Desde la autorización del uso del tolvaptán para el tratamiento de la poliquistosis hepatorrenal (ADPKD), el papel del nefrólogo ha cambiado drásticamente. Se pasa de una actitud conservadora destinada a tratar las complicaciones y mejorar el control sintomático (incluida la presión arterial) a una estrategia activa para retrasar de manera eficaz la progresión hacia la insuficiencia renal terminal. En este sentido, el tolvaptán es, actualmente, el único tratamiento autorizado, aunque no es ajeno a afectos secundarios (poliuria, nicturia, sensación de sed), que pueden llevar a un porcentaje no despreciable de discontinuación. Por estas razones, la selección del paciente que realmente se beneficiaría del tolvaptán es crucial. Entre los criterios de indicación para el tolvaptán están la progresión rápida de reducción del filtrado glomerular, el porcentaje de variación de volumen total renal y/o la clase de riesgo según calculadoras basadas en modelos predictivos.

Actualmente hay 2 calculadoras de riesgo de progresión para paciente con ADPKD. La primera ha sido elaborada por la Clínica Mayo en Rochester, Estados Unidos. En el siguiente link se encuentra la página de enlace:

https://www.mayo.edu/research/centers-programs/translational-polycystic-kidney-disease-pkd-center/research-tools

Una vez aceptado el contrato de licencia de usuario, se abrirá la página web que nos mostrará 5 pasos que se deben seguir para determinar la clase de riesgo. Los primeros 2 pasos sirven para calcular el volumen renal utilizando la prueba de imagen que se haya efectuado (resonancia magnética [RM] o tomografía computarizada [TC]). Si se dispone ya del volumen total renal se puede pasar directamente al paso 3. Se añaden los datos antropométricos, de la función renal y la edad del paciente, y el modelo calcula la clase de riesgo del paciente, que se visualiza en el nomograma de riesgo (fig. 1), y la reducción de filtrado esperable con el paso del tiempo. Los pacientes dentro de las clases 1C, 1D y 1E estarían autorizados al uso de tolvaptán.

Figura 1.

htVRT: volumen renal total ajustado por altura.

Este modelo predictivo es muy sencillo de utilizar, pero presenta la limitación de que no se puede utilizar en pacientes con ADPKD con presentación atípica. Además, en el caso de bajo riesgo de progresión se debería tener en cuenta que 1 de cada 5 pacientes podrán pasar a clases de riesgo superiores (necesitarán una nueva estimación).

A partir de un estudio multicéntrico francés se ha elaborado otro modelo predictivo, que genera otra calculadora que está incluida dentro de la web de QxMD a través del siguiente link: https://qxmd.com/calculate/calculator_437/propkd-score.

Después de introducir algunas variables clínicas del paciente y la mutación genética, la calculadora genera un score de riesgo (puntos) y un informe bastante preciso acerca de la edad de inicio del tratamiento sustitutivo renal (fig. 2). Pacientes con una puntuación por lo menos de 7 serían candidatos al tolvaptán. El principal problema para el uso de esta calculadora es que hay que disponer del estudio genético, cosa que suele estar disponible solo para casos seleccionados. Otra limitación es que solo se puede consultar a través del linkweb, puesto que no está disponible en formato app.

Figura 2.

ERCT: enfermedad renal crónica terminal; TFG: tasa de filtrado glomerular.

La elección de cuándo y cómo usar el tolvaptán en la ADPKD va más allá de estas calculadoras, pero es más que evidente que los nefrólogos tenemos que familiarizarnos con ellas. Estas tendrán un papel siempre más relevante a nivel clinicoasistencial que a nivel experimental, siendo de gran ayuda en la selección de pacientes tributarios de tolvaptán o de otros tratamientos que, se espera, vayan apareciendo en un futuro no tan lejano.

Conflicto de intereses

Ninguno.

Correspondencia:

Edoardo Melilli

Servicio de Nefrología.

Hospital Universitario de Bellvitge. Carrer de la Feixa Llarga, s/n. 08907 L’Hospitalet de Llobregat.

emelilli@bellvitgehospital.cat

Revisión por expertos bajo la responsabilidad de la Sociedad Española de Nefrología.