Hematoma del músculo recto anterior abdominal como primera manifestación de una enfermedad linfoproliferativa en el postrasplante renal
a Servicio de Nefrología, Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, Alicante, España,
b Servicio de Inmunología, Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, Alicante, España,
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, Alicante, España,
d Servicio de Hematología, Hospital General Universitario de Alicante, Alicante, Alicante, España,
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Por el contrario puede aparecer de forma espontánea sobre todo en pacientes ancianos o gestantes, en relación con esfuerzos mínimos como la tos, el estornudo o la defecación<span class="elsevierStyleSup">3,4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Clínicamente, cursa con dolor y distensión abdo­minal de rápida instauración, evidenciándose una masa palpable a nivel de la línea media abdominal. El diagnóstico diferencial incluye diversos procesos abdominales tumorales de la pared anterior como li­poma, hemangioma, neurofibroma, linfomas o tu­mores metastásicos. El tratamiento es conservador y el pronóstico favorable<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad linfoproliferativa difusa postrasplan­te (PTLD) es, por el contrario, una complicación grave del paciente trasplantado, con una mortalidad entre el 50 y el 80%<span class="elsevierStyleSup">5,6</span>. Es la consecuencia de la prolife­ración indefinida de linfocitos B infectados por el virus de Ebstein Barr (VEB), que no puede ser suprimida por las células T en el seno de la inmunosupresión crónica del trasplante<span class="elsevierStyleSup">7</span>. Dicha entidad se manifiesta, bien por un cuadro superponible al de una mononucleosis infecciosa, bien por la aparición de tumores sólidos localizados a nivel de diversos órganos<span class="elsevierStyleSup">8</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Describimos el caso de un receptor de trasplante renal que presentó un hematoma de recto anterior en el seno de un cuadro bronquial, inicialmente diagnosticado de espontáneo, pero que era real­mente la manifestación inicial de una PTLD.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CASO CLÍNICO</span></p><p class="elsevierStylePara">Enfermo de 58 años con insuficiencia renal cró­nica por nefropatía IgA y en programa de hemodiá­lisis durante 3 años. Recibió un trasplante renal de donante cadáver 7 años antes del ingreso, que evo­lucionó sin complicaciones. Era portador del virus de la hepatitis C, sin datos de hepatopatía. En tra­tamiento con ciclosporina y prednisona, sin recibir antiagregantes ni anticoagulantes.</p><p class="elsevierStylePara">Ingresa por presentar, en el seno de un cuadro res­piratorio con tos sin expectoración, dolor súbito en hemiabdomen derecho y región periumbilical, junto con la aparición de una masa palpable a dicho nivel y el posterior desarrollo de un hematoma cutáneo periumbilical.</p><p class="elsevierStylePara">A la exploración física destacaba una masa a nivel de hipocondrio derecho, muy dolorosa a la palpación y un hematoma periumbilical y en flanco iz­quierdo, con peristaltismo conservado. La Rx de tórax era normal y en la ecografía abdominal se evi­denciaba una imagen de ecoestructura heterogénea, fucsiforme, de 11,2 x 8,2 cm, en localización de músculo recto anterior derecho, sugestivo de hema­toma (figura 1). En la analítica se objetivo. Htco: 33%, Hb 11 g/dl, Leuc: 8.400/mcl, Cr en plasma. 1,4 mg/dl, Urea: 60 mg/dl, GOT: 55 u/l GPT: 38 u/l, LDH: 743 u/l, BT: 2,8 mg/dl, BD, 2,4 mg/dl. E. co­agulación. APTT. 33, I. Quick. 100%, TT: 19,6. Plaq: 128.000/mcl. El test de agregación plaquetaria mos­tró un déficit de agregación a los inhibidores ADP, colágeno, ácido araquidónico y normalidad a la agregación con ristocetina.</p><p class="elsevierStylePara">El enfermo fue valorado por el Servicio de Ciru­gía General que recomendó tratamiento conserva­dor. Durante su ingreso se observó un aumento pro­gresivo de la colestasis y la aparición a los 9 días del ingreso de 2 nódulos pulmonares en la Rx de tórax a nivel de lóbulo superior derecho y medio. Posteriormente, se objetivaron 2 nuevos nódulos a nivel de lóbulo superior izquierdo, en língula y vér­tice, junto con derrame pleural derecho, falleciendo el paciente en las horas posteriores.</p><p class="elsevierStylePara">El estudio necrópsico evidenció la presencia de nódulos pulmonares bilaterales, blanquecinos, con un área central de necrosis. El hígado pre­sentaba una superficie granulosa. A nivel abdo­minal, se objetivó equimosis periumbilical, en el flanco derecho y cadera izquierda, con hemato­mas en ambos rectos abdominales anteriores. Mi­croscópicamente se evidenciaba un infiltrado po­limorfo de linfocitos de tamaño intermedio y grandes, con nucleolos evidentes, junto a inmunoblastos a nivel de pulmón (figura 2), hígado, gan­glios linfáticos e injerto renal. Existía también una importante infiltración linfocitaria a nivel de la pared de los vasos del músculo recto anterior ab­dominal (figura 3). El estudio inmuno-histoquímico fue positivo para ALC y CD20. Se objetivó VEB en replicación en el estudio con PCR sobre DNA obtenido del tejido afectado. La causa de muerte se atribuyó a PTLD en relación a una infección activa por VEB.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSIÓN</span></p><p class="elsevierStylePara">El hematoma del músculo recto abdominal pre­senta un cuadro clínico típico, pero su etiología es diversa<span class="elsevierStyleSup">1,2,4</span>. Nuestro paciente no recibía tratamiento anticoagulante ni presentaba antecedentes de trau­matismo a nivel abdominal o esfuerzo físico inten­so, por lo que, una vez descartada una discrasia sanguínea, el antecedente de un cuadro bronquítico con tos, sugirió el diagnostico inicial de hematoma es­pontáneo de recto abdominal.</p><p class="elsevierStylePara">La presencia de una discreta hiperbilirrubinemia a su ingreso fue achacada a la reabsorción del hematoma en el seno de una hepatopatía por virus C. pero debió ser secundaria a la infiltración lin­focitaria hepática demostrada posteriormente en la necropsia, aunque durante su evolución el enfer­mo no presentó síntomas ni signos de insuficiencia hepática.</p><p class="elsevierStylePara">El diagnóstico de PTLD se efectuó post-mórtem debido a la ausencia de datos clínicos a su ingre­so que sugirieran dicho diagnóstico y a su rápida evolución posterior, que impidió la realización de una punción transtorácica de los nódulos que hu­biera permitido su diagnóstico definitivo. El diag­nóstico de PTLD post-mórtem está reflejado en di­ferentes series<span class="elsevierStyleSup">5,9,10</span>, ya que en ocasiones el cuadro clínico es poco expresivo y la evolución rápida­mente fatal<span class="elsevierStyleSup">11</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La PTLD tiene una incidencia 30-50 veces supe­rior a la población general. El riesgo de desarrollar esta enfermedad viene marcado por la cantidad total de inmunosupresión recibida por el paciente y se evidencia principalmente durante el primer año pos­trasplante<span class="elsevierStyleSup">12</span>. Nuestro paciente no se ajustaba a este patrón típico, ya que recibió una inmunosupresión poco agresiva, sin necesidad de tratamiento de re­chazo agudo y el cuadro apareció tardíamente du­rante su evolución.</p><p class="elsevierStylePara">Nuestro enfermo presentaba una alteración en la agregación plaquetaria muy frecuente en la pobla­ción con insuficiencia renal crónica<span class="elsevierStyleSup">13</span>, que con la tos como factor desencadenante, podría haber faci­litado la aparición y perpetuación de la hemorragia a nivel de recto abdominal, aunque no fuera su causa inicial.</p><p class="elsevierStylePara">Los procesos linfoproliferativos pueden ser origen de diátesis hemorrágica a través de la producción de anticuerpos inhibidores del complejo factor VIII y provocan una enfermedad adquirida de von Wi­llebrand<span class="elsevierStyleSup">14</span>, pero en este enfermo dichos autoanti­cuerpos estaban ausentes y fue la infiltración de la pared de los vasos del músculo recto anterior lo que condiciono la rotura de los mismos y la producción del hematoma de recto abdominal, lo que fue sin duda la primera manifestación de PTLD en nuestro paciente.</p><p class="elsevierStylePara">La aparición de un hematoma del músculo recto anterior abdominal en un receptor de trasplante renal debe hacer pensar en entidades subyacentes como la de nuestro paciente, aunque su frecuencia sea muy baja.</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/10251108_fig1.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10251108_fig1.jpg" alt="Ecografía abdominal sugestiva de hematoma"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 1. Ecografía abdominal sugestiva de hematoma</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/10251108_fig2.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10251108_fig2.jpg" alt="Infiltrado pulmonar"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 2. Infiltrado pulmonar</p><p class="elsevierStylePara"><a href="grande/10251108_fig3.jpg" class="elsevierStyleCrossRefs"><img src="10251108_fig3.jpg" alt="Infiltrado linfocitario en el músculo recto anterior"></img></a></p><p class="elsevierStylePara">Figura 3. 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| 2019 Julio | 739 | 0 | 739 |
| 2019 Junio | 774 | 2 | 776 |
| 2019 Mayo | 881 | 0 | 881 |
| 2019 Abril | 802 | 13 | 815 |
| 2019 Marzo | 539 | 0 | 539 |
| 2019 Febrero | 355 | 5 | 360 |
| 2019 Enero | 316 | 0 | 316 |
| 2018 Diciembre | 387 | 15 | 402 |
| 2018 Noviembre | 629 | 6 | 635 |
| 2018 Octubre | 500 | 7 | 507 |
| 2018 Septiembre | 407 | 7 | 414 |
| 2018 Agosto | 360 | 10 | 370 |
| 2018 Julio | 264 | 7 | 271 |
| 2018 Junio | 314 | 9 | 323 |
| 2018 Mayo | 325 | 10 | 335 |
| 2018 Abril | 268 | 4 | 272 |
| 2018 Marzo | 235 | 6 | 241 |
| 2018 Febrero | 187 | 6 | 193 |
| 2018 Enero | 190 | 3 | 193 |
| 2017 Diciembre | 153 | 8 | 161 |
| 2017 Noviembre | 135 | 7 | 142 |
| 2017 Octubre | 97 | 7 | 104 |
| 2017 Septiembre | 137 | 11 | 148 |
| 2017 Agosto | 150 | 2 | 152 |
| 2017 Julio | 124 | 5 | 129 |
| 2017 Junio | 172 | 7 | 179 |
| 2017 Mayo | 189 | 2 | 191 |
| 2017 Abril | 145 | 2 | 147 |
| 2017 Marzo | 154 | 5 | 159 |
| 2017 Febrero | 435 | 5 | 440 |
| 2017 Enero | 123 | 7 | 130 |
| 2016 Diciembre | 171 | 4 | 175 |
| 2016 Noviembre | 207 | 15 | 222 |
| 2016 Octubre | 234 | 14 | 248 |
| 2016 Septiembre | 412 | 14 | 426 |
| 2016 Agosto | 397 | 0 | 397 |
| 2016 Julio | 284 | 0 | 284 |
| 2016 Junio | 187 | 0 | 187 |
| 2016 Mayo | 135 | 0 | 135 |
| 2016 Abril | 130 | 0 | 130 |
| 2016 Marzo | 96 | 0 | 96 |
| 2016 Febrero | 127 | 0 | 127 |
| 2016 Enero | 139 | 0 | 139 |
| 2015 Diciembre | 162 | 0 | 162 |
| 2015 Noviembre | 167 | 0 | 167 |
| 2015 Octubre | 105 | 0 | 105 |
| 2015 Septiembre | 151 | 0 | 151 |
| 2015 Agosto | 147 | 0 | 147 |
| 2015 Julio | 191 | 0 | 191 |
| 2015 Junio | 144 | 0 | 144 |
| 2015 Mayo | 253 | 0 | 253 |
| 2015 Abril | 45 | 0 | 45 |
| 2015 Febrero | 3502 | 0 | 3502 |
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