NEFROLOGÍA. Vol. XXIII. Número 3. 2003 El espectro de los quistes renales en el adulto: diagnóstico diferencial y complicaciones R. Peces y O. Costero Servicio de Nefrología. Hospital Universitario La Paz. Madrid. RESUMEN Los quistes renales simples son las masas renales más frecuentes presentándose, por lo general, en sujetos mayores de 50 años. El principal problema de los quistes renales simples es diferenciarlos de otras patologías más graves como la poliquistosis renal o las masas sólidas como los carcinomas renales. Los abcesos, las malformaciones arteriovenosas o los aneurismas pueden presentarse también en la ecografía como un quiste simple. En este artículo se describen los hallazgos clínicos y radiológicos de un grupo de pacientes con distintas patologías quísticas y sus complicaciones. Con ello se pretende ilustrar el espectro de enfermedades quísticas de los riñones en el adulto. Se discute la utilidad de las diferentes técnicas de imagen y se resumen los criterios radiológicos que pueden ayudar en el diagnóstico diferencial. Palabras clave: Angiomiolipoma. Aneurisma. Carcinoma renal. Enfermedad renal quística adquirida. Esclerosis tuberosa. Poliquistosis renal autosómica dominante. Quistes. THE SPECTRUM OF CYSTIC KIDNEY DISEASE IN ADULTHOOD: DIFFERENTIAL DIAGNOSIS AND COMPLICATIONS SUMMARY Simple renal cysts are the most common renal masses, accounting for roughly 65 to 70% of cases. They most often occur in patients over the age of 50 as determined from post-mortem examination or renal ultrasonography. The major concern with simple renal cysts is differentiating them from more serious disorders, such as polycystic kidney disease and solid masses such as a renal carcinoma or abscess. Renal arteriovenous malformations may present with ultrasound picture mimicking simple parapelvic cyst. Ultrasound, doppler ultrasound, computed tomography and magnetic resonance imaging are effective in documenting the un- Recibido: 9-IX-2002. En versión definitiva: 28-I-2003. Aceptado: 30-I-2003. Correspondencia: Dr. R. Peces Servicio de Nefrología Hospital Universitario La Paz Paseo de la Castellana, 261 28046 Madrid E-mail: cpeces@varnet.com 260 QUISTES RENALES derlying lesions non-invasively. Arteriography may be useful to characterise vascular lesion. We report here the spectrum of cystic kidney disease in adulthood in a group of patient with different disorders. The differential diagnosis, complications and associated process are discussed. Key words: Autosomal dominant polycystic kidney disease. Acquired cystic kidney disease. Angiomyolipomas. Aneurysm. Cysts. Renal carcinoma. Tuberous sclerosis. INTRODUCCIÓN En algunos casos el diagnóstico diferencial de los quistes renales puede resultar bastante complicado puesto que, en ocasiones, un quiste renal simple puede ser en realidad un carcinoma renal. Los quistes renales solitarios deben distinguirse también de los hematomas o abscesos. Otras veces, algunas lesiones vasculares o malformaciones arteriovenosas renales pueden presentarse en la ecografía simulando quistes parapiélicos. Aunque una gran mayoría de las enfermedades quísticas de los riñones son hereditarias y asociadas a mutaciones genéticas, a veces hay que hacer el diagnóstico diferencial con otros procesos y aplicar diferentes técnicas de imagen para llegar a establecer un diagnóstico. En este artículo describimos los hallazgos clínicos y radiológicos de un grupo de pacientes con patologías muy variadas. La descripción de estos casos sirve para ilustrar el espectro de enfermedades quísticas de los riñones en el adulto. Se resumen también los criterios radiológicos que pueden ayudar en el diagnóstico diferencial. CASOS CLÍNICOS Caso 1 Varón de 60 años con antecedentes de poliquistosis renal autosómica dominante (PRAD) e IRC moderada, que acudió a urgencias con dolor agudo en fosa renal izquierda. La tomografía axial computerizada (TAC) con contraste demostró una PRAD y un gran quiste en el riñón izquierdo con signos de hemorragia intraquística reciente, que se confirmó tras la punción-aspiración bajo control con TAC (fig. 1). Caso 2 Varón de 68 años con antecedentes de PRAD e IRC moderada, que presentó un cuadro de dolor Caso 3 Varón de 68 años con HTA e IRC avanzada que en la TAC mostró varios quistes corticales en el riñón izquierdo (el mayor de 3,3 × 4 cm), y una imagen irregular en el polo inferior del riñón derecho que captaba contraste. Tras la nefrectomía derecha resultó ser una pielonefritis xantogranulomatosa. Caso 4 Varón de 50 años con IRC secundaria a glomerulonefritis segmentaria y focal, al que 5 años antes en una ecografía se le encontró una imagen quística en el riñón izquierdo que fue aumentando de 261 Fig. 1.--TAC con contraste del caso 1. agudo en flanco izquierdo y edemas en extremidades inferiores. La TAC con contraste demostró una poliquistosis hepatorrenal, un gran quiste en el riñón izquierdo con signos de hemorragia intraquística y un extenso trombo ocupando la luz de la cava inferior. La resonancia nuclear magnética (RNM) confirmó los mismos detalles. R. PECES y O. COSTERO tamaño. La TAC demostró unos riñones atróficos con varios quistes corticales bilaterales y en el riñón izquierdo un quiste complejo de 4,1 × 3,2 cm que captaba contraste, y que tras la nefrectomía resultó ser un carcinoma de células renales (figs. 2A y B). Caso 5 Mujer de 72 años con historia de osteomielitis y supuración crónica, con IRC avanzada y síndrome nefrótico, que en la ecografía presentó imágenes heterogéneas en ambos riñones. La TAC mostró una imagen quística irregular en el riñón izquierdo y una tumoración de 4,5 × 4,1 cm en el riñón derecho que resultó ser un carcinoma de células renales. Además, presentaba una amiloidosis sistémica. Caso 6 Varón de 78 años con IRC, que en la ecografía presentaba atrofia renal bilateral con múltiples quistes bilaterales. La TAC mostró varios quistes en el riñón derecho y una imagen quística de 8,7 × 7,6 cm que captaba contraste en el polo superior del riñón izquierdo, que resultó ser un carcinoma de células renales. Caso 7 Varón de 59 años al que incidentalmente se le encontró por ecografía una imagen quística compatible con hidronefrosis derecha y una gran masa con componente quístico en el riñón izquierdo. La TAC confirmó que la imagen del riñón derecho era una gran bolsa hidronefrótica secundaria a síndrome de la unión, y la tumoración del riñón izquierdo resultó ser un carcinoma de células renales. Caso 8 Mujer de 68 años que llevaba 20 años en HD por IRCT secundaria a enfermedad de Wegener. Incidentalmente en la ecografía presentó una imagen quística de 4,5 × 4 cm con ecos en su interior sobre un riñón derecho atrófico con enfermedad renal quística adquirida (ERQA), que tras la nefrectomía resultó ser un carcinoma de células renales. Caso 9 Mujer de 43 años sometida a HD durante 15 años por IRC secundaria a síndrome urémico-hemolítico del posparto, la TAC mostró una ERQA bilateral con nefromegalia que simulaba una PRAD. Caso 10 Varón de 30 años con antecedentes de esclerosis tuberosa tipo 2 que cuando contaba con 24 hubo de comenzar tratamiento con HD. La TAC mostró grandes quistes y angiomiolipomas en ambos riñones (fig. 3). Caso 11 Mujer de 42 años con antecedentes de esclerosis tuberosa que a la edad de 30 le practicaron una nefrectomía derecha por presentar un hematoma perirrenal, objetivándose un carcinoma de predominio de Figs. 2--(A y B). TAC con contraste del caso 4. 262 QUISTES RENALES Fig. 3.--TAC con contraste del caso 10. células oncocitarias sobre los angiomiolipomas renales. Doce años después una TAC demostró un gran hematoma retroperitoneal sobre los angiomiolipomas del riñón izquierdo, que comprimía y desplazaba la cámara gástrica, realizándose una nefrectomía izquierda y al quedar anéfrica precisó iniciar tratamiento con HD. Caso 12 Varón de 54 años con HTA maligna. La ecografía renal mostró una gran imagen quística en el riñón derecho. La eco-doppler demostró la existencia de flujo en su interior. La TAC mostró una masa redondeada que captaba contraste. La arteriografía confirmó que se trataba de un aneurisma sacular de la arteria renal derecha de 7 cm de diámetro (figs. 4A, B y C). DISCUSIÓN Los quistes renales simples son las masas renales más frecuentes, contando con el 65 al 70% de los casos. Se presentan, por lo general, en sujetos mayores de 50 años. Pueden ser solitarios o múltiples y bilaterales. Los quistes bilaterales son raros en los sujetos jóvenes (menores de 50 años). Típicamente no producen síntomas y se descubren incidentalmente. Hay que tener en cuenta que con el incremento de la edad pueden desarrollarse quistes simples en los riñones normales, particularmente en los ancianos 1, 2. Sin embargo, no todas las lesiones aparentemente quísticas del riñón, detectadas mediante ecografía, son realmente quistes. Los quistes simples reúnen tres criterios ecográfícos que permiten su diferenciación: la masa es redonda, de bordes nítidos y paredes lisas; ausencia de ecos en el interior; existe un fuerte eco de la Figs. 4--A, B y C. Ecografía, TAC y arteriografía del caso 12. 263 R. PECES y O. COSTERO pared posterior indicando buena transmisión a través del quiste. Si la ecografía es equívoca, existen calcificaciones o septos, o hay múltiples quistes con un patrón complejo que puede enmascarar un carcinoma subyacente, debe realizarse una TAC. Las características de un quiste simple por TAC son: el quiste está nítidamente separado del parénquima de alrededor y tiene una pared delgada y lisa; el líquido del quiste es homogéneo, con una densidad similar a la del agua; no hay intensificación de la masa tras la administración de contraste, indicando la presencia de una lesión avascular (fig. 1) 2. Los quistes no complicados se presentan como una imagen ecolúcida, mientras que los quistes complicados muestran un patrón complejo. Los quistes complicados pueden serlo debido a infección, hemorragia o a calcificación. En caso de infección existe fiebre, dolor, leucocitosis con fórmula séptica y aumento de la proteína C reactiva. El aspecto del quiste con un contenido de densidad sangre es a veces evidente en la TAC (fig. 1), y puede confirmarse que su contenido es hemorrágico mediante la punción-aspiración bajo control con TAC. No obstante, hay que tener en cuenta los riesgos de la punción, que en ocasiones puede llegar a complicarse con hematuria importante o un hematoma perirrenal. En algunos casos en los que los hallazgos de la TAC son equívocos puede estar indicado repetir el estudio cada 6 o 12 meses 2. Ante una lesión con componente quístico lo más importante es distinguir un proceso maligno de cualquier otro tipo de lesión 3. Los signos radiológicos de la TAC sugestivos de lesión neoplásica son: paredes engrosadas e irregulares; septos engrosados o intensificados en el interior de la masa; intensificación de la lesión tras la inyección de contraste; masa multilocular (fig. 2). Mientras que la ecografía es un excelente método de despistaje, la TAC intensificada con contrate es más sensible que la ecografía en detectar y caracterizar los quistes. Los quistes pequeños (menores de 1 cm de diámetro) y la formación de tumores, son detectados también con mayor sensibilidad por la TAC. La RNM no aporta mucha más información que la TAC, pero puede estar indicada en los pacientes alérgicos al contraste iodado y en las embarazadas en las que no se pueden utilizar radiaciones ionizantes 4. El empleo de rutina como primera técnica de la ecografía-doppler (que sólo añade unos pocos minutos más a la ecografía convencional), permite también el despistaje de lesiones vasculares y hemorrágicas 5-7. Tanto la TAC como la RNM aportan además datos sobre los cambios en el parénquima renal subyacente y en los órganos vecinos 7, 8. Finalmente, la arteriografía permite evaluar 264 las lesiones vasculares, como los aneurismas (fig. 4) y las fístulas arteriovenosas 5, 6. Algunos enfermos pueden presentar la denominada enfermedad quística localizada del riñón. Esta enfermedad consiste en el desarrollo unilateral de múltiples quistes de varios tamaños, a veces multiloculares 9. La imagen puede ser sugestiva de PRAD unilateral. Sin embargo, se distingue de la PRAD en que no existen quistes en el otro riñón (o sólo alguno aislado) ni en otros órganos. Es importante conocer la existencia de esta entidad (la enfermedad quística localizada del riñón) para evitar cirugía innecesaria y saber diferenciarla de la PRAD. Las causas más frecuentes de quistes renales múltiples bilaterales en el adulto son la PRAD y la ERQA 10, 11. Otras causas más raras son la enfermedad de von Hippel-Lindau y la esclerosis tuberosa tipo 2 12. Otras enfermedades, raras en el adulto, que desarrollan quistes menores de 1 cm, son el riñón en esponja, la poliquistosis renal autosómica recesiva y la enfermedad quística medular. El gen de la esclerosis tuberosa tipo 2 (TSC2) está localizado en el locus 16p, adyacente al gen de la poliquistosis renal tipo 1 (PKD1) 13. El gen de la PKD2 se encuentra en el cromosoma 4 y el de la PKD3 se desconoce. Los pacientes con esclerosis tuberosa presentan angiomiolipomas que pueden ser fácilmente caracterizados. Un pequeño número de pacientes con TSC2, tiene también múltiples lesiones quísticas similares a las de la PRAD (fig. 3). Algunos de estos casos tienen el síndrome del gen contiguo, en el que hay una gran deleción afectando a ambos genes, el PKD1 y el TSC2 14, 15. Los angiomiolipomas pueden complicarse con hemorragias espontáneas o con el desarrollo de oncocitomas o carcinomas de células renales. En algunas ocasiones la PRAD puede confundirse con la enfermedad de von Hippel-Lindau, con la esclerosis tuberosa o con la ERQA 10, 11, 16. Un rasgo distintivo de la PRAD es la presencia de quistes hepáticos, pancreáticos y en otros órganos. La afectación hepática es la manifestación extrarrenal más frecuente de la PRAD. Los pacientes con PRAD tienen una prevalencia de quistes hepáticos de aproximadamente el 20% en la tercera década de la vida, llegando a ser hasta del 75% después de la sexta década. Otras pruebas de imagen como la TAC con contraste o la RNM permiten establecer el diagnóstico de certeza con gran sensibilidad y especificidad. En los pacientes con insuficiencia renal y quistes renales, los diagnósticos más probables son la PRAD y la ERQA. En general se diferencian por el tamaño de los quistes y por el tamaño renal, ya que en la ERQA los quistes suelen ser pequeños (menores de 0,5 cm) y asientan sobre unos riñones atróficos. En algunos casos la ERQA puede simular una QUISTES RENALES Tabla I. Comparación de los hallazgos ecográficos característicos de la PRAD y de la ERQA PRAD Tamaño renal Localización Distinción del parénquima normal entre los quistes Distinción entre córtex, médula y seno Quistes extrarrenales Incidencia de tumores Historia familiar Aumentado Córtex + médula No (excepto en estadio precoz) No Sí Rara Sí ERQA Habitualmente no está aumentado Córtex + médula Sí Sí No Frecuente No PRAD 17-20 y puede complicarse con hemorragias o con el desarrollo de tumores, adenomas y carcinomas de células renales 21, 22. En la tabla I se resumen las diferencias ecográficas entre PRAD y ERQA 11. La PRAD debe también diferenciarse de algunos casos de poliquistosis hepática aislada. Algunos pacientes con PRAD con grandes quistes, que producen dolor o compresión de otras estructuras vecinas, pueden necesitar ser tratados mediante aspiración percutánea o descompresión laparoscópica. En estos casos la punción puede ser dirigida por ecografía o por TAC. A veces la punciónaspiración puede ir acompañada de la inyección de una sustancia esclerosante 23. En resumen, la ecografía, la ecografía-doppler, la TAC y la RNM son técnicas no invasivas que ayudan en el diagnóstico diferencial y resultan muy útiles en el seguimiento de numerosas lesiones quísticas localizadas en el riñón. En algunos casos estas técnicas diagnósticas también pueden servir como herramientas terapéuticas. A veces es imprescindible la realización de una arteriografía para obtener una imagen exacta de la lesión o con vistas a planear el tratamiento. BIBLIOGRAFÍA 1. Nahm AM, Rizt E: The simple renal cyst. Nephrol Dial Transplant 15: 1702-1704, 2000. 2. Rose BD, Bennett WM: Simple renal cysts and evaluation of a renal mass. Version 9.3. UpToDate Inc. Wellesley, USA, 2001. 3. Neumann HPH: The spectrum of renal cysts in adulthood: discussion of eight cases. Nephrol Dial Transplant 14: 22342244, 1999. 4. 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