Carta al Director
Trasplante simultáneo de riñón y páncreas exitoso en paciente con lipodistrofia parcial congénita
Successfull Simultaneous Pancreas Kidney transplantation in a patient with Congenital Partial Lipodystrophy
Luis Leon
, Pablo Uva, Elena Minue, Roxana Pilotti, Ignacio Cabrera, Alejandro Giunippero, Antonio Gallo, Francisco Osella, Fernanda Toniolo, Eduardo Chuluyan, Domingo Casadei
Autor para correspondencia
Trasplante de Páncreas, Instituto de Nefrología - Nephrology, Buenos Aires, Argentina
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subcutáneo (lipoatrofia), que puede asociarse a la acumulación de grasa (lipohipertrofia) en diferentes regiones corporales. Los pacientes con LD presentan resistencia extrema a la insulina, hiperglucemia, hipertrigliceridemia severa, niveles bajos de HDL y esteatosis hepática. La gravedad de estas complicaciones metabólicas se correlaciona con la magnitud de la pérdida de grasa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen 2 formas hereditarias:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lipodistrofia generalizada de herencia autosómica recesiva, que se caracteriza por pérdida total de tejido adiposo subcutáneo.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lipodistrofia parcial congénita, que es la forma más común, se hereda de forma autosómica dominante y está relacionada con pérdida parcial del tejido adiposo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Varios investigadores han señalado que las alteraciones metabólicas observadas se deben a una falla en la regulación de las funciones de almacenamiento y liberación de ácidos grasos del tejido adiposo. También existen genes involucrados en las acciones efectoras de la insulina, y en la proliferación y diferenciación de adipocitos. Se han analizado distintos genes candidatos como el receptor de insulina, el sustrato del receptor de insulina 1 y el receptor beta 2 adrenérgico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La ausencia de depósitos subcutáneos de tejido adiposo se debe a la baja concentración de leptina. La hipoleptinemia altera las señales de hambre/saciedad en el sistema nervioso central y produce hiperfagia. Entonces, el exceso calórico produce acumulación de grasa a nivel muscular y hepático, causa severa insulinorresistencia, diabetes con altos requerimientos de insulina e hipertrigliceridemia, lo cual confiere alto riesgo de pancreatitis. Los pacientes con LD también presentan esteatosis hepática, miocardiopatías y nefropatías proteinúricas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p></li></ul></p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente femenina de 41 años de edad, con diagnóstico de lipodistrofia parcial congénita, diabetes diagnosticada a los 15 años, en tratamiento con insulina aspártica (115 UI/día), con mal control glucémico, que presenta retinopatía proliferativa bilateral e insuficiencia renal crónica terminal secundaria a glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I (por PBR), en hemodiálisis trisemanal desde abril del 2012. Además, presenta dislipidemia mixta en tratamiento con atorvastatina 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día y fenofibrato 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día e HTA. EF: peso seco 66,500; talla 170<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm; IMC: 23,01; TA 160/70.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las extremidades estaban adelgazadas, con pérdida de grasa subcutánea en glúteos, muslos y miembros superiores. Mamas hipotróficas, leve hepatomegalia, acantosis nigricans en cuello e hirsutismo.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se decide inscribirla en lista de espera para trasplante doble renopancreático, considerando su IRC dialítica y su diabetes sin insulinorresistencia, ya que presentaba péptido C menor a uno, y a la espera del tratamiento con leptina recombinante humana, solicitado como uso compasivo. Recibe trasplante doble renopancreático el 07/09/2015, con derivación intestinal. Recibió también inducción con ATG fresenius (15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg repartido en 5 dosis), profilaxis antibacteriana por 5 días con pipertazobactan, antimicótica por un mes, anti-CMV(por 3 meses) y anti-PCP por 2 años. Se añadió inmunosupresión de mantenimiento con belatacept (de novo), tacrolimus/deltisona/micofenolato sódico. La indicación de belatacept se debe a que la paciente presenta riesgo vascular/metabólico y a que se busca disminuir la dosis de tacrolimus inicialmente (con relación a la dosis estándar) para luego, a largo plazo, retirarlo. Los injertos funcionaron inmediatamente, sin requerir insulina ni hemodiálisis. Presentó como intercurrencia en el postoperatorio obstrucción intestinal con fístula de la anastomosis, que requirió conversión a una nueva duodenoyeyunostomía en Y de Roux. Además, la paciente presentó una fístula pancreática con bajo débito, que cerró sin complicaciones. Actualmente la paciente se encuentra con función renal y pancreática normales, con valores de fructosamina de 237 umol/l (VN menor 285 umol/l), HbA1c de 4,6% (VN 2,5-5,9%), péptido C de 1,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml (VN 0,5-2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml), creatinina de 0,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (VN 0,8-1,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl) y sin proteinuria. Se mantienen niveles de tacrolimus de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este es el primer reporte de un trasplante doble renopancreático con buena evolución, en una paciente con lipodistrofia parcial congénita y con un nuevo esquema inmunosupresor.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Therapeutic use of recombinant leptin" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "D. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 6 | 7 | 13 |
| 2024 Octubre | 39 | 46 | 85 |
| 2024 Septiembre | 45 | 22 | 67 |
| 2024 Agosto | 54 | 56 | 110 |
| 2024 Julio | 46 | 29 | 75 |
| 2024 Junio | 55 | 39 | 94 |
| 2024 Mayo | 63 | 44 | 107 |
| 2024 Abril | 43 | 36 | 79 |
| 2024 Marzo | 47 | 28 | 75 |
| 2024 Febrero | 26 | 36 | 62 |
| 2024 Enero | 29 | 27 | 56 |
| 2023 Diciembre | 41 | 30 | 71 |
| 2023 Noviembre | 29 | 25 | 54 |
| 2023 Octubre | 59 | 29 | 88 |
| 2023 Septiembre | 77 | 29 | 106 |
| 2023 Agosto | 41 | 26 | 67 |
| 2023 Julio | 51 | 18 | 69 |
| 2023 Junio | 36 | 20 | 56 |
| 2023 Mayo | 41 | 30 | 71 |
| 2023 Abril | 26 | 17 | 43 |
| 2023 Marzo | 41 | 30 | 71 |
| 2023 Febrero | 34 | 22 | 56 |
| 2023 Enero | 27 | 30 | 57 |
| 2022 Diciembre | 46 | 33 | 79 |
| 2022 Noviembre | 43 | 37 | 80 |
| 2022 Octubre | 64 | 45 | 109 |
| 2022 Septiembre | 30 | 27 | 57 |
| 2022 Agosto | 48 | 52 | 100 |
| 2022 Julio | 47 | 43 | 90 |
| 2022 Junio | 48 | 40 | 88 |
| 2022 Mayo | 43 | 35 | 78 |
| 2022 Abril | 66 | 49 | 115 |
| 2022 Marzo | 49 | 61 | 110 |
| 2022 Febrero | 44 | 40 | 84 |
| 2022 Enero | 35 | 44 | 79 |
| 2021 Diciembre | 45 | 46 | 91 |
| 2021 Noviembre | 50 | 42 | 92 |
| 2021 Octubre | 40 | 44 | 84 |
| 2021 Septiembre | 38 | 51 | 89 |
| 2021 Agosto | 33 | 39 | 72 |
| 2021 Julio | 21 | 26 | 47 |
| 2021 Junio | 35 | 33 | 68 |
| 2021 Mayo | 53 | 38 | 91 |
| 2021 Abril | 66 | 75 | 141 |
| 2021 Marzo | 61 | 34 | 95 |
| 2021 Febrero | 68 | 37 | 105 |
| 2021 Enero | 40 | 28 | 68 |
| 2020 Diciembre | 33 | 17 | 50 |
| 2020 Noviembre | 32 | 22 | 54 |
| 2020 Octubre | 30 | 31 | 61 |
| 2020 Septiembre | 26 | 38 | 64 |
| 2020 Agosto | 48 | 17 | 65 |
| 2020 Julio | 33 | 16 | 49 |
| 2020 Junio | 49 | 23 | 72 |
| 2020 Mayo | 41 | 10 | 51 |
| 2020 Abril | 60 | 18 | 78 |
| 2020 Marzo | 22 | 16 | 38 |
| 2020 Febrero | 56 | 23 | 79 |
| 2020 Enero | 46 | 33 | 79 |
| 2019 Diciembre | 35 | 32 | 67 |
| 2019 Noviembre | 43 | 17 | 60 |
| 2019 Octubre | 36 | 15 | 51 |
| 2019 Septiembre | 47 | 19 | 66 |
| 2019 Agosto | 36 | 17 | 53 |
| 2019 Julio | 28 | 16 | 44 |
| 2019 Junio | 35 | 19 | 54 |
| 2019 Mayo | 31 | 18 | 49 |
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| 2019 Marzo | 45 | 26 | 71 |
| 2019 Febrero | 29 | 19 | 48 |
| 2019 Enero | 31 | 21 | 52 |
| 2018 Diciembre | 114 | 39 | 153 |
| 2018 Noviembre | 201 | 23 | 224 |
| 2018 Octubre | 207 | 31 | 238 |
| 2018 Septiembre | 80 | 15 | 95 |
| 2018 Agosto | 62 | 14 | 76 |
| 2018 Julio | 53 | 10 | 63 |
| 2018 Junio | 83 | 11 | 94 |
| 2018 Mayo | 69 | 12 | 81 |
| 2018 Abril | 121 | 12 | 133 |
| 2018 Marzo | 93 | 20 | 113 |
| 2018 Febrero | 104 | 6 | 110 |
| 2018 Enero | 89 | 8 | 97 |
| 2017 Diciembre | 79 | 14 | 93 |
| 2017 Noviembre | 72 | 9 | 81 |
| 2017 Octubre | 48 | 12 | 60 |
| 2017 Septiembre | 71 | 15 | 86 |
| 2017 Agosto | 83 | 9 | 92 |
| 2017 Julio | 59 | 16 | 75 |
| 2017 Junio | 43 | 14 | 57 |
| 2017 Mayo | 52 | 19 | 71 |
| 2017 Abril | 40 | 8 | 48 |
| 2017 Marzo | 43 | 7 | 50 |
| 2017 Febrero | 37 | 26 | 63 |
| 2017 Enero | 45 | 15 | 60 |
| 2016 Diciembre | 29 | 8 | 37 |
| 2016 Noviembre | 75 | 15 | 90 |
| 2016 Octubre | 93 | 19 | 112 |
| 2016 Septiembre | 183 | 16 | 199 |
| 2016 Agosto | 255 | 21 | 276 |
| 2016 Julio | 227 | 24 | 251 |
| 2016 Junio | 138 | 0 | 138 |
| 2016 Mayo | 141 | 0 | 141 |
| 2016 Abril | 108 | 0 | 108 |
| 2016 Marzo | 38 | 0 | 38 |
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