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p&#225;ncreas&#44; ves&#237;culas seminales&#41; y por una amplia gama de manifiestaciones extrarrenales &#40;aneurismas intracraneales&#44; hernias abdominales&#44; prolapso de la v&#225;lvula mitral&#44; divert&#237;culos intestinales&#46;&#46;&#46;&#41;<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Aunque las t&#233;cnicas de imagen &#40;ecograf&#237;a&#44; TAC&#41; y la gen&#233;tica molecular han ayudado a la aproximaci&#243;n diagn&#243;stica&#44; la cl&#237;nica diaria plantea casos en los que resulta dif&#237;cil o casi imposible establecer la diferenciaci&#243;n con otras patolog&#237;as qu&#237;sticas&#46; Presentamos uno de estos casos&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">Mujer de 26 a&#241;os sin antececentes m&#233;dicos ni quir&#250;rgicos conocidos remitida a nuestra consulta desde Ginecolog&#237;a al evidenciarse m&#250;ltiples formaciones qu&#237;sticas en ri&#241;&#243;n izquierdo como hallazgo casual en la ecograf&#237;a ginecol&#243;gica&#46; Ausencia de antecedentes familiares de enfermedad qu&#237;stica conocida o insuficiencia renal&#46; No episodios previos de hematuria macrosc&#243;pica ni dolor de espalda o abdominal&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba TA 100&#47;70&#59; resto compatible con la normalidad&#46; Anal&#237;tica&#58; Urea 26&#44;0 mg&#47;dl&#44; creatinina 0&#44;8 mg&#47;dl&#44; bilirrubina T 0&#44;53 mg&#47;dl&#44; AST 17&#44;0 UI&#47;l&#44; ALT 11&#44;0 UI&#47;l&#44; GGT 21&#44;0 UI&#47;l&#44; hemoglobina 13&#44;9 g&#47;dl&#44; hematocrito 40&#44;0 &#37;&#44; urian&#225;lisis sin alteraciones&#46; Una nueva exploraci&#243;n ecogr&#225;fica mostr&#243; un ri&#241;&#243;n izquierdo muy aumentado de tama&#241;o &#40;16x6 cm&#41; con m&#250;ltiples quistes de mediano tama&#241;o corticales y sinusales&#44; mientras que el derecho era de morfolog&#237;a y tama&#241;o normal&#46; La realizaci&#243;n de un TAC abdominal confirm&#243; los hallazgos ecogr&#225;ficos&#44; si bien permiti&#243; identificar tambi&#233;n quistes aislados de peque&#241;o tama&#241;o en ri&#241;&#243;n derecho&#59; no se detectaron formaciones quisticas en otros &#243;rganos abdominales &#40;Fig&#46;1&#41;&#46; Se realiz&#243; gammagraf&#237;a renal que mostr&#243; una disfunci&#243;n parenquimatosa leve del ri&#241;&#243;n izquierdo &#40;RD&#58;58&#37;&#59; RI&#58;42&#37;&#41;&#46; Para determinar agregaci&#243;n familiar se procedi&#243; a estudiar a sus familiares m&#225;s directos &#40;padres y hermanos&#41;&#46; El estudio fue compatible con la normalidad en todos ellos a excepci&#243;n de la madre que presentaba unos ri&#241;ones de tama&#241;o normal con existencia de varias formaciones qu&#237;sticas de peque&#241;o tama&#241;o y localizaci&#243;n pielosinusal en ambos ri&#241;ones&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">&#160;</p> <p class="elsevierStylePara">La enfermedad renal qu&#237;stica unilateral &#40;ERQU&#41; es una entidad nosol&#243;gica que se caracteriza por la presencia de m&#250;ltiples quistes de varios tama&#241;os localizados difusamente en un ri&#241;&#243;n aumentado de tama&#241;o<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Morfol&#243;gicamente es similar a la poliquistosis renal autos&#243;mica dominante&#44; 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Sin embargo&#44; en nuestro caso no podemos hablar de agregaci&#243;n familiar&#44; pues si bien la madre ten&#237;a quistes aislados bilaterales&#44; ambos ri&#241;ones eran de tama&#241;o y morfolog&#237;a normal&#44; lo que los hace m&#225;s compatibles con quistes simples&#46; Sin embargo&#44; no resulta descartable la aparici&#243;n de una mutaci&#243;n de novo sobre nuestra paciente&#46; En casos como el nuestro&#44; en los que no existe agregaci&#243;n familiar&#44; el estudio gen&#233;tico no est&#225; indicado&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">La existencia de varios quistes en el ri&#241;&#243;n contralateral en un paciente menor de 30 a&#241;os puede inducir a pensar en una poliquistosis renal de inicio asim&#233;trico&#44; hasta la fecha descrita casi exclusivamente en ni&#241;os<span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span>&#46; La no presencia de quistes en otras localizaciones no excluye esta posibilidad pues est&#225; descrito que son edad dependiente y que aparecen en etapas m&#225;s avanzadas que los quistes renales&#46; Sin embargo&#44; resulta extra&#241;o pensar que una ADPKD de tanta agresividad como para haber desectructurado completamente un ri&#241;&#243;n a una edad tan temprana haya respetado al ri&#241;&#243;n contraleteral cuyo aspecto morfol&#243;gico es casi completamente normal&#46; Por otro lado&#44; existen trabajos previos en los que se ha descrito la coexistencia de ERQU con quistes simples en el ri&#241;&#243;n no afectado<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; En base a estos datos nos inclinamos a establecer el diagn&#243;stico de ERQU&#44; si bien s&#243;lo podr&#225; ser el seguimiento de la paciente a largo plazo el que permita establecer un diagn&#243;stico de certeza&#46; En la actualidad se han completado tres a&#241;os de seguimiento sin que se haya producido deterioro de la funci&#243;n renal ni cambios morfol&#243;gicos respecto al estudio basal&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">Aunque morfol&#243;gicamente estas dos entidades nosol&#243;gicas resultan indistinguibles excepto por la afectaci&#243;n uni o bilateral&#44; la importancia del diagn&#243;stico diferencial entre ambas resulta de gran inter&#233;s a la hora de establecer un juicio pron&#243;stico y realizar consejo gen&#233;tico&#44; al no haberse asociado la ERQU con deterioro de la funci&#243;n renal&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">&#160;</p> <p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Bibliograf&#237;a&#58;</span></p> <p class="elsevierStylePara">1&#46; XM Lens&#46; Los nefr&#243;logos y la poliquistosis renal&#46; Nefrolog&#237;a 2002&#59; 22&#58; 412-413</p> <p class="elsevierStylePara">2&#46; VE Torres&#44; PC Harris&#46; Autosomal dominant polycystic kidney disease&#46; Nefrolog&#237;a 2003&#59; 23 &#40;Supl 1&#41;&#58; 14-22&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">3&#46; Cooper L&#46; USRDS&#44; 2001 Annual Data Report&#46; Nephrol News Issues 2001&#59; 15&#58; 34-34&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">4&#46; Gabow P&#46; Autosomical dominant polycystic kidney disease&#46; N Engl J Med 1993&#59; 329&#58; 323-342&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">5&#46; 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Am J Kidney Dis 1999&#59; 34&#58; 639-645&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">10&#46; Strand WB&#44; Rushton HG&#44; Markle BM&#44; Kapur S&#46; Autosomal dominant polycystic kidney disease in infants&#58; asymmetric disease mimickring a unilateral renal mass&#46; J Urol 1989&#59; 141&#58; 1151-1153&#46;</p>"
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¿Poliquistosis renal de inicio asimétrico o enfermedad renal quística unilateral?
Francisco Martín, Victor Villacampa, Ana Berni, Eduardo Parra
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p&#225;ncreas&#44; ves&#237;culas seminales&#41; y por una amplia gama de manifiestaciones extrarrenales &#40;aneurismas intracraneales&#44; hernias abdominales&#44; prolapso de la v&#225;lvula mitral&#44; divert&#237;culos intestinales&#46;&#46;&#46;&#41;<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Aunque las t&#233;cnicas de imagen &#40;ecograf&#237;a&#44; TAC&#41; y la gen&#233;tica molecular han ayudado a la aproximaci&#243;n diagn&#243;stica&#44; la cl&#237;nica diaria plantea casos en los que resulta dif&#237;cil o casi imposible establecer la diferenciaci&#243;n con otras patolog&#237;as qu&#237;sticas&#46; Presentamos uno de estos casos&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">Mujer de 26 a&#241;os sin antececentes m&#233;dicos ni quir&#250;rgicos conocidos remitida a nuestra consulta desde Ginecolog&#237;a al evidenciarse m&#250;ltiples formaciones qu&#237;sticas en ri&#241;&#243;n izquierdo como hallazgo casual en la ecograf&#237;a ginecol&#243;gica&#46; Ausencia de antecedentes familiares de enfermedad qu&#237;stica conocida o insuficiencia renal&#46; No episodios previos de hematuria macrosc&#243;pica ni dolor de espalda o abdominal&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba TA 100&#47;70&#59; resto compatible con la normalidad&#46; Anal&#237;tica&#58; Urea 26&#44;0 mg&#47;dl&#44; creatinina 0&#44;8 mg&#47;dl&#44; bilirrubina T 0&#44;53 mg&#47;dl&#44; AST 17&#44;0 UI&#47;l&#44; ALT 11&#44;0 UI&#47;l&#44; GGT 21&#44;0 UI&#47;l&#44; hemoglobina 13&#44;9 g&#47;dl&#44; hematocrito 40&#44;0 &#37;&#44; urian&#225;lisis sin alteraciones&#46; Una nueva exploraci&#243;n ecogr&#225;fica mostr&#243; un ri&#241;&#243;n izquierdo muy aumentado de tama&#241;o &#40;16x6 cm&#41; con m&#250;ltiples quistes de mediano tama&#241;o corticales y sinusales&#44; mientras que el derecho era de morfolog&#237;a y tama&#241;o normal&#46; La realizaci&#243;n de un TAC abdominal confirm&#243; los hallazgos ecogr&#225;ficos&#44; si bien permiti&#243; identificar tambi&#233;n quistes aislados de peque&#241;o tama&#241;o en ri&#241;&#243;n derecho&#59; no se detectaron formaciones quisticas en otros &#243;rganos abdominales &#40;Fig&#46;1&#41;&#46; Se realiz&#243; gammagraf&#237;a renal que mostr&#243; una disfunci&#243;n parenquimatosa leve del ri&#241;&#243;n izquierdo &#40;RD&#58;58&#37;&#59; RI&#58;42&#37;&#41;&#46; Para determinar agregaci&#243;n familiar se procedi&#243; a estudiar a sus familiares m&#225;s directos &#40;padres y hermanos&#41;&#46; El estudio fue compatible con la normalidad en todos ellos a excepci&#243;n de la madre que presentaba unos ri&#241;ones de tama&#241;o normal con existencia de varias formaciones qu&#237;sticas de peque&#241;o tama&#241;o y localizaci&#243;n pielosinusal en ambos ri&#241;ones&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">&#160;</p> <p class="elsevierStylePara">La enfermedad renal qu&#237;stica unilateral &#40;ERQU&#41; es una entidad nosol&#243;gica que se caracteriza por la presencia de m&#250;ltiples quistes de varios tama&#241;os localizados difusamente en un ri&#241;&#243;n aumentado de tama&#241;o<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Morfol&#243;gicamente es similar a la poliquistosis renal autos&#243;mica dominante&#44; de la cual resulta indistinguible excepto por su localizaci&#243;n exclusivamente unilateral&#46; Adem&#225;s&#44; y a diferencia de esta&#44; la ERQU carece de agregaci&#243;n familiar y presenta un mejor pron&#243;stico sin deterioro de la funci&#243;n renal&#46; Los primeros casos de ERQU fueron descritos en la d&#233;cada de los a&#241;os 70&#44; reconoci&#233;ndose como una entidad cl&#237;nica diferenciada en 1989<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#46; Desde entonces s&#243;lo unos pocos casos han sido descritos&#44; alguno de ellos en nuestro pa&#237;s<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">Aunque en adultos se han descritos algunos casos de enfermedad renal poliqu&#237;stica unilateral<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#44; en todos ellos el diagn&#243;stico se apoy&#243; en la existencia de antecedentes familiares de poliquistosis o insuficiencia renal&#44; pues al transmitirse mediante herencia autos&#243;mica dominante&#44; no hay salto generacional&#46; Sin embargo&#44; en nuestro caso no podemos hablar de agregaci&#243;n familiar&#44; pues si bien la madre ten&#237;a quistes aislados bilaterales&#44; ambos ri&#241;ones eran de tama&#241;o y morfolog&#237;a normal&#44; lo que los hace m&#225;s compatibles con quistes simples&#46; Sin embargo&#44; no resulta descartable la aparici&#243;n de una mutaci&#243;n de novo sobre nuestra paciente&#46; En casos como el nuestro&#44; en los que no existe agregaci&#243;n familiar&#44; el estudio gen&#233;tico no est&#225; indicado&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">La existencia de varios quistes en el ri&#241;&#243;n contralateral en un paciente menor de 30 a&#241;os puede inducir a pensar en una poliquistosis renal de inicio asim&#233;trico&#44; hasta la fecha descrita casi exclusivamente en ni&#241;os<span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span>&#46; La no presencia de quistes en otras localizaciones no excluye esta posibilidad pues est&#225; descrito que son edad dependiente y que aparecen en etapas m&#225;s avanzadas que los quistes renales&#46; Sin embargo&#44; resulta extra&#241;o pensar que una ADPKD de tanta agresividad como para haber desectructurado completamente un ri&#241;&#243;n a una edad tan temprana haya respetado al ri&#241;&#243;n contraleteral cuyo aspecto morfol&#243;gico es casi completamente normal&#46; Por otro lado&#44; existen trabajos previos en los que se ha descrito la coexistencia de ERQU con quistes simples en el ri&#241;&#243;n no afectado<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; En base a estos datos nos inclinamos a establecer el diagn&#243;stico de ERQU&#44; si bien s&#243;lo podr&#225; ser el seguimiento de la paciente a largo plazo el que permita establecer un diagn&#243;stico de certeza&#46; En la actualidad se han completado tres a&#241;os de seguimiento sin que se haya producido deterioro de la funci&#243;n renal ni cambios morfol&#243;gicos respecto al estudio basal&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">Aunque morfol&#243;gicamente estas dos entidades nosol&#243;gicas resultan indistinguibles excepto por la afectaci&#243;n uni o bilateral&#44; la importancia del diagn&#243;stico diferencial entre ambas resulta de gran inter&#233;s a la hora de establecer un juicio pron&#243;stico y realizar consejo gen&#233;tico&#44; al no haberse asociado la ERQU con deterioro de la funci&#243;n renal&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">&#160;</p> <p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Bibliograf&#237;a&#58;</span></p> <p class="elsevierStylePara">1&#46; XM Lens&#46; Los nefr&#243;logos y la poliquistosis renal&#46; Nefrolog&#237;a 2002&#59; 22&#58; 412-413</p> <p class="elsevierStylePara">2&#46; VE Torres&#44; PC Harris&#46; Autosomal dominant polycystic kidney disease&#46; Nefrolog&#237;a 2003&#59; 23 &#40;Supl 1&#41;&#58; 14-22&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">3&#46; Cooper L&#46; USRDS&#44; 2001 Annual Data Report&#46; Nephrol News Issues 2001&#59; 15&#58; 34-34&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">4&#46; Gabow P&#46; Autosomical dominant polycystic kidney disease&#46; N Engl J Med 1993&#59; 329&#58; 323-342&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">5&#46; Hwang DY&#44; Ahn C&#44; Lee<span class="elsevierStyleSup"> </span>JG&#44; Kim SH&#44; Oh HY&#44; Kim YY&#44; Lee ES&#44; Han JS&#44; Kim<span class="elsevierStyleSup"> </span>S&#44; Lee<a name class="elsevierStyleCrossRefs"></a> JS&#46; Unilateral renal cystic disease en adults&#46; Nephrol Dial Transplant 1999&#59; 14&#58; 1999-2003&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">6&#46; Levine E&#44; Huntrakoon M&#46; Unilateral renal cystic disease&#58; CT findings&#46; J Comput Assisted Tomogr 1989&#59; 13&#58; 273-276&#46; </p> <p class="elsevierStylePara">7&#46; Fari&#241;a LP&#44; Mart&#237;nez MC&#44; Rivas C&#44; Zungri E&#46; Enfermedad renal qu&#237;stica unilateral localizada&#46; Actas Urol Esp 2002&#59; 26&#58; 50-52&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">8&#46; Branger B&#46; Unilateral form of polycystic kidney disease&#46; Nephrol Dial Transplant 1999&#59; 14&#58; 2775&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">9&#46; Fick-BrosnahanG&#44; JohnsonAM&#44; StrainJD&#44; GabowPA&#46; Renal asymmetry in children with autosomal dominant polycystic kidney disease&#46; Am J Kidney Dis 1999&#59; 34&#58; 639-645&#46;</p> <p class="elsevierStylePara">10&#46; Strand WB&#44; Rushton HG&#44; Markle BM&#44; Kapur S&#46; Autosomal dominant polycystic kidney disease in infants&#58; asymmetric disease mimickring a unilateral renal mass&#46; J Urol 1989&#59; 141&#58; 1151-1153&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 02116995
Idioma original: Español
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2024 Octubre 141 47 188
2024 Septiembre 156 38 194
2024 Agosto 136 66 202
2024 Julio 159 39 198
2024 Junio 185 43 228
2024 Mayo 195 46 241
2024 Abril 196 49 245
2024 Marzo 167 23 190
2024 Febrero 132 33 165
2024 Enero 151 32 183
2023 Diciembre 104 28 132
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2023 Febrero 117 27 144
2023 Enero 127 30 157
2022 Diciembre 101 37 138
2022 Noviembre 112 31 143
2022 Octubre 117 33 150
2022 Septiembre 80 42 122
2022 Agosto 91 40 131
2022 Julio 102 49 151
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2020 Julio 105 13 118
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2016 Mayo 143 0 143
2016 Abril 99 0 99
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