La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (ER-IgG4) es una entidad fibroinflamatoria multisistémica re-currente recientemente reconocida, formadora de seudotumores, que incluye múltiples enfermedades que anteriormen-te eran consideradas idiopáticas y específicas del órgano, entre las cuales destacan varias formas de afectación renal. Presentamos un caso de un varón de 61 años con un cuadro clínico que se inició en 2009 y presentó durante su evolución diferentes manifestaciones aparentemente inconexas, como pansinusitis, pancreatitis crónica y afectación pulmonar con patrón reticulonodular difuso con múltiples adenopatías, por lo que se realizó biopsia de ganglio, constatándose cambios inflamatorios crónicos sin datos de linfoma ni sarcoidosis. Posteriormente se realizó colecistectomía por nódulo en la vesícula biliar y se informó de hiperplasia adenomiomatosa con intensos cambios inflamatorios. Finalmente, Atención Primaria remitió al paciente por creatinina de 2,5 mg/dl, síndrome poliadenopático con proteínas totales de 9,2 g/dl y sopecha de mieloma.Se amplió el estudio y se detectó hipergammapatía policlonal con IgG4 elevada e hipocomplementemia C3-C4, por lo que se programó biopsia renal para confirmar ER-IgG4. Esta mostró, en microscopia óptica con hematoxilina-eosina, un aumento de celularidad en el intersticio con denso infiltrado inflamatorio crónico, a expensas de células plasmáticas, que lo expande y fibrosa, mientras que los túbulos quedan atrapados y atróficos. No se pusieron de manifiesto alteraciones en la matriz mes-angial, glomérulos ni vasos. En la inmunohistoquímica aparecieron más de 40 células plasmáticas por campo de gran aumen-to que expresaron IgG4, con lo que se confirmó el diagnóstico clínico de afectación grave intersticial en el contexto de ER-IgG4. El paciente fue tratado con corticoides y rituximab, y presentó buena evolución.