El carcinoma de paratiroides (CP) es una enfermedad rara caracterizada por la rápida aparición de sus síntomas y su variable evolución, precisando un índice alto de sospecha para su correcto diagnóstico, siendo más difícil de sospechar en los enfermos con enfermedad renal crónica en hemodiálisis, dada la elevada prevalencia de hiperparatiroidismo secundario (HPS) en pacientes en diálisis. Analizamos dos casos de pacientes con CP extraídos de una serie de 160 con HPS moderado-severo sometidos a paratiroidectomía y comparamos sus hallazgos clínicos con los 22 casos publicados previamente con una discusión de su patología. Comparados con la población de HPS, observamos que los pacientes con CP mostraban niveles séricos más elevados de PTHi, calcio, fósforo y fosfatasas alcalinas. El diagnóstico final de CP ha sido siempre histopatológico, mostrando invasión capsular o de los vasos sanguíneos.