metros bioqu&#237;micos analizados y el tratamiento utilizado para el control del metabolismo calcio-f&#243;sforo previo al desarrollo de las lesiones&#46; En un paciente no se pudieron recopilar los datos anal&#237;ticos tras la revisi&#243;n de su historia cl&#237;nica&#46; Los valores medios de calcio y f&#243;sforo s&#233;rico fueron de 10&#44;17 y 4&#44;54 mg&#47; dl respectivamente&#44; con un producto calcio-f&#243;sforo medio de 44&#44;25 mg&#47;dl&#46; El valor medio de hormona paratiroidea inhibida &#40;PTH-i&#41; fue de 340 pg&#47;mL&#46; Tan s&#243;lo 2 pacientes presentaban producto calcio-f&#243;sforo superior a 60 mg&#47;dL y en 3 casos las cifras de PTH-i fueron superiores a 300 pg&#47;mL&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">En cuanto al tratamiento de los pacientes previo al episodio de calcifilaxis&#59; 1 paciente recib&#237;a tratamiento triple combinado con aportes orales de vitamina D&#44; quelantes c&#225;lcicos del f&#243;sforo e hidr&#243;xido de aluminio&#59; 1 paciente recib&#237;a tratamiento doble con vitamina D y quelantes c&#225;lcicos del f&#243;sforo&#59; 2 casos eran tratados con carbonato c&#225;lcico e hidr&#243;xido de aluminio y 2 pacientes recib&#237;an tratamiento exclusivo con uno de los f&#225;rmacos descritos anteriormente&#46; La concentraci&#243;n del ba&#241;o c&#225;lcico de di&#225;lisis para todos los casos era de 3&#46;5 mmol&#47;l&#46; &#201;stas pautas terap&#233;uticas no eran distintas de las que recib&#237;an el resto de pacientes en programa de di&#225;lisis&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">La evoluci&#243;n cl&#237;nica del episodio de calcifilaxis fue satisfactoria en 7 casos tras cobertura antibi&#243;tica y el tratamiento local de las lesiones de forma exhaustiva&#46; Dos pacientes con antecedentes de hiperparatiroidismo previo requirieron paratiroidectom&#237;a urgente para el control de las lesiones&#46; Un paciente con extensa distribuci&#243;n de las lesiones a nivel proximal&#44; falleci&#243; durante el episodio de calcifilaxis debido a la mala evoluci&#243;n y sobreinfecci&#243;n de las lesiones cut&#225;neas por Pseudoma Aeuroginosa&#46; Posteriormente 5 pacientes que continuaban en programa de hemodi&#225;lisis peri&#243;dica fallecieron por complicaciones asociadas a su situaci&#243;n de insuficiencia renal terminal una vez resuelto el episodio de calcifilaxis en un tiempo medio de 19&#46;5 meses &#40;1 accidente cerebrovascular&#44;1 isquemia mesent&#233;rica masiva&#44; 1 proceso s&#233;ptico&#44; 2 no filiadas&#41;&#46; Los otros 2 pacientes contin&#250;an actualmente en programa de hemodi&#225;lisis&#46;</p>DISCUSI&#211;N <p class="elsevierStylePara">La calcifilaxis es una entidad caracterizada por la presencia de &#225;reas de necrosis isqu&#233;micas junto con extensas calcificaciones de la capa media de las arteriolas dermoepid&#233;rmicas que fundamentalmente se desarrolla en el &#225;mbito de pacientes con insuficencia renal terminal o trasplantados renales con disfunci&#243;n del injerto&#44; aunque se han descrito casos aislados no asociados a insuficiencia renal<span class="elsevierStyleSup">&#40;1&#44;2&#44;4-6&#41;</span>&#46; Inicialmente fue descrita por Selye en 1962&#44; al observar de forma experimental la aparici&#243;n de calcificaciones tisulares y signos inflamatorios locales en tejidos de ratones previamente sensibilizados con agentes como la PTH y la vitamina D<span class="elsevierStyleSup">&#40;7&#41;</span>&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">La calcifilaxis es una entidad infrecuente&#44; siendo la incidencia anual estimada alrededor del 1&#37; seg&#250;n los datos encontrados en la literatura<span class="elsevierStyleSup">&#40;8&#44;9&#41;</span>&#46; En nuestro trabajo la incidencia acumulada para la calcifilaxis es superponible a la obtenida por estudios previamente realizados y a pesar de ser una entidad infrecuente&#44; parece existir cierta tendencia a diagnosticar un mayor n&#250;mero de casos a finales de los a&#241;os 90&#46; &#201;sta tendencia tal vez tenga relaci&#243;n con un incremento en el tratamiento con an&#225;logos de la vitamina D y quelantes c&#225;lcicos del f&#243;sforo&#59; si bien este aumento se haya visto atenuado probablemente por un mejor control y tratamiento del hiperparatiroidismo severo con nuevos agentes terap&#233;uticos ligado a un mayor conocimiento en las alteraciones del metabolismo fosfo-c&#225;lcico&#46; Tras la reciente aparici&#243;n de los agentes calcimim&#233;ticos en el manejo del hiperparatiroidismo severo&#44; no disponibles en el momento de efectuar esta revisi&#243;n&#44; no ser&#237;a de extra&#241;ar que en un futuro &#233;stos constituyeran tal vez un novedoso arsenal terape&#250;tico que resultara beneficioso en el tratamiento de &#233;stas lesiones&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">El mecanismo etiopatog&#233;nico de la calcifilaxis es poco conocido&#46; Alteraciones en el metabolismo mineral tales como el hiperparatiroidismo severo&#44; un producto c&#225;lcio-f&#243;sforo elevado o la hiperfosforemia mantenida probablemente tengan un papel importante aunque no suficientes&#44; ya que existen casos en ausencia de alteraciones del metabolismo mineral&#46; De este modo&#44; deben existir otros factores adicionales capaces de explicar hechos como la escasa presencia de calcifilaxis en pacientes caracterizados por la importante calcificaci&#243;n vascular y de los tejidos asociada<span class="elsevierStyleSup">&#40;6&#44;10-12&#41;</span>&#46; Entre los factores de riesgo para el desarrollo de la clacifilaxis se han propuesto el sexo femenino&#44; el h&#225;bito tab&#225;quico&#44; la diabetes mellitus&#44; la insuficiencia vascular perif&#233;rica&#44; la desnutrici&#243;n prot&#233;ico cal&#243;rica&#44; la cirrosis hep&#225;tica&#44; el uso de anticoagulantes orales&#44; estr&#243;genos&#44; vitamina D&#44; inmunosupresores o el d&#233;ficit de prote&#237;nas espec&#237;ficas &#40;prote&#237;na C&#44; prote&#237;na S&#44; Fetu&#237;na A&#44; antitrombina III&#41;<span class="elsevierStyleSup">&#40;13-15&#41;</span>&#46; En nuestra serie&#44; las situaciones previas com&#243;rbidas&#44; las alteraciones del metabolismo calcio&#191;f&#243;sforo &#40;2 pacientes con producto Ca x P &#62; 60 y 3 pacientes con PTHi &#62;300 mg&#47;dl&#41; y el tratamiento utilizado no mostraron grandes diferencias respecto al perfil metab&#243;lico mineral y tratamiento del resto de pacientes en programa de di&#225;lisis convencional&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cl&#237;nicas incluyen la presencia de lesiones muchas veces desencadenadas por un traumatismo leve&#44; inicialmente en forma de p&#250;rpura&#44; l&#237;vido reticularis o n&#243;dulos cut&#225;neos dolorosos que pueden evolucionar hacia &#250;lceras necr&#243;ticas isqu&#233;micas y la formaci&#243;n de escaras sobreinfectadas que se distribuyen principalmente en aquellas zonas con abundancia de tejidos celular subcut&#225;neo como muslos&#44; zonas de pliegue y pared abdominal<span class="elsevierStyleSup">&#40;6&#44;16&#41;</span>&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">Se requiere un alto &#237;ndice de sospecha cl&#237;nica para el diagn&#243;stico precoz de la calcifilaxis&#46; Aunque el diagn&#243;stico definitivo se confirmar&#225; tras el estudio histol&#243;gico&#59; la realizaci&#243;n de biopsias cut&#225;neas ha sido amplio motivo de debate dado el riesgo de sobreinfecci&#243;n o diseminaci&#243;n local de la &#250;lcera&#44; debiendo por ello adoptar una actitud un tanto conservadora en cuanto la realizaci&#243;n de la misma&#46; La biopsia se reservar&#225; para aquellos casos en que existan dudas en el diagn&#243;stico diferencial con otras entidades tales como la calcinosis metast&#225;sica&#44; la coagulaci&#243;n vascular diseminada&#44; las vasculitis sist&#233;micas&#44; la enfermedad ateroemb&#243;lica&#44; crioglobulinemia&#44; s&#237;ndrome antifosfol&#237;pido&#44; necrosis por dicumar&#237;nicos o endocarditis infecciosa&#46; La biopsia cut&#225;nea profunda mostrar&#225; la presencia de calcificaciones en la capa media de las arteriolas dermoepid&#233;rmicas junto con fen&#243;menos isqu&#233;micos locales en ausencia de signos de vasculitis<span class="elsevierStyleSup">&#40;1&#44;4&#44;16&#41;</span>&#46; En algunas ocasiones los fen&#243;menos isqu&#233;micos locales que aparecen en las zonas ulceradas contienen hallazgos histol&#243;gicos semejantes a los encontrados en las vasculitis sist&#233;micas&#59; tales como la extravasaci&#243;n hem&#225;tica&#44; el infiltrado de leucocitos polimorfonucleares en la pared vascular o la presencia de necrosis fibrinoide&#44; dificultando enormemente el diagn&#243;stico correcto de la calcifilaxis&#46; Por este motivo se deber&#237;a intentar realizar la biopsia en las zonas perif&#233;ricas de la lesi&#243;n y no sobre la zona ulcerada&#46; Por otra parte&#44; dado que los dep&#243;sitos c&#225;lcicos a nivel de las arteriolas dermoepid&#233;rmicas pueden ser muy localizados&#44; deber&#237;amos seriar y examinar de forma exhaustiva la muestra histol&#243;gica a fin de aumentar la sensibilidad diagn&#243;stica de la biopsia&#46; En nuestros casos&#44; el diagn&#243;stico de sospecha se bas&#243; en la presencia de lesiones cut&#225;neas compatibles y en todos los casos se obtuvo confirmaci&#243;n histol&#243;gica&#59; si bien merece la pena mencionar que se realizaron un total de 11 biopsias al necesitar 3 pacientes una segunda biopsia tras plantear el diagn&#243;stico inicial dudas con otros procesos inflamatorios cr&#243;nicos&#44; fundamentalmente con vasculitis de peque&#241;o vaso&#46; &#201;stos datos ponen de manifiesto la elevada dificultad que conlleva incluso para personal cualificado el diagn&#243;stico de esta entidad&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista terap&#233;utico&#44; no existe un tratamiento espec&#237;fico para la calcifilaxis&#46; El tiempo trascurrido desde la aparici&#243;n de las lesiones&#44; la localizaci&#243;n proximal y la afectaci&#243;n de partes blandas parecen ser factores pron&#243;sticos desfavorables en la evoluci&#243;n de las heridas<span class="elsevierStyleSup">&#40;16&#44;17&#41;</span>&#46; Generalmente su pron&#243;stico es desfavorable&#44; presentando un curso t&#243;rpido de las heridas con sobreinfecci&#243;n de las mismas que conlleva una alta mortalidad asociada&#46; La prevenci&#243;n de las lesiones&#59; basada en el control analg&#233;sico&#44; la cura espec&#237;fica y cuidadosa de las heridas e intentar evitar traumatismos o inyecciones locales&#44; resultan medidas fundamentales en la posterior evoluci&#243;n de &#233;stas lesiones&#46; Las medidas cl&#225;sicas utilizadas incluyen la correcci&#243;n de las alteraciones del metabolismo c&#225;lcio &#191; f&#243;sforo&#44; evitar el uso de vitamina D y quelantes c&#225;lcicos&#44; realizar sesiones de hemodi&#225;lisis con soluciones de dializado pobres de calcio e incluso la paratiroidectom&#237;a urgente en los casos necesarios<span class="elsevierStyleSup">&#40;2&#44;4&#44;18-20&#41;</span>&#59; aunque se han descrito casos en donde las lesiones persist&#237;an meses despues tras la paratiroidectom&#237;a a pesar de presentar cifras bajas de PTHi&#46; Entre los tratamiento m&#225;s novedosos&#44; basados en la experiencia de casos espor&#225;dicos se incluyen&#44; entre otros&#44; el uso de c&#225;maras de ox&#237;geno hiperb&#225;rico&#44; bifosfonatos&#44; pentoxifilina&#44; uso de larvas est&#233;riles o trisulfato s&#243;dico<span class="elsevierStyleSup">&#40;21-24&#41;</span> &#46; En este sentido&#44; no podemos olvidar la evidente mejoria en los &#250;ltimos a&#241;os de las situaciones com&#243;rbidas como la desnutrici&#243;n as&#237; como el estrecho seguimiento de las lesiones ulcerosas y sus complicaciones&#44; evitando un tratamiento quir&#250;rgico agresivo que empeorar&#237;a el pron&#243;stico vital del paciente&#46; En nuestra serie la evoluci&#243;n fue favorable en la mayor&#237;a de las ocasiones&#59; probablemente debido a la precocidad en el diagn&#243;stico basado en una alta sospecha cl&#237;nica&#44; al tratamiento empleado &#40;antibioterapia&#44; desbridamientos exhaustivos y prolongados&#44; paratiroidectom&#237;a urgente en dos casos&#41; y la localizaci&#243;n distal de las lesiones&#59; si bien un paciente con amplia afectaci&#243;n de la pared abdominal falleci&#243; a causa de la sobreinfecci&#243;n de las heridas&#44; confirmando el peor pron&#243;stico de lesiones amplias situadas en zonas proximales&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; presentamos la experiencia de nuestro centro durante un largo per&#237;odo de tiempo en el manejo de un proceso infrecuente&#59; queriendo destacar la necesidad de una alta sospecha cl&#237;nica para su diagn&#243;stico a pesar de la forma de presentaci&#243;n t&#237;pica&#44; ya que las alteraciones metab&#243;licas y conductas terap&#233;uticas empleadas en &#233;stos pacientes son indistinguibles de las que presentan el resto de pacientes en di&#225;lisis&#44; as&#237; como el hecho de que una vez efectuado el diagn&#243;stico&#44; se requiere un amplio abordaje terap&#233;utico multidisciplinar para controlar las lesiones y evitar la sobreinfecci&#243;n de las mismas&#46;</p>BIBLIOGRAF&#205;A <p class="elsevierStylePara">1&#46;- Coates T&#44; Kirkland GS&#44; Dymock RB et al&#46; Cutaneous necrosis from calcific uremic arteriolopathy&#46; Am J Kidney Dis&#59; 32&#58; 384-91&#44; 1998&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">2&#46;- Janigan DT&#44; Hirsch DJ&#44; Klassen GA&#44; Mac Donald AS&#46; Calcified subcutaneous arterioles with infarcst of the subcutis and skin &#40;calciphylaxis&#41; in chronic renal failure&#46; Am J Kidney Dis&#59; 35&#58; 588-97&#44; 2000&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">3&#46;- Fine A&#44; Zacharias J&#46; Calciphylaxis is ususally non &#191; ulcerating&#58; Risk factors&#44; outcome and therapy&#46; Kidney Int&#59; 61&#58; 2210-7&#46; 2002</p> <p class="elsevierStylePara">4&#46;- Gipstein RM&#44; Coburn JW&#44; Adams DA et al&#46; calciphylaxis in man&#58; a syndrom of tissue nectrosis and vascular calcification in 11 patients with chronic renal failure&#46; Arch Inter Med 136&#59; 1273 &#191; 80&#44; 1976&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">5&#46;- Fader DJ&#44; Kang S&#46; Calciphylaxis wtihout renal failure&#46; Arch Dermatol&#59; 132&#44; 837-8&#44; 1996&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">6&#46;- Budisavljelic MN&#44; Cheek D&#44; Ploth DW&#46; Claciphylaxis in chronic renal failure&#46; J Am Soc Nephrol&#59; 7&#58; 978 &#191; 82&#44; 1996&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">7&#46;- Seyle H&#44; Gabbiani G&#44; Strebel R&#46; Sensitization to calciphylaxis by endogenous parathyroid hormone&#46; Endocrinology&#59; 71&#58; 554-59&#46; 1962</p> <p class="elsevierStylePara">8&#46;- Angelis M&#44; Wong LL&#44; Myers SA&#44; Wong LM&#46; Calciphylaxis in patients on hemodialysis&#58; a prevalence study&#46; Surgery&#59; 122&#46; 1083 &#191;9&#44; 1997</p> <p class="elsevierStylePara">9&#46;- Levin A&#44; Metha RL&#44; Goldstein MB&#46; Mathematical formulation to help indentify the patient at risk of ischemic tissue necrosis &#191; a potentially lethal complication of chronic renal failure&#46; Am J Nephrol &#59; 13&#58; 448-53&#44; 1993&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">10&#46;- Llach F&#46; Calcific uremic arteriolopathy &#40;calciphylaxis&#41;&#58; an envolving entity&#63; Am J Kidney Dis&#59; 32&#58; 514 &#191;8&#44; 1998&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">11&#46;- Mazhar AR&#44; Johnson RJ&#44; Gillen D&#44; Stivelman JC&#44; Ryan MJ&#44; davis CL&#44; Steham &#191; Breen CO&#46; Risk factors and mortality associated with calciphylaxis in end stage renal disease&#46;Kidney Int&#59; 60 &#40;1&#41;&#58;324-32&#44; 2001&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">12&#46;- Easary LR&#44; Wick MR&#46; Cutaneous calciphylaxis&#46; An underrecognized clinuicopathologic entity&#46; Am J Clin Pathol&#59; 113&#40;2&#41;&#58; 280-7&#44; 2000&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">13&#46;- Mehta RL&#44; Scott G&#44; Sloand JA&#44; Francis CW&#46; Skin necrosis associated with acquired protein C deficiency in patients with renal failure and calciphylaxis&#46; Am J Med 88 &#40;3&#41;&#58; 252-57&#44; 1990&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">14&#46;- Schafer C&#44; Heiss A&#44; Schwarz A et al&#46; The serum protein alpha 2-Heremans- Schmid glycoprotein&#47;fetuin A is a systematically acting inhibitor of ectopic calcification&#46; J Clin Invest&#59; 112 &#40;3&#41; 357-66&#44; 2003&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">15&#46;- P&#233;rez Mijares R&#44; Guzman Zamudio JL&#44; Payan Lopez J&#44; Rodr&#237;guez Fernandez A&#44; G&#243;mez Fernandez P&#44; Almaraz Jimenez J&#46;Calciphylaxis in a haemodialysis patient&#58; functional protein S deficiency&#63; Nephrol Dial Transplant&#59;11&#40;9&#41;&#58;1856-9&#46; 1996&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">16&#46;- Roe SM&#44; Graham LD&#44; Brock WB&#44; Barker DE&#46; Calciphylaxis&#58; early recognition and management&#46; Am Surg&#59; 60&#58; 81 &#191; 6&#44; 1994&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">17&#46;- Chan Yl&#44; Mahony JF&#44; Turner JJ&#44; Possen S&#46; The vascular association with skin necrosis in renal disease&#46; BR J Dermatol&#59; 109&#58; 85 &#191;95&#44; 1983&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">18&#46;- Campistol JM&#44; Almirall J&#44; Martin E&#44; Torras A&#44; Revert L&#46; Calcium &#191; carbonate &#191; induced calciphylaxis&#46; Nephron 51&#59; 549-50&#44; 1989&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">19&#46;- Duh QY&#44; Lim RC&#44; Clark OH&#46; Calciphylaxis in secondary hyperparathyroidism&#46; Diagnosis and parathyroidectomy&#46; Arch Surg&#59; 126&#58; 128-19&#44; 1991&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">20&#46;- Don BR&#44; Chin Ai&#46; A strategy for the treatment of calcific uremic arteriolopathy &#40;calciphylaxis&#41; employing a combination of therapies&#46; Clin Nephrol&#59; 59&#40;6&#41;&#58; 463 &#191;70&#44; 2003&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">21&#46;- Vassa N&#44; Twardowski ZJ&#44; Campbell J&#46; Hyperbaric oxigen therapy in calciphylaxis &#191;induced skin necrosis in peritoneal dialysis patient&#46; Am J Kidney Dis&#59; 23&#58; 878 &#191;81&#44; 1994&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">22&#46;- Cicone JS&#44; Petronis JB&#44; Embert CD&#46; Succesful treatment of calciphylaxis with intravenous sodium thiosulfate&#46; Am J Kidney Dis&#59; 43&#58; 1104-5&#44; 2004&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">23&#46;- Picazo M&#44; Bover J&#44; de la Fuente J&#44; Sans R&#44; Cuxart M&#44; Matas M&#46; Sterile maggots as adjuvant procedure for local treatment in a patient with proximal calciphylaxis&#46; Nefrologia 25&#59; &#40;5&#41;&#58; 559-62&#44; 2005&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">24&#46;- Monney P&#44; Nguyen QV&#44; Perroud h&#44; Descombes E&#46; Rapid improvement of calciphylaxis after intravenous pamidronate therapy in a patient with chronic renal failure&#46; Nephrol Dial Transplant&#59;19&#40;8&#41; 2130-2&#44; 2004&#46;</p>&#160;<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />  <p class="elsevierStylePara"> </p> <p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"></span></p> <p class="elsevierStylePara"></p>  var message="Atencion, accion no permitida.\n\nSi desea pegar un documento de WORD,utilice\nla opcion \"PEGAR DESDE WORD\" del editor web."; function clickIE() {if (document.all) {alert(message);return false;}} function clickNS(e) {if (document.layers||(document.getElementById&&!document.all)) { if (e.which==2||e.which==3) {alert(message);return false;}}} if (document.layers) {document.captureEvents(Event.MOUSEDOWN);document.onmousedown=clickNS;} else{document.onmouseup=clickNS;document.oncontextmenu=clickIE;} document.oncontextmenu=new Function("alert(message);return false") // --> "
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ARTERIOLOPATÍA URÉMICA CALCIFICANTE (CALCIFILAXIS): INCIDENCIA, FORMAS DE PRESENTACIÓN Y EVOLUCIÓN.
Calcific uraemic arteriolopathy (calciphylaxis): incidence, clinical features and long term outcomes
Vicent Esteve Simó, Jaume Almirall, Jesus Luelmo*, Amparo Sáez**, Xavier Andreu**, Manuel García
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tambi&#233;n conocida como calcifilaxis&#44; es una entidad caracterizada por la presencia de &#225;reas de necrosis isqu&#233;micas junto con extensas calcificaciones de la capa media de las arteriolas dermoepid&#233;rmicas&#46; Fundamentalmente se desarrolla en pacientes con insuficiencia renal en di&#225;lisis o trasplantados con disfunci&#243;n del injerto<span class="elsevierStyleSup">&#40;1&#44;2&#41;</span>&#46; Aunque las alteraciones propias del estado ur&#233;mico y del metabolismo calcio-f&#243;sforo son importantes&#44; la etiopatogenia es compleja&#44; siendo los mecanismos desencadenantes poco conocidos&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">Existe la impresi&#243;n de asistir en los &#250;ltimos tiempos a un incremento en los casos de calcifilaxis&#44; probablemente en relaci&#243;n a un aumento en el tratamiento con an&#225;logos de la vitamina D y quelantes c&#225;lcicos del f&#243;sforo para el control del hiperparatiroidismo severo<span class="elsevierStyleSup">&#40;3&#41;</span>&#46; En nuestro trabajo analizamos la incidencia&#44; las formas de presentaci&#243;n cl&#237;nica y la evoluci&#243;n de los casos de calcifilaxis diagnosticados en nuestra unidad en el per&#237;odo comprendido entre los a&#241;os 1991 &#191; 2005&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">MATERIAL Y METODOS</p> <p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; un an&#225;lisis descriptivo de todos los pacientes incluidos en programa de di&#225;lisis en nuestro centro que hab&#237;an presentado a lo largo de su permanencia en di&#225;lisis lesiones cut&#225;neas diagnosticadas de calcifilaxis durante el per&#237;odo de tiempo comprendido entre enero de 1991 y marzo de 2005&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">De las historias cl&#237;nicas revisadas se recogieron los principales datos demogr&#225;ficos&#44; la patolog&#237;a y comorbilidad asociada&#44; la presencia de f&#225;rmacos predisponentes &#40;corticoides&#44; anticoagulantes orales&#41;&#44; las caracter&#237;sticas propias del tratamiento sustitutivo renal y la historia evolutiva del paciente&#46; Los datos de laboratorio analizados inclu&#237;an los par&#225;metros bioqu&#237;micos de osteodistrofia renal &#40;valores s&#233;ricos de calcio&#44; f&#243;sforo&#44; PTHi&#44; fosfatasa alcalina y aluminio&#41;&#44; el estado nutricional &#40;alb&#250;mina&#44; prote&#237;nas&#41; y las principales variables hematol&#243;gicas&#46; No se pudieron recopilar los datos referentes al estudio de hipercoagulabilidad de los pacientes &#40; prote&#237;na C y S&#44; anticoagulante l&#250;pico&#41;&#46; El diagn&#243;stico estuvo basado en el hallazgo de calcificaciones a nivel de la capa media de las arteriolas dermoepid&#233;rmicas tras el estudio histol&#243;gico&#46; Se analiz&#243; el contexto biol&#243;gico y terap&#233;utico en el que tuvo lugar el episodio de calcifilaxis as&#237; como la evoluci&#243;n posterior de las lesiones tras el tratamiento instaurado&#46; </p>RESULTADOS <p class="elsevierStylePara">En los quince a&#241;os analizados fueron diagnosticados de calcifilaxis un total de 8 casos&#46; Durante este per&#237;odo de tiempo el n&#250;mero de pacientes incluidos en programa de hemodi&#225;lisis en nuestra Unidad fue de 680&#44; resultando una incidencia acumulada para la calcifilaxis de 1&#46;17&#37; &#40;8 casos &#47; 680 pacientes en di&#225;lisis&#41;&#46; De los casos diagnosticados&#44; 6 de ellos &#40;75&#37;&#41; ocurrieron entre los a&#241;os 1995 &#191; 1999&#44; mientras que los dos casos restantes tuvieron lugar en los a&#241;os 2003 y 2004&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">La <span class="elsevierStyleBold">tabla I</span> muestra de forma detallada los principales caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de los casos de calcifilaxis&#46; La edad media de los casos fue de 65&#46;3 a&#241;os&#44; con un tiempo medio de permanencia en programa de di&#225;lisis de 76&#46;6 meses&#46; Un total de 6 casos &#40;75&#37;&#41; ocurrieron en mujeres&#44; siendo la principal etiolog&#237;a de la insuficiencia renal en 4 pacientes &#40;50&#37;&#41; la nefroangioesclerosis&#46; Todos los pacientes estaban incluidos en el momento del episodio de calcifilaxis en programa de hemodi&#225;lisis peri&#243;dica&#44; si bien dos enfermos hab&#237;an realizado previamente di&#225;lisis peritoneal &#40;CAPD&#41; y 1 paciente hab&#237;a recibido previamente un trasplante renal de donante cad&#225;ver&#46; Entre los factores predisponentes&#44; 2 pacientes realizaban tratamiento regular con corticoides orales y 1 caso recib&#237;a tratamiento cr&#243;nico con anticoagulantes orales por una fibrilaci&#243;n auricular cr&#243;nica&#46; Un total de 4 pacientes &#40;50&#37;&#41; ten&#237;an antecedentes previos de hiperparatiroidsmo secundario&#44; habiendo requerido en 2 casos paratiroidectom&#237;a previa antes del diagn&#243;stico de calcifilaxis&#46; En la totalidad de los casos el diagn&#243;stico fue tras la realizaci&#243;n de biopsia cut&#225;nea&#44; siendo necesarias en 3 casos una segunda biopsia cut&#225;nea&#44; al plantear el resultado histol&#243;gico inicial dudas con otros procesos&#46; Un total de 7 pacientes &#40;88&#37;&#41; presentaban las lesiones localizadas a nivel de tercio distal de extremidades inferiores&#44; mientras que el caso restante presentaba lesiones de calcifilaxis ampliamente distribu&#237;das a nivel de la pared abdominal <span class="elsevierStyleBold">&#40;figura 1&#41;&#46;</span> </p> <p class="elsevierStylePara">La <span class="elsevierStyleBold">tabla II</span> muestra los principales par&#225;metros bioqu&#237;micos analizados y el tratamiento utilizado para el control del metabolismo calcio-f&#243;sforo previo al desarrollo de las lesiones&#46; En un paciente no se pudieron recopilar los datos anal&#237;ticos tras la revisi&#243;n de su historia cl&#237;nica&#46; Los valores medios de calcio y f&#243;sforo s&#233;rico fueron de 10&#44;17 y 4&#44;54 mg&#47; dl respectivamente&#44; con un producto calcio-f&#243;sforo medio de 44&#44;25 mg&#47;dl&#46; El valor medio de hormona paratiroidea inhibida &#40;PTH-i&#41; fue de 340 pg&#47;mL&#46; Tan s&#243;lo 2 pacientes presentaban producto calcio-f&#243;sforo superior a 60 mg&#47;dL y en 3 casos las cifras de PTH-i fueron superiores a 300 pg&#47;mL&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">En cuanto al tratamiento de los pacientes previo al episodio de calcifilaxis&#59; 1 paciente recib&#237;a tratamiento triple combinado con aportes orales de vitamina D&#44; quelantes c&#225;lcicos del f&#243;sforo e hidr&#243;xido de aluminio&#59; 1 paciente recib&#237;a tratamiento doble con vitamina D y quelantes c&#225;lcicos del f&#243;sforo&#59; 2 casos eran tratados con carbonato c&#225;lcico e hidr&#243;xido de aluminio y 2 pacientes recib&#237;an tratamiento exclusivo con uno de los f&#225;rmacos descritos anteriormente&#46; La concentraci&#243;n del ba&#241;o c&#225;lcico de di&#225;lisis para todos los casos era de 3&#46;5 mmol&#47;l&#46; &#201;stas pautas terap&#233;uticas no eran distintas de las que recib&#237;an el resto de pacientes en programa de di&#225;lisis&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">La evoluci&#243;n cl&#237;nica del episodio de calcifilaxis fue satisfactoria en 7 casos tras cobertura antibi&#243;tica y el tratamiento local de las lesiones de forma exhaustiva&#46; Dos pacientes con antecedentes de hiperparatiroidismo previo requirieron paratiroidectom&#237;a urgente para el control de las lesiones&#46; Un paciente con extensa distribuci&#243;n de las lesiones a nivel proximal&#44; falleci&#243; durante el episodio de calcifilaxis debido a la mala evoluci&#243;n y sobreinfecci&#243;n de las lesiones cut&#225;neas por Pseudoma Aeuroginosa&#46; Posteriormente 5 pacientes que continuaban en programa de hemodi&#225;lisis peri&#243;dica fallecieron por complicaciones asociadas a su situaci&#243;n de insuficiencia renal terminal una vez resuelto el episodio de calcifilaxis en un tiempo medio de 19&#46;5 meses &#40;1 accidente cerebrovascular&#44;1 isquemia mesent&#233;rica masiva&#44; 1 proceso s&#233;ptico&#44; 2 no filiadas&#41;&#46; Los otros 2 pacientes contin&#250;an actualmente en programa de hemodi&#225;lisis&#46;</p>DISCUSI&#211;N <p class="elsevierStylePara">La calcifilaxis es una entidad caracterizada por la presencia de &#225;reas de necrosis isqu&#233;micas junto con extensas calcificaciones de la capa media de las arteriolas dermoepid&#233;rmicas que fundamentalmente se desarrolla en el &#225;mbito de pacientes con insuficencia renal terminal o trasplantados renales con disfunci&#243;n del injerto&#44; aunque se han descrito casos aislados no asociados a insuficiencia renal<span class="elsevierStyleSup">&#40;1&#44;2&#44;4-6&#41;</span>&#46; Inicialmente fue descrita por Selye en 1962&#44; al observar de forma experimental la aparici&#243;n de calcificaciones tisulares y signos inflamatorios locales en tejidos de ratones previamente sensibilizados con agentes como la PTH y la vitamina D<span class="elsevierStyleSup">&#40;7&#41;</span>&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">La calcifilaxis es una entidad infrecuente&#44; siendo la incidencia anual estimada alrededor del 1&#37; seg&#250;n los datos encontrados en la literatura<span class="elsevierStyleSup">&#40;8&#44;9&#41;</span>&#46; En nuestro trabajo la incidencia acumulada para la calcifilaxis es superponible a la obtenida por estudios previamente realizados y a pesar de ser una entidad infrecuente&#44; parece existir cierta tendencia a diagnosticar un mayor n&#250;mero de casos a finales de los a&#241;os 90&#46; &#201;sta tendencia tal vez tenga relaci&#243;n con un incremento en el tratamiento con an&#225;logos de la vitamina D y quelantes c&#225;lcicos del f&#243;sforo&#59; si bien este aumento se haya visto atenuado probablemente por un mejor control y tratamiento del hiperparatiroidismo severo con nuevos agentes terap&#233;uticos ligado a un mayor conocimiento en las alteraciones del metabolismo fosfo-c&#225;lcico&#46; Tras la reciente aparici&#243;n de los agentes calcimim&#233;ticos en el manejo del hiperparatiroidismo severo&#44; no disponibles en el momento de efectuar esta revisi&#243;n&#44; no ser&#237;a de extra&#241;ar que en un futuro &#233;stos constituyeran tal vez un novedoso arsenal terape&#250;tico que resultara beneficioso en el tratamiento de &#233;stas lesiones&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">El mecanismo etiopatog&#233;nico de la calcifilaxis es poco conocido&#46; Alteraciones en el metabolismo mineral tales como el hiperparatiroidismo severo&#44; un producto c&#225;lcio-f&#243;sforo elevado o la hiperfosforemia mantenida probablemente tengan un papel importante aunque no suficientes&#44; ya que existen casos en ausencia de alteraciones del metabolismo mineral&#46; De este modo&#44; deben existir otros factores adicionales capaces de explicar hechos como la escasa presencia de calcifilaxis en pacientes caracterizados por la importante calcificaci&#243;n vascular y de los tejidos asociada<span class="elsevierStyleSup">&#40;6&#44;10-12&#41;</span>&#46; Entre los factores de riesgo para el desarrollo de la clacifilaxis se han propuesto el sexo femenino&#44; el h&#225;bito tab&#225;quico&#44; la diabetes mellitus&#44; la insuficiencia vascular perif&#233;rica&#44; la desnutrici&#243;n prot&#233;ico cal&#243;rica&#44; la cirrosis hep&#225;tica&#44; el uso de anticoagulantes orales&#44; estr&#243;genos&#44; vitamina D&#44; inmunosupresores o el d&#233;ficit de prote&#237;nas espec&#237;ficas &#40;prote&#237;na C&#44; prote&#237;na S&#44; Fetu&#237;na A&#44; antitrombina III&#41;<span class="elsevierStyleSup">&#40;13-15&#41;</span>&#46; En nuestra serie&#44; las situaciones previas com&#243;rbidas&#44; las alteraciones del metabolismo calcio&#191;f&#243;sforo &#40;2 pacientes con producto Ca x P &#62; 60 y 3 pacientes con PTHi &#62;300 mg&#47;dl&#41; y el tratamiento utilizado no mostraron grandes diferencias respecto al perfil metab&#243;lico mineral y tratamiento del resto de pacientes en programa de di&#225;lisis convencional&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">Las manifestaciones cl&#237;nicas incluyen la presencia de lesiones muchas veces desencadenadas por un traumatismo leve&#44; inicialmente en forma de p&#250;rpura&#44; l&#237;vido reticularis o n&#243;dulos cut&#225;neos dolorosos que pueden evolucionar hacia &#250;lceras necr&#243;ticas isqu&#233;micas y la formaci&#243;n de escaras sobreinfectadas que se distribuyen principalmente en aquellas zonas con abundancia de tejidos celular subcut&#225;neo como muslos&#44; zonas de pliegue y pared abdominal<span class="elsevierStyleSup">&#40;6&#44;16&#41;</span>&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">Se requiere un alto &#237;ndice de sospecha cl&#237;nica para el diagn&#243;stico precoz de la calcifilaxis&#46; Aunque el diagn&#243;stico definitivo se confirmar&#225; tras el estudio histol&#243;gico&#59; la realizaci&#243;n de biopsias cut&#225;neas ha sido amplio motivo de debate dado el riesgo de sobreinfecci&#243;n o diseminaci&#243;n local de la &#250;lcera&#44; debiendo por ello adoptar una actitud un tanto conservadora en cuanto la realizaci&#243;n de la misma&#46; La biopsia se reservar&#225; para aquellos casos en que existan dudas en el diagn&#243;stico diferencial con otras entidades tales como la calcinosis metast&#225;sica&#44; la coagulaci&#243;n vascular diseminada&#44; las vasculitis sist&#233;micas&#44; la enfermedad ateroemb&#243;lica&#44; crioglobulinemia&#44; s&#237;ndrome antifosfol&#237;pido&#44; necrosis por dicumar&#237;nicos o endocarditis infecciosa&#46; La biopsia cut&#225;nea profunda mostrar&#225; la presencia de calcificaciones en la capa media de las arteriolas dermoepid&#233;rmicas junto con fen&#243;menos isqu&#233;micos locales en ausencia de signos de vasculitis<span class="elsevierStyleSup">&#40;1&#44;4&#44;16&#41;</span>&#46; En algunas ocasiones los fen&#243;menos isqu&#233;micos locales que aparecen en las zonas ulceradas contienen hallazgos histol&#243;gicos semejantes a los encontrados en las vasculitis sist&#233;micas&#59; tales como la extravasaci&#243;n hem&#225;tica&#44; el infiltrado de leucocitos polimorfonucleares en la pared vascular o la presencia de necrosis fibrinoide&#44; dificultando enormemente el diagn&#243;stico correcto de la calcifilaxis&#46; Por este motivo se deber&#237;a intentar realizar la biopsia en las zonas perif&#233;ricas de la lesi&#243;n y no sobre la zona ulcerada&#46; Por otra parte&#44; dado que los dep&#243;sitos c&#225;lcicos a nivel de las arteriolas dermoepid&#233;rmicas pueden ser muy localizados&#44; deber&#237;amos seriar y examinar de forma exhaustiva la muestra histol&#243;gica a fin de aumentar la sensibilidad diagn&#243;stica de la biopsia&#46; En nuestros casos&#44; el diagn&#243;stico de sospecha se bas&#243; en la presencia de lesiones cut&#225;neas compatibles y en todos los casos se obtuvo confirmaci&#243;n histol&#243;gica&#59; si bien merece la pena mencionar que se realizaron un total de 11 biopsias al necesitar 3 pacientes una segunda biopsia tras plantear el diagn&#243;stico inicial dudas con otros procesos inflamatorios cr&#243;nicos&#44; fundamentalmente con vasculitis de peque&#241;o vaso&#46; &#201;stos datos ponen de manifiesto la elevada dificultad que conlleva incluso para personal cualificado el diagn&#243;stico de esta entidad&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista terap&#233;utico&#44; no existe un tratamiento espec&#237;fico para la calcifilaxis&#46; El tiempo trascurrido desde la aparici&#243;n de las lesiones&#44; la localizaci&#243;n proximal y la afectaci&#243;n de partes blandas parecen ser factores pron&#243;sticos desfavorables en la evoluci&#243;n de las heridas<span class="elsevierStyleSup">&#40;16&#44;17&#41;</span>&#46; Generalmente su pron&#243;stico es desfavorable&#44; presentando un curso t&#243;rpido de las heridas con sobreinfecci&#243;n de las mismas que conlleva una alta mortalidad asociada&#46; La prevenci&#243;n de las lesiones&#59; basada en el control analg&#233;sico&#44; la cura espec&#237;fica y cuidadosa de las heridas e intentar evitar traumatismos o inyecciones locales&#44; resultan medidas fundamentales en la posterior evoluci&#243;n de &#233;stas lesiones&#46; Las medidas cl&#225;sicas utilizadas incluyen la correcci&#243;n de las alteraciones del metabolismo c&#225;lcio &#191; f&#243;sforo&#44; evitar el uso de vitamina D y quelantes c&#225;lcicos&#44; realizar sesiones de hemodi&#225;lisis con soluciones de dializado pobres de calcio e incluso la paratiroidectom&#237;a urgente en los casos necesarios<span class="elsevierStyleSup">&#40;2&#44;4&#44;18-20&#41;</span>&#59; aunque se han descrito casos en donde las lesiones persist&#237;an meses despues tras la paratiroidectom&#237;a a pesar de presentar cifras bajas de PTHi&#46; Entre los tratamiento m&#225;s novedosos&#44; basados en la experiencia de casos espor&#225;dicos se incluyen&#44; entre otros&#44; el uso de c&#225;maras de ox&#237;geno hiperb&#225;rico&#44; bifosfonatos&#44; pentoxifilina&#44; uso de larvas est&#233;riles o trisulfato s&#243;dico<span class="elsevierStyleSup">&#40;21-24&#41;</span> &#46; En este sentido&#44; no podemos olvidar la evidente mejoria en los &#250;ltimos a&#241;os de las situaciones com&#243;rbidas como la desnutrici&#243;n as&#237; como el estrecho seguimiento de las lesiones ulcerosas y sus complicaciones&#44; evitando un tratamiento quir&#250;rgico agresivo que empeorar&#237;a el pron&#243;stico vital del paciente&#46; En nuestra serie la evoluci&#243;n fue favorable en la mayor&#237;a de las ocasiones&#59; probablemente debido a la precocidad en el diagn&#243;stico basado en una alta sospecha cl&#237;nica&#44; al tratamiento empleado &#40;antibioterapia&#44; desbridamientos exhaustivos y prolongados&#44; paratiroidectom&#237;a urgente en dos casos&#41; y la localizaci&#243;n distal de las lesiones&#59; si bien un paciente con amplia afectaci&#243;n de la pared abdominal falleci&#243; a causa de la sobreinfecci&#243;n de las heridas&#44; confirmando el peor pron&#243;stico de lesiones amplias situadas en zonas proximales&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; presentamos la experiencia de nuestro centro durante un largo per&#237;odo de tiempo en el manejo de un proceso infrecuente&#59; queriendo destacar la necesidad de una alta sospecha cl&#237;nica para su diagn&#243;stico a pesar de la forma de presentaci&#243;n t&#237;pica&#44; ya que las alteraciones metab&#243;licas y conductas terap&#233;uticas empleadas en &#233;stos pacientes son indistinguibles de las que presentan el resto de pacientes en di&#225;lisis&#44; as&#237; como el hecho de que una vez efectuado el diagn&#243;stico&#44; se requiere un amplio abordaje terap&#233;utico multidisciplinar para controlar las lesiones y evitar la sobreinfecci&#243;n de las mismas&#46;</p>BIBLIOGRAF&#205;A <p class="elsevierStylePara">1&#46;- Coates T&#44; Kirkland GS&#44; Dymock RB et al&#46; Cutaneous necrosis from calcific uremic arteriolopathy&#46; Am J Kidney Dis&#59; 32&#58; 384-91&#44; 1998&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">2&#46;- Janigan DT&#44; Hirsch DJ&#44; Klassen GA&#44; Mac Donald AS&#46; Calcified subcutaneous arterioles with infarcst of the subcutis and skin &#40;calciphylaxis&#41; in chronic renal failure&#46; Am J Kidney Dis&#59; 35&#58; 588-97&#44; 2000&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">3&#46;- Fine A&#44; Zacharias J&#46; Calciphylaxis is ususally non &#191; ulcerating&#58; Risk factors&#44; outcome and therapy&#46; Kidney Int&#59; 61&#58; 2210-7&#46; 2002</p> <p class="elsevierStylePara">4&#46;- Gipstein RM&#44; Coburn JW&#44; Adams DA et al&#46; calciphylaxis in man&#58; a syndrom of tissue nectrosis and vascular calcification in 11 patients with chronic renal failure&#46; Arch Inter Med 136&#59; 1273 &#191; 80&#44; 1976&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">5&#46;- Fader DJ&#44; Kang S&#46; Calciphylaxis wtihout renal failure&#46; Arch Dermatol&#59; 132&#44; 837-8&#44; 1996&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">6&#46;- Budisavljelic MN&#44; Cheek D&#44; Ploth DW&#46; Claciphylaxis in chronic renal failure&#46; J Am Soc Nephrol&#59; 7&#58; 978 &#191; 82&#44; 1996&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">7&#46;- Seyle H&#44; Gabbiani G&#44; Strebel R&#46; Sensitization to calciphylaxis by endogenous parathyroid hormone&#46; Endocrinology&#59; 71&#58; 554-59&#46; 1962</p> <p class="elsevierStylePara">8&#46;- Angelis M&#44; Wong LL&#44; Myers SA&#44; Wong LM&#46; Calciphylaxis in patients on hemodialysis&#58; a prevalence study&#46; Surgery&#59; 122&#46; 1083 &#191;9&#44; 1997</p> <p class="elsevierStylePara">9&#46;- Levin A&#44; Metha RL&#44; Goldstein MB&#46; Mathematical formulation to help indentify the patient at risk of ischemic tissue necrosis &#191; a potentially lethal complication of chronic renal failure&#46; Am J Nephrol &#59; 13&#58; 448-53&#44; 1993&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">10&#46;- Llach F&#46; Calcific uremic arteriolopathy &#40;calciphylaxis&#41;&#58; an envolving entity&#63; Am J Kidney Dis&#59; 32&#58; 514 &#191;8&#44; 1998&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">11&#46;- Mazhar AR&#44; Johnson RJ&#44; Gillen D&#44; Stivelman JC&#44; Ryan MJ&#44; davis CL&#44; Steham &#191; Breen CO&#46; Risk factors and mortality associated with calciphylaxis in end stage renal disease&#46;Kidney Int&#59; 60 &#40;1&#41;&#58;324-32&#44; 2001&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">12&#46;- Easary LR&#44; Wick MR&#46; Cutaneous calciphylaxis&#46; An underrecognized clinuicopathologic entity&#46; Am J Clin Pathol&#59; 113&#40;2&#41;&#58; 280-7&#44; 2000&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">13&#46;- Mehta RL&#44; Scott G&#44; Sloand JA&#44; Francis CW&#46; Skin necrosis associated with acquired protein C deficiency in patients with renal failure and calciphylaxis&#46; Am J Med 88 &#40;3&#41;&#58; 252-57&#44; 1990&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">14&#46;- Schafer C&#44; Heiss A&#44; Schwarz A et al&#46; The serum protein alpha 2-Heremans- Schmid glycoprotein&#47;fetuin A is a systematically acting inhibitor of ectopic calcification&#46; J Clin Invest&#59; 112 &#40;3&#41; 357-66&#44; 2003&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">15&#46;- P&#233;rez Mijares R&#44; Guzman Zamudio JL&#44; Payan Lopez J&#44; Rodr&#237;guez Fernandez A&#44; G&#243;mez Fernandez P&#44; Almaraz Jimenez J&#46;Calciphylaxis in a haemodialysis patient&#58; functional protein S deficiency&#63; Nephrol Dial Transplant&#59;11&#40;9&#41;&#58;1856-9&#46; 1996&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">16&#46;- Roe SM&#44; Graham LD&#44; Brock WB&#44; Barker DE&#46; Calciphylaxis&#58; early recognition and management&#46; Am Surg&#59; 60&#58; 81 &#191; 6&#44; 1994&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">17&#46;- Chan Yl&#44; Mahony JF&#44; Turner JJ&#44; Possen S&#46; The vascular association with skin necrosis in renal disease&#46; BR J Dermatol&#59; 109&#58; 85 &#191;95&#44; 1983&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">18&#46;- Campistol JM&#44; Almirall J&#44; Martin E&#44; Torras A&#44; Revert L&#46; Calcium &#191; carbonate &#191; induced calciphylaxis&#46; Nephron 51&#59; 549-50&#44; 1989&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">19&#46;- Duh QY&#44; Lim RC&#44; Clark OH&#46; Calciphylaxis in secondary hyperparathyroidism&#46; Diagnosis and parathyroidectomy&#46; Arch Surg&#59; 126&#58; 128-19&#44; 1991&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">20&#46;- Don BR&#44; Chin Ai&#46; A strategy for the treatment of calcific uremic arteriolopathy &#40;calciphylaxis&#41; employing a combination of therapies&#46; Clin Nephrol&#59; 59&#40;6&#41;&#58; 463 &#191;70&#44; 2003&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">21&#46;- Vassa N&#44; Twardowski ZJ&#44; Campbell J&#46; Hyperbaric oxigen therapy in calciphylaxis &#191;induced skin necrosis in peritoneal dialysis patient&#46; Am J Kidney Dis&#59; 23&#58; 878 &#191;81&#44; 1994&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">22&#46;- Cicone JS&#44; Petronis JB&#44; Embert CD&#46; Succesful treatment of calciphylaxis with intravenous sodium thiosulfate&#46; Am J Kidney Dis&#59; 43&#58; 1104-5&#44; 2004&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">23&#46;- Picazo M&#44; Bover J&#44; de la Fuente J&#44; Sans R&#44; Cuxart M&#44; Matas M&#46; Sterile maggots as adjuvant procedure for local treatment in a patient with proximal calciphylaxis&#46; Nefrologia 25&#59; &#40;5&#41;&#58; 559-62&#44; 2005&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">24&#46;- Monney P&#44; Nguyen QV&#44; Perroud h&#44; Descombes E&#46; Rapid improvement of calciphylaxis after intravenous pamidronate therapy in a patient with chronic renal failure&#46; Nephrol Dial Transplant&#59;19&#40;8&#41; 2130-2&#44; 2004&#46;</p>&#160;<?xml:namespace prefix = o ns = "urn:schemas-microsoft-com:office:office" />  <p class="elsevierStylePara"> </p> <p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"></span></p> <p class="elsevierStylePara"></p>  var message="Atencion, accion no permitida.\n\nSi desea pegar un documento de WORD,utilice\nla opcion \"PEGAR DESDE WORD\" del editor web."; function clickIE() {if (document.all) {alert(message);return false;}} function clickNS(e) {if (document.layers||(document.getElementById&&!document.all)) { if (e.which==2||e.which==3) {alert(message);return false;}}} if (document.layers) {document.captureEvents(Event.MOUSEDOWN);document.onmousedown=clickNS;} else{document.onmouseup=clickNS;document.oncontextmenu=clickIE;} document.oncontextmenu=new Function("alert(message);return false") // --> "
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Información del artículo
ISSN: 02116995
Idioma original: Español
DOI:
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 7 14 21
2024 Octubre 72 46 118
2024 Septiembre 43 31 74
2024 Agosto 56 57 113
2024 Julio 49 33 82
2024 Junio 74 43 117
2024 Mayo 71 52 123
2024 Abril 68 41 109
2024 Marzo 43 34 77
2024 Febrero 51 39 90
2024 Enero 39 26 65
2023 Diciembre 56 23 79
2023 Noviembre 64 25 89
2023 Octubre 61 38 99
2023 Septiembre 75 29 104
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2022 Agosto 65 66 131
2022 Julio 60 45 105
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2022 Abril 57 45 102
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2022 Febrero 51 44 95
2022 Enero 32 37 69
2021 Diciembre 48 35 83
2021 Noviembre 39 42 81
2021 Octubre 58 66 124
2021 Septiembre 53 41 94
2021 Agosto 77 45 122
2021 Julio 61 29 90
2021 Junio 52 31 83
2021 Mayo 44 34 78
2021 Abril 145 77 222
2021 Marzo 88 40 128
2021 Febrero 65 17 82
2021 Enero 53 23 76
2020 Diciembre 90 10 100
2020 Noviembre 54 21 75
2020 Octubre 53 17 70
2020 Septiembre 53 10 63
2020 Agosto 53 9 62
2020 Julio 51 9 60
2020 Junio 76 21 97
2020 Mayo 70 18 88
2020 Abril 54 15 69
2020 Marzo 53 13 66
2020 Febrero 63 26 89
2020 Enero 80 20 100
2019 Diciembre 48 17 65
2019 Noviembre 57 23 80
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2019 Septiembre 52 16 68
2019 Agosto 52 14 66
2019 Julio 61 23 84
2019 Junio 85 10 95
2019 Mayo 61 13 74
2019 Abril 172 44 216
2019 Marzo 50 20 70
2019 Febrero 39 22 61
2019 Enero 46 18 64
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2018 Noviembre 94 16 110
2018 Octubre 108 18 126
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2018 Agosto 87 14 101
2018 Julio 112 12 124
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2016 Noviembre 95 26 121
2016 Octubre 130 16 146
2016 Septiembre 184 28 212
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2016 Mayo 147 0 147
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2015 Diciembre 143 0 143
2015 Noviembre 110 0 110
2015 Octubre 129 0 129
2015 Septiembre 95 0 95
2015 Agosto 101 0 101
2015 Julio 93 0 93
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2015 Mayo 119 0 119
2015 Abril 11 0 11
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