Carta al Director
Podocitopatía como inicio de un lupus eritematoso sistémico
Podocytopathy as debut of a systemic lupus erythematosus
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Actualmente, su frecuencia, pronóstico y tratamiento no están bien establecidos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Describimos el caso de una mujer de 34 años, sin antecedentes de interés, que presentó una trombocitopenia severa y un síndrome nefrótico, sin otra clínica asociada. En la analítica destacaba: plaquetas 36.000/μl, hemoglobina 12,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, creatinina 0,61<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, colesterol 258<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, albúmina sérica 2,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl; haptoglobina y LDH normales; proteinograma sin alteraciones significativas. En la orina, el sedimento fue normal y la proteinuria de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/día con proteinuria de Bence Jones negativa. Los ANA fueron + a título de 1/320, los IgG anti-DNA 98 UI/ml (valor normal <15), anti-La + y anti-Ro +++, con Coombs, C3, C4, anticuerpos antifosfolípidos, ANCA, anti-MBG, crioglobulinas, inmunoglobulinas, serologías para hepatitis B y C, VIH, normales o negativas. La biopsia renal contenía 42 glomérulos, 2 de ellos esclerosados, y en la mayoría no existían alteraciones a nivel óptico, solo y de forma muy focal, en algunos, existía ligera proliferación mesangial. No había alteraciones tubulointersticiales ni vasculares. En la inmunofluorescencia había depósitos granulares mesangiales de IgG de intensidad moderada y fue negativa para IgA, IgM, C3, C1q, kappa y lambda y fibrinógeno. No se dispuso de microscopia electrónica.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se sospechó una PL y se inició tratamiento con hidroxicloroquina y prednisona a dosis de un 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg al día, que se mantuvo hasta 2 semanas tras la remisión del síndrome nefrótico (conseguida a los 2 meses) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). En dicho momento, se inició el descenso lento y progresivo de prednisona y se asoció micofenolato mofetil (MMF). A los 18 meses, la paciente seguía en remisión completa, se suspendió la prednisona y se mantuvo el MMF. A lo largo de todo el seguimiento, la paciente estuvo normotensa, el filtrado glomerular y el complemento fueron normales y persistieron positivos los ANA y anti-ADN, pero a menor título. Las plaquetas se recuperaron parcialmente, tras administrar romiplostim, antes de la biopsia renal y, después, con el tratamiento, se mantuvieron en rango normal durante todo el seguimiento. No hubo otras manifestaciones clínicas extrarrenales que las hematológicas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PL se caracteriza por un síndrome nefrótico con glomérulos normales o con ligera proliferación mesangial, o rara vez, una glomerulosclerosis segmentaria y focal, en el contexto de un lupus eritematoso sistémico (LES). Los criterios imprescindibles para su diagnóstico son: 1) ausencia de proliferación endocapilar; 2) ausencia de depósitos en la pared capilar (pueden existir en el mesangio) y 3) fusión difusa de pedicelos podocitarios. Algunos autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, cuando existen depósitos mesangiales, solos o acompañados de proliferación mesangial, prefieren diagnosticar una NL de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> o <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>, respectivamente, asociada a la podocitopatía. La PL suele presentarse al inicio del LES, y, generalmente, los ANA son positivos, pero los anti-DNA pueden ser negativos y el complemento, normal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. Dentro de las manifestaciones extrarrenales más frecuentemente asociadas están las cutáneas y las hematológicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente presentó un síndrome nefrótico junto con 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>criterios de LES (trombocitopenia, ANA y anti-ADN positivos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En la biopsia, no existió proliferación endocapilar, ni engrosamiento de la pared capilar y los depósitos de IgG fueron exclusivamente mesangiales, con lo cual se excluyó una NL proliferativa (<span class="elsevierStyleSmallCaps">iii, iv</span>) y membranosa (<span class="elsevierStyleSmallCaps">v</span>). Por otra parte, la presencia de IgG mesangial indicó que no se trataba de una enfermedad de cambios mínimos idiopática. Por lo que, a pesar de carecer de microscopia electrónica, se diagnosticó, por exclusión, una probable PL versus una NL I/II con podocitopatía. Dicho diagnóstico, por una parte, permitió concluir que nuestra paciente presentaba un LES<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y, por otra parte, tuvo implicaciones terapéuticas. El tratamiento de la PL no está definitivamente establecido<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>. A pesar de que su pronóstico es incierto, presenta una elevada tasa de recaídas, las cuales parecen ser menores y más tardías si se añade un inmunosupresor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. Por lo que, probablemente, se requiera un tratamiento de mantenimiento, además del tratamiento de inducción. Para la inducción se usan corticoides, sin estar definitivamente establecida su pauta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6,8,9</span></a>. En nuestra paciente, se consiguió la remisión a los 2 meses, tras mantener 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg al día de prednisona. Respecto al tratamiento de mantenimiento, no existe suficiente evidencia para recomendar ninguno en particular (se han usado anticalcineurínicos, azatioprina, MMF o ritxumab, entre otros)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6,10</span></a>. En la serie de Hu et al.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>, los pocos pacientes tratados con MMF no tuvieron recaídas. En nuestro caso, tras la remisión, se añadió MMF, junto con un descenso progresivo de la prednisona, hasta su suspensión a los 18 meses, sin que apareciera recaída.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente, se desconoce la conexión patogénica entre podocitopatía y LES, pero identificar una PL tiene implicaciones diagnósticas y terapéuticas, como muestra nuestro caso. Por último, teniendo en cuenta lo anterior y que se han descrito casos de recaída en los que la PL se ha transformado en otro tipo de NL, posiblemente estaría justificado incluirla como un subtipo en la clasificación de la NL. Todo ello permitiría, en un futuro, definir la frecuencia, el pronóstico y tratamiento para dicha dolencia.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1567 "Ancho" => 2119 "Tamanyo" => 142512 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Evolución de la proteinuria y albúmina sérica con el tratamiento.</p> <p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">MMF: micofenolato mofetil; Pd: prednisona.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "autores" => array:1 [ 0 => array:3 [ "colaboracion" => "The classification of glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus revisited. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 28 | 11 | 39 |
| 2024 Octubre | 186 | 63 | 249 |
| 2024 Septiembre | 186 | 34 | 220 |
| 2024 Agosto | 174 | 68 | 242 |
| 2024 Julio | 211 | 43 | 254 |
| 2024 Junio | 215 | 59 | 274 |
| 2024 Mayo | 201 | 37 | 238 |
| 2024 Abril | 229 | 45 | 274 |
| 2024 Marzo | 198 | 36 | 234 |
| 2024 Febrero | 166 | 36 | 202 |
| 2024 Enero | 199 | 34 | 233 |
| 2023 Diciembre | 178 | 39 | 217 |
| 2023 Noviembre | 239 | 50 | 289 |
| 2023 Octubre | 357 | 66 | 423 |
| 2023 Septiembre | 314 | 39 | 353 |
| 2023 Agosto | 234 | 44 | 278 |
| 2023 Julio | 224 | 32 | 256 |
| 2023 Junio | 242 | 73 | 315 |
| 2023 Mayo | 247 | 51 | 298 |
| 2023 Abril | 144 | 26 | 170 |
| 2023 Marzo | 271 | 35 | 306 |
| 2023 Febrero | 177 | 42 | 219 |
| 2023 Enero | 120 | 41 | 161 |
| 2022 Diciembre | 171 | 50 | 221 |
| 2022 Noviembre | 180 | 44 | 224 |
| 2022 Octubre | 171 | 43 | 214 |
| 2022 Septiembre | 146 | 59 | 205 |
| 2022 Agosto | 163 | 58 | 221 |
| 2022 Julio | 144 | 70 | 214 |
| 2022 Junio | 134 | 48 | 182 |
| 2022 Mayo | 139 | 48 | 187 |
| 2022 Abril | 189 | 67 | 256 |
| 2022 Marzo | 146 | 73 | 219 |
| 2022 Febrero | 125 | 57 | 182 |
| 2022 Enero | 159 | 67 | 226 |
| 2021 Diciembre | 130 | 46 | 176 |
| 2021 Noviembre | 124 | 58 | 182 |
| 2021 Octubre | 179 | 63 | 242 |
| 2021 Septiembre | 121 | 49 | 170 |
| 2021 Agosto | 165 | 72 | 237 |
| 2021 Julio | 136 | 63 | 199 |
| 2021 Junio | 131 | 45 | 176 |
| 2021 Mayo | 114 | 62 | 176 |
| 2021 Abril | 244 | 119 | 363 |
| 2021 Marzo | 169 | 46 | 215 |
| 2021 Febrero | 114 | 74 | 188 |
| 2021 Enero | 92 | 48 | 140 |
| 2020 Diciembre | 84 | 34 | 118 |
| 2020 Noviembre | 113 | 26 | 139 |
| 2020 Octubre | 87 | 46 | 133 |
| 2020 Septiembre | 92 | 56 | 148 |
| 2020 Agosto | 77 | 30 | 107 |
| 2020 Julio | 90 | 22 | 112 |
| 2020 Junio | 72 | 31 | 103 |
| 2020 Mayo | 95 | 28 | 123 |
| 2020 Abril | 134 | 23 | 157 |
| 2020 Marzo | 99 | 39 | 138 |
| 2020 Febrero | 108 | 30 | 138 |
| 2020 Enero | 106 | 34 | 140 |
| 2019 Diciembre | 87 | 35 | 122 |
| 2019 Noviembre | 95 | 30 | 125 |
| 2019 Octubre | 101 | 42 | 143 |
| 2019 Septiembre | 141 | 32 | 173 |
| 2019 Agosto | 68 | 42 | 110 |
| 2019 Julio | 58 | 30 | 88 |
| 2019 Junio | 50 | 39 | 89 |
| 2019 Mayo | 47 | 51 | 98 |
| 2019 Abril | 114 | 64 | 178 |
| 2019 Marzo | 84 | 27 | 111 |
| 2019 Febrero | 83 | 76 | 159 |
| 2019 Enero | 72 | 44 | 116 |
| 2018 Diciembre | 198 | 75 | 273 |
| 2018 Noviembre | 237 | 26 | 263 |
| 2018 Octubre | 211 | 16 | 227 |
| 2018 Septiembre | 167 | 16 | 183 |
| 2018 Agosto | 111 | 18 | 129 |
| 2018 Julio | 94 | 12 | 106 |
| 2018 Junio | 98 | 23 | 121 |
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