Carta al Director
Afectación glomerular en paciente con enfermedad falciforme
Glomerular involvement in patient with sickle cell disease
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hemodialysis (HD) with or without blood transfusion. rSO<span class="elsevierStyleInf">2</span> ratio is defined as the ratio of rSO<span class="elsevierStyleInf">2</span> value at <span class="elsevierStyleItalic">t</span> (min) during HD and the initial rSO<span class="elsevierStyleInf">2</span> value before HD (rSO<span class="elsevierStyleInf">2</span> at <span class="elsevierStyleItalic">t</span> (min) during HD/initial rSO<span class="elsevierStyleInf">2</span> before HD).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Kiyonori Ito, Susumu Ookawara, Yuichiro Ueda, Takayuki Uchida, Masaya Kofuji, Hideyuki Hayasaka, Taro Hoshino, Kaoru Tabei, Yoshiyuki Morishita" "autores" => array:9 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Kiyonori" "apellidos" => "Ito" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Susumu" "apellidos" => "Ookawara" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Yuichiro" "apellidos" => "Ueda" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Takayuki" "apellidos" => "Uchida" ] 4 => array:2 [ "nombre" => 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Hipertrofia glomerular.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La nefropatía falciforme (NF) es una de las complicaciones que la enfermedad falciforme (EF) puede provocar por la propensión de la hemoglobina S desoxigenada a la polimerización en la médula interna renal, dadas sus condiciones fisiológicas especiales (hiperosmolaridad, hipoxia y acidosis)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>, que contribuye a los fenómenos vasooclusivos típicos de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La insuficiencia renal crónica y la proteinuria son los factores de riesgo asociados a un incremento de mortalidad en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, y la albuminuria, el marcador inicial de glomerulopatía asociada a la EF, cuya expresión más frecuente es en forma de glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GME FyS)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. La biopsia renal está indicada en los casos en los que se sospecha glomerulopatía.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 30 años y raza blanca, con antecedentes de drepanocitosis homocigota que trata con hidroxiurea y deferasirox, desarrolla 1-2 crisis anuales, sin repercusión renal hasta ese momento. Fumador de 3 cigarrillos/día.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es derivado a consulta por proteinuria de 2,75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g en orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h (microalbuminuria: 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h). El sistemático de orina muestra densidad: 1006, ph: 5,5, proteinuria 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y sedimento normal; la función renal es <span class="elsevierStyleItalic">a priori</span> normal (Cr: 0,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y MDRD<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min); presenta Hb: 10,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl; Hto: 30% (IST: 80%; ácido fólico: 8,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml; VitB: 570<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml) y PCR: 6,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l. El estudio ampliado con autoinmunidad y virus de la hepatitis C y B, así como VIH resulta negativo. En la ecografía abdominal, los riñones no tienen alteraciones morfológicas y el bazo es pequeño con aumento difuso de ecogenicidad sugiriendo fibrosis tras infartos esplénicos repetidos.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Comprobada por segunda vez el nivel de proteinuria, se decide biopsia renal objetivándose hipertrofia glomerular sin esclerosis, con expansión de los capilares glomerulares y presencia de hematíes falciformes en su interior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Los túbulos presentan células cargadas de hemosiderina con la tinción de Perls y ocasionales áreas de atrofia asociadas a fibrosis con el tricrómico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a> A y B). Los vasos intersticiales no revelan alteraciones y la inmunofluorescencia directa ausencia de depósitos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente es diagnosticado de glomerulopatía específica de la EF. Inició tratamiento con valsartán 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día consiguiendo un descenso de proteinuria a 1,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h (microalbuminuria: 1,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h) después de un año y presión arterial media 111/63<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg por AMPA, no pudiéndose incrementar dosis de ARA-II ni hacer doble bloqueo del sistema renina-angiotensina por hipotensión sintomática. En la actualidad, la función renal se mantiene con Cr: 0,64<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (MDRD<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min; CKD-EPI: 130<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min), fósforo sérico 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (reabsorción tubular de fosfatos: 0,9; reabsorción tubular de urato: 0,9) y sedimento urinario persiste normal.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EF es una de las enfermedades hematológicas hereditarias más frecuentes del mundo, encuadrada en el grupo de las hemoglobinopatías. Causada por una mutación puntual que cambia glutamina por valina en el gen de la globina del cromosoma 11, genera la hemoglobina S (HbS) que polimeriza en fibras largas cuando se desoxigena, disminuyendo la deformabilidad del eritrocito y dañando su membrana<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Incluye el estado homocigoto (HbSS), que es el más grave y afecta con más frecuencia a población africana, mediterránea e india y las formas heterocigotas HbSC y HbS-beta-talasemia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista nefrológico, hay que tener en cuenta la gran variabilidad que presenta. La NF se caracteriza por una afectación que puede ir desde la dificultad para concentrar la orina o hipostenuria, (orina con densidad 1006 en este caso), hasta el carcinoma medular renal como expresión más extrema de gravedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Pueden estar presentes una función tubular proximal supranormal (el paciente tiene hiperfosforemia y reabsorción tubular de fosfatos incrementada), microhematuria, microalbuminuria, proteinuria de origen glomerular (detectada por Dipstick<span class="elsevierStyleSup">®</span> o más fidedignamente, albuminuria en orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h), hipertensión arterial, fracaso renal agudo e insuficiencia renal crónica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Esta y la proteinuria glomerular son factores de riesgo asociados a un incremento de mortalidad en pacientes con EF<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,10</span></a>, estimándose una mortalidad global del 16-18% atribuida a la enfermedad renal.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además de la forma más frecuente de glomerulopatía (GME FyS), puede manifestarse como glomerulonefritis membranoproliferativa, microangiopatía trombótica y la glomerulopatía específica de la EF<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,8</span></a>. En la biopsia rara vez es utilizada para establecer el diagnóstico, pero en la NF temprana, puede observarse hipertrofia glomerular, descrita como parte de la EF en 1960, siendo su localización más frecuente a nivel yuxtamedular, además de depósitos de hemosiderina tubulares que juegan un papel relevante en la progresión de la NF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Otros hallazgos anatomopatológicos pasan por la falciformación en <span class="elsevierStyleItalic">vasa recta</span>, congestión capilar, expansión mesangial y lesión endotelial expresada como expansión de la lámina rara interna. Es necesaria en casos de proteinuria importante (><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/día) o rápido deterioro de la función renal que sugiera una glomerulonefritis.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concluimos que la aparición de proteinuria en un paciente con EF debe orientar a la existencia de una NF donde la hipertrofia glomerular es la consecuencia de una perfusión incrementada sobre este. Cuando alcanza el rango nefrótico se asocia a progresión de la ERC; es importante conocer el tipo de afectación dada la alta prevalencia de glomerulopatía en los adultos con EF, para lo cual la biopsia renal nos puede ayudar a marcar la evolución y pronóstico.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1307 "Ancho" => 1625 "Tamanyo" => 669401 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina eosina. Hipertrofia glomerular.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 2593 "Ancho" => 1625 "Tamanyo" => 1222479 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tinción de Perls y tricrómico. Células cargadas de hemosiderina, áreas de atrofia y fibrosis.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "How I treat renal complications in sickle cell disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "C. Sharpe" 1 => "S. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 15 | 19 | 34 |
| 2024 Octubre | 88 | 36 | 124 |
| 2024 Septiembre | 95 | 24 | 119 |
| 2024 Agosto | 127 | 64 | 191 |
| 2024 Julio | 110 | 22 | 132 |
| 2024 Junio | 115 | 37 | 152 |
| 2024 Mayo | 101 | 37 | 138 |
| 2024 Abril | 115 | 40 | 155 |
| 2024 Marzo | 77 | 29 | 106 |
| 2024 Febrero | 99 | 38 | 137 |
| 2024 Enero | 99 | 27 | 126 |
| 2023 Diciembre | 76 | 30 | 106 |
| 2023 Noviembre | 138 | 51 | 189 |
| 2023 Octubre | 131 | 43 | 174 |
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| 2023 Agosto | 145 | 41 | 186 |
| 2023 Julio | 174 | 38 | 212 |
| 2023 Junio | 169 | 32 | 201 |
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| 2023 Abril | 131 | 24 | 155 |
| 2023 Marzo | 175 | 46 | 221 |
| 2023 Febrero | 117 | 23 | 140 |
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| 2022 Noviembre | 167 | 57 | 224 |
| 2022 Octubre | 140 | 87 | 227 |
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| 2022 Marzo | 128 | 85 | 213 |
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| 2022 Enero | 114 | 45 | 159 |
| 2021 Diciembre | 124 | 55 | 179 |
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| 2021 Octubre | 119 | 70 | 189 |
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| 2021 Agosto | 119 | 58 | 177 |
| 2021 Julio | 126 | 60 | 186 |
| 2021 Junio | 104 | 34 | 138 |
| 2021 Mayo | 123 | 70 | 193 |
| 2021 Abril | 263 | 111 | 374 |
| 2021 Marzo | 220 | 69 | 289 |
| 2021 Febrero | 126 | 47 | 173 |
| 2021 Enero | 78 | 47 | 125 |
| 2020 Diciembre | 129 | 47 | 176 |
| 2020 Noviembre | 93 | 48 | 141 |
| 2020 Octubre | 112 | 41 | 153 |
| 2020 Septiembre | 93 | 35 | 128 |
| 2020 Agosto | 69 | 54 | 123 |
| 2020 Julio | 74 | 26 | 100 |
| 2020 Junio | 89 | 33 | 122 |
| 2020 Mayo | 99 | 55 | 154 |
| 2020 Abril | 56 | 20 | 76 |
| 2020 Marzo | 68 | 25 | 93 |
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| 2020 Enero | 60 | 18 | 78 |
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| 2019 Noviembre | 76 | 28 | 104 |
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| 2018 Enero | 82 | 8 | 90 |
| 2017 Diciembre | 115 | 11 | 126 |
| 2017 Noviembre | 64 | 23 | 87 |
| 2017 Octubre | 66 | 20 | 86 |
| 2017 Septiembre | 176 | 18 | 194 |
| 2017 Agosto | 149 | 20 | 169 |
| 2017 Julio | 33 | 9 | 42 |
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