Carta al Director
Microangiopatía trombótica como recidiva de síndrome antifosfolípido en trasplante renal
Primary antiphospholipid syndrome presented as thrombotic microangiopathy in renal transplantation
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Suele asociar una mala evolución de la función del injerto renal, siendo importante iniciar el tratamiento específico precozmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En pacientes que presentan MAT asociado a SAF el tratamiento es la anticoagulación, aunque en casos sin respuesta se ha usado eculizumab con buenos resultados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 60 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, cardiopatía isquémica, fibrilación auricular paroxística, portadora de prótesis mecánica mitral y aórtica, 2 abortos y una enfermedad renal crónica terminal de etiología no filiada. Como consecuencia de haber recibido múltiples trasfusiones y de embarazos, la paciente era hiperinmunizada. Recibió su primer trasplante renal de donante fallecido, realizándose la inmunosupresión con esteroides, tacrolimus, micofenolato e inducción con 7 dosis de timoglobulina. Por ser portadora de válvulas protésicas se inició anticoagulación con heparina sódica en las primeras 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h postrasplante. La paciente experimentó desde el 2.° día postrasplante (DPT) un progresivo aumento del ritmo de diuresis, pero sin descenso de la creatinina sérica (Crs). Sin embargo, desde el 7.° DPT presentó una disminución de la diuresis, decidiéndose realizar una biopsia renal en el 12.° DPT. La biopsia mostró 14 glomérulos, 6 de los cuales presentaban trombos capilares, lesiones exudativas y tumefacción endotelial; las arterias radiales presentaban trombos y necrosis fibrinoide; la tinción de C4d fue positiva en los capilares peritubulares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Además, la paciente comenzó a presentar trombocitopenia (86.000/μl), anemia (10,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl) con haptoglobina baja y un esquistocito por campo en el frotis de sangre periférica.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante este cuadro, la primera sospecha diagnóstica fue de MAT asociada a RAH en una paciente hiperinmunizada, iniciándose tratamiento con choque de esteroides, plasmaféresis e inmunoglobulina inespecífica humana intravenosa. En la técnica de Luminex® no se evidenciaron anticuerpos donante específico (ADE), por lo que se amplió el estudio para descartar otras MAT secundarias. Se objetivó la existencia de anticuerpos anticardiolipina IgG y anti-beta 2-glicoproteina IgG. Al contactar con su hospital de referencia se encontró una determinación previa de anticuerpos antifosfolípidos positiva. Teniendo en cuenta los antecedentes de la paciente de 2 abortos tardíos y las 2 determinaciones de anticuerpos antifosfolípidos positivas, se llegó al diagnóstico de SAF primario. Con este diagnóstico y dada la negatividad de los ADE, los hallazgos de la biopsia se reinterpretaron como MAT secundaria a recidiva de SAF. Ante la recidiva del SAF y la mala evolución clínica a pesar de encontrarse correctamente anticoagulada, se inició tratamiento con eculizumab en el 17.° DPT. A los 4 días se produjo un aumento del ritmo de diuresis, y a partir del 28.° DPT una mejoría de la función renal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), llegando a alcanzar la Crs 1,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl. Tras 3 meses de tratamiento se suspendió el tratamiento con eculizumab, sin evidencia posterior de recidiva del SAF, y manteniendo la paciente una función renal estable con Crs 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante el hallazgo de MAT en una biopsia renal de un trasplante reciente, el primer diagnóstico a considerar es el de RAH, especialmente en pacientes hiperinmunizados, aunque para confirmar el diagnóstico se deben excluir otras causas de MAT. En nuestro caso, a pesar de la ausencia de ADE, la presencia de MAT y la positividad del C4d en los capilares peritubulares, eran suficientes para establecer el diagnóstico RAH según la última clasificación de Banff<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Sin embargo, en el estudio se evidenciaron anticuerpos antifosfolípidos positivos que, junto con la determinación previa y los antecedentes de la paciente, permitían establecer el diagnóstico de recidiva de SAF<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a>. En cuanto a la presencia de depósito de C4d en la biopsia renal, la activación de la vía clásica del complemento que se produce en el SAF con MAT secundaria lo justifica.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento del SAF consiste en anticoagulación permanente, pero algunos casos agresivos pueden no responder. En la literatura se ha descrito buena respuesta al eculizumab, con recuperación de la función renal, resolución de las lesiones de MAT y desaparición de los depósitos de C4d y C5b9 de la biopsia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,7</span></a>. Otros autores han empleado el eculizumab como prevención de las recidivas de SAF en el trasplante renal con buenos resultados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>. Nuestra paciente presentó buena respuesta al tratamiento con eculizumab y sin datos de recidiva tras su suspensión.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro caso ilustra la importancia realizar un diagnóstico diferencial amplio en los pacientes trasplantados que presentan MAT en la biopsia renal. Además, pone de manifiesto que el eculizumab es una opción terapéutica en el tratamiento de las recidivas de SAF, pudiendo no ser necesario mantener el tratamiento de forma indefinida, tal y como ocurre en otras causas de MAT secundaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2165 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 733671 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Biopsia renal. A) Trombos en los capilares glomerulares y arterio aferente, necrosis fibrinoide, colapso de los capilares glomerulares (H&E). B) Trombos en los capilares glomerulares y arteriolas (Masson). 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| 2024 Noviembre | 9 | 7 | 16 |
| 2024 Octubre | 134 | 45 | 179 |
| 2024 Septiembre | 92 | 31 | 123 |
| 2024 Agosto | 100 | 88 | 188 |
| 2024 Julio | 99 | 29 | 128 |
| 2024 Junio | 113 | 39 | 152 |
| 2024 Mayo | 153 | 44 | 197 |
| 2024 Abril | 132 | 43 | 175 |
| 2024 Marzo | 106 | 28 | 134 |
| 2024 Febrero | 95 | 36 | 131 |
| 2024 Enero | 79 | 30 | 109 |
| 2023 Diciembre | 103 | 24 | 127 |
| 2023 Noviembre | 126 | 50 | 176 |
| 2023 Octubre | 106 | 43 | 149 |
| 2023 Septiembre | 116 | 31 | 147 |
| 2023 Agosto | 112 | 33 | 145 |
| 2023 Julio | 84 | 26 | 110 |
| 2023 Junio | 93 | 34 | 127 |
| 2023 Mayo | 99 | 43 | 142 |
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| 2023 Marzo | 86 | 36 | 122 |
| 2023 Febrero | 53 | 22 | 75 |
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| 2022 Noviembre | 116 | 37 | 153 |
| 2022 Octubre | 106 | 53 | 159 |
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| 2022 Julio | 86 | 55 | 141 |
| 2022 Junio | 104 | 56 | 160 |
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| 2022 Febrero | 100 | 66 | 166 |
| 2022 Enero | 94 | 51 | 145 |
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| 2021 Noviembre | 69 | 49 | 118 |
| 2021 Octubre | 88 | 69 | 157 |
| 2021 Septiembre | 74 | 48 | 122 |
| 2021 Agosto | 148 | 49 | 197 |
| 2021 Julio | 75 | 43 | 118 |
| 2021 Junio | 61 | 40 | 101 |
| 2021 Mayo | 90 | 57 | 147 |
| 2021 Abril | 151 | 130 | 281 |
| 2021 Marzo | 192 | 54 | 246 |
| 2021 Febrero | 110 | 31 | 141 |
| 2021 Enero | 63 | 27 | 90 |
| 2020 Diciembre | 58 | 23 | 81 |
| 2020 Noviembre | 99 | 32 | 131 |
| 2020 Octubre | 79 | 25 | 104 |
| 2020 Septiembre | 90 | 32 | 122 |
| 2020 Agosto | 52 | 25 | 77 |
| 2020 Julio | 43 | 35 | 78 |
| 2020 Junio | 73 | 39 | 112 |
| 2020 Mayo | 96 | 48 | 144 |
| 2020 Abril | 65 | 40 | 105 |
| 2020 Marzo | 75 | 26 | 101 |
| 2020 Febrero | 149 | 54 | 203 |
| 2020 Enero | 135 | 66 | 201 |
| 2019 Diciembre | 71 | 27 | 98 |
| 2019 Noviembre | 58 | 28 | 86 |
| 2019 Octubre | 84 | 30 | 114 |
| 2019 Septiembre | 130 | 66 | 196 |
| 2019 Agosto | 60 | 28 | 88 |
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