Carta al Director: Casos clínicos breves
Nefropatía mesangial y síndrome antisintetasa: una forma curiosa de asociación
Mesangial nephropathy and anti-syntethase syndrome: An odd association
Enrique Moralesa,
, Cristina Rabascoa, Nayara Panizoa, Eduardo Gutierreza, Miguel Angel Martinezb, Oscar Toldosb, Manuel Pragaa
Autor para correspondencia
emoralesr@senefro.org
Autor para correspondencia. Servicio de Nefrología, Hospital 12 de Octubre, Avda. Andalucía, s/n, 28041Madrid, España. Tel.: +609826301.
Autor para correspondencia. Servicio de Nefrología, Hospital 12 de Octubre, Avda. Andalucía, s/n, 28041Madrid, España. Tel.: +609826301.
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De los principales ACAS descritos en la bibliografía, el primero y más frecuentemente (15-30%) encontrado es el anti-Jo1, que va dirigido contra la sintetasa que media la unión entre el ARN y la histidina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la década de los 90 se empezaron a describir casos clínicos de pacientes con miositis, los ACAS en suero y algunas características clínicas más o menos comunes que vinieron a definirse SAS. Entre los criterios diagnósticos del SAS se incluyen: miopatía inflamatoria, que puede manifestarse clínicamente como debilidad muscular; enfermedad pulmonar intersticial que puede llegar a ocasionar un fallo respiratorio agudo con diferentes patrones histológicos (bronquiolitis obliterante, infiltrados intersticiales con predominio de células plasmáticas, y linfocitos y fibrosis pulmonar difusa); artritis inflamatoria no erosiva; las llamadas «manos de mecánico» que se tratan de lesiones hiperqueratósicas que se acompañan de fisuración, hiperpigmentación y escamas en la cara lateral y palmar de los dedos y palmas, y otros síntomas como fiebre, síndrome de Raynaud y síndrome seco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un paciente de 59 años de edad, sin antecedentes de interés excepto ser fumador de unos 80 paquetes/año hasta 6 meses antes de su ingreso. En los 2 últimos meses desarrolló un cuadro de artralgias, mialgias y edemas en miembros superiores e inferiores acompañado de pérdida de fuerza. Coincidiendo con este cuadro presentó disnea de moderados esfuerzos. En la exploración física destacaba una presión arterial de 100/76<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, una saturación de oxígeno del 91% y ligeros edemas en ambos miembros inferiores. Entre las pruebas complementarias realizadas destacaba una gasometría arterial con un pH 7,47, pCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, pO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 58<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, HCO<span class="elsevierStyleInf">3</span> 25,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol/l, saturación de oxígeno 91,5%, hemoglobina 11,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, y leucocitos y plaquetas dentro de los rangos normales. En la bioquímica presentaba unas proteínas totales de 4,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, albúmina 2,74<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl, GPT 414<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l, GOT 436<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l, GGT 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l, LDH 1.443<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l, CK 9.906<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/l, creatinina sérica 0,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl y urea 39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl. Como reactantes de fase aguda resaltaba una velocidad de sedimentación globular de 37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y una PCR 4,13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl. En el estudio de autoinmunidad efectuado nos encontramos unos ANA-IFI negativos, un ANA-<span class="elsevierStyleItalic">screening multiplex</span> positivo, un Ac anti-Jo1/HRS positivo, y el resto del estudio incluido fue negativo con unos valores del complemento dentro de los rangos normales. En la orina mostraba la presencia de hematíes dismórficos en el sedimento urinario y una proteinuria de 0,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. Entre las pruebas de imagen sobresalía una radiografía de tórax con un patrón intersticial bilateral que se confirmaba en el escáner de tórax (hallazgos de afectación intersticial bilateral) y un electromiograma con signos de miopatía inflamatoria. Se realizó una biopsia muscular con hallazgos compatibles con miopatía inflamatoria, una miopatía inmune con patología perimisial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>a). En el estudio de inmunohistoquímica mostraba una sobreexpresión de MHC-I de forma difusa en la membrana de las fibras musculares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>b). Y una biopsia renal con un parénquima renal con leve expansión mesangial, y la presencia en la inmunofluorescencia directa depósitos de IgA (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>a), y en la microscopía electrónica demostraba como principal alteración una discreta ampliación mesangial a partir de células como de matriz con frecuentes depósitos electrodensos homogéneos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>b). El paciente recibió tratamiento con esteroides a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día y azatioprina 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día con buena tolerancia y mejoría del cuadro clínico con descenso de los marcadores de daño muscular y disminución del patrón intersticial.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la presencia de los ACAS se ha considerado específica de la polimiositis y la dermatomiositis, desde hace unos años se ha ido perfilando un síndrome compuesto por la presencia de estos autoanticuerpos junto con enfermedad pulmonar intersticial, artritis, fiebre, lesiones hiperqueratósicas en las manos (manos de mecánico) y fenómeno de Raynaud, al que se ha llamado SAS. El cuadro clínico varía entre enfermedad pulmonar, muscular y/o articular, sin embargo los datos de afectación renal en esta entidad son realmente escasos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Un excelente trabajo francés nos describe 14 casos de nefropatía y miopatía inflamatoria (documentada con biopsia), de los cuales 3 casos son un SAS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Dos pacientes presentaban una nefropatía mesangial IgA y un caso se trataba de una nefropatía membranosa. Los 2 casos con nefropatía mesangial recibieron tratamiento inmunosupresor con esteroides y metotrexate consiguiendo una remisión completa de la enfermedad renal. La nefropatía mesangial IgA es la enfermedad glomerular asociada al SAS más documentada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5–7</span></a>. El pronóstico de estos pacientes suele venir determinado por la afectación pulmonar. El tratamiento óptimo del SAS se basa en la administración de esteroides e inmunosupresores, aunque existen casos descritos tratados con rituximab con éxito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusión, aunque las miopatías inflamatorias son unas conectivopatías poco frecuentes, debemos buscar la coexistencia con la enfermedad renal. La nefropatía glomerular más frecuentemente asociada en el SAS es la nefropatía mesangial IgA y presenta un curso favorable en la mayoría de los casos.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 484 "Ancho" => 1300 "Tamanyo" => 162843 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a). Estudio de hematoxilina-eosina de tejido músculo esquelético con infiltrado inflamatorio mononuclear de localización preferentemente perimisial. b). Estudio inmunohistoquímico de tejido muscular para MHC I (HLA) que muestra sobreexpresión del mismo en la membrana de las fibras musculares.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 640 "Ancho" => 1300 "Tamanyo" => 192392 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a). Estudio inmunoflurescencia de tejido renal que muestra depósitos mesangiales para IgA. b). 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 15 | 13 | 28 |
| 2024 Octubre | 150 | 45 | 195 |
| 2024 Septiembre | 148 | 21 | 169 |
| 2024 Agosto | 155 | 51 | 206 |
| 2024 Julio | 172 | 27 | 199 |
| 2024 Junio | 191 | 42 | 233 |
| 2024 Mayo | 231 | 36 | 267 |
| 2024 Abril | 188 | 29 | 217 |
| 2024 Marzo | 195 | 30 | 225 |
| 2024 Febrero | 141 | 42 | 183 |
| 2024 Enero | 132 | 28 | 160 |
| 2023 Diciembre | 181 | 34 | 215 |
| 2023 Noviembre | 233 | 32 | 265 |
| 2023 Octubre | 295 | 32 | 327 |
| 2023 Septiembre | 249 | 29 | 278 |
| 2023 Agosto | 130 | 25 | 155 |
| 2023 Julio | 124 | 47 | 171 |
| 2023 Junio | 205 | 33 | 238 |
| 2023 Mayo | 251 | 38 | 289 |
| 2023 Abril | 175 | 24 | 199 |
| 2023 Marzo | 152 | 30 | 182 |
| 2023 Febrero | 165 | 27 | 192 |
| 2023 Enero | 185 | 31 | 216 |
| 2022 Diciembre | 124 | 25 | 149 |
| 2022 Noviembre | 167 | 33 | 200 |
| 2022 Octubre | 188 | 45 | 233 |
| 2022 Septiembre | 142 | 32 | 174 |
| 2022 Agosto | 111 | 41 | 152 |
| 2022 Julio | 128 | 52 | 180 |
| 2022 Junio | 122 | 32 | 154 |
| 2022 Mayo | 122 | 36 | 158 |
| 2022 Abril | 155 | 47 | 202 |
| 2022 Marzo | 137 | 57 | 194 |
| 2022 Febrero | 155 | 37 | 192 |
| 2022 Enero | 167 | 35 | 202 |
| 2021 Diciembre | 118 | 53 | 171 |
| 2021 Noviembre | 105 | 41 | 146 |
| 2021 Octubre | 245 | 64 | 309 |
| 2021 Septiembre | 222 | 48 | 270 |
| 2021 Agosto | 177 | 33 | 210 |
| 2021 Julio | 137 | 29 | 166 |
| 2021 Junio | 143 | 33 | 176 |
| 2021 Mayo | 199 | 44 | 243 |
| 2021 Abril | 264 | 80 | 344 |
| 2021 Marzo | 252 | 45 | 297 |
| 2021 Febrero | 221 | 48 | 269 |
| 2021 Enero | 120 | 27 | 147 |
| 2020 Diciembre | 125 | 14 | 139 |
| 2020 Noviembre | 227 | 18 | 245 |
| 2020 Octubre | 152 | 23 | 175 |
| 2020 Septiembre | 168 | 23 | 191 |
| 2020 Agosto | 102 | 17 | 119 |
| 2020 Julio | 124 | 20 | 144 |
| 2020 Junio | 114 | 27 | 141 |
| 2020 Mayo | 112 | 21 | 133 |
| 2020 Abril | 123 | 19 | 142 |
| 2020 Marzo | 155 | 18 | 173 |
| 2020 Febrero | 152 | 30 | 182 |
| 2020 Enero | 163 | 35 | 198 |
| 2019 Diciembre | 131 | 24 | 155 |
| 2019 Noviembre | 144 | 29 | 173 |
| 2019 Octubre | 153 | 19 | 172 |
| 2019 Septiembre | 158 | 16 | 174 |
| 2019 Agosto | 95 | 23 | 118 |
| 2019 Julio | 133 | 37 | 170 |
| 2019 Junio | 132 | 28 | 160 |
| 2019 Mayo | 99 | 34 | 133 |
| 2019 Abril | 131 | 38 | 169 |
| 2019 Marzo | 84 | 26 | 110 |
| 2019 Febrero | 82 | 21 | 103 |
| 2019 Enero | 78 | 14 | 92 |
| 2018 Diciembre | 223 | 41 | 264 |
| 2018 Noviembre | 202 | 14 | 216 |
| 2018 Octubre | 217 | 19 | 236 |
| 2018 Septiembre | 134 | 16 | 150 |
| 2018 Agosto | 101 | 16 | 117 |
| 2018 Julio | 83 | 16 | 99 |
| 2018 Junio | 73 | 14 | 87 |
| 2018 Mayo | 86 | 9 | 95 |
| 2018 Abril | 85 | 13 | 98 |
| 2018 Marzo | 73 | 4 | 77 |
| 2018 Febrero | 92 | 6 | 98 |
| 2018 Enero | 60 | 6 | 66 |
| 2017 Diciembre | 57 | 5 | 62 |
| 2017 Noviembre | 59 | 10 | 69 |
| 2017 Octubre | 48 | 7 | 55 |
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| 2017 Julio | 55 | 9 | 64 |
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| 2017 Febrero | 33 | 15 | 48 |
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| 2016 Diciembre | 83 | 6 | 89 |
| 2016 Noviembre | 85 | 14 | 99 |
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| 2016 Septiembre | 176 | 7 | 183 |
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| 2015 Diciembre | 143 | 0 | 143 |
| 2015 Noviembre | 161 | 0 | 161 |
| 2015 Octubre | 318 | 0 | 318 |
| 2015 Septiembre | 173 | 0 | 173 |
| 2015 Agosto | 53 | 0 | 53 |
| 2015 Julio | 35 | 0 | 35 |
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