Carta al Director
Alargamiento del tiempo de hemostasia en hemodiálisis. Déficit del factor xi (hemofiliaC). A propósito de un caso
Increased time for homeostasis in hemodialysis. Factor XI deficiency (hemophilia C): Report of a case
Francisco Valga
, Tania Monzón, Fernando Henriquez Palop, Gloria Antón
Autor para correspondencia
Centro de Diálisis Avericum Dr. Negrín, Las Palmas, España
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En la literatura existen muy pocos casos conocidos de pacientes con su déficit (hemofilia<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C) y que, además, estén en hemodiálisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Presentamos el caso de un hombre de 77 años con ERC secundaria a nefroangioesclerosis en hemodiálisis desde julio de 2012. Como otros antecedentes de interés presenta hipertensión, cardiopatía isquémica, vasculopatía periférica en región femoropoplítea e ictus aterotrombótico con hemiparesia derecha residual. Es portador de una FAV humerocefálica en miembro superior izquierdo (octubre de 2015) que, desde el inicio de su uso, presenta múltiples problemas de punción y alteraciones hemorrágicas, fundamentalmente hematomas, además de alargamiento severo del tiempo de hemostasia. En las pruebas complementarias efectuadas a fin de diagnosticar la situación subyacente, se aprecia una alteración de la coagulación (en paciente no anticoagulado ni antiagregado), en la que destaca un INR de 1,54 y un TTPa > 180 s. Estas alteraciones revierten parcialmente con la administración de vitamina K, pero no solventan los cuadros hemorrágicos. El estudio de la hemostasia reveló una alteración en la vía intrínseca de la coagulación (rAPTT 1,32), en probable relación con un leve déficit de factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">xi</span> (56% de actividad). El resto de los factores de la vía intrínseca se encuentran dentro del rango de la normalidad (factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">viii</span> 224%, factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">ix</span> 121%; factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">xiii</span> 84%). Tanto el anticoagulante lúpico como los anticuerpos anticardiolipina y anti-b2GP1 (IgG e IgM) resultan negativos. De acuerdo con Hematología, se decide usar desmopresina intranasal (10 mcg/fosa nasal), 30 min antes de la finalización de la sesión de hemodiálisis, con lo que se consigue una adecuada hemostasia, sin necesidad de anticoagulación del circuito extracorpóreo, y sin ningún evento trombótico hasta la fecha.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">ix</span> inhibe la fibrinólisis a través del inhibidor de la fibrinólisis dependiente de trombina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>. Su deficiencia (hemofilia<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C) es un trastorno autosómico poco común, presente en algunos grupos poblacionales como los judíos asquenazis. Los síntomas pueden presentarse tanto en los individuos homocigóticos como en los heterocigóticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y consisten en eventos hemorrágicos menos severos comparados con la hemofilia A o B, por lo que, en la práctica diaria, no suele requerir profilaxis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Sin embargo, la tendencia hemorrágica puede depender de los niveles de otros factores de coagulación como el factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">viii</span> y el factor von Willebrand<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En la literatura existe muy poca información sobre los efectos de este déficit en población en hemodiálisis. Uno de los casos encontrados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, en Japón, tuvo lugar en un paciente en prediálisis que, durante los análisis previos a la realización de una fístula arteriovenosa, presentó un APTTa prolongado (>120 s) similar a nuestro caso. A diferencia de lo referido por los autores, en nuestro caso sí hubo eventos hemorrágicos con relación al sitio de punción.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La desmopresina (1-deamina-9-darginina-vasopresina) es un análogo sintético de la vasopresina que actúa aumentando la liberación del factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">viii</span> y el factor von Willebrand del endotelio vascular, y mejora la agregabilidad plaquetaria. Es el tratamiento de elección en pacientes con la enfermedad de von Willebrand de tipo 1 y la hemofilia A<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> y, en algunos centros, se usa como profilaxis del sangrado en las biopsias renales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Algunos autores plantean que la desmopresina podría producir una liberación del factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">xi</span> desde el compartimento de depósito hacia el exterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, además de un aumento en los niveles de factor von Willebrand y de factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">viii</span> (normales en este caso). Creemos que, en los pacientes con alteraciones leves, es difícil de predecir la intensidad de los eventos hemorrágicos porque se correlaciona débilmente con los niveles séricos de factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">xi</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3,6,9</span></a>. Otras opciones terapéuticas pueden ser la transfusión de plasma fresco congelado, el uso de concentrado de factor <span class="elsevierStyleSmallCaps">xi</span> sometido a procesos de inactivación viral o fármacos antifibrinolíticos, así como terapias combinadas con desmopresina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,6,9,10</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, este caso ilustra la necesidad de analizar las alteraciones de la hemostasia en hemodiálisis, sin dar por sentado que puedan obedecer a una sobreprescripción de anticoagulación o a un efecto aditivo por antiagregación concomitante. Ello redundará en la salud de los pacientes, al evitar episodios hemorrágicos y, al mismo tiempo, hará del tratamiento dialítico un proceso más seguro para nuestros pacientes.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "Bolton P. Trastornos de la coagulación poco comunes. En: Schulman S, editor. Tratamiento de la hemofilia. 39. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 15 | 5 | 20 |
| 2024 Octubre | 92 | 34 | 126 |
| 2024 Septiembre | 76 | 37 | 113 |
| 2024 Agosto | 126 | 58 | 184 |
| 2024 Julio | 100 | 29 | 129 |
| 2024 Junio | 125 | 34 | 159 |
| 2024 Mayo | 127 | 42 | 169 |
| 2024 Abril | 113 | 45 | 158 |
| 2024 Marzo | 79 | 29 | 108 |
| 2024 Febrero | 83 | 45 | 128 |
| 2024 Enero | 71 | 29 | 100 |
| 2023 Diciembre | 55 | 27 | 82 |
| 2023 Noviembre | 93 | 33 | 126 |
| 2023 Octubre | 96 | 45 | 141 |
| 2023 Septiembre | 81 | 38 | 119 |
| 2023 Agosto | 82 | 30 | 112 |
| 2023 Julio | 60 | 26 | 86 |
| 2023 Junio | 132 | 24 | 156 |
| 2023 Mayo | 110 | 32 | 142 |
| 2023 Abril | 93 | 25 | 118 |
| 2023 Marzo | 105 | 26 | 131 |
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| 2023 Enero | 89 | 39 | 128 |
| 2022 Diciembre | 95 | 38 | 133 |
| 2022 Noviembre | 116 | 43 | 159 |
| 2022 Octubre | 105 | 52 | 157 |
| 2022 Septiembre | 52 | 32 | 84 |
| 2022 Agosto | 75 | 55 | 130 |
| 2022 Julio | 63 | 50 | 113 |
| 2022 Junio | 63 | 47 | 110 |
| 2022 Mayo | 61 | 32 | 93 |
| 2022 Abril | 99 | 56 | 155 |
| 2022 Marzo | 66 | 46 | 112 |
| 2022 Febrero | 83 | 52 | 135 |
| 2022 Enero | 56 | 47 | 103 |
| 2021 Diciembre | 62 | 56 | 118 |
| 2021 Noviembre | 82 | 48 | 130 |
| 2021 Octubre | 80 | 55 | 135 |
| 2021 Septiembre | 60 | 52 | 112 |
| 2021 Agosto | 77 | 43 | 120 |
| 2021 Julio | 47 | 35 | 82 |
| 2021 Junio | 43 | 22 | 65 |
| 2021 Mayo | 70 | 55 | 125 |
| 2021 Abril | 114 | 68 | 182 |
| 2021 Marzo | 101 | 45 | 146 |
| 2021 Febrero | 89 | 23 | 112 |
| 2021 Enero | 83 | 30 | 113 |
| 2020 Diciembre | 79 | 21 | 100 |
| 2020 Noviembre | 76 | 18 | 94 |
| 2020 Octubre | 67 | 36 | 103 |
| 2020 Septiembre | 56 | 19 | 75 |
| 2020 Agosto | 63 | 12 | 75 |
| 2020 Julio | 44 | 19 | 63 |
| 2020 Junio | 70 | 16 | 86 |
| 2020 Mayo | 111 | 33 | 144 |
| 2020 Abril | 63 | 34 | 97 |
| 2020 Marzo | 60 | 25 | 85 |
| 2020 Febrero | 80 | 29 | 109 |
| 2020 Enero | 71 | 35 | 106 |
| 2019 Diciembre | 68 | 25 | 93 |
| 2019 Noviembre | 96 | 36 | 132 |
| 2019 Octubre | 90 | 38 | 128 |
| 2019 Septiembre | 74 | 23 | 97 |
| 2019 Agosto | 63 | 21 | 84 |
| 2019 Julio | 90 | 29 | 119 |
| 2019 Junio | 45 | 33 | 78 |
| 2019 Mayo | 50 | 30 | 80 |
| 2019 Abril | 123 | 29 | 152 |
| 2019 Marzo | 62 | 30 | 92 |
| 2019 Febrero | 51 | 22 | 73 |
| 2019 Enero | 38 | 22 | 60 |
| 2018 Diciembre | 151 | 60 | 211 |
| 2018 Noviembre | 292 | 28 | 320 |
| 2018 Octubre | 246 | 13 | 259 |
| 2018 Septiembre | 133 | 19 | 152 |
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| 2018 Junio | 109 | 20 | 129 |
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| 2018 Abril | 149 | 11 | 160 |
| 2018 Marzo | 131 | 11 | 142 |
| 2018 Febrero | 118 | 5 | 123 |
| 2018 Enero | 102 | 8 | 110 |
| 2017 Diciembre | 121 | 5 | 126 |
| 2017 Noviembre | 121 | 16 | 137 |
| 2017 Octubre | 120 | 19 | 139 |
| 2017 Septiembre | 131 | 26 | 157 |
| 2017 Agosto | 88 | 17 | 105 |
| 2017 Julio | 37 | 5 | 42 |
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