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Las pruebas de laboratorio confirman la presencia de s&#237;ndrome nefr&#243;tico &#40;alb&#250;mina s&#233;rica de 2&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; colesterolemia de 275<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl y proteinuria de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41;&#44; sin alteraciones en el sedimento y filtrado glomerular normal&#46; El espectro electrofor&#233;tico en sangre y orina&#44; el estudio inmunol&#243;gico y la ecograf&#237;a renal son normales&#46; Se realiza biopsia renal&#44; observ&#225;ndose 19 glom&#233;rulos con una estructura totalmente distorsionada por un dep&#243;sito hialino en disposici&#243;n nodular&#44; con positividad para rojo Congo y tioflavina&#59; los t&#250;bulos y los vasos no muestran alteraciones significativas&#44; siendo el resultado compatible con amiloidosis&#46; En el estudio sobre muestra en parafina se evidencia marcada positividad para prote&#237;na AP&#44; que es una parte de la sustancia amiloide com&#250;n en todos los tipos de amiloidosis&#44; con negatividad para cadenas ligeras y prote&#237;nas AA&#44; B2 microglobulina y transtirretina&#46; Se realiza estudio complementario con anticuerpos frente a fibrin&#243;geno y lisozima&#44; resultando los dep&#243;sitos de sustancia amiloide positivos para la cadena<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A alfa del fibrin&#243;geno &#40;Afib&#41;&#46; Sin embargo&#44; en el estudio gen&#233;tico no se encuentra ninguna mutaci&#243;n en el gen de la cadena Afib&#44; y s&#237; se demuestra una mutaci&#243;n previamente no descrita en el gen de la apolipoprote&#237;na AI &#40;apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI&#41;&#46; Ante esta discrepancia se analiza la biopsia de la madre&#44; que contiene dep&#243;sito glomerular en la corteza y dep&#243;sito masivo a nivel medular&#46; El dep&#243;sito a nivel medular no est&#225; descrito en la amiloidosis Afib&#44; siendo muy caracter&#237;stico de la apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI&#46; Se concluye que los primeros resultados de la inmunohistoqu&#237;mica no son fiables por no haberse hecho en las condiciones adecuadas&#44; confirm&#225;ndose posteriormente mediante la misma t&#233;cnica la presencia de apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza estudio de extensi&#243;n&#44; con ecocardiograma y electromiograma&#44; sin evidencia de afectaci&#243;n cardiaca ni neuropat&#237;a auton&#243;mica&#46; En la evoluci&#243;n se detecta un aumento progresivo de transaminasas&#44; sugerente de afectaci&#243;n hep&#225;tica&#46; Estos resultados son concordantes con este tipo de amiloidosis familiar&#44; con afectaci&#243;n preferentemente renal y hep&#225;tica&#46; A pesar de la normalidad inicial&#44; la funci&#243;n renal se deteriora progresivamente hasta requerir terapia renal sustitutiva en un plazo de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#46; El paciente recibe tratamiento con di&#225;lisis peritoneal durante 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; hasta que es intervenido realiz&#225;ndose trasplante renal de donante cad&#225;ver&#46; Presenta un postoperatorio complicado con rotura espl&#233;nica&#44; en el contexto de su enfermedad&#44; con dep&#243;sito de amiloide en bazo&#44; siendo necesaria una esplenectom&#237;a urgente&#46; Finalmente&#44; el paciente es dado de alta en situaci&#243;n estable &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1&#8211;4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Discusi&#243;n</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La amiloidosis renal hereditaria no neurop&#225;tica fue descrita por primera vez por Ostertag en 1932<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se denomin&#243; as&#237; enfatizando la ausencia de afectaci&#243;n del sistema nervioso perif&#233;rico&#44; con el fin de diferenciar esta patolog&#237;a de otros tipos de amiloidosis&#46; Sin embargo&#44; este t&#233;rmino es confuso y no apropiado en la actualidad&#44; ya que posteriormente se han descrito algunas variantes relacionadas con la apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI asociadas a neuropat&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; En relaci&#243;n con esta enfermedad se han identificado m&#225;s de 25 mutaciones que alteran la estructura de diferentes prote&#237;nas&#44; provocando su dep&#243;sito en forma de amiloide&#46; Estas prote&#237;nas son la lisozima<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; la apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#44; la apolipoprote&#237;na<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AII &#40;apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AII&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a> y la cadena Afib<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">8-12</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente&#44; todas ellas se manifiestan con insuficiencia renal en la edad media de la vida y tienen una herencia autos&#243;mica dominante&#44; aunque con una penetrancia muy variable y unas caracter&#237;sticas cl&#237;nicas espec&#237;ficas&#44; seg&#250;n sea la prote&#237;na que origina el dep&#243;sito&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI es la principal prote&#237;na que conforma la estructura de las lipoprote&#237;nas de alta densidad &#40;HDL&#41;&#46; Es secretada en el h&#237;gado y en el intestino delgado&#44; y se cataboliza fundamentalmente en el h&#237;gado y los ri&#241;ones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">13-15</span></a>&#46; Es un cofactor para la lecitina colesterol acetil-transferasa &#40;LCAT&#41;&#44; y su funci&#243;n est&#225; vinculada a la eliminaci&#243;n del colesterol<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;15&#44;16</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la fecha se han descrito al menos 19 mutaciones amiloidog&#233;nicas del gen de la apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI&#46; Se ha podido observar una presentaci&#243;n cl&#237;nica diferente de la enfermedad dependiendo de la regi&#243;n en la que se localice la mutaci&#243;n&#46; De este modo&#44; las mutaciones que afectan a la regi&#243;n aminoterminal se manifiestan con dep&#243;sito de amiloide a nivel hep&#225;tico y renal&#44; mientras que las mutaciones que afectan a la regi&#243;n carboxiterminal se manifiestan con amiloidosis card&#237;aca&#44; lar&#237;ngea y cut&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;15&#44;17</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El fenotipo de la amiloidosis apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI es muy heterog&#233;neo&#46; Se han publicado casos con una amiloidosis visceral extensa e insuficiencia renal terminal&#44; mientras que en otros se ha detectado afectaci&#243;n de piel y laringe&#44; con consecuencias cl&#237;nicas m&#237;nimas&#46; La expresividad cl&#237;nica no solo depende de la ubicaci&#243;n de la mutaci&#243;n&#44; ya que incluso pacientes con una misma mutaci&#243;n pueden tener una expresividad cl&#237;nica diferente&#46; La heterogeneidad fenot&#237;pica tambi&#233;n se ha observado entre linajes con la misma mutaci&#243;n apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI&#46; Se han publicado series de pacientes con un elevado n&#250;mero de familiares afectados y alta progresi&#243;n a enfermedad renal terminal &#40;10 de 16 casos afectados&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#44; lo que sugiere la existencia de un fenotipo m&#225;s agresivo u otros factores gen&#233;ticos y ambientales que interact&#250;an o influyen en las manifestaciones cl&#237;nicas&#46; El posible dep&#243;sito de amiloide se ha descrito en m&#250;ltiples &#243;rganos&#44; entre ellos ri&#241;&#243;n&#44; tracto gastrointestinal&#44; bazo&#44; h&#237;gado&#59; coraz&#243;n&#44; sistema nervioso perif&#233;rico&#44; laringe y piel&#46; La presentaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s habitual consiste en hipertensi&#243;n arterial&#44; proteinuria leve e insuficiencia renal lentamente progresiva entre los 18 y 55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera mutaci&#243;n descrita&#44; y la m&#225;s com&#250;n en pacientes con amiloidosis apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI de ascendencia irlandesa&#44; es la Gly26Arg&#46; Se caracteriza por la progresiva acumulaci&#243;n de fibrillas de amiloide compuestas por los fragmentos de polip&#233;ptido aminoterminal de la apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI&#44; y se presenta en pacientes j&#243;venes&#44; de entre 20 y 46<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os de edad&#46; El dep&#243;sito de amiloide se localiza en los nervios perif&#233;ricos&#44; ri&#241;ones&#44; h&#237;gado y tracto gastrointestinal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;17</span></a>&#44; manifest&#225;ndose cl&#237;nicamente con neuropat&#237;a perif&#233;rica&#44; &#250;lcera p&#233;ptica y nefropat&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;18</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posteriormente se han descrito al menos hasta 19 mutaciones amiloidog&#233;nicas de la apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI&#46; Nosotros describimos una nueva mutaci&#243;n que no hemos encontrado en la literatura&#44; la c&#46;220T&#62;C &#40;p&#46;Trp74Arg&#41;&#46; En el caso de nuestro paciente&#44; pudimos observar afectaci&#243;n renal&#44; con deterioro de la funci&#243;n renal en 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; as&#237; como afectaci&#243;n en h&#237;gado y bazo&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El an&#225;lisis histol&#243;gico en la amiloidosis apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI muestra dep&#243;sitos de amiloide predominante a nivel medular con un patr&#243;n de nefritis tubulointersticial&#44; caracterizada por atrofia tubular y fibrosis intersticial&#44; asociado a glomeruloesclerosis focal secundaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;19</span></a>&#46; Aunque es predominante la afectaci&#243;n intersticial&#44; tambi&#233;n hay casos en los que se ha detectado dep&#243;sito a nivel glomerular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">19-21</span></a>&#46; Incluso se ha publicado un caso con afectaci&#243;n predominante glomerular&#44; asociado a s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#44; como resultado de amiloidosis apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI Leu64Pro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La preferente selectividad de la amiloidosis apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI por la m&#233;dula renal ayuda a diferenciarla de otros tipos de amiloidosis sist&#233;micas hereditarias y adquiridas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;23</span></a>&#44; ya que &#250;nicamente comparte preferencia por el compartimento medular con la amiloidosis por dep&#243;sito de transtirretina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;24</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso&#44; la biopsia renal del paciente conten&#237;a solo corteza&#44; y &#250;nicamente se localiz&#243; dep&#243;sito amiloide en el compartimento glomerular&#46; Estos hallazgos son concordantes con la cl&#237;nica al diagn&#243;stico&#44; consistente s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#44; con posterior empeoramiento progresivo de la funci&#243;n renal&#46; Esta peculiaridad hizo sospechar inicialmente una amiloidosis por dep&#243;sito de la cadena<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A alfa del fibrin&#243;geno&#44; ya que es la causa m&#225;s frecuente de amiloidosis renal hereditaria en Europa&#44; y su dep&#243;sito es caracter&#237;sticamente glomerular&#46; Sin embargo&#44; la biopsia de la madre ten&#237;a dep&#243;sito glomerular en corteza&#44; pero tambi&#233;n conten&#237;a m&#233;dula con dep&#243;sito masivo&#46; Finalmente&#44; el estudio gen&#233;tico determin&#243; una nueva mutaci&#243;n previamente no descrita de apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI&#44; y la inmunohistoqu&#237;mica confirm&#243; el diagn&#243;stico&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La importancia de un correcto diagn&#243;stico diferencial en la amiloidosis sist&#233;mica radica en que el manejo y el pron&#243;stico de la enfermedad puede ser completamente diferente seg&#250;n sea el origen de la misma&#44; para lo cual tiene especial relevancia determinar la prote&#237;na que origina el dep&#243;sito&#46; Seg&#250;n un estudio realizado en el Centro Nacional de Amiloidosis del Reino Unido&#44; casi un 10&#37; de los pacientes con un diagn&#243;stico presuntivo de amiloidosis sist&#233;mica<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AL realmente padecen una amiloidosis hereditaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; Esto se debe a que no es infrecuente considerar la amiloidosis<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AL como un diagn&#243;stico de exclusi&#243;n&#44; debido al solapamiento cl&#237;nico entre los diferentes tipos de amiloidosis&#44; al relativamente frecuente hallazgo de una prote&#237;na monoclonal en pacientes mayores de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; y a la dificultad para determinar el tipo de fibrilla&#44; incluso siendo acertado el diagn&#243;stico de amiloidosis<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AL&#44; ya que hasta en un 20&#37; de los casos los anticuerpos frente a las cadenas ligeras kappa o lambda no se unen a la misma&#44; probablemente por la alteraci&#243;n en su estructura&#46; Por otro lado&#44; no siempre es posible constatar la presencia de antecedentes familiares en la amiloidosis hereditaria&#44; debido a la variable penetrancia de la enfermedad y al diagn&#243;stico de nuevas mutaciones&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los m&#233;todos disponibles para determinar la composici&#243;n proteica de las fibrillas se encuentran la inmunohistoqu&#237;mica y la secuenciaci&#243;n directa de la prote&#237;na&#46; Para realizar esta &#250;ltima t&#233;cnica se requiere una cantidad considerable de tejido&#44; algo que no siempre es posible obtener&#46; El reciente desarrollo de t&#233;cnicas de prote&#243;mica constituye un avance para el diagn&#243;stico de la amiloidosis&#44; ya que para identificar la prote&#237;na que conforma la fibrilla amiloidea se precisa &#250;nicamente una peque&#241;a cantidad de tejido fijado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al tratamiento de la enfermedad&#44; el trasplante renal en la amiloidosis apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI ha tenido un &#233;xito variable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;27&#44;28</span></a>&#46; Se ha observado recidiva de la amiloidosis en el injerto&#44; pero en la mayor&#237;a de los casos publicados la supervivencia del injerto es aceptable&#46; Un estudio realizado en el Centro Nacional de Amiloidosis del Reino Unido revel&#243; que de 10 receptores de trasplante renal con amiloidosis apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI&#44; 5 mostraron evidencia documentada del dep&#243;sito de amiloide en el ri&#241;&#243;n trasplantado&#46; Sin embargo&#44; solo un paciente&#44; despu&#233;s de 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; progres&#243; a enfermedad renal terminal&#44; iniciando nuevamente di&#225;lisis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">21&#44;29</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El trasplante de h&#237;gado es el tratamiento definitivo en otros tipos de amiloidosis hereditaria&#44; ya que en el h&#237;gado se sintetiza la prote&#237;na amiloidog&#233;nica&#46; Sin embargo&#44; en la amiloidosis por dep&#243;sito de apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI la prote&#237;na amiloidog&#233;nica tambi&#233;n se sintetiza en el intestino delgado&#46; Aunque se han descrito casos como el de un paciente irland&#233;s con la mutaci&#243;n apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI Gly26Arg&#44; en el que se realiz&#243; un trasplante hepatorrenal y 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os despu&#233;s se evidenci&#243; una regresi&#243;n de los dep&#243;sitos de amiloide<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;30</span></a>&#44; el doble trasplante hepatorrenal solo se considera en pacientes con una disfunci&#243;n significativa de ambos &#243;rganos&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de nuestro paciente&#44; consideramos que la mejor opci&#243;n era el trasplante renal&#44; ya que la funcionalidad hep&#225;tica no estaba muy deteriorada&#46; Sin embargo&#44; la evoluci&#243;n en el periodo postrasplante est&#225; siendo complicada&#44; debido a rotura espl&#233;nica por dep&#243;sito de amiloide&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Podr&#237;amos concluir que la amiloidosis renal hereditaria constituye un reto diagn&#243;stico&#44; dada la dificultad que existe para identificar la prote&#237;na que origina el dep&#243;sito&#44; y la importancia que tiene respecto al pron&#243;stico y al tratamiento&#46; En la amiloidosis por dep&#243;sito de apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI el diagn&#243;stico de los casos &#237;ndice requiere una alta sospecha cl&#237;nica&#44; y destaca la importancia de la biopsia de la m&#233;dula renal para observar el dep&#243;sito de amiloide a este nivel&#46; Debe considerarse la posibilidad de este diagn&#243;stico en casos familiares de nefritis tubulointersticial con afectaci&#243;n hep&#225;tica&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Preguntas</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">1&#46; Dra&#46; Esther Rosello &#40;Valencia&#41;&#46; La rentabilidad diagn&#243;stica para amiloidosis obliga muchas veces a realizar estudios en grasa&#44; mucosa rectal y&#44; al final&#44; biopsia renal&#46; &#191;Qu&#233; decisi&#243;n segu&#237;s en la obtenci&#243;n de biopsias ante sospecha de amiloidosis&#63;</span></p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Respuesta &#40;Kelly Samill&#225;n&#41;&#46;</span> Ante la sospecha de amiloidosis&#44; el diagn&#243;stico frecuentemente puede ser confirmado con la aspiraci&#243;n de grasa abdominal&#44; que es una t&#233;cnica poco invasiva&#46; En la literatura&#44; se refiere que esta t&#233;cnica proporciona una alta sensibilidad para el diagn&#243;stico de amiloidosis AL &#40;entre el 80 y el 90&#37;&#41; y una sensibilidad m&#225;s baja &#40;entre el 65 y el 75&#37;&#41; para diagnosticar amiloidosis<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AA&#46; Sin embargo en el caso de amiloidosis familiares la rentabilidad diagn&#243;stica es muy baja y la ausencia de positividad al rojo Congo en una biopsia de grasa abdominal no excluye el diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46; En cuanto a las biopsias de gl&#225;ndulas salivales y de mucosa rectal&#44; tambi&#233;n son usadas como m&#233;todos diagn&#243;sticos no invasivos&#46; Creemos que el m&#233;todo diagn&#243;stico en los casos de amiloidosis debe individualizarse&#44; seg&#250;n las caracter&#237;sticas del paciente y su comorbilidad&#46; Generalmente&#44; si el paciente presenta una clara afectaci&#243;n renal&#44; especialmente si tiene s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#44; nuestro grupo indica la realizaci&#243;n de biopsia renal&#44; salvo casos excepcionales en los que la biopsia renal podr&#237;a no ser determinante para tomar decisiones o en los que la comorbilidad del paciente no lo permita&#46; En los casos de amiloidosis por dep&#243;sito de apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI con afectaci&#243;n renal&#44; en nuestra opini&#243;n&#44; es recomendable hacer directamente la biopsia renal&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">2&#46; Dra&#46; Esther Rosell&#243; &#40;Valencia&#41;&#46; &#191;Piensas que se podr&#237;an enviar a centros de referencia muestras de biopsias para t&#233;cnicas especiales en amiloidosis&#63;</span></p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Respuesta &#40;Manuel Sol&#233;&#41;&#46;</span> Las dificultades en el diagn&#243;stico de la amiloidosis se presentan a 2 niveles&#58; el b&#225;sico&#44; el diagn&#243;stico con la tinci&#243;n de rojo Congo&#44; deber&#237;a ser resuelto en el propio centro&#44; mediante el control adecuado de la t&#233;cnica&#44; aunque somos conscientes de los muchos problemas que presenta&#46; Si se trata de tipificaci&#243;n&#44; es importante utilizar un panel de anticuerpos y la interpretaci&#243;n requiere experiencia&#59; en este caso&#44; referir la muestra a una unidad de amiloidosis es adecuado&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">3&#46; Dr&#46; Miguel &#193;ngel Mart&#237;nez &#40;Madrid&#41;&#46; Me gustar&#237;a comentar que las t&#233;cnicas de rojo Congo solo salen bien si los cortes tienen un m&#237;nimo de 6 micras&#46; &#191;Coincide con vuestra experiencia&#63;</span></p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Respuesta &#40;Manuel Sol&#233;&#41;&#46;</span> Este es un aspecto t&#233;cnico muy importante&#46; Se suele aconsejar hacer la tinci&#243;n sobre cortes de 8 micras&#46; Sin embargo&#44; no siempre es posible&#44; especialmente en biopsias renales en las que hacen de rutina cortes sin te&#241;ir para diferentes t&#233;cnicas&#46; Si el corte es fino&#44; la tinci&#243;n ser&#225; p&#225;lida&#44; pero la birrefringencia verde se mantendr&#225;&#44; aunque pueda ser algo m&#225;s dif&#237;cil de visualizar&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">4&#46; Dra&#46; Julia Blanco &#40;Madrid&#41;&#46; He notado que hab&#233;is conseguido en las t&#233;cnicas de rojo Congo un verde manzana excelente&#46; &#191;Ten&#233;is alguna f&#243;rmula secreta&#63;</span></p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Respuesta &#40;Manuel Sol&#233;&#41;&#46;</span> Es fundamental que la observaci&#243;n con luz polarizada se haga con una fuente de luz potente&#46; No sirve cualquier microscopio&#46; Y recordar que lo caracter&#237;stico del rojo Congo es el dicro&#237;smo&#44; es decir&#44; el paso de rojo a dorado y verde al rotar el filtro de polarizaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Caso clínico-Club de Nefropatologia
Amiloidosis renal hereditaria por depósito de apolipoproteína AI: un reto diagnóstico
Hereditary apolipoprotein AI-associated renal amyloidosis: A diagnostic challenge
Kelly del Rocío Samillán-Sosaa, Gloria Sención-Martíneza, Vanessa Lopes-Martína, Miguel Angel Martínez-Gonzálezb, Manel Soléc, Jose Luis Arosteguid, Jose Mesae, Juan de Dios García-Díaze, Diego Rodríguez-Puyola, Patricia Martínez-Miguela,
Autor para correspondencia
pmmiguel@salud.madrid.org

Autor para correspondencia.
a Servicio de Nefrología, Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, Madrid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
c Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínic, Barcelona, España
d Servicio de Inmunología, Hospital Clínic, Barcelona, España
e Unidad de Genética Clínica, Medicina Interna, Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, Madrid, España
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Las pruebas de laboratorio confirman la presencia de s&#237;ndrome nefr&#243;tico &#40;alb&#250;mina s&#233;rica de 2&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#44; colesterolemia de 275<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl y proteinuria de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41;&#44; sin alteraciones en el sedimento y filtrado glomerular normal&#46; El espectro electrofor&#233;tico en sangre y orina&#44; el estudio inmunol&#243;gico y la ecograf&#237;a renal son normales&#46; Se realiza biopsia renal&#44; observ&#225;ndose 19 glom&#233;rulos con una estructura totalmente distorsionada por un dep&#243;sito hialino en disposici&#243;n nodular&#44; con positividad para rojo Congo y tioflavina&#59; los t&#250;bulos y los vasos no muestran alteraciones significativas&#44; siendo el resultado compatible con amiloidosis&#46; En el estudio sobre muestra en parafina se evidencia marcada positividad para prote&#237;na AP&#44; que es una parte de la sustancia amiloide com&#250;n en todos los tipos de amiloidosis&#44; con negatividad para cadenas ligeras y prote&#237;nas AA&#44; B2 microglobulina y transtirretina&#46; Se realiza estudio complementario con anticuerpos frente a fibrin&#243;geno y lisozima&#44; resultando los dep&#243;sitos de sustancia amiloide positivos para la cadena<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A alfa del fibrin&#243;geno &#40;Afib&#41;&#46; Sin embargo&#44; en el estudio gen&#233;tico no se encuentra ninguna mutaci&#243;n en el gen de la cadena Afib&#44; y s&#237; se demuestra una mutaci&#243;n previamente no descrita en el gen de la apolipoprote&#237;na AI &#40;apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI&#41;&#46; Ante esta discrepancia se analiza la biopsia de la madre&#44; que contiene dep&#243;sito glomerular en la corteza y dep&#243;sito masivo a nivel medular&#46; El dep&#243;sito a nivel medular no est&#225; descrito en la amiloidosis Afib&#44; siendo muy caracter&#237;stico de la apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI&#46; Se concluye que los primeros resultados de la inmunohistoqu&#237;mica no son fiables por no haberse hecho en las condiciones adecuadas&#44; confirm&#225;ndose posteriormente mediante la misma t&#233;cnica la presencia de apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiza estudio de extensi&#243;n&#44; con ecocardiograma y electromiograma&#44; sin evidencia de afectaci&#243;n cardiaca ni neuropat&#237;a auton&#243;mica&#46; En la evoluci&#243;n se detecta un aumento progresivo de transaminasas&#44; sugerente de afectaci&#243;n hep&#225;tica&#46; Estos resultados son concordantes con este tipo de amiloidosis familiar&#44; con afectaci&#243;n preferentemente renal y hep&#225;tica&#46; A pesar de la normalidad inicial&#44; la funci&#243;n renal se deteriora progresivamente hasta requerir terapia renal sustitutiva en un plazo de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#46; El paciente recibe tratamiento con di&#225;lisis peritoneal durante 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; hasta que es intervenido realiz&#225;ndose trasplante renal de donante cad&#225;ver&#46; Presenta un postoperatorio complicado con rotura espl&#233;nica&#44; en el contexto de su enfermedad&#44; con dep&#243;sito de amiloide en bazo&#44; siendo necesaria una esplenectom&#237;a urgente&#46; Finalmente&#44; el paciente es dado de alta en situaci&#243;n estable &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs&#46; 1&#8211;4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Discusi&#243;n</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La amiloidosis renal hereditaria no neurop&#225;tica fue descrita por primera vez por Ostertag en 1932<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se denomin&#243; as&#237; enfatizando la ausencia de afectaci&#243;n del sistema nervioso perif&#233;rico&#44; con el fin de diferenciar esta patolog&#237;a de otros tipos de amiloidosis&#46; Sin embargo&#44; este t&#233;rmino es confuso y no apropiado en la actualidad&#44; ya que posteriormente se han descrito algunas variantes relacionadas con la apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI asociadas a neuropat&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; En relaci&#243;n con esta enfermedad se han identificado m&#225;s de 25 mutaciones que alteran la estructura de diferentes prote&#237;nas&#44; provocando su dep&#243;sito en forma de amiloide&#46; Estas prote&#237;nas son la lisozima<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; la apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#44; la apolipoprote&#237;na<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AII &#40;apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AII&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a> y la cadena Afib<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">8-12</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente&#44; todas ellas se manifiestan con insuficiencia renal en la edad media de la vida y tienen una herencia autos&#243;mica dominante&#44; aunque con una penetrancia muy variable y unas caracter&#237;sticas cl&#237;nicas espec&#237;ficas&#44; seg&#250;n sea la prote&#237;na que origina el dep&#243;sito&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI es la principal prote&#237;na que conforma la estructura de las lipoprote&#237;nas de alta densidad &#40;HDL&#41;&#46; Es secretada en el h&#237;gado y en el intestino delgado&#44; y se cataboliza fundamentalmente en el h&#237;gado y los ri&#241;ones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">13-15</span></a>&#46; Es un cofactor para la lecitina colesterol acetil-transferasa &#40;LCAT&#41;&#44; y su funci&#243;n est&#225; vinculada a la eliminaci&#243;n del colesterol<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;15&#44;16</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta la fecha se han descrito al menos 19 mutaciones amiloidog&#233;nicas del gen de la apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI&#46; Se ha podido observar una presentaci&#243;n cl&#237;nica diferente de la enfermedad dependiendo de la regi&#243;n en la que se localice la mutaci&#243;n&#46; De este modo&#44; las mutaciones que afectan a la regi&#243;n aminoterminal se manifiestan con dep&#243;sito de amiloide a nivel hep&#225;tico y renal&#44; mientras que las mutaciones que afectan a la regi&#243;n carboxiterminal se manifiestan con amiloidosis card&#237;aca&#44; lar&#237;ngea y cut&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;15&#44;17</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El fenotipo de la amiloidosis apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI es muy heterog&#233;neo&#46; Se han publicado casos con una amiloidosis visceral extensa e insuficiencia renal terminal&#44; mientras que en otros se ha detectado afectaci&#243;n de piel y laringe&#44; con consecuencias cl&#237;nicas m&#237;nimas&#46; La expresividad cl&#237;nica no solo depende de la ubicaci&#243;n de la mutaci&#243;n&#44; ya que incluso pacientes con una misma mutaci&#243;n pueden tener una expresividad cl&#237;nica diferente&#46; La heterogeneidad fenot&#237;pica tambi&#233;n se ha observado entre linajes con la misma mutaci&#243;n apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI&#46; Se han publicado series de pacientes con un elevado n&#250;mero de familiares afectados y alta progresi&#243;n a enfermedad renal terminal &#40;10 de 16 casos afectados&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#44; lo que sugiere la existencia de un fenotipo m&#225;s agresivo u otros factores gen&#233;ticos y ambientales que interact&#250;an o influyen en las manifestaciones cl&#237;nicas&#46; El posible dep&#243;sito de amiloide se ha descrito en m&#250;ltiples &#243;rganos&#44; entre ellos ri&#241;&#243;n&#44; tracto gastrointestinal&#44; bazo&#44; h&#237;gado&#59; coraz&#243;n&#44; sistema nervioso perif&#233;rico&#44; laringe y piel&#46; La presentaci&#243;n cl&#237;nica m&#225;s habitual consiste en hipertensi&#243;n arterial&#44; proteinuria leve e insuficiencia renal lentamente progresiva entre los 18 y 55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera mutaci&#243;n descrita&#44; y la m&#225;s com&#250;n en pacientes con amiloidosis apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI de ascendencia irlandesa&#44; es la Gly26Arg&#46; Se caracteriza por la progresiva acumulaci&#243;n de fibrillas de amiloide compuestas por los fragmentos de polip&#233;ptido aminoterminal de la apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI&#44; y se presenta en pacientes j&#243;venes&#44; de entre 20 y 46<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os de edad&#46; El dep&#243;sito de amiloide se localiza en los nervios perif&#233;ricos&#44; ri&#241;ones&#44; h&#237;gado y tracto gastrointestinal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;17</span></a>&#44; manifest&#225;ndose cl&#237;nicamente con neuropat&#237;a perif&#233;rica&#44; &#250;lcera p&#233;ptica y nefropat&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;18</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Posteriormente se han descrito al menos hasta 19 mutaciones amiloidog&#233;nicas de la apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI&#46; Nosotros describimos una nueva mutaci&#243;n que no hemos encontrado en la literatura&#44; la c&#46;220T&#62;C &#40;p&#46;Trp74Arg&#41;&#46; En el caso de nuestro paciente&#44; pudimos observar afectaci&#243;n renal&#44; con deterioro de la funci&#243;n renal en 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; as&#237; como afectaci&#243;n en h&#237;gado y bazo&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El an&#225;lisis histol&#243;gico en la amiloidosis apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI muestra dep&#243;sitos de amiloide predominante a nivel medular con un patr&#243;n de nefritis tubulointersticial&#44; caracterizada por atrofia tubular y fibrosis intersticial&#44; asociado a glomeruloesclerosis focal secundaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;19</span></a>&#46; Aunque es predominante la afectaci&#243;n intersticial&#44; tambi&#233;n hay casos en los que se ha detectado dep&#243;sito a nivel glomerular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">19-21</span></a>&#46; Incluso se ha publicado un caso con afectaci&#243;n predominante glomerular&#44; asociado a s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#44; como resultado de amiloidosis apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI Leu64Pro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La preferente selectividad de la amiloidosis apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI por la m&#233;dula renal ayuda a diferenciarla de otros tipos de amiloidosis sist&#233;micas hereditarias y adquiridas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;23</span></a>&#44; ya que &#250;nicamente comparte preferencia por el compartimento medular con la amiloidosis por dep&#243;sito de transtirretina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;24</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso&#44; la biopsia renal del paciente conten&#237;a solo corteza&#44; y &#250;nicamente se localiz&#243; dep&#243;sito amiloide en el compartimento glomerular&#46; Estos hallazgos son concordantes con la cl&#237;nica al diagn&#243;stico&#44; consistente s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#44; con posterior empeoramiento progresivo de la funci&#243;n renal&#46; Esta peculiaridad hizo sospechar inicialmente una amiloidosis por dep&#243;sito de la cadena<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>A alfa del fibrin&#243;geno&#44; ya que es la causa m&#225;s frecuente de amiloidosis renal hereditaria en Europa&#44; y su dep&#243;sito es caracter&#237;sticamente glomerular&#46; Sin embargo&#44; la biopsia de la madre ten&#237;a dep&#243;sito glomerular en corteza&#44; pero tambi&#233;n conten&#237;a m&#233;dula con dep&#243;sito masivo&#46; Finalmente&#44; el estudio gen&#233;tico determin&#243; una nueva mutaci&#243;n previamente no descrita de apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI&#44; y la inmunohistoqu&#237;mica confirm&#243; el diagn&#243;stico&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La importancia de un correcto diagn&#243;stico diferencial en la amiloidosis sist&#233;mica radica en que el manejo y el pron&#243;stico de la enfermedad puede ser completamente diferente seg&#250;n sea el origen de la misma&#44; para lo cual tiene especial relevancia determinar la prote&#237;na que origina el dep&#243;sito&#46; Seg&#250;n un estudio realizado en el Centro Nacional de Amiloidosis del Reino Unido&#44; casi un 10&#37; de los pacientes con un diagn&#243;stico presuntivo de amiloidosis sist&#233;mica<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AL realmente padecen una amiloidosis hereditaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; Esto se debe a que no es infrecuente considerar la amiloidosis<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AL como un diagn&#243;stico de exclusi&#243;n&#44; debido al solapamiento cl&#237;nico entre los diferentes tipos de amiloidosis&#44; al relativamente frecuente hallazgo de una prote&#237;na monoclonal en pacientes mayores de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; y a la dificultad para determinar el tipo de fibrilla&#44; incluso siendo acertado el diagn&#243;stico de amiloidosis<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AL&#44; ya que hasta en un 20&#37; de los casos los anticuerpos frente a las cadenas ligeras kappa o lambda no se unen a la misma&#44; probablemente por la alteraci&#243;n en su estructura&#46; Por otro lado&#44; no siempre es posible constatar la presencia de antecedentes familiares en la amiloidosis hereditaria&#44; debido a la variable penetrancia de la enfermedad y al diagn&#243;stico de nuevas mutaciones&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre los m&#233;todos disponibles para determinar la composici&#243;n proteica de las fibrillas se encuentran la inmunohistoqu&#237;mica y la secuenciaci&#243;n directa de la prote&#237;na&#46; Para realizar esta &#250;ltima t&#233;cnica se requiere una cantidad considerable de tejido&#44; algo que no siempre es posible obtener&#46; El reciente desarrollo de t&#233;cnicas de prote&#243;mica constituye un avance para el diagn&#243;stico de la amiloidosis&#44; ya que para identificar la prote&#237;na que conforma la fibrilla amiloidea se precisa &#250;nicamente una peque&#241;a cantidad de tejido fijado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al tratamiento de la enfermedad&#44; el trasplante renal en la amiloidosis apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI ha tenido un &#233;xito variable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;27&#44;28</span></a>&#46; Se ha observado recidiva de la amiloidosis en el injerto&#44; pero en la mayor&#237;a de los casos publicados la supervivencia del injerto es aceptable&#46; Un estudio realizado en el Centro Nacional de Amiloidosis del Reino Unido revel&#243; que de 10 receptores de trasplante renal con amiloidosis apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI&#44; 5 mostraron evidencia documentada del dep&#243;sito de amiloide en el ri&#241;&#243;n trasplantado&#46; Sin embargo&#44; solo un paciente&#44; despu&#233;s de 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; progres&#243; a enfermedad renal terminal&#44; iniciando nuevamente di&#225;lisis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">21&#44;29</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El trasplante de h&#237;gado es el tratamiento definitivo en otros tipos de amiloidosis hereditaria&#44; ya que en el h&#237;gado se sintetiza la prote&#237;na amiloidog&#233;nica&#46; Sin embargo&#44; en la amiloidosis por dep&#243;sito de apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI la prote&#237;na amiloidog&#233;nica tambi&#233;n se sintetiza en el intestino delgado&#46; Aunque se han descrito casos como el de un paciente irland&#233;s con la mutaci&#243;n apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI Gly26Arg&#44; en el que se realiz&#243; un trasplante hepatorrenal y 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os despu&#233;s se evidenci&#243; una regresi&#243;n de los dep&#243;sitos de amiloide<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;30</span></a>&#44; el doble trasplante hepatorrenal solo se considera en pacientes con una disfunci&#243;n significativa de ambos &#243;rganos&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de nuestro paciente&#44; consideramos que la mejor opci&#243;n era el trasplante renal&#44; ya que la funcionalidad hep&#225;tica no estaba muy deteriorada&#46; Sin embargo&#44; la evoluci&#243;n en el periodo postrasplante est&#225; siendo complicada&#44; debido a rotura espl&#233;nica por dep&#243;sito de amiloide&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Podr&#237;amos concluir que la amiloidosis renal hereditaria constituye un reto diagn&#243;stico&#44; dada la dificultad que existe para identificar la prote&#237;na que origina el dep&#243;sito&#44; y la importancia que tiene respecto al pron&#243;stico y al tratamiento&#46; En la amiloidosis por dep&#243;sito de apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI el diagn&#243;stico de los casos &#237;ndice requiere una alta sospecha cl&#237;nica&#44; y destaca la importancia de la biopsia de la m&#233;dula renal para observar el dep&#243;sito de amiloide a este nivel&#46; Debe considerarse la posibilidad de este diagn&#243;stico en casos familiares de nefritis tubulointersticial con afectaci&#243;n hep&#225;tica&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Preguntas</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">1&#46; Dra&#46; Esther Rosello &#40;Valencia&#41;&#46; La rentabilidad diagn&#243;stica para amiloidosis obliga muchas veces a realizar estudios en grasa&#44; mucosa rectal y&#44; al final&#44; biopsia renal&#46; &#191;Qu&#233; decisi&#243;n segu&#237;s en la obtenci&#243;n de biopsias ante sospecha de amiloidosis&#63;</span></p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Respuesta &#40;Kelly Samill&#225;n&#41;&#46;</span> Ante la sospecha de amiloidosis&#44; el diagn&#243;stico frecuentemente puede ser confirmado con la aspiraci&#243;n de grasa abdominal&#44; que es una t&#233;cnica poco invasiva&#46; En la literatura&#44; se refiere que esta t&#233;cnica proporciona una alta sensibilidad para el diagn&#243;stico de amiloidosis AL &#40;entre el 80 y el 90&#37;&#41; y una sensibilidad m&#225;s baja &#40;entre el 65 y el 75&#37;&#41; para diagnosticar amiloidosis<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AA&#46; Sin embargo en el caso de amiloidosis familiares la rentabilidad diagn&#243;stica es muy baja y la ausencia de positividad al rojo Congo en una biopsia de grasa abdominal no excluye el diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46; En cuanto a las biopsias de gl&#225;ndulas salivales y de mucosa rectal&#44; tambi&#233;n son usadas como m&#233;todos diagn&#243;sticos no invasivos&#46; Creemos que el m&#233;todo diagn&#243;stico en los casos de amiloidosis debe individualizarse&#44; seg&#250;n las caracter&#237;sticas del paciente y su comorbilidad&#46; Generalmente&#44; si el paciente presenta una clara afectaci&#243;n renal&#44; especialmente si tiene s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#44; nuestro grupo indica la realizaci&#243;n de biopsia renal&#44; salvo casos excepcionales en los que la biopsia renal podr&#237;a no ser determinante para tomar decisiones o en los que la comorbilidad del paciente no lo permita&#46; En los casos de amiloidosis por dep&#243;sito de apo<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>AI con afectaci&#243;n renal&#44; en nuestra opini&#243;n&#44; es recomendable hacer directamente la biopsia renal&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">2&#46; Dra&#46; Esther Rosell&#243; &#40;Valencia&#41;&#46; &#191;Piensas que se podr&#237;an enviar a centros de referencia muestras de biopsias para t&#233;cnicas especiales en amiloidosis&#63;</span></p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Respuesta &#40;Manuel Sol&#233;&#41;&#46;</span> Las dificultades en el diagn&#243;stico de la amiloidosis se presentan a 2 niveles&#58; el b&#225;sico&#44; el diagn&#243;stico con la tinci&#243;n de rojo Congo&#44; deber&#237;a ser resuelto en el propio centro&#44; mediante el control adecuado de la t&#233;cnica&#44; aunque somos conscientes de los muchos problemas que presenta&#46; Si se trata de tipificaci&#243;n&#44; es importante utilizar un panel de anticuerpos y la interpretaci&#243;n requiere experiencia&#59; en este caso&#44; referir la muestra a una unidad de amiloidosis es adecuado&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">3&#46; Dr&#46; Miguel &#193;ngel Mart&#237;nez &#40;Madrid&#41;&#46; Me gustar&#237;a comentar que las t&#233;cnicas de rojo Congo solo salen bien si los cortes tienen un m&#237;nimo de 6 micras&#46; &#191;Coincide con vuestra experiencia&#63;</span></p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Respuesta &#40;Manuel Sol&#233;&#41;&#46;</span> Este es un aspecto t&#233;cnico muy importante&#46; Se suele aconsejar hacer la tinci&#243;n sobre cortes de 8 micras&#46; Sin embargo&#44; no siempre es posible&#44; especialmente en biopsias renales en las que hacen de rutina cortes sin te&#241;ir para diferentes t&#233;cnicas&#46; Si el corte es fino&#44; la tinci&#243;n ser&#225; p&#225;lida&#44; pero la birrefringencia verde se mantendr&#225;&#44; aunque pueda ser algo m&#225;s dif&#237;cil de visualizar&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">4&#46; Dra&#46; Julia Blanco &#40;Madrid&#41;&#46; He notado que hab&#233;is conseguido en las t&#233;cnicas de rojo Congo un verde manzana excelente&#46; &#191;Ten&#233;is alguna f&#243;rmula secreta&#63;</span></p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Respuesta &#40;Manuel Sol&#233;&#41;&#46;</span> Es fundamental que la observaci&#243;n con luz polarizada se haga con una fuente de luz potente&#46; No sirve cualquier microscopio&#46; Y recordar que lo caracter&#237;stico del rojo Congo es el dicro&#237;smo&#44; es decir&#44; el paso de rojo a dorado y verde al rotar el filtro de polarizaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 02116995
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 5 5 10
2024 Octubre 105 42 147
2024 Septiembre 92 17 109
2024 Agosto 101 66 167
2024 Julio 82 25 107
2024 Junio 95 40 135
2024 Mayo 95 38 133
2024 Abril 98 45 143
2024 Marzo 79 35 114
2024 Febrero 70 42 112
2024 Enero 68 32 100
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2022 Noviembre 99 40 139
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2022 Agosto 75 53 128
2022 Julio 91 65 156
2022 Junio 100 47 147
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2022 Abril 138 58 196
2022 Marzo 162 60 222
2022 Febrero 131 51 182
2022 Enero 168 42 210
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2021 Noviembre 120 47 167
2021 Octubre 101 55 156
2021 Septiembre 196 42 238
2021 Agosto 113 43 156
2021 Julio 117 39 156
2021 Junio 95 25 120
2021 Mayo 143 45 188
2021 Abril 359 56 415
2021 Marzo 124 43 167
2021 Febrero 118 22 140
2021 Enero 95 28 123
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2016 Junio 198 0 198
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