Carta al Director
Uso de HFR-supra para el tratamiento de porfiria cutánea tarda en paciente en hemodiálisis crónica
Use HFR-supra for porphyria cutanea tarda treatment in hemodialysis patient
Tania Monzón
, Yanet Parodis, F. Valga, Francisco Henríquez, Gloria Antón Pérez
Autor para correspondencia
Servicio de Nefrología, Centro de Hemodiálisis AVERICUM SL Negrín, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, España
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Como antecedentes personales destacamos: diabetes mellitus tipo 2 con mal control metabólico, obesidad mórbida, hipertensión arterial (HTA), dislipemia mixta severa, hiperparatiroidismo secundario, hiperuricemia y hepatopatía crónica enólica Child B7. En agosto de 2016 desarrolla un cuadro caracterizado por lesiones erosivas, vesiculares y dolorosas en los miembros superiores, abdomen y miembros inferiores que empeoran al exponerse al sol. Se realiza determinación de protoporfirinas en heces que resultan positivas (53<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/g) además de una biopsia cutánea compatible con el diagnóstico de porfiria cutánea tarda (PCT). El paciente inicia seguimiento conjunto con dermatología. Sin embargo, sus lesiones empeoran (sobre todo en miembros superiores) y se asocian con dolor articular intenso. En julio de 2017 se decide iniciar tratamiento con cloroquina con mejoría de las lesiones y del dolor hasta quedar asintomático.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras 3 meses de tratamiento sin modificar sus hábitos de vida, ni su tratamiento habitual, presenta un nuevo brote de lesiones cutáneas muy dolorosas asociadas a artralgias y limitación de la movilidad en articulaciones interfalángicas de ambas manos (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1-4</a>). Tras consultar con dermatología se decide cambio de hemodiálisis convencional de alto flujo a una hemodiafiltración con regeneración del ultrafiltrado mediante adsorción en resina (HFR-supra), con franca mejoría de las lesiones cutáneas tras 3 sesiones y, prácticamente, resolución de estas y del dolor tras 2 semanas de tratamiento. Se determinan nuevamente protoporfirinas tras 3 meses en dicha técnica para comprobar correspondencia clínico-biológica con franca mejoría con respecto a determinaciones previas como se puede objetivar en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las porfirias son un conjunto de enfermedades metabólicas originadas por deficiencias en las enzimas que intervienen en el metabolismo del grupo hemo, normalmente debido a una mutación genética. En concreto, la PCT es la más frecuente en España y, como su nombre indica, se suele manifestar con lesiones dérmicas de comienzo tardío. Este tipo de porfiria es causada por una inhibición adquirida de la actividad de la enzima uroporfirinógeno descarboxilasa (UROD) a nivel hepático secundario a mutaciones genéticas heterocigotas que predisponen al desarrollo de la enfermedad. Otros factores como el tratamiento con hierro, consumo de alcohol y tabaco, infecciones por el virus de la hepatitis C o VIH o el consumo de estrógenos la desencadenan o empeoran.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HFR-supra es una técnica de depuración extrarrenal que combina convención, adsorción y difusión. Se ha utilizado con buenos resultados en el mieloma múltiple<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, en el control de los marcadores inflamatorios por descenso de citoquinas proinflamatorias (NOS, IL-6 y p-Cresol)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a> e incluso se ha utilizado para el control de la HTA intradiálisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y la intoxicación por nevirapina en el tratamiento del VIH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro caso es el primero que describe un posible rol de la técnica HFR-supra en el tratamiento de enfermedades metabólicas como la PCT. Hacen faltan ensayos clínicos para confirmar este efecto y estudios experimentales para determinar el mecanismo por el que se produce. Una hipótesis sería que esta técnica podría eliminar las moléculas inflamatorias derivadas del estrés oxidativo secundario a la sobreproducción y acumulación de porfirinas con la consecuente mejoría de la sintomatología del paciente.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:5 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1000 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 86136 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones en dorso de la mano izquierda.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1000 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 80197 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones en el brazo derecho.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1000 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 98991 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones en zona punción FAVi HCI.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 1000 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 86508 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones en el antebrazo izquierdo.</p>" ] ] 4 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">HD: hemodiálisis; 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entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tratamiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">HD alto flujo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">HD alto flujo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cloroquina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">HFR-supra<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cloroquina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Protoporfirinas en heces (LN: 0-8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/g) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">53<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/g heces \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">38,5 <span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/g heces \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8,5 <span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/g heces \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2081390.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Evolución analítica según tratamiento</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "Pendón-Ruiz de Mier MV, Álvarez-Lara MA, Ojeda-López R, Martín-Malo A, Carracedo J, Caballero-Villarraso J, et al. 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Mol Biol Rep. 2012;39:629-34. doi: 10.1007/s11033-011-0780-8" ] ] ] 3 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "4" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Hemodiafiltration with online regeneration of ultrafiltrate: Effect on heme-oxygenase-1 and inducible subunit of nitric oxide synthase and implication for oxidative stress and inflammation" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "L.A. Calò" 1 => "A. Naso" 2 => "P.A. Davis" 3 => "E. Pagnin" 4 => "R. Corradini" 5 => "A. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 5 | 4 | 9 |
| 2024 Octubre | 58 | 70 | 128 |
| 2024 Septiembre | 69 | 57 | 126 |
| 2024 Agosto | 73 | 80 | 153 |
| 2024 Julio | 52 | 33 | 85 |
| 2024 Junio | 78 | 45 | 123 |
| 2024 Mayo | 74 | 41 | 115 |
| 2024 Abril | 73 | 39 | 112 |
| 2024 Marzo | 59 | 30 | 89 |
| 2024 Febrero | 98 | 43 | 141 |
| 2024 Enero | 61 | 29 | 90 |
| 2023 Diciembre | 60 | 41 | 101 |
| 2023 Noviembre | 66 | 37 | 103 |
| 2023 Octubre | 63 | 35 | 98 |
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| 2022 Noviembre | 100 | 38 | 138 |
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| 2021 Diciembre | 110 | 53 | 163 |
| 2021 Noviembre | 87 | 37 | 124 |
| 2021 Octubre | 104 | 43 | 147 |
| 2021 Septiembre | 88 | 44 | 132 |
| 2021 Agosto | 96 | 44 | 140 |
| 2021 Julio | 78 | 45 | 123 |
| 2021 Junio | 67 | 31 | 98 |
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| 2021 Marzo | 127 | 41 | 168 |
| 2021 Febrero | 103 | 40 | 143 |
| 2021 Enero | 45 | 27 | 72 |
| 2020 Diciembre | 62 | 24 | 86 |
| 2020 Noviembre | 42 | 29 | 71 |
| 2020 Octubre | 40 | 30 | 70 |
| 2020 Septiembre | 64 | 28 | 92 |
| 2020 Agosto | 47 | 16 | 63 |
| 2020 Julio | 48 | 35 | 83 |
| 2020 Junio | 65 | 34 | 99 |
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| 2020 Abril | 45 | 22 | 67 |
| 2020 Marzo | 42 | 18 | 60 |
| 2020 Febrero | 39 | 21 | 60 |
| 2020 Enero | 46 | 17 | 63 |
| 2019 Diciembre | 38 | 27 | 65 |
| 2019 Noviembre | 37 | 20 | 57 |
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| 2019 Septiembre | 38 | 22 | 60 |
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