Carta al Director
Síndrome de Sjogren y nefropatía mixta. La importancia de la precocidad en la biopsia renal
Sjogren syndrom and mixed nephropathy. Significance of early kidney biopsy
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Como antecedentes, cabedestacar hipertensión bien controlada con 2 fármacos y SSp con afectación glandular (biopsia) y extraglandular (fibrosis pulmonar, púrpura cutánea corticodependiente, raynaud), en tratamiento con azatioprina, prednisona 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, bifosfonato, calcio-vitamina D, pentoxifilina, acetilcisteína, perindopril 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg y amlodipino 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ingresó en julio de 2013 por brote purpúrico en miembros inferiores, debilidad, fiebre de 37,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C, tos irritativa, náuseas y vómitos biliosos, junto con pérdida ponderal de hasta 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso en 2 meses. A la exploración resaltaba la púrpura cutánea y la hipoventilación bibasal, atribuida a su fibrosis pulmonar. Se confirmósu estabilidad en un TACAR de control (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), sin adenopatías palpables. Analíticamente destacaba anemia aguda normocítica normocrómica, no hemolítica ni ferropénica, con proteinograma normal (9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl Hb), creatinina 1,07<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (aclaramiento 68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min), proteinuria 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (0,38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h) y sedimento 20 H/C (56% dismorfias). Autoinmunidad habitual positiva (ANA+,Ro+,La+,hipocomplementemia C4 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl,IgM y FR muy elevados). Además de, en la actualidad, hipocomplementemia C3 66<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, descenso de IgG 600<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (previamente normal) y crioglobulinas positivas. Serología para hepatitis C,B y para VIH, negativa. ANCA negativos. Se realizó biopsia de piel informada como vasculitis leucocitoclástica de pequeño vaso. La biopsia renal de 28 glomérulos fue la que sigue: glomerulomegalia,esclerosis global en 3 glomérulos y, en los restantes, lesiones de isquemia-plegamiento de membrana basal, hipercelularidad mesangial y endocapilar, y ocasionales pequeños trombos hialinos PAS<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>con células inflamatorias en su interior CD68+;infiltrado intersticial mononuclear, fibrosis leve y atrofia, inflamación e isquemia tubular focal;arteriolas con depósito focal de sustancia hialina PAS+y engrosamiento intimal en una inmunofluorescencia (9 glomérulos/1 esclerosado); IgM+en focos de células inflamatorias intersticiales y alrededor de túbulos;C3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>±<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>heterogéneo mesangial y en paredes vasculares;hibridación in situ Epstein-Barr negativa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante tales hallazgos, se diagnosticó crioglobulinemia mixta asociada a SSp, y se decidiótratamiento con rituximab 375<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>/semana (4 dosis) y mantener azatioprina y prednisona a dosis habituales. El resultado fue satisfactorio, con descenso de linfocitos CD 20 a 0,3%, normalización de la anemia y del perfil renal (sedimento, aclaramiento) y negativización de crioglobulinas. En la última revisión (25 meses posbiopsia) persiste la estabilidad de la función renal y el porcentaje de linfos B CD 20, pero presenta repositivización de crioglobulinas en las últimas 2 revisiones. La actitud, de momento, es expectante, con seguimiento cercano.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso, llama la atención la escasa expresividad clínica de la GN crioglobulinémica, que atribuimos a un diagnóstico clinicopatológico precoz. La indicación de la biopsia renal era relativa, dada la levedad del cuadro clínico-analítico, pero nos llevó a su realización la enfermedad de base de la paciente y la multivariedad de nefropatías asociadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>que, de hecho, coexisten en esta paciente. De haberse retrasado la biopsia, probablemente habría sido diagnosticada con mayor daño parenquimatoso.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad renal biopsiada más frecuentemente descrita en el SSp es la tubulointersticial; es rara la glomerular e imprecisa la coexistencia de ambas, como ocurre en la paciente descrita. La presencia del componente glomerular y crioglobulinémico parece empeorar el pronóstico vital<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El rituximab como inducción en la glomerulonefritis crioglobulinémica arroja resultados positivos en la balance eficacia/seguridad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La cuantía basal de linfocitos CD 27+ memoria parece predecir mejor la respuesta a este fármaco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En cuanto al tratamiento de mantenimiento, no hay nada aún establecido. Se ha descrito hasta un 40% de recidivas, pero en series con la mayoría de individuos VHC+ y sin analizar factores predictores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Se entiende que la reactivación del complemento, de las crioglobulinas o de los CD 20 no es indicativa <span class="elsevierStyleItalic">per se</span> de un nuevo ciclo de terapia inmunosupresora, pero sí, al menos,de un seguimiento más cercano en previsión de brote clínico, que está siendo la actitud seguida en este caso.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2250 "Ancho" => 1612 "Tamanyo" => 347078 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Radiografía y TAC de tórax. Distorsión del intersticio pulmonar a nivel subpleural de ambas bases, con engrosamiento del intersticio intralobulillar y septos interlobulillares, compatibles con fibrosis pulmonar predominante a nivel subpleural posterobasal. También bronquiectasias cilíndricas basales bilaterales.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 2149 "Ancho" => 2926 "Tamanyo" => 1007214 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Biopsia renal. Glomérulos con proliferación mesangial y endocapilar en los que se observan ocasionales pseudotrombos hialinos de distinto tamaño (flechas). A) PAS 60x. B) Hematoxilina eosina 40x. C) Presencia de numerosos macrófagos intraglomerulares. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 14 | 5 | 19 |
| 2024 Octubre | 312 | 40 | 352 |
| 2024 Septiembre | 260 | 38 | 298 |
| 2024 Agosto | 354 | 80 | 434 |
| 2024 Julio | 316 | 31 | 347 |
| 2024 Junio | 320 | 53 | 373 |
| 2024 Mayo | 276 | 75 | 351 |
| 2024 Abril | 261 | 39 | 300 |
| 2024 Marzo | 235 | 45 | 280 |
| 2024 Febrero | 237 | 34 | 271 |
| 2024 Enero | 260 | 36 | 296 |
| 2023 Diciembre | 232 | 30 | 262 |
| 2023 Noviembre | 339 | 27 | 366 |
| 2023 Octubre | 325 | 41 | 366 |
| 2023 Septiembre | 251 | 33 | 284 |
| 2023 Agosto | 231 | 32 | 263 |
| 2023 Julio | 271 | 26 | 297 |
| 2023 Junio | 300 | 20 | 320 |
| 2023 Mayo | 246 | 52 | 298 |
| 2023 Abril | 165 | 16 | 181 |
| 2023 Marzo | 260 | 24 | 284 |
| 2023 Febrero | 161 | 26 | 187 |
| 2023 Enero | 190 | 37 | 227 |
| 2022 Diciembre | 132 | 30 | 162 |
| 2022 Noviembre | 295 | 44 | 339 |
| 2022 Octubre | 242 | 41 | 283 |
| 2022 Septiembre | 199 | 37 | 236 |
| 2022 Agosto | 142 | 49 | 191 |
| 2022 Julio | 185 | 51 | 236 |
| 2022 Junio | 150 | 35 | 185 |
| 2022 Mayo | 131 | 48 | 179 |
| 2022 Abril | 118 | 52 | 170 |
| 2022 Marzo | 141 | 49 | 190 |
| 2022 Febrero | 123 | 46 | 169 |
| 2022 Enero | 124 | 36 | 160 |
| 2021 Diciembre | 87 | 43 | 130 |
| 2021 Noviembre | 117 | 49 | 166 |
| 2021 Octubre | 168 | 49 | 217 |
| 2021 Septiembre | 134 | 55 | 189 |
| 2021 Agosto | 109 | 50 | 159 |
| 2021 Julio | 80 | 41 | 121 |
| 2021 Junio | 114 | 40 | 154 |
| 2021 Mayo | 120 | 47 | 167 |
| 2021 Abril | 211 | 109 | 320 |
| 2021 Marzo | 171 | 37 | 208 |
| 2021 Febrero | 136 | 36 | 172 |
| 2021 Enero | 79 | 22 | 101 |
| 2020 Diciembre | 78 | 31 | 109 |
| 2020 Noviembre | 94 | 24 | 118 |
| 2020 Octubre | 90 | 32 | 122 |
| 2020 Septiembre | 82 | 33 | 115 |
| 2020 Agosto | 88 | 22 | 110 |
| 2020 Julio | 112 | 26 | 138 |
| 2020 Junio | 85 | 32 | 117 |
| 2020 Mayo | 90 | 22 | 112 |
| 2020 Abril | 81 | 25 | 106 |
| 2020 Marzo | 78 | 13 | 91 |
| 2020 Febrero | 106 | 20 | 126 |
| 2020 Enero | 101 | 52 | 153 |
| 2019 Diciembre | 109 | 29 | 138 |
| 2019 Noviembre | 101 | 41 | 142 |
| 2019 Octubre | 87 | 33 | 120 |
| 2019 Septiembre | 114 | 30 | 144 |
| 2019 Agosto | 83 | 24 | 107 |
| 2019 Julio | 80 | 22 | 102 |
| 2019 Junio | 86 | 42 | 128 |
| 2019 Mayo | 109 | 41 | 150 |
| 2019 Abril | 143 | 63 | 206 |
| 2019 Marzo | 86 | 45 | 131 |
| 2019 Febrero | 73 | 43 | 116 |
| 2019 Enero | 75 | 30 | 105 |
| 2018 Diciembre | 233 | 63 | 296 |
| 2018 Noviembre | 357 | 28 | 385 |
| 2018 Octubre | 309 | 29 | 338 |
| 2018 Septiembre | 231 | 25 | 256 |
| 2018 Agosto | 146 | 11 | 157 |
| 2018 Julio | 137 | 15 | 152 |
| 2018 Junio | 155 | 17 | 172 |
| 2018 Mayo | 185 | 10 | 195 |
| 2018 Abril | 193 | 19 | 212 |
| 2018 Marzo | 192 | 15 | 207 |
| 2018 Febrero | 169 | 14 | 183 |
| 2018 Enero | 139 | 15 | 154 |
| 2017 Diciembre | 152 | 17 | 169 |
| 2017 Noviembre | 152 | 14 | 166 |
| 2017 Octubre | 91 | 15 | 106 |
| 2017 Septiembre | 108 | 20 | 128 |
| 2017 Agosto | 125 | 5 | 130 |
| 2017 Julio | 123 | 15 | 138 |
| 2017 Junio | 99 | 8 | 107 |
| 2017 Mayo | 140 | 14 | 154 |
| 2017 Abril | 85 | 15 | 100 |
| 2017 Marzo | 78 | 5 | 83 |
| 2017 Febrero | 100 | 11 | 111 |
| 2017 Enero | 84 | 7 | 91 |
| 2016 Diciembre | 70 | 9 | 79 |
| 2016 Noviembre | 156 | 29 | 185 |
| 2016 Octubre | 166 | 31 | 197 |
| 2016 Septiembre | 338 | 41 | 379 |
| 2016 Agosto | 446 | 34 | 480 |
| 2016 Julio | 354 | 24 | 378 |
| 2016 Junio | 170 | 0 | 170 |
| 2016 Mayo | 194 | 0 | 194 |
| 2016 Abril | 136 | 0 | 136 |
| 2016 Marzo | 51 | 0 | 51 |
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