Transición coordinada del paciente con cistinosis desde la medicina pediátrica a la medicina del adulto

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Existen diversos factores de riesgo que confluyen y explican este fenómeno como son: a) las dificultades inherentes al cuidado de un adolescente-adulto joven con patología crónica, habitualmente trasplantado renal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275">5,6</a> y con un riesgo elevado de pérdida del injerto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285">7</a>; b) la falta de experiencia y familiaridad de los especialistas de adultos con esta ER<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270">4</a>; c) la progresión de la afectación extrarenal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330">16</a>; d) el fenómeno de la «no adherencia» terapéutica, que es elevado en este colectivo de pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275">5,17</a>, y e) la carencia de profesionales expertos cercanos al domicilio de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290">8</a>. Como solución, se han propuesto estrategias sanitarias en ER, entre otras, la referencia a centros expertos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0340">18,19</a>.La cistinosis representa el paradigma de ER que precisa una transición guiada. Por las características y las singularidades de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265">3-5</a>, los pacientes se enfrentan a dificultades únicas en el proceso de transferencia a los servicios de adultos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0280">6,7,20</a>, que suele seguir una pauta general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355">21</a>. Actualmente en España se estiman 60 pacientes con cistinosis, de los que un 30% son niños, un 17% adolescentes y el resto son adultos que, en algunos casos, continúan siendo atendidos en las unidades pediátricas. Urge pues implementar estrategias sanitarias orientadas a la educación del paciente en la enfermedad, a la promoción de su autocuidado y a la organización y el apoyo a su inserción en la medicina del adulto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335">17</a>. Este documento pretende ser una herramienta práctica de soporte a los profesionales sanitarios que facilite la planificación coordinada de la transición de los pacientes con cistinosis en nuestro entorno sanitario.MetodologíaEl trabajo que presentamos es el resultado de diferentes estrategias metodológicas que llevó a cabo el Grupo T-CiS.bcn: 1) búsqueda bibliográfica en PubMed con las palabras clave «cistinosis», «transición», «adolescente», «trasplante renal» y «adherencia»; 2) encuesta directa a los propios integrantes del grupo T-CiS.bcn para identificar las necesidades y los retos de la transición en el propio entorno sanitario y favorecer la implementación de estrategias de mejora; 3) testimonios anónimos de pacientes con cistinosis y familiares del Grupo Cistinosis de España (<a id="intr0010" class="elsevierStyleInterRef" href="http://www.grupocistinosis.org/">www.grupocistinosis.org</a>), representados por la Asociación para la información y la investigación de las enfermedades renales genéticas en España (AIRG-E; <a id="intr0015" class="elsevierStyleInterRef" href="http://www.airg-e.org/">www.airg-e.org</a>).Marco teórico: estrategias sanitarias en enfermedades raras en la Unión EuropeaLa Unión Europea define una enfermedad como rara o minoritaria cuando afecta a ≤ 5 por 10.000 habitantes. Existen ≈ 8.000 ER diferentes que afectan a un 8% de la población. La mayoría presenta enfermedades ultrarraras, es decir, con una frecuencia ≤ 1 por 100.000, lo que condiciona que estos pacientes sean especialmente vulnerables y se encuentren aislados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355">21</a>. La Comisión Europea ha definido y adoptado estrategias de prevención, diagnóstico y tratamiento en ER, con el objetivo de mejorar el acceso y la equidad de los pacientes afectados, y en definitiva mejorar su calidad de vida. Las políticas sanitarias de cada estado miembro de la UE se elaboran sobre la base de las siguientes Recomendaciones del Consejo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360">22</a>:<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia>Para cumplir con la recomendación n.°4, el Comité de Expertos en Enfermedades raras de la Unión Europea (EUCERED) ha definido los siguientes criterios de asignación de un CE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355">21</a>:<elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia>España aprobó la Estrategia en ER del Sistema Nacional de Salud en junio del 2009<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365">23</a>. Así mismo, la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER; <a id="intr0020" class="elsevierStyleInterRef" href="http://www.enfermedades-raras.org/">www.enfermedades-raras.org</a>) actúa en representación de los 3 millones de personas afectadas por una enfermedad poco frecuente en España.¿Qué es la transición?La transición es un proceso planeado, anticipado y coordinado, cuya finalidad es preparar y trasladar al paciente pediátrico desde el cuidado tutelado a una unidad de adultos, donde asumirá la responsabilidad de su autocuidado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370">24</a>. La fase de transición será gradual y progresiva, ajustada a la madurez individual del paciente, que con frecuencia no corresponde a la edad oficial de traspaso. Este proceso deberá garantizar al paciente la prestación sanitaria adecuada y continuada durante el cambio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285">7,25</a>.¿Por qué es importante la transición?La ausencia de estrategias organizativas en transición ha supuesto, con frecuencia, empeoramientos no predictibles de la salud de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0370">24,25</a>. Históricamente, se observaron complicaciones muy graves en pacientes jóvenes con enfermedades crónicas al poco tiempo de ser transferidos a servicios de adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380">26</a>, especialmente en TxR, siendo frecuente la pérdida del injerto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290">8</a>. De hecho, se admite que los adolescentes y adultos jóvenes con TxR representan el colectivo con peor pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385">27</a> y que habitualmente los adolescentes por sí mismos no tienen capacidad de llevar a cabo con garantías de éxito el proceso de la transición a adultos. Frente a la tentación de culpar al paciente de esta situación, es importante considerar que la organización del sistema sanitario no se adapta a las necesidades y particularidades de este colectivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380">26</a>, en el que es frecuente la disociación entre la edad cronológica y el proceso madurativo físico y psicológico, habitualmente retrasado, que no suele finalizar hasta después de los 25 años. Así mismo, muchos pacientes presentan cierto grado de discapacidad que les impide una autonomía individual plena<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285">7,28</a>.Particularidades de la cistinosisEn el caso de los pacientes adolescentes con cistinosis, la transferencia a los especialistas de adultos resulta aún más difícil por las características propias de la enfermedad que es sistémica y progresiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0255">1,3</a>, lo que explica su gran impacto en el desarrollo físico y personal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275">5,16,19,20</a>, asociado frecuentemente a significativa dependencia y discapacidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265">3,29-32</a>. Es importante resaltar que los pacientes alcanzan la edad adulta gracias a los cuidados individualizados y la atención multidisciplinar recibidos en la etapa pediátrica, que deberán continuar en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335">17</a>. Esta necesidad de mayor atención sanitaria que otros pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0350">20,25</a> explica que la transición de los adolescentes con cistinosis represente un gran reto no solo para los afectados, sino también para sus familias y para el equipo de profesionales sanitarios involucrados en su cuidado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0340">18,19</a>. Las características de los pacientes cistinóticos adolescentes con enfermedad renal crónica (ERC) se describen a continuación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0255">1,3,5,16,29-33</a>:<elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia>¿Cuándo y cómo debe realizarse la transición?El proceso de la transición debe hacerse individualizado, por etapas y progresivamente. El momento adecuado debe ser acorde con la madurez individual del paciente y su predisposición al cambio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285">7,8,20</a>:<elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia>Plan de transición: etapas y adquisición de competenciasEl objetivo del plan de transición es dirigir el proceso de transferencia del paciente según un plan terapéutico establecido, continuado e ininterrumpido, con eficacia y seguridad. En general, se distinguen 3 etapas cronológicas que abarcan la preadolescencia (12-15 años), la adolescencia (16-18 años) y el adulto joven (19-25 años), y que corresponden respectivamente a las fases de: 1) elaboración e inicio del plan de transición; 2) capacitación del paciente en autocuidado y autorresponsabilidad, y 3) transferencia propiamente dicha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375">25</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0025">tabla 1</a>).<elsevierMultimedia ident="tbl0025"></elsevierMultimedia>¿Cuáles son las barreras de la transición en la cistinosis?La identificación de las barreras es un paso fundamental para reconocer las fortalezas del paciente y su entorno, y mejorar la coordinación y el compromiso entre todos los interlocutores. El paciente infantil es atendido por el nefrólogo pediátrico, que es quien centraliza la atención de la afectación sistémica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275">5,6,18</a>. Esta asistencia tutelada y coordinada en pediatría cambia completamente al llegar a la medicina del adulto, donde es frecuente que el paciente sea atendido por múltiples profesionales, no conectados entre sí y focalizados en su propia especialidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">19</a>. El resultado es lo que se denomina «cuidado fragmentado», con efecto negativo en la calidad y la continuidad asistencial, y que es percibido por el paciente como un retroceso en la atención que recibe, generándose pérdida de confianza en el equipo asistencial y resistencia al cambio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340">18</a>. Este escenario se agudiza por la escasa dotación de recursos asignados a las ER. El resultado queda reflejado en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figura 1</a> donde se presentan las barreras de la transición en la cistinosis, que son comunes a muchas de las ER.<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>¿Cómo es percibida la transición por cada uno de los agentes implicados?A través de encuestas realizadas a pacientes y familiares se ha obtenido información del impacto de la enfermedad y su actitud respecto a la transición<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0335">17,33-36</a>.<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005">a.Impacto físico: los pacientes se sienten diferentes, sobre todo por su estatura, los efectos secundarios de la enfermedad y del tratamiento.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010">b.Impacto psicológico: en las relaciones personales, en su autonomía y en su vida social. Son dependientes de la familia para su cuidado y la enfermedad entorpece su desarrollo individual. Sentimientos ambivalentes de sobreprotección y agradecimiento a su entorno. Miedo al rechazo. Discriminación escolar y laboral frecuente. Mayor depresión y ansiedad que en otras patologías crónicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435">37</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015">c.Desarrollo de estrategias y actitudes positivas: adaptación a la enfermedad, con un estilo de vida saludable, deseo de crecimiento personal y aprecio de la vida.</li></ul>La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figura 2</a> resume las actitudes y las percepciones de los pacientes con cistinosis y del grupo T-CiS.bcn respecto a la transición.<elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia>¿Cuáles son los requerimientos de la transición en cistinosis?Principales agentesEn la cistinosis, como en otras ER crónicas, la transición requiere de la implicación activa e integrada de distintos interlocutores, siendo el paciente el agente principal y núcleo sobre el que gira todo el proceso asistencial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0350">20,24,34</a>. Dado que la enfermedad es progresiva, con el tiempo se incorporan nuevos agentes de transición: el equipo hospitalario pediátrico, la familia, la asociación de pacientes, el gestor de casos, el equipo hospitalario de adultos y de atención primaria.El equipo de transición está integrado por el grupo de nefrología pediátrica, nefrología de adultos —mayoritariamente el equipo de trasplante—, y otros especialistas no nefrólogos —oftalmólogo, endocrinólogo, neurólogo, gastroenterólogo…— implicados en el cuidado del paciente según su afectación extrarrenal. Así mismo en este proceso deben participar los profesionales de enfermería especializada en transición, dietistas, psicólogos, asistente social y especialistas de farmacia.El gestor de casos constituye uno de los pilares de la transición<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0295">9,38</a>. Este profesional, habitualmente de enfermería especializada (en trasplante, en ER, etc.) se crea para facilitar la coordinación entre los distintos especialistas dentro de un mismo hospital, entre hospitales diferentes y con otros niveles asistenciales. Su función es ser el nexo de unión entre los especialistas y el paciente y su familia para garantizarles una correcta coordinación asistencial y un apoyo emocional y soporte guiado durante la transición. Deberá estar integrado en los 2 equipos hospitalarios asistenciales pediátrico y adulto, para optimizar el trabajo multidisciplinar y garantizar la asistencia continuada y el seguimiento del paciente de modo ágil y eficaz<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285">7,24,25</a>.Algunas experiencias de transición implementadas con éxito han contado con la participación de los denominados «líderes de transición», psicólogos y/o trabajadores sociales, incluso pacientes adultos jóvenes, cuya función es establecer nexos entre el equipo médico y el paciente, integrarlo en la unidad, reforzar su autoestima y confianza con el nuevo equipo asistencial y dar el soporte necesario para superar las dificultades de tener una enfermedad crónica en una etapa tan compleja como la adolescencia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285">7,8</a>.Además de la transición entre los equipos hospitalarios de un centro o de distintos hospitales conectados, en ER como la cistinosis es imprescindible desarrollar una estructura de trabajo en red para garantizar una buena comunicación entre los CE y las unidades de seguimiento local del paciente. Ello revertirá en las actuaciones dirigidas desde los CE por el gestor de casos y evitará desplazamientos innecesarios del paciente y su familia. Este trabajo en red no solo beneficiará al paciente, sino también al sistema sanitario, puesto que la información compartida incrementará el conocimiento de la cistinosis en distintos niveles asistenciales y, en consecuencia, mejorará el diagnóstico y el seguimiento clínico de los pacientes.Aunque la atención del paciente con cistinosis se desarrolla fundamentalmente en un entorno hospitalario, al llegar a la edad adulta, los equipos de atención primaria adquieren un papel progresivo de soporte del paciente mediante la adscripción a programas de cronicidad con beneficios en la prescripción médica, atención domiciliaria, transporte sanitario, asistencia social y de discapacidad, entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445">39</a>.En las ER las AP tienen un papel muy relevante y comparten un objetivo común<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350">20</a>: aunar voces y representatividad ante los responsables de las instituciones sanitarias y gubernamentales para demandar una atención orientada a las necesidades específicas y prioritarias de la cistinosis. Además, y no menos importante, la asociación surge de la necesidad de acompañamiento, apoyo y cercanía de las familias ante el diagnóstico y para servir de enlace con otros pacientes y familias facilitando la información adecuada, la educación sanitaria y en la medida de lo posible, promover la investigación en cistinosis. Existen ejemplos del beneficio de la implicación de las AP en el cuidado de su enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440">38</a>.¿Qué facultativo debe coordinar la transición en cistinosis?Los servicios de nefrología pediátrica y de adultos deben ser los responsables de planificar, organizar, coordinar, llevar a cabo y monitorizar la transición y la transferencia de los adolescentes y adultos jóvenes con cistinosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0345">19,40</a>. Es sobradamente conocido que el riñón es el primer órgano afectado en cistinosis y que condiciona la morbilidad y el pronóstico del paciente. Todavía en edad pediátrica, la mayoría de los pacientes progresan a la ERC terminal (ERCT) de forma precoz<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0270">4,16</a>, en parte debido a que el tratamiento con cisteamina no consigue una remisión de la afectación renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270">4</a>, mientras que es excepcional que exista una afectación extrarrenal de la cistinosis con mayor morbilidad que la nefropatía<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0255">1,5,6</a>. Esto justifica que sea el nefrólogo el agente responsable de coordinar la transición al liderar la patología más severa en el periodo de la transición<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0455">41,42</a>.Más de un 80% de los pacientes con cistinosis que son transferidos a los servicios de adultos son portadores de TxR, de ahí que la transferencia sea dirigida habitualmente al nefrólogo encargado de trasplante renal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265">3,35</a>. Una minoría de pacientes llegará al servicio de nefrología de adultos en diálisis o bien presentará un cuadro de ERC progresiva, con requerimientos terapéuticos característicos de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">19</a>.Es comprensible la poca familiaridad de los nefrólogos de adultos con la cistinosis dada su escasa prevalencia; representa aproximadamente el 0,5% de las causas de ERC y el 0,1% del total de pacientes > 20 años en tratamiento renal sustitutivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0270">4,15</a>. Por ello es imprescindible una comunicación adecuada y una actitud positiva entre los servicios pediátricos y de adultos para organizar la transición.Plan o programa de transición en NefrologíaEl éxito de la transición reside en la elaboración e implementación de un plan de transición que contemple los siguientes elementos clave<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430">36</a>:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020">–Edad adecuada: flexible en función del estado de salud del paciente y de su desarrollo físico y personal, de su grado de autonomía y de si la unidad de adultos está preparada para recibirlo.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025">–Periodo de preparación anticipado para dotar al paciente de las competencias necesarias para su autocuidado, educación en la enfermedad y en la independencia gradual de sus padres o cuidadores.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030">–Proceso coordinado: entre el equipo clínico pediátrico y de adultos. Orientado a la inserción del paciente en el programa de seguimiento del adulto liderado por el interlocutor clave: el gestor de casos.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035">–Hospital receptor: el paciente con cistinosis deberá controlarse en el ámbito hospitalario dotado de un programa de seguimiento de trasplante renal.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040">–Nefrólogo de adultos referente: con capacitación e interés en la enfermedad que ofrezca un entorno de confianza al paciente.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045">–Estructura administrativa: para la gestión del seguimiento multidisciplinar.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050">–Atención Primaria: reforzar la interrelación entre niveles asistenciales.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0055">–Programa de control de calidad del proceso en las distintas etapas.</li></ul>Propuesta de modelo de transiciónEl cuidado de salud del paciente con cistinosis está ligado a la atención hospitalaria de alta complejidad. No existe un modelo único de transición y concurren distintos escenarios posibles desde donde se transfiere el paciente pediátrico:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0060">1.Hospital infantil integrado en un hospital general de alta complejidad en el que habitualmente el paciente no cambia de centro, lo que favorece la continuidad asistencial.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0065">2.Hospital infantil monográfico que obligadamente debe transferir a sus pacientes a un centro de adultos distinto, pero que habitualmente suele ser un hospital concreto ubicado en la proximidad con el que existen alianzas o colaboraciones previas, lo que facilita la interrelación entre los equipos asistenciales.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0070">3.Hospital infantil que, independientemente de sus características, transfiere al paciente a otro hospital de referencia de un área geográfica alejada, según el domicilio del paciente. En este supuesto las dificultades son mayores, lo que refuerza la necesidad de disponer de un plan de transición establecido.</li></ul>En todos los casos, se valorarán el interés del paciente y su familia, y otros criterios de índole personal.<ul class="elsevierStyleList" id="lis0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0075">a.Circuito:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0080">1.Asesorar al paciente que alcanza la edad de transición y activar el protocolo de modo individualizado (visitas de seguimiento con el gestor de casos para el refuerzo de la educación sanitaria).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0085">2.Aplicar criterios de elección del centro de derivación en base a: domicilio del paciente, decisión del paciente y existencia de CE o de referencia próximos.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0090">3.Identificar al nefrólogo de adultos más idóneo para ser el receptor del paciente con cistinosis de acuerdo con la organización del servicio y los recursos disponibles.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0095">4.Establecer la comunicación entre el gestor de casos en el hospital pediátrico y el homólogo en el servicio receptor de adultos.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0100">5.Elaboración de un plan concreto de transición de nefrología pediátrica a nefrología de adultos adaptado individualmente al paciente y al hospital, que constará en:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0030"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0105">–Reunión informativa (presencial, telefónica, correo electrónico) entre nefrólogos pediatras-gestor de casos-nefrólogo de adultos, dirigida a establecer contactos entre equipos y a consolidar un relación duradera</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0110">–En la medida de lo posible, favorecer una visita conjunta de los 2 equipos (última o penúltima previa a la transferencia) para eliminar barreras y facilitar el paso a las consultas externas de nefrología de adultos. En el caso de barreras geográficas, potenciar el trabajo en red.</li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0115">6.Asegurar que el circuito de farmacia se adapta a la nueva situación y que el paciente dispone de la medicación específica suficiente hasta su incorporación al centro receptor.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0120">7.Transferencia propiamente dicha del paciente.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0125">8.Seguimiento y monitorización de la transición para garantizar la continuidad asistencial y detectar desviaciones del protocolo y dificultades no previstas. La duración de este periodo estará consensuada por los 2 equipos, recomendándose que se prolongue durante el primer año que resulta ser el periodo más crítico, o hasta que esté instaurada una rutina de seguimiento en el centro de adultos.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0130">9.Control de calidad del modelo de transición, incluyendo un registro de los pacientes transferidos y actualización periódica del protocolo de transición.</li></ul></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0135">b.Documentación imprescindible: informe médico del nefrólogo pediátrico y de todos los especialistas que hayan estado implicados en el cuidado del paciente. Incluirá la siguiente información:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0035"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0140">–Diagnóstico clínico (edad de diagnóstico, características clínicas, diagnóstico genético).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0145">–Antecedentes personales significativos (incluyendo alergias e intolerancias, calendario vacunal).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0150">–Curso clínico del paciente durante la edad pediátrica (problemas activos, problemas resueltos, complicaciones graves, tanto renales como extrarrenales).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0155">–Tratamiento farmacológico: plan terapéutico actualizado, niveles de fármacos, monitorización terapéutica específica (niveles de cistina intragranulocitaria) e informe de adherencia terapéutica.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0160">–Resumen de la última visita y copia de las últimas pruebas realizadas.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0165">–Recomendaciones de seguimiento clínico por especialidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">19</a>:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0040"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0170">–Calendario de citación actualizado por especialidades.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0175">–Documento de citación con información completa para el paciente y la familia (día y hora de visita, profesional, datos de contacto).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0180">–Identificación del especialista receptor.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0185">–Solicitud cursada de las pruebas complementarias requeridas para la siguiente visita.</li></ul></li></ul></li></ul>Recomendaciones de transición en cistinosisEl Grupo de trabajo T-CiS.bcn ha elaborado las siguientes recomendaciones de transición del adolescente y adulto joven con cistinosis, con el objetivo de complementar las recomendaciones de seguimiento multidisciplinar de estos pacientes en la medicina del adulto, tal y como se indicó la primera fase del documento consenso sobre la atención integral de la cistinosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">19</a>.Se aportan planes específicos en las patologías más prevalentes en la fase de transición: nefrología, oftalmología, endocrinología y neurología (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#tbl0030">tablas 2-5</a>), recomendaciones para mejorar la adherencia terapéutica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0050">tabla 6</a>) y recomendaciones para favorecer el autocuidado del paciente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0055">tabla 7</a>).<elsevierMultimedia ident="tbl0030"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0035"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0040"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0045"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0050"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0055"></elsevierMultimedia>Recomendaciones para mejorar la adherencia terapéutica en transiciónLos niveles de cistina intraleucocitaria ≤ 1 nmol hemicistina/mg proteína constituyen el indicador de buena adherencia a cisteamina oral y, en consecuencia, de eficacia terapéutica. El problema de la no adherencia emerge durante la adolescencia y se acentúa generalmente durante el periodo de transición a las unidades de adultos, afectando tanto al tratamiento como a la adherencia clínica (pérdida de citas a consultas y pruebas complementarias). La no adherencia a la cisteamina se relaciona con un peor pronóstico y una mayor progresión de la enfermedad renal y extrarrenal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0270">4,19,43</a>. No obstante, la adherencia subóptima al tratamiento no es un fenómeno restringido a esta enfermedad y se ha observado en TxR y en otras enfermedades crónicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0335">17,44</a>.Confluyen distintos factores de riesgo que afectan a la adherencia terapéutica en cistinosis, como son la pauta posológica estricta, los problemas de tolerancia, los posibles efectos secundarios y un tratamiento complejo con múltiples medicaciones. Otras consideraciones no menos importantes y no exclusivas de cistinosis son: el conocimiento limitado sobre la enfermedad, la falta de motivación, la transición inadecuada a adultos y el impacto en la calidad de vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0290">8,45</a>. Otro factor es que la afectación neuropsicológica y la discapacidad de los pacientes cistinóticos se superponen a una inmadurez neurocognitiva que pueden afectar aún más su capacidad de gestionar la enfermedad crónica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455">41</a>.La valoración de la adherencia al tratamiento es imprescindible en el seguimiento clínico del paciente. Una estimación de cumplimiento terapéutico debe incorporarse a la anamnesis del paciente de forma rutinaria con una actitud abierta y positiva que permita corregir posibles desviaciones de la prescripción<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0480">46,47</a>. Es recomendable pues que los distintos profesionales implicados valoren el grado de adherencia e intervengan activamente con medidas de mejora<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0450">40,44-49</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0050">tabla 6</a>).Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses." "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:16 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres761767" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Métodos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Resultados" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Conclusión" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec763331" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres761766" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0025" "titulo" => "Introduction" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0030" "titulo" => "Methods" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0035" "titulo" => "Results" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0040" "titulo" => "Conclusion" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec763332" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Metodología" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Marco teórico: estrategias sanitarias en enfermedades raras en la Unión Europea" ] 7 => array:3 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "¿Qué es la transición?" 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MétodosRevisión bibliográfica, opinión de expertos, encuestas anónimas a pacientes, familiares y asociaciones. ResultadosElaboración de un documento de transición coordinada, con propuestas concretas por especialidades y de mejora de la adherencia terapéutica y del autocuidado del paciente. El nefrólogo desempeña un papel clave en la transición en la cistinosis debido a la afectación renal que domina la patología y porque la mayoría de los pacientes han recibido un trasplante renal antes de la edad adulta. ConclusiónSe presenta un documento que establece unas recomendaciones y un cronograma para guiar la transición de los adolescentes y adultos jóvenes con cistinosis en nuestro ámbito." "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Introducción" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Métodos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Resultados" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Conclusión" ] ] ] "en" => array:3 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "IntroductionImproved outcome and longer life-expectancy in patients with cystinosis, and disease complexity itself, justify planning a guided-transition of affected patients from Pediatrics to adult medicine. The aims of the process are to guarantee the continuum of care and patient empowerment, moving from guardian-care to self-care. Methodsreview of articles, expert opinion and anonymous surveys of patients, relatives and patient advocacy groups. Resultselaboration a new document to support and coordinate the transition of patients with cystinosis providing specific proposals in a variety of medical fields, and adherence promotion. Nephrologists play a key role in transition due the fact that most cystinotic patients suffer severe chronic kidney disease, and need kidney transplantation before adulthood. Conclusionwe present a document providing recommendations and suggesting a chronogram to help the process of transition of adolescents and young adults with cystinosis in our area." "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0025" "titulo" => "Introduction" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0030" "titulo" => "Methods" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0035" "titulo" => "Results" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0040" "titulo" => "Conclusion" ] ] ] ] "multimedia" => array:13 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1882 "Ancho" => 2333 "Tamanyo" => 331792 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Barreras de la transición en cistinosis." ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 2555 "Ancho" => 2333 "Tamanyo" => 566145 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Actitudes y percepciones en la transición." ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "tbl0025" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "Modificado de Cooley et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375">25</a>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " rowspan="2" align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Etapas</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col">Preadolescente 12-15 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col">Adolescente 16-18 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col">Adulto joven 19-25 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Planificación/iniciación en la transición \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Capacitación del paciente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Transferencia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="2" align="left" valign="top">Enfermedad</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Saber qué padece y explicar brevemente en qué consiste la cistinosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Saber explicar con mayor detalle la enfermedad, describir la afectación multisistémica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Profundizar en los conocimientos de la enfermedad, su potencial afectación multisistémica y sus complicaciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Reconocer el grado de afectación individual \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Reconocer los síntomas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="3" align="left" valign="top">Medicación</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Conocer el nombre de los fármacos, la dosis diaria y el horario establecido \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Profundizar en el conocimiento de los fármacos: indicación, preparación, conservación, efectos secundarios, riesgo de autonomía, interacciones medicamentosas e inicio en los circuitos de farmacia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Autonomía en la preparación y toma de la medicación con mínima supervisión del cuidador \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Participar en la preparación y toma de la medicación supervisada por el cuidador \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Autonomía en la preparación y toma de la medicación con la supervisión del cuidador \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Autonomía en los circuitos de farmacia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Conocer los beneficios de la correcta administración y los riesgos de la no adherencia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Profundizar en los beneficios de la correcta administración y los riesgos de la no adherencia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Responsabilidad plena en el buen cumplimiento terapéutico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Hábitos de vida y prevención \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Iniciarse en el conocimiento de hábitos de vida saludables (dieta, ejercicio físico), conductas de riesgo y sexualidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Conocer y promover hábitos de vida saludables. Educar sobre conductas de riesgo (drogas y alcohol), enfermedades de transmisión sexual y embarazo no deseado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Profundizar y promover hábitos de vida saludables, ausencia de conductas de riesgo, salud sexual y consejo reproductivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="2" align="left" valign="top">Relación con el equipo asistencial</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Conocer al personal asistencial de referencia pediátrico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Iniciar contacto con el equipo de adultos (sesiones, talleres, asociaciones, mentores) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Conocer al equipo asistencial de referencia de adultos, los diferentes especialistas y los diferentes niveles asistenciales que participan en el proceso (trabajador/a social, atención primaria…) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Empezar a participar en la consulta e iniciarse en la comunicación con el equipo asistencial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Actitud proactiva con el equipo asistencial siendo capaz de expresar dudas y de realizar preguntas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Autonomía en la comunicación con el equipo asistencial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1258350.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Competencias y habilidades del paciente necesarias para la transición" ] ] 3 => array:8 [ "identificador" => "tbl0030" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at2" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:3 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Contactar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Consulta de Trasplante Renal del Hospital \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Opcional: según la situación clínica del paciente consulta de ERC o unidad de diálisis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Identificar al especialista adecuado que sea el responsable de hacer el seguimiento, valorar si existe un nefrólogo referente de enfermedad renal hereditaria y/o rara \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Criterio de derivación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Edad: criterio individualizado, pero preferente a los 18 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Documentación para el especialista receptor</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">1. Información sobre la enfermedad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Opcional: recomendaciones para la atención integral de la cistinosis del grupo T-CiS.bcn<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">19</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">2. Informe médico del paciente</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1258352.png" ] ] 1 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " colspan="3" align="center" valign="top" scope="col">Anamnesis detallada</th></tr><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " colspan="3" align="left" valign="top" scope="col">Datos antropométricos (peso y talla), presión arterial</th></tr><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Trasplante renal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Diálisis crónica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Enfermedad renal crónica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="3" align="left" valign="top">Antecedentes</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Fecha \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Fecha de inicio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Estadio de enfermedad renal crónica y ritmo de progresión \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tipo de trasplante (preventivo o posdiálisis) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Tipo de diálisis (hemodiálisis o diálisis peritoneal) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Situación activa en lista de espera de trasplante renal o no, y sus causas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Características del donante (vivo o cadáver, HLA, serologías) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Lugar de tratamiento (hospital, centro, domicilio) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Características del paciente (HLA, serologías, otros riesgos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Características del receptor (HLA, serologías, otros riesgos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Acceso vascular (fístula arterio-venosa, catéter), fecha y complicaciones relacionadas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Diuresis cuantificada, función renal residual y presencia o no de Síndrome de Fanconi activo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Informe quirúrgico (características del injerto, evolución inicial del trasplante) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Situación activa en lista de espera de trasplante renal o no, y sus causas. Características del receptor (HLA, serologías, otros riesgos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Biopsia del injerto (de protocolo o electiva, fecha y hallazgos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Prescripción de diálisis y eficacia (Ktv) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Anticuerpos antidonante \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Diuresis residual cuantificada, función renal residual y presencia o no de síndrome de Fanconi activo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="3" align="left" valign="top"></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="3" align="left" valign="top">Eventos</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Episodios de rechazo, disfunción renal aguda, hipertensión arterial, afectación cardiovascular, dislipidemia, diabetes, enfermedad ósea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Episodios de disfunción renal sobreañadida, hipertensión arterial, afectación cardiovascular, dislipidemia, diabetes, enfermedad ósea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Episodios de disfunción renal sobreañadida, hipertensión arterial, afectación cardiovascular, dislipidemia, diabetes, enfermedad ósea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="3" align="left" valign="top"></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="3" align="left" valign="top">Plan terapéutico</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Pauta de inmunosupresión: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Efectos terapéuticos y secundarios de los fármacos prescritos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Efectos terapéuticos y secundarios de los fármacos prescritos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">– Inicial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Tratamiento específico con cisteamina y niveles de cistina intragranulocitaria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Tratamiento específico con cisteamina y niveles de cistina intragranulocitaria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">– Cambios significativos y causas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Otros tratamientos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Otros tratamientos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">– Actual \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Adherencia terapéutica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Adherencia terapéutica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">– Niveles de mantenimiento de inmunosupresores \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">– Efectos secundarios de los inmunosupresores y otros fármacos asociados \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tratamiento específico con cisteamina y niveles de cistina intragranulocitaria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Otros tratamientos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Adherencia terapéutica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1258347.png" ] ] 2 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Pruebas complementarias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Última analítica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Ecografía renal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Fondo de ojo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Monitorización ambulatoria de presión arterial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Ecocardiograma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Afectación extrarrenal de la cistinosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Asistencia coordinada con otros especialistas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Valoración psicosocial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Minusvalía y discapacidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Educación/autonomía laboral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Situación familiar, social y legal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">3. Control de seguimiento del paciente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Aplicar las guías KDIGO (<a class="elsevierStyleInterRef" id="intr0005" href="http://www.kdigo.org/">www.kdigo.org</a>) o las recomendaciones de las sociedades científicas de Nefrología sobre el seguimiento de los pacientes trasplantados renales, o en diálisis o con enfermedad renal crónica prediálisis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">4. Control de adherencia al tratamiento oftálmico-tópico y sistémico con cisteamina y a otros fármacos prescritos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1258359.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Recomendaciones para la transición a nefrología de adultos" ] ] 4 => array:8 [ "identificador" => "tbl0035" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at3" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="2" align="left" valign="top">Contactar</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Unidad de Córnea y Superficie Ocular del Servicio de Oftalmología del hospital \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Identificar al especialista en córnea que sea el responsable de hacer el seguimiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Criterio de derivación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Edad: criterio individualizado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Documentación para el especialista receptor</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">1. Información sobre la enfermedad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Opcional: Recomendaciones para la atención integral de la cistinosis del grupo T-CiS.bcn<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">19</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">2. Informe médico del paciente</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">3. Control del paciente</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">En adolescencia (16-18) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Controles cada 6 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">En adultos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Controles anuales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">4. Recomendaciones de seguimiento óptimo periódico</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="2" align="left" valign="top">Biomicroscopía con lámpara de hendidura</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Para valorar córnea y segmento anterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">a</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Es interesante recoger en cada exploración, de forma detallada, la distribución de los cristales en la córnea, especificando si solo se depositan en la periferia o de forma difusa y si se localizan en epitelio, estroma y/o endotelio. Dicha información permitirá realizar un mejor seguimiento posterior \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Medir presión intraocular</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Exploración del fondo de ojo bajo midriasis</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">5. Recomendaciones en circunstancias excepcionales</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Electrorretinograma fotópico y escotópico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Si el paciente refiere problemas en visión nocturna o si el fondo de ojo está alterado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Fondo de ojo a los 2-3 meses de inicio de tratamiento con determinados fármacos (hormona del crecimiento, anticonceptivos orales…) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Si el paciente está en tratamiento con fármacos que se han descrito asociados al síndrome de seudotumor cerebri secundario y si presenta cefalea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Urgencia oftalmológica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Si el paciente refiere disminución de visión severa y/o aguda, dado que esta clínica no es característica de esta patología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="2" align="left" valign="top">6. Tratamiento oftálmico tópico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">19</a></td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Solución salina de cisteamina 0,55%. Solución viscosa de cisteamina 0,55%. Máximo 4 veces al día. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Una gota 10-12 veces al día \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">7. Control de adherencia al tratamiento oftálmico-tópico y sistémico con cisteamina y a otros fármacos prescritos</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1258353.png" ] ] ] "notaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0005" "etiqueta" => "a" "nota" => "La presencia de cristales de cistina en la córnea es universal y es la principal diana ocular en cistinosis. Tomado de Ariceta et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">19</a>." ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Recomendaciones para la transición a oftalmología de adultos" ] ] 5 => array:8 [ "identificador" => "tbl0040" "etiqueta" => "Tabla 4" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at4" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "VB: valor basal previo al tratamiento." "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="2" align="left" valign="top">Contactar</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Servicio de Endocrinología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Identificar al especialista adecuado que sea el responsable de hacer el seguimiento; valorar si existe un endocrinólogo referente de enfermedad hereditaria y/o minoritaria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Criterios de derivación</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Edad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Criterio individualizado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Estado puberal a la transferencia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Tanner IV o inferior o antecedentes de retraso puberal (Inicio puberal: ♂>14 años; ♀> 12 años) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Si recibe tratamiento con: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Tiroxina, insulina, GH o testosterona \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Alteración analítica en los parámetros endocrinológicos de seguimiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">19</a>: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">T4L, TSH, glucemia, HbA1c, GH, IGF-1, testosterona, LH, FSH \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Deseo gestacional</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Documentación para el especialista receptor</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">1. Información sobre la enfermedad: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Opcional: Recomendaciones para la atención integral de la cistinosis del grupo T-CiS.bcn<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">19</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">2. Informe médico del paciente</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">2.1. Datos clínicos</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">• Evolución pondoestatural \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Peso, talla y percentil de peso y talla en última visita (idealmente una copia escaneada de la gráfica de peso y talla) y edad ósea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">• Evolución puberal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Estado maduración de Tanner en el momento de la transferencia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">• Si presenta diabetes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Datos relativos al estudio de complicaciones crónicas y otros factores de riesgo vascular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">2.2. Datos analíticos (último valor/fecha)</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">• T4L, TSH</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">• Glucemia, HbA1c</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">• GH, IGF-1</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">• ± test de secreción GH</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">• Testosterona, LH, FSH</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">2.3. Tratamiento hormonal sustitutivo</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">(VB/fecha VB/fecha inicio tratamiento/preparado y dosis/cambios recientes dosis/pruebas funcionales)</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">• Tiroxina</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">• Insulina</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">• GH</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">• Testosterona</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">3. Control de adherencia al tratamiento oftálmico-tópico y sistémico con cisteamina y a otros fármacos prescritos</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1258351.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Recomendaciones para la transición a endocrinología de adultos" ] ] 6 => array:8 [ "identificador" => "tbl0045" "etiqueta" => "Tabla 5" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at5" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "MRC: Medical Research Council scale." "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="2" align="left" valign="top">Contactar</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Servicio de Neurología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Identificar al especialista adecuado que sea el responsable de hacer el seguimiento; valorar si existe un neurólogo referente de enfermedad hereditaria y/o minoritaria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Criterio de derivación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Edad: criterio individualizado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">Documentación para el especialista receptor</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">1. Información sobre la enfermedad: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Opcional: Recomendaciones para la atención integral de la cistinosis del grupo T-CiS.bcn<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">19</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">2. Informe médico del paciente</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Información sobre la presencia de problemas neurocognitivos, conductuales y de rendimiento escolar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Casi el 50% de los menores de 18 años presentan alteraciones en el rendimiento cognitivo global con repercusión en el proceso de escolarización, identificándose problemas en la atención, las funciones ejecutivas, el lenguaje, la memoria, las funciones perceptivas, visuoespaciales y visuoconstructivas, así como en el control motor cognitivo voluntario \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Últimas exploraciones neuropsicológicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Valorar el rendimiento cognitivo global y reportar la presencia o no de ansiedad, depresión y alteraciones conductuales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="2" align="left" valign="top">Última evaluación de la fuerza muscular</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Manual MRC y cuantitativa de la fuerza muscular en las manos medida mediante dinamómetros validados \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">En caso de presencia de miopatía distal, se aportará el grado de repercusión funcional en las actividades de la vida diaria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Último informe de la función motora oro-facial, deglutoria y de la función respiratoria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Reportar episodios de broncoaspiración o neumonías de repetición \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " rowspan="2" align="left" valign="top">Últimas pruebas de neuroimagen</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Reportar calcificaciones, pérdida de volumen cerebral u otras anomalías \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Cuantificar el grado de atrofia cerebral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry " colspan="2" align="left" valign="top">3. Control de adherencia al tratamiento oftálmico-tópico y sistémico con cisteamina y a otros fármacos prescritos</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1258355.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Recomendaciones para la transición a neurología de adultos" ] ] 7 => array:8 [ "identificador" => "tbl0050" "etiqueta" => "Tabla 6" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at6" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Métodos de valoración de la adherencia terapéutica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0480">46,47</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">1. Métodos directos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Monitorización de los niveles de cistina intragranulocitaria (a las 6h posdosis Cystagon®)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0295">9,12</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">• Buen control terapéutico:<1 nmol ½ cistina/mg de proteína \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">• En pacientes no tratados con cisteamina los niveles suelen ser > 1,5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">• Este método puede estar influenciado por factores individuales de absorción del fármaco, extracción y condiciones de envío de la muestra<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345">19</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Valoración depósitos de cistina en córnea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">• En cada exploración con lámpara de hendidura, recoger de forma detallada la distribución de los cristales en la córnea, especificando si solo se depositan en la periferia o de forma difusa y si se localizan en epitelio, estroma y/o endotelio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">2. Métodos indirectos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Entrevista personal con el paciente (evaluar siempre la adherencia durante la consulta) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Cuestionario de adherencia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Registro de dispensación de medicación del Servicio de Farmacia Hospitalaria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Recuento de medicación sobrante del paciente en cada dispensación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Uso de dispositivos electrónicos y aplicaciones informáticas específicas para el registro de las administraciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Medidas de mejora de adherencia terapéutica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0450">40-42,44-49</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">1. Identificar factores de riesgo que afectan a la adherencia y aplicar medidas correctivas en lo posible \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Factores intrínsecos al paciente y socioeconómicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Factores relacionados con la enfermedad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Factores relacionados con el tratamiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Barreras de organización sanitaria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">2. Promover la educación en sanitaria del paciente, los beneficios del tratamiento y las consecuencias de la no adherencia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">3. Promover el soporte del entorno del paciente con implicación familiar y de la asociación de pacientes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">4. Implementar medidas directas de detección de no adherencia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">5. Implementar medidas indirectas de detección de no adherencia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">6. Implementar medidas directas de soporte al cumplimiento terapéutico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Acordar los planes terapéuticos con el paciente y revisarlos en cada visita \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Informar sobre los efectos secundarios del tratamiento y sobre las intervenciones para paliarlos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Simplificar el tratamiento en la medida posible \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Planificar y adaptar la medicación a la rutina diaria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Facilitar información escrita de la medicación planificada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Implementar medidas para evitar olvidos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Poner la medicación en un sitio visible \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Utilizar alarmas digitales, recordatorios en dispositivos móviles \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Utilizar organizadores de fármacos o blisters semanales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tener una reserva de dosis localizable para cubrir olvidos de tomas (cartera, despacho, coche) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Establecer programas de seguimiento farmacoterapéutico y atención farmacéutica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">7. Favorecer la continuidad asistencial y programación de visitas periódicas. Seguimiento telefónico del paciente que no siguen el régimen de visitas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">8. Identificar y asignar el «coordinador/gestor de casos» que coordine la transición y asesore debidamente al paciente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">9. Crear un equipo médico multidisciplinar: programar reuniones periódicas de comité de expertos para el seguimiento de los pacientes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">10. Desarrollar programas de atención multidisciplinar que contemplen la prevención, la detección y las intervenciones de mejora del cumplimiento terapéutico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">11. Desarrollar protocolos de transición del paciente a equipos adultos que contemplen la prevención, la detección y las intervenciones de mejora del cumplimiento terapéutico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">12. Promover una buena relación entre el paciente/cuidador y el equipo asistencial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">13. Implementar programas de transición protocolizados a la medicina del adulto \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1258357.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Recomendaciones para mejorar la adherencia terapéutica en transición" ] ] 8 => array:8 [ "identificador" => "tbl0055" "etiqueta" => "Tabla 7" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at7" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Planificación de la visita médica: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Revisar mi calendario de visitas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Revisar mi botiquín de cistinosis y si necesito renovar mis recetas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Comprobar si tengo nueva documentación de otros especialistas desde la última visita médica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Acudir a las extracciones analíticas programadas y comprobar si incluyen determinación de niveles de cistina (recuerda haber tomado el Cystagon® 6 horas antes de la extracción) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Revisa si tengo alguna otra prueba complementaria antes de la visita médica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Acudir al servicio de farmacia para la recogida de medicación programada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Antes de la visita médica: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Escribe las preguntas y/o dudas que quieras hacer al equipo médico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Anota los síntomas y problemas de salud que hayas tenido desde la última consulta (desde cuándo, cómo se me pasa, qué cosas hacen que empeore) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Anota los controles de tensión arterial y de la glucosa si tu médico te lo ha indicado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Durante la visita: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">No tengas miedo de preguntar tantas veces como consideres necesarias para aclarar tus dudas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Anota la información que quieras recordar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Pregunta por el resultado de tus análisis, incluyendo los niveles de cistina y pruebas médicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Pide al médico o enfermera que te den su valoración de los resultados y de cómo estás \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Asegúrate que has entendido bien las instrucciones que te da el médico de los cambios de tratamiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Comprueba que llevas el nuevo tratamiento por escrito y las recetas actualizadas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Antes de terminar la visita: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Comprueba que llevas anotado la fecha de la próxima cita \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Asegúrate que tienes los datos de contacto del equipo médico (teléfono y e-mail) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Infórmate si hay novedades de la enfermedad, conferencias de interés o reuniones de la asociación de pacientes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Al llegar a casa: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Comprueba que entiendes los cambios de tratamiento que te han indicado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Prepara el botiquín semanal de acuerdo al tratamiento actualizado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Anota en la agenda cuando es la próxima visita \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Archiva los nuevos documentos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Solicita una visita con tu médico de familia para explicarle el contenido de la visita y los cambios realizados \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Dosier de Cistinosis: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Prepárate un archivador para ir guardando tu documentación de modo ordenado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Documentos a incluir: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">1. Agenda de visitas médicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">2. Agenda de contactos: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Hospital: teléfonos citaciones, médicos especialistas, enfermera/o-gestora/or de casos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Centro de Atención Primaria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Asociación de pacientes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Otros teléfonos de interés \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">3. Informes médicos ordenados por fecha y por especialista \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">4. Carnet de vacunación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">5. Registro de alergias, si las hay \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">6. Documentos recibidos de consultas, exploraciones, analíticas… \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">7. Control de recetas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">8. Control de medicación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1258348.png" ] ] ] "notaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0010" "etiqueta" => "*" "nota" => "Adaptación de “Information prescription for patients with cystinosis” – Queen Elisabeth Hospital Birmingham, con la autorización de Mr. Steven Wise-Renal Metabolic Disease Nurse Specialist<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500">50</a>." ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Recomendaciones para favorecer el autocuidado del paciente adolescente y adulto joven [adaptado de ref. <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500">50</a>]<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0010">*</a>" ] ] 9 => array:5 [ "identificador" => "tbl0005" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">1. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Elaborar y adoptar planes de acción y estrategias en ER sobre la base de los sistemas de salud y servicios sociales de cada país \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">2. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Definir, codificar y elaborar registros de ER \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">3. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Investigar en ER \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">4. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Identificar centros expertos (CE), crear redes europeas de ER basadas en la atención sanitaria multidisciplinar y difundir su conocimiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">5. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Centralizar la experiencia en ER: guías de buenas prácticas clínicas, programas formativos en diagnóstico y tratamiento de las ER, facilitar el acceso a los medicamentos huérfanos y a los informes de valoración clínico-terapéutica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">6. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Promover el empoderamiento de las asociaciones de pacientes (AP) con participación en el desarrollo de políticas sanitarias y acceso a la información actualizada en ER \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">7. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Garantizar la sostenibilidad, es decir, el mantenimiento de la información, la investigación y las estructuras sanitarias a largo plazo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1258356.png" ] ] ] ] ] 10 => array:5 [ "identificador" => "tbl0010" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">1. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Volumen de actividad asistencial significativo y capacidad para ofrecer servicios de calidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">2. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Capacidad para ofrecer asesoramiento de expertos y diagnóstico clínico, de elaborar e implementar protocolos clínicos y controles de calidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">3. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Atención sanitaria multidisciplinar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">4. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Alto nivel de experiencia y de especialización, avalado por publicaciones, becas, cursos de formación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">5. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Alta contribución a la investigación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">6. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Implicación en seguimiento epidemiológico: registros de pacientes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">7. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Interrelación y colaboración con otros centros de excelencia. Participación en redes de investigación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">8. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Capacidad de interacción con las AP \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">9. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Servicio de asesoramiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">10. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">Demostradas capacidades para el seguimiento clínico de los pacientes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1258358.png" ] ] ] ] ] 11 => array:5 [ "identificador" => "tbl0015" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">1. Retraso madurativo disarmónico: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">– Desarrollo físico retrasado como mínimo 2-3 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">– Madurez emocional más avanzada que la que le corresponde a su edad en algunas áreas (aprendizaje adquirido por la enfermedad) y retraso madurativo en otras \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">– Desarrollo cerebral incompleto (se estima que finaliza a los 25 años) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">2. Afectación progresiva y sistémica de la enfermedad (talla baja, deformidades articulares, hipotiroidismo, diabetes mellitus, infertilidad, afectación ocular, alteraciones cognitivas y del sistema nervioso central, miopatía distal, afectación cardiovascular) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">3. Gran dependencia de un tratamiento médico complejo y de un cuidado hospitalario \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">4. Problemas con la adherencia terapéutica: polimedicación, número elevado de dosis, efectos adversos y específicos de TxR \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">5. Dificultad en la aceptación del padecimiento de una enfermedad crónica de por vida, con enfermedad renal severa y discapacidad. Proceso activo de concienciación. \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">6. Sentimiento de aislamiento y exclusión de su grupo de edad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">7. Agotamiento psicológico por el impacto de la enfermedad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">8. Dificultades en la escolarización y aprendizaje: retraso académico y problemas en las relaciones sociales, siendo frecuente el «bulling» \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1258349.png" ] ] ] ] ] 12 => array:5 [ "identificador" => "tbl0020" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">¿Cuándo? \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Sólo debe hacerse tras un periodo de transición dedicado a preparar al adolescente-adulto joven y a la unidad receptora mediante la información necesaria para el cuidado de la enfermedad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Programada: iniciar el proceso en la preadolescencia (12-14 años) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">En un momento de estabilidad clínica y emocional \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">¿Cómo? \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Individualizada para cada paciente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Progresiva \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Consensuada con el paciente y su familia y de acuerdo con los equipos sanitarios de pediatría y adultos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Después de completar la etapa escolar obligatoria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Facilitar al joven información de forma gradual \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Contar con la participación y apoyo del entorno familiar y de las amistades directas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Introducir al paciente al nuevo equipo médico antes del cambio mediante una visita informal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Proceso dirigido por «líderes de transición» de las unidades de pediatría y adultos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Contar con un plan de transición definido \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Identificar al gestor de casos/coordinador del proceso \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Contar con el soporte de grupos focales de pacientes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tener en cuenta los planes terapéuticos de las distintas especialidades médicas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Proporcionar al paciente herramientas de soporte para autogestión de la enfermedad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Tener en cuenta factores económicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1258354.png" ] ] ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:50 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0255" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Cystinosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "W.A. 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Transición coordinada del paciente con cistinosis desde la medicina pediátrica a la medicina del adulto

A coordinated transition model for patients with cystinosis: from pediatrics to adult care

Gema Aricetaa,

Autor para correspondencia

gariceta@vhebron.net

Autor para correspondencia.

, Juan Antonio Camachob, Matilde Fernández-Obispoc, Aurora Fernández-Polod, Josep Gámeze, Judit García-Villoriaf, Enrique Larac, Pere Leyesg, Nieves Martín-Beguéh, Manel Perellói, Guillem Pintos-Morellj, Roser Torrak, J. Vicens Torregrosal, Sandra Torres-Sierram, Anna Vila-Santandreub, Ana Güelln, Grupo T-CiS.bcn o

a Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Grupo Renaltube, Redinren, Universidad Autónoma de Barcelona, Barcelona, España

b Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital San Joan de Déu, Barcelona, España

c Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España

d Servicio de Farmacia, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España

e Servicio de Neurología, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España

f Servicio Bioquímica y Genética Molecular, Sección de Errores Congénitos del Metabolismo, Hospital Clínic, IDIBAPS y CIBERER, Barcelona, España

g Servicio de Endocrinología y Nutrición, Hospital Universitari Clínic, Barcelona, España

h Unidad de Oftalmología Pediátrica, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España

i Servicio de Nefrología, Hospital Universitari Vall d’Hebron, Barcelona, España

j Unidad de Nefrología Pediátrica, Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España

k Enfermedades Renales Hereditarias, Servicio de Nefrología, Fundació Puigvert, AIRG-E, Redinren, Universidad Autónoma de Barcelona, Barcelona, España

l Servicio de Nefrología y Trasplante Renal, Hospital Universitari Clínic, Barcelona, España

m Escuela Universitaria de Enfermería, Universidad Autónoma de Barcelona, Barcelona, España

n Product Affairs, Orphan Europe Grupo Recordati, España

o Grupo de Trabajo multidisciplinar para el tratamiento de los pacientes con cistinosis y su transición desde las unidades pediátricas a las de adultos, Barcelona, España

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un seguimiento inapropiado y un empeoramiento de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; El reconocimiento de los m&#250;ltiples factores que explican este fen&#243;meno ha puesto de manifiesto la necesidad de implementar programas espec&#237;ficos para la transici&#243;n de adolescentes con cistinosis a la medicina del adulto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cistinosis es una enfermedad rara &#40;ER&#41; grave y sist&#233;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> causada por mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">CTNS</span> &#40;17p13&#41; que alteran la s&#237;ntesis de cistinosina y conducen al dep&#243;sito de cristales de cistina intralisosomal en todas las c&#233;lulas del organismo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;9&#44;10</span></a>&#46; Con una incidencia de 1&#47;100&#46;000-200&#46;000 reci&#233;n nacidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; la cistinosis se caracteriza por la afectaci&#243;n renal precoz que evoluciona a insuficiencia renal&#44; dep&#243;sito de cristales en la c&#243;rnea y por otras manifestaciones extrarrenales de car&#225;cter progresivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; El control de la enfermedad requiere un r&#233;gimen terap&#233;utico estricto y complejo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5&#44;6</span></a>&#44; as&#237; como una rigurosa y peri&#243;dica monitorizaci&#243;n de los niveles de cistina intraleucocitaria durante toda la vida del paciente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;11&#44;12</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el pasado&#44; la cistinosis era una enfermedad exclusivamente pedi&#225;trica y los pacientes fallec&#237;an prematuramente en insuficiencia renal al final de la primera d&#233;cada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4</span></a>&#46; Actualmente&#44; la disponibilidad de un tratamiento espec&#237;fico con cisteamina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;13</span></a> y el &#233;xito de los programas de trasplante renal &#40;TxR&#41; pedi&#225;trico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span></a> han extendido el pron&#243;stico vital de los pacientes m&#225;s all&#225; de los 50 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Por ello&#44; una cifra creciente de adolescentes y adultos j&#243;venes con cistinosis est&#225; accediendo a los servicios de adultos&#44; donde el n&#250;mero de expertos en esta patolog&#237;a rara es muy escaso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; en muchos casos&#44; se ha observado un deterioro cl&#237;nico no esperado despu&#233;s de este cambio&#44; por lo que es preocupante constatar que el avance cl&#237;nico logrado en el paciente pedi&#225;trico suele atenuarse en el adulto&#46; Existen diversos factores de riesgo que confluyen y explican este fen&#243;meno como son&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> las dificultades inherentes al cuidado de un adolescente-adulto joven con patolog&#237;a cr&#243;nica&#44; habitualmente trasplantado renal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a> y con un riesgo elevado de p&#233;rdida del injerto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#59; <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> la falta de experiencia y familiaridad de los especialistas de adultos con esta ER<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#59; <span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> la progresi&#243;n de la afectaci&#243;n extrarenal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#59; <span class="elsevierStyleItalic">d&#41;</span> el fen&#243;meno de la &#171;no adherencia&#187; terap&#233;utica&#44; que es elevado en este colectivo de pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;17</span></a>&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">e&#41;</span> la carencia de profesionales expertos cercanos al domicilio de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Como soluci&#243;n&#44; se han propuesto estrategias sanitarias en ER&#44; entre otras&#44; la referencia a centros expertos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;19</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La cistinosis representa el paradigma de ER que precisa una transici&#243;n guiada&#46; Por las caracter&#237;sticas y las singularidades de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">3-5</span></a>&#44; los pacientes se enfrentan a dificultades &#250;nicas en el proceso de transferencia a los servicios de adultos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7&#44;20</span></a>&#44; que suele seguir una pauta general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; Actualmente en Espa&#241;a se estiman 60 pacientes con cistinosis&#44; de los que un 30&#37; son ni&#241;os&#44; un 17&#37; adolescentes y el resto son adultos que&#44; en algunos casos&#44; contin&#250;an siendo atendidos en las unidades pedi&#225;tricas&#46; Urge pues implementar estrategias sanitarias orientadas a la educaci&#243;n del paciente en la enfermedad&#44; a la promoci&#243;n de su autocuidado y a la organizaci&#243;n y el apoyo a su inserci&#243;n en la medicina del adulto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Este documento pretende ser una herramienta pr&#225;ctica de soporte a los profesionales sanitarios que facilite la planificaci&#243;n coordinada de la transici&#243;n de los pacientes con cistinosis en nuestro entorno sanitario&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Metodolog&#237;a</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El trabajo que presentamos es el resultado de diferentes estrategias metodol&#243;gicas que llev&#243; a cabo el Grupo T-CiS&#46;bcn&#58; <span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> b&#250;squeda bibliogr&#225;fica en PubMed con las palabras clave &#171;cistinosis&#187;&#44; &#171;transici&#243;n&#187;&#44; &#171;adolescente&#187;&#44; &#171;trasplante renal&#187; y &#171;adherencia&#187;&#59; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> encuesta directa a los propios integrantes del grupo T-CiS&#46;bcn para identificar las necesidades y los retos de la transici&#243;n en el propio entorno sanitario y favorecer la implementaci&#243;n de estrategias de mejora&#59; <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> testimonios an&#243;nimos de pacientes con cistinosis y familiares del Grupo Cistinosis de Espa&#241;a &#40;<a id="intr0010" class="elsevierStyleInterRef" href="http://www.grupocistinosis.org/">www&#46;grupocistinosis&#46;org</a>&#41;&#44; representados por la Asociaci&#243;n para la informaci&#243;n y la investigaci&#243;n de las enfermedades renales gen&#233;ticas en Espa&#241;a &#40;AIRG-E&#59; <a id="intr0015" class="elsevierStyleInterRef" href="http://www.airg-e.org/">www&#46;airg-e&#46;org</a>&#41;&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Marco te&#243;rico&#58; estrategias sanitarias en enfermedades raras en la Uni&#243;n Europea</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La Uni&#243;n Europea define una enfermedad como rara o minoritaria cuando afecta a &#8804; 5 por 10&#46;000 habitantes&#46; Existen &#8776; 8&#46;000 ER diferentes que afectan a un 8&#37; de la poblaci&#243;n&#46; La mayor&#237;a presenta enfermedades ultrarraras&#44; es decir&#44; con una frecuencia &#8804; 1 por 100&#46;000&#44; lo que condiciona que estos pacientes sean especialmente vulnerables y se encuentren aislados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; La Comisi&#243;n Europea ha definido y adoptado estrategias de prevenci&#243;n&#44; diagn&#243;stico y tratamiento en ER&#44; con el objetivo de mejorar el acceso y la equidad de los pacientes afectados&#44; y en definitiva mejorar su calidad de vida&#46; Las pol&#237;ticas sanitarias de cada estado miembro de la UE se elaboran sobre la base de las siguientes Recomendaciones del Consejo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#58;<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para cumplir con la recomendaci&#243;n n&#46;&#176;4&#44; el Comit&#233; de Expertos en Enfermedades raras de la Uni&#243;n Europea &#40;EUCERED&#41; ha definido los siguientes criterios de asignaci&#243;n de un CE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#58;<elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Espa&#241;a aprob&#243; la Estrategia en ER del Sistema Nacional de Salud en junio del 2009<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; As&#237; mismo&#44; la Federaci&#243;n Espa&#241;ola de Enfermedades Raras &#40;FEDER&#59; <a id="intr0020" class="elsevierStyleInterRef" href="http://www.enfermedades-raras.org/">www&#46;enfermedades-raras&#46;org</a>&#41; act&#250;a en representaci&#243;n de los 3 millones de personas afectadas por una enfermedad poco frecuente en Espa&#241;a&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">&#191;Qu&#233; es la transici&#243;n&#63;</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La transici&#243;n es un proceso planeado&#44; anticipado y coordinado&#44; cuya finalidad es preparar y trasladar al paciente pedi&#225;trico desde el cuidado tutelado a una unidad de adultos&#44; donde asumir&#225; la responsabilidad de su autocuidado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46; La fase de transici&#243;n ser&#225; gradual y progresiva&#44; ajustada a la madurez individual del paciente&#44; que con frecuencia no corresponde a la edad oficial de traspaso&#46; Este proceso deber&#225; garantizar al paciente la prestaci&#243;n sanitaria adecuada y continuada durante el cambio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;25</span></a>&#46;</p><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">&#191;Por qu&#233; es importante la transici&#243;n&#63;</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ausencia de estrategias organizativas en transici&#243;n ha supuesto&#44; con frecuencia&#44; empeoramientos no predictibles de la salud de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">24&#44;25</span></a>&#46; Hist&#243;ricamente&#44; se observaron complicaciones muy graves en pacientes j&#243;venes con enfermedades cr&#243;nicas al poco tiempo de ser transferidos a servicios de adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#44; especialmente en TxR&#44; siendo frecuente la p&#233;rdida del injerto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; De hecho&#44; se admite que los adolescentes y adultos j&#243;venes con TxR representan el colectivo con peor pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a> y que habitualmente los adolescentes por s&#237; mismos no tienen capacidad de llevar a cabo con garant&#237;as de &#233;xito el proceso de la transici&#243;n a adultos&#46; Frente a la tentaci&#243;n de culpar al paciente de esta situaci&#243;n&#44; es importante considerar que la organizaci&#243;n del sistema sanitario no se adapta a las necesidades y particularidades de este colectivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#44; en el que es frecuente la disociaci&#243;n entre la edad cronol&#243;gica y el proceso madurativo f&#237;sico y psicol&#243;gico&#44; habitualmente retrasado&#44; que no suele finalizar hasta despu&#233;s de los 25 a&#241;os&#46; As&#237; mismo&#44; muchos pacientes presentan cierto grado de discapacidad que les impide una autonom&#237;a individual plena<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;28</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Particularidades de la cistinosis</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de los pacientes adolescentes con cistinosis&#44; la transferencia a los especialistas de adultos resulta a&#250;n m&#225;s dif&#237;cil por las caracter&#237;sticas propias de la enfermedad que es sist&#233;mica y progresiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#44; lo que explica su gran impacto en el desarrollo f&#237;sico y personal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;16&#44;19&#44;20</span></a>&#44; asociado frecuentemente a significativa dependencia y discapacidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;29-32</span></a>&#46; Es importante resaltar que los pacientes alcanzan la edad adulta gracias a los cuidados individualizados y la atenci&#243;n multidisciplinar recibidos en la etapa pedi&#225;trica&#44; que deber&#225;n continuar en la edad adulta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Esta necesidad de mayor atenci&#243;n sanitaria que otros pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">20&#44;25</span></a> explica que la transici&#243;n de los adolescentes con cistinosis represente un gran reto no solo para los afectados&#44; sino tambi&#233;n para sus familias y para el equipo de profesionales sanitarios involucrados en su cuidado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;19</span></a>&#46; Las caracter&#237;sticas de los pacientes cistin&#243;ticos adolescentes con enfermedad renal cr&#243;nica &#40;ERC&#41; se describen a continuaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#44;5&#44;16&#44;29-33</span></a>&#58;<elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia></p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">&#191;Cu&#225;ndo y c&#243;mo debe realizarse la transici&#243;n&#63;</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El proceso de la transici&#243;n debe hacerse individualizado&#44; por etapas y progresivamente&#46; El momento adecuado debe ser acorde con la madurez individual del paciente y su predisposici&#243;n al cambio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8&#44;20</span></a>&#58;<elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia></p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Plan de transici&#243;n&#58; etapas y adquisici&#243;n de competencias</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo del plan de transici&#243;n es dirigir el proceso de transferencia del paciente seg&#250;n un plan terap&#233;utico establecido&#44; continuado e ininterrumpido&#44; con eficacia y seguridad&#46; En general&#44; se distinguen 3 etapas cronol&#243;gicas que abarcan la preadolescencia &#40;12-15 a&#241;os&#41;&#44; la adolescencia &#40;16-18 a&#241;os&#41; y el adulto joven &#40;19-25 a&#241;os&#41;&#44; y que corresponden respectivamente a las fases de&#58; <span class="elsevierStyleItalic">1&#41;</span> elaboraci&#243;n e inicio del plan de transici&#243;n&#59; <span class="elsevierStyleItalic">2&#41;</span> capacitaci&#243;n del paciente en autocuidado y autorresponsabilidad&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">3&#41;</span> transferencia propiamente dicha<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0025">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0025"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">&#191;Cu&#225;les son las barreras de la transici&#243;n en la cistinosis&#63;</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La identificaci&#243;n de las barreras es un paso fundamental para reconocer las fortalezas del paciente y su entorno&#44; y mejorar la coordinaci&#243;n y el compromiso entre todos los interlocutores&#46; El paciente infantil es atendido por el nefr&#243;logo pedi&#225;trico&#44; que es quien centraliza la atenci&#243;n de la afectaci&#243;n sist&#233;mica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6&#44;18</span></a>&#46; Esta asistencia tutelada y coordinada en pediatr&#237;a cambia completamente al llegar a la medicina del adulto&#44; donde es frecuente que el paciente sea atendido por m&#250;ltiples profesionales&#44; no conectados entre s&#237; y focalizados en su propia especialidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; El resultado es lo que se denomina &#171;cuidado fragmentado&#187;&#44; con efecto negativo en la calidad y la continuidad asistencial&#44; y que es percibido por el paciente como un retroceso en la atenci&#243;n que recibe&#44; gener&#225;ndose p&#233;rdida de confianza en el equipo asistencial y resistencia al cambio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Este escenario se agudiza por la escasa dotaci&#243;n de recursos asignados a las ER&#46; El resultado queda reflejado en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figura 1</a> donde se presentan las barreras de la transici&#243;n en la cistinosis&#44; que son comunes a muchas de las ER&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">&#191;C&#243;mo es percibida la transici&#243;n por cada uno de los agentes implicados&#63;</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A trav&#233;s de encuestas realizadas a pacientes y familiares se ha obtenido informaci&#243;n del impacto de la enfermedad y su actitud respecto a la transici&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">17&#44;33-36</span></a>&#46;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">a&#46;</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Impacto f&#237;sico&#58; los pacientes se sienten diferentes&#44; sobre todo por su estatura&#44; los efectos secundarios de la enfermedad y del tratamiento&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">b&#46;</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Impacto psicol&#243;gico&#58; en las relaciones personales&#44; en su autonom&#237;a y en su vida social&#46; Son dependientes de la familia para su cuidado y la enfermedad entorpece su desarrollo individual&#46; Sentimientos ambivalentes de sobreprotecci&#243;n y agradecimiento a su entorno&#46; Miedo al rechazo&#46; Discriminaci&#243;n escolar y laboral frecuente&#46; Mayor depresi&#243;n y ansiedad que en otras patolog&#237;as cr&#243;nicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">c&#46;</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desarrollo de estrategias y actitudes positivas&#58; adaptaci&#243;n a la enfermedad&#44; con un estilo de vida saludable&#44; deseo de crecimiento personal y aprecio de la vida&#46;</p></li></ul></p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">figura 2</a> resume las actitudes y las percepciones de los pacientes con cistinosis y del grupo T-CiS&#46;bcn respecto a la transici&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">&#191;Cu&#225;les son los requerimientos de la transici&#243;n en cistinosis&#63;</span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Principales agentes</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la cistinosis&#44; como en otras ER cr&#243;nicas&#44; la transici&#243;n requiere de la implicaci&#243;n activa e integrada de distintos interlocutores&#44; siendo el <span class="elsevierStyleItalic">paciente</span> el agente principal y n&#250;cleo sobre el que gira todo el proceso asistencial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">20&#44;24&#44;34</span></a>&#46; Dado que la enfermedad es progresiva&#44; con el tiempo se incorporan nuevos agentes de transici&#243;n&#58; el equipo hospitalario pedi&#225;trico&#44; la familia&#44; la asociaci&#243;n de pacientes&#44; el gestor de casos&#44; el equipo hospitalario de adultos y de atenci&#243;n primaria&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El equipo de transici&#243;n est&#225; integrado por el grupo de nefrolog&#237;a pedi&#225;trica&#44; nefrolog&#237;a de adultos &#8212;mayoritariamente el equipo de trasplante&#8212;&#44; y otros especialistas no nefr&#243;logos &#8212;oftalm&#243;logo&#44; endocrin&#243;logo&#44; neur&#243;logo&#44; gastroenter&#243;logo&#8230;&#8212; implicados en el cuidado del paciente seg&#250;n su afectaci&#243;n extrarrenal&#46; As&#237; mismo en este proceso deben participar los profesionales de enfermer&#237;a especializada en transici&#243;n&#44; dietistas&#44; psic&#243;logos&#44; asistente social y especialistas de farmacia&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">gestor de casos</span> constituye uno de los pilares de la transici&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;38</span></a>&#46; Este profesional&#44; habitualmente de enfermer&#237;a especializada &#40;en trasplante&#44; en ER&#44; etc&#46;&#41; se crea para facilitar la coordinaci&#243;n entre los distintos especialistas dentro de un mismo hospital&#44; entre hospitales diferentes y con otros niveles asistenciales&#46; Su funci&#243;n es ser el nexo de uni&#243;n entre los especialistas y el paciente y su familia para garantizarles una correcta coordinaci&#243;n asistencial y un apoyo emocional y soporte guiado durante la transici&#243;n&#46; Deber&#225; estar integrado en los 2 equipos hospitalarios asistenciales pedi&#225;trico y adulto&#44; para optimizar el trabajo multidisciplinar y garantizar la asistencia continuada y el seguimiento del paciente de modo &#225;gil y eficaz<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;24&#44;25</span></a>&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunas experiencias de transici&#243;n implementadas con &#233;xito han contado con la participaci&#243;n de los denominados <span class="elsevierStyleItalic">&#171;l&#237;deres de transici&#243;n&#187;</span>&#44; psic&#243;logos y&#47;o trabajadores sociales&#44; incluso pacientes adultos j&#243;venes&#44; cuya funci&#243;n es establecer nexos entre el equipo m&#233;dico y el paciente&#44; integrarlo en la unidad&#44; reforzar su autoestima y confianza con el nuevo equipo asistencial y dar el soporte necesario para superar las dificultades de tener una enfermedad cr&#243;nica en una etapa tan compleja como la adolescencia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s de la transici&#243;n entre los equipos hospitalarios de un centro o de distintos hospitales conectados&#44; en ER como la cistinosis es imprescindible desarrollar una estructura de trabajo en <span class="elsevierStyleItalic">red</span> para garantizar una buena comunicaci&#243;n entre los CE y las unidades de seguimiento local del paciente&#46; Ello revertir&#225; en las actuaciones dirigidas desde los CE por el gestor de casos y evitar&#225; desplazamientos innecesarios del paciente y su familia&#46; Este trabajo en red no solo beneficiar&#225; al paciente&#44; sino tambi&#233;n al sistema sanitario&#44; puesto que la informaci&#243;n compartida incrementar&#225; el conocimiento de la cistinosis en distintos niveles asistenciales y&#44; en consecuencia&#44; mejorar&#225; el diagn&#243;stico y el seguimiento cl&#237;nico de los pacientes&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la atenci&#243;n del paciente con cistinosis se desarrolla fundamentalmente en un entorno hospitalario&#44; al llegar a la edad adulta&#44; los equipos de <span class="elsevierStyleItalic">atenci&#243;n primaria</span> adquieren un papel progresivo de soporte del paciente mediante la adscripci&#243;n a programas de cronicidad con beneficios en la prescripci&#243;n m&#233;dica&#44; atenci&#243;n domiciliaria&#44; transporte sanitario&#44; asistencia social y de discapacidad&#44; entre otros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las ER las AP tienen un papel muy relevante y comparten un objetivo com&#250;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#58; aunar voces y representatividad ante los responsables de las instituciones sanitarias y gubernamentales para demandar una atenci&#243;n orientada a las necesidades espec&#237;ficas y prioritarias de la cistinosis&#46; Adem&#225;s&#44; y no menos importante&#44; la asociaci&#243;n surge de la necesidad de acompa&#241;amiento&#44; apoyo y cercan&#237;a de las familias ante el diagn&#243;stico y para servir de enlace con otros pacientes y familias facilitando la informaci&#243;n adecuada&#44; la educaci&#243;n sanitaria y en la medida de lo posible&#44; promover la investigaci&#243;n en cistinosis&#46; Existen ejemplos del beneficio de la implicaci&#243;n de las AP en el cuidado de su enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">&#191;Qu&#233; facultativo debe coordinar la transici&#243;n en cistinosis&#63;</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los servicios de nefrolog&#237;a pedi&#225;trica y de adultos deben ser los responsables de planificar&#44; organizar&#44; coordinar&#44; llevar a cabo y monitorizar la transici&#243;n y la transferencia de los adolescentes y adultos j&#243;venes con cistinosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;40</span></a>&#46; Es sobradamente conocido que el ri&#241;&#243;n es el primer &#243;rgano afectado en cistinosis y que condiciona la morbilidad y el pron&#243;stico del paciente&#46; Todav&#237;a en edad pedi&#225;trica&#44; la mayor&#237;a de los pacientes progresan a la ERC terminal &#40;ERCT&#41; de forma precoz<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;16</span></a>&#44; en parte debido a que el tratamiento con cisteamina no consigue una remisi&#243;n de la afectaci&#243;n renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; mientras que es excepcional que exista una afectaci&#243;n extrarrenal de la cistinosis con mayor morbilidad que la nefropat&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5&#44;6</span></a>&#46; Esto justifica que sea el nefr&#243;logo el agente responsable de coordinar la transici&#243;n al liderar la patolog&#237;a m&#225;s severa en el periodo de la transici&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0455"><span class="elsevierStyleSup">41&#44;42</span></a>&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">M&#225;s de un 80&#37; de los pacientes con cistinosis que son transferidos a los servicios de adultos son portadores de TxR&#44; de ah&#237; que la transferencia sea dirigida habitualmente al nefr&#243;logo encargado de trasplante renal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;35</span></a>&#46; Una minor&#237;a de pacientes llegar&#225; al servicio de nefrolog&#237;a de adultos en di&#225;lisis o bien presentar&#225; un cuadro de ERC progresiva&#44; con requerimientos terap&#233;uticos caracter&#237;sticos de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es comprensible la poca familiaridad de los nefr&#243;logos de adultos con la cistinosis dada su escasa prevalencia&#59; representa aproximadamente el 0&#44;5&#37; de las causas de ERC y el 0&#44;1&#37; del total de pacientes &#62; 20 a&#241;os en tratamiento renal sustitutivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;15</span></a>&#46; Por ello es imprescindible una comunicaci&#243;n adecuada y una actitud positiva entre los servicios pedi&#225;tricos y de adultos para organizar la transici&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0130">Plan o programa de transici&#243;n en Nefrolog&#237;a</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El &#233;xito de la transici&#243;n reside en la elaboraci&#243;n e implementaci&#243;n de un plan de transici&#243;n que contemple los siguientes <span class="elsevierStyleItalic">elementos clave</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Edad adecuada&#58;</span> flexible en funci&#243;n del estado de salud del paciente y de su desarrollo f&#237;sico y personal&#44; de su grado de autonom&#237;a y de si la unidad de adultos est&#225; preparada para recibirlo&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Periodo de preparaci&#243;n</span> anticipado para dotar al paciente de las competencias necesarias para su autocuidado&#44; educaci&#243;n en la enfermedad y en la independencia gradual de sus padres o cuidadores&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Proceso coordinado&#58;</span> entre el equipo cl&#237;nico pedi&#225;trico y de adultos&#46; Orientado a la inserci&#243;n del paciente en el programa de seguimiento del adulto liderado por el interlocutor clave&#58; el gestor de casos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Hospital receptor&#58;</span> el paciente con cistinosis deber&#225; controlarse en el &#225;mbito hospitalario dotado de un programa de seguimiento de trasplante renal&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Nefr&#243;logo de adultos referente&#58;</span> con capacitaci&#243;n e inter&#233;s en la enfermedad que ofrezca un entorno de confianza al paciente&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Estructura administrativa&#58;</span> para la gesti&#243;n del seguimiento multidisciplinar&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Atenci&#243;n Primaria&#58;</span> reforzar la interrelaci&#243;n entre niveles asistenciales&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0055"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Programa de control de calidad del proceso</span> en las distintas etapas&#46;</p></li></ul></p></span></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0135">Propuesta de modelo de transici&#243;n</span><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cuidado de salud del paciente con cistinosis est&#225; ligado a la atenci&#243;n hospitalaria de alta complejidad&#46; No existe un modelo &#250;nico de transici&#243;n y concurren distintos escenarios posibles desde donde se transfiere el paciente pedi&#225;trico&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0060"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hospital infantil integrado en un hospital general de alta complejidad en el que habitualmente el paciente no cambia de centro&#44; lo que favorece la continuidad asistencial&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0065"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hospital infantil monogr&#225;fico que obligadamente debe transferir a sus pacientes a un centro de adultos distinto&#44; pero que habitualmente suele ser un hospital concreto ubicado en la proximidad con el que existen alianzas o colaboraciones previas&#44; lo que facilita la interrelaci&#243;n entre los equipos asistenciales&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0070"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hospital infantil que&#44; independientemente de sus caracter&#237;sticas&#44; transfiere al paciente a otro hospital de referencia de un &#225;rea geogr&#225;fica alejada&#44; seg&#250;n el domicilio del paciente&#46; En este supuesto las dificultades son mayores&#44; lo que refuerza la necesidad de disponer de un plan de transici&#243;n establecido&#46;</p></li></ul></p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En todos los casos&#44; se valorar&#225;n el inter&#233;s del paciente y su familia&#44; y otros criterios de &#237;ndole personal&#46;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0075"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">a&#46;</span></span><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Circuito&#58;</span><ul class="elsevierStyleList" id="lis0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0080"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asesorar al paciente que alcanza la <span class="elsevierStyleItalic">edad de transici&#243;n</span> y <span class="elsevierStyleItalic">activar el protocolo</span> de modo individualizado &#40;visitas de seguimiento con el gestor de casos para el refuerzo de la educaci&#243;n sanitaria&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0085"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aplicar criterios de elecci&#243;n del centro de derivaci&#243;n en base a&#58; domicilio del paciente&#44; decisi&#243;n del paciente y existencia de CE o de referencia pr&#243;ximos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0090"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Identificar al nefr&#243;logo de adultos m&#225;s id&#243;neo para ser el receptor del paciente con cistinosis de acuerdo con la organizaci&#243;n del servicio y los recursos disponibles&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0095"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Establecer la comunicaci&#243;n entre el gestor de casos en el hospital pedi&#225;trico y el hom&#243;logo en el servicio receptor de adultos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0100"><span class="elsevierStyleLabel">5&#46;</span><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Elaboraci&#243;n de un plan concreto de transici&#243;n de nefrolog&#237;a pedi&#225;trica a nefrolog&#237;a de adultos adaptado individualmente al paciente y al hospital&#44; que constar&#225; en&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0030"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0105"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Reuni&#243;n informativa &#40;presencial&#44; telef&#243;nica&#44; correo electr&#243;nico&#41;</span> entre nefr&#243;logos pediatras-gestor de casos-nefr&#243;logo de adultos&#44; dirigida a establecer contactos entre equipos y a consolidar un relaci&#243;n duradera</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0110"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">En la medida de lo posible&#44; favorecer una visita conjunta de los 2 equipos</span> &#40;&#250;ltima o pen&#250;ltima previa a la transferencia&#41; para eliminar barreras y facilitar el paso a las consultas externas de nefrolog&#237;a de adultos&#46; En el caso de barreras geogr&#225;ficas&#44; potenciar el trabajo en red&#46;</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0115"><span class="elsevierStyleLabel">6&#46;</span><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asegurar que el circuito de farmacia se adapta a la nueva situaci&#243;n y que el paciente dispone de la medicaci&#243;n espec&#237;fica suficiente hasta su incorporaci&#243;n al centro receptor&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0120"><span class="elsevierStyleLabel">7&#46;</span><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Transferencia propiamente dicha del paciente&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0125"><span class="elsevierStyleLabel">8&#46;</span><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seguimiento y monitorizaci&#243;n de la transici&#243;n para garantizar la continuidad asistencial y detectar desviaciones del protocolo y dificultades no previstas&#46; La duraci&#243;n de este periodo estar&#225; consensuada por los 2 equipos&#44; recomend&#225;ndose que se prolongue durante el primer a&#241;o que resulta ser el periodo m&#225;s cr&#237;tico&#44; o hasta que est&#233; instaurada una rutina de seguimiento en el centro de adultos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0130"><span class="elsevierStyleLabel">9&#46;</span><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Control de calidad del modelo de transici&#243;n&#44; incluyendo un registro de los pacientes transferidos y actualizaci&#243;n peri&#243;dica del protocolo de transici&#243;n&#46;</p></li></ul></p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0135"><span class="elsevierStyleLabel">b&#46;</span><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Documentaci&#243;n imprescindible&#58; informe m&#233;dico</span> del nefr&#243;logo pedi&#225;trico y de todos los especialistas que hayan estado implicados en el cuidado del paciente&#46; Incluir&#225; la siguiente informaci&#243;n&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0035"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0140"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diagn&#243;stico cl&#237;nico &#40;edad de diagn&#243;stico&#44; caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; diagn&#243;stico gen&#233;tico&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0145"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Antecedentes personales significativos &#40;incluyendo alergias e intolerancias&#44; calendario vacunal&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0150"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Curso cl&#237;nico del paciente durante la edad pedi&#225;trica &#40;problemas activos&#44; problemas resueltos&#44; complicaciones graves&#44; tanto renales como extrarrenales&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0155"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento farmacol&#243;gico&#58; plan terap&#233;utico actualizado&#44; niveles de f&#225;rmacos&#44; monitorizaci&#243;n terap&#233;utica espec&#237;fica &#40;niveles de cistina intragranulocitaria&#41; e informe de adherencia terap&#233;utica&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0160"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Resumen de la &#250;ltima visita y copia de las &#250;ltimas pruebas realizadas&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0165"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recomendaciones de seguimiento cl&#237;nico por especialidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0040"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0170"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Calendario de citaci&#243;n actualizado por especialidades&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0175"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Documento de citaci&#243;n con informaci&#243;n completa para el paciente y la familia &#40;d&#237;a y hora de visita&#44; profesional&#44; datos de contacto&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0180"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Identificaci&#243;n del especialista receptor&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0185"><span class="elsevierStyleLabel">&#8211;</span><p id="par0330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Solicitud cursada de las pruebas complementarias requeridas para la siguiente visita&#46;</p></li></ul></p></li></ul></p></li></ul></p></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0140">Recomendaciones de transici&#243;n en cistinosis</span><p id="par0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El Grupo de trabajo T-CiS&#46;bcn ha elaborado las siguientes recomendaciones de transici&#243;n del adolescente y adulto joven con cistinosis&#44; con el objetivo de complementar las recomendaciones de seguimiento multidisciplinar de estos pacientes en la medicina del adulto&#44; tal y como se indic&#243; la primera fase del documento consenso sobre la atenci&#243;n integral de la cistinosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p><p id="par0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se aportan planes espec&#237;ficos en las patolog&#237;as m&#225;s prevalentes en la fase de transici&#243;n&#58; nefrolog&#237;a&#44; oftalmolog&#237;a&#44; endocrinolog&#237;a y neurolog&#237;a &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#tbl0030">tablas 2-5</a>&#41;&#44; recomendaciones para mejorar la adherencia terap&#233;utica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0050">tabla 6</a>&#41; y recomendaciones para favorecer el autocuidado del paciente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0055">tabla 7</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0030"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0035"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0040"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0045"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0050"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0055"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0145">Recomendaciones para mejorar la adherencia terap&#233;utica en transici&#243;n</span><p id="par0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los niveles de cistina intraleucocitaria &#8804; 1 nmol hemicistina&#47;mg prote&#237;na constituyen el indicador de buena adherencia a cisteamina oral y&#44; en consecuencia&#44; de eficacia terap&#233;utica&#46; El problema de la no adherencia emerge durante la adolescencia y se acent&#250;a generalmente durante el periodo de transici&#243;n a las unidades de adultos&#44; afectando tanto al tratamiento como a la adherencia cl&#237;nica &#40;p&#233;rdida de citas a consultas y pruebas complementarias&#41;&#46; La no adherencia a la cisteamina se relaciona con un peor pron&#243;stico y una mayor progresi&#243;n de la enfermedad renal y extrarrenal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;19&#44;43</span></a>&#46; No obstante&#44; la adherencia sub&#243;ptima al tratamiento no es un fen&#243;meno restringido a esta enfermedad y se ha observado en TxR y en otras enfermedades cr&#243;nicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">17&#44;44</span></a>&#46;</p><p id="par0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Confluyen distintos factores de riesgo que afectan a la adherencia terap&#233;utica en cistinosis&#44; como son la pauta posol&#243;gica estricta&#44; los problemas de tolerancia&#44; los posibles efectos secundarios y un tratamiento complejo con m&#250;ltiples medicaciones&#46; Otras consideraciones no menos importantes y no exclusivas de cistinosis son&#58; el conocimiento limitado sobre la enfermedad&#44; la falta de motivaci&#243;n&#44; la transici&#243;n inadecuada a adultos y el impacto en la calidad de vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;45</span></a>&#46; Otro factor es que la afectaci&#243;n neuropsicol&#243;gica y la discapacidad de los pacientes cistin&#243;ticos se superponen a una inmadurez neurocognitiva que pueden afectar a&#250;n m&#225;s su capacidad de gestionar la enfermedad cr&#243;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46;</p><p id="par0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La valoraci&#243;n de la adherencia al tratamiento es imprescindible en el seguimiento cl&#237;nico del paciente&#46; Una estimaci&#243;n de cumplimiento terap&#233;utico debe incorporarse a la anamnesis del paciente de forma rutinaria con una actitud abierta y positiva que permita corregir posibles desviaciones de la prescripci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0480"><span class="elsevierStyleSup">46&#44;47</span></a>&#46; Es recomendable pues que los distintos profesionales implicados valoren el grado de adherencia e intervengan activamente con medidas de mejora<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0450"><span class="elsevierStyleSup">40&#44;44-49</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0050">tabla 6</a>&#41;&#46;</p></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0150">Conflicto de intereses</span><p id="par0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col"><span class="elsevierStyleItalic">Adolescente 16-18 a&#241;os</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col"><span class="elsevierStyleItalic">Adulto joven 19-25 a&#241;os</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Planificaci&#243;n&#47;iniciaci&#243;n en la transici&#243;n</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Capacitaci&#243;n del paciente</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"><span class="elsevierStyleItalic">Transferencia</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " rowspan="2" align="left" valign="top">Enfermedad</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Saber qu&#233; padece y explicar brevemente en qu&#233; consiste la cistinosis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Saber explicar con mayor detalle la enfermedad&#44; describir la afectaci&#243;n multisist&#233;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Profundizar en los conocimientos de la enfermedad&#44; su potencial afectaci&#243;n multisist&#233;mica y sus complicaciones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Reconocer el grado de afectaci&#243;n individual&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Reconocer los s&#237;ntomas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " rowspan="3" align="left" valign="top">Medicaci&#243;n</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Conocer el nombre de los f&#225;rmacos&#44; la dosis diaria y el horario establecido&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Profundizar en el conocimiento de los f&#225;rmacos&#58; indicaci&#243;n&#44; preparaci&#243;n&#44; conservaci&#243;n&#44; efectos secundarios&#44; riesgo de autonom&#237;a&#44; interacciones medicamentosas e inicio en los circuitos de farmacia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Autonom&#237;a en la preparaci&#243;n y toma de la medicaci&#243;n con m&#237;nima supervisi&#243;n del cuidador&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Participar en la preparaci&#243;n y toma de la medicaci&#243;n supervisada por el cuidador&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Autonom&#237;a en la preparaci&#243;n y toma de la medicaci&#243;n con la supervisi&#243;n del cuidador&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Autonom&#237;a en los circuitos de farmacia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Conocer los beneficios de la correcta administraci&#243;n y los riesgos de la no adherencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Profundizar en los beneficios de la correcta administraci&#243;n y los riesgos de la no adherencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Responsabilidad plena en el buen cumplimiento terap&#233;utico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">H&#225;bitos de vida y prevenci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Iniciarse en el conocimiento de h&#225;bitos de vida saludables &#40;dieta&#44; ejercicio f&#237;sico&#41;&#44; conductas de riesgo y sexualidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Conocer y promover h&#225;bitos de vida saludables&#46; Educar sobre conductas de riesgo &#40;drogas y alcohol&#41;&#44; enfermedades de transmisi&#243;n sexual y embarazo no deseado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Profundizar y promover h&#225;bitos de vida saludables&#44; ausencia de conductas de riesgo&#44; salud sexual y consejo reproductivo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " rowspan="2" align="left" valign="top">Relaci&#243;n con el equipo asistencial</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Conocer al personal asistencial de referencia pedi&#225;trico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Iniciar contacto con el equipo de adultos &#40;sesiones&#44; talleres&#44; asociaciones&#44; mentores&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Conocer al equipo asistencial de referencia de adultos&#44; los diferentes especialistas y los diferentes niveles asistenciales que participan en el proceso &#40;trabajador&#47;a social&#44; atenci&#243;n primaria&#8230;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Empezar a participar en la consulta e iniciarse en la comunicaci&#243;n con el equipo asistencial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Actitud proactiva con el equipo asistencial siendo capaz de expresar dudas y de realizar preguntas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Autonom&#237;a en la comunicaci&#243;n con el equipo asistencial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Consulta de Trasplante Renal del Hospital&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Opcional&#58; seg&#250;n la situaci&#243;n cl&#237;nica del paciente consulta de ERC o unidad de di&#225;lisis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Identificar al especialista adecuado que sea el responsable de hacer el seguimiento&#44; valorar si existe un nefr&#243;logo referente de enfermedad renal hereditaria y&#47;o rara&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Criterio de derivaci&#243;n</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Edad&#58; criterio individualizado&#44; pero preferente a los 18 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Documentaci&#243;n para el especialista receptor</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">1&#46; Informaci&#243;n sobre la enfermedad</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Opcional&#58; <span class="elsevierStyleItalic">recomendaciones para la atenci&#243;n integral de la cistinosis del grupo T-CiS&#46;bcn</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">2&#46; Informe m&#233;dico del paciente</span></td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Di&#225;lisis cr&#243;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Enfermedad renal cr&#243;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="3" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Antecedentes</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fecha&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Fecha de inicio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Estadio de enfermedad renal cr&#243;nica y ritmo de progresi&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tipo de trasplante &#40;preventivo o posdi&#225;lisis&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Tipo de di&#225;lisis &#40;hemodi&#225;lisis o di&#225;lisis peritoneal&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Situaci&#243;n activa en lista de espera de trasplante renal o no&#44; y sus causas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Caracter&#237;sticas del donante &#40;vivo o cad&#225;ver&#44; HLA&#44; serolog&#237;as&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Lugar de tratamiento &#40;hospital&#44; centro&#44; domicilio&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Caracter&#237;sticas del paciente &#40;HLA&#44; serolog&#237;as&#44; otros riesgos&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Caracter&#237;sticas del receptor &#40;HLA&#44; serolog&#237;as&#44; otros riesgos&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Acceso vascular &#40;f&#237;stula arterio-venosa&#44; cat&#233;ter&#41;&#44; fecha y complicaciones relacionadas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Diuresis cuantificada&#44; funci&#243;n renal residual y presencia o no de S&#237;ndrome de Fanconi activo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Informe quir&#250;rgico &#40;caracter&#237;sticas del injerto&#44; evoluci&#243;n inicial del trasplante&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Situaci&#243;n activa en lista de espera de trasplante renal o no&#44; y sus causas&#46; Caracter&#237;sticas del receptor &#40;HLA&#44; serolog&#237;as&#44; otros riesgos&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Biopsia del injerto &#40;de protocolo o electiva&#44; fecha y hallazgos&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Prescripci&#243;n de di&#225;lisis y eficacia &#40;Ktv&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Anticuerpos antidonante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Diuresis residual cuantificada&#44; funci&#243;n renal residual y presencia o no de s&#237;ndrome de Fanconi activo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="3" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="3" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Eventos</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Episodios de rechazo&#44; disfunci&#243;n renal aguda&#44; hipertensi&#243;n arterial&#44; afectaci&#243;n cardiovascular&#44; dislipidemia&#44; diabetes&#44; enfermedad &#243;sea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Episodios de disfunci&#243;n renal sobrea&#241;adida&#44; hipertensi&#243;n arterial&#44; afectaci&#243;n cardiovascular&#44; dislipidemia&#44; diabetes&#44; enfermedad &#243;sea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Episodios de disfunci&#243;n renal sobrea&#241;adida&#44; hipertensi&#243;n arterial&#44; afectaci&#243;n cardiovascular&#44; dislipidemia&#44; diabetes&#44; enfermedad &#243;sea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="3" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="3" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Plan terap&#233;utico</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Pauta de inmunosupresi&#243;n&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Efectos terap&#233;uticos y secundarios de los f&#225;rmacos prescritos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Efectos terap&#233;uticos y secundarios de los f&#225;rmacos prescritos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211; Inicial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Tratamiento espec&#237;fico con cisteamina y niveles de cistina intragranulocitaria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Tratamiento espec&#237;fico con cisteamina y niveles de cistina intragranulocitaria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211; Cambios significativos y causas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Otros tratamientos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Otros tratamientos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211; Actual&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Adherencia terap&#233;utica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Adherencia terap&#233;utica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211; Niveles de mantenimiento de inmunosupresores&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8211; Efectos secundarios de los inmunosupresores y otros f&#225;rmacos asociados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tratamiento espec&#237;fico con cisteamina y niveles de cistina intragranulocitaria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Otros tratamientos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Adherencia terap&#233;utica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="" valign="top">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Pruebas complementarias</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#218;ltima anal&#237;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ecograf&#237;a renal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fondo de ojo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Monitorizaci&#243;n ambulatoria de presi&#243;n arterial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ecocardiograma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Afectaci&#243;n extrarrenal de la cistinosis</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Asistencia coordinada con otros especialistas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Valoraci&#243;n psicosocial</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Minusval&#237;a y discapacidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Educaci&#243;n&#47;autonom&#237;a laboral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Situaci&#243;n familiar&#44; social y legal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">3&#46; Control de seguimiento del paciente</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Aplicar las gu&#237;as KDIGO &#40;<a class="elsevierStyleInterRef" id="intr0005" href="http://www.kdigo.org/">www&#46;kdigo&#46;org</a>&#41; o las recomendaciones de las sociedades cient&#237;ficas de <span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Nefrolog&#237;a sobre el seguimiento de los pacientes trasplantados renales&#44; o en di&#225;lisis o con enfermedad renal cr&#243;nica predi&#225;lisis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">4&#46; Control de adherencia al tratamiento oft&#225;lmico-t&#243;pico y sist&#233;mico con cisteamina y a otros f&#225;rmacos prescritos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Identificar al especialista en c&#243;rnea que sea el responsable de hacer el seguimiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Criterio de derivaci&#243;n</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Edad&#58; criterio individualizado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Documentaci&#243;n para el especialista receptor</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">1&#46; Informaci&#243;n sobre la enfermedad</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Opcional&#58; <span class="elsevierStyleItalic">Recomendaciones para la atenci&#243;n integral de la cistinosis del grupo T-CiS&#46;bcn</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">2&#46; Informe m&#233;dico del paciente</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">3&#46; Control del paciente</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>En adolescencia &#40;16-18&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Controles cada 6 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>En adultos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Controles anuales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">4&#46; Recomendaciones de seguimiento &#243;ptimo peri&#243;dico</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " rowspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Biomicroscop&#237;a con l&#225;mpara de hendidura</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Para valorar c&#243;rnea y segmento anterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Es interesante recoger en cada exploraci&#243;n&#44; de forma detallada&#44; la distribuci&#243;n de los cristales en la c&#243;rnea&#44; especificando si solo se depositan en la periferia o de forma difusa y si se localizan en epitelio&#44; estroma y&#47;o endotelio&#46; Dicha informaci&#243;n permitir&#225; realizar un mejor seguimiento posterior&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Medir presi&#243;n intraocular</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Exploraci&#243;n del fondo de ojo bajo midriasis</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">5&#46; Recomendaciones en circunstancias excepcionales</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Electrorretinograma fot&#243;pico y escot&#243;pico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Si el paciente refiere problemas en visi&#243;n nocturna o si el fondo de ojo est&#225; alterado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fondo de ojo a los 2-3 meses de inicio de tratamiento con determinados f&#225;rmacos &#40;hormona del crecimiento&#44; anticonceptivos orales&#8230;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Si el paciente est&#225; en tratamiento con f&#225;rmacos que se han descrito asociados al s&#237;ndrome de seudotumor cerebri secundario y si presenta cefalea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Urgencia oftalmol&#243;gica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Si el paciente refiere disminuci&#243;n de visi&#243;n severa y&#47;o aguda&#44; dado que esta cl&#237;nica no es caracter&#237;stica de esta patolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " rowspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">6&#46; Tratamiento oft&#225;lmico t&#243;pico</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a></td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Soluci&#243;n salina de cisteamina 0&#44;55&#37;&#46; Soluci&#243;n viscosa de cisteamina 0&#44;55&#37;&#46; M&#225;ximo 4 veces al d&#237;a&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Una gota 10-12 veces al d&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">7&#46; Control de adherencia al tratamiento oft&#225;lmico-t&#243;pico y sist&#233;mico con cisteamina y a otros f&#225;rmacos prescritos</span></td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " rowspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Contactar</span></td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Servicio de Endocrinolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Identificar al especialista adecuado que sea el responsable de hacer el seguimiento&#59; valorar si existe un endocrin&#243;logo referente de enfermedad hereditaria y&#47;o minoritaria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Criterios de derivaci&#243;n</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Edad</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Criterio individualizado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Estado puberal a la transferencia</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Tanner IV o inferior o antecedentes de retraso puberal &#40;Inicio puberal&#58; &#9794;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>14 a&#241;os&#59; &#9792;&#62; 12 a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Si recibe tratamiento con&#58;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Tiroxina&#44; insulina&#44; GH o testosterona&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Alteraci&#243;n anal&#237;tica en los par&#225;metros endocrinol&#243;gicos de seguimiento</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup"><span class="elsevierStyleItalic">19</span></span></a><span class="elsevierStyleItalic">&#58;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">T4L&#44; TSH&#44; glucemia&#44; HbA1c&#44; GH&#44; IGF-1&#44; testosterona&#44; LH&#44; FSH&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Deseo gestacional</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Documentaci&#243;n para el especialista receptor</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">1&#46; Informaci&#243;n sobre la enfermedad&#58;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Opcional&#58; <span class="elsevierStyleItalic">Recomendaciones para la atenci&#243;n integral de la cistinosis del grupo T-CiS&#46;bcn</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">2&#46; Informe m&#233;dico del paciente</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#46;1&#46; Datos cl&#237;nicos</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Evoluci&#243;n pondoestatural&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Peso&#44; talla y percentil de peso y talla en &#250;ltima visita &#40;idealmente una copia escaneada de la gr&#225;fica de peso y talla&#41; y edad &#243;sea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Evoluci&#243;n puberal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Estado maduraci&#243;n de Tanner en el momento de la transferencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Si presenta diabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Datos relativos al estudio de complicaciones cr&#243;nicas y otros factores de riesgo vascular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#46;2&#46; Datos anal&#237;ticos &#40;&#250;ltimo valor&#47;fecha&#41;</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; T4L&#44; TSH</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Glucemia&#44; HbA1c</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; GH&#44; IGF-1</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; &#177; test de secreci&#243;n GH</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Testosterona&#44; LH&#44; FSH</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#46;3&#46; Tratamiento hormonal sustitutivo</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;VB&#47;fecha VB&#47;fecha inicio tratamiento&#47;preparado y dosis&#47;cambios recientes dosis&#47;pruebas funcionales&#41;</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Tiroxina</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Insulina</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; GH</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Testosterona</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">3&#46; Control de adherencia al tratamiento oft&#225;lmico-t&#243;pico y sist&#233;mico con cisteamina y a otros f&#225;rmacos prescritos</span></td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " rowspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Contactar</span></td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Servicio de Neurolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Identificar al especialista adecuado que sea el responsable de hacer el seguimiento&#59; valorar si existe un neur&#243;logo referente de enfermedad hereditaria y&#47;o minoritaria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Criterio de derivaci&#243;n</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Edad&#58; criterio individualizado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Documentaci&#243;n para el especialista receptor</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">1&#46; Informaci&#243;n sobre la enfermedad</span><span class="elsevierStyleBold">&#58;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Opcional&#58; <span class="elsevierStyleItalic">Recomendaciones para la atenci&#243;n integral de la cistinosis del grupo T-CiS&#46;bcn</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">2&#46; Informe m&#233;dico del paciente</span></td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Informaci&#243;n sobre la presencia de problemas neurocognitivos&#44; conductuales y de rendimiento escolar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Casi el 50&#37; de los menores de 18 a&#241;os presentan alteraciones en el rendimiento cognitivo global con repercusi&#243;n en el proceso de escolarizaci&#243;n&#44; identific&#225;ndose problemas en la atenci&#243;n&#44; las funciones ejecutivas&#44; el lenguaje&#44; la memoria&#44; las funciones perceptivas&#44; visuoespaciales y visuoconstructivas&#44; as&#237; como en el control motor cognitivo voluntario&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#218;ltimas exploraciones neuropsicol&#243;gicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Valorar el rendimiento cognitivo global y reportar la presencia o no de ansiedad&#44; depresi&#243;n y alteraciones conductuales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " rowspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#218;ltima evaluaci&#243;n de la fuerza muscular</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Manual MRC y cuantitativa de la fuerza muscular en las manos medida mediante dinam&#243;metros validados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">En caso de presencia de miopat&#237;a distal&#44; se aportar&#225; el grado de repercusi&#243;n funcional en las actividades de la vida diaria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#218;ltimo informe de la funci&#243;n motora oro-facial&#44; deglutoria y de la funci&#243;n respiratoria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Reportar episodios de broncoaspiraci&#243;n o neumon&#237;as de repetici&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " rowspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#218;ltimas pruebas de neuroimagen</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Reportar calcificaciones&#44; p&#233;rdida de volumen cerebral u otras anomal&#237;as&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Cuantificar el grado de atrofia cerebral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="table-entry  " colspan="2" align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">3&#46; Control de adherencia al tratamiento oft&#225;lmico-t&#243;pico y sist&#233;mico con cisteamina y a otros f&#225;rmacos prescritos</span></td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">M&#233;todos de valoraci&#243;n de la adherencia terap&#233;utica</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0480"><span class="elsevierStyleSup">46&#44;47</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">1&#46; M&#233;todos directos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Monitorizaci&#243;n de los niveles de cistina intragranulocitaria &#40;a las 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h posdosis Cystagon<span class="elsevierStyleSup">&#174;</span>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;12</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Buen control terap&#233;utico&#58;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleBold">&#60;</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleBold">1 nmol &#189; cistina&#47;mg de prote&#237;na</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; En pacientes no tratados con cisteamina los niveles suelen ser <span class="elsevierStyleBold">&#62; 1&#44;5</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; Este m&#233;todo puede estar influenciado por factores individuales de absorci&#243;n del f&#225;rmaco&#44; extracci&#243;n y condiciones de env&#237;o de la muestra<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Valoraci&#243;n dep&#243;sitos de cistina en c&#243;rnea</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8226; En cada exploraci&#243;n con l&#225;mpara de hendidura&#44; recoger de forma detallada la distribuci&#243;n de los cristales en la c&#243;rnea&#44; especificando si solo se depositan en la periferia o de forma difusa y si se localizan en epitelio&#44; estroma y&#47;o endotelio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">2&#46; M&#233;todos indirectos</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Entrevista personal con el paciente &#40;evaluar siempre la adherencia durante la consulta&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Cuestionario de adherencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Registro de dispensaci&#243;n de medicaci&#243;n del Servicio de Farmacia Hospitalaria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Recuento de medicaci&#243;n sobrante del paciente en cada dispensaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Uso de dispositivos electr&#243;nicos y aplicaciones inform&#225;ticas espec&#237;ficas para el registro de las administraciones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleBold">Medidas de mejora de adherencia terap&#233;utica</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0450"><span class="elsevierStyleSup">40-42&#44;44-49</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">1&#46; Identificar factores de riesgo que afectan a la adherencia y aplicar medidas correctivas en lo posible</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Factores intr&#237;nsecos al paciente y socioecon&#243;micos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Factores relacionados con la enfermedad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Factores relacionados con el tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Barreras de organizaci&#243;n sanitaria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">2&#46; Promover la educaci&#243;n en sanitaria del paciente&#44; los beneficios del tratamiento y las consecuencias de la no adherencia</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">3&#46; Promover el soporte del entorno del paciente con implicaci&#243;n familiar y de la asociaci&#243;n de pacientes</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">4&#46; Implementar medidas directas de detecci&#243;n de no adherencia</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">5&#46; Implementar medidas indirectas de detecci&#243;n de no adherencia</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">6&#46; Implementar medidas directas de soporte al cumplimiento terap&#233;utico</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Acordar los planes terap&#233;uticos con el paciente y revisarlos en cada visita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Informar sobre los efectos secundarios del tratamiento y sobre las intervenciones para paliarlos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Simplificar el tratamiento en la medida posible&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Planificar y adaptar la medicaci&#243;n a la rutina diaria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Facilitar informaci&#243;n escrita de la medicaci&#243;n planificada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Implementar medidas para evitar olvidos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Poner la medicaci&#243;n en un sitio visible&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Utilizar alarmas digitales&#44; recordatorios en dispositivos m&#243;viles&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Utilizar organizadores de f&#225;rmacos o blisters semanales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tener una reserva de dosis localizable para cubrir olvidos de tomas &#40;cartera&#44; despacho&#44; coche&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Establecer programas de seguimiento farmacoterap&#233;utico y atenci&#243;n farmac&#233;utica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">7&#46; Favorecer la continuidad asistencial y programaci&#243;n de visitas peri&#243;dicas&#46; Seguimiento telef&#243;nico del paciente que no siguen el r&#233;gimen de visitas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">8&#46; Identificar y asignar el &#171;coordinador&#47;gestor de casos&#187; que coordine la transici&#243;n y asesore debidamente al paciente</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">9&#46; Crear un equipo m&#233;dico multidisciplinar&#58; programar reuniones peri&#243;dicas de comit&#233; de expertos para el seguimiento de los pacientes</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">10&#46; Desarrollar programas de atenci&#243;n multidisciplinar que contemplen la prevenci&#243;n&#44; la detecci&#243;n y las intervenciones de mejora del cumplimiento terap&#233;utico</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">11&#46; Desarrollar protocolos de transici&#243;n del paciente a equipos adultos que contemplen la prevenci&#243;n&#44; la detecci&#243;n y las intervenciones de mejora del cumplimiento terap&#233;utico</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">12&#46; Promover una buena relaci&#243;n entre el paciente&#47;cuidador y el equipo asistencial</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">13&#46; Implementar programas de transici&#243;n protocolizados a la medicina del adulto</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Planificaci&#243;n de la visita m&#233;dica</span>&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Revisar mi calendario de visitas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Revisar mi botiqu&#237;n de cistinosis y si necesito renovar mis recetas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Comprobar si tengo nueva documentaci&#243;n de otros especialistas desde la &#250;ltima visita m&#233;dica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Acudir a las extracciones anal&#237;ticas programadas y comprobar si incluyen determinaci&#243;n de niveles de cistina &#40;recuerda haber tomado el Cystagon&#174; 6 horas antes de la extracci&#243;n&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Revisa si tengo alguna otra prueba complementaria antes de la visita m&#233;dica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Acudir al servicio de farmacia para la recogida de medicaci&#243;n programada&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Antes de la visita m&#233;dica</span>&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Escribe las preguntas y&#47;o dudas que quieras hacer al equipo m&#233;dico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Anota los s&#237;ntomas y problemas de salud que hayas tenido desde la &#250;ltima consulta &#40;desde cu&#225;ndo&#44; c&#243;mo se me pasa&#44; qu&#233; cosas hacen que empeore&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Anota los controles de tensi&#243;n arterial y de la glucosa si tu m&#233;dico te lo ha indicado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Durante la visita</span>&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>No tengas miedo de preguntar tantas veces como consideres necesarias para aclarar tus dudas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Anota la informaci&#243;n que quieras recordar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Pregunta por el resultado de tus an&#225;lisis&#44; incluyendo los niveles de cistina y pruebas m&#233;dicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Pide al m&#233;dico o enfermera que te den su valoraci&#243;n de los resultados y de c&#243;mo est&#225;s&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Aseg&#250;rate que has entendido bien las instrucciones que te da el m&#233;dico de los cambios de tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Comprueba que llevas el nuevo tratamiento por escrito y las recetas actualizadas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Antes de terminar la visita</span>&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Comprueba que llevas anotado la fecha de la pr&#243;xima cita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Aseg&#250;rate que tienes los datos de contacto del equipo m&#233;dico &#40;tel&#233;fono y e-mail&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Inf&#243;rmate si hay novedades de la enfermedad&#44; conferencias de inter&#233;s o reuniones de la asociaci&#243;n de pacientes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Al llegar a casa</span>&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Comprueba que entiendes los cambios de tratamiento que te han indicado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Prepara el botiqu&#237;n semanal de acuerdo al tratamiento actualizado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Anota en la agenda cuando es la pr&#243;xima visita&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Archiva los nuevos documentos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Solicita una visita con tu m&#233;dico de familia para explicarle el contenido de la visita y los cambios realizados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Dosier de Cistinosis</span>&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Prep&#225;rate un archivador para ir guardando tu documentaci&#243;n de modo ordenado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">Documentos a incluir</span>&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#46; Agenda de visitas m&#233;dicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#46; Agenda de contactos&#58;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hospital&#58; tel&#233;fonos citaciones&#44; m&#233;dicos especialistas&#44; enfermera&#47;o-gestora&#47;or de casos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Centro de Atenci&#243;n Primaria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Asociaci&#243;n de pacientes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Otros tel&#233;fonos de inter&#233;s&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#46; Informes m&#233;dicos ordenados por fecha y por especialista&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4&#46; Carnet de vacunaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5&#46; Registro de alergias&#44; si las hay&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6&#46; Documentos recibidos de consultas&#44; exploraciones&#44; anal&#237;ticas&#8230;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7&#46; Control de recetas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>8&#46; Control de medicaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">1</span>&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Elaborar y adoptar planes de acci&#243;n y estrategias en ER sobre la base de los sistemas de salud y servicios sociales de cada pa&#237;s&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">2</span>&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Definir&#44; codificar y elaborar registros de ER&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">3&#46;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Investigar en ER&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">4&#46;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Identificar centros expertos &#40;CE&#41;&#44; crear redes europeas de ER basadas en la atenci&#243;n sanitaria multidisciplinar y difundir su conocimiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">5&#46;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Centralizar la experiencia en ER&#58; gu&#237;as de buenas pr&#225;cticas cl&#237;nicas&#44; programas formativos en diagn&#243;stico y tratamiento de las ER&#44; facilitar el acceso a los medicamentos hu&#233;rfanos y a los informes de valoraci&#243;n cl&#237;nico-terap&#233;utica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">6&#46;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Promover el empoderamiento de las asociaciones de pacientes &#40;AP&#41; con participaci&#243;n en el desarrollo de pol&#237;ticas sanitarias y acceso a la informaci&#243;n actualizada en ER&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">7&#46;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Garantizar la sostenibilidad&#44; es decir&#44; el mantenimiento de la informaci&#243;n&#44; la investigaci&#243;n y las estructuras sanitarias a largo plazo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">1&#46;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Volumen de actividad asistencial significativo y capacidad para ofrecer servicios de calidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">2&#46;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Capacidad para ofrecer asesoramiento de expertos y diagn&#243;stico cl&#237;nico&#44; de elaborar e implementar protocolos cl&#237;nicos y controles de calidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">3&#46;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Atenci&#243;n sanitaria multidisciplinar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">4&#46;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Alto nivel de experiencia y de especializaci&#243;n&#44; avalado por publicaciones&#44; becas&#44; cursos de formaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">5&#46;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Alta contribuci&#243;n a la investigaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">6&#46;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Implicaci&#243;n en seguimiento epidemiol&#243;gico&#58; registros de pacientes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">7&#46;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Interrelaci&#243;n y colaboraci&#243;n con otros centros de excelencia&#46; Participaci&#243;n en redes de investigaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">8&#46;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Capacidad de interacci&#243;n con las AP&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">9&#46;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Servicio de asesoramiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">10&#46;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Demostradas capacidades para el seguimiento cl&#237;nico de los pacientes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211; Desarrollo f&#237;sico retrasado como m&#237;nimo 2-3 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211; Madurez emocional m&#225;s avanzada que la que le corresponde a su edad en algunas &#225;reas &#40;aprendizaje adquirido por la enfermedad&#41; y retraso madurativo en otras&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">&#8211; Desarrollo cerebral incompleto &#40;se estima que finaliza a los 25 a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">2&#46; Afectaci&#243;n progresiva y sist&#233;mica de la enfermedad &#40;talla baja&#44; deformidades articulares&#44; hipotiroidismo&#44; diabetes mellitus&#44; infertilidad&#44; afectaci&#243;n ocular&#44; alteraciones cognitivas y del sistema nervioso central&#44; miopat&#237;a distal&#44; afectaci&#243;n cardiovascular&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">3&#46;</span> Gran dependencia de un tratamiento m&#233;dico complejo y de un cuidado hospitalario&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">4&#46;</span> Problemas con la adherencia terap&#233;utica&#58; polimedicaci&#243;n&#44; n&#250;mero elevado de dosis&#44; efectos adversos y espec&#237;ficos de TxR&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">5&#46;</span> Dificultad en la aceptaci&#243;n del padecimiento de una enfermedad cr&#243;nica de por vida&#44; con enfermedad renal severa y discapacidad&#46; Proceso activo de concienciaci&#243;n&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">6</span>&#46; Sentimiento de aislamiento y exclusi&#243;n de su grupo de edad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">7</span>&#46; Agotamiento psicol&#243;gico por el impacto de la enfermedad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">8</span>&#46; Dificultades en la escolarizaci&#243;n y aprendizaje&#58; retraso acad&#233;mico y problemas en las relaciones sociales&#44; siendo frecuente el &#171;bulling&#187;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>S&#243;lo debe hacerse tras un periodo de transici&#243;n dedicado a preparar al adolescente-adulto joven y a la unidad receptora mediante la informaci&#243;n necesaria para el cuidado de la enfermedad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Programada&#58; iniciar el proceso en la preadolescencia &#40;12-14 a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>En un momento de estabilidad cl&#237;nica y emocional&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">&#191;C&#243;mo&#63;</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Individualizada para cada paciente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Progresiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Consensuada con el paciente y su familia y de acuerdo con los equipos sanitarios de pediatr&#237;a y adultos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Despu&#233;s de completar la etapa escolar obligatoria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Facilitar al joven informaci&#243;n de forma gradual&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Contar con la participaci&#243;n y apoyo del entorno familiar y de las amistades directas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Introducir al paciente al nuevo equipo m&#233;dico antes del cambio mediante una visita informal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Proceso dirigido por &#171;l&#237;deres de transici&#243;n&#187; de las unidades de pediatr&#237;a y adultos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Contar con un plan de transici&#243;n definido&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Identificar al gestor de casos&#47;coordinador del proceso&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Contar con el soporte de grupos focales de pacientes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tener en cuenta los planes terap&#233;uticos de las distintas especialidades m&#233;dicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Proporcionar al paciente herramientas de soporte para autogesti&#243;n de la enfermedad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Tener en cuenta factores econ&#243;micos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Información del artículo

ISSN: 02116995
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.nefro.2016.05.012

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año/Mes	Html	Pdf	Total

2024 Noviembre	15	1	16
2024 Octubre	87	31	118
2024 Septiembre	42	30	72
2024 Agosto	84	77	161
2024 Julio	78	34	112
2024 Junio	99	42	141
2024 Mayo	95	40	135
2024 Abril	121	47	168
2024 Marzo	104	37	141
2024 Febrero	125	38	163
2024 Enero	92	42	134
2023 Diciembre	146	24	170
2023 Noviembre	109	46	155
2023 Octubre	135	37	172
2023 Septiembre	103	33	136
2023 Agosto	77	25	102
2023 Julio	68	27	95
2023 Junio	56	40	96
2023 Mayo	74	37	111
2023 Abril	71	26	97
2023 Marzo	114	30	144
2023 Febrero	85	33	118
2023 Enero	90	33	123
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2022 Noviembre	113	42	155
2022 Octubre	114	58	172
2022 Septiembre	53	32	85
2022 Agosto	68	66	134
2022 Julio	63	53	116
2022 Junio	56	46	102
2022 Mayo	72	43	115
2022 Abril	71	70	141
2022 Marzo	65	62	127
2022 Febrero	64	55	119
2022 Enero	62	73	135
2021 Diciembre	101	36	137
2021 Noviembre	89	55	144
2021 Octubre	154	55	209
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2021 Agosto	87	41	128
2021 Julio	59	42	101
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2021 Mayo	55	53	108
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2021 Marzo	81	50	131
2021 Febrero	109	17	126
2021 Enero	85	28	113
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2020 Noviembre	61	25	86
2020 Octubre	60	34	94
2020 Septiembre	57	34	91
2020 Agosto	38	26	64
2020 Julio	70	19	89
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2020 Enero	94	42	136
2019 Diciembre	81	29	110
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2019 Julio	113	26	139
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2018 Junio	93	16	109
2018 Mayo	85	10	95
2018 Abril	91	11	102
2018 Marzo	91	14	105
2018 Febrero	58	5	63
2018 Enero	61	7	68
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2017 Octubre	76	12	88
2017 Septiembre	99	18	117
2017 Agosto	106	24	130
2017 Julio	137	26	163
2017 Junio	106	11	117
2017 Mayo	119	12	131
2017 Abril	122	10	132
2017 Marzo	129	15	144
2017 Febrero	129	15	144
2017 Enero	134	12	146
2016 Diciembre	229	12	241
2016 Noviembre	143	21	164
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