NEFROLOGÍA. Vol. XXV. Número 2. 2005 Calcifilaxis severa fatal en una paciente trasplantada renal con paratiroidectomía previa M. D. Mañas*, C. Vozmediano, R. Alcázar y M. García** *Servicios de Nefrología, Medicina Interna y **Anatomía Patológica del Complejo Hospitalario de Ciudad Real. Sr. Director: La calcifilaxis se caracteriza por la calcificación de la capa media de las arteriolas dermoepidérmicas, esto conlleva isquemia y necrosis tisular. Aparece en el 1-4% de los pacientes que realizan hemodiálisis. Se ha descrito también en diálisis peritoneal y muy raramente en trasplantados renales o enfermedad renal crónica estadios III y IV 1-3. Presentamos el caso de una mujer de 66 años diagnosticada de insuficiencia renal crónica secundaria a nefroangioesclerosis, en programa de hemodiálisis desde 1987 hasta 1995. Durante este tiempo, mantuvo un producto de Ca × P: 53-60, PTH: 85-229 pg/ml, y siguió tratamiento con carbonato cálcico y calcitriol. En 1995 se le realizó un trasplante renal, sufrió un deterioro progresivo con cifras previas al ingreso de creatinina sérica 2,4-2,6 mg/dl, y Ccr de 30-40 ml/min. A los 4 años del trasplante se realizó paratiroidectomía subtotal por hiperparatiroidismo secundario severo (PTH: 500-600 pg/mL), precisó elevados suplementos de calcio en el postoperatorio. En los controles analíticos mantuvo un producto Ca × P: 25-39, PTH: 21-28 pg/ml, y fosfatasa alcalina: 42122 UI/L. Se realizó tratamiento inmunosupresor con ciclosporina y prednisona, y con dicumarínicos por fibrilación auricular crónica. Ingresa en septiembre 2003 por presentar una úlcera cutánea en miembro inferior derecho (MID) muy dolorosa, de 1 mes de evolución, desencadenada tras sufrir un traumatismo. En la exploración física destacaba obesidad y MID con placa necrótica de aproximadamente 5 cm en la cara posterior de la pierna, con importantes signos inflamatorios y de sobreinfección. En las exploraciones complementarias destaca: 9.100 leucocitos/mm3, hemoglobina 9,8 g/dl, activi- dad de protrombina 28%, creatinina 3 mg/dl, proteínas totales 5,6 g/dl, calcio 7,5 mg/dl, fósforo 4,32 mg/dl, PTH 24,8 pg/ml, resto de parámetros sin alteraciones. En la radiografía de abdomen, calcificaciones del paquete vascular ilio-femoral. En la biopsia cutánea se halló necrosis de la dermis superficial y depósitos focales de calcio en la capa media de arteriolas, compatible con calcifilaxis (fig. 1). En el cultivo del exudado de la úlcera creció Escherichia coli. Se trató con antibióticos, se suspendió el tratamiento con carbonato cálcico y dicumarínicos y se asociaron prostaglandinas intravenosas sin mejoría significativa, presentando aumento de las lesiones en MID y aparición de otras nuevas en miembro inferior izquierdo. La paciente falleció por sepsis secundaria a la sobreinfección de las lesiones ulcerosas. La calcifilaxis es un trastorno infrecuente cuya etiopatogenia no está clara. Se asocia con hiper- Correspondencia: Dra. Mª Dolores Mañas García C/ Juan, 6, 4º H 13001 Ciudad Real Fig. 1.--Hematoxilina-Eosina (× 200). Vaso de mediano calibre en hipodermis con signos de recanalización en zona intimal y capa media prácticamente sustituida por calcio (anillo de color azul). 211 M. D. MAÑAS y cols. calcemia y/o hiperfofosforemia, secundarias a hiperparatiroidismo secundario o tras la administración exógena de compuestos de calcio y calcitriol'. Otros factores de riesgo descritos son raza blanca, sexo femenino, obesidad mórbida, traumatismo local, diabetes mellitus tipo 2, hipoalbuminemia, anticoagulantes orales, estados de hipercoagulabilidad y probablemente el tratamiento con prednisona en pacientes trasplantados 1, 4-6. Sólo el 20% de los pacientes tienen hipercalcemia 4, pero es frecuente que previamente existan disbalances de calcio y/o fósforo 7. El tratamiento principal debe consistir en la prevención del cuadro, mediante la monitorización de los niveles de calcio y una frecuencia adecuada en las sesiones de diálisis. En modelos experimentales se ha visto que la utilización precoz de bifosfonatos disminuye su incidencia 8. La paratiroidectomía sólo es beneficiosa si los niveles de PTH están elevados 6. Se ha objetivado una disminución de oxígeno en los tejidos de estos pacientes, existen casos descritos de mejoría en la cicatrización tras la administración de oxígeno hiperbárico 9, 10. En pacientes trasplantados con mala evolución, se ha sugerido suspender el tratamiento inmunosupresor 8. La mortalidad es elevada (60-80%), fundamentalmente secundaria a malnutrición y sobreinfección de las lesiones cutáneas 6. Por este motivo, nos parece relevante pensar en esta patología en pacientes, que como en nuestro caso, no se encuentren recibiendo tratamiento de diálisis ni presenten hiperpartiroidismo secundario. Ya que los posibles factores favorecedores son muy variados y el desenlace en la mayoría de los caso es fatal. BIBLIOGRAFÍA 1. Russell R, Brookshire MA, Zekonis M, Moe SM: Distal calcific uremic arteriolopathy in a hemodialysis patient responds to lowering of Ca × P product and aggressive wound care. Clin Nephrol 58: 238-243, 2002. 2. Podymow T, Wherrett C, Burns KD: Hyperbaric oxygen in the treatment of calciphylaxis: a case series. Nephrol Dial Transplant 16: 2176-2180, 2001. 3. Marron B, Coronel F, López-Bran E, Barrientos A: Calficilaxia. Una patogenia incierta y un tratamiento controvertido. Nefrología 21: 596-600, 2001. 4. Parker RW, Mouton CP, Young DW, Espino DV: Early recognition and treatment of calciphylaxis. South Med J 96: 5355, 2003. 5. Bleyer A, Chol M, Igwemezie B, De la Torre E, White W: A case control study of proximal calciphylaxis. Am J Kidney Dis 32: 376-383, 1998. 6. 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