Carta al Director
Endocarditis de Libman-Sacks: una manifestación frecuentemente inadvertida
Libman-Sacks’ endocarditis: A frequently unnoticed complication
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Como complicaciones presentó grave hematoma perirrenal que precisó embolización selectiva y, posteriormente, fiebre que se atribuyó al procedimiento y reabsorción del hematoma, siendo los estudios microbiológicos negativos. El hemograma mostraba anemización (Hb 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl) en el contexto referido, con leucocitos y plaquetas normales. Respecto a la autoinmunidad, ANA positivos (1/160), anti-DNA positivo (33<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/ml) y ENA, SSA, SSB, U1-RNP, Sm y Scl-70 negativos. El anticoagulante lúpico (2,3) y los anticuerpos anticardiolipina IgG (253<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/ml) fueron positivos con niveles de C3 disminuidos (70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl). La biopsia renal se tipificó como nefropatía lúpica tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>. En ella se apreciaban solo 3 glomérulos (2 con aumento de matriz mesangial y uno con esclerosis-hialinosis focal y segmentaria), sin asas de alambre ni semilunas. La inmunofluorescencia mostró depósitos en mesangio y en membrana basal glomerular de gran intensidad para IgG, C3 y C1Q, y de intensidad leve-moderada para IgA, IgM y C4.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la presencia de un soplo a la auscultación, y la persistencia de fiebre, se realizó un ecocardiograma que demostró una válvula aórtica bicúspide con una imagen de vegetación en el borde libre de sus 2 velos, condicionando una insuficiencia severa. Aunque el origen infeccioso de dicha lesión era improbable debido al resultado negativo de los hemocultivos, se realizó una RMN cardiaca con contraste para esclarecer el diagnóstico. En dicha exploración, además de la vegetación, se apreciaba una imagen de realce subepicárdico a nivel inferolateral, sugestiva de proceso vasculítico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), sin evidencia de abscesos, derrame pericárdico ni otras complicaciones.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagnóstico de endocarditis de Libman-Sacks (ELS) se inició tratamiento anticoagulante en combinación con esteroides (1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día) y micofenolato (MMF) hasta alcanzar dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. En la actualidad, un año más tarde, presenta la función renal normal, habiendo mejorado la insuficiencia aórtica a un gradiente moderado.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque el uso de esteroides en el tratamiento del lupus eritematoso (LES) ha provocado una importante reducción de la incidencia de ELS, su frecuencia actual podría alcanzar hasta el 10-35% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Pese a ello, sus manifestaciones clínicas suelen ser leves, por lo que frecuentemente transcurre de forma inadvertida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La ELS suele asociarse con una mayor duración de la enfermedad y con la existencia de anticuerpos anticardiolipina (aCL) y síndrome antifosfolípido (SAF)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. La «hipótesis de los 2 impactos» descrita por Bordin et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, plantea que el estado pro-trombótico generado por los aCL (primer evento) favorecería (tras un segundo evento como intervención quirúrgica cardiaca, embarazo, etc.), la formación del trombo sobre un endotelio valvular previamente inflamado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3–5</span></a>. Aunque en el caso que presentamos, la afectación al menos desde el punto de vista renal era reciente, siguiendo la hipótesis del doble impacto, podríamos especular que no solo la presencia de un brote lúpico con aCL positivos, sino que también la agresión que supuso el hematoma y posterior embolización pudo actuar como desencadenante del cuadro de endocarditis sobre una válvula de por sí susceptible, al presentar una morfología bicúspide.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte, el presente caso ilustra asimismo la dificultad que entraña el diagnóstico diferencial con otras malformaciones valvulares o la propia endocarditis infecciosa, que incluso podría asentarse sobre una lesión de ELS previa. Aunque la ELS suele localizarse sobre la válvula mitral, también puede presentarse en la aórtica, como en el paciente descrito, tricuspídea (menos del 10% de los casos) y pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. Al carecer de una localización e imagen ecocardiográfica característica, la RMN fue de gran utilidad para esclarecer el diagnóstico tal y como han documentado también otros autores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al tratamiento, la cirugía se reserva para los casos de disfunción valvular severa o con grandes vegetaciones móviles de elevado riesgo embólico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Aunque el tratamiento con esteroides puede reducir las lesiones, generalmente no es suficiente para erradicar el riesgo embólico, por lo que la anticoagulación no debería cuestionarse<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En nuestro caso, dada además, la existencia de SAF y nefropatía lúpica se planteó tratamiento con MMF con buena respuesta renal y llamativamente también cardiaca, con una importante mejoría de las lesiones.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la ELS debe incluirse en el diagnóstico diferencial del paciente con LES y fiebre, en especial si existen aCL positivos y un desencadenante previo. Ante la ausencia de marcadores específicos, la RMN supone una herramienta importante para aclarar el diagnóstico. Aunque la disfunción valvular es rara, cuando esta se produce, el tratamiento con esteroides y MMF puede reducir las lesiones y diferir la necesidad de reemplazo valvular. 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B) Secuencia de realce tardío de gadolinio en eje corto del VI, que demuestra a nivel del segmento inferolateral una imagen de realce subepicárdico sugestivo de proceso vasculítico (flecha).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0045" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Libman-Sacks endocarditis in systemic lupus erythematosus: Prevalence, associations, and evolution" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "I. Moyssakis" 1 => "M.G. Tektonidou" 2 => "V.A. Vassilliou" 3 => "M. Samarkos" 4 => "V. Votteas" 5 => "H.M. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 12 | 13 | 25 |
| 2024 Octubre | 108 | 39 | 147 |
| 2024 Septiembre | 106 | 36 | 142 |
| 2024 Agosto | 110 | 59 | 169 |
| 2024 Julio | 96 | 31 | 127 |
| 2024 Junio | 112 | 42 | 154 |
| 2024 Mayo | 154 | 39 | 193 |
| 2024 Abril | 101 | 40 | 141 |
| 2024 Marzo | 97 | 25 | 122 |
| 2024 Febrero | 79 | 50 | 129 |
| 2024 Enero | 58 | 42 | 100 |
| 2023 Diciembre | 74 | 27 | 101 |
| 2023 Noviembre | 138 | 31 | 169 |
| 2023 Octubre | 77 | 36 | 113 |
| 2023 Septiembre | 120 | 34 | 154 |
| 2023 Agosto | 108 | 31 | 139 |
| 2023 Julio | 112 | 34 | 146 |
| 2023 Junio | 99 | 33 | 132 |
| 2023 Mayo | 105 | 40 | 145 |
| 2023 Abril | 93 | 30 | 123 |
| 2023 Marzo | 173 | 30 | 203 |
| 2023 Febrero | 97 | 37 | 134 |
| 2023 Enero | 96 | 28 | 124 |
| 2022 Diciembre | 144 | 40 | 184 |
| 2022 Noviembre | 112 | 29 | 141 |
| 2022 Octubre | 141 | 50 | 191 |
| 2022 Septiembre | 84 | 52 | 136 |
| 2022 Agosto | 100 | 67 | 167 |
| 2022 Julio | 99 | 68 | 167 |
| 2022 Junio | 65 | 54 | 119 |
| 2022 Mayo | 85 | 42 | 127 |
| 2022 Abril | 135 | 73 | 208 |
| 2022 Marzo | 126 | 49 | 175 |
| 2022 Febrero | 126 | 63 | 189 |
| 2022 Enero | 127 | 51 | 178 |
| 2021 Diciembre | 120 | 62 | 182 |
| 2021 Noviembre | 156 | 51 | 207 |
| 2021 Octubre | 178 | 44 | 222 |
| 2021 Septiembre | 135 | 50 | 185 |
| 2021 Agosto | 156 | 59 | 215 |
| 2021 Julio | 161 | 52 | 213 |
| 2021 Junio | 119 | 55 | 174 |
| 2021 Mayo | 140 | 61 | 201 |
| 2021 Abril | 204 | 127 | 331 |
| 2021 Marzo | 325 | 67 | 392 |
| 2021 Febrero | 183 | 60 | 243 |
| 2021 Enero | 112 | 35 | 147 |
| 2020 Diciembre | 150 | 31 | 181 |
| 2020 Noviembre | 170 | 38 | 208 |
| 2020 Octubre | 151 | 39 | 190 |
| 2020 Septiembre | 178 | 45 | 223 |
| 2020 Agosto | 139 | 20 | 159 |
| 2020 Julio | 167 | 36 | 203 |
| 2020 Junio | 141 | 28 | 169 |
| 2020 Mayo | 140 | 28 | 168 |
| 2020 Abril | 331 | 47 | 378 |
| 2020 Marzo | 147 | 41 | 188 |
| 2020 Febrero | 158 | 27 | 185 |
| 2020 Enero | 146 | 37 | 183 |
| 2019 Diciembre | 94 | 25 | 119 |
| 2019 Noviembre | 126 | 30 | 156 |
| 2019 Octubre | 113 | 28 | 141 |
| 2019 Septiembre | 171 | 24 | 195 |
| 2019 Agosto | 122 | 23 | 145 |
| 2019 Julio | 126 | 36 | 162 |
| 2019 Junio | 674 | 31 | 705 |
| 2019 Mayo | 115 | 46 | 161 |
| 2019 Abril | 153 | 38 | 191 |
| 2019 Marzo | 89 | 34 | 123 |
| 2019 Febrero | 81 | 24 | 105 |
| 2019 Enero | 76 | 27 | 103 |
| 2018 Diciembre | 223 | 73 | 296 |
| 2018 Noviembre | 395 | 30 | 425 |
| 2018 Octubre | 362 | 23 | 385 |
| 2018 Septiembre | 152 | 17 | 169 |
| 2018 Agosto | 128 | 16 | 144 |
| 2018 Julio | 160 | 22 | 182 |
| 2018 Junio | 197 | 19 | 216 |
| 2018 Mayo | 213 | 21 | 234 |
| 2018 Abril | 210 | 20 | 230 |
| 2018 Marzo | 217 | 13 | 230 |
| 2018 Febrero | 168 | 14 | 182 |
| 2018 Enero | 113 | 8 | 121 |
| 2017 Diciembre | 139 | 12 | 151 |
| 2017 Noviembre | 120 | 22 | 142 |
| 2017 Octubre | 146 | 10 | 156 |
| 2017 Septiembre | 166 | 27 | 193 |
| 2017 Agosto | 115 | 37 | 152 |
| 2017 Julio | 100 | 34 | 134 |
| 2017 Junio | 107 | 40 | 147 |
| 2017 Mayo | 213 | 44 | 257 |
| 2017 Abril | 170 | 49 | 219 |
| 2017 Marzo | 123 | 74 | 197 |
| 2017 Febrero | 93 | 15 | 108 |
| 2017 Enero | 83 | 11 | 94 |
| 2016 Diciembre | 62 | 7 | 69 |
| 2016 Noviembre | 66 | 10 | 76 |
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