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Su prevalencia estimada está muy discutida y oscila entre de 1 cada 500 personas y una de cada 2000<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0645"><span class="elsevierStyleSup">1-4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con PQRAD constituyen entre un 6 y un 10%, aproximadamente, de la población en diálisis o trasplante renal, siendo, por lo tanto, una enfermedad con un gran impacto social<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0665"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. Se caracteriza por la progresiva aparición de quistes renales que suelen conducir a la ERC terminal (ERCT), generalmente en la edad adulta. Así mismo se asocia a manifestaciones sistémicas, tales como hipertensión arterial (HTA), aneurismas intracraneales (AIC), poliquistosis hepática, anomalías valvulares y quistes en otros órganos. Durante las últimas 3 décadas se han producido grandes avances en el conocimiento de la enfermedad. A mitad de los años 90 se identificaron los genes causantes de la PQRAD: <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span> y <span class="elsevierStyleItalic">PKD</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0675"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. Se han identificado otros genes causantes de nefropatía quística autosómica dominante que clínicamente difieren de la PQRAD (<span class="elsevierStyleItalic">GANAB, DNAJB11)</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0685"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>. <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span> y <span class="elsevierStyleItalic">PKD2</span> codifican las poliquistinas 1 y 2, que se localizan en el cilio primario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0695"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Las moléculas sobreexpresadas o deficitarias en las células poliquísticas se convirtieron en potenciales dianas terapéuticas, de manera que actualmente hay varios fármacos en estudio como tratamiento de la enfermedad. En 2014 se aprobó en Japón y en 2015 en Canadá y Europa la utilización de tolvaptán para el tratamiento de los pacientes mayores de 18 años con PQRAD en estadios 1-3 al inicio del tratamiento y signos de progresión rápida de la enfermedad. En junio del 2018 la Agencia Europea del Medicamento (EMA) amplió las indicaciones de tolvaptán a pacientes con PQRAD y estadios 1-4 al inicio del tratamiento y evidencia de rápida progresión (<a href="https://www.ema.europa.eu/en/documents/procedural-steps-after/jinarc-epar-procedural-steps-taken-scientific-information-after-authorisation_en.pdf">https://www.ema.europa.eu/en/documents/procedural-steps-after/jinarc-epar-procedural-steps-taken-scientific-information-after-authorisation_en.pdf</a>) y el mismo año fue aprobado en Estados Unidos para adultos rápidos progresadores sin definir estadio de ERC al inicio del tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0700"><span class="elsevierStyleSup">12,13</span></a>. Existen escasos ensayos controlados aleatorios prospectivos, así como pocos estudios clínicos que incorporen un diseño experimental para el diagnóstico y el manejo de la PQRAD. Dichos estudios son difíciles de realizar debido al número relativamente bajo de pacientes en cada centro, así como a la heterogeneidad de la presentación clínica de la enfermedad. Las recomendaciones de consenso de las presentes guías clínicas se basan en una búsqueda en la literatura y, en gran medida, en la experiencia y las opiniones de los autores. Se han utilizado la Cochrane Library, MEDLINE y la base de datos de Revisiones Sistemáticas (hasta el 1 de julio del 2019). Se hicieron búsquedas utilizando los términos de búsqueda «PQRAD» o «riñón poliquístico» en combinación con los términos «diagnóstico» o «imágenes» o «gen» o « HTA» o «ERC» o «enfermedad renal crónica» o «insuficiencia renal crónica» o «ERCT» o «enfermedad renal crónica terminal» o «diálisis» o «trasplante» o «infección» o «dolor» o «hígado» o «aneurisma o «cáncer» o «embarazo» o «niños» o «tolvaptán». En gran medida, seleccionamos las publicaciones de los últimos 10 años, pero no se excluyeron las publicaciones más antiguas relevantes. Se han tenido especialmente en cuenta las recientes KDIGO (Kidney Disease Improved Global Outcomes) en PQRAD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0710"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>. También se revisaron las listas de referencias de los artículos identificados y seleccionaron aquellos que se juzgó pertinente. Los artículos de revisión se citan con el fin de ofrecer a los lectores más detalles de los que se exponen en estas guías clínicas. Los autores han pretendido que esta guía sea concisa y muy práctica y que uniformice, en la medida de lo posible, la asistencia a los pacientes con PQRAD.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores son miembros del Grupo de Trabajo de Enfermedades Renales Hereditarias de la Sociedad Española de Nefrología. Firman las guías en orden alfabético, menos el último autor. Los autores llegaron a un consenso sobre las recomendaciones y consideraron que los beneficios superaban los riesgos potenciales. El documento ha sido sometido a revisión pública por parte de los miembros de la Sociedad Española de Nefrología. Los niveles de evidencia son mayoritariamente bajos: niveles C y D de acuerdo con el Centro para la Medicina Basada en la Evidencia (Universidad de Oxford) (<a href="http://www.cebm.net/?o=1025">http://www.cebm.net/?o=1025</a>). En estas guías se abordan los siguientes aspectos de la enfermedad: diagnóstico, HTA, dolor, evaluación de la progresión de la enfermedad renal, enfermedad renal terminal, poliquistosis hepática, AIC, otras características extrarrenales, tratamiento específico de la enfermedad y PQRAD en los niños. La versión inicial de estas guías fue publicada en el año 2014 y actualizada en 2017<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0715"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Diagnóstico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que la PQRAD es una enfermedad autosómica dominante, los hijos de padres afectados tienen un 50% de probabilidades de desarrollar la enfermedad. Debido a su alta penetrancia, el salto de una generación es muy poco probable. Actualmente, la ecografía se utiliza para detectar y diagnosticar la enfermedad en las personas con un familiar afectado. El diagnóstico de los casos esporádicos, que representan ∼10% de los pacientes, se basa en las características clínicas de la enfermedad, pero a veces es preciso un estudio genético, sobre todo en las fases iniciales de la enfermedad. La PQRAD debe distinguirse de otras causas de quistes renales tales como quistes simples, poliquistosis renal autosómica recesiva, nefropatía por mutaciones en <span class="elsevierStyleItalic">HNF1B</span> y otras enfermedades renales quísticas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>). En un adulto, la presencia de riñones quísticos aumentados de tamaño, disminución del filtrado glomerular estimado (FGe), HTA y quistes hepáticos es altamente indicativa de PQRAD. Sin embargo, con frecuencia, no todos estos rasgos clínicos están presentes y el diagnóstico se hace más complicado. En estos casos, el estudio genético resulta de gran utilidad.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico precoz en adultos puede mejorar los factores de riesgo cardiovascular (CV) y permite valorar la indicación de un tratamiento específico modificador de la progresión.</p><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Recomendaciones</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">1.</span></span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Se debe aconsejar a los pacientes diagnosticados de PQRAD que informen a sus familiares de primer grado sobre el diagnóstico y a los familiares se les debe ofrecer el despistaje de la PQRAD (D).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">2.</span></span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Debe ofrecerse siempre asesoramiento genético (AG) (C).</span></p></li></ul></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Diagnóstico por imagen de la PQRAD</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecografía es la técnica de imagen más utilizada para el diagnóstico y seguimiento de la PQRAD. Esta técnica está ampliamente disponible, es económica y no requiere radiación o contraste. La nueva generación de ecógrafos proporciona una resolución de hasta 2-3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, aunque esto depende del hábito corporal del paciente y de la experiencia del ecografista. La ecografía también es útil para explorar la afectación extrarrenal abdominal de la PQRAD, tal como quistes hepáticos o pancreáticos, que apoyan el diagnóstico de la PQRAD. Sin embargo, no es un buen método de medida del volumen renal total (VRT), especialmente si el diámetro renal es mayor de 17<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han definido los criterios diagnósticos mediante ecografía para los familiares de pacientes con mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0720"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a> o de genotipo desconocido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0725"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>). La sensibilidad de la ecografía clásica para pacientes <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span> es significativamente mayor que en los pacientes <span class="elsevierStyleItalic">PKD2</span>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tomografía computarizada (TC) es más sensible que la ecografía clásica y puede detectar quistes de tan sólo 1-2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0730"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>, así como litiasis. Por otro lado, es mejor que la ecografía en la identificación de tumores renales. Sin embargo, la TC expone a los pacientes a radiación y es más cara, por lo que, aunque permite determinar el VRT, no se usa rutinariamente para su seguimiento.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resonancia magnética (RM) es más sensible que la ecografía o la TC. Puede ser aún más útil para distinguir el carcinoma de células renales de quistes simples. Resulta ser la mejor técnica de imagen para definir el VRT, especialmente de forma repetida, al no exponer al paciente a radiación. Sin embargo, en muchos centros no es fácilmente accesible. Existen diferentes aproximaciones para determinar el VRT, pero actualmente se considera que la aproximación mediante la fórmula del elipsoide es la más costo-efectiva, aunque la planimetría y los estudios semiautomáticos van ganando terreno<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0735"><span class="elsevierStyleSup">19-22</span></a>. Recientemente se han sugerido criterios de diagnóstico de la PQRAD mediante RM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0755"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Recomendaciones</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">1.</span></span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">La ecografía es la herramienta diagnóstica de cribado recomendada para los familiares de un caso índice. Se deben utilizar los criterios definidos en la tabla 2 (C).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">2.</span></span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">La TC o la RM se deben utilizar en casos dudosos o en aquellos con sospecha de otra patología renal asociada tal como litiasis o tumores (D) o para definir qué pacientes son progresadores rápidos mediante determinación del VRT.</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">3.</span></span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">La utilización de TC o RM dependerá de la disponibilidad de la técnica. Serían de elección:</span></p></li></ul></p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">a.</span></span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">La TC cuando debe evaluarse litiasis (D).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">b.</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">La RM si se prevé un seguimiento periódico del VRT como en el contexto de ensayos clínicos (D).</span></p></li></ul></p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante un resultado no concluyente de las pruebas de imagen se recomienda realizar un estudio genético (D).</p></li></ul></p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Diagnóstico genético de la PQRAD</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la actualidad, el diagnóstico genético de la PQRAD es asequible, pero sigue teniendo un coste no despreciable, por lo que se indica en ciertas circunstancias.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las indicaciones para el estudio genético de PQRAD son:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sujetos jóvenes que requieren confirmar/descartar el diagnóstico de PQRAD, tales como familiares de pacientes con PQRAD candidatos a donante vivo con una ecografía no concluyente.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pacientes sin antecedentes familiares de PQRAD, debido al solapamiento fenotípico con otras enfermedades renales quísticas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0055"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pacientes con diagnóstico por la imagen equívoco o atípico (p. ej., poliquistosis renal marcadamente asimétrica, insuficiencia renal sin significativa nefromegalia); gravedad de la enfermedad muy discordante entre miembros de una misma familia; PQRAD muy leve o de inicio muy temprano o muy grave o con características sindrómicas.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0060"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pacientes que desean AG, especialmente las parejas que desean un diagnóstico genético preimplantacional (DGP).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0065"><span class="elsevierStyleLabel">5.</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pacientes con HTA o síntomas urológicos de la enfermedad antes de los 35 años, en los que la presencia de una mutación en <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span> permitiría aplicar el PROPKD score de riesgo de rápida progresión y, por lo tanto, indicar un tratamiento específico.</p></li></ul></p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente, se han descrito 2 nuevos genes que infrecuentemente causan formas atípicas de poliquistosis renal: <span class="elsevierStyleItalic">GANAB</span> y <span class="elsevierStyleItalic">DNAJB11</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0685"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>. La enfermedad a la que dan lugar mutaciones en estos genes difiere de la PQRAD clásica y se ha cuestionado si se deben denominar PQRAD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0760"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>. Se han descrito mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">GANAB</span> en muy pocas familias y representan aproximadamente el 0,3% del total de casos de poliquistosis renal. Causan un fenotipo renal bastante leve, sin insuficiencia renal, y un fenotipo de poliquistosis hepática de gravedad variable que va desde la ausencia de quistes hepáticos hasta poliquistosis hepática grave. El gen <span class="elsevierStyleItalic">DNAJB11</span> se ha descrito únicamente en 5 familias como causante de una combinación de poliquistosis renal y enfermedad renal tubulointersticial autosómica dominante (ADTKD) con riñones quísticos de tamaño normal y fibrosis intersticial progresiva con insuficiencia renal de inicio tardío<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0690"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico genético rutinario para identificar el gen causante de la enfermedad <span class="elsevierStyleItalic">(PKD1 78% de los casos;</span><span class="elsevierStyleItalic">PKD2 15%; GANAB 0,3%;</span><span class="elsevierStyleItalic">DNAJB11</span><span class="elsevierStyleItalic">0,1%)</span> es actualmente cuestionable dado que existe una considerable variabilidad clínica asociada a cada gen y al tipo de mutación y, en general, el resultado no suele modificar la aproximación terapéutica de forma significativa. No obstante, cabe destacar que se ha descrito una importante correlación genotipo-fenotipo y posible influencia en la decisión de inicio de tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0765"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>: las variantes patogénicas <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span> truncantes (aquellas que generan una proteína con un tamaño inferior al de la proteína normal o hay ausencia de proteína) tienen peor pronóstico que las variantes patogénicas <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span> no truncantes (aquellas que generan una proteína con un cambio de aminoácido o una inserción/deleción de un número de aminoácidos inferior a 5) y esta información forma parte de algunos scores de riesgo de rápida progresión que permiten indicar un tratamiento específico (véase el apartado Progresión)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0770"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Recomendaciones</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0030"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0070"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">1.</span></span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">El diagnóstico genético de rutina de la PQRAD no está recomendado si el diagnóstico clínico y por imagen es claro (sin grado de recomendación).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0075"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Las situaciones específicas en las que el diagnóstico genético de PQRAD está indicado son: donante vivo potencial de una familia con PQRAD, pacientes sin antecedentes familiares de PQRAD jóvenes o con diagnóstico clínico incierto, inicio muy temprano de la enfermedad, DGP y síntomas urológicos o HTA antes de los 35 años para definición del riesgo de rápida progresión e indicación de tratamiento específico (</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a><span class="elsevierStyleItalic">) (D).</span></p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia></li></ul></p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente, la metodología más utilizada para el diagnóstico genético de la PQRAD es la secuenciación de los genes causantes mediante secuenciación masiva (también denominada <span class="elsevierStyleItalic">next-generation sequencing)</span> o secuenciación clásica de Sanger.</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La secuenciación masiva permite la secuenciación simultánea de <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span>, <span class="elsevierStyleItalic">PKD2</span>, <span class="elsevierStyleItalic">GANAB</span> y <span class="elsevierStyleItalic">DNAJB11,</span> junto con un amplio número de otros genes también asociados a enfermedades renales quísticas, reduciendo el tiempo y el coste del análisis mutacional y facilitando información adicional en pacientes con fenotipos atípicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0775"><span class="elsevierStyleSup">27-30</span></a>. Se conocen actualmente más de 100 genes asociados a quistes renales. Los pacientes con una presentación más temprana y grave de la enfermedad que sus familiares, además de la mutación familiar, pueden tener también alterada la otra copia del gen <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span> con un alelo hipomórfico (variante de secuencia que genera una proteína parcialmente funcionante)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0795"><span class="elsevierStyleSup">31,32</span></a> o con una mutación en otro gen causante de PQRAD como <span class="elsevierStyleItalic">HNF1B</span> o <span class="elsevierStyleItalic">PKHD1</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0805"><span class="elsevierStyleSup">33,34</span></a>.</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La secuenciación clásica de Sanger implica el análisis secuencial (no simultáneo) de los 46 exones y regiones intrónicas flanqueantes de <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span> y los 15 de <span class="elsevierStyleItalic">PKD2.</span> Generalmente, se inicia el análisis de <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span>, dado que es el más frecuentemente mutado en la PQRAD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0815"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>. No obstante, si algún familiar ha llegado a ERCT después de los 70 años se inicia el análisis con la secuenciación de <span class="elsevierStyleItalic">PKD2</span>.</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si la secuenciación no permite identificar ninguna variante claramente patogénica (truncante) o una variante de cambio de aminoácido ampliamente descrita en la literatura como patogénica, debe realizarse también la técnica MLPA <span class="elsevierStyleItalic">(Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification),</span> que detecta grandes deleciones y duplicaciones en aproximadamente un 4% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0820"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>.</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La principal limitación del análisis mutacional es que la sensibilidad de la técnica es siempre inferior al 100%, por lo que no identificar una mutación no permite ni descartar ni confirmar la sospecha diagnóstica. No obstante, los estudios en grandes cohortes han reportado una elevada sensibilidad de entre el 88 y el 94%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0770"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>.</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las dificultades del análisis mutacional de los genes causantes de PQRAD residen principalmente en: <span class="elsevierStyleItalic">1)</span> la elevada heterogeneidad alélica de estos genes, de manera que una misma variante patogénica no se encuentra en más del 2% de familias; <span class="elsevierStyleItalic">2)</span> la complejidad de <span class="elsevierStyleItalic">PKD1,</span> debido a la existencia de 6 seudogenes con una secuencia del 98% idéntica en los exones 1-33 de este gen; <span class="elsevierStyleItalic">3)</span> la dificultad de clasificar las variantes no truncantes en patogénicas, probablemente patogénicas, de significado clínico incierto (VUS), probablemente benignas, benignas o hipomórficas, y <span class="elsevierStyleItalic">4)</span> la existencia de mosaicismo. Por todo ello, es importante que el diagnóstico genético sea realizado por laboratorios con la experiencia apropiada.</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico genético basado en el análisis de ligamiento en familias ha quedado en la actualidad obsoleto, debido a que requiere la participación de al menos 3 miembros de la familia diagnosticados de PQRAD con certeza absoluta. Únicamente sería recomendable el análisis de ligamiento en los casos familiares con clínica de PQRAD 100% certera, en los que la secuenciación de los genes causantes de PQRAD no ha identificado ninguna variante patogénica. No puede utilizarse en los pacientes que no tienen antecedentes familiares ni en casos con clínica dudosa de PQRAD. Además, no es aplicable, o puede conducir a falsos resultados, si existen mutaciones <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span>, alelos hipomórficos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0795"><span class="elsevierStyleSup">31,32</span></a>, recombinaciones o mosaicismo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0825"><span class="elsevierStyleSup">37,38</span></a>.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Recomendaciones</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0035"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0080"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El análisis mutacional de <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span>, <span class="elsevierStyleItalic">PKD2, GANAB</span> y <span class="elsevierStyleItalic">DNAJB11</span> es actualmente el método de diagnóstico genético de elección en la PQRAD (D).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0085"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es muy recomendable la secuenciación masiva de <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span>, <span class="elsevierStyleItalic">PKD2, GANAB y DNAJB11</span> junto con un amplio panel de otros genes también asociados a enfermedades renales quísticas en los pacientes que presentan fenotipos atípicos (D).</p></li></ul></p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Asesoramiento genético en la PQRAD</span><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El consejo o AG, según la Ley de Investigación Biomédica (LIB 14/2007)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0835"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>, es «el procedimiento destinado a informar a una persona sobre las posibles consecuencias para él o su descendencia de los resultados de un análisis o cribado genéticos y sus ventajas y riesgos, y, en su caso, para asesorarla en relación con las posibles alternativas derivadas del análisis». Idealmente debería proveer el AE un equipo multidisciplinar en el que interactúen todos los agentes y especialistas implicados (incluidos genetistas clínicos, moleculares, bioinformáticos y asesores genéticos).</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uno de los objetivos del AE es la acción preventiva en el paciente o la familia en cuanto a la toma de decisiones reproductivas. Durante el proceso del AE se debe informar al paciente de las opciones de las que dispone, pero en ningún caso debe aconsejarse la decisión a tomar.</p><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las posibilidades, en cuanto a las decisiones reproductivas, para el paciente con PQRAD en nuestro país son las siguientes: <span class="elsevierStyleItalic">1)</span> asumir el 50% de probabilidades de tener un hijo afectado; <span class="elsevierStyleItalic">2)</span> selección de embriones mediante test genético preimplantacional (TGP); <span class="elsevierStyleItalic">3)</span> diagnóstico prenatal; <span class="elsevierStyleItalic">4)</span> donación de gametos; <span class="elsevierStyleItalic">5)</span> adopción, y <span class="elsevierStyleItalic">6)</span> renunciar a tener descendencia. Bajo ningún concepto se puede dirigir la decisión ni juzgar al paciente por la decisión tomada.</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TPG es una técnica de reproducción asistida que incluye un diagnóstico genético de los embriones y la selección de los embriones libres de la enfermedad para su transferencia al útero materno. El TGP para la PQRAD está aprobado por la Comisión Nacional de Reproducción Asistida. Una de las ventajas del TGP con respecto al diagnóstico prenatal es que evita tener que recurrir a la interrupción del embarazo. No obstante, presenta inconvenientes como la necesidad de la identificación de la variante de secuencia causal (no factible en un 10% de casos), un proceso de fecundación <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> (tratamiento hormonal desaconsejado en mujeres con poliquistosis hepática importante), la tasa de embarazo es aproximadamente del 40%, tiene un elevado coste económico, puede ser cuestionable éticamente (especialmente en casos leves) y se asocia a un importante impacto físico y psicológico sobre todo para la mujer.</p><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Recomendaciones</span><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todo paciente con PQRAD debe tener acceso a AG (A).</p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debe informarse al paciente en edad reproductiva de las opciones existentes para no transmitir la enfermedad (A).</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No debe dirigirse la decisión, sino que el profesional debe informar para que la pareja tome una decisión autónoma con conocimiento exhaustivo de las posibilidades (A).</p><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TGP está disponible para los pacientes con PQRAD en España. Al ofrecer la opción de TGP a los pacientes, se deben explicar sus ventajas, inconvenientes y tasa media de embarazo (A).</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es aconsejable el soporte psicológico para el paciente con PQRAD en momentos críticos de su vida como son: el proceso de diagnóstico, la toma de decisiones reproductivas, el manejo del dolor y la necesidad de TRS (B).</p></span></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Manejo de la hipertensión arterial y el riesgo cardiovascular</span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Introducción</span><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HTA es una manifestación muy frecuente en los pacientes con PQRAD. El 60% de los pacientes la desarrollan antes de presentar alteraciones en la función renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0840"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>. Las técnicas de medida de presión arterial (PA) ambulatoria como la automedida de la PA (AMPA) o la monitorización ambulatoria de la PA (MAPA) facilitan el diagnóstico precoz de HTA y de HTA enmascarada, que tiene una prevalencia mayor que en población general hipertensa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0845"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>. La aparición de HTA es más precoz en los pacientes con mutaciones en <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span> que en <span class="elsevierStyleItalic">PKD2</span> y en pacientes poliquísticos con padres hipertensos, afectados o no por la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0850"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>. La HTA se asocia con una progresión más rápida a la ERCT y contribuye a aumentar la morbimortalidad CV.</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Patogenia</span><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han implicado varios mecanismos en la patogénesis de la HTA en la PQRAD, pero el principal parece ser la activación del sistema renina-angiotensina (SRA) secundaria a la isquemia intrarrenal producida por la compresión de la vasculatura intrarrenal por los quistes en expansión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0855"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>. Aunque la evidencia sobre una activación sistémica del sistema renina-angiotensina aldosterona (SRAA) es contradictoria, la hiperactivación del SRAA intrarrenal podría promover la HTA por sí misma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0860"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>. La disfunción endotelial desde estadios precoces de la enfermedad podría contribuir también a la génesis de HTA. La disfunción del complejo poliquistina 1-poliquistina 2 de los cilios primarios de las células endoteliales empeora la respuesta a las tensiones de cizallamiento, reduciéndose la liberación de óxido nítrico, lo que contribuye a la HTA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0865"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>. Otros mecanismos implicados en la aparición de HTA en poliquistosis son las elevadas concentraciones de eritropoyetina, alteraciones en el manejo tubular del sodio, incremento del tono del sistema nervioso simpático e incremento de los niveles de vasopresina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0850"><span class="elsevierStyleSup">42,46</span></a>.</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Tratamiento</span><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los cambios en el estilo de vida son un pilar fundamental en el tratamiento de la HTA esencial. A pesar de que en los pacientes hipertensos con PQRAD la eficacia de estas recomendaciones no se ha estudiado explícitamente, se aconseja mantener un peso adecuado, realizar ejercicio físico aeróbico de forma regular, abandonar el hábito tabáquico y limitar el consumo de sal a 5-6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/día.</p><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que el principal mecanismo etiológico en la génesis de la HTA parece ser la activación del SRAA, los inhibidores de la ECA (IECA) y los antagonistas del receptor de la angiotensina II (ARA-II) deben ser los fármacos antihipertensivos de primera línea. El uso combinado de IECA y ARA-II fue probado en el estudio HALT<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0875"><span class="elsevierStyleSup">47,48</span></a> y no mostró beneficios adicionales sobre el uso de uno de ellos ni en progresión de la PQRAD ni en perfil CV, por lo que su uso conjunto no está recomendado. Los bloqueadores de los canales de calcio (por su teórico efecto deletéreo en el agravamiento de la enfermedad) y los diuréticos (porque activan el SRAA) deberían reservarse para los casos de HTA resistente y para aquellos pacientes con insuficiencia renal y sobrecarga hídrica, con lo que los betabloqueantes serían probablemente los fármacos antihipertensivos de segunda línea. A pesar de estas consideraciones teóricas sobre los diuréticos, en los ensayos PKD-HALT la segunda línea de tratamiento tras el bloqueo del SRAA fue un diurético, en consonancia también con las recientes guías europeas sobre HTA en la ERC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0885"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a> y la tercera, metoprolol.</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Objetivo de presión arterial</span><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor evidencia disponible en cuanto al objetivo de PA a conseguir en los pacientes con PQRAD proviene de los resultados de los estudios HALT-PKD<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0875"><span class="elsevierStyleSup">47,48</span></a>. En general, e igual que en el resto de población con enfermedad renal, se aconseja un objetivo de PA clínica < 140/90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg (idealmente y en caso de buena tolerancia al tratamiento, buscando un objetivo alrededor de 130/80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0885"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a>. Sin embargo, en pacientes jóvenes (< 50 años) con función renal normal, el control muy estricto de la PA con un objetivo de PA ambulatoria alrededor de 95-110/60-75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg demostró en el estudio HALT A ventajas frente al control estándar de la PA (< 130/80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg) en cuanto a progresión de la enfermedad y mejoría del perfil CV. Por lo tanto, en este grupo de pacientes parece razonable buscar este objetivo más estricto de PA teniendo en cuenta la tolerancia individual.</p></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Riesgo cardiovascular global</span><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Parte del mayor riesgo CV que presentan los pacientes con PQRAD va ligado a la presencia de HTA como factor de riesgo, pero también a la aparición y progresión precoz de daño orgánico subclínico. Incluso los pacientes poliquísticos normotensos presentan mayor daño orgánico subclínico que los controles sanos normotensos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0890"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>. La detección precoz y el correcto tratamiento de la HTA y otros factores de riesgo CV debe permitir actuar sobre la progresión de la enfermedad CV hacia el daño orgánico subclínico y la aparición de eventos CV.</p><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para la evaluación y el tratamiento del resto de factores de riesgo CV no existen evidencias específicas en la PQRAD, por lo que serán aplicables las de la población renal en general (<a href="http://kdigo.org/home/guidelines">http://kdigo.org/home/guidelines</a>) y las de la población hipertensa en general.</p></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Recomendaciones</span><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0040"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0090"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">1.</span></span><p id="par0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Se deben implementar cambios en el estilo de vida: mantener un peso adecuado, realizar ejercicio aeróbico de forma regular y limitar el consumo de sal a un máximo de 5-6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/día (C).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0095"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">2.</span></span><p id="par0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Se recomienda realizar AMPA o MAPA para conseguir un diagnóstico precoz de HTA (D).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0100"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">3.</span></span><p id="par0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Un objetivo de PA ambulatoria muy estricto (PA < 110/75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg) en pacientes jóvenes (< 50 años) con función renal normal sería planteable. En el resto de los pacientes, el objetivo de PA debería ser similar al de los otros pacientes con ERC (B).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0105"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">4.</span></span><p id="par0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">El tratamiento farmacológico antihipertensivo debería incluir un inhibidor del SRAA como primera opción, en base a sus teóricas ventajas (C).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0110"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">5.</span></span><p id="par0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Se deberá evaluar el riesgo CV y tratar todos aquellos factores de riesgo CV modificables según las guías de ERC (sin grado de recomendación).</span></p></li></ul></p></span></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Embarazo en la PQRAD</span><p id="par0330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las mujeres con PQRAD que presentan insuficiencia renal o HTA podrían tener un mayor riesgo de desarrollar preeclampsia y pérdida fetal durante el embarazo por su ERC, pero no se ha estudiado específicamente si presentar PQRAD representa un riesgo añadido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0895"><span class="elsevierStyleSup">51</span></a>. El embarazo no está contraindicado en mujeres normotensas con función renal normal. Se debe tener especial atención en aquellas mujeres que reciben tratamiento con estrógenos o progesterona, porque podría agravarse la poliquistosis hepática<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0710"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>.</p><p id="par0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">También debería monitorizarse el riesgo de infecciones de orina por presentar mayor predisposición durante el embarazo.</p><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Recomendaciones</span><p id="par0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0045"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0115"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">1.</span></span><p id="par0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">El embarazo no se recomienda en mujeres con PQRAD y ERC estadios 3-5, excluyendo a las pacientes trasplantadas (D).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0120"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">2.</span></span><p id="par0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Las gestantes hipertensas con PQRAD deberían ser controladas como embarazo de alto riesgo (C).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0125"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">3.</span></span><p id="par0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Las mujeres con PQRAD embarazadas, normotensas y con función renal normal no precisan un seguimiento especial, aunque debe prestarse especial atención al control de la PA (sin grado de evidencia).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0130"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">4.</span></span><p id="par0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Se recomienda suspender IECA/ARA-II preconcepcional debido a los riesgos de teratogenicidad (C). Así mismo se recomienda suspender tolvaptán durante el embarazo (B) y usar contracepción durante su uso (B).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0135"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">5.</span></span><p id="par0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Se desaconseja el proceso de fecundación</span> in vitro, <span class="elsevierStyleItalic">debido al tratamiento hormonal inherente al mismo, en mujeres con poliquistosis hepática importante. (sin grado de evidencia).</span></p></li></ul></p></span></span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Carcinoma renal</span><p id="par0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carcinoma renal no aparece con mayor frecuencia que en otras poblaciones con ERC, pero puede ser más difícil de diagnosticar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0900"><span class="elsevierStyleSup">52,53</span></a>.</p><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Recomendaciones</span><p id="par0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0050"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0140"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">1.</span></span><p id="par0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Ante una hematuria macroscópica que dure más de una semana o si el episodio inicial se produce después de los 50 años, se debe realizar una prueba de imagen para descartar un carcinoma renal (D).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0145"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">2.</span></span><p id="par0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Una masa sólida en la ecografía, calcificaciones moteadas en la TC, la intensificación del contraste, la presencia de un trombo tumoral o adenopatías regionales en la TC o la RM deben hacer sospechar un carcinoma renal (C).</span></p></li></ul></p></span></span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0130">Dolor agudo o crónico, infección quística y sangrado</span><p id="par0390" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las principales causas de dolor agudo son pielonefritis, infección quística, hemorragia quística y urolitiasis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0910"><span class="elsevierStyleSup">54,55</span></a>. Pueden ser sintomáticos tanto los quistes renales como los hepáticos. La hemorragia o rotura de quistes suele presentarse como dolor agudo que puede estar acompañado de hematuria macroscópica y/o anemización. La infección quística se presenta con fiebre y dolor lumbar o abdominal. Las pruebas de imagen pueden ayudar al diagnóstico diferencial de las causas de dolor lumbar o abdominal y a localizar el quiste infectado. Las indicaciones y las limitaciones de las diferentes técnicas de imagen en pacientes con PQRAD con dolor, fiebre o sangrado se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0025">tabla 5</a><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0920"><span class="elsevierStyleSup">56-58</span></a>. El cultivo de orina y el hemocultivo pueden ser negativos cuando hay infección quística, lo cual puede dificultar el diagnóstico de confirmación que, estrictamente hablando, requeriría identificación del quiste, punción y cultivo del contenido positivo. Ante esta dificultad se ha propuesto una definición operativa de infección probable de quiste (recomendación 2B) a la que algunos autores añaden la ausencia de evidencia de sangrado intraquístico reciente en la TC sin contraste<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0920"><span class="elsevierStyleSup">56,58-61</span></a>. Sin embargo, es posible la coexistencia de infección y hemorragia. Un reciente consenso Delphi internacional avaló esta aproximación, sugiriendo que se puede sustituir el aumento de proteína C reactiva (PCR) por una leucocitosis mayor de 11.000/μl e incluyendo una lista de 18 ítems que permiten aumentar la sospecha diagnóstica si las pruebas de rutina no objetivan otra causa para los síntomas y signos. El diagnóstico se confirmaría tras la localización por imagen del quiste infectado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0950"><span class="elsevierStyleSup">62</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0025"></elsevierMultimedia><p id="par0395" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la hemorragia quística es, en general, sintomático. Se ha comunicado mejoría con ácido tranexámico, un agente antifibrinolítico, pero no hay estudios controlados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0955"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>.</p><p id="par0400" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento empírico de la infección quística debe cubrir los gérmenes causales más frecuentes, las bacterias gramnegativas entéricas, con antibióticos que tengan buena penetración en quistes como las quinolonas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0960"><span class="elsevierStyleSup">64</span></a>. La penetración quística del meropenem es baja, con niveles intraquísticos 10 veces menores que en plasma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0965"><span class="elsevierStyleSup">65</span></a>. Se ha descrito un aumento de niveles de CA19.9 circulante en pacientes con infección de quistes hepáticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0970"><span class="elsevierStyleSup">66</span></a>, pero también en los pacientes con PQRAD en general (valores medios 3 veces más altos que en controles y más elevados en pacientes con mayor volumen hepático y mayores valores de gamma glutamil transpeptidasa [GGT])<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0975"><span class="elsevierStyleSup">67</span></a>. El 20-36% de los pacientes con PQRAD tienen urolitiasis, que también puede causar dolor agudo. Los cálculos de ácido úrico son más frecuentes que los de oxalato de calcio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0980"><span class="elsevierStyleSup">68</span></a>. Los factores predisponentes incluyen hipocitraturia, hiperoxaluria, hipercalciuria, hipomagnesuria, posibles defectos de acidificación distal y, sobre todo, la estasis urinaria consecuencia de la compresión del sistema colector por los quistes. El citrato potásico es el tratamiento de elección para la nefrolitiasis úrica, la de oxalato cálcico por hipocitraturia y los defectos distales de acidificación. Las guías KHA-CARI recomiendan usar la TC sin contraste para confirmar el diagnóstico de nefrolitiasis (1B) y, si se identifica, realizar un estudio metabólico (1C), así como corregir los defectos corregibles (2D)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0985"><span class="elsevierStyleSup">69</span></a>. La TC de energía dual diferencia cálculos de ácido úrico de los que contiene calcio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0710"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>.</p><p id="par0405" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varias guías clínicas y documentos recientes han abordado el tratamiento del dolor crónico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0710"><span class="elsevierStyleSup">14,70</span></a>. Las principales causas del mismo son el aumento del tamaño de los riñones o del hígado. En la literatura se han reportado diversos procedimientos invasivos para el control del dolor si falla el tratamiento médico, en general en reportes de casos o pequeñas series de casos (revisado en Chapman et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0710"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>). Entre estos se incluyen bloqueo del plexo celiaco, ablación por radiofrecuencia, estimulación de la médula espinal y diversas formas de denervación (simpatosplancnicectomía toracoscópica, denervación renal laparoscópica y denervación transluminal con catéter) e incluso nefrectomía, especialmente si el paciente ya está en tratamiento sustitutivo de la función renal. Las guías KHA-CARI recomiendan evaluar el dolor crónico y que el paciente participe en el manejo del dolor, enfatizando inicialmente el tratamiento no farmacológico (ambas 1D) y sugieren la decorticación quirúrgica de quistes si el dolor es grave y mantenido (2C)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0990"><span class="elsevierStyleSup">70</span></a>. Un protocolo de denervación, recientemente descrito, mejoró el dolor crónico en un 81% de 44 pacientes. Como maniobra diagnóstica se realiza un bloqueo temporal del plexo celiaco. Si el dolor recurre tras una mejoría inicial, se realiza ablación del plexo celiaco con radiofrecuencia. Si el dolor no mejora, se realiza denervación renal con catéter<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0995"><span class="elsevierStyleSup">71</span></a>. En un estudio preliminar la denervación renal con catéter disminuyó el dolor crónico en un grupo mixto de pacientes (n = 11) que incluyó a pacientes con PQRAD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1000"><span class="elsevierStyleSup">72</span></a>. Un concepto reciente es la prevención del dolor. El ensayo aleatorizado controlado en fase 3 estudio TEMPO 3:4 observó una disminución del 36% de la incidencia de episodios de dolor (objetivo secundario) en pacientes tratados con tolvaptán, que se atribuyó a una menor incidencia de infecciones urinarias, litiasis y hematuria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0700"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. No obstante, la prevención del dolor no es en estos momentos, por sí misma, una indicación de tolvaptán. El tolvaptán se discute ampliamente en la sección de tratamiento específico de la PQRAD.</p><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0135">Recomendaciones</span><p id="par0410" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0055"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0150"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="par0415" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sangrado:</p></li></ul></p><p id="par0420" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0060"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0155"><span class="elsevierStyleLabel">a.</span><p id="par0425" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se sugiere tratamiento sintomático de la hemorragia quística mediante reposo en cama, analgésicos y en caso de hematuria, hidratación suficiente para aumentar la diuresis hasta 2-3 l por día (D).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0160"><span class="elsevierStyleLabel">b.</span><p id="par0430" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se sugiere aconsejar el autotratamiento domiciliario de la hematuria macroscópica, siguiendo instrucciones preestablecidas en pacientes con episodios previos de similares características al actual, salvo que el sangrado sea grave, persistente, en cuyo caso el paciente debe acudir a Urgencias (sin grado de evidencia).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0165"><span class="elsevierStyleLabel">c.</span><p id="par0435" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se sugiere considerar las siguientes opciones terapéuticas, dependiendo de la magnitud y persistencia de la hemorragia: líquidos intravenosos, transfusión de hematíes en caso de anemización, desmopresina si el FGe es < 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min/1,73 m<span class="elsevierStyleSup">2</span>, sondaje vesical si hematuria con coágulos para evitar la obstrucción de la uretra y, en caso de hemorragia activa grave, la embolización percutánea de la arteria sangrante o la nefrectomía (D).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0170"><span class="elsevierStyleLabel">d.</span><p id="par0440" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debe realizarse una evaluación de riesgo-beneficio a la hora de instaurar anticoagulantes o antiagregantes en pacientes con historia de hematuria macroscópica (D).</p></li></ul></p><p id="par0445" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0065"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0175"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="par0450" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Infección quística:</p></li></ul></p><p id="par0455" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0070"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0180"><span class="elsevierStyleLabel">a.</span><p id="par0460" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda hospitalizar al paciente con infección sintomática de quiste renal o hepático (D).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0185"><span class="elsevierStyleLabel">b.</span><p id="par0465" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de una probable infección quística puede basarse en los siguientes criterios: a) fiebre<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>> 38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C; b) dolor localizado en el flanco, y c) PCR<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (D).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0190"><span class="elsevierStyleLabel">c.</span><p id="par0470" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La elevación de fosfatasa alcalina y CA19.9 respecto a valores basales sugieren infección de quiste hepático (C).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0195"><span class="elsevierStyleLabel">d.</span><p id="par0475" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es recomendable realizar cultivos de orina y sangre ante la sospecha de infección urinaria o quística (D).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0200"><span class="elsevierStyleLabel">e.</span><p id="par0480" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En caso de sospecha de infección quística, se recomienda antibioterapia empírica con fármacos liposolubles con una buena penetración en quistes y actividad frente a bacterias gramnegativas entéricas, como las quinolonas. Se sugiere ajustar el tratamiento antibiótico de acuerdo con la evolución y las pruebas de sensibilidad (D).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0205"><span class="elsevierStyleLabel">f.</span><p id="par0485" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda una duración del tratamiento antibiótico de 4-6 semanas (D).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0210"><span class="elsevierStyleLabel">g.</span><p id="par0490" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se sugiere añadir un segundo antibiótico (cefalosporinas o carbapenémicos) y realizar pruebas de imagen para revaluar la presencia de posibles complicaciones si no se observa mejoría dentro de las primeras 72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h (D).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0215"><span class="elsevierStyleLabel">h.</span><p id="par0495" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda realizar pruebas de imagen para localizar el quiste infectado en caso de mala evolución con vistas a realizar procedimientos invasivos. Se sugiere que la PET/TAC es la prueba de elección cuando no se ha localizado el quiste infectado mediante otras técnicas (D).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0220"><span class="elsevierStyleLabel">i.</span><p id="par0500" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se sugiere considerar procedimientos invasivos cuando se ha identificado mediante pruebas de imagen el quiste infectado y no hay respuesta a los antibióticos. Los procedimientos invasivos pueden incluir el drenaje percutáneo o quirúrgico si el diámetro del quiste es<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>> 3-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm y la nefrectomía en el caso de quiste enfisematoso, infecciones recurrentes, pacientes candidatos a trasplante con infección quística refractaria reciente o cálculo coraliforme que causa infecciones recurrentes del tracto urinario en presencia de mala o nula función renal (C).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0225"><span class="elsevierStyleLabel">j.</span><p id="par0505" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Deben descartarse complicaciones como obstrucción de la vía urinaria, absceso perirrenal o urolitiasis si la fiebre recurre después de suspender los antibióticos. Si no se identifican estas complicaciones, se sugiere un tratamiento antibiótico prolongado, incluso de varios meses, a fin de erradicar la infección (D).</p></li></ul></p><p id="par0510" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0075"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0230"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="par0515" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Litiasis:</p></li></ul></p><p id="par0520" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0080"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0235"><span class="elsevierStyleLabel">a.</span><p id="par0525" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda usar el TC sin contraste para confirmar el diagnóstico de nefrolitiasis (B).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0240"><span class="elsevierStyleLabel">b.</span><p id="par0530" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En caso de nefrolitiasis, se recomienda realizar un estudio metabólico (C). Se sugiere considerar el citrato potásico oral en los pacientes con urolitiasis e hipocitraturia (C).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0245"><span class="elsevierStyleLabel">c.</span><p id="par0535" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se sugiere considerar la alcalinización de la orina en la urolitiasis úrica (C).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0250"><span class="elsevierStyleLabel">d.</span><p id="par0540" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La indicación de nefrolitotomía percutánea y de litotricia extracorpórea por ondas de choque debe ser individualizada (D).</p></li></ul></p><p id="par0545" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0085"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0255"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="par0550" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dolor crónico:</p></li></ul></p><p id="par0555" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0090"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0260"><span class="elsevierStyleLabel">a.</span><p id="par0560" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se sugiere evaluar la presencia de dolor crónico e identificar y tratar, si es posible, la causa (D).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0265"><span class="elsevierStyleLabel">b.</span><p id="par0565" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se sugiere tratamiento sintomático del dolor mecánico osteomuscular o secundario a aumento del tamaño renal (D).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0270"><span class="elsevierStyleLabel">c.</span><p id="par0570" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se sugiere reservar los analgésicos opiáceos para los episodios de dolor agudo (D).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0275"><span class="elsevierStyleLabel">d.</span><p id="par0575" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se sugiere considerar procedimientos invasivos, como bloqueo del plexo celiaco u otros, si el dolor secundario al aumento del tamaño renal o hepático es incontrolable con tratamiento médico (D).</p></li></ul></p></span></span><span id="sec0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0140">Tratamiento renal sustitutivo</span><p id="par0580" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El curso de la PQRAD es altamente variable y no todos los pacientes progresan a ERCT. La supervivencia renal está afectada por factores no modificables como la edad, género, el gen afectado y el tipo de mutación, y por factores modificables como la HTA, proteinuria y otros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0665"><span class="elsevierStyleSup">5,73</span></a>.</p><p id="par0585" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La edad media de comienzo de terapia renal sustitutiva (TRS) de los pacientes con PQRAD es menor que la de los pacientes no afectos de PQRAD y la supervivencia es mayor.</p><p id="par0590" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las complicaciones renales pueden persistir incluso después de alcanzar la ERC avanzada o terminal pero raramente dan lugar a problemas graves. En casos de hematuria franca no controlable, infección de un quiste o un gran volumen renal se consideraría la nefrectomía.</p><p id="par0595" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad CV es la principal causa de muerte<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1005"><span class="elsevierStyleSup">73</span></a>.</p><p id="par0600" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las diferentes modalidades de diálisis, se ha sugerido que la diálisis peritoneal es una opción razonable, oferta un mejor pronóstico y calidad de vida a los pacientes con PQRAD que a aquellos que no son portadores de esta enfermedad como causa de ERC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1010"><span class="elsevierStyleSup">74,75</span></a>. Esta modalidad no debe denegarse ante la sola existencia de nefromegalia quística<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1020"><span class="elsevierStyleSup">76</span></a>. Sin embargo, en pacientes con riñones o hígado muy grandes la carencia de espacio puede restringir el área disponible para el intercambio peritoneal y aumentar las posibilidades de hidrotórax y de hernias abdominales. En estos casos debe considerarse la hemodiálisis como mejor opción. Lo mismo podría decirse para aquellos pacientes con diverticulitis recurrente.</p><p id="par0605" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El trasplante renal en la PQRAD es la mejor opción de TRS. Tiene resultados similares al resto de pacientes no diabéticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0665"><span class="elsevierStyleSup">5,73</span></a> y la PQRAD no es un factor de riesgo para el desarrollo de diabetes postrasplante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1025"><span class="elsevierStyleSup">77</span></a>.</p><p id="par0610" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La diferencia principal reside en la necesidad de evaluar la existencia de AIC y de decidir si se realiza nefrectomía de un riñón nativo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1030"><span class="elsevierStyleSup">78</span></a> para dejar el espacio necesario para un trasplante renal. No hay suficiente evidencia acerca de si la nefrectomía del riñón nativo debe realizarse pretrasplante o simultánea en el acto del trasplante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1035"><span class="elsevierStyleSup">79</span></a>. La nefrectomía laparoscópica es una buena opción, siempre que el centro tenga experiencia en este tipo de cirugía.</p><p id="par0615" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El trasplante renal de donante vivo de forma preventiva muestra una mejor evolución.</p><p id="par0620" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque se ha sugerido el uso de los inhibidores de mTOR para reducir el VRT tras el trasplante renal, no existe evidencia suficiente para recomendar su uso como primera línea de tratamiento en los pacientes con PQRAD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1040"><span class="elsevierStyleSup">80</span></a>.</p><span id="sec0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0145">Recomendaciones</span><p id="par0625" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0095"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0280"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">1.</span></span><p id="par0630" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">La diálisis peritoneal y la hemodiálisis son modalidades de TRS válidas para pacientes con ERC terminal secundaria a PQRAD (C).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0285"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">2.</span></span><p id="par0635" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">La heparina se debe evitar durante la hemodiálisis en pacientes con hematuria franca y recurrente (C).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0290"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">3.</span></span><p id="par0640" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">El trasplante renal es la forma recomendada de TRS. El trasplante de donante vivo es una opción válida a considerar por su mejor evolución (D).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0295"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">4.</span></span><p id="par0645" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">La nefrectomía nativa electiva debe considerarse antes del trasplante renal cuando el tamaño del riñón impide la colocación adecuada del injerto y en pacientes sintomáticos. Si se realiza antes o durante el trasplante dependerá de la experiencia de cada centro. (D)</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0300"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">5.</span></span><p id="par0650" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">La nefrectomía de un riñón nativo también debe considerarse en caso de complicaciones tales como neoplasia, hemorragia o infección persistente (D).</span></p></li></ul></p></span></span><span id="sec0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0150">Enfermedad poliquística hepática</span><p id="par0655" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad poliquística hepática es la manifestación extrarrenal más frecuente. Ocurre hasta en un 90% de los pacientes mayores de 35 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1045"><span class="elsevierStyleSup">81</span></a>. Se define como la presencia de al menos 20 quistes simples en el hígado. Los quistes hepáticos suelen aparecer más tardíamente que los renales y tienen un tamaño muy variable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1050"><span class="elsevierStyleSup">82</span></a>.</p><p id="par0660" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los principales factores de riesgo para el desarrollo de quistes hepáticos son la edad, el sexo femenino, los múltiples embarazos, la toma de estrógenos, la terapia hormonal sustitutiva o los anticonceptivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1055"><span class="elsevierStyleSup">83</span></a>. El volumen hepático tiende a disminuir o no aumentar en mujeres después de los 48 años, poniendo así de manifiesto la importancia del papel hormonal en el desarrollo de quistes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1045"><span class="elsevierStyleSup">81,82</span></a>.</p><p id="par0665" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos y tan solo una pequeña proporción (20%) desarrolla una enfermedad hepática masiva. La principal sintomatología deriva de la hepatomegalia pudiendo provocar la compresión extrínseca de órganos torácicos y abdominales: distensión abdominal, dolor abdominal, reflujo gastroesofágico, saciedad temprana, náuseas y vómitos, disnea, ortopnea, hernias, prolapso uterino, fracturas costales, malnutrición, pérdida de masa muscular, dolor de espalda, obstrucción venosa (hepática, cava inferior, porta), obstrucción de conductos biliares y otros. El dolor abdominal suele ser la manifestación más frecuente. El parénquima hepático se conserva pese al crecimiento de los quistes hepáticos, por lo que es excepcional que causen insuficiencia hepática. La afectación del conducto biliar es una complicación grave que puede producirse en los pacientes con PQRAD y que hay que tener en cuenta en todo paciente con dolor abdominal. Es más frecuente en varones. La dilatación del conducto biliar se ha descrito entre un 17-40% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1060"><span class="elsevierStyleSup">84</span></a>.</p><p id="par0670" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las alteraciones analíticas que podemos encontrar son: elevación de fosfatasa alcalina y la GGT. Los niveles de bilirrubina suelen ser normales, pero pueden elevarse por compresión del conducto biliar por un quiste. Los niveles de CA19.9 se encuentran elevados en hasta en un 45% de los pacientes con poliquistosis hepática y se correlacionan con el volumen hepático<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1055"><span class="elsevierStyleSup">83</span></a>. Se ha propuesto como biomarcador de infección de quiste hepático, ya que sus niveles suelen elevarse durante este proceso y descender con la resolución del mismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0970"><span class="elsevierStyleSup">66</span></a>. También pueden elevarse: CA125, CEA y AFP.</p><p id="par0675" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La detección precoz de la enfermedad poliquística hepática no aporta ventajas frente a una posible intervención terapéutica ya que sólo se tratan casos graves sintomáticos.</p><p id="par0680" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La indicación de tratamiento se establece cuando el paciente presenta síntomas graves, la mayoría de ellos derivados de la compresión de estructuras adyacentes por crecimiento hepático. Por tanto, el objetivo del tratamiento es la reducción del volumen hepático.</p><p id="par0685" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las mujeres deben evitar la toma de anticonceptivos orales o terapia hormonal con estrógenos para no favorecer el crecimiento de los quistes.</p><p id="par0690" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen opciones terapéuticas médicas y quirúrgicas. Las opciones de tratamiento intervencionista y sus resultados se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0030">tabla 6</a>. En cuanto al tratamiento médico, los análogos de la somatostatina (octeotrida y lanreotida) son los únicos fármacos que han demostrado que pueden alterar el curso natural de la enfermedad. Según ensayos clínicos, se llega a lograr una reducción del 6% del volumen hepático durante 1-3 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1065"><span class="elsevierStyleSup">85-87</span></a>, pero hacen falta estudios que demuestren eficacia a largo plazo.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0030"></elsevierMultimedia><p id="par0695" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En modelos animales, otro nuevo análogo de somatostatina, el pasireotida, es más potente y efectivo que los actuales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1080"><span class="elsevierStyleSup">88</span></a>. En general, son bien tolerados, pero pierden su eficacia tras su suspensión. Por el momento, no han sido aprobados por la EMA y solo pueden usarse en el contexto de un ensayo clínico o como uso compasivo en pacientes muy sintomáticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1085"><span class="elsevierStyleSup">89</span></a>.</p><p id="par0700" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los inhibidores de mTOR no han demostrado su eficacia como único tratamiento ni en combinación con los análogos de somatostatina. El ácido ursodesoxicólico se ha investigado como otra posible alternativa terapéutica, sin resultados definitivos por el momento. Los antagonistas de TGR5 están siendo investigados también<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1060"><span class="elsevierStyleSup">84</span></a>.</p><p id="par0705" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La eficacia del tolvaptán sobre los quistes hepáticos no está bien caracterizada. Podría actuar sobre los receptores V2 de los colangiocitos reduciendo los niveles de AMPc y, por tanto, la proliferación de los quistes. Solo hay 2 casos en la literatura en los que tolvaptán redujo tamaño hepático.</p><p id="par0710" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad poliquística hepática puede causar complicaciones agudas, tales como la infección o sangrado quístico. La infección se caracteriza clínicamente por dolor abdominal en hipocondrio derecho junto con fiebre. Generalmente son monomicrobianas. Los gérmenes más habituales causantes de infección son los bacilos gramnegativos (p. ej., <span class="elsevierStyleItalic">Escherichia coli).</span> Su vía de entrada es retrógrada por conducto biliar. En la analítica destaca leucocitosis, elevación de velocidad de sedimentación globular, PCR, elevación de bilirrubina, enzimas hepáticas (GOT, GPT), GGT y fosfatasa alcalina.</p><p id="par0715" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La determinación de CA19.9 se ha propuesto como biomarcador de infección de quiste hepático ya que sus niveles suelen elevarse durante este proceso y descender con la resolución del mismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0970"><span class="elsevierStyleSup">66</span></a>.</p><p id="par0720" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico suele realizarse por TC o RM, pero la herramienta diagnóstica más sensible para infección quística es la tomografía por emisión de positrones tras la administración 18-fluorodesoxiglucosa (TEP-FGD)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0930"><span class="elsevierStyleSup">58,90</span></a>.</p><p id="par0725" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sangrado intraquístico es raro. La sintomatología puede ser muy similar a la de un quiste infectado, aunque la fiebre es infrecuente. El dolor abdominal suele ser más intenso. El diagnóstico se realiza mediante TC o RM. El tratamiento se basa en la administración de analgésicos.</p><p id="par0730" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La rotura del quiste es excepcional y puede causar dolor abdominal agudo y ascitis. El tratamiento es sintomático.</p><p id="par0735" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otra complicación muy infrecuente son episodios recurrentes de colangitis <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1095"><span class="elsevierStyleSup">91</span></a>.</p><span id="sec0135" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0155">Recomendaciones</span><p id="par0740" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0100"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0305"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">1.</span></span><p id="par0745" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Los pacientes con enfermedad poliquística hepática moderada-severa deben evitar tomar estrógenos y fármacos que estimulen la acumulación de AMPc (p. ej., cafeína) (D).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0310"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">2.</span></span><p id="par0750" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">En pacientes con poliquistosis hepática leve con terapia de reemplazamiento hormonal debe administrarse la mínima dosis efectiva y a ser posible por vía transdérmica (D).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0315"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">3.</span></span><p id="par0755" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Ante la sospecha de infección quística hepática debe realizarse una TC. El tratamiento de elección es la administración de antibióticos (quinolonas) durante al menos 6 semanas. Si persiste fiebre a las 72 h de inicio de tratamiento antibiótico debe asociarse una cefalosporina de 3.ª generación. Cuando persisten signos de infección tras 3-5 días de inicio de tratamiento se recomienda la realización de una TEP-FGD para intentar localizar el quiste infectado, si no se localizó con TC o RM. El drenaje percutáneo del quiste bajo control radiológico solo se aconseja si persisten datos de infección, para identificar agente causante (D).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0320"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">4.</span></span><p id="par0760" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">La hemorragia intraquística debe diagnosticarse con RM y debe ser tratada con analgésicos (D).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0325"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">5.</span></span><p id="par0765" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">El tratamiento de la enfermedad poliquística hepática solo está indicado en pacientes muy sintomáticos. El objetivo es la reducción del volumen hepático. La cirugía de un hígado poliquístico requiere un cirujano experto, dada la anómala anatomía hepática y la alta morbilidad de los procedimientos quirúrgicos en estos casos (C).</span></p></li></ul></p></span></span><span id="sec0140" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0160">Aneurismas intracraneales</span><p id="par0770" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevalencia de AIC en pacientes con PQRAD es en torno a un 8-12%, 5 veces superior a la de la población general<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1100"><span class="elsevierStyleSup">92-97</span></a>. La edad media de rotura es de 41 años; unos 10 años antes que en la población sin PQRAD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1125"><span class="elsevierStyleSup">97</span></a>. El factor de riesgo más determinante para tener un AIC es la historia familiar positiva para AIC y/o hemorragia subaracnoidea (HSA) que se asocia a una prevalencia del 20-29% frente a 6-9% en los que carecen de antecedentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1110"><span class="elsevierStyleSup">94-97</span></a>.</p><p id="par0775" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clínicamente, los AIC de la PQRAD son generalmente asintomáticos, el 85% se sitúa en la circulación anterior y mide menos de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, y pueden ser múltiples en un 20% de los casos. La rotura de un AIC causa una HSA, la complicación más grave de la PQRAD. Se caracteriza por la aparición de cefalea súbita e intensísima acompañada, a veces, de pérdida de consciencia, con consecuencias de muerte (30-60%) o incapacidad grave (30%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1130"><span class="elsevierStyleSup">98,99</span></a>. El riesgo de rotura se correlaciona con el tamaño del aneurisma y con la existencia de antecedentes familiares de AIC y/o HSA, pero también con la localización, la presencia de saco aneurismático, el consumo de tabaco, la existencia de HTA, la cocaína, la utilización de estrógenos o la anticoagulantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1100"><span class="elsevierStyleSup">92,96,98,100,101</span></a>. La muerte por causa neurológica supone el 11% (6% rotura de aneurisma, 5% hemorragia cerebral) de las causas de muerte en la PQRAD, por detrás de las cardiacas (36%) e infecciosas (24%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0665"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El riesgo de hemorragia intracraneal es 3 veces más alto en pacientes con PQRAD en TRS que en los no PQRAD y la máxima diferencia se produce en pacientes en hemodiálisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1130"><span class="elsevierStyleSup">98</span></a>.</p><p id="par0780" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RM sin gadolinio es la técnica de preferencia para diagnosticar AIC ya que evita el contraste yodado de la angiografía TC. Existe acuerdo en la indicación de cribado preventivo en los pacientes con historia familiar o personal de ICA o de HSA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0710"><span class="elsevierStyleSup">14,96,101</span></a>. La tasa de formación de aneurismas <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span> en pacientes con cribado previo negativo se ha estimado en 0,32 (IC del 95%, 0 a 0,68) por 100 pacientes-año<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1120"><span class="elsevierStyleSup">96</span></a>. En los pacientes con historia familiar positiva y resultados negativos, se aconseja repetir el cribado a los 5 o 10 años<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1120"><span class="elsevierStyleSup">96,101,102</span></a>.</p><p id="par0785" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de los AIC debe valorarse por equipos multidisciplinares con neurocirujanos y radiólogos intervencionistas de centros experimentados. Los sintomáticos deben ser tratados; los asintomáticos exigen siempre seguimiento y según los casos intervención en función de sus características (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0035">tabla 7</a>). El PHASES score es útil para valorar el riesgo de rotura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1155"><span class="elsevierStyleSup">103,104</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0035"></elsevierMultimedia><p id="par0790" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es deseable el tratamiento conservador en pacientes poliquísticos con aneurismas < 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de la circulación anterior. Aunque su riesgo de crecimiento es escaso, se recomienda seguimiento radiológico inicial cada 3-6 meses, retrasándolo a anual y cada 2-3 años una vez observada su estabilización<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0650"><span class="elsevierStyleSup">2,94,95,105</span></a>. El tratamiento no es inocuo y los eventos iatrogénicos son más frecuentes en la PQRAD que en la población general, tanto para neurocirugía (11,8% vs. 6,4%) como para radiología intervencionista (9,4% vs. 3%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1170"><span class="elsevierStyleSup">106</span></a>.</p><p id="par0795" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante no olvidar los factores modificables para disminuir el riesgo de aparición y crecimiento de aneurismas en la población general y en la PQRAD (dejar de fumar, control de la PA y riesgo CV).</p><p id="par0800" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En general, no se recomienda el cribado universal de AIC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0710"><span class="elsevierStyleSup">14,96,101,105</span></a> y se indica solo en casos de historia familiar o personal, profesiones de riesgo, preparación de cirugía electiva mayor y ansiedad del paciente a pesar de la información adecuada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0035">tabla 7</a>). Siendo el trasplante renal una cirugía electiva mayor no hay acuerdo sobre la realización previa de cribado de AIC.</p><p id="par0805" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La indicación, el tiempo y la frecuencia del cribado para aneurismas es discutida. Algunos autores proponen el cribado universal basándose en la dificultad de obtener una buena historia familiar, la presencia no despreciable de aneurismas en los casos sin antecedentes y un índice de rotura mayor en algunas series de la habitualmente descrita<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1120"><span class="elsevierStyleSup">96,107,108</span></a>. La decisión de hacer un cribado universal depende de la accesibilidad a métodos de cribado, la incidencia de AIC y de su rotura, la morbimortalidad consecuente, las acciones terapéuticas posibles y sus resultados. La selección de los grupos estudiados es también determinante, siendo posible que en algunas subpoblaciones como la japonesa y finlandesa el riesgo sea mayor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1120"><span class="elsevierStyleSup">96,101</span></a>.</p><p id="par0810" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Flahault et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1120"><span class="elsevierStyleSup">96</span></a> revisan su experiencia en la Clínica Mayo, de forma exhaustiva, y la información disponible analizando con especial atención el índice de rotura de aneurismas por 100 pacientes año en las series publicadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1110"><span class="elsevierStyleSup">94,95,102,107</span></a> y en un grupo formado por 6.095 pacientes poliquísticos de ensayos clínicos, sin cribado de imagen, con seguimiento clínico de 19.400 pacientes-año. Confirma la importancia de los antecedentes familiares, destacando como antecedente de más peso la historia de HSA que la presencia de AIC, aunque la mayoría (> 60%) de pacientes con AIC no tenían antecedentes familiares. El índice de rotura de aneurisma, en pacientes sin cribado previo, es de 0,04 por 100 pacientes-año (IC del 95%, 0,01 a 0,06) y se reafirman en la indicación de cribado, restringida a los casos con antecedentes familiares según la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0035">tabla 7</a>. Sin embargo, los ensayos clínicos suelen reclutar a pacientes con función renal más conservada y tanto la incidencia de AIC como de HSA aumenta con la progresión de la enfermedad renal, siendo más alta en hemodiálisis. Así, en el ensayo REPRISE, que incluyó a pacientes con peor función renal, la incidencia de rotura fue 0,19 por 100 pacientes-año (IC del 95%, 0 a 0,40)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0705"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p><span id="sec0145" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0165">Recomendaciones</span><p id="par0815" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0105"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0330"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">1.</span></span><p id="par0820" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">La exploración más idónea para detectar AIC es la angiografía mediante RM sin gadolinio. Si esta no es posible, la angiografía TC es una alternativa aceptable (C).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0335"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">2.</span></span><p id="par0825" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">La detección preventiva de AIC debe realizarse solo en las situaciones indicadas en la</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0035">tabla 7</a><span class="elsevierStyleItalic">(D).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0340"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">3.</span></span><p id="par0830" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Los AIC asintomáticos deben ser evaluados en colaboración con neurocirugía y radiología intervencionista de acuerdo con las orientaciones de la</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0035">tabla 7</a><span class="elsevierStyleItalic">(C).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0345"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">4.</span></span><p id="par0835" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Está indicada una TC cerebral urgente si un paciente con PQRAD desarrolla cefalea aguda intensa con o sin pérdida de consciencia (C).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0350"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">5.</span></span><p id="par0840" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Todos los aneurismas sintomáticos deben tratarse (C).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0355"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">6.</span></span><p id="par0845" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">El tipo de tratamiento del AIC debe decidirse en una sesión multidisciplinar personalizada y puede incluir pinzamiento quirúrgico del cuello del aneurisma o tratamiento endovascular con coil de platino(C).</span></p></li></ul></p></span></span><span id="sec0150" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0170">Poliquistosis renal autosómica dominante en la infancia</span><p id="par0850" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor parte de las manifestaciones clínicas (renales y extrarrenales) de la PQRAD se producen durante la edad adulta. No obstante, la enfermedad se tiene ya al nacer y se puede diagnosticar en niños, recién nacidos e, incluso, fetos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1185"><span class="elsevierStyleSup">109</span></a>.</p><p id="par0855" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las Guías KDIGO<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0710"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> y el consenso radiológico internacional para las enfermedades renales quísticas en niños<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1190"><span class="elsevierStyleSup">110</span></a> abordan el diagnóstico de la PQRAD en Pediatría:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0110"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0360"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="par0860" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen criterios radiológicos específicos para niños. Los criterios de Pei se derivaron de pacientes mayores de 15 años y tienen baja sensibilidad en niños más pequeños.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0365"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="par0865" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En menores de 15 años con una historia familiar positiva, la presencia de un quiste renal, nefromegalia o ambos debe de ser considerado altamente indicativo de PQRAD. No se recomienda estudio genético rutinario, dado que no se dispone de un tratamiento específico, dirigido a la patogenia de los quistes, aprobado en niños (véanse indicaciones de estudio genético).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0370"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="par0870" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ausencia de una historia familiar de PQRAD y en ausencia, también, de otros datos indicativos de una enfermedad quística diferente, la presencia de riñones grandes y con quistes es indicativa de PQRAD. Debe de realizarse una ecografía a los padres y a los abuelos (especialmente si los padres tienen menos de 40 años) y si estos no presentan la enfermedad se recomienda estudio genético.</p></li></ul></p><p id="par0875" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la PQRAD, prenatalmente pueden verse (aunque no necesariamente) riñones grandes, hiperecogénicos e incluso con quistes. No obstante, la principal causa de hiperecogenicidad renal bilateral prenatal son las anomalías en el gen <span class="elsevierStyleItalic">HNF1B</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1195"><span class="elsevierStyleSup">111</span></a>.</p><p id="par0880" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la PQRAD pediátrica distinguimos 2 presentaciones:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0115"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0375"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="par0885" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niños con clínica precoz (menos de un 2% de los niños): en las ecografías prenatales ya se evidencian riñones grandes, hiperecogénicos y con múltiples quistes. Clínicamente, presentan insuficiencia renal e HTA en los primeros meses-años de la vida y puede ser indistinguible clínicamente de la poliquistosis renal autosómica recesiva. Aquí se incluye a los niños con secuencia Potter y significativa morbimortalidad perinatal/neonatal. Las formas graves y precoces de PQRAD suelen estar causadas por mutaciones en múltiples genes causantes de enfermedades renales quísticas y, en ocasiones, pueden estar implicados alelos <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span> hipomórficos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0805"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a> (véase la sección de diagnóstico genético). En general los niños que presentan riñones aumentados de tamaño en la ecografía tienden a tener más manifestaciones clínicas que los niños con riñones de tamaño normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1185"><span class="elsevierStyleSup">109</span></a>.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0380"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="par0890" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Niños asintomáticos con diagnóstico precoz: aquí incluiríamos los niños con antecedentes familiares de PQRAD y que presentan algún quiste en la ecografía prenatal o en los primeros meses de vida. La gran mayoría de estos niños estarán asintomáticos durante toda la edad pediátrica y presentarán ERC en la edad adulta. Sin embargo, se ha sugerido que tienen peor pronóstico que aquellos diagnosticados en edades posteriores de la vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1185"><span class="elsevierStyleSup">109,112,113</span></a>.</p></li></ul></p><p id="par0895" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor parte de los niños tienen pocos o ningún síntoma durante la infancia, aunque algunos pueden desarrollar quistes renales, HTA, hematuria macroscópica, dolor abdominal, masa abdominal y, menos frecuentemente, insuficiencia renal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1200"><span class="elsevierStyleSup">112,114-116</span></a>. El bajo peso al nacimiento en sí mismo puede predisponer a un inicio más precoz de la ERCT en pacientes con PQRAD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1225"><span class="elsevierStyleSup">117</span></a>.</p><p id="par0900" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cribado ecográfico rutinario de los niños asintomáticos, con uno de los padres afectados de PQRAD, sigue siendo un tema controvertido, dado que no existe un tratamiento específico aprobado en menores de 18 años y además un resultado ecográfico normal podría ser falsamente tranquilizador. Por un lado, es deseable no efectuar exploraciones innecesarias y, por otro, ya que la PQRAD se inicia en la infancia, es importante identificar precozmente factores de riesgo de progresión de la enfermedad que nos puedan proporcionar el mayor potencial para una intervención temprana efectiva. El principal es la HTA que, aunque infrecuente, puede aparecer en la infancia.</p><p id="par0905" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se estima una prevalencia de HTA entorno al 20% en niños y adultos jóvenes (hasta 21 años) con PQRAD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1230"><span class="elsevierStyleSup">118</span></a>. La MAPA indica una tasa de HTA del 31, el 42 y el 35% durante el día, la noche o 24 h, respectivamente. En el momento de la determinación de la MAPA, un 95% de los niños tenían una función renal normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1235"><span class="elsevierStyleSup">119</span></a>. Estos porcentajes son probablemente sobreestimados por un sesgo en cuanto la gravedad de las cohortes pediátricas. Hay evidencia de que en niños con PQRAD la HTA borderline puede incrementar la hipertrofia del ventrículo izquierdo reforzando la necesidad de un óptimo control<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1240"><span class="elsevierStyleSup">120</span></a>.</p><p id="par0910" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los IECA ofrecen un potencial beneficio para mejorar el deterioro de la función CV y la pérdida de función renal con el tiempo en niños con HTA borderline (PA entre el percentil 75-95)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1245"><span class="elsevierStyleSup">121</span></a>.</p><p id="par0915" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones extrarrenales son excepcionales durante la edad pediátrica.</p><p id="par0920" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las recomendaciones en la edad pediátrica se basan en un hecho fundamental: no disponemos de un tratamiento específico (dirigido a la patogenia de los quistes) aprobado en niños. Las recomendaciones serán diferentes cuando dispongamos de un tratamiento específico aprobado para niños.</p><span id="sec0155" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0175">Recomendaciones</span><p id="par0925" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0120"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0385"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">1.</span></span><p id="par0930" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">El cribado para PQRAD en hijos de padres poliquísticos es cuestionable desde el punto de vista ético en ausencia de un tratamiento específico (sin grado de evidencia).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0390"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">2.</span></span><p id="par0935" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Debe efectuarse estudio por imagen en hijos de padres poliquísticos que presenten HTA o hematuria (sin grado de evidencia).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0395"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">3.</span></span><p id="par0940" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Debe efectuarse estudio genético en niños con manifestaciones muy precoces y graves, para evaluar la contribución al fenotipo de otros genes implicados en enfermedades quísticas renales (D).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0400"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">4.</span></span><p id="par0945" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Todos los niños con PQRAD con enfermedad sintomática deben ser seguidos por un nefrólogo pediátrico (D).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0405"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">5.</span></span><p id="par0950" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Debe controlarse la PA a todo hijo de un paciente con poliquistosis en cada visita de rutina con su pediatra (D).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0410"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">6.</span></span><p id="par0955" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Si se detecta HTA, se debe iniciar tratamiento con IECA (sin grado de evidencia).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0415"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">7.</span></span><p id="par0960" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">No se aconseja la evaluación rutinaria de manifestaciones extrarrenales en la infancia (sin grado de evidencia).</span></p></li></ul></p></span></span><span id="sec0160" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0180">Tratamiento específico de la poliquistosis renal autosómica dominante</span><p id="par0965" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el 2015 la EMA aprobó la utilización de tolvaptán, un antagonista del receptor V2 de la vasopresina, expresados fundamentalmente en la nefrona distal y túbulo colector, para enlentecer el desarrollo quístico y la progresión de la enfermedad renal. Este medicamento está indicado para pacientes adultos con PQRAD en estadios de ERC 1-4 con datos evidentes de rápida progresión (véase la sección Recomendaciones para la valoración en la progresión de la PQRAD). El tolvaptán disminuye los niveles de AMPc en las células quísticas y reduce la secreción de fluidos al interior del quiste, así como la proliferación celular. No podemos excluir la posibilidad de que el tolvaptán tenga otros mecanismos adicionales de renoprotección, a través de efectos sobre la hemodinámica renal (hiperfiltración glomerular o efecto antiinflamatorio). El objetivo del tratamiento con tolvaptán es inhibir la acción de la vasopresina sobre los receptores V2 de forma continuada. La administración de tolvaptán se debe asociar siempre a las medidas clásicas de renoprotección como cambios en el estilo de vida, control de la HTA, preferentemente con bloqueantes del SRAA.</p><p id="par0970" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varios estudios aleatorizados con más de 1.000 pacientes han mostrado que el tolvaptán reduce el incremento del VRT, mejorando los síntomas provocados por el VRT, como el dolor. En el estudio TEMPO 3:4 (1.445 pacientes de 18-55 años con Ccr ≥ 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min y VRT ≥ 750<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml con una duración de 3 años) se redujo el crecimiento del VRT un 49% y la caída del FGe medido por la inversa de la creatinina plasmática un 26% comparado con placebo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0700"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. Una extensión de este estudio, el TEMPO 4:4, mostró persistencia de estos efectos positivos, sobre todo sobre el FGe, de tal forma que el comienzo más temprano del tolvaptán se asoció a mejor conservación de FG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1250"><span class="elsevierStyleSup">122</span></a>. En pacientes con ERC 2-4 más avanzada y con edades entre 18-65 años, el estudio REPRISE mostró al año de tratamiento con tolvaptán una reducción de la caída del GFR del 35% (2,34 vs 3,61<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min/1,73 my en el grupo tratado con tolvaptán vs. placebo)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0705"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Otros estudios han comunicado un efecto sostenido y acumulativo del tolvaptán hasta 11 años después<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1255"><span class="elsevierStyleSup">123</span></a>. El impacto del tolvaptán sobre la pérdida de FGe es, en términos porcentuales, similar al del bloqueo de SRA en otras nefropatías.</p><p id="par0975" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se debe realizar una cuidadosa selección de aquellos pacientes candidatos a iniciar el tratamiento con tolvaptán, valorando contraindicaciones, efectos adversos y estilo de vida del paciente, por lo que la decisión se debe tomar conjuntamente (apartado Valoración de la rápida progresión en la PQRAD).</p><p id="par0980" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre sus efectos adversos, el 65-95% de los pacientes que inician tratamiento con tolvaptán presentan acuaresis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1250"><span class="elsevierStyleSup">122</span></a>, por lo que los pacientes han de tener fácil acceso a agua y mantener una ingesta líquida en consonancia. Como consecuencia, algunos pacientes pueden presentar hipernatremia, por lo que es importante insistir en la necesidad de beber agua cuando se tenga sed, incluido por la noche si se levantan a orinar y durante el tratamiento monitorizar este parámetro. Un porcentaje variable de pacientes no llegan a tolerar la poliuria y abandonan el tratamiento.</p><p id="par0985" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe una especial llamada de control a la hepatotoxicidad idiosincrática, poco frecuente, pero con posibilidad de daño hepático grave. Con el fin de controlar este efecto, se deben monitorizar las transaminasas y las pruebas de función hepática mensualmente durante los primeros 18 meses de tratamiento y cada 3 meses a partir de los 18 meses (<a href="http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/EPAR_-_Product_Information/human/002788/WC500187921.pdf">http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/EPAR_-_Product_Information/human/002788/WC500187921.pdf</a>).</p><p id="par0990" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen situaciones clínicas que se deben tener en consideración al iniciar el tratamiento con tolvaptán, como son la presencia de antecedentes de hiperuricemia-gota, el uso de diuréticos, la diabetes mellitus o problemas urinarios que impidan un flujo urinario elevado. Dichas situaciones pueden empeorar potencialmente con el uso del tolvaptán. tolvaptán (Jinarc®, Otsuka Pharmaceutical SA) debe administrarse 2 veces al día. La dosis matutina al menos 30 minutos antes del desayuno y la segunda dosis 8 h después con o sin alimentos. El régimen de dosis será:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0125"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0420"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="par0995" class="elsevierStylePara elsevierViewall">45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg + 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0425"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="par1000" class="elsevierStylePara elsevierViewall">60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg + 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0430"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="par1005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg + 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg.</p></li></ul></p><p id="par1010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la dosis inicial, se irá escalando dosis hasta alcanzar el máximo de 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día. Este escalado de dosis y a juicio del nefrólogo puede realizarse entre 1 y 4 semanas. Los pacientes se deben mantener con la dosis más alta de tolvaptán tolerada.</p><p id="par1015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda evaluar la osmolaridad urinaria, en la primera orina de la mañana (antes de la toma matutina) para confirmar la toma del tolvaptán y la consecución de su objetivo en aquellos pacientes al inicio y seguimiento del tratamiento con tolvaptán. Una reducción por debajo de los 275-295 mOsm/kg se considera ideal en la mayoría de los casos, aunque en aquellos pacientes en una fase temprana de la PQRAD podría considerarse una reducción de hasta 200 mOsm/kg, más sensibles a los efectos acuaréticos del tolvaptán. Existe controversia sobre titular la dosis de tolvaptán en función de la osmolaridad urinaria. Según recomendaciones americanas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1260"><span class="elsevierStyleSup">124</span></a>, el objetivo de tratamiento sería alcanzar una osmolaridad urinaria inferior a 280 mOsm/l en la primera orina de la mañana, antes de la dosis matutina. De manera que si esto se alcanza con la dosis mínima de tolvaptán no haría falta seguir escalando dosis, facilitando la tolerancia. Sin embargo, aunque parece razonable buscar formas de individualizar la dosis, hay que hacer varias consideraciones y de hecho Chebib et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1260"><span class="elsevierStyleSup">124</span></a> sugieren que son necesarios más estudios en este sentido:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0130"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0435"><span class="elsevierStyleLabel">a.</span><p id="par1020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La osmolaridad urinaria no se usó para guiar la dosificación de tolvaptán en los ensayos clínicos, por lo tanto, el ajuste de dosis en función de osmolaridad urinaria no ha sido testada en un ensayo clínico y debería considerarse experimental.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0440"><span class="elsevierStyleLabel">b.</span><p id="par1025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo del tratamiento con tolvaptán es inhibir la acción de la vasopresina sobre los receptores V2 de forma continuada. Si al aumentar la dosis, se consigue un aumento mayor de la osmolaridad urinaria, esto implica que con la dosis anterior los receptores V2 no estaban bloqueados suficientemente.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0445"><span class="elsevierStyleLabel">c.</span><p id="par1030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la PQRAD se produce un defecto progresivo en la capacidad de concentración de la orina (resistencia parcial a ADH, diabetes insípida nefrogénica parcial), un fenómeno común a toda ERC avanzada pero magnificado en la PQRAD por la presencia de quistes que distorsionan la arquitectura renal y limitan la capacidad para formar un adecuado gradiente de concentración osmolar corticomedular. Como consecuencia, estos pacientes pueden tener niveles altos de ADH a pesar de, y precisamente por, tener poliuria con una osmolaridad urinaria baja. Esto es, en un paciente concreto puede resultar difícil distinguir una osmolaridad urinaria baja pero no muy baja por haber alcanzado un grado razonable de bloqueo de los receptores V2 o por que el paciente tiene una incapacidad para concentrar la orina debido a la PQRAD y, como consecuencia de eso, tiene una hiperactivación de ADH, con activación persistente de los receptores V2.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0450"><span class="elsevierStyleLabel">d.</span><p id="par1035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal argumento a favor de ajustar la dosis según osmolaridad urinaria seria facilitar la tolerancia clínica al limitar el efecto acuarético: la tolerancia a los efectos acuaréticos suele ser menor cuando el FGe está más conservado, ya que los pacientes suelen partir de un menor volumen de diuresis (al no haber desarrollado todavía la incapacidad para concentrar la orina) y tienen una mayor respuesta diurética, dado su mayor FGe. En este sentido, la discusión de la magnitud de los síntomas con el paciente podría orientar el ajuste de dosis para mejorar la tolerancia.</p></li></ul></p><span id="sec0165" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0185">Recomendaciones (véase la sección Recomendaciones para la valoración en la progresión de la PQRAD)</span><p id="par1040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0135"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0455"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">1.</span></span><p id="par1045" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Puede considerarse el tratamiento con tolvaptán para los pacientes con PQRAD hasta los 60 años de edad y criterios de rápida progresión en estadios 1-3b de ERC y excepcionalmente estadio 4 (D).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0460"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">2.</span></span><p id="par1050" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Se recomienda que la indicación de tratamiento sea compartida entre paciente y nefrólogo una vez valoradas las características clínicas y el estilo de vida del paciente (D).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0465"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">3.</span></span><p id="par1055" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Se recomienda tener en consideración y valorar los efectos adversos, sobre todo la hepatotoxicidad durante el tratamiento con tolvaptán (D).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0470"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">4.</span></span><p id="par1060" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Se recomienda iniciar tratamiento con tolvaptán con 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg en la mañana y 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg a las 8 h de la dosis matutina y aumentar hasta alcanzar 90/30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg como la mayor dosis tolerable (D).</span></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0475"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">5.</span></span><p id="par1065" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Se recomienda evaluar la osmolaridad</span><span class="elsevierStyleItalic">urinaria en la primera orina de la mañana, al inicio y seguimiento del tratamiento con tolvaptán para confirmar el cumplimiento terapéutico y la eficacia del mismo. (D)</span></p></li></ul></p></span></span><span id="sec0170" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0190">Valoración de la rápida progresión en la PQRAD</span><p id="par1070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tolvaptán es el único medicamento modificador de la progresión de la PQRAD aprobado por la EMA para la PQRAD. Sobre la base de la variabilidad clínica mencionada y los criterios de inclusión de los ensayos clínicos, la actual indicación de tolvaptán según la EMA es «El tratamiento de adultos con PQRAD categoría G1-G4 con evidencia de rápida progresión de la enfermedad» (<a href="https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/jinarc-epar-product-information_en.pdf;">https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/jinarc-epar-product-information_en.pdf;</a> consultado 21 Ago 2019). La EMA no especifica qué considera rápida progresión. La indicación de la EMA no aclara qué se entiende por rápida progresión.</p><p id="par1075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para definir adecuadamente rápida progresión es necesario comprender la historia clínica de la enfermedad, que, como término medio, es de 6 décadas. Así, en la PQRAD, la función renal permanece normal durante las primeras décadas de la vida, a pesar del crecimiento del VRT, por lo que en esta etapa es especialmente útil valorar el VRT para determinar el pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1265"><span class="elsevierStyleSup">125</span></a>. Por otra parte, el espectro clínico de la poliquistosis es amplio; hay pacientes que solo desarrollan un número limitado de quistes bilaterales, que probablemente no llevarán a una pérdida de función renal que requiera tratamiento de reemplazo renal, mientras que en el otro extremo existen formas neonatales graves de la enfermedad.</p><p id="par1080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De esta manera reconocemos 2 situaciones:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0140"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0480"><span class="elsevierStyleLabel">a.</span><p id="par1085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente que ya está perdiendo FGe rápidamente.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0485"><span class="elsevierStyleLabel">b.</span><p id="par1090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente que todavía está en la etapa inicial de estabilidad aparente de la función renal durante las primeras décadas de la vida pero que ya tiene datos que hacen prever una rápida progresión de la ERC. Estos datos pueden ser una previsión de rápida progresión en base a datos genéticos y clínicos o una constatación de que la rápida progresión ya está ocurriendo a nivel subclínico en forma de un rápido aumento del VRT. La identificación de factores de riesgo para la rápida progresión de la ERC permitirá adelantar el inicio del tratamiento a los pacientes de alto riesgo e iniciarlo antes de que se llegue a la etapa de rápida pérdida de FGe.</p></li></ul></p><p id="par1095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un problema adicional es que se considera rápida progresión desde el punto de vista del FGe. Existe una definición de consenso de KDIGO: pérdida de más de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min/1,73 my/año de FGe. Pero esta definición parece demasiado estricta para pacientes con PQRAD, que tiene una historia natural larga (60 años). De hecho, la pérdida media de FG del grupo placebo en los ensayos clínicos de tolvaptán fue 3,6-3,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min/año. De una forma práctica, se puede considerar que progresa rápido todo aquel paciente que necesita TRS antes de la edad media de comienzo del TRS en España, es decir en torno a 65 años.</p><p id="par1100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los principales factores de riesgo de progresión de la ERC en la PQRAD son genéticos, el VRT y la HTA. Los factores genéticos dependen del gen mutado (una variante patogénica en <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span> tiene peor pronóstico) y del tipo de variante de secuencia (siendo más graves las de tipo truncante)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1270"><span class="elsevierStyleSup">126</span></a>. El VRT es el mejor predictor de la progresión de la ERC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1265"><span class="elsevierStyleSup">125,127</span></a>. Conforme aumenta el volumen renal, mayor es la velocidad de descenso del FGe<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1265"><span class="elsevierStyleSup">125</span></a>, aunque existen resultados de ensayos clínicos discordantes, donde una mejoría del VRT no se acompaña de una mejoría en la evolución del FGe<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1280"><span class="elsevierStyleSup">128</span></a>. La HTA se asocia con un mayor VRT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0845"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>.</p><p id="par1105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El Working Group of Inherited Kidney Diseases (WGIKD) de la European Dialysis and Transplant Association (EDTA) junto al grupo de European Renal Best Practice Guidelines (ERBP) propusieron una definición de rápida progresión en la PQRAD que ha quedado actualmente obsoleta como lo mencionan en su página web (<a href="http://www.european-renal-best-practice.org/content/erbp-documents-topic;">http://www.european-renal-best-practice.org/content/erbp-documents-topic;</a> consultado 20 Ago 2019).</p><p id="par1110" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Basándonos en la evidencia proporcionada por los estudios TEMPO3/4, TEMPO 4/4 y REPRISE, proponemos los siguientes criterios para definir rápida progresión:</span><ul class="elsevierStyleList" id="lis0145"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0490"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="par1115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sugerimos dejar de utilizar el algoritmo de la EDTA/ERBP.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0495"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="par1120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sugerimos incluir en la valoración de rápida progresión a pacientes hasta 60 años. La edad media de ERCT en España es de 65 años. Consideramos rápido progresador a aquel paciente con PQRAD que precise TRS antes de la edad media de TRS en España (D).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0500"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="par1125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sugerimos incluir, para valoración de rápida progresión, a pacientes con FGe<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>> 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min. A nivel individual, se puede considerar tratamiento con FGe<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>> 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min (D).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0505"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="par1130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sugerimos que los pacientes entre 55 y 60 años deben tener un FG <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min al inicio del tratamiento. Si con esta edad el FG es<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>>de 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min difícilmente alcanzarían la necesidad de TRS antes de los 65 años (D).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0510"><span class="elsevierStyleLabel">5.</span><p id="par1135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sugerimos que todo paciente debe tener una medición del VRT mediante RM o TC (o en casos con síntomas antes de los 35 años puede ser suficiente un estudio genético que muestre mutación truncante en PKD1) para valorar el inicio de tratamiento con tolvaptán.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0515"><span class="elsevierStyleLabel">6.</span><p id="par1140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sugerimos considerar rápido progresador al paciente que cumpla uno de los siguientes criterios (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>), algoritmo simplificado:</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></li></ul></p><p id="par1145" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0150"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0520"><span class="elsevierStyleLabel">i.</span><p id="par1150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">VRT ajustado por altura, en pacientes con afectación simétrica bilateral, perteneciente a la clasificación de la Mayo 1D o 1E (C) o</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0525"><span class="elsevierStyleLabel">ii.</span><p id="par1155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">score PRO-PKD > 6 (C) o</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0530"><span class="elsevierStyleLabel">iii.</span><p id="par1160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">VRT ajustado por altura en pacientes con afectación simétrica bilateral perteneciente a la clasificación de la Mayo 1C:</p></li></ul></p><p id="par1165" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0155"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0535"><span class="elsevierStyleLabel">a.</span><p id="par1170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si el declive retrospectivo de FGe de los últimos 3 años es ≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3,5 ml/año (correspondiente a la disminución promedio de FGe en pacientes de la clase 1D de la clasificación de la Clínica Mayo) o</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0540"><span class="elsevierStyleLabel">b.</span><p id="par1175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">si la mayoría de los familiares alcanzaron la ERCT antes de los 58 años (edad media de TRS en Europa para PQRAD) (D).</p></li></ul></p><p id="par1180" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0160"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0545"><span class="elsevierStyleLabel">7.</span><p id="par1185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la hora de definir el declive de FGe, debemos tener en cuenta las siguientes consideraciones (D).</p></li></ul></p><p id="par1190" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0165"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0550"><span class="elsevierStyleLabel">i.</span><p id="par1195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay medicaciones que modifican el FGe, incluyendo AINE, IECA, ARA2, fenofibrato que deben tenerse en cuenta (B).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0555"><span class="elsevierStyleLabel">ii.</span><p id="par1200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Deben descartarse otras causas más allá de la PQRAD que justifiquen una caída de FGe (C).</p></li></ul></p><p id="par1205" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0170"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0560"><span class="elsevierStyleLabel">8.</span><p id="par1210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la hora de definir el FGe, debemos tener en cuenta las siguientes consideraciones (D):</p></li></ul></p><p id="par1215" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0175"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0565"><span class="elsevierStyleLabel">i.</span><p id="par1220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la práctica clínica habitual se utiliza el FGe sobre la base de la creatinina sérica (ecuación CKD-EPI o MDRD4 en caso de FG < 60). Sin embargo, esto es solo una estimación que solo aplica a las personas que tienen una masa muscula esperable para su sexo o edad.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0570"><span class="elsevierStyleLabel">ii.</span><p id="par1225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecuación resulta errónea y no se recomienda su utilización para personas que tienen más masa muscular de la esperada (p. ej., deportistas) o menos (p. ej,. malnutrición).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0575"><span class="elsevierStyleLabel">iii.</span><p id="par1230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si se sospecha que las fórmulas de FGe no pueden aplicarse a un paciente concreto, existen alternativas:</p></li></ul></p><p id="par1235" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0180"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0580"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="par1240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aclaramiento de creatinina en orina de 24 h.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0585"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="par1245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Medir el FGe con aclaramiento de iohexol.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0590"><span class="elsevierStyleLabel">–</span><p id="par1250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Medición de cistatina C.</p></li></ul></p><p id="par1255" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0185"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0595"><span class="elsevierStyleLabel">9.</span><p id="par1260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sugerimos que el VRT sea evaluado mediante RM (C).</p></li></ul></p><p id="par1265" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0190"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0600"><span class="elsevierStyleLabel">i.</span><p id="par1270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En estos momentos la RM sin gadolinio es el gold standard para medir el VRT cuando los 2 riñones están aumentados de tamaño. La utilización de la fórmula del elipsoide es aceptable para medir el VRT. Se recomienda la distinción en «típica» y «atípica» respecto a la morfología renal (B).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0605"><span class="elsevierStyleLabel">ii.</span><p id="par1275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En pacientes con riñones<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>> de 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro por ecografía, sugerimos valorar: en función de la edad (riñones poco aumentados de tamaño en adultos jóvenes pueden indicar rápida progresión mientras que no es así en edades avanzadas) y del aspecto renal (p. ej., un gran quiste renal no es significativo pero sí lo son múltiples quistes que aumentan el tamaño renal) hacer una RM basal y repetir cada 3-5 años si el paciente no está en tratamiento con tolvaptán (D).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0610"><span class="elsevierStyleLabel">iii.</span><p id="par1280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las mediciones seriadas del VRT no son recomendables en la práctica clínica habitual, si el diámetro renal es normal, ni durante el tratamiento con tolvaptán, aunque pueden resultar de interés en situaciones clínicas concretas (D). Los centros que no tengan acceso a RM pueden:</p></li></ul></p><p id="par1285" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0195"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0615"><span class="elsevierStyleLabel">a.</span><p id="par1290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Referir al paciente a un centro con unidad de PQRAD.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0620"><span class="elsevierStyleLabel">b.</span><p id="par1295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Utilizar el PRO-PKD si el paciente ha presentado síntomas urológicos o HTA antes de los 35 años.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0625"><span class="elsevierStyleLabel">c.</span><p id="par1300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hacer una TC puntual y evaluar según clasificación de la Mayo.</p></li></ul></p></span><span id="sec0175" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0195">Conflicto de intereses</span><p id="par1305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores no manifiestan ningún conflicto de interés. Otsuka Pharmaceutical no ha intervenido en la elaboración de las guías. Su participación ha consistido exclusivamente en la financiación del maquetaje de las mismas.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:20 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1815752" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1585413" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1815753" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1585412" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:3 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Diagnóstico" "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Recomendaciones" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Diagnóstico por imagen de la PQRAD" ] 2 => array:2 [ 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class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La poliquistosis renal autosómica dominante (PQRAD) es la causa más frecuente de nefropatía genética y representa entre el 6 y el 10% de los pacientes en terapia de reemplazo renal (TRR).</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Muy pocos ensayos prospectivos, aleatorizados o estudios clínicos abordan el diagnóstico y el tratamiento de este trastorno relativamente frecuente. No hay guías clínicas disponibles hasta la fecha. Este es un documento de consenso revisada de la versión anterior del 2014, que presenta las recomendaciones del Grupo de Trabajo Español de Enfermedades Renales Hereditarias, acordadas tras la búsqueda bibliográfica y discusiones. Los niveles de evidencia en su mayoría son C y D según el Centro de Medicina Basada en Evidencia (Universidad de Oxford). Las recomendaciones se relacionan, entre otros temas, con el uso de diagnóstico por imágenes y genético, el manejo de la hipertensión, el dolor, las infecciones y el sangrado quístico, la afectación extrarrenal, incluida la enfermedad poliquística hepática y los aneurismas craneales, el manejo de la enfermedad renal crónica y el TRR, así como el seguimiento de niños con PQRAD. Se proporcionan recomendaciones sobre terapias específicas para la PQRAD, así como la recomendación para evaluar la rápida progresión.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is the most frequent cause of genetic renal disease and accounts for 6–10% of patients on kidney replacement therapy (KRT).</p><p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Very few prospective, randomized trials or clinical studies address the diagnosis and management of this relatively frequent disorder. No clinical guidelines are available to date. This is a revised consensus statement from the previous 2014 version, presenting the recommendations of the Spanish Working Group on Inherited Kidney Diseases, which were agreed to following a literature search and discussions. Levels of evidence mostly are C and D according to the Centre for Evidence-Based Medicine (University of Oxford). The recommendations relate to, among other topics, the use of imaging and genetic diagnosis, management of hypertension, pain, cyst infections and bleeding, extra-renal involvement including polycystic liver disease and cranial aneurysms, management of chronic kidney disease and KRT and management of children with ADPKD. Recommendations on specific ADPKD therapies are provided as well as the recommendation to assess rapid progression.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:9 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1581 "Ancho" => 2912 "Tamanyo" => 336731 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Algoritmo para la evaluación de rápida progresion en la PQRAD.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1347 "Ancho" => 2507 "Tamanyo" => 212180 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Algoritmo simplificado para la evaluación de rápida progresion en la PQRAD.</p>" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">RM: resonancia magnética; UIV: urografía intravenosa.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Enfermedad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " colspan="3" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Signos o síntomas diferenciadores</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pruebas diferenciadoras \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermedad quística adquirida \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="3" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Historia clínica• ERC preexistente</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Tamaño renal suele ser pequeño, al contrario de la nefromegalia quística de la PQRAD; raramente puede existir cierta nefromegalia• Frecuentes quistes hemorrágicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Quistes simples \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="3" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Común en adultos. Su incidencia aumenta con la edad. Poco frecuente en menores de 40 años• Ausencia de historia familiar y no cumple criterios de Pei• Raramente se complican</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Diagnóstico basado en ecografía: ausencia de ecos internos, pared bien definida, realce acústico, forma esférica u ovoide• Se utiliza la clasificación de Bosniak \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Esclerosis tuberosa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="3" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Angiofibromas faciales, manchas hipomelánicas, fibromas ungueales, placas rugosas, <span class="elsevierStyleItalic">tubers</span> corticales, nódulos subependimarios, astrocitomas gigantes, linfangioleiomiomatosis pulmonar, rabdomiomas cardiacos, angiomiolipomas renales</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Análisis mutacional de genes <span class="elsevierStyleItalic">TSC1</span> y <span class="elsevierStyleItalic">TSC2</span>• Más frecuente angiomiolipomas que quistes. Más frecuentes en <span class="elsevierStyleItalic">TSC2</span> que en <span class="elsevierStyleItalic">TSC1</span>• Síndrome de genes contiguos <span class="elsevierStyleItalic">TSC2/PKD1</span>: PQRAD de inicio temprano y esclerosis tuberosa por deleción que abarca ambos genes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="3" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Carcinoma renal, hemangioblastoma retinal o del sistema nervioso central, feocromocitomas, quistes pancreáticos y cistoadenomas epididimarios</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Análisis mutacional gen <span class="elsevierStyleItalic">VHL</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enfermadad por mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">HNF1B</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="3" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• DM tipo 2, quistes renales, hipoplasia renal, agenesia renal, riñones hiperecoicos, alteraciones genitales, hipomagnesemia</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Análisis mutacional gen <span class="elsevierStyleItalic">HNF1-B</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Nefropatía tubulointersticial autosómica dominante por mutaciones en los genes <span class="elsevierStyleItalic">UMOD/MUC1</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="3" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Nefropatía tubulointersticial, gota frecuente o hiperuricemia, a veces quistes en la unión corticomedular</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• RM muestra a veces quistes en la unión corticomedular• Análisis mutacional del gen <span class="elsevierStyleItalic">UMOD</span> y del gen <span class="elsevierStyleItalic">MUC1</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Nefropatía tubulointersticial autosómica dominante por mutaciones en el gen REN \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="3" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• ERC, hipotensión, quistes, hiperuricemia, hiperpotasemia</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Análisis mutacional del gen <span class="elsevierStyleItalic">REN</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome orofaciodigital tipo 1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="3" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Solo afecta a mujeres. Letal en varones• Patrón radiológico similar a la PQRAD, pero menor aumento de volumen renal en 70% de pacientes adultas</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Análisis mutacional del gen <span class="elsevierStyleItalic">OFD1</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Espongiosis renal o ectasia renal precaliciliar o enfermedad de Cacchi-Ricci \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="3" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Ausencia de historia familiar o autosómica dominante• Imagen radiada por urografía• Frecuente litiasis• Dilatación de túbulos colectores a nivel de pirámides</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• UIV \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Poliquistosis renal autosómica recesiva \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="3" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Diagnóstico neonatal-infancia habitualmente• Siempre fibrosis hepática más o menos sintomática• En adultos insuficiencia renal con riñones quísticos de tamaño normal o mínimamente aumentado</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Análisis mutacional gen PKHD1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síndrome HANAC \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " colspan="3" align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Quistes, hematuria, ERC, rampas musculares, aneurismas intracraneales, cataratas, tortuosidades retinianas</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Análisis mutacional en el gen <span class="elsevierStyleItalic">COL4A1</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Poliquistosis hepática autosómica dominante:• ADPLD-PRKCSH• ADPLD-SEC63• ADPLD-LRP5• ADPLD-GANAB• ADPLD-ALG8• ADPLD-SEC61B \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">PQRADAusente o leveAusente o leveLeveAusente o leveAusente o leveAusente o leve \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ERCTNoNoNoNoNoNo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">PQHModerada a severaModerada a severaModerada a severaModerada a severaModerada a severaModerada a severa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Análisis mutacional de <span class="elsevierStyleItalic">PRKCSH, SEC63, LRP5 ADPLD-GANAB, ALG8 y SEC61B</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Diagnóstico diferencial de la PQRAD</p>" ] ] 3 => array:8 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at2" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">La presencia de menos de 2 quistes renales ofrece un valor predictivo negativo del 100% y puede considerarse suficiente para descartar la enfermedad en personas en riesgo de más de 40 años.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Criterios de Ravine (1994) para los pacientes con riesgo de mutación PKD1:</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>• Por lo menos 2 quistes en los riñones o 1 quiste en cada riñón en pacientes menores de 30 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>• Por lo menos 2 quistes en cada riñón en pacientes con edades entre 30-59 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>• Al menos 4 quistes en cada riñón en pacientes de 60 años o mayores \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Criterios de Pei (2009) para los pacientes con PQRAD con un genotipo desconocido e historia familiar positiva (= criterios de Ravine modificados):</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>• Tres o más quistes renales (unilaterales o bilaterales) en pacientes de 15 a 39 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>• Dos o más quistes en cada riñón en pacientes de 40 a 59 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Criterios diagnósticos ecográficos para PQRAD</p>" ] ] 4 => array:8 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at3" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Sujetos entre 16 y 40 años con riesgo de presentar PQRAD:</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>• ><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10 quistes entre los dos riñones: PQRAD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>• <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10 quistes entre los 2 riñones: no PQRAD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Sujetos entre 16 y 40 años con riesgo de presentar PQRAD y que deseen ser donantes renales</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>• <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5 quistes entre los dos riñones: aceptable como donante \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0055" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Criterios diagnósticos por resonancia magnética para PQRAD</p>" ] ] 5 => array:8 [ "identificador" => "tbl0020" "etiqueta" => "Tabla 4" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at4" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">a) Características individuales</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="char" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Donante vivo potencial: hay que valorar cada caso de forma individualizada teniendo en cuenta la edad, la severidad de la enfermedad en la familia y las pruebas de imagen</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Pacientes sin antecedentes familiares de PQRAD. Especialmente indicado:</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- Cuando los hallazgos radiológicos son atípicos (p. ej., asimetría renal muy marcada, múltiples quistes pequeños, insuficiencia renal en presencia de riñones quísticos de tamaño normal) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- En pacientes con una afectación muy leve. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- En pacientes con manifestaciones extrarrenales atípicas de PQRAD. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- Cuando se requiere una relativa información pronóstica, ya que las mutaciones PKD1 truncantes se asocian a un peor pronóstico que las PKD1 no truncantes y las mutaciones PKD2 se asocian a un mejor pronóstico que las PKD1. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Pacientes con un inicio muy precoz de la enfermedad</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- En familias con presentación típica de PQRAD, pero con un familiar con presentación muy precoz, el estudio genético puede identificar un alelo hipomórfico además del alelo con la mutación patogénica o un alelo hipomórfico en ambas copias de <span class="elsevierStyleItalic">PKD1</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- En pacientes sin antecedentes familiares de PQRAD y en los que no se han identificado mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">PKHD1</span> (causante de la poliquistosis renal autosómica recesiva) o con características radiológicas de PQRAD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Pacientes con o sin antecedentes familiares que desean un futuro diagnóstico genético preimplantacional o prenatal</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">b) Características familiares</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Familias con múltiples familiares con quistes renales con patrón radiológico atípico de PQRAD, candidatos a un diagnóstico diferencial de otras enfermedades renales quísticas</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0060" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Indicadores para el diagnóstico genético de PQRAD</p>" ] ] 6 => array:8 [ "identificador" => "tbl0025" "etiqueta" => "Tabla 5" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at5" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:3 [ "leyenda" => "<p id="spar0070" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">DWI: diffusion-weighted imaging; RM: resonancia magnética; TC: tomografía computarizada; <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG-PET/TC: tomografía de emisión de positrones con fluorodeoxiglucosa marcada con flúor-18.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Prueba \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Ventajas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Ventajas adicionales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Desventajas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Indicación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Radiografía simple de abdomen \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Económica, accesible \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Radiación, no evalúa los quistes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Evaluación inicial de dolor abdominal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ecografía abdominal/renal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Puede identificar obstrucción de la vía urinaria, litiasis y quiste complicado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Diagnóstico de PQRAD, informa de tamaño renal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No diferencia entre infección o hemorragia quística \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Evaluación inicial de dolor abdominal/fiebre \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">TC \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sensible para distinguir litiasis, pueden observarse imágenes sugestivas de hemorragia intraquística reciente, y, a veces, indicativas de infección (gas, nivel intraquístico, aumento de densidad de la grasa cercana) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Estimación del volumen renal; estimación de la fibrosis intersticial,Litiasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Radiación, suele identificar múltiples imágenes de quistes complicados, no diferencia bien entre infección o hemorragia quística antigua, con frecuencia no se puede usar contraste por insuficiencia renal, contraste puede iluminar el parénquima normal periquiste \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Evaluación inicial de dolor abdominal/fiebre \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">RM \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Secuencias T1 y T2 similares a la TC. RM DWI muestra cambios en quistes infectados \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Menor disponibilidad, no diferencia entre infección o hemorragia en T1/T2, con frecuencia no se puede usar contraste por insuficiencia renal, contraste puede iluminar el parénquima normal periquiste \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Evaluación de fiebre si TC no resolutiva \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG PET/TC \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Prueba de elección para localizar de forma precisa un quiste renal o hepático infectado, puede localizar otros focos de infección \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Radiación, caro, poco disponible, no criterios definidos para diagnóstico y seguimiento de quistes infectados, detecta también tumores y hematomas, posible interferencia de la insuficiencia renal en la eliminación del marcador \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Toma de decisiones en pacientes con mala evolución cuando ha fracasado imagen tradicional, especialmente si fiebre persistente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Gammagrafía con leucocitos marcados con galio o indio radiactivos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Localiza la inflamación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Poco disponible, preparación tarda 48 h, requiere manipulación externa de leucocitos, poca precisión, solo es positivo en 50% de los casos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Considerar si no disponibilidad de PET/TC cuando ha fracasado imagen tradicional \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Arteriografía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Diagnóstico y posible tratamiento de hemorragia quística activa grave \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Radiación, invasivo, posible nefrotoxicidad por contraste \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hemorragia grave \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] ] ] "notaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0005" "etiqueta" => "a" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">La TC de energía dual permite distinguir la litiasis de ácido úrico de las cálcicas.</p>" ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0065" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pruebas radiológicas en pacientes con PQRAD y dolor, fiebre o sangrado</p>" ] ] 7 => array:8 [ "identificador" => "tbl0030" "etiqueta" => "Tabla 6" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at6" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Método \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Indicación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Resultado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aspiración-escleroterapia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aspiración quiste y posterior administración de un agente esclerosante (etanol el más frecuente)Otros agentes usados: minociclina o tetraciclinaCausa destrucción del tapizado epitelial del quiste \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Quiste dominante(mayor de 5 cm) responsable de los síntomas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">70% mejora o desaparece los síntomasRegresión quistes: 22% total/19% parcialRecurrencias hasta un 21%Pocos efectos secundarios. El más frecuente: dolor abdominal por irritación peritoneal durante la instilación del etanol \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fenestración \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Combina la aspiración con la resección de las paredes superficiales de los quistesDos tipos: 1) <span class="elsevierStyleItalic">laparoscópica</span>: de elección por menos desarrollo de complicaciones; 2) <span class="elsevierStyleItalic">abierta</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pacientes no responden a aspiración-escleroterapia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Reduce la severidad de síntomas en un 92% casos24% recurre23% complicaciones: ascitis, derrame pleural, sangrado arterial o venosoFactores predictivos mal resultado: cirugía previa, enfermedad quística difusa, quistes profundos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Resección hepática \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Resecar el fragmento hepático más afectadoSuele combinarse con fenestración en el área que no se reseca \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Afectación severa con al menos algún segmento hepático no afectado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Efectivo en 86%Tasa de complicaciones se eleva hasta 50%: ascitis, hemorragia, sangradoTasa de mortalidad: 3%Puede complicar un trasplante hepático futuro \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Trasplantehepático \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">-Trasplante hepáticoEn algunas ocasiones trasplante hepatorrenal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Afectación muy severa con complicaciones difíciles de tratar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Único tratamiento curativoSupervivencia a los 5 años: 92% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Otras opciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Embolización de ramas arteria hepática \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Escasa experiencia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0075" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tratamiento intervencionista de las complicaciones derivadas de la poliquistosis hepática</p>" ] ] 8 => array:8 [ "identificador" => "tbl0035" "etiqueta" => "Tabla 7" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at7" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0085" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El tipo de intervención debe ser personalizada, puede consistir en pinzamiento quirúrgico o utilización de coil intravascular.</p><p id="spar0090" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">AIC: aneurisma intracraneal.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Indicaciones de detección preventiva, cribado, de AIC en pacientes con PQRAD</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- <span class="elsevierStyleItalic">Historia familiar o personal de hemorragia subaracnoidea y/o aneurisma</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- <span class="elsevierStyleItalic">Síntomas sugestivos de aneurisma</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- <span class="elsevierStyleItalic">Trabajo o actividad en la que la pérdida de conciencia puede ser letal</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- <span class="elsevierStyleItalic">Preparación para una cirugía electiva mayor</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- <span class="elsevierStyleItalic">Ansiedad extrema del paciente en relación al riesgo de tener un aneurisma</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Manejo de los AIC asintomáticos sin rotura</span><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">(modificado de Williams y Brown RD, Neurol Clin Pract. 2013)</span></span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A) Se recomienda tratamiento: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- AIC ≥ 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- AIC sintomático \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- AIC que se modifica y aumenta \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">B) Se puede valorar tratamiento:</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1) AIC 7-12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro que cumplan alguna de las siguientes características: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- Paciente joven \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- Localización de alto riesgo (circulación posterior o arteria comunicante posterior) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- Aneurisma sacular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Historia familiar de hemorragia subaracnoidea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2) AIC < 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro en pacientes jóvenes que cumplan alguna de las siguientes características: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- Localización de alto riesgo (circulación posterior o arteria comunicante posterior) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- Aneurisma sacular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- Historia familiar de hemorragia subaracnoidea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">C) No se recomienda tratamiento:</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- AIC < 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro en circulación anterior sin historia familiar de hemorragia subaracnoidea y de característica no sacular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>- Aneurisma cavernoso de la arteria carótida interna \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0080" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aneurismas intracraneales (AIC): manejo en la PQRAD</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:128 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0645" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Epidemiology of adult polycystic kidney disease, Olmsted County Minnesota: 1935-1980" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/S0272-6386(83)80044-4" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Am J Kidney Dis." 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Esteban de la Rosa (Hospital Virgen de la Nieves, Granada) en nombre del GEEPAD; Eduardo Parra Moncasi (Hospital Miguel Servet, Zaragoza); Francisco Roca Oporto (Hospital de Poniente, Almeria); Jonay Pantoja (Hospital Peset, Valencia), y Ramón Saracho (Hospital de Galdakao, Bilbao).</p>" "vista" => "all" ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/02116995/0000004200000004/v3_202212070534/S0211699521002010/v3_202212070534/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "43983" "tipo" => "SECCION" "en" => array:2 [ "titulo" => "Artículo especial" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "en" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/02116995/0000004200000004/v3_202212070534/S0211699521002010/v3_202212070534/es/main.pdf?idApp=UINPBA000064&text.app=https://revistanefrologia.com/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0211699521002010?idApp=UINPBA000064" ]
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---|---|---|---|
2024 Octubre | 1170 | 187 | 1357 |
2024 Septiembre | 1351 | 199 | 1550 |
2024 Agosto | 1234 | 234 | 1468 |
2024 Julio | 1249 | 242 | 1491 |
2024 Junio | 1331 | 267 | 1598 |
2024 Mayo | 1422 | 274 | 1696 |
2024 Abril | 1206 | 277 | 1483 |
2024 Marzo | 1126 | 281 | 1407 |
2024 Febrero | 1156 | 212 | 1368 |
2024 Enero | 1432 | 224 | 1656 |
2023 Diciembre | 987 | 181 | 1168 |
2023 Noviembre | 1382 | 314 | 1696 |
2023 Octubre | 1393 | 306 | 1699 |
2023 Septiembre | 1554 | 350 | 1904 |
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2023 Marzo | 1130 | 236 | 1366 |
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2023 Enero | 771 | 224 | 995 |
2022 Diciembre | 750 | 215 | 965 |
2022 Noviembre | 1004 | 210 | 1214 |
2022 Octubre | 630 | 182 | 812 |
2022 Septiembre | 649 | 192 | 841 |
2022 Agosto | 632 | 250 | 882 |
2022 Julio | 703 | 284 | 987 |
2022 Junio | 363 | 138 | 501 |
2022 Mayo | 369 | 157 | 526 |
2022 Abril | 2500 | 136 | 2636 |
2022 Marzo | 306 | 102 | 408 |
2022 Febrero | 213 | 85 | 298 |
2022 Enero | 248 | 97 | 345 |
2021 Diciembre | 260 | 80 | 340 |
2021 Noviembre | 423 | 161 | 584 |
2021 Octubre | 126 | 50 | 176 |